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成人斯蒂尔病并发嗜血细胞综合征及弥漫性脑皮质病变1例报告

ｄｅｓ：ａｎＩｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｉｎｄｉｃａｔｏｒｏｆｄｉｓｅａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙｐｒｏｄｕｃｅｄａｔｓｉｔｅｓｏｆｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍ，２００１，４４：２８４１．

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ｒｏａｄｓｂｅｔｗｅｅｎｉｎｎａｔｅｉｍｍｕｎｉｔｙ，ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ，ｍａｔｒｉｘｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎ，ａｎｄｆｅｍａｌｅｆｅｒｔｉｌｉｔｙ［Ｊ］．ＡｎｎｕＲｅｖＩｍｍｕｎｏｌ，２００５，２３：３３７．［２４］ＥｌｋｉｎｄＭＳ，ＴａｉＷ，ＣｏａｔｅｓＫ，ｅｔａｌ．Ｈｉｇｈ－ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙＣ－ｒｅａｃｔｉｖｅ

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ｔｅｉｎ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ２ｉｎｈｉｇｈ－ｇｒａｄｅｃａｒｏｔｉｄｓｔｅｎｏｓｉｓ：ａｎｅｗｂｉｏｍａｒｋｅｒｆｏｒｐｒｅｄｉｃｔｉｎｇｕｎｓｔａｂｌｅｐｌａｑｕｅ［Ｊ］．ＥｕｒＪＶａｓｃＥｎｄｏ－ｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１２，４３：１５４．

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ａｔｅｄｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ２ａｃｔｉｖｉｔｙｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｐｌａｑｕｅｒｕｐｔｕｒｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＣｈｉｎＭｅｄＪ（Ｅｎｇｌ），

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ｐｒｏｔｅｉｎ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ（２）ａｎｄｒｉｓｋｏｆｃｏｒｏｎａｒｙｄｉｓｅａｓｅ，ｓｔｒｏｋｅ，ａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙ：ｃｏｌｌａｂｏｒａｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆ３２ｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄ－

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ｃｅｒｅｂｒａｌａｒｔｅｒｙｅｍｂｏｌｉｄｕｒｉｎｇｃａｒｏｔｉｄｅｎｄａｒｔｅｒｅｃｔｏｍｙｕｓｉｎｇｔｒａｎｓｃｒａ－

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（收稿日期２０１５－１０－３０　修回日期２０１５－１１－１６）

?病例报告?

成人斯蒂尔病并发嗜血细胞综合征及弥漫性脑皮质病变１例报告

杨湘燕，贺丹，何俊瑛，闫振，刘娟娟

【中图分类号】Ｒ５９３．２；Ｒ７４２【文献标识码】Ｄ【文章编号】１００４－１６４８（２０１６）０２－０１００－０２作者单位：０５００００石家庄，河北医科大学第二医院神经内科，河北省神经病学实验室

通讯作者：贺丹

成人斯蒂尔病（ＡＯＳＤ）是一种罕见的累及多系统损伤的疾病，并发嗜血细胞综合征（ＲＨＬ）和神经系统症状的病例甚为少见，现报告１例如下。

１　病例　女，２３岁。因“发热４ｄ，意识不清１ｄ”于２０１４年９月１５日入院。患者于４ｄ前出现发热，体温波动于３９．０～４０．０℃，伴全身散在鲜红色皮疹。１ｄ前突然出现意识不清，呼之不应，双眼上翻，牙关紧闭，双上肢屈曲，双下肢伸直，持续约１０ｍｉｎ，共发作２次，抽搐间期意识不清，伴大小便失禁。遂至我院就诊收入我科。既往２年前于我院免疫风湿科诊断为ＡＯＳＤ，给予甲泼尼龙、甲氨蝶呤治疗，并坚持门诊随诊，病情稳定。３个月前欲停用糖皮质激素就诊于外院，４０余天前完全停用糖皮质激素，近３０余天来间断出现发热、皮疹，关节肿胀。入院查体：体温３８．５℃，全身红色皮疹，压之可褪色。神经系统查体：中度昏迷，一般疼痛刺激无反应，双瞳孔等大等圆，直径２．５ｍｍ，对光反射迟钝，双眼向右凝视，四肢肌张力正常，双侧腱反射（触），双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（＋），颈略抵抗，余查体欠合作。血常规示ＷＢＣ１３．９６×１０９

／Ｌ，中性粒细胞６６．５％，血小板计数６６×１０９

／Ｌ。肝功能示丙氨酸转氨酶２３７．１Ｕ／Ｌ，天门冬氨酸转氨酶６５６．８Ｕ／Ｌ。入院后第３ｄ复查血常规示ＷＢＣ１．９２×１０９

／Ｌ，红细胞计数２．９５×１０１２

／Ｌ，血

小板计数７７×１０９

／Ｌ。２０１４年９月２１日患者胸腹部出现弥漫性浅表透亮水泡，皮肤科诊断为水晶疹。ＣＳＦ常规示总细胞９５×１０６

／Ｌ，白细胞９３×１０６

／Ｌ，单核细胞占８９％；ＣＳＦ生化示糖３．８７ｍｍｏｌ／Ｌ，氯化物１２９．４ｍｍｏｌ／Ｌ，蛋白１．１７ｇ／Ｌ；ＣＳＦ细胞学示异常，以淋巴细胞反应为主，激活性单核细胞增多，可见５％嗜中性粒细胞及１％嗜酸性粒细胞，抗酸染色阴性，阿利新蓝染色阴性。血清铁蛋白１６６５．００ｎｇ／ｍｌ，降钙素原６．３２ｎｇ／ｍｌ。真菌Ｄ－葡聚糖检测３２６．００ｐｇ／ｍｌ。γ－干扰素体外释放试验阳性。病毒系列阴性。骨髓常规示嗜血细胞易见。骨髓病理示红系增生较活跃。头颅ＭＲＩ示双侧大脑半球皮质弥漫性异常信号，考虑炎症性改变。头ＭＲＡ示双侧大脑后动脉远端分支较多。诊断：ＡＯＳＤ；继发性ＲＨＬ；脓毒症相关性脑病（ＳＡＥ）？给予重组人粒细胞刺激因子、静注人免疫球蛋白、甲泼尼龙琥珀酸钠，以及降颅压、抗细菌、抗结核等综合治疗，患者症状一度好转，由中度昏迷转为浅昏迷，双眼呈半闭合状态，双瞳孔正大等圆，直径３．０ｍｍ，对光反应灵敏，一般疼痛刺激出现回避动作，体温、血常规、肝功能复查均趋于正常。２０１４年１０月１日患者出现疼痛刺激反应差，余查体同前，次日出现尿潴留，行尿管插管后应家属要求自动出院，转当地医院后于当日死亡。

