儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件7-1
儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范
（2019版）
一、概述
骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女性，比例约1.4:1。同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5年生存率达到60%～70%，其中伴有远处转移者5年生存率仅为20%～30%。有一些骨肉瘤治疗中心报道5生存率可达到80%以上。
二、适用范围
根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断
骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现
大约80%～90%的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85%，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。
1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。
（二）实验室检查
1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
2.血生化检查：根据2018年发表的EURO-BOSS临床试
验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升高缺乏特异性。
（三）影像学检查
1.Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清的破坏区,很少会破坏骨骺板和骨骺,进入关节腔。在皮质骨穿透区，可见反应骨的Codman 三角，而病损边缘一般无反应骨。病变的其他部位不完全矿化，有不定形的非应力定向瘤性骨。当新生骨与长骨纵轴呈直角时，呈“日光放射线”状,但“日光放射线”并不是骨肉瘤的特有表现。
2.CT：可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出现不规则高密度瘤骨。强化后可显示肿瘤的血运状况、肿瘤与血管的关系、在骨与软组织中的范围。增强CT可以显示皮质破坏的界限以及三维的解剖情况。肺是骨肉瘤最常见的转移部位，也是影响患儿预后的重要因素，因此肺部CT是必需的影像学检查。
3.MRI：MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势,能提示肿瘤的反应区范围，与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。另外，MRI可较好地显示病变远近端的髓腔情况，以及发现有无跳跃转移灶。
4.B超：骨肉瘤的区域淋巴结转移很少见，但淋巴结也
可受到骨肉瘤的侵犯，因此区域淋巴结B超检查是必要的。
5.骨扫描：骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶，有助于诊断多中心骨肉瘤或跳跃转移病灶，对于判断化疗效果也有指导意义。
6.PET/CT：检查全身其他部位病灶情况，了解有无转移病灶。协助诊断分期及疗效评估判定。
（四）活检
当患儿临床和影像学表现均提示为典型骨肉瘤时，常用穿刺组织活检确诊。活检位置应考虑后期的保肢和重建，穿刺点必须位于最终手术的切口线部位，以便于最终手术时连同肿瘤组织一并切除。
（五）骨肉瘤病理
显微镜下骨肉瘤往往含有多形性的基质成分，含有明显异型性的瘤细胞，瘤细胞大小不一，可出现单核或多核瘤巨细胞，核深染，染色质呈粗颗粒状或凝块状，部分细胞可见粗大核仁，常见核分裂现象。肿瘤性骨质，多为骨样组织或不规则的网状骨质，不形成板层骨，当骨样组织(类骨)形成的早期，瘤细胞周围出现同质性淡红染物质，呈飘带状或网状结构，有时与透明变性的胶原纤维难以区别，但根据其特殊结构，周围无明显纤维化，而其内见异型性瘤细胞等有助于鉴别。有的病例明显见到新生骨肿瘤组织，大量长入残存的正常骨小梁之间。骨肉瘤的病理分型有多种,最常见的是经典型骨肉瘤（见下表）。
骨肉瘤的病理分型
骨肉瘤的病理分型（WHO2013版）
低级别中心型骨肉瘤
经典型骨肉瘤
成软骨型骨肉瘤
成纤维型骨肉瘤
成骨型骨肉瘤
毛细血管扩张型骨肉瘤
小细胞骨肉瘤
继发性骨肉瘤
骨旁骨肉瘤
骨膜骨肉瘤
高级别表面骨肉瘤
经典型骨肉瘤具有广泛的免疫组化表达谱，意义有限，常表达osteocalcin，osteonectin，S100，actin，SMA，NSE，CD99，SATB2，但均缺乏特异性。部分骨肉瘤亦可表达keratin 和EMA。目前，随着分子病理学的发展，骨肉瘤的组织标本二代测序的发展，发现骨肉瘤属于肉瘤中相对肿瘤突变负荷高（TMB）的亚型，其中中位TMB水平在2～16.7突变负荷/Mb，其中TP53、Rb1内含子突变比较常见，基因扩增常出现在KIT,KDR和PDGFRA的部位，而CDK4和MDM2的扩增往往合并在PI3KA通路的激活中。
（六）骨肉瘤分期
1.外科分期：目前临床上使用最为广泛的分期系统是Enneking提出的外科分期系统，此分期系统与肿瘤的预后有
很好的相关性，后被美国骨骼肌肉系统肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）及国际保肢协会采纳，又称MSTS外科分期。此系统根据肿瘤的组织学级别（G，低度恶性：Ⅰ期；高度恶性：Ⅱ期）和局部累及范围（T，A：间室内；B：间室外）对局限性恶性骨肿瘤进行分期，肿瘤的间室状态取决于肿瘤是否突破骨皮质，出现远隔转移（M）的患者为Ⅲ期。
2.AJCC分期系统：美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统是目前国际上最为通用的肿瘤分期系统，因此临床上更为肿瘤内科医生所熟悉。该系统按照肿瘤大小（T）、累及区域（N）和/或远处转移（M）进行分期（见下表）。
美国癌症联合委员会（AJCC）骨肿瘤分期系统（第八版）
分期肿瘤大小淋巴结转移肿瘤分级ⅠA期T1N0M0G1,GX
ⅠB期T2/T3N0M0G1,GX
ⅡA期T1N0M0G2,G3
ⅡB期T2N0M0G2,G3
Ⅲ期T3N0M0G2,G3
ⅣA期任何T N0M1a Any G
ⅣB期任何T N1任何M Any G
