儿童长骨非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤为一起源于成熟的骨隋结缔组织的良性肿瘤，无成骨趋向，故又称为非生骨性纤维瘤.
临床症状
本病多见于8—20岁的青少年，性别无大差异，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端；其他少见部位为肱骨骨、桡骨、尺骨等。早期一般无何症状，多在外伤或骨折后行X绒检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼涌、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。
病理表现
肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚韧而致密的纤维组织所构成，切面柔韧，可呈黄色或棕色，视其中类脂质的含量而定。显微镜下肿瘤由梭形结缔组织细胞，多核巨细胞及泡沫细胞组成。在病灶内看不到骨组织的形成，只有肿溜附近的骨组织才有反应性增生，为本病的特点。由于有多核巨细胞，有时被误认为巨细胞瘤；但此种巨细胞分布广泛，可形成小巢，不象真性巨细胞癌那样大量、弥漫性地存在。
X线表现
非骨化性纤维瘤好发生在长骨骨骺板3-4厘米的地方。病灶直径由数毫米至4—5厘米不等，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区。多为偏心性，紧靠皮质下方生长，边缘锐利，常有一窄的硬化边缘。病灶多与长骨助长轴一致，透亮的骨质缺损区中有时可见骨嵴残留。肿瘤外围的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为一蛋壳状外皮。除非发生病理骨折，否则没有骨膜新生。非骨化性纤维瘤极少发生恶变.
1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonoifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。
二、临床表现
发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81％，占良性肿瘤的1.45％。男女之比为1.38：1。年龄多在11～20岁（29.6％）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。
一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者约占20%，第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。化验检查无异常。
X线特征相当典型，容易作出诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3~4cm处，未累及后者。病灶1~5cm大小不等，有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。
三、诊断
多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病。确定诊断需要病理检查。本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。许多作者报告术前诊断有误。
治疗措施
一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。
病理改变
（一）大体所见
肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。
（二）显微镜检
可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。
儿童长骨非骨化性纤维瘤
摘要目的: 探讨儿童长骨非骨化性纤维瘤的临床特点、诊治方法及预后。方法: 总结1988～
1997年收治发生在长骨的非骨化性纤维瘤6例。其中男2例, 女4例, 平均年龄10.1岁。单发病灶在
胫骨4例; 多发性2例, 同时发生在胫、腓骨1例, 胫骨、腓骨及双侧股骨同时4处受累1例。6例均
行手术治疗,包括单纯刮除加植骨和瘤段切除加游离腓骨移植。结果: 6例均病理证实为非骨化性纤
维瘤。随诊最长8年7个月,无一例复发。结论: 该瘤病因尚不明确, 可能为生发在骨内纤维组织的良
性肿瘤。临床上应与纤维性皮质骨缺陷、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单发性骨囊肿等相鉴别。
对较大病灶,在瘤灶刮除后采用带血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨的治疗方法, 具有骨愈合过
程快、患骨可及早负重的优点。
关键词纤维瘤骨肿瘤腓骨/移植
Non-ossifying Fibroma of Long Bone in Children Zhen Ping, Ge Baofeng,
Liu Xinyan, et al. Dept. of Orthopedic Surgery. The General Hospital of
Lanzhou Military Command, Lanzhou 730050.
Abstract Objective: To study the characteristics, diagnosis, tr
eatment and prognosis of non-ossifying fibroma of the long bone in child
ren. Methods: Six children (male 2, female 4, mean age 10.1 years) with no
n-ossifying fibroma of long bone were admitted from 1988 to 1997. Of them,
the solitary lesion in 4 cases were located in tibia, and the rest were mu
ltiple lesions. All cases underwent operation including curettage of
foci and iliac autotransplantation, or segmental resection and free v
ascularized fibula transplantation. The diagnosis was confirmed his
tologically. The follow-up was 8 years and 7 months without recurrence. Conclusions: The cause of non-ossifying fibroma is uncertain, it may be
a benign tumor originated from the osseofibrous. It should be differen
tiated from osteofibrous dysplasia, giant cell tumor, single bony cys
t etc. The advantage of curettage of foci and autogenous bone grafting a
re rapid bony healing and early weight carrying.
