川崎病诊疗

?述评?进一步提高川崎病的临床诊疗水平

杜军保

川崎病(Ka wasaki disease,K D)是一种急性、自限性的全身血管炎,1967年由日本Tom isaku Ka wasaki首次报道。该病主要累及婴儿和年幼的儿童[1]。据统计,1991—1992年全日本5岁以下儿童发病率为90/ 10万,1997—1998年为112/10万。但是至今为止,我国K D的发病率还不清楚,上海和北京地区的发病率分别为1618～3618/10万和26～31/10万。今后在我国还应进一步开展全国范围大样本、多中心、前瞻性的研究,以便寻找出该病在我国的流行病学特点。

一、关于病因学与发病机制

明确该病的病因学对于K D的诊断、特异的治疗及预防至关重要。近年来,有关K D病因学的研究正在不断深入。临床和流行病学资料表明,K D的病因学可能与以下因素有关,包括感染、遗传易感以及细菌超抗原致病学说[224]。但是对以上病因学的初步认识尚不能完全揭示K D的发病过程。目前,有关K D病因学的研究仍在不断进行中[5]。

关于K D发病机制的研究,目前主要集中于机体免疫失调以及由此导致的多器官系统的炎症性损

伤[6210]。我国研究者在K D的发病机理方面做了大量工作。本期刊登的“CD

69、CD

25

及HLA2DR在川崎病患

儿外周血T淋巴细胞中表达的研究”以及“T oll样受体信号途径活化在川崎病免疫发病机制中的作用”等文章从不同侧面阐述了K D患儿免疫功能紊乱的多种表现形式,它既可以表现为CD+

3

T淋巴细胞早、中期的活化状态,还可以表现为Toll受体4(T LR4)及其相关分子MD22、My D88的异常增高状态。但是,关于K D的发病机制,特别是关于机体免疫失调的介导途径、多器官系统炎症性损伤的分子病理基础等还有待进一步深入研究。我们相信,通过今后国内外多学科广泛科研协作,一定能够探索出K D发病的核心环节,在病因学与发病机制方面取得进一步的突破。

二、关于诊断

K D缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标,其诊断主要根据临床表现,并需排除其他疾病的可能性。日本于1970年第1次制定了K D诊断标准,到2002年已经经过第五次修订。美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了K D诊断标准。但是,在K D的诊断中有以下临床问题要特别关注:(1)结膜充血系指双侧眼球结膜(典型部位在虹膜周围的无血管区)非渗出性性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿或角膜溃疡。在裂隙灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎(前葡萄膜炎)。(2)口唇和口腔改变不伴咽扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡。(3)皮疹以斑丘疹最多见,也可见到多形性红斑,会阴部明显,在急性期可出现会阴部脱皮。(4)急性期可见手掌和足底的硬性水肿、红斑,在手掌与腕关节或足底与踝关节之间可见明显分界线。从指甲或趾甲开始的脱皮多发生于起病2～3周后,脱皮可扩展到整个手掌或足底呈“手套”或“袜套”样。(5)颈淋巴结肿大多为单侧无痛性,其直径>115c m,不伴红肿及波动感。

K D的临床表现为非特异性,特异性表现少见,而某些相对特异性意义较大的临床表现(如伴随胆囊肿大等)发生率甚低。所以在诊断过程中除需满足上述主要临床表现外,还需排除其他疾病,如药物超敏反应、Steven2Johns on综合征、中毒性休克综合征、幼年型类风湿性关节炎、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹及猩红热等。

探寻对K D及其合并症具有重要诊断及预测价值的实验室指标是今后的研究热点之一[11,12]。我们及国外研究者最近发现,K D患者血浆脑利钠肽(BNP)水平明显升高,但其临床意义还需采用循证医学的手段进一步探讨。一项9年的回顾性资料认为,血清白蛋白<30g/L可能是冠状动脉病变的先兆指标[13]。另有研