任何T任何N M1b Any G
四、治疗
目前儿童及青少年骨肉瘤的治疗原则相似，该规范的治疗原则和细则重点参考COG骨肉瘤方案、骨肉瘤临床循证指南（中华骨与关节外科杂志2018年4月第11卷）、经典性骨肉瘤临床诊疗专家共识（临床肿瘤杂志2012年10月第17卷）以及四肢骨肉瘤保肢指南（中华骨科杂志2019年1月第39卷）。提供的以下治疗方案各医院根据各自情况选择应用，部分病人可结合所在医院实际情况适当改良。在应用一些特殊治疗时，建议重点参考上述我国的相关指南和共识。
（一）系统化疗
1.术前化疗的作用
通过术前化疗敏感性及化疗后肿瘤坏死率(tumor necrosis rate，TNR)来决定是否有必要更改术后的化疗方案，肿瘤坏死率的分级方法有很多报道,目前认为TNR≥90%反应好,TNR＜90%反应差,肿瘤坏死率与病人的预后有明显相关性。
术前化疗可以消灭体内微小转移灶。骨肉瘤确诊时，80%～90%患者存在肺内微小转移灶。
通过术前化疗，大部分原发灶内的肿瘤细胞坏死，将极大地减少术中肿瘤细胞扩散以及播种的机会。此外，肿瘤周围炎性水肿反应区和肿瘤新生血管消失，瘤体缩小能获得相对安全的外科切除缘，保留更多的肌肉，提高保肢手术的成功率。
2.化疗药物
公认有效的化疗药物主要有大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）、顺铂（DDP）、阿霉素（ADM）、环磷酰胺（CTX）、异环磷酰胺（IFO）、博来霉素（BLM）、放线菌素（AMD）等。其中，HD-MTX、DDP、ADM、IFO四种药物为一线药物，将HD-MTX、DDP、ADM、IFO联合，按照不同的剂量、组合及不同顺序使用，能衍变成不同的化疗方案。将此四种药物联合使用能极大地提高保肢率以及5年生存率，并降低耐药性。
3.初始化疗前准备
（1）病史需包括：过去健康状况、家族中肿瘤性疾病史及有无病理性骨折等。
（2）专科体检：如皮肤、黏膜、骨骼、肝、脾、淋巴结大小，病灶范围大小，关节活动度，患肢周径,皮温等。
（3）实验室检查：诊断时的血常规，包括白细胞及血小板计数，血红蛋白，骨髓检查，血液生化检查：肝功能（谷丙转氨酶、直接胆红素）及输血前检查：乙肝、丙肝抗体、梅毒、艾滋病毒检查；肾功能（尿素氮、肌酐、尿酸）；电解质；乳酸脱氢酶；碱性磷酸酶；凝血功能；ESR；心脏功能检查：ECG、UCG、心肌酶测定等；听力；PPD。
（4）影像学检查：瘤灶部位X正侧位片、CT、MRI,胸CT,PET/CT,腹部B超、瘤灶部位B超及瘤灶部位区域淋巴结B超检查,头颅MRI等。
骨肉瘤诊疗规范
骨肉瘤诊疗规范（征求意见稿） 2010年8月
前言 骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。 本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。 本规范起草单位：北京大学人民医院 本规范主要起草人：郭卫
目录 前言................................................ II 一、范围 (1) 二、术语和定义 (1) 三、骨肉瘤诊疗流程 (1) 四、骨肉瘤诊断规范说明 (3) （一）诊断依据 (3) （二）诊断 (6) （三）骨肉瘤的分类和分期 (6) （四）鉴别诊断 (6) 五、骨肉瘤的治疗规范说明 (7) （一）治疗原则 (7) （二）术前化疗 (8) （三）手术治疗 (8) （四）术后化疗 (9) （五）骨肉瘤肺转移的治疗 (9) （六）放射治疗 (10) 六、随访 (10) 附录A 骨肉瘤分类 (12) 附录B Enneking外科分期 (123) 附录C Huvos化疗坏死率评价 (14) 附录D保肢术后肢体功能评价 (15)
一、范围 本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。 二、术语和定义 骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。 三、骨肉瘤诊疗流程 骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。
《骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点
《骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点 1 方法学 证据推荐等级方法采用GRADE方法，内容见表1。 2 骨肉瘤概述 2.1 临床特点 骨肉瘤是儿童及年轻患者最常见的原发恶性肿瘤。中位发病年龄为20岁。65岁以上的骨肉瘤患者常继发于Paget病。骨肉瘤主要有髓内、表面、骨外三种亚型。髓内高级别骨肉瘤是经典病理类型，占全部骨肉瘤的80%。 疼痛和肿胀是骨肉瘤早期最常见的症状。疼痛最初多为间断性，常与生长痛混淆，而导致确诊较晚。骨肉瘤可通过血行播散，最常见的转移部位为肺。以TP53基因突变为特征的Li-Fraumeni综合征患者继发骨肉瘤的风险较高。对有视网膜母细胞瘤病史的患者，骨肉瘤是常见继发恶性肿瘤，这类患者的特征是视网膜母细胞瘤基因RB1突变。骨肉瘤患病风险的增高还与其他一系列遗传倾向综合征相关。骨肉瘤是最常见的放射诱导的骨起源恶性肿瘤。
2.2 预后因素 肿瘤部位及大小、年龄、出现转移、转移灶部位、化疗效果、手术类型、外科边界是肢体及躯干骨肉瘤的主要预后因素。 在出现转移的骨肉瘤患者中，转移灶数目以及是否可以彻底切除是影响预后的因素。 ALP、LDH水平升高为影响骨肉瘤的预后因素。 2.3 辅助检查 对于原发灶应进行影像学检查（MRI和CT）、胸部检查、PET-CT扫描和（或）骨扫描。对于可疑转移灶应进行CT或MR检查。此外，ALP及LDH 在骨肉瘤患者常有升高。与无转移的患者相比，有转移的患者LDH水平明显较高。 3 诊疗规程 3.1 诊断 骨肉瘤患者除病史和体格检查外，应完善病变部位的MRI、CT及胸片、
