原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。

组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。

临床特征

男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。临床上起病急，进展迅速。主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。

诊断

PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。

治疗

新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。目前多主张术后先行化疗(大剂量MTX)，再予全脑及局部放疗。美国

NCCN指南原发中枢神经系统淋巴瘤2015.V1系统治疗推荐：1.诱导治疗，(1)高剂量甲氨蝶呤(3.5g/m2)联合以下治疗并加上放疗，a.长春新碱、甲基苄肼、阿糖胞苷±利妥昔单抗，b.阿糖胞苷，c.异环磷酰胺;(2)高剂量甲氨蝶呤(8g/m2)联合以下治疗并加上延迟放疗，a.利妥昔单抗，b.利妥昔单抗及替莫唑胺。2.巩固治疗，高剂量化疗联合干细胞解救。3.复发或进展的治疗，再次运用高剂量甲氨蝶呤、替莫唑胺、利妥昔单抗±替莫唑胺、拓扑替康、既往常规化疗剂量取得完全缓解而后复发患者可考虑高剂量化疗联合自体干细胞回输、高剂量阿糖胞苷、地塞米松+高剂量阿糖胞苷+顺铂、培美曲塞。

外科手术治疗

外科手术是治疗PCNSL的一种重要方法，同时也是获得病理诊断的重要手段。手术除了可以明确诊断外，对高颅压患者可以有效缓解颅压增高，为其后的继续治疗争取时间，并且对引起癫痫发作的皮层单发肿瘤有缓解癫痫发作的作用，对于小或多发病灶趋向于立体定向活检术。手术是获得病理诊断的重要手段，但广泛切除对生存无益。

放射治疗

PCNSL是一种对放射治疗比较敏感的肿瘤，目前对PCNSL的术后放疗，多选择全脑放疗。最佳照射剂量为(40--50)Gy，照射剂量过大会引起严重的神经毒性。PCNSL患者对放疗高度敏感，有效率高达90%，立体定向放疗为首选。单纯放疗复发率高，化疗后放疗可明显提高疗效。

放射治疗和化学治疗联合

全脑照射和全身化疗联合，可以提高原发性中枢神经系统淋巴瘤对治疗的反应率和患者生存率，但治疗相关的神经毒性发生率也很高。目前，一般倾向先化疗后放疗，原因为：(1)放疗可导致内皮细胞增殖，从而限制化疗药物向肿瘤部位扩散;(2)放疗引起的肿瘤细胞耐受可降低化疗效果;(3)照射后用MTX能使脑白质病变的发生率增加。所以，如考虑放化疗联合的序贯策略，建议采取先化疗后全脑放疗，如颠倒顺序，有可能降低疗效。

化学治疗

治疗PCNSL化疗药物与方案的选择与全身性NHL不同。全身性中高度恶性NHL的标准一线方案CHOP不适用于PCNSL。大量临床研究特别是III期随机对照临床研究发现，与单纯放疗

比较，放疗前加CHOP方案化疗不能延长PCNSL的生存期，这表明CHOP治疗PCNSL无效。迄今，PCNSL的标准化疗方案尚未确定，但原则上采用以大剂量MTX为基础的化疗方案，MTX为治疗PCNSL最有效的药物，并且在多因素分析中也是唯一与近期疗效和生存期相关的化疗药物。MTX 3.5 g/m2是目前NCCN对于治疗PCNSL 的推荐剂量。同时当HD-Ara-C加入MTX时，可以明显改善患者的预后，临床上常用HD-Ara-C(2 g/m2，d1，2)与HD-MTX联合化疗。美国麻省总医院癌症中心NABTT96-07研究的最新随访结果：大剂量甲氨蝶呤是治疗原发性中枢神经系

统淋巴瘤的最有效的药物，单药治疗可使20%的患者获得长期完全缓解。患者先接受大剂量甲氨蝶呤诱导治疗(8g/m2静脉注射，每2周1次)，直至获CR，获得CR者再接受2个疗程的巩

