第6版内科学笔记协和版04

§6 心脏瓣膜病
（一）二尖辫狭窄(mitral stenosi)
1．病因二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。为反复链球菌感染。
2．病理生理
（1）二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响：跨瓣压差升高，左心房压升高。
（2）左心房压升高对肺循环和呼吸的影响左心房压升高依次引起肺静脉和肺毛细血管压被动性升高，导致劳力性呼吸困难，当肺毛细血管压急升超过4．0-4．7kpa时，可致肺泡性肺水肿。
（3）肺动脉高压对右心室的影响严重的肺动脉高压导致右心室代偿肥厚扩张和右心衰竭，可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全。
二类瓣狭窄主要累及左心房和右心室。严重二尖瓣狭窄时有左心室的失用性萎缩。
3． 临床表现(重要考点)
（1）症状一般在MO中度狭窄即瓣口＜1．5cm2时始有明显症状。
①呼吸困难首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染或心房颤动为诱因使心排增加，左房压升高，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。
②咯血有以下几种情况：A．突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。由于支气管静脉回流入肺静脉，静脉压升高，支气管静脉破裂出血。B．阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；C．急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；D．肺梗死伴咯血。
③咳嗽，冬季明显，支气管粘膜水肿或支气管受压可能为原因。
④声嘶，由于扩大心房和肺动脉压迫左喉返神经致麻痹引起。
（2）体征重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。
①二尖瓣狭窄的心脏体征A．心尖搏动正常或不明显；B．心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，第一心音减弱，开瓣音消失；开瓣音在第二心音后越早，左房压高和狭窄严重。C．心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，常可触及舒张期震颤。房颤时，舒张晚期杂音消失。
②肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征肺动脉高压时，胸骨左下缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动，第二心音的肺动脉瓣成分亢进。在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音。称为Graham Steell杂音(很重要的名词解释)。右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。
4．诊断和鉴别诊断
心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。与下列疾病鉴别：①严重二尖瓣返流房缺等通过二尖瓣口血流增加。②Austin

Flint杂音。③左房粘液瘤
5．并发症
（1）心房颤动，房性早搏为前奏，房颤发生多是体力活动明显受限之始。
（2）急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布湿性啰音。需紧急抢救，见急性左心衰(这是很重要的考点)。
（3）血栓栓塞，约1〖〗4体循环栓塞为反复发作和多数栓塞。
（4）右心衰临床表现为右心衰竭的症状和体征。为晚期病发症。
（5）感染性心内膜炎，少见。
（6）肺部感染，很常见。
6．治疗
（1）一般治疗①预防风湿热复发用苄星青霉素G。②预防感染性心内膜炎；③无症状者避免剧烈体力活动，定期(6～12个月)复查；④吸呼困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染，贫血等，必要时应用β受体阻滞剂。
（2）并发症的处理
①大量咯血应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。
②急性肺水肿，注意：a.不用扩张小动脉扩血管药；b.正性肌力药物当房颤伴快心室率可用毛花甙C。
③心房颤动治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞，可用β受体阻滞剂。
④预防栓塞有栓塞史或超声检查示有左心房附壁血栓，应使用华法林。
⑤右心衰竭限制钠盐摄入，应用利尿剂和地高辛。
（3）介入和手术治疗，为根本措施。
①经皮球囊二尖瓣成形术，为缓解二尖瓣梗阻首选方法。
②闭式分离术，适用于无明显钙化，前叶活动好，未有左房血栓的患者。
③直视分离术适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。
④人工瓣膜置换术适应证为：A．严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者；B．二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无肺动脉高压时考虑，但肺动脉高压并非绝对禁忌。
（二）二尖瓣关闭不全(mitral incompetence)
1．病因
（1）慢性
①风心病在我国为最常见病因；②二尖瓣脱垂在西方国家为常见病因；③冠心病；④腱索断裂；后叶腱索受累多。⑤二尖瓣环和环下部钙化多见于老年女性，为退行性变；⑥感染性心内膜炎；⑦左心室显著扩大；⑧其他少见原因先天性畸形、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、梗阻性肥厚型心肌病、心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤等。
（2）急性
①腱索断裂；②感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂；③急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断裂；④创伤损害二尖瓣结构；⑤人工瓣膜开裂破坏。
2．病理生理
（1）急性

