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WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读

WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读
WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读

WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读

《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》是目前最为全面和准确的分型标准,已经成为当今世界上普遍参照的分类,已经逐渐被我国血液科临床医生熟悉和掌握,成为指导临床诊断工作的基础。随着基础及临床研究的不断进步,特别是以二代测序为代表的生物学标志的研究取得了巨大进展,使人们对疾病的诊断,预后以及治疗都有了新的认识。2016版修订遵循了以往的基本原则:采用临床特征、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学,综合最新的研究进展,对第4版的分类命名进行了修订。关于急性髓系白血病(AML)的分型,从下面的表格(表1),可以清晰地看出本次修订版与2008版的不同。表1 2016年和2008年WHO关于AML 分类从表1看出,AML伴重现性遗传异常亚型中的分型改变最多。最新的研究发现,PML-RARA融合基因还可以出现在除t(15;17)(q24.1;q21.2)以外的复杂基因重排中,或是隐蔽的易位。因此,为强调PMLRARA融合基因的重要性,新的分类中将“APL伴t(15;17)(q22;q121);PML-RARA”改为“APL伴PML-RARA”。同时,inv(3)(q21.3;q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2)不是融合基因,而是远端的GATA2增强子重新定位致使活化的MECOM表达,同时使GA-TA2呈单倍量不足。故将“AML伴inv(3)

(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);RPNI-EVI1”重新命名为“AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA2,MECOM”。另外,与之相类似的基因名称的更新还有“AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-MLLT3”改为“AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLLT3-KMT2A”。另有2个新的分型,其一是AML伴BCR-ABL1。原发的AML 伴BCR-ABL1和慢性粒细胞白血病急变期(CML-BP)的鉴别诊断可能很难,足够的病史及临床检查信息显得至关重要。如患者发现原始粒细胞超过20%,若既往无血液学异常病史,或者既往有骨髓增生异常的迹象;外周血嗜碱性粒细胞比例小于2%,细胞遗传学和分子生物学检查,如BCR/ABL (p190)阳性,Ph+染色体小于100%。这样的患者往往要考虑诊断为“AML伴BCR-ABL1”,这类患者通常脾不大

(<25%),骨髓中位嗜碱性粒细胞比例为0。有数据表明,抗原受体基因(IGH、TCR),IKZF1和(或)CDKN2A的缺失可能支持新发疾病的诊断而非CML急变期。这类患者有可能从酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)的治疗中受益,但由于缺乏系统的临床数据支持,目前TKIs还没有推荐作为一线的治疗选择。

无骨髓增生异常综合征(MDS)相关细胞遗传学异常的新发的伴RUNX1突变AML作为另一个新增的临时命名,被添加到分类当中“AML伴RUNX1突变”。研究发现RUNX1

突变主要见于细胞遗传学中危组,尤其是正常核型,非复杂核型的+8;并且RUNX1突变与MDS相关的细胞遗传学改变没有相关性。RUNX1突变与MLL部分串联重复和

IDH1/IDH2突变相关,与NPM1突变负相关。携带有RUNX1突变的AML患者对化疗耐药,其无事件生存(EFS),无复发生存(RFS)和总生存(OS)均明显缩短。多变量分析发现,NPM1突变是缩短EFS的独立预后不良因素。异基因造血干细胞移植可能消除NPM1突变对RFS的影响。

WHO的专家一直致力于将对疾病预后有影响的基因突变纳入分类当中。研究发现CEBPA双突变而不是单突变有利于AML的OS和DFS。CEBPA单突变患者与野生型患者OS

