蒋捍东《进展性致纤维化性间质性肺病的诊断与治疗》

蒋捍东

上海交通大学医学院附属仁济医院

概念

弥漫性间质性肺病（ILD）系以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一种非肿瘤、非感染性疾病群。

病变可波及细支气管和肺实质，又称弥漫性肺实质性疾病（DPLD）。

概念

1.运动性呼吸困难或咳嗽

2.肺影像学双肺弥漫性间质浸润,

3.生理或气体交换异常包括DLCO降低与P(A-a)O2 异常

4.组织病理学表现为炎症,纤维化与组织重建.

1.上述症状呈进行性发展

2.表现为呼吸困难加重，肺功能恶化、死亡风险增加

3.这部分患者称之为“进展性致纤维化性间质性肺病”

（Progressive fibrotic interstitial lung disease）

提示疾病进展的指标与标准

肺功能FVC年下降、DLco降低

活动能力6MWD、6MWD-SpO2最低值

症状或患者报告的结果症状改变、日常生活活动能力变化

呼吸困难、咳嗽和/或生活质量问卷

急性恶化纤维化急性加重、因呼吸原因住院

HRCT纤维化质地与范围变化、纤维化定量指数变化需要支持疗法运动后氧疗、惊喜状态氧疗或氧流量改变

血清标志物尚缺乏

疾病进展的临床表型

肺功能降低与生存

诊断

肺HRCT有10%肺野肺纤维化

24月内疾病有进展，表现为

肺功能恶化（FVC下降≥10%，或FVC降低≥5–<10%同时伴有呼吸道症状加重和/或肺影像纤维化增加

已知原因的DPLD

职业性肺病

药物性肺病

结缔组织疾病相关性

ILD 特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD 结节病过敏性肺炎肉芽肿并血管炎少见DPLD 肺泡蛋白沉积症肺出血-肾炎综合征淋巴管平滑肌肌瘤病朗格汉斯组织细胞增生症

特发性含铁血黄素沉着症

慢性嗜酸细胞性肺炎

弥漫性肺间质疾病（DPLD）

间质性肺病的分类

特发性间质性肺炎（IIP）

特发性肺纤维化（IPF/UIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺

病（RBILD）

隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）

急性间质性肺炎（AIP）

非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)

间质性肺病的分类

主要IIP 少见IIP

未能分类的IIP

特发性胸膜肺实质的弹力

纤维增生症

进展性致纤维化性间质性肺病

特发性肺纤维化-IPF

CTD-ILD

慢性过敏性肺炎

非特异性间质性肺炎

慢性肺结节病

不可分类ILD

进行性致纤维化性

PF-ILF的病程

IPF诊断

1.临床表现

2.胸部HRCT

3.肺功能

4.病理

5．诊断标准：

(1)排除其他已知原因的ILD(例如家居或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性)，并联合下述标准的（2）或（3）

(2)HRCT表现为UIP型(此类患者不建议行外科肺活检)。

(3)根据HRCT类型和外科肺活检病理特定的组合进行诊断。

UIP的HRCT诊断与分型UIP类型可能UIP类型不确定型

1.蜂窝肺

2.伴或不伴牵拉性支气管扩张或细支气管扩张

3.胸膜下、基地为著，分布不均匀 1.网格样改变2.伴或不伴牵拉性支气管扩张或细支气管扩张3.胸膜下、基地为著，分布不均匀，

4.可有轻度毛玻璃影 1.轻度网格征，可有轻

度毛玻璃阴影或结构

变形

2.胸膜下、基地为著

3.CT征象和/或肺纤维

化分布无任何提示意

义

其他诊断（非UIP类型）

提示其他疾病征象

CT特征

主要分布特点

其他特征

非特异性间质性肺炎NSIP

NSIP的概念