胸部CT检查，同时还应进行PET和（或）骨扫描检查；如发现转移灶，则对转移灶行MRI或CT检查；另外，LDH和ALP水平也是常规检查。切开活检和穿刺活检（粗针或针吸）是骨与软组肿瘤诊断中的两种方法。切开活检是最准确的方法。穿刺活检可以在局部麻醉下进行，需要或不需要镇静。当获得标本充分时，穿刺活检可作为切开活检的另一种选择，诊断准确率为88%～96%。 3.2 治疗 对于低级别骨肉瘤（包括髓内型和表面型），可直接广泛切除（1B级）；对于骨膜骨肉瘤，可先考虑化疗，再行广泛切除。（2B级） 对于高级别骨肉瘤（包括髓内型和表面型），均建议先行术前化疗（1A级），化疗后通过胸片、局部X线片、PET或骨扫描等进行重新评估及再分期。对于可切除的肿瘤，应予广泛切除。当切缘阴性、化疗反应良好时，则继续化疗；而化疗反应差时，可考虑更改化疗方案。当切缘阳性、化疗反应良好时，则继续化疗，同时考虑其他局部治疗（手术、放疗等）；而化疗反应差时，可考虑更改化疗方案，同时考虑其他局部治疗（手术、放疗等）。当肿瘤无法切除，则仅考虑放、化疗。治疗后对患者持续监测。（1B级） 对于就诊时已有转移的患者，若肺部或其他内脏的转移灶可以切除，则建议切除转移灶，并辅以化疗，同时按前述原则治疗原发病灶。当转移灶
(完整版)病理学
一、某男，70岁，以“胸闷、气短一小时”为主诉入院，诊断为“冠心病？”，给予扩 冠、营养心肌等治疗，病情略缓解，之后突然出现呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。 患者家属认为死因不明，对医院的诊断和治疗提出疑问。请问：在这种情况下，应如何处理？ 二、答案；1医院许保留完整的临床资料，包括病志和各项辅助检查结果。 2对家属有疑问，发生医疗纠纷的病例，应做尸体解剖。尸检必须由医院和死者法定监护人双方同意，签字后方可进行。尸检应在死者后48小时以内，由卫生部门指定医院病理解剖技术人员进行，有条件的应请当地法医参加。 二、男性，67岁，既往有高血压病病史25年。尸检见：左、右冠状动脉粥样硬化，且以左支为重，左心室壁厚1.5cm，有苍白色病灶。镜下大片心肌细胞核溶解消失，胞浆均质红染，病灶周围部分心肌细胞体积增大，染色变深，部分心肌细胞体积缩小，核周有褐色颗粒样物。心肌间质中脂肪组织丰富，由心外膜伸入至心肌细胞间。脾小体中央动脉和肾入球小动脉管壁增厚、均匀粉染，管腔狭窄。请问该心脏、脾脏和肾脏发生了哪些基本病变？ 参考答案： 该患者心脏发生了心肌坏死（心室壁苍白色病灶，心肌细胞核溶解消失，胞浆均质红染）、心肌细胞肥大（左心室增厚，心肌细胞体积增大，染色深）、萎缩（心肌细胞体积缩小）、病理性色素沉积（心肌细胞周有褐色颗粒，为脂褐素）、心肌脂肪浸润（脂肪组织伸入心肌细胞间）。肾脏、脾脏发生玻璃样变（心、小动脉管壁增厚、均质红染）等基本病理变化。 三、患者，男性，46岁。因腹痛、腹胀、发热并呕吐及便秘5天入院。入院时腹部明显膨隆，叩诊呈鼓音。右下腹可扪及14cm*19 cm包块，有明显压痛，腹部其他部位有轻压痛，肌稍紧张，肠鸣音微弱。诊断为阑尾脓肿合并肠麻痹。行保守治疗。3天后，腹痛加重并出现明显中毒症状而再次住院，即行剖腹探查，术中见腹腔有血性混浊液500ml，右下腹有8 cm*5 cm之脓肿，脓肿边缘有约20 cm的小肠段呈黑色。此坏死肠管之两端扭曲折叠粘连成团块，行手术切除。切除呈黑色18 cm小肠。剖开肠管肠内容物呈血性。 问题： 该病例诊断是？ 引起此类坏疽的常见原因有哪些，机制是？ 此类环疽最佳处理方式是？如不及时处理可能造成什么严重后果？ 试解释病人为什么出现上述临床表现。 缺血性肠坏死 四、患者男，37岁，以“规律性上腹痛2年，加重一周”为主诉入院。查体：上腹部剑突下偏左有压痛。胃镜检查提示“胃窦部溃疡”。经给予甲氰咪胍等制酸剂和氢氧化铝凝胶等胃粘膜保护剂治疗，症状逐渐缓解，6周后复查胃镜见胃溃疡已愈合。请问：在胃溃疡愈合过程中都有哪些组织的再生？其中哪些组织的再生属完全再生？哪些是不完全再生？ 参考答案：该患者的病理诊断为胃窦部消化性溃疡。溃疡为皮肤、粘膜较深的坏死性缺损。
病理学切片诊断依据
组织切片 拿到切片后，首先就是肉眼观察，这一步很重要，往往可以作出比较明确的诊断，例如主动脉粥样硬化、淋巴结转移性癌、支气管鳞状上皮化生、胃消化性溃疡、急性蜂窝织炎性阑尾炎，即使不能作出诊断，也可以确定组织来源。镜下观察前，一定要调整好瞳间距、光亮度等，作好一切准备工作，然后从低倍镜开始，一步一步深入。往往可以在10倍镜时完全作出诊断，而40倍镜仅是作为补充诊断。 诊断依据需要写出能够判断为改种病症的相关变化，不要求全部写出，但应当尽量全面。所有癌的诊断中都必须有对于肿瘤细胞异型性的详细描述。 高血压所引起的原发性颗粒性固缩肾与慢性肾小球肾炎所引起的继发性颗粒性固缩肾，无论是在大体标本还是组织学观察都无法区分，故观察到相关变化可以诊断为两者中的任何一者。 NO.04肝脂肪变性 诊断依据： 1.部分肝细胞胞质内出现大小不等的圆形空泡； 2.某些空泡较大，将细胞核挤压变扁且位于细胞边缘，酷似脂肪细胞； 3.细胞核的结构仍属正常。 NO.09肾贫血性梗死 诊断依据： 1.梗死区的肾小球、肾小管轮廓隐约可辨，梗死区中心肾小球的细胞核均已溶解消失； 2.近梗死区边缘尚可见浓染、缩小的细胞核(核固缩)； 3.梗死部分呈楔形； 4.梗死区与非梗死区交界处，有大量白细胞浸润及充血现象。 NO.12肉芽组织 诊断依据： 1.镜下可见大量新生毛细血管，内皮细胞较大，细胞核着色较淡，管腔大小不一，常含有红细胞，血管多向表面呈垂直方向走行； 2.新生毛细血管周围有较多的成纤维细胞，呈星形或梭形，细胞核为椭圆形、淡染； 3.尚可见一些巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润； 4.表面覆盖少量的纤维素，其中混有少量中性粒细胞。 NO.13支气管鳞状上皮化生 诊断依据： 1.部分支气管粘膜被覆的假复层纤毛柱状上皮为复层鳞状上皮所取代，靠近基底膜有柱状多角形细胞，靠近腔面有鳞状上皮； 2.支气管壁有慢性炎性细胞浸润。 NO.14急性肺淤血水肿 诊断依据： 1.肺泡间隔的毛细血管以及肺间质内的小静脉均扩张和充盈血液； 2.部分肺泡腔内有均匀红染的水肿液及少量巨噬细胞；
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019 版)》要点
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）》要点一、概述 骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女性，比例约1.4:1。同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。 二、适用范围 根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。 三、骨肉瘤诊断 骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。 （一）临床表现