和DFS无差别。多变量分析证实,只有CEBPA双突变是独立的预后因素。因此将“AML伴CEBPA突变”,改为“AML 伴CEBPA双等位基因突变”。

“伴骨髓增生异常相关改变AML”这一分类被保留了下来,并且做出了优化。相关的研究发现伴有NPM1及CEBPA双等位基因突变的AML患者,无论是否有多系病态造血,对OS和DFS均无影响。因此,在更新的分类中,当存在1个NPM1基因突变或有CEBPA双等位基因突变时,仅表现为多系病态造血时将不再分类为伴骨髓增生异常相关改变AML。MDS病史和MDS相关的细胞遗传学异常是纳入该分类的首要条件。但是有研究发现,del(9q)与NPM1突变或

CEBPA双等位基因突变相关,并且在有这两种突变存在时,其缺乏预后意义。因此,将del(9q)从定义伴骨髓增生异常相关改变AML的细胞遗传学异常中删除。

虽然非特殊类型AML(AML,NOS)缺乏预后指标,但该分类仍然被保留了下来,删除了原来分类中的红白血病型。在新的分类中,原始粒细胞比例小于20%的病例被归为MDS。这一变化依据是急性红白血病与MDS有着密切的生物学关系,包括临床特征、形态学特征和遗传学异常。根据新的分类标准:红系细胞≥50%且原粒细胞≥20%,如符合伴骨髓增生异常相关改变AML标准,应当作此诊断;当≥20%原粒细胞不符合伴骨髓增生异常相关改变AML或重现性遗传学异常AML标准的病例应归类为AML,NOS。纯红白血病目前是AML,NOS中急性红系白血病的唯一类型。原始浆细胞样树突细胞肿瘤也被在新的版本中删除。

治疗相关的髓系肿瘤,骨髓肉瘤,唐氏综合征相关性骨髓增生没有做大的修改,本文就不再赘述。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版) 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一,约占成人急性白血病的20%~ 30%,目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案,完全缓解(CR)率可达70%~90%,3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1];美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南,我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2],得到了国内同行的认可。最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表,对于ALL的分类有一些更新,提出了一些新概念;NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此,对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述 ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5],诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查,以保证诊断的可靠性;骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL;免疫分型应采用多参数流式细胞术,最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6],疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病,混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2),可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1 急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL,1995) 表2 混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准 表3 双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)

白血病的分类及分型

白血病分类和分型 保定第七医院肿瘤科穆铁军 时间:年月日时分 地点:肿瘤科医办室 参加人员: 白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。 白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案,故今日讲解白血病的分类分型。 分类 一、按自然病程及细胞的成熟度分类 (一)急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。 (二)慢性白血病起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。 二、按细胞类型分类 分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。 三、按外周白细胞的多少分类 (一)白细胞增多性外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。 (二)白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。 分型 一、急性白血病分型 急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,结果如下: ①ANLL分为8个亚型:急性髓性白血病微分化型(M0)、粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7); ②ALL分为三个亚型:FAB分型:L1、L2和L3型。

近年来又根据细胞的免疫学特点,ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),BCR/ABL;t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19)(q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21)(p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。我们这里介绍白血病的类型分类分型,主要是因为白血病治疗方式和治疗效果往往是根据病的类型而不同的。 二、慢性白血病分型 可分为:慢性淋巴细胞白血病(慢淋);慢性粒细胞白血病(慢粒);慢性粒-单核细胞白血病;单核细胞;红血病。 三、特殊类型白血病, 可分为:慢粒急变;低增生性;淋巴肉瘤;组织细胞肉瘤;浆细胞;多毛细胞;嗜酸性粒细胞;嗜碱性粒细胞;组织嗜碱细胞;巨核细胞;未分化型急性白血病。