Key words Fibroma Bone neoplasm Fibula/transplantation
非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma)是一种纤维组织所构成的良性肿瘤, 临床
上不多见［1,2］, 对该肿瘤的本质尚有争论。笔者于1988年6月～1997年1月共收治经临床
病理确诊的非骨化性纤维瘤6例, 其中2例呈多发性。现报告如下。
临床资料
本组6例, 男2例, 女4例。年龄最小8岁, 最大14岁, 平均10.1岁。发病部位: 单发在胫
骨4例; 多发性2例, 1例发生在胫、腓骨, 1例发生在胫骨、腓骨及两侧股骨。病程最短2天,
最长1年8个月。6例均因局部疼痛不适就诊, 首诊1例有病理性骨折, 无病理性骨折时局部体
征仅在胫骨表面稍显隆起。实验室检查除多发性1例血磷和碱性磷酸酶升高外, 余无异常。X
线表现为长骨干骺端圆形或卵圆形透亮区, 最小0.5 cm×1.1 cm, 最大12.0 cm×2.5 cm,
多呈偏心性, 周缘有骨硬化带。病变范围广泛者呈分叶状或分房样大小不等的透光区, 病灶中
有不规则骨嵴, 肿瘤界面较清楚, 无骨膜反应。术前除1例临床及X线诊断正确外, 余均诊断有
误。
本组6例中, 4例病灶刮除后行自体髂骨或腓骨植骨, 1例作同侧带血管腓骨移位植骨, 1例
行对侧吻合血管腓骨移植术。
病理所见: 瘤体边缘骨硬化, 内为棕黄色肉芽样物; 镜下主要由纤维母细胞组成, 胶原纤维
较丰富, 部分梭形结缔组织细胞胞浆内有含铁血黄素颗粒沉着, 少量多核巨细胞散布于瘤组织
中, 病灶中无新生骨形成, 仅在肿瘤周围有反应性骨质增生。
术后随访时间最长8年7个月, 均未复发。1例多发性者仅在病灶最大的右侧胫骨作肿瘤刮
除植骨, 余瘤体较小3处待观察。
讨论
1. 临床表现及治疗: 本瘤发病率较低, 一般占骨肿瘤及瘤样病变的0.84%～1.22%［1,2］。
本组6例占我科同期收治的骨肿瘤和瘤样病变1 352例的1.5%。该瘤发病年龄以10～20岁最多,
以男性为多, 但也有认为性别发病率无明显差异［3］。发病部位多见于股骨、胫骨, 尤以股
骨下端与胫骨上端最常见, 其次是上肢骨, 短管状骨和扁平骨较少［2］。瘤灶多为单发,
多发者少见。因本病发展缓慢, 故临床症状较轻微, 多以隐痛首诊, 少数病例以病理性骨折
首诊［1,3］, 个别病例甚至以开放性病理性骨折就诊。本组6例中有1例以病理性骨折首诊。
该瘤在X线上具有特征性改变［1,4］: 病变多始于长骨的干骺端, 距骺板1～4 cm 处, 随
骨干纵向生长发育渐远离骺板, 但也有向整骨扩散趋势, 病灶呈类圆形或卵圆形, 纵轴与长骨
一致呈单房或多房分叶状的密度减低区。瘤灶界限清楚, 周缘可有轻度骨硬化带, 若无病理性
骨折一般无骨膜反应。周文学等［4］以该瘤在X线上的表现分为皮质型和骨髓型两型, 前者
以侵犯骨皮质为主, 沿患骨长径扩展, 表现单房或多房状偏心性膨胀性透光区, 突入髓腔的内
缘一般不累及对侧骨皮质, 局部皮质变薄, 不并发病理性骨折多无骨膜增生; 后者则侵犯患骨
整个横径并在骨内呈中心性扩展, 呈单房或多房状骨内透光区, 密度较均匀一致, 多房者也有
不规则骨嵴, 骨膨胀较轻, 一般无骨膜反应。
该瘤虽在临床表现及X线片上有较典型的特征, 但误诊率颇高［1］。本组术前仅1例依据
X线作出正确诊断, 故诊断上应与发生在该年龄段的骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、骨囊肿、
软骨粘液样纤维瘤等相鉴别［1,4］。
因该肿瘤为良性骨损, 且有些能随时间自然消退, 对诊断明确的病例, 瘤灶大小不超过
3.3 cm, 且小于患骨横径的50%, 多不易发生病理性骨折, 仅需随访观察, 注意其自然愈合的
情况［3］; 如瘤灶渐大超过上述指标, 则需仔细严密观察。对有可能发生病理性骨折的较大
瘤灶可作局部刮除或瘤段切除加植骨术, 只要切除彻底, 预后一般良好, 较少复发［1］。
病灶如距正在生长的骺板太近, 可延期手术以减少损伤骨骺的机会［3］。本组2例瘤灶较大
且超过骨干横径的50%, 笔者采用吻合血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨, 使骨愈合过程
加快, 患肢可及早负重。此瘤发生恶变者极少［2,3］, 若有恶变文献报道均恶变为纤维肉瘤［5］。
2. 该肿瘤的本质: 非骨化性纤维瘤病因尚不清楚［6］, 瘤细胞源于纤维母细胞还是组织
细胞尚有争议。WHO骨肿瘤分类中, 为原因不明的非肿瘤性骨病变, 将其归为"纤维性皮质
骨缺陷(fibrous cortical defect)"［5］, 主要因为两者的组织学改变基本相同。而Jaf fe［6］认为该病是来源于髓腔中成熟结缔组织的良性肿瘤, 纤维性皮质骨缺陷系骨膜的纤维
组织增生进而侵及骨质。目前, 大多数学者将两者视为同一疾病的不同过程, 在纤维性皮质
骨缺陷处于增生期［3］或病变由骨皮质侵及髓腔后即考虑为非骨化性纤维瘤。也有以瘤灶大
小来作为两者的基本区别［6］。因两者的演变过程未能明确阐述, 国内学者多认为纤维性皮
质骨缺陷是一种骨生长缺陷, 可列入瘤样病变, 而将非骨化性纤维瘤则视为纤维细胞来源的
良性肿瘤［1］。
从临床表现上归纳, 纤维性皮质骨缺陷发生年龄小, 多见于5～14岁［4］, 临床症状不明
显, 病灶横径常小于 1 cm, 较少侵及骨髓, 呈囊状或片状骨质缺损区, 无明显膨胀, 有自愈
倾向, 多不需手术治疗; 非骨化性纤维瘤多见于大龄儿童及青少年, 多发生在长管状骨的骺板
融合之后, 常引发肿胀和疼痛等临床症状, 病灶呈活动性生长, 侵犯范围广, 易累及髓腔, 可
致病理性骨折, 无自行消退趋势［4］。但也有人认为从成人发病率极低上看, 大多数情况下
该病也可自行消退［3］。因瘤灶大、侵及范围广的病例, 多需手术刮除加植骨术, 且刮除不
彻底可复发, 故除肿瘤大小及侵及范围不同外, 两者主要区别在临床过程和生物学行为上的差
异［1］。
本组有2例为多发性, 均同时发生在不同骨骼, 与Jaffe-Campanacci综合征［1］不同, 未