２　讨论　ＡＯＳＤ在现阶段被认为兼具自身炎症性疾病与自身免疫性疾病的临床特点，是病因不明的介于自身炎症与自（下转第１３６页）

期刊研究，２００８，１９：４６２．

［２］刘伟．枟临床神经病学杂志枠２００５～２００７年载文、著者及引文分析［Ｊ］．临床神经病学杂志，２００８，２１：４４１．

［３］姚玉萍，李光萍．中华口腔医学杂志基金资助项目论著引文分析［Ｊ］．现代情报，２００４，１１：１８．

［４］李玲．枟湖北文理学院学报枠２００９－２０１３年载文及引文分析［Ｊ］．

湖北文理学院学报，２０１５，３６：８２．

［５］周晓林，滕洪松，张超英，等．枟中华神经科杂志枠２００２～２００４年载文与引文及著者的统计分析［Ｊ］．中华神经科杂志，２００６，３９：３３２．

（收稿日期２０１６－０１－１５　修回日期２０１６－０１－２５）

（上接第１００页）

身免疫之间的疾病［１］。目前国际上比较公认的是Ｙａｍａｇｕｃｈｉ

诊断标准［２］。本例患者既往２年前免疫风湿科住院时体温最

高达４０．７℃，咽痛、红色皮疹，脾、淋巴结大，肝功能功能异常，胸腔、心包积液，ＷＢＣ升高（最高达２７．６４×１０９／Ｌ），中性

粒细胞占９５．２４％，铁蛋白高于正常值５倍以上，血沉、ＣＲＰ

高，肿瘤、感染、其他风湿性疾病相关一系列检查均显示阴性，

已明确诊断为ＡＯＳＤ。ＲＨＬ是一种高死亡率的单核巨噬系统

过度反应性疾病，２００９年美国血液学会制定了ＲＨＬ诊断标准［３］。本例患者出现发热，三系降低，肝酶升高，铁蛋白升高，

骨髓涂片示嗜血细胞易见，符合ＲＨＬ诊断标准。ＲＨＬ是ＡＯＳＤ最常见的并发症，发生率为１２％～１５％。本例患者ＲＨＬ的发生，归因于ＡＯＳＤ本身的自身免疫紊乱及合并的严重感染，二者均会引发巨噬细胞激活，分泌过量的细胞因子

（ＩＬ－１８），导致器官损伤，ＮＫ细胞和细胞毒性Ｔ淋巴细胞的功

能异常又引发了细胞免疫的持续促进和加剧了巨噬细胞最终

活化为终末阶段－嗜血细胞的进程，导致ＲＨＬ的发生［４］。ＡＯＳＤ并发ＣＮＳ损害，国内外鲜有报导，更无弥漫性皮质异常信号的相关影像发现。本例患者临床出现昏迷和癫痫持续状态，且头颅ＭＲＩ表现异常，支持ＡＯＳＤ会发生脑组织受累的临床现象。本例患者ＣＳＦ检查显示白细胞增多，蛋白含量增高，细胞学提示非特异性炎症反应。结合ＣＳＦ与ＭＲＩ表现，考虑中枢受累的机制与以下因素有关：（１）自身炎症性反应：Ｇｉａｎｅｌｌａ等［５］曾报道１例ＡＯＳＤ合并ＲＨＬ、脑水肿的病例，实验室检查未发现感染的存在，脑ＣＴ示弥漫性水肿，脑组织活检显示广泛水肿，海马急性缺氧性损害，以及脑实质和血管周围激活的巨噬细胞和小胶质细胞，而未发现淋巴细胞，分析其脑损害为ＣＮＳ巨噬细胞活化综合征导致。ＡＯＳＤ和ＲＨＬ均会导致巨噬细胞激活，所致细胞因子风暴浸润可能为ＣＮＳ损伤的原因，本例患者广泛皮质与海马损害提示可能与此病例具有相似机制。（２）自身免疫反应：ＡＯＳＤ具有自身免疫性疾病的临床特点，如反复发热、皮疹、关节炎、浆膜炎等，其相关病原学和自身抗体或自身抗原特异性Ｔ细胞可能尚未被发现。ＡＯＳＤ并发神经系统损害的机制有研究［６］倾向于Ｔ淋巴细胞浸润所介导的以细胞免疫为主的非坏死性免疫复合物性血管炎。推测在遗传、感染、环境等作用下，本病例产生自身免疫反应，引起免疫复合物沉积及炎性细胞因子升高，表现为ＡＯＳＤ，在糖皮质激素作用下病情得以控制，随访期间病情稳定，但在糖皮质激素停用与／或相同因素如抗原刺激下，机体产生过度免疫反应，致ＲＨＬ、自身免疫性脑炎的发生。（３）ＳＡＥ：ＳＡＥ缺乏确定的临床诊断标准，其诊断主要靠神经系统表现以及排除其他诊断。ＭＲＩ表现通常为非特异性脑白质病变。而Ｆｉｎｅｌｌｉ等［７］曾报道过累及双侧深部灰质核团的病例，经病理证实为纤维素样坏死和小血管血栓所致。Ｂｏｚｚａ等［８］亦在动物实验中证实，ＳＡＥ小鼠ＭＲＩ皮质与丘脑存在异常信号。本病例病变主要累及各脑叶皮质，不能完全排除ＳＡＥ。ＡＯＳＤ目前尚无统一治疗指南推荐，对于危及生命的ＡＯＳＤ患者，可试用大剂量糖皮质激素或免疫球蛋白冲击治

疗。本例同时使用大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗后确实取得了一定的临床缓解，体温、血常规、肝功能均有所好转，但仍最终死亡。ＡＯＳＤ的死因主要有感染、呼吸衰竭、ＲＨＬ、血栓性微血管病变及ＣＮＳ受累［１］。分析本病例患者死亡原因可能如下：（１）感染：本病例血液检查显示降钙素原、真菌Ｄ－葡聚糖高，γ－干扰素体外释放试验阳性，考虑存在严重的混合感染（细菌、真菌，结核）；（２）ＲＨＬ：ＲＨＬ是一种通过细胞因子风暴损伤重要脏器功能的自身炎症性疾病，ＲＨＬ的并发是本例患者死亡的重要原因；（３）ＣＮＳ损伤：本例患者头颅ＭＲＩ示弥漫性皮质病变，是导致昏迷和癫痫持续状态的原因，与炎症反应和自身免疫性脑炎密切相关。综上所述，推测本病例并存的ＡＯＳＤ、ＲＨＬ、严重感染损伤机体各脏器，尤其是ＣＮＳ，最终导致本病例的死亡。