固治疗(14天为一疗程)11疗程的维持治疗(28天为一疗程)。

免疫靶向治疗

随着生物靶向治疗的发展，生物免疫靶向制剂也被应用治疗PCNSL，临床应用证明提高了患者的总生存率。因此，从2008年起NCCN将美罗华(rituximab，RTX)列为PCNSL二线治疗药物。临床前期研究证实美罗华治疗性抗体注人CSF中能够积聚并去除脑脊髓中的肿瘤细胞，而且不良反应轻微。体外实验证实，RTX静脉输注治疗中枢神经系统淋巴瘤，其CSF中RTX水平为血清水平的0.1%，而且反复静脉应用并不增加其在CSF中的药物浓度。因此，静脉应用美罗华不能在颅内达到药物的有效治疗浓度，且生物利用率低。2008年ASCO年会报道使用MTX、泰道和利妥昔单抗联合治疗PCNSL，52.4%的PCNSL患者达到完全缓解(CR)，中位PFS为11.5个月。另有研究表明，泰道联合利妥昔单抗治疗复发或耐药的PCNSL患者，缓解率(RR)达53%，PFS为7.7个月。

鞘内给药

在PCNSL中，关于预防脑脊液播散的治疗还没有达成一致。脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。综合文献报道，鞘内给药治疗有脑脊膜侵

犯的PCNSL的作用是肯定的，而鞘内给药预防性治疗PCNSL的作用还有待进一步研究证实。

自体造血干细胞移植

自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于PCNSL的一线或挽救治疗方案取

得满意的疗效。

血脑屏障对治疗PCNSL的影响

大部分化疗药物难以通过血脑屏障，一般来讲，只有那些亲脂性的分子量小于500 D的小分子药物才能顺利通过BBB。传统细胞毒药物亚硝脲类如卡莫司汀(Carmustine，BCNU)、洛莫司汀(Lomustine，CCNU)、司莫司汀(Semustine，MeCCNU)、尼莫司汀(Nimustine，ACNU)、福莫司汀(Fotemustine，rrM)等，这一类药物脂溶性强，可通过血脑屏障，在脑脊液中的浓度可达到血浆浓度的30%～50%，是既往运用最广泛的治疗脑原发肿瘤和继发肿瘤的细胞毒药物。甲氨蝶呤(Methotrexate, MTX)是常用的抗肿瘤药物，普通剂量(30～40mg/m2)时难以透过血脑屏障。当剂量增至1000～5000mg/m2时，MTX可穿透血脑屏障或血眼屏障，也可通过浓度梯度的关系，直接扩散渗透至肿瘤细胞内，发挥治疗作用。近年来的研究证据也显示替尼泊苷(Temiposide，VM-26)、替莫唑胺以及拓扑异构酶-I抑制剂如喜树碱(CPT)、托泊替康(Topotecan，TPT)、伊立替康(CPT-11)等在治疗中枢神经系统肿瘤中的活性。

预后

PCNSL虽然目前采取化疗/放疗等结合的综合治疗，但预后仍然不佳。与全身性NHL不同，病理学类型对PCNSL的预后无影响，不同病理类型之间生存期并无统计学意义差异。用于全身性NHL预后评估的国际预后指标同样不适用于PCNSL，IPI评分为低危的PCNSL患者在生存期上并未显出优势。

原发性淋巴瘤的早期症状

原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx

原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴) 一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫 缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变。 PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲 氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。 二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说： 1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生 中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经 系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。 2. 嗜中枢性淋巴细胞 肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附 分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继 发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一 步证实。 3. “中枢系统庇护所”效应 有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神 经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细 胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原 与细胞和体液免疫系统的接触。 4. 病毒感染 在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹 病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。 EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生 与 Burkitt淋巴 瘤有很大的相关性。三临床表现