作者单位:100034北京大学第一医院儿科(Email:junbaodu1@1261com)

究表明,贫血程度或ESR升高程度可以预测冠状动脉病变[14,15]。在日本的Harada标准中提出了预测冠状动脉病变的高危因素[13]:WBC>12×109/L、HCT<0135、血清白蛋白<30g/L、半定量CRP在“+++”以上、男性和患者年龄<1岁。另有研究报道了可以预测静脉注射免疫球蛋白(I V I G)不反应(nonres ponders)的实验室指标,即治疗前CRP、血清乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素水平较高[16]。

对于疑似K D的患者必须尽早进行超声心动图检查。如果在急性期伴有以下异常有助于K D的早期诊断:冠状动脉管壁辉度增强、左室心肌节段运动异常、瓣膜返流、少量或中等量的心包积液。对于急性期未发现冠状动脉异常者可于起病后8周复查,但是对于高危患儿(持续发热、冠状动脉异常、心室功能障碍、瓣膜回流和心包渗出者)超声心动图应该于病程的第2周、第6周及第8周或更短的时间内定期复查。

关于不完全K D(incomp lete K D)或不典型K D(atyp ical K D)的诊断是当前人们普遍关注的热点临床问题。不明原因的发热≥5d,伴有其他诊断标准5项中2项或3项,结合实验室检查及超声心动图变化可考虑不完全K D的诊断。因为该诊断是指临床表现除发热外,缺乏足够的符合诊断标准的临床表现,而并非其临床特征不典型,因此不完全K D的术语似乎比不典型K D更准确。小婴儿不完全K D比幼儿更常见,其实验室指标变化与典型K D相似。对于婴儿(≤6个月),除发热外,仅有其他诊断标准5项中1项或2项者,可考虑不完全K D的可能性。因此,美国2004年K D的诊断标准规定,小婴儿除发热外,仅有任何1项临床表现者,且无其他原因可解释的发热者,应该进行超声心动图检查。

由于不完全K D继发冠状动脉损害发生率在不断增加[17,18],因而近年来有关其诊断的研究越来越受到关注。例如,本期“942例川崎病的临床分析”一文报道了肛周脱屑可以作为不完全K D的早期诊断依据之一。但是上述研究为回顾性资料分析,建议进行大样本的多中心前瞻性临床对照试验,进一步对不完全K D 进行诊断研究。

三、关于治疗

阿司匹林为治疗K D的首选药物。日本推荐中等剂量阿司匹林用法为30～50mg/(kg?d),分3次口服。停药指征为血沉和血小板计数正常,超声心动图示冠状动脉无异常发现。如超声心动图发现冠状动脉异常,需长期服用小剂量阿司匹林。美国心脏学会(AHA)推荐的用法为开始剂量80～100mg/(kg?d),分4次口服。至于中等～大剂量阿司匹林使用时间,专家意见不同。有专家认为,热退后48～72h应该改为小剂量,即3～5mg/(kg?d),另有专家认为持续应用14d再改为小剂量,持续小剂量阿司匹林应用6～8周,直到没有发现冠状动脉病变的证据方可停药,对有冠状动脉异常者则持续用药。

I V I G在治疗中主要有两个问题值得关注,即剂量和用药时机。(1)I V I G剂量用法:Terai等[19]的研究发现,冠状动脉瘤发生与I V I G剂量呈负相关。Meta分析资料表明,I V I G2g/(kg?d)单次应用与I V I G400 mg/(kg?d)连用5d相比,在30d时前者更能明显降低冠状动脉瘤的发生。目前美国及日本推荐的用法为:2g/kg,单次应用。I V I G2g/kg,单次加阿司匹林的标准用法,使冠状动脉瘤发生率由15%～25%下降到2%～4%,巨大冠状动脉瘤下降到1%。但是,当前我国不少单位仍有采用I V I G1g/(kg?d)(单次应用)的治疗方法。关于I V I G2g/(kg?d)(单次应用)或I V I G1g/(kg?d)(单次应用)对降低冠状动脉瘤发生率的有效性比较,尚需多中心、大样本的随机对照研究加以论证。(2)I V I G治疗时机:目前推荐I V I G治疗时机为发病后10d内,如果K D早期没有得到及时诊断,在发病后的10d仍可考虑应用I V I G。