综上所述，在ＡＯＳＤ治疗指南还未确立的当今，应当正规应用糖皮质激素和免疫抑制剂，依据病情酌情减量或慎重停药，警惕ＡＯＳＤ的复发，以及预防并发ＲＨＬ和ＣＮＳ损害，同时用药期间严防感染，以降低死亡率。

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（收稿日期２０１５－０４－２７　修回日期２０１５－０５－０４）

更年期综合征的中医治疗

方一【辨证】肝肾阴虚。【治法】滋肾降火。【方名】复方紫草汤。【组成】紫草30克，巴戟天18克，白芍18克，淫羊藿15克，麦冬15克，五味子15克，当归10克，知母10克，竹叶10克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次，10天为一疗程。方二【辨证】阴阳两虚。【治法】温肾阳，补肾阴，泻肾火，调理冲任。【方名】二仙汤。【组成】仙茅9克，仙灵脾9克，当归9克，巴戟天9克，黄柏4.5克，知母4.5克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。方三【辨证】肝气郁结。【治法】舒肝补肾，养血调经。【方名】定经汤。

【组成】酒炒菟丝子30克，酒炒白芍30克，酒洗当归30克，大熟地（九蒸）15克，山药15克，白茯苓9克，荆芥穗（炒墨）6克，柴胡15克。【用法】水煎服，每日1剂。日服2次。方四：复方紫草汤紫草30克，巴戟天18克，白芍18克，淫羊藿15克，麦冬15克，五味子15克，当归10克，知母10克，竹叶10克。水煎服，每日1剂，日服2次，10天为一疗程。方五：二仙汤仙茅9克，仙灵脾9克，当归9克，巴戟天9克，黄柏4.5克，知母4.5克。水煎服，每日1剂，日服2次。方六：定经汤酒炒菟丝子30克，酒炒白芍30克，酒洗当归30克，大熟地（九蒸）15克，山药15克，白茯苓9克，荆芥穗（炒墨）6克，柴胡15克。水煎服，每日1剂。日服2次。成长的烦恼并不仅仅发生在孩子的身上，对于成年人，更年期的到来同样也是一种“成长的烦恼”。许多成年人非常恐惧更年期的到来，一过40多岁就草木皆兵，不敢生气，不敢发火，生怕被人称“到更年期啦”。其实，正如大禹治水采用“导”而不是采用“堵”的方法一样，只要正确认识、对待更年期，则更年期带来的不适都会化为乌有。昆仑出版社出版的《解读更年期——给心情放假》（《同仁堂健康驿站丛书》之一）一书，详细地分析了更年期来临的标志，介绍了女性、男性更年期综合征的主要症状以及常用的治疗方法：在医学上，更年期是指从中年向老年转变的一个阶段，一般女性在45岁~55岁，男性为55岁~65岁。对女性来说，绝经是女性更年期的一个最显著的标志，但是，绝经期与更年期不是同一个概念，更年期应是“绝经前期”、“绝经期”、“绝经后期”的总和。除绝经外，女性更年期还有或多或少的以下生理变化：性欲减退，房事不适或疼痛；易激动，爱发脾气；

双侧丘脑对称性病变有哪些

双侧丘脑对称性病变有哪些 Document number：NOCG-YUNOO-BUYTT-UU986-1986UT

双侧丘脑对称性病变有哪些 1.血管病变 TOBS (基底动脉尖综合症)、静脉窦血栓形成、Percheron动脉血栓等。临床肢体障碍明显静脉窦血栓----直窦静脉血栓形成，可能存在脱水等病理生理学异常，恶心呕吐等颅高压增高表现，意识水平下降。尤其是大脑大静脉或直窦栓子可以出现双侧丘脑对称性肿胀，增强后可见血栓，DWI弥散受限。 2.感染 CJD 日本脑炎 ANEC VZV脑炎脑膜炎等；脑炎多有明显发热病史，或感冒等前驱症状，病变弥散分布，皮层和白质同时受累，血管无异常。病毒性以基底节区偏前侧显着，一般双侧可见，细菌性者临床病史明确，且易出现神经系统症状。可以引起双侧丘脑肿胀的，最常见为乙脑，少见为ANEC（儿童急性坏死性脑病）易出血、Murray Valley脑炎，VZV水痘带状疱疹病毒脑炎，严格说不能称之为脑炎，是病毒感染脑血管内，引起小动脉病，可成为多灶血管病。病变常位于基底节区、皮层和皮层下，丘脑也可受累，但很少整体受累而明显肿大，内囊后肢一般不受累；由于易出血，在T1W1 MRS（NAA减低 Lac出现）对诊断意义不大。 3 代谢和中毒性脑病 Leigh病 Wernicke脑病 Wilson病 CO中毒 Leigh病：小孩智力障碍、癫痫及脑部病灶，多位于颞叶顶叶，可对称或不对称性受累，中线部位主要是以壳核为主的基底节去病变，常伴有出血，诊断依靠脑穿，MRA血管不减少有增多提示本病。

Wernicke脑病：临床一般有维生素B1 摄入不足或丢失太多，部分病人由于淘米过度，主要表现在丘脑对称性低密度，MR表现为长T1 长T2改变，也可累及基底节区。 Wilson病：肝豆状核变性，主要累及壳核，尾状核等可合并脑萎缩，典型可表现为8字征，临床表现为肝硬化、K-F环。 CO中毒：主要表现在壳核，对称性受累，有一氧化碳中毒病史霉变甘蔗中毒：陈年人多见甲醇中毒：误入甲醇或外涂用甲醇病史乙醇中毒：大量饮酒史吗啡中毒：脑损害主要在基底节、丘脑及小脑或枕部后部 4渗透性脱髓鞘：RPLS EPM等，多无占位征象，新病灶，增强扫描可见强化，临床激素冲击治疗有缓解可确定诊断 5.原发肿瘤：双侧丘脑星形细胞瘤，影像上特点为1.双侧丘脑肿大明显，2病理上多为2级，故多数信号/密度均质，T1W1上为低或稍低，T2WI上为高或稍高信号，平扫CT上为稍低或等密度，不强化（有3,4级存在的，信号、密度不均，内有强化），因此对于肿的明显的病例，平扫MR就可以诊断明确 3，MRS上常有Cr增高（具体原因不明）4 易累及临近基底节、外侧裂周围脑皮质（这累及侧脑室和右侧大部分颞叶）5各年龄段均可发病，但以儿童多见淋巴瘤：多发生在使用免疫抑制剂的患者，且强化明显，多发生在皮层下。