急性白血病分型

急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 1、微小分化急性髓系白血病(M0型)骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞大于30%,可达90%以上,核圆形,核仁明显。胞质小,嗜碱性,无颗粒,无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生减低,骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%(NEC),可见小原粒细胞(胞体小,与淋巴细胞相似,胞似圆形,核染色质呈细颗粒状,较正常原粒细胞密集,核仁1-2个,有伪足)。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2)骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓原粒I型II型大于30%-90%,单核细胞小于20%,早幼以下各阶段大于10%,约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型: M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,单核细胞<20%,早幼以下各阶段>1%。 M2b:骨髓中粒系统明显增生,异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中性中幼粒细胞增多为主,常>30%,这类中幼粒细胞有核仁1-2个,核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区,胞浆可见空泡。(亚急粒) 4.急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主,>30%,胞体呈椭圆形,核可偏向一边,大小不一,另一端为大小不等的异常颗粒,胞浆可见束状Auer小体,也可逸出胞体之外。 5.急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量,分为下例四个亚型: M4a:以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20%。 M4b:以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20%。 M4c:原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30%。 4EO:除上述特征外,骨髓中嗜酸细胞>5%一30%,外周血嗜酸细胞不一定增高。 6.急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃,原单幼单细胞大于30%,白血病细胞形态特点:体积小,不规则,质多有伪胞质,有空泡和被吞噬的细胞。 7.急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,红系增生为主,原红、早幼红多见,常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象,且有形态学异常。后期发展为急性髓

急性白血病的诊断与分型5

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 急性白血病的诊断与分型4 急性白血病的诊断与分型 4 ㈩病理形态学骨髓病理活检可较全面地了解骨髓造血的情况,可弥补骨髓穿刺局限性的不足,尤其是对骨髓增生极度活跃或增生减低,骨髓脂肪化、纤维化或合并骨髓坏死等情况下更适合做病理检查。 骨髓活检病理检查已作为急性白血病诊断中的一个重要指标。 三.急性白血病的分型 1975~1976 年,法国、美国、英国的 7 位血液学者在伦敦、巴黎先后观察了大量的血及骨髓标本,讨论并制订了急性白血病分型方案,称为 FAB分型。 他们将急性白血病分为淋巴细胞型和非淋巴细胞型(髓细胞白血病),前者可分为 L1、L2、L3,后者可分为 M1~M6。 后又经多次修改及补充,1985 年又将急性巨核细胞白血病划为M7,1991 年又提出急性髓细胞白血病未分化型(M0)。 FAB 分型方法已被国外广泛采用。 我国在 1978 年南宁的全国血液学会议上提出了关于白血病分型的建议,同年 12 月在广州召开的中华内科学会会议上又进行了修改。 1986年 9 月在天津会议上又对 ANLL 的分型进行了认真的修改补充,以使国内的诊断标准尽可能地与国外的 FAB 分型相吻合。 目前,急性白血病的 FAB 分型还在不断补充、修改、完善。 分型新的发展会对急性白血病的治疗、预后和生物学特性的研究 1 / 20

有更大的推动。 ⒈按白血病细胞系可分为淋巴细胞型及非淋巴细胞型(髓细胞型)。 ⒉急性白血病的亚型急性淋巴细胞白血病可分 L1、L2、L3 3 型。 急性非淋巴细胞白血病可分为 8 个亚型: 即急性粒细胞白血病未分化型(M0)、急性粒细胞白血病未成熟型(M1)、急性粒细胞白血病部分成熟型(M2a、M2b)、急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3a、M3b)、急性粒-单核细胞白血病(M4a、M4b、M4c、M4E0)、急性单核细胞白血病(M5a、M5b)、急性红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)。 ⒊特殊类型的白血病低增生性急性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病急性变、浆细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、成人 T 细胞白血病等、急性白血病未分化型、急性混合细胞白血病。 ⒋急性白血病各亚型的具体标准⑴急性淋巴细胞白血病各亚型的特点: 见表 81-5。 表 81-5 急性淋巴细胞型白血病各亚型细胞特征项目细胞大小核染色质核形核仁 L1 小细胞为主较粗,结构一致规则偶有凹陷或折叠不见或小而不清楚 L2 L3 大细胞为主,可大小不一大细胞为主,大小一致较疏松,结构不一致