在K D的治疗方面,糖皮质激素的作用仍是一个非常有争议的话题。早期Kat o等[20]的研究认为,单用泼尼松口服可促进冠状动脉瘤的发生。但Sundel等[21]报道,患者在接受I V I G和阿司匹林治疗的基础上加或不加静脉甲泼尼龙(30mg/kg)对冠状动脉结局的影响无明显不同。此外还有作者认为,在阿司匹林或I V I G应用的基础上,加用泼尼松治疗,可使发热时间缩短、CAA发生率降低[22,23],但是所获得的循证医学证据有限。不过,值得关注的是,近年来对于I V I G不反应者应用糖皮质激素的争议越来越少。总之,糖皮质激素在K D中的作用仍需要认真研究,通过多中心的临床试验来评价糖皮质激素治疗K D的相对危险性和有益之处,尤其是关注其对冠状动脉病变的影响,最终得出科学的结论。目前全球多中心、大样本、随机、双盲对照临床试验目前正在进行中,以进一步明确糖皮质激素的临床疗效。

I V I G不反应者为在完成初始I V I G治疗≥36h后仍持续发热或再次发热。对此,大部分专家建议再次应用I V I G治疗(1～2g/kg)。糖皮质激素亦可应用于I V I G不反应的K D患儿[24]。还有作者报道,采用血浆

置换疗法、蛋白酶抑制剂(乌司他丁)、免疫抑制剂(环磷酰胺)、T NF2α抗体(I nflixi m ab)及血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体抑制剂(Abcixi m ab)等治疗K D,但均在研究之中。

在世界范围内,有关K D的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩,但是仍有许多问题亟待解决,临床诊治水平还有待提高。关于K D在我国的流行病学特征还不完全清楚;K D的病因与发病机制至今尚未阐明;对于K D的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标;对于不完全(或不典型)K D患儿的诊断以及K D合并冠状动脉瘤的预测手段还不完善;对于I V I G不反应者的预测与对策还需深入的临床探索。总之,随着医学科学技术的不断进步,K D的诊治水平一定会取得新的突破。

参考文献

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(收稿日期:2006201206)

(本文编辑:滕淑英)

《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》要点

《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》要点 川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗，该建议主要涉及以下内容。 川崎病CAL的风险分级 根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表2）。

川崎病CAL的药物治疗 川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级，见表4。 （一）预防和治疗血栓形成 1. 抗血小板治疗：应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。具体药物的使用方法和注意事项见表5。

氯吡格雷为成人常用药，但我国尚无儿童用药说明，本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量，供临床参考。 2. 抗凝治疗：CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗（表5）。 最常用的是小剂量阿司匹林加华法林，维持国际标准化比值（INR）1.5~2.5；或小剂量阿司匹林加低分子肝素（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期优先选用。如果动脉瘤停止扩张，患儿病情稳定，可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。华法林的起效时间为3~7 d，因此二者需交叠应用3~7 d。

川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点 导读 1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。究竟是什么病？ 临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。 病例介绍 一般情况：患儿，男，1岁。 主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。

现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC： 18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、 小便正常。 既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。来源于手足口病流行区，当 地有手足口病散发。无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。 个人史、家族史无特殊。 入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。全 身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物。鼻腔通气畅，鼻翼无扇动。口唇干燥，无干裂、 出血，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，无龋齿，咽部充血，无疱疹、溃疡，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，心、肺、腹（-）。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，各关节无红肿。双侧布氏征、克氏征、 巴彬斯基征阴性。 辅助检查：院外血常规+CRP：详见病史部分。本院检查血常规+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；肠道病毒71型IgM抗体：弱阳性。尿常规：（-）；颌面部局部彩超：双侧腮腺大小、形态可，