嗜血细胞综合症该如何治疗

嗜血细胞综合症该如何治疗很多的人细胞出现了问题，那么就需要注意及时的采取治疗的方法进行治疗，这样会严重的威胁到患者的身体的健康，因此患者一旦出现了这个问题就需要注意及时的采取相应的方法进行治疗，那么嗜血细胞综合症该如何治疗呢?那么下面我就为大家来介绍一下这个问题吧。噬血细胞综合症，不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 噬血细胞综合症多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有

血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击; ②静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS); ③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF 治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白; ④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂; ⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙(VP16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的; 以上就是我为大家介绍的这个问题的看法，如果患者出现了上述的问题，那么就需要注意及时的采取相应的检查和治疗的方法进行治疗，这样才能够保证好患者的身体的健康的问题，避免

男性更年期综合征的中医药治疗

男性更年期综合征的中医药治疗周民权1，张颖娟2，周启林3 （1.第一军医大学中医系；2.南方医院中医科，广东510515；3.武警广东省总医院，广东510507） [摘要]“男性更年期综合征”是现代医学新命名的一种男性老年前期病症，是在男性中年向老年过渡阶段的生理转折期形成的一种疾病。在上世纪70年代中期，由于国际“男性学”的崛起，人们在探讨男性疾病时，针对男性的生理、病理特点，提出了男性亦同女性一样，有一个“更年期症状”，并逐渐被人们重视和认可，从而确立了“男性更年期综合征”这一病名。中医各代医家对男性进入老年之前阶段的病变，有着逐渐深入的认识和理解。对男性更年期疾病的防治，收到了满意的效果。初期多冠名为“男性老年前期诸症”，在1984年首次将“男性更年期综合征”这一病名引入到中医男科专著中。病因病机：肾为先天之本，主藏精、生髓。男性步入更年期后，肾气逐渐衰少，精血日趋不足，导致肾的阴阳平衡失调，进而引起后天不足，出现心、肝、脾等脏腑功能的紊乱。机体表现为活动效能的降低，思维和体力的减弱以及协调功能的丧失，此为男性更年期综合征的病理基础。分型论治：肾阳虚温补肾阳，右归丸加减；肾阴虚滋阴降火，清退虚热，知柏地黄汤加减；心肾不交滋肾养心，交通心肾，天王补心丹合交泰丸；心脾两虚补气健脾，养心安神，归脾汤加减；肝肾不足补益肝肾，填精养血，七宝美髯丹。辅助治疗：生活调理，饮食疗法，精神调理。 [关键词]男性更年期综合征；中医药；治疗一、男性更年期综合征的沿革（一）命名： “男性更年期综合征”是现代西医学新命名的一种老年前期病症，是在男性中年向老年过渡阶段的生理转折期形成的一种疾病。由于机体的逐渐衰老，内分泌机能逐渐减退，特别是性腺功能的变化和减退，从而引起体内一系列平衡失调。进而使神经系统机能及精神活动稳定性减弱，出现以植物神经功能紊乱，精神、心理障碍和性功能改变为主要症状的一组症候群。显而易见，医学界对“男性更年期综合征”的系统研究，明显晚于对女性更年期综合征的研究。这是因为，虽然男性随着年龄的增长，机体出现诸多生理、病理变化，但却不象女性那样有一个明显的“绝经”标志。所以，在这一转折期，即使性激素水平有所下降，生精作用逐渐减弱，出现疲劳、失眠、工作效率不高、性欲减退等症状；但此时生精作用并未完全停止，症状的出现较晚且不甚明显，又为渐进性加重，故往往被人们所忽视，好象男性不存在一个更年期病征似的，更谈不上对其如何进行防治了。直到上世纪70年代中期，由于国际“男性学”的崛起，人们在探讨男性疾病

更年期综合征中医药研究概况(一)

更年期综合征中医药研究概况(一) 【关键词】更年期综合征更年期综合征（climactericsyndrome）又称围绝经期综合征（perimenopausesyndrome），是由于卵巢功能退行性改变、脑垂体功能亢进、雌激素水平低下所导致的植物神经系统功能紊乱为主，伴有心理症状的一组症候群。90%的更年期妇女出现不同程度的临床表现〔1〕。随着妇女文化水平的提高，承受社会、家庭、事业的压力越来越大，该病发病率逐年上升。据调查我国妇女平均寿命已超过70岁，2000年我国50岁以上的妇女达1.2亿，2030年将达2.8亿。而女性更年期综合征的发病比男性早10年，大约有70%～90%的更年期妇女会发生月经失调，并伴有不同程度植物神经系统功能紊乱，其中10%～30%症状较严重〔1〕，绝经后退行性疾病（心脑血管疾病和骨质疏松等）的防治，已成为公共医学亟待解决的问题。目前多认为雌激素是治疗更年期综合征的有效药物〔2，3〕，但雌激素治疗的最大忧虑是导致子宫内膜增生〔4〕。而且长期应用外源性雌激素具有导致子宫内膜癌、卵巢癌、乳腺癌的潜在危险，因而中医中药的调治就显示出很强的优势。现就目前基础方面的相关研究综述如下。1更年期综合征的病因病机研究传统认为肾虚是更年期综合征的根本病机。其中又有偏肾阴虚，偏肾阳虚以及阴阳两虚之不同〔5〕。近有学者从肝郁〔6〕、脾虚〔7〕、心主神功能失调〔8〕为主来阐述病机。但临床医家均多数认为妇女年届七七，肾气渐衰，天癸将竭，冲任二脉空虚，精血亏乏，脏腑失于濡养，阴阳失调而发病。肾虚为本，肝脾心亦可相继发病，其责之于个体素质之不同。也有人提出新的学说，石学敏、沈晓明等人〔9〕在前人认识的基础上，紧跟中医理论与实践的发展，从中医脑的学说入手，认为脑、肾之间存在统领与充养的特殊关系，即脑神下降以激发、调控肾之功能，肾精上奉以滋养脑神，进而提出更年期综合征的发病基础为肾精亏虚、发病关键为脑肾失济的新思想〔9〕。更年期综合征患者多出现营卫失和症状，高尔鑫、刘光伟〔10〕等通过调和营卫方法治疗更年期综合征，收效颇著，从而提出营卫与神经内分泌相关性的假设，结合中医和现代医学观点认为：营卫失和是更年期综合征病理变化的综合征表现；调和营卫是从整体上调整脏腑阴阳；营卫泌济津液功能的改变与更年期综合征神经内分泌存在相似的性质。进一步提出如下假设：人体可能存在一条以肾气为中心的调节链，肾气的变动影响着天癸、冲任、营卫的功能，其中营卫可能是与神经内分泌相联系的实体物质，其实质可能是某些具有内分泌功能的脏器或效应物质，其功能与现代医学的内分泌作用相类似。刘冬岩、董联玲〔11〕认为女性的衰老过程应分为两个阶段。第一阶段40～50岁的围绝经期阶段（初老期），第二阶段是绝经期之后的阶段（衰老期），这两个阶段具有其不同的生理病理基础。肝之阴血亏虚兼气血失和是女性初老期的主要生理病理基础。中医药抗衰老的研究文献十分丰富，然而关于女性衰老的研究并不多见，就现有文献来看，多以肾虚为立论基础，并以补肾法为主进行防治。这就忽略了女性衰老过程中初老期与衰老期不同阶段的生理病理基础。中老年女性的初老期有一个相当长的过程，并非进入这个阶段后突然出现了肾虚。我们认为，女性初老期的病变脏腑主要在肝，衰老期主要在肾。初老期开始以肝血亏虚兼气血失和为主要病理变化，进一步发展，渐至肝之阴血亏虚；由于肝肾同源，可导致肝肾阴虚。随着年龄的不断增加，进入衰老期后，此时主要表现为肾之阴血亏虚〔11〕。 2中药治疗更年期综合征的实验研究 2.1对神经-内分泌-免疫网络的影响中医药对神经-内分泌-免疫网络有良好的调节作用，具有多途径作用机理和整体调节的独特优势。中药补肾活血复方（六味地黄丸加生地、女贞子、白芍、丹参、益母草）动物实验表明能提高更年期SD大鼠血清雌二醇（E2）水平，降低血清促卵泡刺激素（FSH）和促黄体生成素（LH）含量，并使阴道上皮细胞呈现不同程度的角化现象，子宫重量指数增加〔12〕。益妇宁软胶囊（蛤蟆油补肾益精、充骨填髓，莪术调畅气机、活血化瘀）对更年期患者潮热汗出有明显改善作用，动物实验表明能明显升高大鼠去