见身体其他部位异常改变。本组1例4处发病者, 因随诊时间短, 对未做手术的3处较小病灶,
尚未观察到自愈及支持纤维性皮质骨缺陷向非骨化性纤维瘤演变的证据。
参考文献
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纤维骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤的鉴别要点
纤维骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤的鉴别要点
概述 FCD的影像学表现NOF的影像学表现
概述 病理 差异 发病部位 ? 纤维骨皮质缺损（FCD ）与非骨化性纤维瘤（NOF ）为最常见的骨纤维性病变。二者相似之处FCD 和NOF 具有相同的好发部位和相似的病理学表现：两者均好发于青少年期的膝关节周围骨附近，病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织。 ? FCD 临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清的透亮区，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未明显膨入髓腔。NOF 临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突入髓腔但有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。 ? FCD 和NOF 的组织病理学表现相同，主要由漩涡状和车辐状致密排列的梭形纤维细胞构成，可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生骨组织形成。
?纤维骨皮质缺损（FCD）与非骨化性纤维瘤（NOF）为最常见的骨纤维性病变。二者相似之处FCD 和NOF 具有相同的好发部位和相似的病理学表现：两者均好发于青少年期的膝关节周围骨附近，病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织。
发病部位
二者差异： ?FCD 临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清的透亮区，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未明显膨入髓腔。NOF 临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突入髓腔但有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前多认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。 一、病因病理 病因不明。 肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。 二、临床表现 发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81％，占良性肿瘤的1.45％。男女之比为1.38：1。年龄多在11～20岁（29.6％）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症 骨化性纤维瘤ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia,FDOF和FD正常骨结构消失，代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。 OF-板层骨小梁，在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。FD-编织状骨小梁，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。 颅（颌）面骨两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。 OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。 四肢骨OF和FD影像学表现相似，鉴别较困难，其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点，有时常需结合病理作出诊断。 OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长，范围相对较局限的破坏区，内可见不均匀钙质样高密度，边界清楚。FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变，呈磨玻璃样密度，边界不清，病变范围较广泛，承重患骨常合并骨折和弯曲变形。单骨局灶性FD以股骨近段多见，病变伴有清楚的硬化缘，内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。FD(骨纤维
异常增殖症)： 正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取 代的一种良性疾病。可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。包括单骨型、多骨型和Albright 综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。 X线： 因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。CT： 内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。 MRI： T1WI均匀低信号，有坏死出血为高信号。T2WI信号可变，T2WI低信号说明有大量骨小梁形成；病灶坏死液化则为长 T1长T2；钙化、骨化则信号较低；如T2WI呈高信号，其 内有散在的成骨细胞，说明病变代谢活跃。增强扫描一般均有不同程度的强化。OF（骨化性纤维瘤/骨纤维结构不良）：