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

儿科诊疗指南与操作规范标准

费县人民医院 儿科疾病诊疗常规及操作规范 科室： 住院病人诊疗规范 (2) 新生儿缺氧缺血性脑病 (3) 新生儿颅内出血 (3) 新生儿ABO血型不合溶血病 (4) 感染性疾病： (5) 先天性感染 (5) 新生儿败血症 (6) 新生儿化脓性脑膜炎 (6) 小儿重症肺炎的诊治 (6) 支原体肺炎的诊治 (8) 小儿出血性疾病： (10) 特发性血小板减少性紫癜诊治 (10) 弥散性血管内凝血的诊治 (10) 血友病 (11) 血尿诊断与鉴别诊断 (12) 急性肾小球肾炎诊治 (13) 慢性肾炎综合征治疗 (15) 急性呼吸衰竭的诊疗常规 (17) 先天性心脏病 (19) 一、室间隔缺损 (19) 二、房间隔缺损 (20) 三、动脉导管未闭 (21) 四、法洛四联症 (21) 五、大动脉转位 (22) 六、主动脉缩窄 (23) 七、肺动脉瓣狹窄 (23) 甲状腺功能减退症 (24) 甲状腺功能亢进症 (25) 儿童期糖尿病 (26) 川崎病 (30) 心肌炎的诊治 (31) 哮喘的诊治 (32) 小儿结核的诊断 (33) 操作规范： 气管插管术 (34) 腰推穿刺 (35) 腹腔穿刺 (35) 胸膜腔穿刺抽液 (36)

胸膜腔穿刺抽气 (37) 胸骨穿刺 (37) 住院病人诊疗规范 1、诊断规范 （1）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 （2）诊断依据必须符合诊疗规范。 （3）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 （4）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。 （5）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 （6）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。 （7）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。 （8）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。 （9）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。 （10）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。 （11）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范 （1）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。 （2）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 （3）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。 （4）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。 （5）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 （6）有创性治疗措施应由上级医师审批。 （7）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 （8）修改治疗方案应有上级医师指示。 （9）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 （10）主要治疗措施应在确诊后及时实施。 （11）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。 （12）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。 （13）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。 （14）抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范 （1）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。 （2）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。 （3）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 （4）严格执行术前谈话和签字制度。 （5）当日术前术后病人应有口头或书面交班。 （9）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。 （10）中、大型手术必须实施术中监护。 （11）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。 （12）择期手术住院 5日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。 （13）传染病病人手术应严格实行隔离措施。 （14）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 （15）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 （16）禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 （1）术前诊断明确。 （2）术前应完成相关检查。 （血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查）。

第八版新冠肺炎诊疗方案

第八版新冠肺炎肺炎诊疗方案发布！ 8月18日，国家卫生健康委员会办公厅、国家中医药管理局办公室联合印发了《新型冠状病毒诊疗方案(试行第八版)》。 第八版诊疗方案是在总结新冠肺炎早期肺炎诊疗经验的基础上，参考世界卫生组织等国家的诊疗指南，对诊疗方案进行的修订。 修订要点。 01。 流行病学特征。 进一步完善传染源和传播途径，增加了“潜伏期传染性和发病后5日内传染性较强”和“接触受病毒污染的物品也可引起感染”。02。 病理改变。 分别介绍了肺、脾、肺门淋巴结和骨髓、心脏和血管、肝胆、肾、脑组织、食管、胃和肠粘膜、睾丸等器官和组织的大体解剖和显微形态，并对组织中新型冠状病毒的检测结果进行了描述。 03。 临床特征。 (1)临床表现。 增加“极少数儿童可能出现多系统炎症综合征(MIS-C)”，并介绍MIS-C的临床表现。 (2)实验室检查。