收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与自肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张充盈左心室，使左心房和左心室容量负荷骤增，左心室舒张末压急剧上升。左心房压也急剧升高，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。
（2）慢性左房顺应性增加，扩大心房和心室在长时间内，适应容量负荷增加。持续严重的过度容量负荷终致左心衰竭，左心房和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。
3．临床表现
（1）症状
①急性轻度二尖瓣反流如少数腱索断裂仅有轻微劳力性呼吸困难，严重反流如乳头肌断裂很快发生急性左心衰竭，甚至出现急性肺水肿或心源性休克。
②慢性严重反流有心排血量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。
A.风心病无症状期较长常超过20年，一旦出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害。
B．二尖瓣脱垂轻度多无症状，或仅有胸痛、心悸、乏力、头昏、体位性晕厥和焦虑等，可能和自主神经功能紊乱有关，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭。
（2）体征
①慢性
A．心尖搏动呈高动力型，左心室增大时向左下移位。
B．心音风心病时瓣叶缩短所致，重度关闭不全时第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。第二心音分裂明显。
C. 心脏杂音瓣叶挛缩所致(如风心病)，有自第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响伴有震颤。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常时，杂音则向胸骨左缘和心底部传导。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂伴连枷样瓣叶时杂音可似海鸥鸣或音乐性。反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后短促舒张隆隆样杂音。
②急性心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进，非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。心尖区返流杂音于第二心音前终止而非全收缩期，呈递减型和低调。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。
4．诊断
急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻如二尖瓣脱垂感染性心内膜炎急性心肌梗塞。诊断不难。慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图。同时应与三尖瓣关闭不全，室间隔缺损，胸骨左缘喷射性杂音相鉴别。
5．并发症
心房颤

动见于3〖〗4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者。感染性心内膜炎；体循环栓塞；二尖瓣脱垂的并发症包括感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。
6．治疗
（1）急性治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因和病理生理。内科治疗一般为术前过渡措施，尽可能在床旁球囊飘浮导管血流动力学监测指导下进行。静滴硝普钠，利尿剂。外科治疗为根本措施。
（2）慢性
①内科治疗
A.预防感染性心内膜炎；风心病需预防风湿热。
B.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。
C．心房颤动的处理同二尖瓣狭窄慢性心房颤动，有体循环栓塞史、超声检查见左心房血栓者，应长期抗凝治疗。
D．心力衰竭者，应限制钠盐摄人，使用血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂和洋地黄。
②外科治疗
人工瓣膜置换术为主要手术方法，二尖瓣修复术，作用持久，术后发生感染性心肉膜和血栓栓塞少见。
（三）主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)
1．病因
（1）风心病，主瓣狭窄多伴关闭不全和二尖瓣损害。
（2）先天性畸形
①先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄
②先天性主动脉瓣狭窄
（3）退行性老年钙化性主动脉瓣的狭窄，常伴二尖瓣钙化。
（4）其他少见原因大的赘生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮；类风湿关节炎伴瓣叶结节样增厚等。
2．病理生理瓣口成人主A瓣口≥3．0cm２，若≤1．0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著，失代偿时，导致左心衰竭。
3．临床表现
（1）症状：呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征，但出现较晚。
①呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状见于90%有症状患者，进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。
②心绞痛常由运动诱发，休息后缓解。部分患者伴冠心病。
③晕厥或接近晕厥多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。(原因有哪些?考生要理解)。
（2）体征
①心音第一心音正常。由于左室射血时间延长第二心音常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音，并可能扪及。
②收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。老年人钙化性主A瓣狭窄者、杂音心底粗糙，心尖区最响。
③其他动脉脉搏上升缓慢、细小而持续。在晚期，