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识关键词巨噬细胞活化综合征；风湿病；儿童；共识；中国巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险［1］。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS，其中以全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）最多见，也可见于儿童系统性红斑狼疮（juvenile systemic lupus erythematosus，JSLE）、川崎病（Kawasaki disease，KD）、幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）等其他儿童风湿性疾病。噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征，分为原发性（遗传性）HLH和继发性（获得性）HLH。原发性HLH也称为家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL），由基因突变导致。继发性HLH可伴发于基础疾病如感染、肿瘤及风湿性疾病者［2-3］。1985年，Hadchouel等［4］报道了一组幼年型类风湿关节炎（JRA）患儿出现以急性出血、肝损伤及神经系统异常为主要表现的临床综合征，这是MAS的首次报道。1993年，有学者在儿童风湿病中发现了单核巨噬细胞系统活化的证据，由此，首次提出了MAS的概念［5］。2001年国内首次报道了儿童MAS病例［6］。

噬血细胞综合征

噬血细胞综合症综述噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由R isdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。本综合症分为两大类：一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS （infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS （malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。流行病学以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0. 12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。病因和发病机制 HPS可以看作细胞因子病（cytokine disease），或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ-干扰素），诱发临床综合征，称之为副新生物综合征（para-neoplastic syndr ome）。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T 细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。IFNγ和T NF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体（sIL-2R）的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏；②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子（TNF）和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。

嗜血细胞综合征

例1，女，2.5岁，因间断发热2.5月入院查体:T38.5℃，皮肤无出血点，淋巴结无肿，心、肺未见异常，肝右肋下及剑下均5cm，质中等，脾平脐，质中等，血常规:WBC2.2×10 9 /L，LY53.5%，GR39.4%，RBC3.45×10 12 /L，Hb81g/L，PLT84×10 9 /L，肝功:AST148U/L，GGT52U/L，LDH1188U/L，骨髓象:骨髓增生活跃，粒:红为0.78:1，粒系各阶段比例偏低，形态大致正常，红系增生显著，占48%，中晚幼红细胞比例增高，形态基本正常，淋巴细胞比例稍低，单核细胞略高，巨核细胞及血小板不少，片中出现较吞噬细胞，多吞噬血小板，少吞噬红细胞，尤以片尾为多，噬血占3.31%，诊断噬血细胞综合征，给予保肝、激素及对症处理，5周后体温恢复正常，好转出院。及下肢水肿，左颈及腹股沟各淋巴血细胞的破坏，目诊断标准为

注射丙球蛋白

噬血细胞综合征发病机制尚未完全阐明其中包括家族性和获得性的噬血细胞的全身增殖性疾病，其发生多与免疫功能紊乱有关。本病在临床上难以与恶性组织细胞病相鉴别，其鉴别要点如下。 1.本病为反应性，发病多于恶性组织细胞病。 2.进展缓慢，大多数病例无进行性衰竭，病情在数周内可以缓解。 3.发病有诱因，约 50%可找到原发病。 4.贫血及出血较恶性组织细胞病轻。 5.肝、肾衰竭均少见。 6.NAP 活性增高，恶性组织细胞病则相反。 7.发热对皮质激素治疗反应良好。 8.组织细胞形态多为成熟型、单核样或淋巴样，组织细胞持续时间短，消失快。 9.血清铁蛋白值不如恶性组织细胞病增高明显。

脑白质病

多发性腔隙性脑梗塞（脑白质病）腔隙性脑梗塞是在高血压、动脉硬化基础上，脑深部的微小动脉发生闭塞，引起脑组织缺血性软化病变，而病变范围不超过2毫米，一般在0.5～20毫米，其中以2～4毫米者最为多见。病变数目呈多个，甚至多达数十个，临床上患者多无明显症状，约有3/4的患者无局灶性神经损害症状，或仅有轻微注意力不集中、记忆力下降、出现短暂性脑缺血发作等。腔隙性脑梗塞是脑梗塞的一种特殊类型，诊断主要靠CT检查，脑CT检查可见2～20毫米大小的低密度病灶（小于2毫米者CT常不能显示，大于15毫米者则不属于腔隙性病灶）。腔隙性脑梗塞临床症状轻，体征不明显，常易被患者及家属忽略，不能及时发现和治疗，因此易导致广泛性、多灶性的腔隙梗塞，促使脑血流量降低，影响脑功能，引起智力下降，而且智力减退程度与脑血流量减少程度是一致的。因此，对腔隙性脑梗塞须积极进行早期治疗，否则，反复多次发生脑深部小动脉阻塞，病情会进行性加重，呈阶梯式进展，智力进行性衰退，最后将导致脑血管病性痴呆。饮食原则：食物多样，谷类为主；多吃桃、橙、香蕉、菠菜、毛豆、甜薯、马铃薯等富含钾的食物，可降低血压，预防中风；缺钙可促使小动脉痉挛，血压升高，每天摄入1克以上的钙，可使