增加“发病一周内新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体阳性率低”，可能导致假阳性的情况，以及抗体检测可作出诊断的情况。04。 诊断标准。 新型冠状病毒特异性IgM抗体阳性可作为疑似病例的诊断标准之一。05。 临床分型。 对成人和儿童危重病例的诊断标准作了适当修改。 06。 增加“重度/危重高危人群”标准。 07。 调整成人和儿童的“严重/危急类型预警指标”。 08。 鉴别诊断。 增加“有皮疹和粘膜损害的儿童应与川崎病鉴别”。 09。 病例发现和报告。 增加“确诊病例，应在发现后2小时内进行网络直报”。 10。 治疗。 (1)抗病毒治疗。 对试验中使用的抗病毒药物作了简要总结。

有些药物通过临床观察和研究可能有一定疗效，但严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”尚未发现有效的抗病毒药物。 建议在疾病早期，特别是对高危因素严重、倾向严重的患者，应早期使用具有潜在抗病毒作用的药物。 不推荐洛比那韦/利托那韦和利巴韦林、羟氯喹或阿奇霉素联合使用。干扰素-α、利巴韦林(推荐与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用)、磷酸氯喹、阿比多可继续试用，临床可进一步评估疗效、不良反应、禁忌症及与其他药物的相互作用。 不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 (2)补充糖皮质激素(氧合指数进行性恶化、影像学进展快、炎症反应过度)的适应证、剂量和疗程。 (3)重症危重病例救治。

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/f99412838.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/f99412838.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。

新冠肺炎诊疗方案试行第八版

新冠状病毒肺炎诊疗计划要点（第八版） 1流行病学特征 为进一步完善该病的传染源和传播途径，增加“潜伏期内具有传染性，发病后5天内具有高度传染性”和“接触被病毒污染的物品也可引起感染” 2病理变化 新的冠状病毒检测结果描述在肺、脾、肺门淋巴结、骨髓、心脏和血管、肝胆、肾脏、脑组织、食道、胃和肠黏膜、睾丸和其他器官和组织。 三个。临床特征 （1）临床表现。 增加“罕见儿童多系统炎症综合征（mis-c）”并介绍mis-c的临床表现。 （2）实验室检查。 “新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体在1周内发病率较低，且呈阳性”，这可能导致假阳性，可通过抗体检测进行检测。

4诊断标准 新型冠状病毒特异性IgM抗体可作为可疑病例诊断的依据。5临床分型 修改了成人和儿童重症病例的诊断标准。 6、提高“重/危、高危人群”标准 7调整成人和儿童的“严重/关键警告指标” 8鉴别诊断 增加“儿童皮疹和黏膜损伤需要与川崎病区分”。 9病例发现和报告 增加“确诊病例应在发现后2小时内在线报告”。 10治疗 （1）抗病毒治疗。

简要介绍了抗病毒药物的临床应用。通过临床观察，某些药物可能具有一定的治疗效果，但抗病毒药物的有效性尚未通过严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”得到证实。建议在病程早期使用具有潜在抗病毒作用的药物，应主要用于高危因素严重、趋势严重的患者。 不建议单独使用洛比那韦/利托那韦和利巴韦林，也不建议联合使用羟氯喹或阿奇霉素。 干扰素α、利巴韦林（建议与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用）、磷酸氯喹和阿比多可继续用于临床应用，以进一步评估疗效、不良反应、禁忌症和与其他药物的相互作用。不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 （2）补充糖皮质激素治疗的适应症（氧合指数逐渐恶化，影像学进展迅速，体内炎症），治疗剂量和治疗持续时间。 （3）重症和重症病例的治疗。

临床医学诊断基础：川崎病诊断标准

诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

病毒性心肌炎诊疗指南(最新)

第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。 （3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