收缩压和脉压均下降。
4．诊断有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图。
5．并发症
①心律失常10%的本病患者可发生心房颤动，致左心房压升高和心排血量明显减少，临床上迅速恶化，可致严重低血压、晕厥或肺水肿。还可发生房室阻滞和室性心律失常，可引起晕厥和猝死。
②心脏性猝死，少见。
③感染性心内膜炎，少见，年轻人危险性比老年人大。
④体循环栓塞，少见。
⑤心衰发生左心衰竭后，自然病程缩短，终末期的右心衰少见。
⑥胃肠道出血多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。
6．治疗
（1）内科治疗治疗措施包括：①预防感染性心内膜炎；②无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次，应包括超声心动图定量测定。中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查一次。③如有频发房性期前收缩，应予抗心律失常药物，预防心房颤动。一旦出现，应及时转复为窦性心律。④心绞痛可试用硝酸酯类药物。⑤心力衰竭者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。⑥扩张小动脉血管扩张剂慎用，以防血压过低。
（2）外科治疗人工瓣膜的置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄瓣口面积＜0.75cm2或均压差＞6．7kPa伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。
（3）经皮球囊主动脉瓣成形术
适应证包括：①由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者；②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗，因有心力衰竭而具有极高手术危险者，作为以后人工瓣膜置换的过渡；③严重主动脉狭窄的妊娠妇女；④严重主动脉瓣狭窄，拒绝手术治疗的患者。
（四）主动脉瓣关闭不全(aortic incompe tence)
1．病因由于主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病所致。
（1）慢性
①主动脉瓣疾病
A. 风心病，约占2〖〗3，多伴二尖瓣病变。
D．感染性心内膜炎，为单纯性主动脉瓣关闭不全常见病因。
C．先天性畸形，如二叶主动脉瓣，室间隔缺损伴一瓣叶脱重，先天性主动脉瓣穿孔等。
D．主动脉瓣粘液样变性，致瓣叶舒张期垂入左室。
E．强直性脊柱炎，瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。
②主动脉根部扩张
A．梅毒性主动脉炎，可致主动脉根部扩张。
B．马凡综合征，是一种遗传性结缔组织病，累及骨、关节、心脏和血管。
C．强直性脊柱炎，升主动脉弥漫性扩张。
D．特发性升主动脉扩张
E．严重高血压和(或)动脉粥样硬化。
（2）急性
①感染性心内膜炎。
②创伤，穿透性伤或钝性胸部创伤致升主动脉根部，瓣叶支持结构和瓣叶破损，

瓣叶急性脱垂。
③主动脉夹层分离
④人工瓣膜破裂。
2．病理生理
（1）急性舒张期血流从主动脉反流入左心室，左室同时接纳左房前向充盈血流，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。
（2）慢性
①由于代偿机制，左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰竭发生。
②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。
3．临床表现
（1）症状
①急性轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。
②慢性可多年无症状。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心衰竭表现。心肌缺血所致心绞痛少见，常有体位性头昏。
（2）体征
①慢性
A.血管收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。
周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征(De Musset征，名词解释)、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉或陷落脉、股动脉枪击音(Traube征)、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音(Duroziez征)和毛细血管搏动征等，主动脉根部扩大，胸骨旁左第2，3肋间扪及收缩期搏动。
B．心尖搏动向左下移位，常弥散而有力。
C.心音第一心音减弱由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起，第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如；但梅毒性主动脉炎时常亢进呈击鼓音。第二心音多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音，心尖区常有第三心音。
D．心脏杂音为与第二心音同时开始的高调哈气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时易听到。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2／6～4／6级，可伴有震颤，重度反流在心尖区可闻及舒张中晚期隆隆杂音，(Austin Flint杂音，重要名词解释)。
②急性收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低，如出现Austin Flint杂音，舒张晚期成分消失。
4．诊断有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。超声心动图可助确诊。
5．并发症①感染性心内膜炎较常见；②室性心律失常常见；③心脏性猝死少见；④心衰在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。
6．治疗
（1）急性外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术)为根本措施。内科治疗一般为术前准备过渡措施应尽量在球囊飘浮导管床旁血流力学监测下进行。
（2）慢性