长骨骨化性纤维瘤的DR及CT诊断
长骨骨化性纤维瘤的DR及CT诊断 骨化性纤维瘤又称为纤维骨瘤，该肿瘤好发于颌骨和颅骨，但近年来长骨发病也时有报道。本文收集经手术及病理证实的有CR和CT资料的骨化性纤维瘤18例，回顾性分析其影像学特征，探讨影像表现与病理基础之间的关系。 标签：DR，CT，骨化性纤维瘤，诊断 1资料与方法 1.1 一般资料本组18例，男6例，女12例。年龄9岁1 例，11～20岁13例，34、38、48、53岁各1例。病程2个月～3年，平均 1.5年。发病部位胫骨14例，股骨4例。 1.2临床表现：主要为局部痛性或无痛性肿块，逐渐肿大隆起，因局部肿胀和疼痛就诊者14例，因病理骨折而就诊者4例，骨折中1例关节腔有大量积液。 1.2方法本组18例均进行了DR检查，其中15例进行了CT检查。DR检查采用PHILIPS DR设备，正侧位摄片，骨窗和软组织窗观察；CT 检查采用PHILIPS全身螺旋CT扫描仪，横断面扫描。层厚3mm，采用骨窗和软组织窗进行观察、诊断。18倒术后全部进行了病理检查。 2结果 2.1 發病部位所有病例均为单发，病变多发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，发生于腓骨者有两例位于骨干中心，均不累及骨骺，以长轴方向扩展为主。本组病例发生于胫骨者14例、占总例数的77% ，其中位于胫骨中段及上段者12例、中下段交界处1例、下段1例。位于股骨者4例、其中股骨粗隆间2例、下段2例。胫骨的病变除1例位于骨干中心外、其余均起自骨干前侧骨皮质，此表现可能为该瘤的典型表现之一。股骨病变起自骨皮质者2例、中心者2例。各骨左右两侧的发病率差别不大。 2.2 病变的生长方式及形态：本组14例的病变发生于骨干的一侧皮质内，沿患骨长轴发展，其长度多为宽度的一倍或一倍以上，并稍向一侧呈偏心性膨胀。病变长度自3cm～16cm，平均7.8cm。4例病灶位于骨干中心，可见骨皮质呈对称性受累。本组13例呈囊状改变，偏心性、不规则单囊或多囊状生长，轮廓清晰锐利，可见粗细不等的硬化边缘，骨皮质膨胀变薄，膨出部分甚至形似气泡样，一般无骨膜反应。CT表现为清晰硬化边环绕的不规则骨质缺损区内充填高于同侧肌肉的软组织密度影，密度不均，CT值为52～100HU。囊形病灶为边界清楚锐利的低密度区，囊壁有一完整的硬化边缘，突向骨表面的囊壁菲薄，而突向骨髓腔的囊壁硬化增厚。囊性病灶内多有骨嵴或骨性间隔，这种间隔粗细不等、疏密不均、可间杂以硬化索条，但无钙化或死骨。骨皮质多
医学影像学诊断试题-骨、关节系统-13(详细)
医学影像学诊断试题（骨、关节系统） A型题 1、出生时那个骨骺及骨化中心已经出现 A、股骨头 B、股骨远端 C、肱骨小头 D、月骨 E、钩骨 2、脊椎中可见到乳突和副突的是： A、颈椎 B、胸椎 C、腰椎 D、骶椎 E、尾椎 3、MARFAN综合征的X线表现中，找出一项是错的 A、蜘蛛指 B、干骺端多发小的透亮区 C、骨的长度增加 D、疝 E、主动脉瘤 4、长管骨骨折的检查，通常要求： A、正位和侧位片 B、两侧正位对比 C、正位和侧位片，并包括邻近关节 D、正侧和斜位 E、根据骨折不同部位，选择部同照像方法 5、疲劳骨折，最好发于： A、肱骨 B、尺骨和桡骨 C、第二、三跖骨 D、股骨 E、胫腓骨 6、骨折愈合修复过程中，形成骨痂的转机是： A、骨折端骨膜增厚 B、血肿机化后钙质沉着 C、成骨细胞活跃 D、在血肿内肉芽组织生长的同时，内外骨膜也产生骨样组织，而后骨化 E、骨折端外骨膜产生新骨 7、测量脊椎滑脱最常用的方法是： A、MESCHAN氏法 B、GARLAND氏法 C、MEYERDING氏法 D、MC RAE氏法 E、MC GREGOR氏法8、下列诸病中，哪一种不是骨软骨病 A、PERTHES病 B、OSGOOD—SCHLATTER病 C、POTT病 D、第一种KOHLER病 E、第二种KOHLER病 9、颈椎病照片是为了解： A、正位片上锥间隙是否变狭窄 B、侧位片上锥间孔是否缩小 C、侧位过伸过屈位片上锥间孔是否缩小 D、侧位片上锥间隙是否狭窄，锥体前后缘有无骨质增生 E、脊髓碘油造影，观察间隙有无狭窄 10、骨瘤好发于： A、颅骨、颜面骨、下颌骨 B、长骨 C、短骨 D、扁骨 E、软骨 11、良性骨肿瘤的化验检查： A、血色素正常，白细胞计数高，肿瘤细胞形态正常 B、雪色素降低，碱性磷酸酶正常，肿瘤细胞形态正常 C、血色素正常，碱性磷酸酶正常，肿瘤细胞形态近于正常 D、血色素偏低，碱性磷酸酶升高，肿瘤细胞异型多 E、血色素正常，碱性磷酸酶升高，肿瘤细胞异型多 12、骨软骨瘤表现，哪项是错误的 A、是最常见的良性骨肿瘤 B、好发于长骨干骺端 C、10～20岁发病多 D、好发于股骨下端，胫骨上端 E、可侵蚀附近骨，形成骨质破坏 13、找出一项不符合骨样骨瘤的表现
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤 *导读：1942年jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifyingfibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。…… 1942年jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年hatcher则指出非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma)，实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。 【病理改变】 (一)大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 (二)显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 【临床表现】
