多发性对称性脂肪瘤病的诊断与治疗
多发性对称性脂肪瘤病的诊断与治疗
顾玲1 步荣发13 梁立民1 王海庆2
(1.解放军总医院口腔颌面外科 北京 100853;2.安阳市安钢职工总医院口腔科)
[摘要] 目的:介绍多发性对称性脂肪瘤病的诊断和治疗方法。方法:结合我院收治的典型病例,回顾国内有详细记载的44例病例,详述多发性对称性脂肪瘤病的临床症状、体征、诊断及治疗,并做文献复习。结果:多发性对称性脂肪瘤病患者以中年男性居多,长期的嗜酒史及典型的临床表现对于该病的诊断有一定的帮助,对于影响美观及功能的患者手术治疗效果理想。结论:全面了解多发性对称性脂肪瘤病的发病情况,对其诊断与治疗具有一定的临床价值。
[关键词] 脂肪瘤病 多发性对称性 诊断 治疗
[中图分类号] R782.2 [文献标识码] A [文章编号] 1671—7651(2007)01—0076—03
D i a gnosis and Trea t m en t of M ulti ple Sy mm etr i ca l L i po ma tosis.G U L ing,BU R ong-fa,L I AN G L i-m in,et al.D e2 part m ent of O ral and M axillofacial Surgery,PLA General Hospital,B eijing100853
[Abstract]O bjecti ve:To intr oduce the diagnosis and treat m ent of multi p le sy mmetrical li pomat osis(M S L).M ethods: By reported44cases of MS L in Chinese literatures and one typ ical case in our hos p ital,we p resent a summary of the clini2 cal sy mp t om s,physical sign,diagnosis and therapeutic methods ofMS L in detail.Results:The highest incidence favors t o m iddle-aged man who is alcoholist.Chr onic alcohol addicti on and typ ical clinical sy mp t om s hel p t o diagnosisMS L.L i pec2 t omy rep resents a successful p r ocedure in treatingM S L.Conclusi on:It is valuable t o comp rehend the clinical characteris2 tics of MS L for better diagnosis and treat m ent.
[Key words] L i pomat osis M ulti p le Sy mmatrical D iagnosis Treat m ent
多发性对称性脂肪瘤病(multi p le sy mmetrical li2 pomat osis,MS L),又称为良性对称性脂肪瘤病(be2 nign sy mmetric li pomat osis,BS L),Madelung’s病或Lanois-Bensaude综合征,是一种脂肪代谢障碍性疾病,主要表现为面颈部、躯干及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积。特征性表现为“马颈圈”样颈部外观,常因颈部、躯干畸形影响美观就诊。病情继续发展会出现吞咽困难、呼吸障碍,甚至窒息死亡。临床单发性脂肪瘤多见,多发性脂肪瘤极为少见,多发性对称性脂肪瘤病更为罕见。1946年B r odie首次报道该病后,已有200余例患者有明确文献报道[1,2]。本文较全面的检索国内多发性对称性脂肪瘤病的文献资料,同时结合我院收治的典型病例,对其发病及诊治情况进行总结分析,并对相关文献进行复习,以加深对本病诊断与治疗的认识。1 材料与方法
病例来源及质量控制:检索我院1993～2005年
作者简介 顾玲(1974～),女,山东人,住院医师,博士在读,主要从事口腔颌面外科临床及基础的研究工作。
3通讯作者 步荣发,电话:(010)66939772病案,发现多发性脂肪瘤患者8人,其中多发性对称性脂肪瘤患者仅1例。通过中国生物医学文献数据库(CBMdisc)及清华全文期刊数据库等几个大型数据库对多发性对称性脂肪瘤病及其别名进行检索,并应用关键词与主题词联合检索,相互补充,极尽全面,排除重复,共获得详细记载文献资料10篇,病例44例。加上我科收治病例,共获病人45例。