①内科治疗A.预防感染性心内膜炎，预防风湿热。B．梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗；C.舒张压>90mmHg者应用降压药；D．无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1～2年随访一次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，亦可使用洋地黄类药物和钙通道阻滞剂硝苯吡啶扩张动脉。E．心力衰竭时应用血管扩张药(尤其是血管紧张素转换酶抑制剂)、利尿剂和洋地黄类药物；F．心绞痛可试用硝酸酯类药物，G．积极纠正心房颤动和缓慢性心律失常；H．如有感染应及早积极应用敏感抗菌素。
②外科治疗人工瓣膜置换术为主要治疗方法
手术指征：A．有症状和左心室功能不全者；B．无症状伴左心室功能不全者，经系列无创检查显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访；C．有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF＜0．15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI＞300ml／m2。
§7 感染性心内膜炎
感染性心内膜炎为微生物感染心内膜面，伴赘生物形成，赘生物为大小不等，形状不一的血小板和纤维素团块，其内含大量微生物和少量炎症细胞。
（一）自体瓣膜心内膜炎
1．病因
链球菌和葡萄球菌为主。急性者，主要由金黄色葡萄球菌引起。亚急性者，草绿色链球菌最常见，其次为D族链球菌。
2．临床表现
（1）症状
①几乎均有发热。亚急性者起病隐匿，
②可有全身不适、乏力、食欲不振和体重减轻等非特异性症状。可有弛张性低热，一般<39℃，午后和晚上高，伴寒战和盗汗。③头痛、背痛和肌肉关节痛常见。④急性者呈暴发性败血症过程，有高热寒战，常诉头、胸、背和四肢肌肉关节疼痛。⑤突发心力衰竭者较常见。
（2）体征
①心脏杂音绝大多数可闻及心脏杂音，急性者要比亚急性者更易出现杂音强度和性质的变化，或出现新的杂音(尤以主动脉瓣关闭不全多见)。
②周围体征多为非特异性，包括：A．瘀点，可出现于任何部位，以锁骨以上皮肤、口腔粘膜和结合膜常见，病程长者较多见；B．指(趾)甲下裂片状出血；C.Roth斑，为视网膜的卵圆形出血斑，其中心呈白色，多见于亚急性感染；D．Osler结节，为指(趾)垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节，较常见于亚急性者；E．Janeway损害，为手掌和足底处直径1～4mm出血红斑，主要见于急性患者。F.杵状指和趾，
③脾大见于30%的病程>6周的患者，急性者少见。
④贫血较常见，尤其多见于亚急性者，多为

轻、中度贫血，晚期患者可重度贫血。
3．诊断
①凡有提示细菌性心内膜炎的临床表现，如发热伴有心脏杂音，尤其是主动脉瓣关闭不全杂音，贫血，血尿，脾大，白细胞增高和伴或不伴栓塞时，血培养阳性，可诊断本病。②阳性血培养对本病诊断有重要价值。
③亚急性感染性心内膜炎常发生在原有心瓣膜病变或其他心脏病的基础之上，如在这些患者发现周围体征提示本病存在，超声心动图检出赘生物对明确诊断有重要价值。
鉴别：亚急性者应与急性风湿热、系统性红斑狼疮、心房粘液瘤、淋巴瘤腹腔内感染、结核病等鉴别。急性者应与金黄色葡萄球菌、淋球菌、肺炎球菌和革兰阴性杆菌败血症鉴别。
4．治疗
（1）抗微生物药物治疗最为重要的治疗。用药原则为：早期应用，在连续送3～5次血培养后即可开始治疗；充分用药，选用杀菌性抗微生物药物，大剂量和长疗程，旨在完全消灭深藏于赘生物内的致病菌；静脉用药为主，保持高而稳定的血药浓度；病原微生物不明时，急性者选用针对金黄色葡萄球菌、链球菌和革兰氏阴性杆菌均有效的广谱抗生素，亚急性者选用针对包括肠球菌在内的大多数链球菌的抗生素；已分离出病原微生物时，应根据致病微生物对药物的敏感程度选择抗微生物药物了解致病菌对药物敏感程度作为选择抗生素的基础。
①经验治疗在病原菌尚未培养出时，急性者采用萘夫西林加氨苄西林；亚急性者按常见致病菌的用药方案，以青霉素为主或加庆大霉素。
②已知致病微生物的治疗
a．对青霉素敏感的细菌草绿色链球菌、牛链球菌、肺炎球菌等多属此类。首选青霉素；或用头孢曲松钠。对青霉素过敏者可用万古霉素。所有病例均至少用药4周。
b．对青霉素的敏感性不确定者，青霉素用药量应加大同时加庆大霉素，后者一般用药不超过两周。
c．对青霉素耐药的细菌，青霉素的用量需高达1800万3000万U，持续静脉滴注，或用氨苄西林，加用庆大霉素。治疗过程中酌减或撤除庆大霉素，预防其毒副作用。上述治疗效果不佳或患者不能耐受者也可改用万古霉素。
d．金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌。(A)萘夫西林或苯唑西林。(B)如用青霉素后延迟出现皮疹，用头孢噻吩。(C)如对青霉素和头孢菌素过敏或耐甲氧西林菌株致病者，用万古霉素。
e．其他细菌用青霉素、头孢菌素或万古霉素，加或不加氨基糖苷类。
f.真菌感染静脉滴注两性霉素B足够疗程后口服氟胞嘧啶。
（2）外科治疗人工瓣膜置换术的适应证为：①严重瓣膜反流致心力衰竭。②真菌性心内膜炎。③虽充分使用抗微生物药物，血培养持续