血压降低；镁与钙的作用相似，应多吃粗粮、坚果、海藻等富含镁的食物；多吃蔬菜、香蕉、薯类和纤维素多的食物；每天吃奶类、豆类或其制品；常吃适量鱼禽蛋、瘦肉，少吃肥肉、皮、蹄和荤菜；食量与体力活动要平衡，保持适宜体重；吃清淡少盐、少糖膳食，应把食盐量降至每天6克以下。食疗方剂： 1、黑木耳6克，用水泡发，加入菜肴或蒸食。可降血脂、抗血栓和抗血小板聚集。 2、芹菜根5个，红枣10个，水煎服，食枣饮汤，可起到降低血胆固醇作用。 3、吃鲜山楂或用山楂泡开水，加适量蜂蜜，冷却后当茶饮。若脑梗塞并发糖尿病，不宜加蜂蜜。 4、生食大蒜或洋葱10－15克可降血脂，并有增强纤维蛋白活性和抗血管硬化的作用。 5、脑梗塞病人饭后饮食醋5－10毫升，有软化血管的作用。饮食等注意事项 (1)限制脂肪摄入量。每日膳食中要减少总的脂肪量，减少动物脂肪，烹调时不用动物油，而用植物油，如豆油、花

中医治疗更年期综合征76例的方式分析

中医治疗更年期综合征76例的方式分析更年期综合征又称围绝经期综合症,中医称之为“绝经前后诸症”。妇女在49岁前后月经便开始终止,称为“绝经”或“断经”,在绝经前后,往往出现一些与绝经有关的症候群,有的可延续2~3年之久,又称“断经前后诸症”,是妇科的常见病,多发病之一。笔者在多年的临床工作中,对本病进行了中医辨证分型治疗,收效颇佳,现将观察结果报道如下。 1临床资料本组所观察的76例均为门诊病人,年龄最小36岁,最大58岁,其中 45~55岁71例;病程最短6个月,最长5a,其中6个月~1a21例,1a~3a36 例,3a~5a19例。全部病例均符合《妇产科疾病诊断与鉴别诊断》的诊断标准排除心、肝、肾及妇科器质性疾病。 2治疗方法肝肾阴虚型(32例)证见头晕耳鸣,失眠多梦,双目干涩,视物不清,口燥咽干,心烦易怒,烘热汗出,五心烦热,腰膝酸软,皮肤搔痒或如蚁行感,便结,尿少色黄,舌红少苔,脉弦细或细数。治宜益肾养肝,育阴潜阳,方用益肾养肝汤(自拟方)沙参20g,熟地20g,山药20g,茯苓12g,炙甘草6g;山茱萸12g,枸杞10g,菟丝子10g,女贞子10g,首乌12g,龟板15g,龙骨15g,远志10g。如皮肤瘙痒加丹皮,赤芍,刺蒺藜。肝郁肾虚型(22例)证见情志抑郁,悲伤欲哭,胸胁胀痛,喜叹息,烦躁易怒,腰膝酸软,眩晕耳鸣,健忘,舌红苔薄黄,脉弦细,治宜滋肾安神,疏肝解郁。方用滋肾疏肝安神汤(自拟方)熟地20g,山茱萸15g,首乌12g,女贞子12g,夜交藤20g,酸枣仁15g,合欢皮12g,生龙齿15g,柴胡10g,川楝子5g。心肾不交型(15例)证见心悸不宁,虚烦失眠多梦,头晕耳鸣,腰膝酸软,神疲健忘,舌红少苔,脉细数。治宜滋补肾阴,养心安神。方用补心丹(《世医得效方》)加减:熟地20g,玄参15g,党参15g,丹参12g,茯神12g,柏子仁10g,远志10g,酸枣仁15g,天冬15g,麦冬12g,当归10g,五味子10g。脾肾阳虚型(7例)证见面色晦暗,精神萎靡,形寒肢冷,纳差腹胀,大便溏薄,或面浮肢肿,尿意频数,甚或小便失禁,舌淡苔薄,脉沉细无力。治宜温肾扶阳。方用右归丸加味:熟地20g,淮山药20g,山茱萸15g,枸杞10g,杜仲15g,菟丝子12g,鹿角胶10g,附子9g,肉桂6g,当归10g,仙茅10g,仙灵脾10g,党参15g,补骨脂10g。以上均为水煎服,每日1剂,4周为1疗程。

脑白质病变影像学鉴别诊断讲解

多灶性脱髓鞘： 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学：MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应

中医辨证治疗更年期综合征

中医辨证治疗更年期综合征更年期是指生理上特定转变的时期,约45~55岁之间,妇女更年期最显著的变化月经紊乱或闭经,生殖能力渐减退至消失,大多数妇女都可自我调节,顺应这个在生理上的变化。据不完全统计,约15%的妇女在更年期由于各种复杂的病因影响,可出现较严重的症状,成为更年期综合征。持续时间或长或短,短者仅数月,长者延续数年,甚者可影响工作和生活,降低生活质量,危害妇女身心健康。更年期分为绝经前期及绝经后期,以绝经为分界,妇女在更年期,病因作用于机体后,出现一些与更年期直接相关的证侯,如月经紊乱或闭经,烘热汗出,头晕耳鸣,烦躁易怒,失眠多梦,情志不宁或面浮肢肿等,成为更年期综合征,中医称经断前后诸证,其意相同,笔者多年来在临床中运用中医辨证治疗本病,常能获得较好疗效,总结一些临床经验,现介绍如下。 1 辨证论治 1.1 肾阴虚型月经推迟,稀发,量少或经闭多月,或崩中漏下,阴道分泌物减少,性欲渐减,头面部阵发性烘热汗出,耳鸣头晕,失眠多梦,五心烦热,腰膝酸软,便结溺黄,易烦躁,多愁善感,舌红少苔,脉细数。治则:滋肾养肝,调和阴阳。方药:左归饮合二至丸加减,生熟地黄各15 g,枸杞子15 g,山萸肉20 g,淮山药30 g,云苓25 g,女贞子20 g,旱莲草20 g,珍珠母30 g,淫羊藿6 g,肉芙蓉15 g,制首乌20 g,炙甘草6 g水煎服。若出现情志改变,如情绪低落,悲伤欲哭,健忘失眠,烦躁易怒等,可加甘麦大枣汤、百合以滋肾宁心安神;若头晕头痛,血压升高者,可选加天麻、钩藤、石决明等,以平肝熄风。 1.2 肾阳虚型月经过多,或闭经不来,或如崩似漏,淋漓日久,或崩闭交替,形寒肢冷,阵发烘热汗出,纳呆腹胀,面浮肢肿,腰膝酸软,便溏,尿频或失禁,舌质淡暗,脉沉细。治则:温肾扶阳,调适阴阳。方药:右归丸加减熟地黄15 g,山萸肉20 g,枸杞子15 g,山药30 g,菟丝子20 g,杜仲15 g,当归12 g,肉桂5 g,(焗服),淫羊藿15 g,党参20 g,炒白术15 g水煎服。如月经量多或崩漏者,去当归,淫羊藿,加益母草30 g,三七粉 3 g(冲服),如尿频甚或尿失禁明显者,加覆盆子、北黄芪、益智仁、台乌,以固肾缩尿。 1.3 肾阴阳俱虚证经断前后,月经紊乱,量少或多,乍寒乍热,烘热汗出,头晕耳鸣,健忘,腰背冷痛,云淡,苔薄,脉沉溺。治则:阴阳双补。方药:二仙汤合二至丸加减仙茅30 g,仙灵脾30 g,巴戟天10 g,当归15 g,女贞子15 g,旱莲草15 g,知母10 g,黄柏10 g,菟丝子10 g,制首乌20 g,龙骨30 g,煅牡蛎30 g,若便溏者,去润肠之当归,加茯苓、炒白术以健脾止泻。 2 讨论更年期机体由健康壮年向老年过度,随着肾气日衰,天癸将竭,冲任渐虚,精血不足,肾阴阳易于失调,若素体肾阴阳偏盛偏虚,或素性忧郁,或因家庭、社会、疾病、