2 结果
2.1 一般资料 45例患者中,男41人,女4人,男女比为10.3∶1。最小年龄38岁,最大72岁,平均年龄52.9岁。病程6个月至15年。35例有嗜酒史7～40年,占总人数的77.8%。绝大多数患者嗜酒20～30余年,每日饮酒250～1500g不等。1人合并有吸烟史30年,每天20支。45例中仅1例患者其父躯干、肩、上臂有类似肿块,余44例无家族性类似病史。
2.2 临床表现 45例患者均表现为颈项部、面颊、颌下、枕部、肩胸背部对称性弥漫性膨隆肿块,同时合并有乳房增大10例,蔓延至腹部6例,双上臂对称性脂肪沉积16例,涉及大腿内侧及腹股沟11例,
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双腋窝8例,1例重症者同时兼有阴囊对称性类似肿物及双手指关节环形增粗。伴发酒精性肝硬化5例,肺结核1例,非胰岛素依赖型糖尿病1例,合并有白癜风、心脏病、酒精性肝病患者1例。34例患者因影响美观入院,其中28例主诉合并有颈部活动受限。8例因呼吸困难,影响睡眠就诊,3人因怀疑恶性肿瘤入院。
2.3 病理及其它特殊检查 实验室检查发现,45例患者伴有不同程度的肝功异常,脂类检查结果异常。4例患者行超声检查示,病变组织弥漫、连续、弱回声边界欠清的无包膜肿块,似皮下脂肪。14例患者行CT检查示,颈部筋膜间隙及各肌肉间不规则脂肪低密度影。脂肪组织蔓延包围肌间、血管、喉和涎腺,没有发现明显的血管减弱及气道压迫。4例行针吸细胞学检查,1例行局部活检,均示良性脂肪瘤。35例术后病检报告肿瘤由成熟的脂肪细胞组成,其中1例报道血管成分增多。
2.4 治疗及预后 45例病人中有2例行吸脂术, 35例于全麻下行手术切除治疗,余者因无功能障碍或先行治疗其它疾病出院。手术患者中31例报道术中所见肿瘤沿组织间隙生长,无包膜。术后颈部、躯干畸形得到改善,颈部活动障碍均得到不同程度缓解。30例手术患者获7个月至15年随访,平均6年,5例复发,4例为嗜酒者,2期手术后无复发,均戒酒。1例未行手术治疗者,经戒酒、对症药物治疗,15个月后颈部功能障碍亦明显改善。
2.5 典型病例 患者,男,39岁。颈前后、四肢对称性肿物18个月。无疼痛及不适,曾行抗炎治疗无效,活检诊断为脂肪瘤。因影响美观及功能运动来我科就诊。查体:颈前后、颏部、枕部、腮腺区弥漫性膨隆,边界不清。双前臂、双乳及两大腿内侧对称性类似肿物。质软、无压痛,活动度小。患者有20余年饮酒史,每日约500～1000g,否认家族中有类似疾病。入院后常规查体,血常规示:平均红细胞体积大:101.3fl,红细胞体积分布宽度14.7%;脂类检查示:载脂蛋白AⅡ15.80mg/dl,载脂蛋白E2.62 mg/dl,总胆固醇2.72mmol/L,载脂蛋白A10.18 g/L,载脂蛋白B0.51g/L,高密度脂蛋白胆固醇0.38mmol/L,载脂蛋白C34.50mg/dl,余项检查基本正常。于全麻下行头颈及四肢脂肪瘤切除术。术中采用顺皮纹的大弧形切口,见皮下大量脂肪组织堆积,无包膜,边界不清,向周围正常肌肉及筋膜间隙蔓延,并与皮下正常脂肪连续。于可疑的肿块外切除肿物。术后病检见:淡黄色不规则组织约23
×14×9c m,切面淡黄色,油腻感,呈分叶状。镜下见肿瘤由成熟的脂肪细胞组成,呈小叶状排列,细胞分化良好。术后患者面容得到改善,症状得到缓解。3 讨论
3.1 流行病及病因学研究 多发性对称性脂肪瘤病是多发性脂肪瘤分类的一种,表现为头颈胸区域无包膜脂肪组织的沉积。1846年B r odie首次报道该病,1888年、1898年Madelung和Launois、Ben2 saude分别对该病进行描述,因此,多发性对称性脂肪瘤病又称为良性对称性脂肪瘤病、Madelung’s病或Lanois-Bensaude综合征[1]。亚洲人患病率极低,国内文献报道较少[3,4],多为个案。患者通常为30～60岁的中年男性,有长期嗜酒史。病因尚不明确,在地中海地区发病率相对较高。在公元前60世纪意大利阿布鲁齐地区考古遗址发现Capestrano武士雕像与该病患者的形象极其相像,这种相似性是巧合还是存在着一定的遗传关系很难说清[5]。最近报道[6],在意大利大约25000男性中1人患此病,大约60%的患者体重增加,90%有长期嗜酒史。可以推测酗酒在某种程度上影响了脂类代谢。许多学者[7]认为线粒体的功能障碍是导致该病的根本原因。经检索45例患者,无家族性类似病史, 77.8%有长期饮酒史。我科收治患者自16岁开始饮酒,每日约500～1000g,结合文献,我们可以推测数十年的嗜酒习性在某种程度上影响了脂类代谢,导致脂肪组织在头颈部及四肢的规律性沉积。但为何所有患者脂肪沉积均在同样部位,且呈对称性分布,其机制尚不清楚。