原发性肋骨恶性淋巴瘤一例

#病例报告 # 图1 CT 平扫:肋骨呈溶骨性侵蚀性破坏,周围软组织包绕,其内侧近脊柱旁可见一软组织向胸腔膨凸,其临近肋骨未见破坏 图2 CT 平扫:软组织比骨破坏范围大,凸向胸腔,并推压肌肉向后外膨隆,与肌肉分界尚清晰 图3 病理:镜下见大小不等的核裂细胞和无核裂细胞,两者数量相近,呈弥漫性增生。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)阳性,提示为恶性淋巴瘤作者单位:361004厦门大学医学院第一临床学院厦门中山医院影像科 原发性肋骨恶性淋巴瘤一例 叶锋 康江河 李怀波 王金岸 患者 男,24岁。发现右后胸壁肿物伴右胸背疼痛2个月,疼痛呈间歇性发作,无放射痛,深呼吸时明显;无发热及盗汗症状。体检:右肩胛下区隆起,无红肿及触痛,相当于第9肋骨后段可触及一约6cm @5cm 大小肿物,质硬,活动度差,边界不清晰。肝脾肋下未及,全身未扪及肿大淋巴结。B 型超声示肝脾正常,实验室检查:外周血常规及白细胞分类正常。 一、影像学表现 胸部平片示右第9后肋骨质破坏,局部软组织肿胀。CT 平扫可见右后胸壁局部肋骨溶骨性浸润性破坏,外周局部骨硬化,周围软组织肿块包绕,肿块推压肌肉向后外侧膨隆,并凸向胸腔,边界尚清晰,其内上方近脊柱旁见一局限性软组织向胸腔内膨凸(图1,2)。右侧胸膜腔少量积液,双肺野清晰。 二、手术病理 术中见右第9、10肋骨后段及肋间肿块,大小约为7cm @5cm @5cm,质硬,见骨质破坏,累及壁层胸膜,未侵及背阔肌、前锯肌及第8、11肋骨。另于第9肋间脊柱旁见一3cm @2cm 肿块,质中,未累及肋骨。病理:非霍奇金恶性淋巴瘤,裂-无裂型,中度恶性。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)及B 细胞相关抗原(CD20)为阳性;CD3、神经元特异性稀醇化酶(NSE)、CD15、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(E MA)、结蛋白(DES)、S -100蛋白、突触素(SYN)、黑色素瘤特异性抗原(HMB45)均为阴性;甲基绿派洛宁染色(MGP)及糖原染色(PAS)阴性,网状纤维染色(RF)围绕单个细胞(图3)。随访6个月,患者已行化疗5个疗程,一般状况良好,复查未见异常。 三、讨论 骨原发性恶性淋巴瘤少见,均为非霍奇金淋巴瘤[1],在非霍奇金淋巴瘤中约占5%。任何年龄均可发病,多见于中年人,男B 女约为2B 1[2]。原发者多为单骨发病,继发者则为多骨受累,好发部位为股骨、骨盆及脊柱。原发于肋骨者罕见,Nishi yama 等[3]曾报道1例。X 线表现为溶骨性破坏,有时可见溶骨病变中夹杂一些成骨性变化,骨膜反应少见,局部见软组织肿块。C T 不仅能清楚显示骨破坏的特征,还可清楚地显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系,主要表现:(1)既有不规则溶骨性破坏,又有膨胀性骨破坏,破坏区周围可见局部骨硬化;(2)骨破坏穿破骨皮质时,邻近软组织内软组织肿块较多见,且往往比骨破坏范围大;(3)有时可见少许骨膜反应。 影像诊断对确诊淋巴瘤是原发还是继发有价值[4],原发骨非霍奇金淋巴瘤的诊断标准为:(1)首诊时只有单骨受侵;(2)受侵的骨骼组织学确诊为淋巴瘤;(3)首诊时只有骨骼病变,或只有区域性淋巴结受累。不符合上述标准者则诊断为继发性。本例非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。 鉴别诊断:非霍奇金淋巴瘤原发于肋骨者,需同其他致肋骨破坏的病变相鉴别。表现为胸壁肿块且伴有肋骨破坏的最常见肿瘤是转移和小圆形细胞肿瘤(多发性骨髓瘤、尤文肉瘤、成神经细胞瘤)[5]。转移瘤常有原发肿瘤的临床症状,影像学及临床上可发现原发肿瘤,多发性骨髓瘤具有典型X 线表现及尿本-周蛋白阳性,较易鉴别;尤文肉瘤及转移性成神经细胞瘤发病年龄较小,前者多见于青少年,后者多见于儿童,临床症状均较明显,尤文肉瘤可有明显的骨膜反应,而淋巴瘤的临床症状与影像学表现多不相对应,可资鉴