该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经x线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。x线表现病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。【鉴别诊断】 骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以干骺端和骨干为主，有可能自愈，复发率低。 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。
长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断
长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断 作者：郑春长高西杰姜金凯燕军 【摘要】目的探讨长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断价值，提高影像诊断正确率。方法 16例经手术病理证实的长骨骨化性纤维瘤全部行X平片检查，其中8例病人行CT检查。结果 16例长骨骨化性纤维瘤X线诊断正确11例，误诊５例； CT检查正确诊断7例，误诊1例。结论 CT检查能够提高长骨骨化性纤维瘤的正确诊断率，显示病变范围较传统X线清晰，对于指导临床治疗有重要意义。 【关键词】骨化性纤维瘤；长骨；X线平片；体层摄影术；X 线计算机 【Abstract】 Objective To investigate the X ray and CT finding of long bone ossifying fibroma. Methods X ray plain films were performed in all 16 patients with long bone ossifying fibroma which was confirmed by pathology and surgery,of all 16 patients ,CT was performed in 8 patients.Results In 16 cases, long bone ossifying fibroma was diagnosed by X ray in 11 cases, misdiagnosed in 5 cases.In 8 cases , long bone ossifying fibroma was diagnosed by CT in 7 cases, misdiagnosed in 1cases.Conclusion CT can improve the correct diagnosis of long bone ossifying fibroma and can more clearly demonstrate the extension of lesions than X ray plain film,which is important for clinical treatment.
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤 【概述】 1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。 【治疗措施】 一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。 【病理改变】 （一）大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 【临床表现】 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也
可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 X线表现病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。 【鉴别诊断】 一.骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以干骺端和骨干为主，有可能自愈，复发率低。 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。
非骨化性纤维瘤的X线诊断和鉴别诊断
非骨化性纤维瘤的X线诊断和鉴别诊断 发表时间：2019-07-22T12:37:11.877Z 来源：《健康世界》2019年6期作者：杜海燕[导读] 结论：诊断非骨化性纤维瘤X线为最基本的方法，确诊需要典型的X线平片表现，加之典型的临床症状。 黑龙江省七台河市七煤医院 154600 摘要：目的：研究分析非骨化性纤维瘤的X线诊断。方法：此次研究的对象是选择2014年1月至2016年12月来我院就诊的15例非骨化纤维瘤患者，将其临床资料进行回顾性分析，并均经过X线平片检查，并经病理证实为非骨化性纤维瘤。结果：所有患者症状轻，下肢长骨干骺端或骨干好发，本文中股骨8例，胫骨6例，肋骨1例。11例皮质型，表现为皮质内或紧贴皮质下的单层或多层透亮区，病变向骨内发展 进入髓腔，周围有致密硬化带环绕，以髓腔侧明显。4例髓质型，病灶在骨内中央发展，显示为单房或多房透亮区，边缘有硬化，骨皮质菲薄，轻微向周围膨隆。结论：诊断非骨化性纤维瘤X线为最基本的方法，确诊需要典型的X线平片表现，加之典型的临床症状。