白血病MICM分型及其意义

白血病MICM分型及其意义 白血病MICM分型 白血病MICM分型白血病MICM分型,是指形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学、(cytogenetics)、分子特征(molecular)分型。 形态学分型(FAB)分型 急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML): M1型:急性原粒细胞性白血病未分化型,骨髓中原粒细胞≥90%,POX染色阳性率>3%。M2型:急性原粒细胞性白血病部分分化型,以原幼粒细胞为主,早幼粒细胞>3%,中、晚幼及成熟粒细胞>10%为M2a型。 M3型:急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病,以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,>30%。其又分为粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b)。 M4型:急性粒-单核细胞性白病,粒系及单核细胞均增生。 M5型:急性单核细胞性白血病,M5a为原单核细胞型,原单核>80%;M5b 为部分分化型,以幼单核细胞为主,原单核<80%。 M6型:急性红白血病,原幼红细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞>30%。 M7型:急性巨核细胞性白血病,原巨核细胞>30%,并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa检查等证实。 M0型:近年确定,为髓系最早阶段的白血病,形态学上极少髓系分化,不能鉴别,必须用免疫标志物确定。 急性淋巴细胞性白血病(ALL): L1:以小原淋巴细胞为主,大小较一致。

L2:以大原淋巴细胞为主,大小不一致。 L3:以大原淋巴细胞为主,胞质内含大量空泡。 3.急性白血病的主要化学染色特点: 免疫学分型-基本免疫表型 1.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)FAB分型与免疫标志: 2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志: 3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB分型与免疫学标志: 4. 混合细胞性白血病:有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型,即混合细胞性白血病。此型白血病用形态方法极难诊断,必须结合多参数流式细胞术分析才能确诊。 细胞遗传学分型 1. 人类染色体畸变的主要类型: (1) 结构畸变:断裂(b),缺失(del),重复(dup),倒位(inv),等臂(i),易位(t),双微体(DM),环形染色体(r),无着丝点片段(ace)等。 (2) 数目异常:染色体多(+)或少(-),或嵌合体(/)、亚二倍体、超二倍体、多倍体、非整倍体、假二倍体(psu)。 白血病特异染色体改变: (1)急性非淋巴细胞性白血病(CML):90%~95%有ph染色体,主要为t(9;22),少见复杂异位。CML慢性期15%~20%伴其他附加染色体变化,如双ph(+ph)、+8、+17或I(17q)、+1/-Y,于加速期、急变期发生率增加。 (2)急性非淋巴细胞性白血病(ANLL):50%~70%,常见改变有t(8;21)、t(15; 17)、inv16或del16q、t(6;9)、11q的重排,其他还可见5q-/-5、3q-7、t(9; 22)、+8、17q、#3染色体异常,12p-或12易位等。

完整 34+35章 急性髓系白血病

三十四、急性白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病(acute leukemia )阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分急性髓系白血病(acute myeloid lenkemia,AML )(亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病)和急性淋巴细胞白血病(acute lympholastic leukemia,ALL )两大类。 急性白血病的诊断标准包括1985年提出、国内已经采用多年的法、美、英(FAB )协作组诊断标准和1999年正式发布的世界卫生组织(WHO )诊断标准。现分述如下: 【诊断标准】 (一) 法美英协作组诊断标准(FAB 标准) 除临床症状、体征与血象外,骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据,尤其是原始细胞(包括原粒、原单核及原淋巴细胞)的百分比。急性髓系白血病的诊断如图34—1所示。 图34-1 急性髓系白血病诊断步骤 ANC :全部骨髓有核细胞;NEC :非红系骨髓有核细胞 当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞≥30%,即可诊断为急性淋巴细胞白血病。 (二) 世界卫生组织诊断标准(WHO 标准) 1. 血与骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML 。 2. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<20%,也应诊断为AML 。 3. 伴有多细胞系病态造血的AML 及治疗相关性AML 和MDS,分别单独划分为独立亚类。 4. 骨髓中幼稚淋巴细胞>25%时诊断急性淋巴细胞白血病(表34-1,表34-2)。 表34-1 世界卫生组织(WHO )AML 分类 伴有重现性遗传学异常AML AML 伴有t(8:21)(q22:q22)(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸性细胞,inv(16)(q13:q22)或t(16:16)(q13:q22),(CBF β/MYH11) APL 【AML 伴有t(15:17)(q22:q12),(PML/RAR α)及变异型】