1. 疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。 2. 肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。 3. 全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。 （二）实验室检查 1. 血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。 2. 血生化检查：根据2018 年发表的EURO-BOSS临床试验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升高缺乏特异性。 （三）影像学检查 1. Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清
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2017年聘用制人员面试试讲题 1.请选择所学专业准备面试试讲题。 (五道题都要准备，现场抽签五选一确定面试试讲题目) 2.试讲时须准备板书，不需准备PPT，不允许带教案进入面试会场。 神经病学 1.脑脊液的分泌与吸收 2.单纯疱疹病毒性脑炎的感染途径 3.乙酰胆碱递质和多巴胺递质的平衡与帕金森病 4.重症肌无力发病机制 5.缺血性脑血管病的侧枝循环建立 呼吸内科 1.如何鉴别阻塞性和限制性肺功能障碍 2.应用肺功能如何诊断COPD以及如何进行COPD严重程度的分级 3.治疗慢性肺源性心脏病何时可应用洋地黄类药物 4.简述重症肺炎的诊断标准 5.简述常用抗结核药物的主要抗菌机制以及相关副作用
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创伤外科骨软骨瘤诊疗指南
创伤外科骨软骨瘤诊疗指南 【病史采集】 1. 青少年发病，10岁左右居多，男多于女。 2. 肿瘤所在部位可遍及全身，以膝关节附近多见。 3. 肿瘤生长缓慢，骨骺融合后，肿瘤停止生长。 4. 症状以肿块为主，常无疼痛，少数肿瘤可压迫邻近血管、神经及关节，引起相应的压迫症状和功能障碍。 5. 有单发和多发两种，后者有遗传性，常引起骨骼发育异常。 【体格检查】 肿瘤好发于长骨骨骺附近，多见于股骨下端和胫骨上端，瘤体较大时可呈局部肿块，当靠近血管、神经、关节附近时可引起相应的压迫症状及关节功能障碍。若肿瘤呈多发型者，常可见合并骨骺发育障碍而出现的肢体畸形。 【辅助检查】 1. Ｘ线照片可见长骨干骺端呈骨性外突增生物，边界清楚，肿瘤基底部可为细蒂状或广基状。若钙化影增多或基部骨质有破坏时，则为恶变征象。 2. 病理检查：菜花状骨块，外围为软骨层，儿童较厚，成人较薄。软骨层外面还有一层软骨膜或滑囊遮盖。
剖面中心为骨质。镜下见成熟骨小粱和软骨组织，后者软骨细胞排列似骨骺，幼稚细胞在表层，成熟细胞在深层，而后成骨。 3. 血、尿常规、肝功能、肾功能、血钙、磷、碱性及酸性磷酸酶均无异常。 4入院行三大常规、血型RH血型、风湿四项、凝血四项、生化全系、心电图、B超等，拟手术的病人有必要时行输血前三项检查，有高血压、心脏病史者行心脏彩超和心肌酶谱检查等。 5术后3天内常规复查手术部位x片，住院期间每周复查1次 【诊断标准】 根据患者的临床表现及Ｘ线照片可作出诊断、确诊需行病理检查。 【鉴别诊断】 1. 多发型者需同干骺续连症区别。后者随骨骺发育逐渐长大，到骨骺融合即停止发展。 2. 单发型者有时需同边缘型软骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤相鉴别。 【治疗原则】 1. 体积小，无症状者可不予治疗。 2. 较大引起症状，或突然发展增快者，需行手术切除。
病理学笔记(___完美版___)
病理学笔记 绪论 病理学（pathology）是一门研究疾病发生发展规律的医学基础学科，揭示疾病的病因、发病机制、病理改变和转归。 一、病理学的内容和任务 病理学教学内容分为总论和各论两部分。总论主要是研究和阐明存在于各种疾病的共同的病 因、发病机制、病理变化及转归等发生、发展规律，属普通病理学（general pathology）,包 括组织的损伤和修复、局部血液循环障碍、炎症和肿瘤等章节。各论是研究和阐明各系统（器官）的每种疾病病因、发病机制及病变发生、发展的特殊规律,属系统病理学（systemic pathology），包括心血管系统疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、淋巴造血系统疾病、泌尿系统疾病、生殖系统和乳腺疾病及传染病等。 二、病理学在医学中的地位病理学需以基础医学中的解剖学、组织胚胎学、生理学、生物化学、细胞生物学、分子生物学、微生物学、寄生虫学和免疫学等为学习的基础，同时又为临床医学提供学习疾病的必要理论。因此，病理学在基础医学和临床医学之间起着十分重要的桥梁作用。 三、病理学的研究方法 （一）人体病理学研究方法 1、尸体剖验（autopsy）:简称尸检，即对死亡者的遗体进行病理剖验，是病理学的基本研究方法之一。 2、活体组织检查（biopsy）：简称活检,即用局部切取、钳取、细针吸取、搔刮和摘取等手术方法, 从患者活体获取病变组织进行病理检查。活检是目前研究和诊断疾病广为采用的方法,特别是对肿瘤良、恶性的诊断上具有十分重要的意义。 3、细胞学检查（cytology）：是通过采集病变处脱落的细胞,涂片染色后进行观察。 （二）实验病理学研究方法 1 、动物实验：运用动物实验的方法,可以在适宜动物身上复制出某些人类疾病的模型,并通过疾病复制过程可以研究疾病的病因学、发病学、病理改变及疾病的转归。 2、组织培养和细胞培养：将某种组织或单细胞用适宜的培养基在体外培养,可以研究在各种病因作用下细胞、组织病变的发生和发展。 四、病理学观察方法和新技术的应用 1 、大体观察：运用肉眼或辅以放大镜、量尺、和磅秤等工具对大体标本及其病变性状（外形、大小、重量、色泽、质地、表面及切面形态、病变特征等）进行细致的观察和检测。 2、组织和细胞学观察：将病变组织制成切片,经不同的方法染色后用显微镜观察,通过分析和综合病变特点,可作出疾病的病理诊断。 3、组织化学和细胞化学观察：通过应用某些能与组织细胞化学成分特异性结合的染色试剂, 显示病变组织细胞的化学成分的改变，从而加深对形态结构改变的认识和代谢改变的了解，特别是对一些代谢性
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院 骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图