颅内T2低信号总结包括正常及病变

T1、T2低信号——影像2011-07-12 12:24 看图说话：50／Ｆ，双上肢震颤数月入院ＤＭ家族史，中度贫血，无吸毒史查体KF（-）血、尿铜正常，铜蓝蛋白测不出，铁蛋白》2000 网友观点一： 1．影像表现:双侧壳核、黑质、底丘脑，小脑齿状核呈T1、T2低信号，导水管、三脑室无扩大，周边信号无异常。 2．T1、T2低信号见于慢性血肿、重金属沉积、钙化等。血肿不可能如此对称，对称性钙化在基底节区一般T1高信号，且在黑质部位少见，所以其信号形成的物质基础是东奔西某种重金属沉积如铁、铜，锰等。 3．６０／Ｆ，双上肢震颤数月.给人印象锥外系疾病，代谢性、

遗传性或变性？（1）Hallervorden-Spatz病：青少年起病多见，且影像未见苍白球部位的典型改变，排除。（2）慢性肝病性脑部变性：其特征性影像基底节部位短T1，不支持。但不完全排除，需明确有无肝病史，肝功能，血氨等。（3）FAHR病：因排除钙化可能，可排除。（4）Wernicke脑病：影像不支持，排除。（5）肝豆：年龄太大，排除（5）原发性帕金森病：（6）纹状体黑质变性：因为随年龄增大，部分人可出现上述部位的铁质沉积。在后二者中单凭此影像很难鉴别，看来得看临床症状及体征了。文献：Aceruloplasminemia 最初AEE称为家族性血浆铜蓝蛋白前体蛋白缺陷征[Miyajima et al 1987]或遗传性血浆铜蓝蛋白缺陷征[Yoshida et al (1995)],AEE是一种常染色体隐性遗传性的疾病,表现为患者血

浆内缺乏铜蓝蛋白和胰腺,肝脏及脑的铁质沉着. 临床上表现为三联征:视网膜变性,糖尿病和神经病变,发病年龄为25岁至60多岁. Miyajima等发现在***人非近亲结婚家庭中AEE的发病率大约为1/2,000,000.AEE是编码铜蓝蛋白的基因即CP基因发生突变引起的.CP基因位于染色体3q23-25区,大约有3.2kb,包括20个外显子. 编码蛋白的铜蓝蛋白是一种蓝色的铜氧化酶,在脊椎动物中能携带大约95%血浆铜.在不同种族中45个患病家族中CP基因存在37种基因突变形式(21插入突变和16种错义突变), 没有发现一种关键的突变形式,但在***人群中外显子15错义突变(2630位G变为A)相对多见,大约占到AEE等位基因的25~35% 异常基因产物异常铜蓝蛋白被肝细胞释放后通常立即降解.CP基因错义突变后翻译的异常铜蓝蛋白被滞留在内质网内(早期分泌使途径), 其它形式的突变的异常铜蓝蛋白减少进入高尔基体的铜含量,从而影响与铜蓝蛋白的结合。铜蓝蛋白是一种关键的亚铁氧化酶,能催化二价铁转变为三价铁.这种疾病说明铜蓝蛋白在铁运输中起的重要作用.在AEE疾病中,铁的局部沉积与活动、储存与运输之间的平衡出现紊乱。缺失铜蓝蛋白导致铁在各种脏器细胞内的异常沉积，包括胰腺、肝脏，视网膜和大脑基底节区。铁沉积破坏这些脏器组织结构，引起AEE临床表现，通常发病于30岁到50岁之间。临床表现

中医对更年期综合征的认识及调理原则

中医对更年期综合征的认识及调理原则更年期是每个女性的必经之路，每个女性都无法避免更年期的到来。中医经典《内经˙素问》中“七七任脉虚，太冲脉衰少，天癸竭，地道不通，故形坏而无子也。”阐述的就是女性停经，步入更年期的阶段。“七七”即女性49岁，这也与现代医学统计数据中，中国女性的平均绝经年龄是49.5岁惊人吻合，可见中医早就对女性生命进程有了深刻、透彻的了解。中医认为，肾虚导致阴阳失调是更年期综合征发病的主要基础，因此，中医对更年期的调理，以平补阴阳，调理脏腑为主。一些补肾的中药及药膳食疗方如枸杞、肉苁蓉、何首乌、淫羊藿、冬虫草、灵芝、山药、核桃、狗肾及首乌、小米、猪肾粥，虫草炖鸡，鹿茸虫草鸡，锁阳子鸡，狗肾炖鸡，龙虾子鸡，牛鞭乌鸡等，也可根据病情常用。更年期综合症这种疾病如果只是依靠药物治疗的话是很难取得持久疗效的，因此，应适当调节生活习惯，加强身体锻练，参加体育活动，提高身体素质，调理饮食，戒除烟酒，遵守作息时间，节制房事，保持心情愉快，避免劳累，减少烦恼。也可通过寄情山水、丹青等，修身养性，愉悦身心。更年期保健食疗方 1、当归生姜羊肉汤：（《金匮要略》） [配方] 当归30克，生姜30克，羊肉500克。 [做法] 当归、生姜清水洗净顺切大片备用，羊肉剔去筋膜，洗净切块，入沸水锅内焯去血水，捞出晾凉备用。砂锅内放入适量清水，将羊肉下入锅内，再下当归和姜片，在武火（大火）上烧沸后，打去浮沫，改用文火（小火）炖1.5小时至羊肉熟烂为止。取出当归、姜片，喝汤食肉。 [功效] 温中，补血，散寒。 2、红杞田七鸡： [配料] 枸杞子15克，三七10克，母鸡1只，姜20克，葱30克，绍酒30克，胡椒、味精适量。 [做法] 活鸡宰杀后处理干净，枸杞子洗净，三七4克研末，6克润软切片，生姜切大片，葱切段备用。鸡入沸水锅内焯去血水，捞出淋干水分，然后把枸杞子、三七片、姜片、葱段塞入鸡腹内，把鸡放入气锅内，注入少量清汤，下胡椒