成人急性髓系白血病医院癌症诊疗规范(2018年版)

成人急性髓系白血病医院癌症诊疗规范 (2018年版) 一、概述 白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的临床表现主要表现两类,一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现,如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现,如肝脾肿大、绿色瘤等。 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色,目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。 根据白血病细胞的分化程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(acute leukemia,AL)细胞的分化停滞于早期阶段,多为原始细胞和早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月。慢性白血病(chronic leukemia,CL)细胞的分化停滞于晚期阶段,多为较成熟细胞或成熟细胞,病情相对缓慢,自然病程可达数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴

细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。慢性白血病则分为慢性髓性白血病,常称为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)及少见类型的白血病。目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类,CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病,所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。 临床上白血病的分类主要有两大标准,一个是FAB标准,临床重要性逐渐下降,见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准,按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL,AML分为M0~M7型,ALL分为L1、L2和L3型。由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用,这里就不做介绍。 另一诊断分型标准是较新的WHO标准,见表2和表3。WHO 将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML和ALL 的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入,形成了MICM分型。WHO(2016)分类方案中对诊断AML时原始细胞计数标准进行了明确,原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。 表 1:AML的FAB分型 分型中文名骨髓特点 M 急性髓细胞白血病微分 化型原始细胞>30%,无噬天青颗粒及Auer小体,MPO及苏丹黑B阳性细胞<3%,CD33及CD13阳性,淋巴抗原及血小板抗原阴性

急性髓细胞白血病分型

3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显著,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显著,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML,主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3急性早幼粒细胞白血病

急性髓系白血病

急性髓系白血病 育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。 基本信息 2主要病因 白血病的病因和发病机制非常复杂,尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展,但白血病的病因仍未被完全了解。目前普遍认为,绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。 2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。 3、细胞毒药物致病:急性白血病与口服氯霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。 4、病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 3诊断标准 3.1英法美协诊断标准 英法美协作组(FAB协作组)于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议,1991年又增补一特殊亚型,即AML微分化型,先介绍如下。

(1)M0(急性髓系白血病微分化型):骨髓中原始细胞≥90%(NEC),胞浆大多透亮或中度嗜碱,五嗜天青 及(或)CD13可阳性。淋系抗原阴性,但可有CD7+,Td T+;电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。 (2)M1(急性白粒细胞白血病未化型);原理细胞(I+II型)≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化 至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞10%时,亦属此型。 核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)>20%。 2) 骨髓象如上所述,外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5X109/L。 3) 骨髓象如上所述,外周血单核细胞系<5×109/L,而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。 4) 骨髓象类似M2,而单核细胞系>20%,或血清溶菌酶超过正常(11.5±4)mg/L,的3倍,或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3倍。 5) 骨髓象类似M2,而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。M4EO(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多):除具有上述M4个性特点外,骨髓嗜酸粒细胞>5%(NEC),其形态除有典型的嗜酸颗粒外,还有大而不成熟的嗜碱颗粒,核常不分叶,细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。 (6)M5(急性单核细胞白血病):又分为两种亚型。 M5a:骨髓原单核细胞I+II型≥80%(NEC)。 M5b:骨髓原单核细胞I+II型<80%(NEC),其余为幼稚及成熟单核细胞等。 (7)M6(红白血病):骨髓原始细胞(原粒细胞或原单核细胞,NEC)I+II型≥30%,红细胞系≥50%。 (8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓原巨核细胞≥30%,如原始细胞呈未分化型,形态不能确定时,应做电镜血小板过氧化物酶活性检查,或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR;Ag以证明其为巨核细胞系。如骨髓干抽,有 注:原始细胞:指不包括原始红细胞及小巨核细胞,原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为典型原始细胞,Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天颗粒。核质比例稍低,其他同Ⅰ型原始细胞。

