2020年执业医师儿科风湿免疫性疾病

风湿免疫性疾病

小儿免疫系统特点

风湿热

临床表现

1.一般表现：

2.心脏受损表现：心内膜炎症，主要累及二尖瓣

心肌炎，主要累及心肌间质

心包炎，纤维素渗出，心包积液

3.关节炎表现：

4.神经损害表现：

5.皮肤表现：

1.一般表现：

发病前1～5周有上感史

发热，T38～40℃，1～2周后转为低热

精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛2.心脏炎——唯一持续性器官损害！40%～50%

心内膜炎：

听诊杂音：心尖部2～3级收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）

舒张期隆隆样杂音（二尖瓣狭窄）

心肌炎：心音低钝、可闻及奔马律

心率加快，与体温不成正比；

ECG示P-R间期延长（Ⅰ度房室传导阻滞），ST段下移、T波低平

心包炎：心前区疼痛，心底部闻及心包摩擦音；ECG示低电压；

X线检查心搏动减弱或消失，心影呈烧瓶状

3.关节炎：

游走性、多发性、复发性、无后遗症；

以膝、踝、腕、肘等大关节为主；

局部红、肿、热、痛、功能障碍；

此起彼伏，延续3～4周。

4.舞蹈病：

多见于5～12岁小女孩；

患儿可出现面部及四肢肌肉不自主、无目的的快速运动；

兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；

病程呈自限性，3月左右。

5.皮肤症状

皮下小结：圆形、质硬、无压痛、活动、米粒～花生大小，分布肘、腕、膝、踝等关节伸侧、枕部、前额头皮、脊柱棘突处；

环形红斑：位于躯干及四肢近端屈侧，环形，环内皮肤正常，持续数周。

辅助检查

1.链球菌感染证据

咽拭子培养：可发现A组乙型溶血性链球菌；

抗链O（ASO）阳性：80%

2.风湿热活动指标

白细胞↑、中性粒↑、血沉增快、C-反应蛋白↑、α2球蛋白增高、黏蛋白增高

诊断

主要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证

+

2主

链球菌感染证

+

心脏炎发热咽拭培养阳性

多关节炎关节痛

快速链球菌

抗原试验阳性

舞蹈病风湿热既往史

抗链球菌

抗体滴度升高

注：①主要表现为关节炎这，关节痛不再作为次要表现；②主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现

鉴别诊断

1.幼年特发性关节炎：多于3岁以下起病，常侵犯小关节，反复发作后遗留关节畸形。

2.急性化脓性关节炎：全身中毒症状重，多为单关节炎，血培养阳性，多为金黄色葡萄球菌。

3.急性白血病：除发热、骨关节痛外，常有勤学、出血倾向、肝脾及淋巴结肿大，骨髓检查可鉴别。

4.病毒性心肌炎：较少发生心内膜炎，杂音不明显，多出现早搏等心律失常，可发现病毒感染证据。

治疗

1.休息

2.清除链球菌感染

3.抗风湿治疗

4.对症治疗

1.休息

无心脏炎患儿：卧床2周；

有心脏炎无心力衰竭患儿：卧床4周；

有心脏炎并心力衰竭患儿：卧床6～8周；

心脏炎伴严重心力衰竭患儿：绝对卧床休息8～12周

2.清除链球菌感染

青霉素（静滴或肌注）2～3周，过敏者改用口服红霉素抗风湿治疗。

3.抗风湿治疗

心脏炎时早用糖皮质激素，无心脏炎时用阿司匹林。

阿司匹林：控制全身症状和关节炎。

最好测定血药浓度（维持0.2～0.3g/L为宜）

糖皮质激素：泼尼松，口服，严重心脏炎伴心衰时采用大剂量甲泼尼龙对症治疗。

4.对症治疗

心衰：低盐、控制感染、吸氧、利尿剂、洋地黄制剂（选快速制剂，剂量偏小，不必洋地黄化，不宜维持给药）

关节肿痛：制动

预后

反复发作6个月～2年后可形成永久心瓣膜损伤，称为风湿性心脏病；

严重心脏炎伴有心力衰竭、严重心律失常、心源性休克、继发感染性心内膜炎者，可致死亡。

预防

应用长效青霉素120万U深部肌注，每月1次，预防期限不少于5年；

有心脏炎者延长至10年或至青春期后，最好持续至25岁。

青霉素过敏者选用红霉素。

预防细菌性心内膜炎：风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。

川崎病

发病原因不明

发病机制不清

病理变化全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉

主要侵犯皮肤、粘膜、淋巴结、心脏

发病年龄5岁以下、男︰女为1.5︰1

临床表现

1.主要表现

2.心脏表现

3.其他表现

1.主要表现

发热：持续7～14天或更长，抗生素治疗无效，体温呈稽留热或弛张热皮肤粘膜表现：

球结膜：充血，起病3～4天出现，无脓性分泌物

口唇：潮红，有皲裂或出血，见草莓舌

手足：急性期：呈硬性水肿，手掌和足底红斑

恢复期：指趾端膜状脱皮（甲床与皮肤交界处）

皮肤：多形性或猩红热样皮疹；肛周红、脱皮；

淋巴结：

颈部淋巴结呈急性非化脓性一过性肿大（单侧或双侧），有触痛

2.心脏表现

出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。

冠脉损害：多发病程2～4周，亦可在恢复期，心梗和冠脉瘤可致心源性休克甚至猝死

3.其他表现

无菌性脑膜炎、消化道症状、关节炎等

辅助检查

1.血液检查

2.免疫学检查

3.ECG

4.胸部平片心影可扩大。

5.超声心动图可表现冠状动脉扩张或狭窄

轻度：直径＞3mm、≤4mm；中度：4～7mm；冠状动脉瘤（≥8mm）

6.冠状动脉造影

诊断

诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：

1.手足变化：急性期手足硬肿、掌跖红斑；恢复期指、趾端膜状脱皮。

2.多形性红斑。

3.双侧球结膜充血，非化脓性。

4.口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血；舌乳状突起，呈草莓舌。

5.颈淋巴结肿大。

注：如患儿5项中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害即可诊断。

鉴别诊断

1.败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现病灶。

2.渗出性多形红斑：婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤剥脱出血，有口腔溃疡。

3.幼年特发性关节炎全身型：无眼结合膜充血，无口唇发红皲裂，无手足硬肿及指端脱皮，无冠状动

脉损害。

4.其他热性发疹性疾病：如麻疹、幼儿急疹、手足口病、猩红热等。

治疗

1.阿司匹林：为首选药物，疗程6～8周，冠脉恢复。

2.静注丙种球蛋白（IVIG）

2g/kg，8～12h内静脉滴入，发病10d内应用可迅速退热，并预防冠状动脉病变。同时应用阿司匹林效果更佳。

3.糖皮质激素

适应证：丙种球蛋白耐药、合并全心炎，或无法得到丙种球蛋白时

副作用：易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，不宜单独

4.其他治疗：抗血小板聚集（双嘧达莫）、对症、心脏手术

预后与随访

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。

少数未经有效治疗者15%～25%发生冠状动脉瘤，可死于心肌梗塞或猝死。

无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）；有冠状动脉瘤者需长期随访，每6～12个月一次。