二、诊断 骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。 ㈠流行病学 经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。 ㈡症状 症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。 ㈢体征 体格检查可能发现局限肿块,有压痛。运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现
关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、 ㈣诊断 具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、 １、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。 2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、 3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。(１)Ｘ线表现:骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨;(２)CＴ表现:①显示骨破坏状况,②显示肿瘤内部矿化程度,③强化后可显示肿瘤得血运状态,④肿瘤与血管得关系,⑤肿瘤在骨与软组织肿得范围;(3)MRＩ表现:①对软组织显示清楚,②有助于术前计划,③可以显示肿瘤在
临床诊疗指南_胸外科分册
第一章胸壁疾病 第一节先天性胸壁畸形 【概述】 先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷畸形(漏斗胸)、 凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先 天性心脏病，约占1．5％。中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外，可导致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形。 1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形，又称胸骨 凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20％～37％。漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女，为4：1； 约1／4的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位，推压心脏向左移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重。漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占18％～65％。这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。 2鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所 有胸壁畸形的16．7％。病因不十分清楚，认为与遗传有关，因为家族中有胸壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种：I型是对称型畸形，为最常见类型，占90％。胸骨体和下部 肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。Ⅱ型是非对称性畸形，较少见。占9％。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常。III型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占1％。表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12％有家族史。有一半患者，11岁以后才发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，特别在青春期生长发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者可有支气管喘息 2临床诊疗指南胸外科分册 症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。 【临床表现】 1．漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状，畸形严重的患者，生长发育差、 消瘦、易感冒，反复出现呼吸道感染，常有肺炎、支气管炎或喘息性支气管炎；运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。多数患儿有特征性体形，胸扁而宽，脊柱侧凸，“钩状肩”畸形。昕诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。 2．鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后径增大，胸骨体 向前突出畸形，肋软骨向前突出或凹陷。 【诊断要点】 1．漏斗胸 (1)病史、症状和体征。 (2)胸部正、侧位x线片：心影多向左胸移位，肋骨的后部平直，前部 急骤向前下方倾斜；侧位片胸骨下部明显向后凹陷，重者可接近脊柱前缘。胸cT对胸廓变形显示更清楚。 (3)诊断的同时应判明严重程度及有无手术适应证，常用以下三种方法：
浅谈骨肿瘤的诊疗规范
浅谈骨肿瘤的诊疗规范 在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。 定义及分类 凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。 多学科协作 骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治
疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。 三结合诊断原则 骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。） 细问病情、严查体征 首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。多数患者在怀疑其他疾病时因疼痛、包块或体检发现影像学异常改变而就诊，一般，恶性骨肿瘤常主诉静息痛和夜间痛，这是一个比较明确的特征，在良性骨肿瘤中，只有骨样骨瘤常出现夜间痛，不过这通过口服非甾体类药物疼痛明显缓解这一特征和常规影像学检查可以明确的鉴别。软组织来源的肿瘤很少主诉疼痛，除非一些处于活跃期的恶性软组织肿瘤，更多的是发现包块，但神经鞘瘤是个例，首先主诉疼痛及神经症状。体格检查主要针对位置、活动度、局部皮温及随体位变化情况。如好发于骨骺部位的骨巨细胞瘤（骨骼发育成熟者首先考虑）及软骨母细胞瘤（骨骼未发育成熟者首先考虑），好发于骨干部位的尤文氏肉瘤、骨纤维异常增殖症、骨样骨瘤和比较少见的淋巴瘤、造釉细胞瘤，脊柱肿瘤中老年人多倾向于转移瘤（尤其是出现附件破坏或者病理性骨折者）、多发性骨髓瘤（多处疼痛，排除骨质疏松症），血管
病理学
目录 第1章总则 (6) 第2章病理学检查常规 (7) 第一节普通活体组织病理学检查常规 (7) 一、申请单和标本的验收 (7) 二、申请单和标本的编号、登记 (8) 三、标本的预处理 (9) 四、标本的巨检、组织学取材和记录 (9) 五、组织切片制备的基本要求 (10) 六、组织切片的光学显微镜检查和病理学诊断 (11) 七、相关诊断技术的选用 (12) 八、病理学诊断报告书及其签发 (12) 九、资料管理 (14) 十、会诊 (14) 第二节手术中快速活体组织病理学检查常规 (14) 一、概述 (14) 二、适用范围 (14) 三、慎用范围 (15) 四、不宜应用范围 (15) 五、申请单和标本的验收、编号和登记 (15) 六、标本的巨检、取材和记录 (15) 七、组织切片的制备 (15) 八、手术中快速活检会诊意见及其签发 (16) 九、冷冻切片后剩余组织的处理 (16) 十、资料管理 (16) 第三节细胞病理学检查常规 (16) 一、申请单和标本的验收、编号和登记 (16) 二、细胞涂片、组织印片和压片制备的基本要求 (17) 三、细胞病理学诊断报告书及其签发 (17) 2
五、会诊 (18) 第四节病理学检查资料的管理 (18) 一、患者查询病理学检查资料的期限 (19) 二、活检、尸检大体标本的保存期限 (19) 三、病理学检查资料的借用 (19) 第3章病理学基本技术操作 (19) 第一节病理组织学诊断检材的制备技术 (20) 一、组织的固定 (20) 二、常规石蜡包埋组织切片（常规切片）的制备 (22) 三、脱钙方法 (24) 四、苏木精一伊红(HE)染色 (25) 第二节细胞学诊断检材的制备技术 (28) 一、细胞涂片、组织印片和压片的制备 (28) 二、肿物细针穿刺物涂片的制备 (30) 三、组织印片、压片的制备 (31) 四、涂片的固定 (31) 五、涂片的染色 (32) 第三节病理标本的肉眼检查和组织学切片取材技术 (36) 一、皮肤和皮下组织 (36) 二、单纯摘除的小肿物和囊肿 (37) 三、肿瘤（包括软组织检材）的一般性肉眼检查 (37) 四、食管和贲门 (39) 五、胃 (40) 六、小肠 (41) 七、阑尾 (43) 八、大肠 (43) 九、肝和胆道 (46) 十、胆囊 (46) 十一、胰和十二指肠 (47) 3
骨肉瘤治疗的研究进展述评
骨肉瘤治疗的研究进展述评 发表时间：2019-07-15T11:35:47.077Z 来源：《医师在线（学术版）》2019年第09期作者：岑利民1，王剑2△ [导读] 化疗的作用是消灭患者体内微小病灶，使手术治疗更加彻底，避免出现复发，改善患者的生活质量，目前新的治疗方法也取得了显著成果，促进了骨肉瘤患者的康复。 1.内蒙古医科大学，内蒙古呼和浩特 010059 2.内蒙古自治区人民医院骨创伤科，内蒙古呼和浩特 010017 [摘要]本文总结了骨肉瘤主要的治疗方法，对其研究进展进行了分析。目前，骨肉瘤临床普遍选择手术配合辅助化疗，随着医疗技术的进步，出现了很多新的治疗方法，包括基因治疗、分子靶向治疗以及免疫治疗等。化疗的作用是消灭患者体内微小病灶，使手术治疗更加彻底，避免出现复发，改善患者的生活质量，目前新的治疗方法也取得了显著成果，促进了骨肉瘤患者的康复。 [关键词]骨肉瘤；基因治疗；分子靶向治疗；手术治疗 骨肉瘤一种恶性骨肿瘤，早期治疗主要选择进行截肢，患者生存率非常低，而且截肢影响患者身体功能，降低了患者生活质量[1]。随着医疗技术的发展，骨肉瘤逐渐采取保留肢体治疗，5年生存率获得显著提升，而且出现了很多新型的治疗方法，包括化疗、生物治疗等，为骨肉瘤患者的康复带来了希望[2]。本文总结了治疗骨肉瘤的各种方法，希望起到参考作用。 1 化疗治疗 1.1 骨肉瘤化疗的发展 化疗用于骨肉瘤开始在上世纪60年代，有报道指出骨肉瘤使用苯丙氨酸氮芥治疗具有一定效果，到了1972年临床中使用阿霉素联合甲氨蝶呤治疗骨肉瘤，是骨肉瘤化疗的开始阶段。 1.2骨肉瘤化疗现状 1.2.1 化疗药物选择 从20世纪70年代开始，临床中广泛应用新辅助化疗，根据药物不同剂量、配伍方案等，出现了不同的化疗方案。主要方案包括：（1）T方案，主要为T4/T5、T7、T10、T12、T19。化疗方案可以根据患者手术前化疗敏感度和化疗后各项指标变化进行调整；（2）Bacci方案，手术前静脉滴注甲氨蝶呤，48小时后滴注阿霉素，联合动静脉用药能够使病人5年生存率提高[3]；（3）COSS方案，静脉滴注顺铂，对肿瘤局部用药，提升患者的生存率；（4）TIOS方案，手术前静脉滴注顺铂，手术后静脉滴注大剂量甲氨蝶呤，可以提升患者的治疗效果。 1.2.2 化疗药物的毒副反应 化疗药物具有严重的毒副作用，会导致肝肾功能损害，抑制骨髓，出现胃肠道反应等。当使用大剂量化疗药物导致骨髓抑制后，可以选择自体骨髓移植，但仍然会对肝肾造成很大的毒性。 2放疗分析 骨肉瘤细胞对放疗具有一定耐受性，临床中如果患者不能采取手术切除，可以选择高剂量放射治疗，手术前后进行辅助放疗，才能取得一定治疗效果。放疗主要适合不能手术治疗的患者[4]。 3基因治疗 在个体细胞中插入具有某种目的的基因，起到治疗和预防的方法，就是基因治疗。基因治疗具有广泛的前景，但仍在研究阶段，在临床中应用比较少。目前，基因治疗方法主要有：（1）反义基因治疗：采用反义核酸技术阻断骨肉瘤基因，抑制肿瘤生长，包括反义DNA和RNA。