手足口病诊疗指南2018年版

手足口病诊疗指南（2018年版） 手足口病（Hand foot and mouth disease，HFMD）是由肠道病毒（Enterovirus，EV）感染引起的一种儿童常见传染病，5岁以下儿童多发。手足口病是全球性疾病，我国各地全年均有发生，发病率为37.01/10万～205.06/10万，近年报告病死率在6.46/10万～51.00/10万之间。为进一步规范和加强手足口病的临床管理，降低重症手足口病病死率，有效推进手足口病诊疗工作，根据手足口病诊疗新进展制定本指南。《手足口病诊疗指南（2010版）》和《肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识》同时废止。 一、病原学 肠道病毒属于小RNA病毒科肠道病毒属。手足口病由肠道病毒引起，主要致病血清型包括柯萨奇病毒（Coxsackievirus，CV）A组4～7、9、10、16型和B组1～3、5型，埃可病毒（Echovirus）的部分血清型和肠道病毒71型（Enterovirus A71，EV-A71）等，其中以CV-A16和EV-A71最为常见，重症及死亡病例多由EV-A71所致。近年部分地区CV-A6、CV-A10有增多趋势。肠道病毒各型之间无交叉免疫力。 二、流行病学 （一）传染源

患儿和隐性感染者为主要传染源，手足口病隐性感染率高。肠道病毒适合在湿、热的环境下生存，可通过感染者的粪便、咽喉分泌物、唾液和疱疹液等广泛传播。 （二）传播途径 密切接触是手足口病重要的传播方式，通过接触被病毒污染的手、毛巾、手绢、牙杯、玩具、食具、奶具以及床上用品、内衣等引起感染；还可通过呼吸道飞沫传播；饮用或食入被病毒污染的水和食物亦可感染。 （三）易感人群 婴幼儿和儿童普遍易感，以5岁以下儿童为主。 三、发病机制及病理改变 （一）发病机制 肠道病毒感染人体后，主要与咽部和肠道上皮细胞表面相应的病毒受体结合，其中EV-A71和CV-A16的主要病毒受体为人类清道夫受体B2 （Human scavenger receptor class B2，SCARB2）和P选择素糖蛋白配体-1（P-selectin glycoprotein ligand-1，PSGL-1）等。病毒和受体结合后经细胞内吞作用进入细胞，病毒基因组在细胞浆内脱衣壳、转录、组装成病毒颗粒。肠道病毒主要在扁桃体、咽部和肠道的淋巴结大量复制后释放入血液，可进一步播散到皮肤及黏膜、神经系统、呼吸系统、心脏、肝脏、胰脏、肾上腺等，引起相应组织和器官发生一系列炎症反应，导致相应的临床表现。少数病例因神经系统受累导致血管舒缩功能紊乱及

川崎病

川崎病 【概述】 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki d iseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。 【诊断】 日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 【治疗措施】 急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。 2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。 3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 恢复期的治疗和随后治疗 1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。 2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

《儿科常见疾病分级诊疗指南设计》(试行版)

《儿科常见疾病分级诊疗指南》（试行版） 儿科疾病分级诊疗，基层医生能够以及应该承担哪些工作？安徽省出台的《儿科常见疾病分级诊疗指南》（试行版），明确了基层医疗机构所承担的儿科疾病工作内容。 新生儿疾病 新生儿病情变化快，危、急、重症多，接诊医院需设有新生儿病房、拥有新生儿专业技术人员及相应的专科设备等条件。因此，原则上新生儿疾病应在具备一定条件的二级及以上医院诊治，以确保医疗安全。 早产儿胎龄≥35周和出生体重＞2500g，无高危因素，生命体征平稳的早产儿可在具备治疗条件的一级医院观察。疑有并发症时需转二级及以上医院诊治。 新生儿黄疸生理性黄疸可在具有黄疸监测条件的一级医院 观察。病理性黄疸需转二级及以上医院诊治。 新生儿呼吸窘迫综合征发现疑似新生儿患儿，需及时转二级及以上医院治疗。 新生儿感染性肺炎发现有口吐泡沫、气促等疑似新生儿肺炎症状的患儿，应及时转上级医院治疗。 新生儿腹泻病诊断腹泻病的新生儿及时转上级医院治疗。 新生儿化脓性脑膜炎新生儿出现精神萎靡、嗜睡、持续发热或体温不升、吃奶减少等疑似化脓性脑膜炎症状，应及时转