艾滋病颅内病变

HIV是嗜神经性病毒，在疾病的早期就可侵犯神经系统，所以AIDS的中枢神经系统表现主要是HIV直接侵犯造成的;其次，HIV感染后人体免疫机制受抑制或免疫缺陷后造成病毒，细菌，真菌等易感染或产生继发性肿瘤，以上两种原因合并在一起则更容易罹患疾病。 1. AIDS的原发性神经疾病 HIV所引起的中枢神经系统可以是炎症性的，脱髓鞘性的或退行性的，其中有几种被认为是AIDS的确定性病变。 (1)HIV无菌性脑膜(脑)炎：见于AIDS早期为多，也见于晚期，病人的主要症状为头痛，怕光，恶心，呕吐，发热，咽痛，食欲不振，腹泻等，有的尚可有明显的脑炎症状，如抽搐，失语等，常有全身强直——阵挛发作，脑脊液中可有淋巴细胞增多，蛋白质增高，糖正常，脑电图显示弥漫性异常，有的病人可有脑神经麻痹，最多见的为面神经，其次为三叉神经或听神经。 (2)AIDS痴呆综合征：以前又称为亚急性或慢性HIV脑炎，在临床上最常见，一般发生于本病晚期，主要表现为进行性认知功能减退，注意力不集中，记忆力减退，时间及空间定向障碍，运动功能减弱，行为异常，由于共济失调及震颤使步履困难，书写不能，平衡功能不良等，如脊髓受累时，可出现肌张力增高，腱反射亢进，感觉障碍，晚期可出现大小便失控，行为改变如淡漠，缺乏兴趣，消沉，缄默等，随着病情发展，病人逐步向植物性生存方向发展，与中毒或代谢障碍引起的痴呆不同的是以上症状的出现都是在意识清醒的情况下发生的，本综合征无特殊诊断标准，对病人轻微的认知力减弱能较早察觉很重要，头部CT和MAI检查常见脑萎缩，脑脊液中查到HIV病毒可确诊 HIV脑病的病理改变是以脑沟增宽、脑室扩大为特征的脑萎缩，也会出现脑膜纤维化。组织学上最常见且具有鉴别诊断意义的是白质变灰白，伴有星状细胞增生性反应，见于周围血管分布区域。在脑室周围和白质中央也可见髓憐脂改变。白质苍白现象虽常见于脱髓輔病变，但血脑屏障受损后血装蛋白外渗时也可见到。其他显微镜下改变有小神经胶质细胞结节、弥漫性星形胶质细胞增生和血管周围炎性单核细胞浸润等。也有报大脑部分区域新皮质变薄和神经细胞数量减少。 (3)急性肉芽肿性脑血管炎：广泛的大脑前，中，后动脉及其近端分支呈肉芽肿炎症改变，引起多数脑梗死灶，涉及基底结，内囊，皮质下白质，顶叶及枕叶皮层以及脑桥被盖部，临床症状有高热，精神症状，阵发性意识障碍及相应的局灶症状，CT显示有进行性脑萎缩及多发性低密度病灶，脑脊液和脑活检HTLV-Ⅲ培养阳性，但是血培养和3次血清HTLV-Ⅲ抗体阴性，提示感染只限于中枢神经系统。 (4)空泡性脊髓病：可单独发生也可与AIDS痴呆综合征合并发生，特点是脊髓白质发现空泡，主要侵及侧索及后索，以胸髓为最明显，表现为类似亚急性联合变性，为进行性痉挛性截瘫，共济失调和尿失禁，部分病人在脑部亦有空泡样改变，临床上有进行性痴呆表现。

2020儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识(儿童系统性红斑狼疮)

2020儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识（儿童系统性红斑狼疮）关键词系统性红斑狼疮；巨噬细胞活化综合征；风湿病；儿童；共识；中国儿童系统性红斑狼疮（juvenile-onset systemic lupus erythematosus，JSLE）是一组具有不同表现的综合征，具有多元性发病机制，为自身免疫疾病的原型，临床表现为多脏器受累，血清学特点为存在多种自身抗体和补体下降。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）作为儿童风湿免疫病的一种严重并发症，可见于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）、幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）、川崎病（Kawasaki disease，KD）和JSLE等，近年来JSLE相关性MAS （JSLE-MAS）日益受到关注。由于JSLE-MAS的临床表现与JSLE原发病活动以及并发感染等症状相似，使得JSLE-MAS早期识别困难，目前也缺乏公认的JSLE-MAS诊断标准和治疗方案。针对这些问题，结合国内外文献和专家的经验，制定本共识，以促进我国JSLE-MAS 的规范诊治。 1 流行病学

SLE相关性MAS可见于成人和儿童［1-2］。据报道JSLE-MAS发病率为0.9%～4.6%［3］。然而，实际上目前JSLE-MAS的发病率可能比以往还要高［4］。近期有回顾性研究发现，近10% JSLE病人合并MAS，这个比例接近于SJIA［5］。但目前尚缺乏大宗的研究报道；无性别发病率比较的数据；也无世界范围内JSLE-MAS病死率报告的确切数据。 2 病因与发病机制 JSLE疾病活动、各种感染和遗传因素可能是MAS发病的主要原因［6］。有相关易感基因的JSLE患儿，在疾病活动或感染时，触发T 淋巴细胞和巨噬细胞过度活化和增殖，产生炎性细胞因子风暴，导致MAS发生。 3 临床表现 JSLE-MAS主要临床表现为发热（90%以上），多数为持续不缓解的高热或者反复发热；皮肤黏膜出血；肝、脾和淋巴结进行性肿大；嗜睡、易激惹和头痛等神经系统症状；也可出现急性胰腺炎、心功能和肾脏功能衰竭等。JSLE-MAS常模拟JSLE疾病活动样表现，应特别提高警惕，注意鉴别。 4 辅助检查 4.1 血常规常为两系以上的血细胞进行性减少，与红细胞和白细胞减低相比，血小板减少常发生在JSLE-MAS疾病早期。