反义基因既可以对癌症基因表达进行抑制，还能控制癌细胞转移；（2）抑癌基因治疗：在肿瘤细胞中导入抑制癌细胞的基因，从而抑制癌细胞繁殖，时期凋亡起到治疗效果[5]。（3）自杀基因治疗：在肿瘤细胞中插入自杀基因，这样可以选择性杀死肿瘤细胞，从而起到治疗效果。（4）联合基因治疗：使用不同目的基因，对恶性肿瘤不同基因靶位采取攻击，是一种非常有效的治疗肿瘤方法[6]。目前广泛使用自杀基因配合细胞因子治疗，可以提高治疗效果。 4免疫治疗 骨肉瘤免疫治疗方法主要有非特异免疫治疗、特异性免疫治疗、导向治疗等，主要原理为：提高免疫系统对肿瘤识别能力以及增强身体的免疫能力。只要增强了身体对肿瘤免疫能力，就可以控制肿瘤继续增长、转移和复发，还能提高免疫系统功能[7]。通过提高自然杀伤细胞以及T细胞活性，可以有效杀灭肿瘤细胞，避免手术后的复发。 5 分子靶向治疗 分子靶向治疗指的是使用高选择和亲和性的小分子药物，对骨肉瘤细胞实施特异性治疗，对肿瘤细胞生长所需分子进行干扰，达到抑制肿瘤细胞生长的目的，不是对全部快速分裂细胞进行干扰，是一种精准治疗。当前，靶向治疗集中在HER2研究上，研究发现提高HER2表达可以明显降低骨肉瘤生存率。国外报道指出，使用放射免疫进行动物靶点治疗，取得了显著效果，因此靶向治疗的前景非常好[8]。 6 手术治疗 目前，化疗、免疫疗法等治疗效果日益显著，手术治疗和影像学技术也取得了巨大进步，因此骨肉瘤治疗方法不断成熟，主要手术方法为骨肉瘤保肢手术。选择保肢手术的条件是：患者全身和软组织情况良好，手术可以进行根治；能够重建，肢体重建后功能恢复比较好，没有转移病灶；患者要求保留肢体，治疗依从性比较好[9]。手术的效果为，在治疗患者的同时，还要对患者肢体进行保留，需要配合熟练的外科团队，并做好重症监护。 6.1 原发病灶的切除 将骨肉瘤原发病灶彻底切除，能够避免肿瘤细胞发生转移。手术过程中，要把肿瘤骨和病变组织完全切除，手术前要通过X线、MRI等确定手术切除范围。骨肉瘤手术治疗重点是选择手术切除边界，是保肢手术的重点，如果不能彻底清除病灶，患者的复发率非常高。 6.2肢体重建技术 当手术切除骨肉瘤病灶后，还会有骨和软组织缺损残留，因此要做好修复重建，主要方法包括：（1）关节融合术：作用是环节手术部位疼痛，稳定肢体关节，但关节功能丧失，影响到患者生活质量，因此很少选择这种方法；（2）骨移植方法：包括自体骨和异体骨两种移植方法。自体骨移植包括自体腓骨和锁骨等，还可以使用血管和其他组织修复缺损部位；异体骨移植要选择同种异体结构骨移植。临床
脊柱肿瘤诊疗规范
脊柱肿瘤诊疗规范（征求意见稿） 2010年8月
前言 脊柱肿瘤大约占全身骨肿瘤的6％～10％，各种类型的骨肿瘤几乎都可以在脊柱见到，如骨肉瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿。但脊柱肿瘤的诊断治疗指南原则仍未完整确立，有以下主要原因：1、脊柱肿瘤比较罕见，病理类型多种多样，临床表现和累及结构千差万别，因而难以全面评估、认识、比较；2、脊柱肿瘤属于骨肿瘤与脊柱外科的交叉领域。外科分期、外科原则理应遵循肿瘤外科的一般原则。但是，脊柱肿瘤部位深在、解剖结构复杂、与周边神经和血管等结构关系密切，肿瘤治疗与功能保护常存在尖锐矛盾，肿瘤外科分期与原则难以实施于脊柱肿瘤领域；3、脊柱肿瘤的分类和手术技术源于脊柱矫形、神经肿瘤外科。侧重于各种各样的治疗技术，忽视了肿瘤外科的基本原则；4、随着影像学技术、脊柱外科理念、手术技术、内固定器械的快速发展，以往尚未完善的理念、原则往往又面临新的改变。 本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高脊柱肿瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范脊柱肿瘤的诊疗行为，保障医疗安全。 本规范起草单位：北京大学第三医院 本规范主要起草人：刘忠军
目录 前言................................................. II 一、范围 (1) 二、术语和定义 (1) 三、缩略语 (1) 四、脊柱肿瘤诊疗流程 (1) 五、脊柱肿瘤诊断规范说明 (2) （一）诊断依据 (3) （二）诊断 (4) （三）脊柱肿瘤的外科分期 (5) （四）鉴别诊断 (5) 六、脊柱肿瘤的治疗规范说明 (6) （一）脊柱肿瘤的外科治疗原则 (6) （二）脊柱原发肿瘤的治疗 (7) （三）脊柱转移瘤的治疗 (7) （四）血液源性脊柱肿瘤的治疗 (10) （五）瘤样病变的治疗 (11) 七、随访 (12) 附录A脊柱肿瘤的Enneking分期 (13) 附录B脊柱肿瘤的Enneking分期的治疗原则 (14) 附录C胸腰椎肿瘤的WBB分期 (15) 附录D胸腰椎肿瘤的Tomita分型 (16)
骨肉瘤的诊疗和研究进展
骨肉瘤的诊疗和研究进展 2012-08-27 13:32阅读：494 来源：爱爱医责任编辑：潘乐乐 [导读]骨肉瘤（osteosarcoma）是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，又称成骨肉瘤，占原发恶性骨肿瘤的20%，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，70%～80%的患者发病年龄在10～25岁，年发病率约为（1～3）/100万人。骨肉瘤的好发部 骨肉瘤（osteosarcoma）是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，又称成骨肉瘤，占原发恶性骨肿瘤的20%，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，70%～80%的患者发病年龄在10～25岁，年发病率约为（1～3）/100万人。骨肉瘤的好发部位为长管状骨的干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，发生在脊柱、骨盆和骶骨的骨肉瘤少见。绝大多数患者为单发病灶。患者起病时无典型临床症状，仅为局部疼痛和肿胀，有时伴关节功能障碍，极少数以病理性骨折就诊，容易与外伤或生长痛混淆，恶性程度高，早期极有可能发生肺转移。 骨肉瘤多发生于儿童和青少年，严重威胁他们的健康和生命，是家庭和社会的灾难。因此尽快提高骨肉瘤诊疗水平，是一项迫切的任务。在20世纪70年代化疗出现之前，肢体骨肉瘤以截肢为主，患者不但承受肢体的残缺和巨大的心理创伤，80%的患者仍不可避免的死于肺转移。