上级医院治疗。 新生儿窒息有围产期高危因素的产妇建议二级以上医院待产。 新生儿缺氧缺血性脑病有新生儿窒息史，临床上疑似诊断新生儿缺氧缺血性脑病的患儿立即转至二级及以上医院新生儿病房治疗。 新生儿颅内出血发现疑似颅内出血的新生儿立即转诊上级医院治疗（转诊中注意头部制动）。新生儿破伤风疑似新生儿破伤风的患儿应转三级医院治疗。 先天性梅毒疑似先天性梅毒的新生儿应及时转上级医院诊治。 消化系统疾病 腹泻病小儿诊断为急性腹泻病轻型或仅伴有轻度脱水及电解质紊乱者，可在一级医院就诊。如病情无明显改善或有加重趋势则需转二级医院诊治。 急性胃炎小儿急性单纯性胃炎，无明显感染中毒症状，仅为低热，不伴有消化道出血、无脱水及电解质紊乱，尿量正常，进食基本正常。可在一级医院就诊，如效果不佳，则应转二级医院就诊。 慢性胃炎一级医院对疑似慢性胃炎患儿可以进行初步治疗，效果不佳可转往二级医院治疗。 消化性溃疡一级医院对疑似消化性溃疡病例可以进行初步

川崎病的治疗经验及进展

川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β

川崎病诊疗指南

川崎病诊疗指南 【概述】 川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。 【诊断要点】 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。 2.多形性红斑。各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。 3.眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。 5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。 【治疗】 1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。如有冠脉异常，应持续服

用小剂量阿司匹林。 2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。 3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。 4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。 5.并发有感染时给予抗感染治疗。 【病情观察及随访要点】 1.本病需要长期随访； 2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案； 3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等； 4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。 【预防】

儿科指南目录(中文)

1.儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2016年版） 2.小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南2015 3.儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识（2015年版） 4.儿童流感诊断与治疗专家共识（2015年版） 5.中国儿科超说明书用药专家共识（2016年） 6.新生儿窒息诊断的专家共识 7.儿童过敏性紫癜循证诊治建议 8.儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识（2015年版） 9.2015国际小儿急性呼吸窘迫综合征专家共识解读 10.儿童急性中耳炎诊疗——临床实践指南（2015年制定） 11.流行性感冒抗病毒药物治疗与预防应用中国专家共识 12.手足口病诊疗指南(2013年版) 13.性早熟诊疗指南(试行) 14.儿童高铅血症和铅中毒预防指南 15.儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则 16.中国儿童普通感冒规范诊治专家共识（2013年） 17.中国０至５岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（标准版）2016年 18.中国０至５岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（简化版）2016年 19.新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识（2015年）

20.免疫异常儿童疫苗接种(上海)专家共识 21.新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识（2014年） 22.中国新生儿复苏指南（2016年北京修订） 23.足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南（2011-标准版） 24.儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第三次修订草案） 25.儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订) 26.儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议 27.儿童血友病诊疗建议 28.儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议 29.儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议 30.尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2015版） 31.尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2015版）-复杂性尿路感染医脉通LOGO 32.尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2015版）-尿路感染抗菌药物选择策略及特殊类型尿路感染的治疗建议 33.儿童夜间遗尿症诊治指南 34.2014年中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识 35.儿童脓毒性休克（感染性休克）诊治专家共识（2015版） 36.免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)：原发性免疫缺陷病 37.儿童晕厥诊断指南（2016年修订版） 38.儿科支气管镜术指南(2009年版)