原发颅内淋巴瘤影像与病理对照分析胡忠文

原发颅内淋巴瘤影像与病理对照分析 胡忠文 （吉安县中医院影像科，江西 吉安343000）摘要：目的：结合病理资料，分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像表现，旨在提高对其影像表现的认识。方法：结合影像、病理特征分析15例颅内原发性淋巴瘤。结果：15例患者男?女=8?7，发现21个病灶，其中12 例为单发，3例为多发。病灶呈为类圆形13个，“尖角征”7个，“缺口征”5个，“握拳征”1个，坏死囊变4个。其 中CT 扫描9例，高密度2个，稍高密度1个，稍低密度1个，等密度5个。T1WI 均呈稍低或等信号， T2WI 呈等或稍高信号13例，高信号2例。瘤周水肿与占位效应轻、中度14例，重度1例。团块状和结节状均匀明显强化13 例，花环样及环样2例。坏死囊变4例。术中血供丰富4例，11例一般。大体病理，多为质软灰红色，血供一般， 质脆1例。镜下肿瘤细胞呈弥漫密集分布，瘤细胞大小较一致，胞质及水分少，核大，可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，网状纤维染色显示纤维结构较丰富。结论：原发性颅内淋巴瘤有某些独特影像特征，可提高本病的术前诊断。 关键词：淋巴瘤，原发性；PCNSL ；CT ；MRI 中图分类号：R733．1文献标志码：A 文章编号：1001－5779（2012）05－0824－03 Primary central nervous system lymphoma with surgical pathology image contrast analysis HU Zhong-wen （Hospital of Traditional Chinese Medicine of Ji＇a n County ，Ji＇a n ，Jiangxi 343000） Abstract ：Objective ：Through the imaging data to analyze and summarize the pathologically ，in order to improve the pri-mary central nervous system lymphoma diagnosis．Method ：Combining with the imaging data and pathological features to analyse 15cases of intracranial primary lymphoma．Results ：In 15cases ，male ：female =8?7．21tumors were found ，12cases were single ，3cases were multiple．13tumors are like circular ，“pointed levy ”7，“gap levy ”5，“clench fist levy ” 1．Four cases were necrotic and capsule．9cases had CT imaging data．High density 2，a little high density 1，low density 1，5medium density．All focus were lower or medium signal on T1WI ，13case are medium or a little high signal on T2WI ，and high signal were 2cases．Light or medium mass effect were 13cases ，and 1case was heavy．13of them demon- strated homogeneous enhancement as mass or nodule ， while 2cases as annularity．4cases were necrosis．4cases were rich blood supply ，11cases were general in operations．In pathology ，many for mass were soft ，just one was fragile．The colour of mass were pinkish-grey．Most were general blood supply．Through microscope ，the cancer cells concentrated distribu-tion ，the size is consistent．The cytoplasm and moisture were less ，and big nuclear．The cancer cells grew around the vas-cular as oversleeve．Reticular fiber dyeing shows cancer were rich fibre structure．Conclusion ：Most PCNSL have typical MRI characteristics ，which is helpful for the correct diagnosis of PCNSL preoperatively． Key words ：lymphoma ；primary ；Primary central nervous system lymphoma ；magnetic resonance image ；computed tomo-graphy 原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous sys- tem lymphoma ， PCNSL ）约占所有颅内肿瘤总数的0．8% 1．5%，占全身恶性淋巴瘤的0．2% 2%。但随着获得性免 疫缺陷综合症（AIDS ）和接受免疫抑制治疗患者的增多，本 病发生率有增加的趋势。现对其影像病理资料进行分析总 结，以提高对该病的认识。1材料与方法1．1研究对象搜集2000 2010年经手术和病理证实的原发脑内恶性淋巴瘤15例，其中男8例，女7例。年龄最大75岁，最小40岁，中位年龄55岁。临床上患者多因头痛头 晕，肢体功能障碍等中枢神经系统症状就诊。 1．2扫描方法MR 扫描采用GE 1．5T 超导型磁共振成像 —428—第32卷第6期 赣南医学院学报Vol ．32NO ．62012年12月JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY DEC ．2012