阳性或反复复发。④虽充分抗微生物药物治疗仍反复发作大动脉栓塞，超声检查证实有赘生物(≥10mm)。⑤主动脉瓣受累致房室阻滞。心肌或瓣环脓肿需手术引流。⑥手术关闭动脉导管未闭或室间隔缺损为治疗其并发的顽固性心内膜炎的重要措施，
（二）人工瓣膜心内膜炎(Prothetic valve endocarditis)
早期者，致病菌约1／2为葡萄球菌；表皮葡萄球菌明显多于金黄色葡萄球菌；其次为革兰阴性杆菌和真菌，晚期者以链球菌最常见，其中以草绿色链球菌为主。其次为革兰阴性杆菌和真菌。最常累及主动脉瓣。早期者常为急性暴发性病程，晚期以亚急性表现常见。术后发热，出现新杂音脾大或周围栓塞征，血培养同一种细菌阳性结果至少2次，可诊断本病。
应在自体瓣膜心内膜炎用药基础上，将疗程延长为6～8周。任一用药方案均应于开始2周加庆大霉素。对耐甲氧西林的表皮葡萄球菌致病者，应用万古霉素加利福平开始2周加庆大霉素。有瓣膜再置换术的适应证者，应早期手术。明确适应证为：①因瓣膜功能不全致中至重度心力衰竭；②真菌感染；③充分抗生素治疗后持续有菌血症；④急性瓣膜阻塞；⑤X线透视发现人工瓣膜不稳定；⑥新发生的心脏传导阻滞。
（三）静脉药瘾者心内膜炎(endocarditis in intravenous drug abusers)
主要致病菌为金黄色葡萄球菌最常来源于皮肤，大多累及正常心瓣膜，三尖瓣受累占50%以上，其次为主动脉瓣和二尖瓣。急性发病者多见，常伴有转移性感染灶。亚急性表现多见于有感染性心内膜炎史者。
§8 原发性心肌病
（一）扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)
扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍，一侧或双侧心腔扩大，产生充血性心力衰竭。又称充血型心肌病。本病常伴有心律失常。
（1）病因特发性、家族遗传性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。
（2）病理以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张；室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，男性发病率高于女性。
（3）临床表现①症状起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。②体征：主要体征为心脏扩大，75%的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。
（4）诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病

的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病。
（5）治疗和预后治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂，但洋地黄应慎用，以免中毒。
在洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受休阻滞剂，钙通道阻滞剂，血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。对一些重症晚期患者，在强心、利尿、血管扩张剂和ACE抑制剂等用药基础上，植入DDD型起搏器。应防治病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍等使病情恶化的因素。心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已逐被公认。
（二）肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)
肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
（1）病因常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。
（2）病理肥厚型心肌病的特征为不均等的心室间隔增厚ASH。亦有心肌均匀肥厚/心尖部肥厚的类型。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌细胞尤其如此。
（3）临床表现①症状:部分患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。②体征：体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻者，胸骨左缘34肋间有较粗糙的喷射性收缩期杂音，多为机能性杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。
（4）诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。
与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。通过超声，心血管造影，心肌活检等方法。
（5）治疗治疗的原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。主张应用β受体阻滞剂如普萘洛尔及钙通道阻滞剂硝苯吡啶治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
肥厚型心肌病的扩张型心肌病用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。
对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。本病进展缓慢，应长期随访，并对