此病常与酒精性肝疾病、大细胞性贫血、周围神经病并存,病因不清。除了特殊的脂肪分布外,有时还存在其它症状,如上下肢神经问题(包括无力,区域性感觉丧失及感觉异常),自主神经系统症状(包括多汗,血压、心率的大幅波动),哮喘,胃肠系统问题等[8]。Fernandez[8]报道了一例MS L患者,实验室检查发现具有慢性贫血,白细胞减少表现为中度淋巴球减少,血沉增快,肝功能相关酶增高,总蛋白降低,铁蛋白增高,均为肝病表现。经检索发现45例患者伴有不同程度的肝功异常,我科患者除红细胞比积及载脂蛋白检测数值稍有异常外,余项检查均基本正常。
3.2 诊断与治疗 对于该病一般不难作出诊断,注意与其它类型多发性脂肪瘤的鉴别,我院8例多发性脂肪瘤患者,仅1例为对称性病变,余者均为非对称分布,肿块大小不一,且部位不确定。MS L患者
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口腔医学研究2007年2月第23卷第1期
脂肪分布部位较为恒定,肿块对称性分布,呈典型的“牛颈”或“驼峰背”样外形。除特殊的症状及体征外,病史、B超、CT、针吸细胞学检查均可协助诊断, CAT扫描和MR I能明确软组织轮廓的清晰度和血管结构,病理检查能够进一步确诊。有文献报道[9],MS L患者的脂肪瘤中脂肪细胞较正常脂肪细胞小,而且这种脂肪瘤的增长归因于脂肪细胞数量的增多而非单个脂肪细胞体积的增大。
治疗上存在不同见解,手术切除或吸脂术是最有效的治疗方法[10],以美容整形为目的。吸脂术创伤小,出血少,安全有效,但易导致皮肤松弛,局部凹凸不平,且复发率极高,对于波及范围广的病例不主张使用。手术切除是最好的选择,术者灵活性大,患者外形恢复好,但术后遗留疤痕明显。多发性对称性脂肪瘤无完整包膜,这是区别于其余几种多发性脂肪瘤的关键所在,常沿周围组织结构间隙生长,相比较而言不易切净,故手术仅强调达到美容效果,不以完全切除为目的。
肿瘤血运较为丰富,加上肝功受损,凝血因子障碍,术中术后出血较多,术中要彻底止血,消灭死腔,术后加压包扎,引流通畅,防止血肿及渗出液的积聚[11]。除1例有明确文献报道术后渗出较多外,我科这例患者也因术区脂肪液化,渗出一直较多,引流条放置10d后拔除。MS L为良性疾病,未见恶变报道,预后常与手术的彻底性及饮酒与否直接相关。因其包膜不完整,更易复发,预后常常不及其余几种多发性脂肪瘤。
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[收稿日期:2006-09-27](本文编辑 汪喻忠)
“第六届全国唇腭裂学术会议”征文通知
“第六届全国唇腭裂学术会议”将于2007年10月13～14日在深圳市举行,会议由中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会唇腭裂学组主办,深圳市第二人民医院承办,台湾地区长庚医院颅颜基金会及罗慧夫颅颜基金会协办。会议将邀请国内外知名专家作相关学术报告,采取专题讨论与大会发言的交流形式,对唇腭裂的基础研究与序列治疗的各个方面进行广泛深入的探讨,旨在总结各地治疗经验,制定相应诊治规范,促进唇腭裂畸形的治疗与基础研究。会议内容涉及口腔颌面外科,耳鼻咽喉科,整形外科,小儿外科,美容外科等,欢迎以上相关专业的医护人员踊跃投稿、参加会议。唇腭裂学组还将于10月11～12日在深圳举办中华口腔医学会继续教育项目(唇腭裂新理论与新技术提高班)项目学习班,并召开唇腭裂学组会议。
投稿要求:论文全文及400字以内的中英文四段结构式摘要,摘要分目的、方法、结果和结论。论著、临床经验总结、短篇(个案)报告、讲座、综述、系统评价等均可。会议论文将择优推荐在相关杂志上发表。稿件请以附件(Word)形式发送至zhengcangshang@https://www.wendangku.net/doc/e010621607.html,.,勿用Text文本,并注明是“第六届全国唇腭裂学术会议”征文。本次会议不接受经邮局邮寄的打印稿,敬请谅解。截稿日期:2007年7月20日,联系人:石冰、郑苍尚。联系方式:石冰电话:(028)81801181,郑苍尚电话: (0755)83293366。传真:(0755)83293366,E-mail:zhengcangshang@https://www.wendangku.net/doc/e010621607.html,。
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