原发性脑淋巴瘤的影像诊断

作者简介:张　涛(1959-),男,安徽怀远县人,上海第一医学院医学系毕业, 副教授。 原发性脑淋巴瘤的影像诊断 张　涛,周经志,李　方,张铁梁 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科,北京　100730) [摘要]　目的:分析免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像诊断。方法:回顾性分析5例免疫功能正常,经病理证实的原发性脑淋巴瘤CT 、MR 和PET 所见。结果:肿瘤可发生于幕上或幕下,可单发或多发。CT 扫描多表现为等密度或稍高密度肿块,T 1加权图像上呈低信号,T 2加权图像呈等或高信号,CT 和MR 增强扫描病灶大多呈均匀明显强化。1例患者行PET 检查,颅内肿瘤表现为高代谢改变。2例肿瘤分别于术后10、22个月复发。结论:原发性脑淋巴瘤少见,影像表现与其他颅内肿瘤所见互有重叠,鉴别比较困难,确诊主要依靠病理检查。 [关键词]　淋巴瘤;脑肿瘤;磁共振成像;体层摄影术,X 线计算机 [中图分类号]　R733.4;R739.41 [文献标识码]　A [文章编号]　1002-1671(2001)01-0015-03 Imaging Diagnosis of Primary B rain Iymphoma ZHA N G Tao ,ZHOU Ji ng -z hi ,L I Fang ,ZHA N G Tie -liang Depart ment of Radiology ,Beiji ng U nion Medical College Hospital ,Beiji ng 100730 [ABSTRACT ]　Objective :To describe the imaging findings of primary brain lymphoma in immunologically normal patients.Methods : The clinical manifestations and imaging findings of 5patients operated with pathological proved primary brain lymphoma were reviewed.R e 2sults :In 5cases ,4patients were men and one was woman.The median age was 47(range 34to 63years ).Pathological diagnosis was com 2patible with primary non -Hodgkins lymphoma of brain for all five patients.Primary brain lymphoma may be soiltary or mutiple and locate at supratentorial or infratentorial.Lesions presented as an isodense to hyperdense on CT scan ,hypointense on T 1-weighted images and isointense or hyperintense to gray matter on T 2-weighted images.Most lesions showed dense homogenous enhancement on CT and MR.Tumors associated with different degrees of mass effect.One patient received whole -body 18FD G PET examination that presented as an intracranial hypermetabolic lesion.Conclusion :Primary brain lymphoma is a rare tumor that imaging findings overlap with those of other in 2tracranial mass lesions ,we can only make a suggestive diagnosis of primary brain lymphoma and pathological confirmation is meeded. [K ey Words]　lymphoma ;brain neoplasms ;magnetic resonanceimage ;tomography ;X -ray computed 原发性脑淋巴瘤(primary brain lymphoma )约占颅 内肿瘤的1%,占全部淋巴瘤的1%。多见于爱滋病、器官移植和免疫功能低下者,但免疫功能正常者也可发病。笔者总结5例免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像检查结果,以提高对此病的认识。1　材料和方法 5例手术病理均诊断为非何杰金氏淋巴瘤,4例B 细胞型,1例混合细胞型。男4例,女1例,年龄34～ 63岁(平均47岁)。临床主要表现为头晕、头痛、语言障碍、视力下降、癫痫及走路不稳,查体均有不同程度的局灶性体征。3例腰穿检查脑脊液未找到瘤细胞。1例术前曾行脑穿刺活检,诊断为星形细胞瘤2级。患者无器官移植、无免疫抑制剂使用史,胸、腹部CT 检查和骨髓穿刺检查未见异常。 5例术前均做颅脑CT 、MRI 检查,术后随诊复查。CT 检查采用轴位、8mm 层厚连续扫描,增强扫描使 用欧乃派克100ml 静脉团注。MR 检查常规采用SE 序列获取轴位、矢状及冠状面T 1WI ,FSE 序列获取轴位T 2WI ,增强扫描静脉注射Gd -D TPA 0.1mmol/kg 。1例手术前、后均行PET 检查。2　结果 CT 表现:5例CT 平扫均呈等密度或稍高密度肿 块,CT 值32～40HU 。其中1例首次CT 检查未见异常,半月后复查发现左顶叶直径1.5cm 等密度结节,病灶周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应;增强扫描4例呈均匀强化,CT 值65～91HU ,1例无强化。其中1例增强后还发现后颅窝第4脑室周围及脑干多发斑片状异常增强病灶。

淋巴瘤最新分类

淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。

【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

原发性颅内淋巴瘤的临床表现及诊断

淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。 概述 原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。 临床表现 颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。 不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下： 1 、单个或散在的颅内结节 最为常见，多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。 １材料与方法 １.１临床资料 患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。 神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。ＣＴ：多发脑转移瘤。脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。胸部ＣＴ平扫未见异常。临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍

脆。快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。 １.２免疫组化染色 标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。染色均设阳性及阴性对照。Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。 ２病理结果 ２.１眼观 碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。 ２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。