白血病概述题库1-0-8

白血病概述题库1-0-8

问题: [单选]急性白血病与慢性白血病最主要的区别是() A.发病时间长短 B.血小板计数 C.血红蛋白量 D.白细胞计数 E.骨髓幼稚细胞分类及计数

问题: [单选]下列哪项不是急性白血病常见的临床表现() A.A.贫血 B.B.出血 C.C.发热 D.D.浸润 E.E.皮疹 急性白血病常见的临床表现主要有两大方面①因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞、血小板和红细胞的生长,从而导致感染、出血、贫血;②因异常增生的白血病细胞对器官和组织的浸润所引起的肝、脾、淋巴结肿大,齿龈增生,皮肤结节,眼部绿色瘤,骨骼和关节疼痛,中枢神经系统白血病等。

问题: [单选]白血病细胞内无Auer小体的急性白血病类型是() A.ALL B.M1 C.M2a D.M4 E.M5 出处:安徽11选5 https://https://www.wendangku.net/doc/ea16918833.html,;

问题: [单选]下列哪项不符合急性白血病MICM分型概念() A.形态学分型 B.生物化学测定 C.免疫学分型 D.分子生物学测定 E.细胞遗传学分型 随着免疫学和细胞遗传学的发展,国际上在白血病FAB分型的基础上,结合其形态学(mor-phology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cyto-genetles)特征,提出了白血病另一种新的分型方法,即MIC分型。随着分子生物学技术的崛起与发展,人类基因组的破泽,使其对染色体易位形成融合,融合基因的检出更能反映急性白血病的生物学本质,从而提出了MICM分型方案,使白血病的诊断从细胞水平上升到亚细胞水平及分子水平。

急性白血病的分型

急性白血病的分型 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。根据1985年修订的FAB分型标准,ANLL共分M1-M7等7型,他 们分别是: M1:未分化的原粒细胞白血病; M2:部分分化的原粒细胞白血病; M3:急性早幼粒细胞白血病; M4:急性粒、单核细胞白血病; M5:急性单核细胞白血病; M6:急性红血病或红白血病; M7:急性巨核细胞白血病。 ALL根据FAB形态学特点,则相应分为L1、L2、L3共3型。 L1型:原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少; L2型:原始淋巴细胞变化较大,核可能不规则,胞浆较L1多; L3型:原始淋巴细胞有较细小的核染色质,胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。 急性白血病分型: (1)M0(急性髓系白血病微分化型):骨髓原始细胞≥30%(NEC),无嗜天青颗粒及Auer小体,电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。 (2)M1(急性白粒细胞(lixibao)白血病未化型);原粒细胞(I+II 型)≥90%(NEC),此中至多有3%的原粒细胞(lixibao)过氧化酶或苏丹黑染色阳性,此型易累积骨膜,眼眶常见,表现为绿色瘤。 (3)M2(急性粒细胞性白血病部分分化化型):原粒细胞(I+II占 型)30%-90%(NEC),其他颗粒细胞>10%,单核细胞<20%; (4)M3(急性早幼粒细胞白血病);骨髓中以多颗粒早幼粒细胞为主,〉30% 。此型最易并发DIC (5)M4(急性粒-单核细胞白血病):有下列多种情况。1)骨髓原始细 胞>30%(NEC),各阶段粒细胞占30%--<80%,各阶段单核细胞,易牙龈增生肿胀。 (6)M5(急性单核细胞白血病):又分为两种亚型。M5n:骨髓原单核细胞I+II 型≥80%(NEC)。M5b:骨髓原单核细胞I+II型《80%(NEC),易牙龈增生肿胀。 (7)M6(红白血病):骨髓幼红细胞系≥50%。 (8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓原巨核细胞≥30%,