关键词：非骨化性纤维瘤；X线；诊断 ABSTRACT：Objective：To study and analyze the X-ray diagnosis of non-ossifying fibroma.Methods：15 patients with non-ossifying fibroma who were treated in our hospital from January 2014 to December 2016 were selected for this study.Their clinical data were analyzed retrospectively.All patients were examined by X-ray plain film and confirmed as non-ossifying fibroma by pathology.Result：All patients had mild symptoms and were prone to epiphysis or diaphysis of long bones of lower limbs.There were 8 femurs，6 tibia and 1 rib.In 11 cases of cortical type，the lesions developed into the medullary cavity and surrounded by dense sclerosing bands，especially in the side of the medullary cavity.In 4 cases of medullary type，the lesions developed in the central part of the bone，showing clear areas of single or multiple rooms，with sclerosis at the edge，thin cortex of bone and slight swelling around.Conclusion：X-ray diagnosis of non-ossifying fibroma is the most basic method.The diagnosis needs typical X-ray plain film manifestations and typical clinical symptoms. Key words：X-ray diagnosis of non-ossifying fibroma 非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一种比较少见的原发性良性肿瘤，发病率较低，国内很少报道 [1] 。本文收集本院经手术与病理证实的非骨化性纤维瘤15例，具体阐述如下。 1 资料与方法一般资料。此次研究的对象是选择2014年1月至2016年12月来我院就诊的15例非骨化纤维瘤患者，15例患者中男9例，女6例；年龄在11～36岁之间，其中青少年7例。平素无明显临床症状1例，因外伤致病理骨折而就诊。以局部疼痛就诊患者12例，其中1例出现局部包块，均无红、肿、热及运动障碍。除发生病理性骨折患者3例以急诊就诊外，其余12例患者病程均为1～7个月。全部病例均经手术病理证实。全部病例临床症状轻微，实验室检查无明显异常发现，所有病例均摄有X线侧位平片。 2 结果 所有患者症状轻，下肢长骨干骺端或骨干好发，本文中股骨8例，胫骨6例，肋骨1例。11例皮质型，表现为皮质内或紧贴皮质下的单层或多层透亮区，病变向骨内发展进入髓腔，周围有致密硬化带环绕，以髓腔侧明显。4例髓质型，病灶在骨内中央发展，显示为单房或多房透亮区，边缘有硬化，骨皮质菲薄，轻微向周围膨隆。 3 结论 非骨化性纤维瘤是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤，发生率较低，约占良性骨肿瘤的2.11%，病程较长，临床症状一般多为轻微的酸痛肿胀感。系由成熟的非成骨性结缔组织，发生的良性骨肿瘤，过去曾被称为单发性黄色瘤，黄色纤维瘤，痊愈型巨细胞瘤，囊性纤维性骨炎等。本病多见于11～31岁，男女发病率无明显差异，多位于四肢长骨，以股骨、胫骨、腓骨多见，常发生在干骺端，并随年龄增长而移向骨干。肿瘤肉眼观察为一薄层硬化骨质包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的结缔组织构成。镜下肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，肿瘤内无成骨活动，只有肿瘤邻近的骨组织才有反应性骨质增生[2]。临床症状一般轻微，起病后一般无症状，或在检查外伤时而首次发现，常见症状为局部疼痛，劳累时可加重，但不严重，有时多酸痛，局部肿胀或出现肿块，硬而不活动可有轻压痛，好发部位为下肢长骨，其次为下颌骨、肋骨等，单发多见，多发少见亦有报道多发者。 皮质型或偏心型：X线表现为多发于长骨的干骺部及骨干少数可接近骨端，以侵犯骨皮质为主，沿骨长径发展，表现为单房或多房状膨胀性透亮区，无骨坏死及钙化，多囊者可见纤细而不规则的骨间隔或骨嵴，病灶边缘常见硬化线（带）围绕，有时边缘呈波浪状，局部骨皮质膨胀变薄较明显，其内缘可突入骨髓腔，但不累及对侧骨皮质，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可有骨膜新生骨形成。髓内型或中心型：多发于骨干骺部及骨端，常侵犯骨横径，有骨内呈中心型扩展，病变主要侵犯骨松质，呈单或多囊状透亮区，多囊者有不规则的骨性间隔或骨嵴，病性边缘仅见轻度硬化，局部骨皮质变薄，膨胀甚轻，细长骨、不规则骨、扁骨病变大都较小，一般无骨膜反应，可合并病理骨折，有明显骨膜反应[3]。其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。①骨皮质纤维缺损：多见于5～14岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。②骨巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。③骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。④骨囊肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。⑤动脉瘤样骨囊肿：病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等[4]。参考文献：
非骨化性纤维瘤的影像学表现