10例原发性颅内恶性淋巴瘤临床分析

10例原发性颅内恶性淋巴瘤临床分析 发表时间：2018-10-31T13:42:49.087Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：陶钟 [导读] 原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低。 （宣城市人民医院安徽宣城 242000） 摘要：目的对原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制、临床表现进行分析，研究其临床治疗方案。方法对我院历年来收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性研究。结果原发性颅内恶性淋巴瘤早期临床表现无明显特征，影像学检查确诊率较低，较易误诊，活检是唯一确诊方法。10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者中6例患者获得随访，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。结论原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低，病理活检是唯一确诊方法。治疗以手术切除病灶后放疗、化疗、放疗联合化疗为主，整体来讲，临床治疗预后差。 关键词：颅内恶性淋巴瘤；病理；诊断；治疗 原发性颅内恶性淋巴瘤是原发于颅内部位的非霍奇金氏淋巴瘤的总称，临床以往称之为小神经角质细胞瘤与网状细胞肉瘤或为血管肉瘤，临床发病较少，占原发脑瘤1%以下[1]。因其发病率较低，早期临床表现无特异性，影像学检查无法直接确诊，常被误诊为其他肿瘤或者炎症，影响患者治疗最佳时机，预后较差。为此，我院总结合计收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者临床资料，现汇报如下： 1 一般资料与方法 1.1 一般资料 10例原发性颅内恶性淋巴瘤中，男性7例，女性3例，年龄19~73岁，中位年龄44岁，病史16天~3年，入院检查HIV-Ab均显示为阴性，均无既往免疫性疾病史，也从未接受过免疫抑制药物与放射治疗。入院初步诊断：6例颅内占位性质待诊，3例胶质瘤，1例听神经瘤。 1.2 临床表现 10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者中，1例以癫痫发作急性起病，其余9例患者均为亚急性或慢性发病。临床主要表现为头痛，视线模糊或者不清，记忆力下降、反应迟钝、肢体无力，耳鸣、耳聋。 1.3 实验室检查及影像学表现 血常规、肝肾功能、免疫球蛋白等常规检查显示无明显异常，进行腰椎穿刺CSF检查3例患者反应蛋白含量升高（700~2 000mg/L），细胞数显示为7~106个/L，其中多核细胞为主，进行CSF细胞学检查，未发现肿瘤细胞。10例患者均进行CT检查，发现16个病灶，其中11个单发病灶，5个多发病灶，部位：额叶5个，颞叶3个，丘脑3个，额颞部位2个，颞顶部位1个，小脑蚓部1个，小脑半球1个。平扫肿瘤病灶表现为高密度或等密度信号，形状以圆形、卵圆形多见，形态规则，周围伴水肿带。增强扫描肿瘤病灶表现为明显均匀一致增强。3例患者进行MRI检查，影像学表现T1加权像，显示为低信号；T2加权像，显示信号明显增强。 1.4 治疗 10例患者均在全麻下进行肿瘤切除术。其中7例全切，2例次全切，1例大部切除加颞极切除。术后开展单纯放疗3例，单纯化疗3例，放疗联合化疗3例，因经济原因放弃放疗、化疗1例，仅进行皮质激素与神经营养剂治疗。 1.5 结果 10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者经免疫组化染色检查，其中7例LCA、CD20（+），对CD45RO呈（—），3例患者对CD45RO表达较多，为T、B混合型。10例患者中获得随访6例，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。 2 讨论 2.1 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床特点 原发性颅内恶性淋巴瘤是临床发病率较低的肿瘤，其在恶性淋巴瘤中占0.7%，在脑肿瘤中占0.85%~2.0%[2]。从研究资料来看，本病男性发病率明显高于女性，这与当前研究报道相符合。发病年龄以中老年为主，发病部位以大脑半球为主，全身症状表现无特异性，部分患者伴有皮下淋巴结肿大与外周血管淋巴细胞增多。大部分患者有以下临床表现[3]：①颅内压明显增高，②不同程度痴呆、精神状态不稳定、意识障碍与高级皮层功能活动障碍，③不同程度神经系统刺激与缺损症状如局灶体征与偏瘫，④癫痫。从本次病理组织学检查中总结出原发性颅内恶性淋巴瘤具有以下病理学特点[4]：①瘤细胞主要于血管周围聚集，表现为袖套状；②瘤细胞中存在一定数量的吞嗜细胞； ③瘤细胞主要以弥漫状态分布，其间无滤泡形成，多为B细胞性。 2.2 原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制 当前临床对于原发性颅内恶性淋巴瘤的的发病机制争议还较大，有观点认为原发性颅内恶性淋巴瘤的是源于网状细胞、小胶质细胞、组织细胞，但随着免疫组化技术的不断完善，原发性颅内恶性淋巴瘤确定来源于淋巴细胞[5]。总结来讲，目前关于原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制主要有以下两种观点：①致病因素在引发机体免疫功能下降的过程中，某些非肿瘤性的反应性淋巴细胞聚集在中枢神经系统内，这些细胞在特定的条件下逐渐转变为肿瘤细胞并形成肿瘤。②淋巴结、结外的淋巴细胞在某些刺激下被激活而逐渐增生，继而转变为肿瘤细胞，这些细胞随血流迁移，最终在中枢神经系统特异性吸附标记物引导下聚集于中枢神经系统内，逐渐增生为肿瘤。经过临床研究发现[6]，艾滋病患者、器官移植及长期应用免疫抑制剂者、先天性免疫缺陷患者容易患该疾病。 2.3 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗 针对原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗目前临床任然存在一定争议，但疗效均不理想。从本次总结资料结果单纯放疗患者生存期9~33个月，单纯化疗患者生存期6~36个月，放疗联合化疗患者生存期10~43个月，我们认为综合治疗疗效相对理想，能够延长患者中位生存期。但是在临床治疗过程中我们需要遵循以下原则[7]：①针对脑皮质与非重要功能区域单发肿瘤应该先进行手术切除后再进行放疗与化疗；②针对脑重要功能区与多发肿瘤患者如果没有表现为明显颅内压增高，应先采用立体定向穿刺活检，于病理组织学确诊后再进行放疗