急性髓系白血病(AML)的治疗专家共识

第一部分急性髓系白血病(AML)的治疗 一、年龄<60岁,无前驱血液病史患者的治疗 (一)诱导治疗阶段 1.方案:建议采用标准诱导缓解方案,①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案(即DA 3+7方案);②HA(HHT)③以HA+蒽环类药物,如 HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等 (1)标准剂量:Ara-C 100-200mg/㎡·d×7d+蒽环类或蒽醌类3d,或+HHT 7(或3)d,可能需要2个疗程 (2)含中大剂量Ara-C:中:1.0-2.0g/㎡每12h1次×6次,+蒽环类和(或)蒽醌类或HHT。DNR 40-45 mg/㎡·d×3d,HHT 2.0-2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d,米托蒽醌6-10mg/㎡·d×3d 2.诱导治疗过程中方案调整: (1)标准剂量治疗后: ①化疗后第7天查骨髓象: 如果残留白血病细胞明显(≥10%),可考虑双诱导治疗:a.标准剂量Ara-C +蒽环类;b.中剂量Ara-C为基础的联合方案(如FLAG方案:氟达拉滨+Ara-C +G-CSF);c.小剂量(如CAG:G-CSF+Ara-C+阿克拉霉素);d .也可不治疗,单纯观察(尤其在骨髓增生低下)残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量:Ara-C+蒽环类等继续化疗(可与第一个疗程不同);还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类 残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗,等随象恢复,此时可给予G-CSF,建议用量:5ug/kg/d(或300ug/d) ②骨髓恢复期:21天复查骨髓象和血常规:a.CR,进入缓解后治疗;b.幼稚细胞比例下降不足60%,按诱导失败对待;c.未CR,但幼稚细胞比例下降超过60%可重复原方案1疗程;d.增生低下,残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复;≥10%考虑下一步治疗(参考双诱导或按诱导治疗失败对待)

急性髓细胞白血病分型定稿版

急性髓细胞白血病分型精编W O R D版 IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】

3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显着,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显着,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版) 一、概述 白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的临床表现主要表现两类,一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现,如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现,如肝脾肿大、绿色瘤等。 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色,目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。 根据白血病细胞的分化程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(acute leukemia,AL)细胞的分化停滞于早期阶段,多为原始细胞和早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月。慢性白血病(chronic leukemia,CL)细胞的分化停滞于晚期阶段,多为较成熟细胞或成熟细胞,病情相对缓慢,自然病程可达数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓

系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。慢性白血病则分为慢性髓性白血病,常称为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)及少见类型的白血病。目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类,CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病,所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。 临床上白血病的分类主要有两大标准,一个是FAB标准,临床重要性逐渐下降,见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准,按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL,AML分为M0~M7型,ALL分为L1、L2和L3型。由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用,这里就不做介绍。 另一诊断分型标准是较新的WHO标准,见表2和表3。WHO将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML 和ALL的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入,形成了MICM分型。WHO(2016)分类方案中对诊断AML 时原始细胞计数标准进行了明确,原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。 表1:AML的FAB分型 分型中文名骨髓特点 M0急性髓细胞白血病微分化型原始细胞>30%,无噬天青颗粒及Auer小体,MPO及苏丹黑B阳性细胞<3%,CD33及 CD13阳性,淋巴抗原及血小板抗原阴性

白血病有哪几种分类

白血病有哪几种分类 白血病的分型: 冒烟性白血病 如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火,那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢,历时数月甚至数年,血象亦示贫血、白细胞及血小板减少,骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后,随着病情演进,临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。 低增生性白血病 急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时,称为低增生性白血病。其主要特点有:多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显,肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少,未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低,原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主,但预后不佳。 先天性白血病 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm 的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰

竭。 慢性白血病 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病,自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型,大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病,如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。 性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期: (1)慢性期症状较轻,约为3-4年; (2)加速期出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡; (3)急变期症状及血液学改变均似急性白血病。 慢性淋巴细胞白血病

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(完整版)

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗 指南(完整版) 一、初诊患者入院检查、诊断 (一)病史采集及重要体征 ?年龄 ?此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等] ?是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) ?有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能等) ?有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病(CNSL)、皮肤浸润、髓系肉瘤] (二)实验室检查 ?血常规、血生化、出凝血检查 ?骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) ?免疫分型 ?细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)] ?分子学检测 初级检查:PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1(AML1)、ASXL1基因突变,这些检查是急性髓系白血病(AML)分型和危险度分组的基础[1,2,3]。

次级检查:IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变(包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2),这些检查对于AML的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义[4]。 ?有意愿行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者可以行HLA配型 (三)诊断、分类 AML的诊断标准参照WHO(2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<0.200,也应诊断为AML[2]。 (四)预后和分层因素 1.AML不良预后因素: ?年龄≥60岁 ?此前有MDS或MPN病史 ?治疗相关性/继发性AML ?高白细胞计数(WBC≥100×109/L) ?合并CNSL ?伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 ?诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR) 2.细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级:

急性白血病MICM分型

急性白血病MICM分型: 白血病MICM分型,是指形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子特征(molecular)分型 形态学分型(FAB)分型 1.急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML): M1型:急性原粒细胞性白血病未分化型,骨髓中原粒细胞≥90%,POX染色阳性率>3%。M2型:急性原粒细胞性白血病部分分化型,以原幼粒细胞为主,早幼粒细胞>3%,中、晚幼及成熟粒细胞>10%为M2a型。 M3型:急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病,以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,>30%。其又分为粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b)。 M4型:急性粒-单核细胞性白病,粒系及单核细胞均增生。 M5型:急性单核细胞性白血病,M5a为原单核细胞型,原单核>80%;M5b为部分分化型,以幼单核细胞为主,原单核<80%。 M6型:急性红白血病,原幼红细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞>30%。 M7型:急性巨核细胞性白血病,原巨核细胞>30%,并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa检查等证实。 M0型:近年确定,为髓系最早阶段的白血病,形态学上极少髓系分化,不能鉴别,必须用免疫标志物确定。 2.急性淋巴细胞性白血病(ALL): L1:以小原淋巴细胞为主,大小较一致。 L2:以大原淋巴细胞为主,大小不一致。 L3:以大原淋巴细胞为主,胞质内含大量空泡。 3.急性白血病的主要化学染色特点: 免疫学分型-基本免疫表型 1.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)FAB分型与免疫标志: 2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志: 3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB 分型与免疫学标志: 4. 混合细胞性白血病:有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型,即混合细胞性白血病。此型白血病用形态方法极难诊断,必须结合多参数流式细胞术分析才能确诊。 细胞遗传学分型 1. 人类染色体畸变的主要类型: (1) 结构畸变:断裂(b),缺失(del),重复(dup),倒位(inv),等臂(i),易位(t),双微体(DM),环形染色体(r),无着丝点片段(ace)等。 (2) 数目异常:染色体多(+)或少(-),或嵌合体(/)、亚二倍体、超二倍体、多倍体非整倍体、假二倍体(psu)。 2. 白血病特异染色体改变: (1)急性非淋巴细胞性白血病(CML):90%~95%有ph染色体,主要为t(9;22),少见复杂异

急性髓细胞白血病分型

急性髓细胞白血病分型文件编码(008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256)

3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显着,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显着,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失。 (4)特异性和:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML,主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3 1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在15×10/L以下,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,Auer小体易见。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%~90%(NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体。

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