其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家族中的其他HCM患者。
（三）限制型心肌病(restrictive cardiomyo pathy)
限制型心肌病主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生(EMF)为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。以发热，全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为明显，本病和成纤维性壁性心内膜炎伴有嗜酸性细胞增多症有关。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。又称缩窄性心内膜炎。
心电图呈窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。
本病预后较差，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心衰，栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜效果较好，肝硬化出现前可作心脏移植。
（四）致心律失常型右室心肌病
1． 病理特征：
致心律失常型右室心肌病其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。
2．病因有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。
3．临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
4．治疗应控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。
（五）未分类心肌病
1．分类未分类心肌病是指不适合归类于上述类型的心肌病(如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累)。
2．病因心律失常和传导系统疾病可能是心肌病的原因。
心肌炎(重要考点)
心肌炎指心肌本身的炎性病变。
（一）病因
感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎，常见病毒为Coxsackie A,B,ECHO,脊灰病毒，流感和疱疹病毒等。
病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心肌②心肌内小血管损伤；③免疫机制产生的心肌损伤等；④毒素损害心肌。
（二）病理
急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解，间质水肿，单核细胞浸润等
（三）临床表现和诊断
1．症状约半数于发病前1～3周有病毒感染前驱症状即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至AdamsStokes综合征。
2．体征体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。
3．EGG心电图可见ST-T改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性

期前收缩等。超声心动图检查可示左心室壁弥漫性(或局限性)收缩幅度减低，可以有左心室增大等。
4． 化验检查血清学检查CK、AST．LDH增高，血沉加快，白细胞增多，C反应蛋白增加等有助于诊断。血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体需反复测定。反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断。病毒感染心肌的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。
（四）治疗
急性心肌炎患者应安静卧床及补充营养，治疗主要是针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。洋地黄因易中毒而慎用。完全性房室传导阻滞可考虑使用临时性起搏器。目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。患病过疲或睡眠不足，可短期内死亡，故安静卧床休息有重要治疗意义。
§9 心包疾病
一、急性心包炎
（一）病因
1．急性非特异性
2．感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立克次体，在我国，结核仍为心包炎常见病因。
3．自身免疫：风湿热及其他结缔组织疾病，如系统红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎；心肌梗死后综合征、心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪、普鲁卡因胺等。
4．肿瘤：原发性、继发性。
5．代谢疾病，内分泌疾病：尿毒症、痛风。粘液性水肿。
6．物理因素：外伤、放射性。
7．邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主动脉夹层、肺梗死等。
（二）病理
心包由壁层和脏层组成，正常心包腔内的约有50mL液体，在心包炎急性期，心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞，渗出液体无明显增加时，为纤维蛋白性心包炎；随后如液体增加，则转变为渗出性心包炎，常为浆液纤维蛋白性。多为100～500mL，黄而清的渗液。
（三）临床表现
1．纤维蛋白性心包炎
（1）症状心前区疼痛为主要症状或最初表现，疼痛性质可尖锐，与呼吸运动有关，常因深呼吸、咳嗽或变换体位而加重；位于心前区，可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可达上腹部；疼痛也可呈压榨样，位于胸骨后。
（2）体征心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征，往往盖过心音较心音更接近耳边；为抓刮样，粗糙的高频音。典型的摩擦音可听到与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的三个成分，但多数仅为大致与心室收缩、舒张相一致的双相性摩擦音区别于杂音；多于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最为明显；坐位时身体前俯、深吸气或将听诊器胸件加压更容易听到。