非霍奇金淋巴瘤NCCN解析

2012NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南更新解析 发表者：鲁一(访问人次：36) 2012年，新指南增加了对幼T淋巴细胞性白血病指南(TPLL-1 )及毛细胞性白血病(HCL-1) 两种疾病从诊断、治疗方面的详细描述。 其他诊疗指南也更加详细 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性白血病 1.删除了淋巴细胞倍增时间（LDT）大于等于6个月这项治疗适应症评估标准。 2.在治疗后缓解方面，删除了原先的大于三年为长期缓解，小于两年未短期缓解的这项期限，并且提出：长期和短期缓解不能根据现有数据严格区分。主要原因是之前的治疗可能会影响区分。临床医生需要使用临床上的评价标准。例如，FCR方案治疗后，根据MDACC的数据来说三年是个合理的时间点，但在瘤可宁治疗后，18-24个月可能就到了临界点。 3.提出“以淋巴结或脏器肿大缩小或血红蛋白、血小板改善为基础的孤立性恶性淋巴滤泡增多不考虑为恶性疾病”这一观点。 4.11q缺失的CLL：对于年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者的一线治疗，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”（对短期缓解小于两年，年龄大于等于70岁的复发难治性治疗同样适用）。对于未缓解、未移植或疾病进展后的复发难治性治疗，可以考虑“异基因干细胞”这一选择。 5. 17p缺失的CLL：一线治疗，不再推荐“苯达莫司丁+美罗华”，并强调除非病人对美罗华无效，否则都应该加用美罗华。复发难治性治疗，推荐把大剂量地塞米松改为大剂量强的松，提出17p缺失性疾病用阿伦单抗或大剂量激素治疗可能缓解 6. 无11q、17p缺失的CLL：对于虚弱、有严重合并症的患者，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”。（同样适用于一线治疗，年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者和大于等于70岁短期缓解小于两年的患者复发难治性治疗）。并且说明“大于等于70岁，作为一线治疗，氟达拉滨没有比其他治疗（如瘤可宁）更有效”加上。 滤泡型淋巴瘤 1.提出对于I-IV期患者的随诊：应该5年内每3-6个月进行病史询问、体格检查和实验室检查，之后每年检查根据临床情况决定。在完成治疗后两年：CT检查不超过每6个月一次，2年后，至少一年一次。对于IIx、III、IV期患者，无治疗指证，建议观察。并且提出，无论何时只要有临床指征就应该行影像学检查。 2.治疗方面：对于滤泡型淋巴瘤老年或衰弱者的一线治疗，推荐美罗华维持为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2每八周一次”。二线及长期剂量治疗中，加入BVR（苯达莫司丁，硼替佐米，美罗华）和“氟达拉滨+美罗华”方案。对于二线巩固或长期剂量：美罗华维持使用方法为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2两年内每12周一次”。新指南不再认为之前接受过化疗、美罗华和蒽环类药物的患者，美罗华维持可以延长无病生存期。 套细胞淋巴瘤