非骨化性纤维瘤的影像学表现 发表时间：2016-06-08T10:29:17.140Z 来源：《健康世界》2016年第4期作者：林明强杨文江 [导读] 提示临床医生减少不必要的手术，现将我们收集的经病理证实的NOF25例分析报告如下。 山东省文登整骨医院放射科山东文登 264400 非骨化性纤维瘤（NOF）是常见的骨纤维性病变，主要见于儿童与青少年，其是否属于一种真正的肿瘤，目前尚有争议，大多借助普通X线片能够确诊。目前临床上治疗大多采用刮除植骨术，为提高对本病的认识，提示临床医生减少不必要的手术，现将我们收集的经病理证实的NOF25例分析报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组25例，男18例，女7例。年龄10～55岁，平均15岁，其中20岁以下19例，20～30岁4例，30岁以上2例。 1.2 临床表现临床症状较轻，病程长短不一，20例因患肢不适或偶然发现肿块就诊，另外5例因外伤摄片偶然发现。 1.3 检查方法25例均行X线平片检查，设备采用日立-800mAX线机，MODEL 170型CR工作站；10例行CT扫描，设备采用东芝16排螺旋CT机（Aqulion16），层厚与层距均为3mm。 2 结果 2.1 发病部位股骨12例，胫骨8例，腓骨2例，桡骨1例，肱骨1例，脊椎1例，其中发病于骨干者2例，干骺端22例。膝关节附近者20例，占全部病例的80%。 2.2 影像学表现①皮质型23例，位于干骺端或骨干皮质下的卵圆形、椭圆形或不规则形透亮区，沿骨的长轴发展，髓腔侧硬化缘明显，发生于脊椎者，位于L3椎体皮质下。4例局部骨皮质膨胀变薄，均位于长骨。CT平扫病变为杯口样，有完整或不完整的骨包壳，其内为低于肌肉的软组织密度，CT值为7～30 HU。另有3例为愈合期NOF，均位于长骨干骺端，表现为与皮质相连向髓腔突出的半圆形硬化性病变，内部密度均匀。②髓腔型2例，发生于桡骨和腓骨，病灶位于髓腔，呈中心性扩展，表现为单囊或多囊状透亮区，内密度均匀，周围有薄层硬化边，两侧皮质膨胀变薄，发生于桡骨者出现了病理性骨折。 3 讨论 3.1 命名与起源NOF由Jaffe及Licht-enstein于1942年首先定名[1]，并认为其为真正的肿瘤。而Schajowicz用的名称为组织细胞性黄色肉芽肿，也认为其为真性肿瘤，但目前仍有许多学者认为其为发育性缺陷[2]。曹来宾[3]认为NOF是一种由骨髓结缔组织发生的良性骨肿瘤，当骨骼发育趋于成熟时可自行消失。NOF与纤维性骨皮质缺损关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现，一般将仅局限于骨皮质的病变称为纤维性骨皮质缺损，多为双侧对称性发生，多数病变可自行消失。少数病变可持续增大并侵入髓腔，称为NOF，多为单发。 3.2 病理特点肿瘤由坚韧的纤维结缔组织构成，切面上呈散在的灰黄色或褐色结节，界限分明，每一病灶周围有一薄层硬化骨组织包绕，其内无成骨。肿瘤的主要成分为梭形结缔组织细胞，编织成漩涡状。 3.3 发病年龄及部位好发于青少年，8～20岁居多，男多于女，大多为单发，多发者少见。NOF好发于长骨的干骺端，特别是股骨和胫骨，发生于骨干者多数是由病变位于干骺端随骨骼生长移行所致，偶可发生于颅骨和脊椎。 3.4 影像学表现 NOF典型的X线表现为长骨干骺端皮质下或皮质内单房或多房状骨质缺损区，内无钙化及骨化，髓腔侧硬化缘更明显。本组23例皮质型NOF均出现髓腔侧扇贝样硬化缘，笔者认为此征象为NOF的特征性表现，具有重要的诊断意义。病变多沿骨干的纵轴发展，皮质可膨胀变薄，但少见，大多见于狭长且横径较短的骨骼。受累骨无骨膜反应，除非发生病理性骨折。髓腔型NOF少见，诊断有时较为困难，常常误诊为巨细胞瘤，多发生于长骨骨端，病变在骨内中心性扩展，横径大于纵径，表现为单囊或多囊状透光区，有薄层硬化边，皮质可变薄，膨胀较轻。CT扫描病变为低于肌肉的软组织密度，骨间隔少见。CT能更清楚的显示病灶在骨内的位置、明确分型，可以更好的显示骨髓的受累程度，对观察灶内有无钙化或骨化明显优于X线平片，尤其是多方位重组（MPR）可直观显示病灶全貌，并能早期发现细小的病理性骨折。部分病例可通过硬化或骨重建而自愈，表现为破坏区逐渐缩小，边缘硬化带增宽，骨间隔出现、增粗相互融合，最后以斑块状硬化灶长久存在，本组出现3例，证实了上述观点。而Yochum和Rowe认为大多数NOF可在4～5年中通过新生骨的填充达到自发性愈合[4]，这有待于我们今后对大量病例的随访而证实。因此对非愈合期NOF，若患者年龄小，在正侧位片上病变横径均小于患骨横径的50%，则发生病理骨折的可能性较小，可做定期随访观察。如果病变较大，横径超过骨髓腔的50%以上，则应选择刮除植骨治疗[2]。 MRI检查常用于鉴别其他疾病，NOF典型的MRI表现为病变在T1WI和T2WI上均显示为中等到低的信号强度，增强后病变及边缘强化，愈合期病变在T1WI和T2WI上均显示为低信号强度。皮质型NOF具有特征性的影像学表现，根据经典的发病部位及发病年龄，大多能够做出正确诊断，而髓腔型NOF易与其他疾病相混淆，CT及MRI对其有着不可忽略的鉴别诊断价值。 4 鉴别诊断 ①纤维性骨皮质缺损多见于4～8岁儿童，有家族倾向，常为对称性发病，侵犯髓腔少见，外缘无膨胀骨壳；②骨纤维结构不良范围较广泛，可同时累及骨干，单发者发生于骨端少见，病灶内有磨玻璃样钙化，CT有助于鉴别；③巨细胞瘤髓腔型NOF易与前者混淆，而巨细胞瘤多发生于20岁以上的长骨骨端，易横向发展，偏心性膨胀较明显，硬化边较轻，CT扫描骨分隔少见。参考文献： [1]段承祥，王晨光，李健丁.骨肿瘤影像学[M].北京：科学出版社，2004.234-242. [2]唐光健，译.骨放射学[M].北京：中国医药科技出版社，2003：599. [3]曹来宾.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，1998：379-380. [4]Yochum TR，Rowe LJ.Essentials of skeletal radiology[M].Baltmorf Williams W ilkins，1996.1112-1114.