当新辅助化疗出现，采用术前化疗、手术和术后化疗的综合治疗，骨肉瘤的5 年生存率大大提高，由低于20%升高到50%～60%，并且90%以上的肢体骨肉瘤患者可行保肢治疗，采用不同的重建方法，使保留的肢体获得较为满意的功能。 一、新辅助化疗 骨肉瘤治疗水平的提高首先归功于新辅助化疗，Rosen于1979年提出了新辅助化疗（neoadjuvant chemotherapy）的概念，即在既往术后化疗的基础上加用术前化疗。术前化疗有利于杀灭全身微小转移瘤，减小原发肿瘤的体积，使保肢手术易于实施；根据术后肿瘤坏死率指导术后化疗，从此保肢代替了大部分截肢，就诊时无肺转移的患者五年生存率提高到60%左右，因此新辅助化疗的应用成为了骨肉瘤治疗史上的重要里程碑。目前骨肉瘤新辅助化疗方案主要为大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）、阿霉素（ADM）、顺铂（CDP）和异环磷酰胺（IFO）四个药物。 术前化疗有效的患者临床表现为疼痛减轻、关节活动度增加、患肢周径缩小；影像学表现为X线片显示肿瘤范围缩小，肿瘤边缘出现钙化或骨化，CT及血管造影显示肿瘤新生血管减少或消失，MRI检查显示肿瘤软组织包块缩小、与周围组织的边界清晰，同位素扫描显示放射性核素的浓集明显变淡或消失；实验室检查中，碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶是否下降也是观察疗效的指标之一；术前化疗最重要、最敏感、最客观的评估标准是肿瘤对化疗药物的组织学反应，也是指导术后化疗的依据。依据Huvos等制定的肿瘤对化疗反应的组织学分级，
骨肉瘤所有重内容及最近进展
一份医生专为骨肉瘤患者写的诊断治疗生存指南和注意点 作者：沈宇辉，鲍其远 上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科 骨肉瘤，是恶性的，最常见发生在青少年。一个年轻的生命和一个家庭，需要救治。 作为医生，我知道骨肉瘤患者或家属希望深入了解关于骨肉瘤的诊断、正确治疗、密切观察疾病发展、出现哪些现象需要如何正确处理或求助、不同的类型的骨肉瘤的生存率、骨肉路有哪些治疗方法、最合适自己的治疗方法如何选择、局部复发或肺部转移后如何做可以获得最佳救治、最新的临床研究进展。希望本文可以为广大骨肉瘤患者和家属带来一些帮助，减少恐惧和无助感。 1、骨肉瘤分为哪些不同病理类型？哪些预后好？哪些预后不好？治疗有区别吗？ 骨肉瘤病理学类型分为普通型骨肉瘤（具体再分为三种亚型：成骨性、成软骨性、成纤维性骨肉瘤）、高级别的变异性骨肉瘤（包括：毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、巨细胞瘤型骨肉瘤）、分化良好的髓内骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别骨表面骨肉瘤、继发性骨肉瘤。这些不同的病理亚型骨肉瘤预后完全不同，有些必须进行化疗，有些化疗方案不同，有些不需要化疗。 普通型骨肉瘤（成骨性骨肉瘤、成软骨性骨肉瘤、成纤维性骨肉瘤）5年生存率65%-70%，必须化疗。高级别的变异性骨肉瘤（包括：毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、巨细胞瘤型骨肉瘤）预后总体较差，主要原因是除了毛细血管扩张性骨肉瘤对传统骨肉瘤化疗方案敏感以外，这些变异性骨肉瘤亚型（小细胞型骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、巨细胞瘤型骨肉瘤）对传统骨肉瘤化疗方案不敏感。其中小细胞型骨肉瘤对传统的骨肉瘤化疗方案几乎无效，但可能采取尤文肉瘤的化疗方案更好。分化良好的髓内骨肉瘤、骨旁骨肉瘤预后很好5年生存率达到95%左右，而且不用化疗，主要的治疗手段是手术扩大切除。对于骨膜骨肉瘤治疗方案除了手术扩大切除以外，化疗与否存在争议。但是从数据来看，骨膜骨肉瘤化疗结合手术治疗的5年生存率达到89%左右，也是预后非常好的骨肉瘤。但是在骨旁骨肉中只要有一丁点的去分化细胞成分，预后就不好。继发性骨肉瘤的预后相对不好，而且一般是高龄患者多见。5年生存率机内10-20%左右。 2、骨肉瘤手术治疗的方法有哪些？
病理诊断报告内容与格式的明确规定
病理诊断报告内容与格式的明确规定 一、病理报告的基本类型 1、Ⅰ类：明确和基本明确的病理诊断（需包括取材部位和疾病名称）。 2、II类：不能完全肯定疾病名称和（或）病变性质，或对于拟诊的疾病名称和（或）病变性质有所保留的病理诊断意向，可在拟诊名称前冠以诸如病变?倾向?、?提示?、?可能?、?考虑?、?符合?、?疑为?、?不能排除（除外）?之类的词语。 3、III类：切片上所显示的病变不足以诊断某种疾病时，只能作病变形态的描写。 4、Ⅳ类：送检标本过小、破碎、固定不当、自溶、严重机械挤压变形、被烧灼、干涸等，无法做出病理诊断。 二、病理报告的基本内容 1、患者的基本情况，包括姓名、性别、年龄、病理号、送检医院、科室、住院号或门诊号等。巨检和光镜下的要点描述，一般性病变和小标本可酌情简述或省略。 2、与病理诊断相关技术的检查结果 3、病理诊断 （1）送检多少标本都应有相对应的病理诊断。 （2）对恶性肿瘤的诊断，应包括手术部位、巨检分型、肿瘤分级、浸润深度及预后有关的形态改变等。例如：?升结肠溃疡型腺癌
Ⅰ级，侵及粘膜下层。上下手术切缘均未见肿瘤组织，肠系膜淋巴结3枚均无癌肿转移?。 （3）对病变部位不明确者，报告时可在部位处加括号，表示是按临床的送检部位而定的。例如：?（上腭）乳头状瘤?。 （4）对于疑难病例或做出II、III类诊断的病例，可在报告后酌情附加：①建议：进行其他相关检查，再取肿瘤深层组织，随访或密切随访，必要时复查或再做活检等。②注释或讨论。 经过会诊的病例，可将各方病理会诊意见列于该例患者的病理报告中。 病理学诊断报告书的签发及局限性 外科病理学是一门应用病理学知识对临床采用手术切除或穿刺等手段而获得的病变器官、组织或细胞进行疾病诊断的应用性学科。由于病理医师采用的诊断标准比较模糊，带有较大的循证性和经验性（以权威和感观为基础）；其次在日常大量的常规外检中又随机混杂有少数少见的疑难复杂的病例，对其认识不足或忽略；另外，有时候临床提供的信息不完整，甚至令人误解，所有这些原因导致外科病理诊断中或多或少存在着一定比例的错误。作为一名诊断病理医师，我们有责任为临床医师和患者提供准确的病理学诊断。在诊断过程中也应该明确哪些因素可能导致随机和系统性错误，所以临床医师也应该与病理医师保持密切联系，尽量避免做出错误的病理诊断。 一、病理学诊断表述的基本类型 I：检材部位、疾病名称、病变性质明确和基本明确的病