颅内原发性淋巴瘤核磁共振成像诊断及鉴别诊断

颅内原发性淋巴瘤核磁共振成像诊断及鉴别诊断 摘要目的：研究核磁共振成像诊断及鉴别诊断颅内原发性淋巴瘤的价值。方法：选择我院已经经病理确诊的72例颅内原发性淋巴瘤患者，共发现病灶93个，时 间为2013年1月至2017年1月，所有的研究对象均经核磁共振成像诊断，观察 患者的诊断效果，分析核磁共振成像诊断的准确度以及漏诊情况。结果：72例颅 内原发性淋巴瘤患者中，有67例患者经核磁共振成像诊断确诊，病灶数目共计 86个符合病理诊断结果，但是有7处病灶未检出，导致漏诊，漏诊率为7.53 %， 准确度为92.47 %。结论：核磁共振成像诊断在颅内原发性淋巴瘤诊断中具有非 常重要的价值，其鉴别手段具有很高的准确度，有利于患者及时发现病症，及早 进行康复治疗。 关键词:颅内原发性淋巴瘤；核磁共振成像；诊断结果 近年，临床上出现了较为罕见的淋巴瘤，即颅内原发性淋巴瘤。根据权威数 据显示，其在临床上的发病率仅有1%，多呈现病理恶性的非霍奇金淋巴瘤。由 于B细胞瘤较多，因此不呈现特征性[1-2]，很容易出现误诊、漏诊现象。因此， 需要对其诊断加强研究与探索。笔者为分析核磁共振成像诊断及鉴别诊断颅内原 发性淋巴瘤的价值，进行此研究： 1资料与方法 1.1一般资料随机选取我院2013年1月至2017年1月的经病理诊断的72例颅内原发性淋巴瘤患者，所有的研究对象均经核磁共振成像诊断，整个研究过程 需患者签署知情同意书，其中包括男性患者45例，女性患者27例，患者的年龄 分布范围广泛，最大年龄为82岁，最小年龄为16岁，平均年龄为（52.4±31.9）岁，最长病程为3.6年，最短病程为0.3年，病程范围为（2.3±1.6）年，每位研 究对象的一般资料与其它患者无明显区别， P > 0.05 ，无统计学意义。 1.2病例选择标准[3-4] （1）纳入所有符合世界卫生组织关于病理诊断颅内原发性淋巴瘤标准的患者；（2）纳入均为首次发病者，且研究前未行相关治疗；（3）纳入无明显的家族遗 传史患者；（4）排除具有严重的脑性疾病以及神经障碍患者；（5）排除具有自 身免疫性疾病患者；（6）排除全身性淋巴瘤或者其它部位淋巴瘤所致的颅内淋 巴瘤患者；（7）排除中途放弃研究者。 1.3方法借助核磁共振仪对患者的头部进行扫描，借助T1W1、T2W1对患者 的矢状位、冠状位以及头部轴位进行扫描，分别设置层厚以及层距为5mm。然后借助高压注射器对患者进行对比剂注射，即0.2 ml/kg的扎喷酸葡胺注射液，在进行一次扫描。 1.4疗效评价观察所有研究对象经核磁共振成像诊断结果，并且与病理诊断 结果进行比较分析。颅内原发性淋巴瘤鉴别诊断标准：亚急性起病；单发或多发 团块状、斑片状异常信号，累及胼胝体跨中线生长，病灶周围水肿不明显；MRI T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高、稍低信号，增强扫描呈明显均匀团块状、结节状强化；病灶占位效应较轻，多位于脑实质深部、侧脑室周围。 1.5统计学方法采用SPSS18.0系统软件统计分析资料；其中计量资料用（x±s）表示，并用t检验；计数资料用（n，%）表示，并用X2检验；P<0.05表示有统 计学意义。 2结果 2.1 经核磁共振成像诊断，患者被诊断为颅内原发性淋巴瘤的例数为67 例，