骨性纤维发育异常——好发于儿童的新病种(精)
骨性纤维发育异常——好发于儿童的新病种 中华小儿外科杂志1998年第2期第19卷临床研究 作者：彭明惺周锡华刘利君张贤良谭永淑 单位：610041 成都，华西医科大学附属第一医院小儿外科(彭明惺、周锡华、刘利君)， 病理科(张贤良、谭永淑) 关键词：骨性纤维发育异常；骨纤维结构不良 摘要目的:为了提高骨性纤维发育异常的诊断水平，避免治疗失误及降低复发率。方法：通过35例长骨纤维性骨病变的复查，并加用特殊染色观察组织病变，发现本病10例，平均年龄6.7岁。全部经手术刮除病灶。结果：6例获1～9年随访，5例术后1～2年内复发，复发率高达83%，其中2例分别于术后5年和8年自愈。结论：综合临床、X线以及病理资料已足以将本病和单骨性纤维结构不良等病区别开来成为一个新的病种。本病预后良好，因手术年龄愈小，术后复发率愈高，故手术不宜在10岁以下进行。 Osteofibrous Dysplasia: a New Entity in Children Peng Mingxing, ZhouXihua, Liu Lijun, et al. Department of Pediatric Surgery. The 1st affiliated Hospital. West China University of Medical Science. Chengdu610041 Abstract Objective: To improve the diagnosis of osteofibrous dysplasia. Methods: Ten out of 35 patients with fibro-osseous lesions of long bone were diagnosed as osteofibrous dysplasia after reassessment with the histology and immunohistochemical stain. All the patients underwent surgical curettage with or without bone grafts. Results: six patients were followed-up for 1 to 9 years after the operation. five of themrecurred (83%). The condition of two out the 5 patients improved spontaneously 5 and 8 years later. Conclusions: Unlike fibrous dysplasia or other fibro-osseous lesions, osteofibrous dysplasia is a clinically and radiologically distinctive entity. It has a favorable prognosis. surgery under the age of 10 should be avoided in view of the high recurrence rate. Key words Osteofibrous dysplasia Fibrous dysplasia 骨性纤维发育异常(osteofibrous dysplasia，简称OD)，是好发于儿童尤其10岁以下小儿的肿瘤样骨病损。1993年世界卫生组织(WHO)首次以独立病种列入新的骨肿瘤分类表瘤样病损疾病中［1］。近年来国内已引用此命名，探讨与骨纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone，简称FD)的相关性［2］，但尚未见以此命名的专题报道。
儿童长骨非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤为一起源于成熟的骨隋结缔组织的良性肿瘤，无成骨趋向，故又称为非生骨性纤维瘤. 临床症状 本病多见于8—20岁的青少年，性别无大差异，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端；其他少见部位为肱骨骨、桡骨、尺骨等。早期一般无何症状，多在外伤或骨折后行X绒检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼涌、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。 病理表现 肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚韧而致密的纤维组织所构成，切面柔韧，可呈黄色或棕色，视其中类脂质的含量而定。显微镜下肿瘤由梭形结缔组织细胞，多核巨细胞及泡沫细胞组成。在病灶内看不到骨组织的形成，只有肿溜附近的骨组织才有反应性增生，为本病的特点。由于有多核巨细胞，有时被误认为巨细胞瘤；但此种巨细胞分布广泛，可形成小巢，不象真性巨细胞癌那样大量、弥漫性地存在。 X线表现 非骨化性纤维瘤好发生在长骨骨骺板3-4厘米的地方。病灶直径由数毫米至4—5厘米不等，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区。多为偏心性，紧靠皮质下方生长，边缘锐利，常有一窄的硬化边缘。病灶多与长骨助长轴一致，透亮的骨质缺损区中有时可见骨嵴残留。肿瘤外围的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为一蛋壳状外皮。除非发生病理骨折，否则没有骨膜新生。非骨化性纤维瘤极少发生恶变. 1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonoifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。 二、临床表现 发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81％，占良性肿瘤的1.45％。男女之比为1.38：1。年龄多在11～20岁（29.6％）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。