心前区听到心包摩擦音就可作出心包炎的诊断。
2．渗出性心包炎临床表现取决于积液对心脏的压塞程度，轻者仍能维持正常血流动力学；重者则出现循环障碍或衰竭。
（1）症状呼吸困难是心包积液最突出的症状，呼吸困难严重时，患者呈端坐呼吸、身躯前倾、呼吸浅快、面色苍白、可有发绀多因肺淤血，肺或支气管受压引起。也可因压迫气管、食管而产生干咳、声音嘶哑及吞咽困难。尚可有心前区或上腹部闷胀、乏力、烦躁等非特异性症状。
（2）体征①心脏叩诊浊音界向两侧增大，皆为绝对浊音区；②心尖搏动微弱，位于心浊音界左缘的内侧或不能扪及；③心音低而遥远；④在左肩胛骨下，可出现浊音及支气管呼吸音以及语颤增强，称Ewart征⑤脉搏可正常、减弱或出现奇脉。⑥大量积液可累及静脉回流，出现颈静脉的怒张、肝大、皮下水肿；⑦Rotch征：胸骨右缘3-6肋间出现实音。
3．心脏压塞急性心脏压塞表现为急性循环衰竭、休克等。如渗液积聚较慢，可出现亚急性或慢性心脏压塞，表现为体循环静脉淤血、奇脉等。
（1）颈静脉怒张静脉压显著升高。
（2）动脉压下降收缩压下降，而舒张压不变，脉压变小，伴明显心动过速；严重时心排血量降低，可发生休克。
（3）奇脉只有与大量心包积液的其他体征同时存在，奇脉对心脏压塞的诊断才有价值。(何为奇脉，何为Beck三联征)。
（四）主要病因类型
1．急性非特异性心包炎可能与病毒感染或过敏、自身免疫反应有关，临床特征为：剧烈胸痛、发热、心包摩擦音是最重要体征；有心包积液但很少发生严重心脏压塞；化验检查常有白细胞总数增加，血沉增快；X线示50%～90%患者有心影增大；早期就诊可记录到心电图ST段抬高。
无特异性治疗方法，以对症治疗为主，如卧床休息、镇痛药等；糖皮质激素能有效控制症状。
2．结核性心包炎在我国结核是心包类常见病因。临床表现除结核病的全身反应外，可有心包炎及心脏受压症状。患者有长期低热、疲乏、体重减轻及心包积液体征等，但心前区疼痛及心包摩擦音少见。心包渗液大量或中等，为浆液纤维蛋白性或血性，早期诊断和及时抗结核治疗对防止转变为缩窄性心包炎甚为重要，糖皮质激素对积液的吸收与病情的改善有一定的作用。
3．肿瘤性心包炎心包原发肿瘤主要是间皮瘤，但以转移性肿瘤多见。临床表现除原发疾病外可有心包摩擦音、积液等；积液多为血性，通常无明显胸痛，渗液抽出后又迅速产生，可引起心脏压塞。
凡快速增长的血性积液伴心脏压塞，尤其伴心电图电交替者应高度怀疑肿瘤性心包炎可能

，心包积液中寻找肿瘤细胞可明确诊断。治疗包括去除原发病外，心包穿刺或切开以解除心脏压塞或心包内注射抗肿瘤药物等。
4．心脏损伤后综合征可发生在急性心梗后，心脏直视和非直视手术后，临床表现，包括发热、心前区疼痛、干咳、肌肉关节痛及白细胞增高、血沉加速等。可发展为心脏压塞。本病有自限性，一般只需休息及对症治疗；糖皮质激素对消除症状甚为有效；如有心脏压塞，可行心包穿刺抽液。机制多为心脏损伤后引起的自身免疫反应。
5．化脓性心包炎主要致病菌为葡萄球菌和革兰阴性杆菌，肺炎球菌等。临床上有发热、白细胞增多及毒血症表现，同时可有呼吸困难、颈静脉怒张或心脏压塞。
心包穿刺是诊断本病的主要手段，应用有效抗生素和心包切开引流为主要治疗措施。
（五）诊断和鉴别诊断
根据临床表现、X线、心电图及超声心动图检查可作出心包炎诊断，然后需结合不同病因性心包炎的特征及心包穿刺、活体组织检查等资料对其病因学作出诊断。
二、缩窄性心包炎
指心脏为增厚、僵硬、纤维化的心包捆绕，心脏舒张期充盈受限。
1．病因结核病为主要病因。
2．症状可出现Kussmaul征。
3．体征心包叩击音，心音减低。
4．X线心影三角形。
5．EGG见QRS波群低电压，T波低平或倒置。
6．治疗：早期心包切除，疑有结核者，术前抗结核治疗4周，术后用药1年。
第三章 消化系统疾病（包括《中毒》）
§1 胃食管反流病
胃食管反流病（GERO）胃食管反流病是指过多胃、十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，并可导致食管炎和咽、喉、气道等食管以外的组织损害。临床分反流性食管炎和内镜阴性的胃食管反流病，我国发病率低于西方国家。
（一）病因
胃食管反流病是多种因素造成的消化道动力障碍性疾病，发病是抗反流防御机制下降和反流物对食管粘膜攻击作用的结果。
1． 食管抗反流屏障
（1）LES和LES压：LES是食管末端3～4cm长的环形括约肌，正常人静息时此括约肌压力(LES压)为10～30mmHg为一高压带，防止胃内容物进入食管。食物、药物如钙通通阻带剂，地西泮等、腹内压增高、胃内压增高均可影响LES压相应降低而导致胃食管反流。
（2）一过性LES松弛，TIFSR(transit lower esophageal sphincter relaxation)是引起胃食管反流的主要原因。
（3）裂孔疝，可因加重返流并降低食管对酸的清除致病。
2． 食管酸清除正常情况下，容量清除是廓清的主要方式，如反流物反流则刺激食管引起继发蠕动，减少食管内酸性物质容量。
3． 食管粘膜防御食管粘膜对反流物有防御作用，称为食管粘膜组织抵

抗力。
4． 胃排空延迟可促进胃内容物食管反流。
（二）临床表现
1． 烧心和反酸烧心是指胸骨后剑突下烧灼感，常由胸骨下段向上伸延。常在餐后1小时出现，卧位、弯腰或腹压增高时加重。反酸常伴有烧心。
2． 吞咽困难和吞咽痛食管功能紊乱引起者，呈间歇性；食管狭窄引起者、持续加重。严重食管炎或食管溃疡伴吞咽疼痛。
3． 胸骨后痛疼痛发生在胸骨后或剑突下，严重时可为剧烈刺痛，可放射到后背、胸部、肩部、颈部、耳后，此时酷似心绞痛。
4． 其他癔球症（定义考生要牢记，名词解释），咽喉炎、声嘶。反流物吸入气管，肺可反复发生肺炎。
（三）并发症
1． 上消化道出血可有呕血和(或)黑粪，每日出血超过50ml，可出现黑便。
2． 食管狭窄是严重食管炎表现，纤维组织增生，瘢痕狭窄，严重影响功能。
3． Barrett 食管(重要的名词解释)在食管粘膜修复过程中，鳞状上皮被柱状上皮取代称之为Barrett食管。Barrett食管可发生消化性溃疡，又称Barrett溃疡。Barrett食管是食管腺癌的主要癌前病变，其腺癌的发生率较正常人高30～50倍。
（四）诊断与鉴别诊断
1．诊断应基于：有明显的反流症状；内镜下可能有反流性食管炎的表现。内镜为诊断反流性食管类最准确方法（内镜检查的分级标准考生要记忆）；过多胃食管反流的客观证据。
2．鉴别：其他病因的食管炎，心源性胸痛，消化性溃疡，消化不良，胆道疾病，食管动力疾病等。
（五）治疗
1． 一般治疗为了减少卧位及夜间反流可将床头端的床脚抬高15～20cm，以患者感觉舒适为度。睡前不宜进食，白天进餐后亦不宜立即卧床，减少增高腹压的因素。少食使LES压降低的食物。
2． 药物治疗
（1）H2受体拮抗剂：如西米替丁，雷尼替丁等。能减少24小时胃酸分泌，不能有效抑制进食刺激的胃酸分泌，适用于轻、中症患者。
（2）促胃肠动力药。增加LES压力，改善食管蠕动，促胃排空。
（3）质子泵抑制剂。如奥美拉唑等，抑酸作用强，适用于症状重，有严重食管炎的患者。
（4）抗酸药。仅用于症状轻、间歇发作的患者作为临时缓解症状用。
3． 抗反流手术治疗，手术指征考生要牢记。
4． 并发症的治疗
（1）食管狭窄，多数内镜下食管扩张，少数需手术。
（2）Barrett食管，积极药物治疗基础病变是预防Barrett发生和进展的重要措施。