先天性胆总管囊肿手术并发症5例分析
［收稿日期］2005-08-29
［作者单位］安徽省界首市人民医院外科，236500［作者简介］黄 琨（1969-），男，主治医师.［文章编号］1000-2200（2006）04-0411-02
?临床医学?
先天性胆总管囊肿手术并发症5例分析
黄 琨
［摘要］目的：探讨先天性胆总管囊肿手术并发症的原因及预防。方法：回顾分析5例出现手术并发症的先天性胆总管囊肿患者的临床资料。结果：近期并发症包括术后内出血、消化道梗阻及术中损伤，远期并发症则有逆行性胆道感染、胆总管结石及囊肿恶变。结论：充分的术前准备、正确的术式选择、优化改进操作及妥善安置引流、重视术后观察等有助于并发症的防治。［关键词］胆总管囊肿；胆管疾病/外科手术；并发症；预防
［中国图书资料分类法分类号］R 735.8；R 657.4 ［文献标识码］A
先天性胆总管囊肿是小儿胆道系统最常见疾病
之一［1］
。由于影像学检查的普及和完善，外科医师对先天性胆总管囊肿的认识不断加深，及时手术治疗已成共识。然而手术操作绝非简单，除术式选择与预后有关外，注意术中操作、防治并发症亦至关重
要。2000年9月~2004年2月，
笔者收治5例，均出现与手术有关的近期或远期并发症，现作报道。1 临床资料
例1，男，24岁。因上腹部饱胀疼痛反复发作伴
黄疸1月余，
于2000年9月入院，经B 超和CT 检查诊断为先天性胆总管囊肿（I 型）；既往有乙型肝炎病史，病初一直保肝治疗，效果不佳。入院后肝功能
检查：总胆红素（TB ）67!mol /L ，
直接胆红素（DB ）37!mol /L ，丙氨酸氨基转移酶（ALT ）65.8u /L ，天冬氨酸氨基转移酶（AST ）63.88u /L ，"-谷氨酰转肽
酶（GGT ）
136.20u /L ，~BSAg （+），~BeAg （+），~BcAJ （+），血常规及凝血酶原时间正常。术前准备3天即行囊肿切除，高位胆管-空肠Roux-en-Y 吻合术，术中操作顺利，创面处稍有渗血，置引流后关腹。术后引流管持续引流出约1000ml 新鲜血液，经输血、输液及全身和局部应用止血、凝血药物
均无效，术后201出现失血性休克，
立即再次手术探查，出血原因为囊肿切除创面多处渗血，予细针缝扎，辅以电凝及明胶海绵填压后血止。术后患者恢复顺利，12天出院，术后1个月复查血常规正常。
例2，女，29岁。上腹部隐痛不适伴腹胀纳差反复发作2年余就诊，经B 超和CT 检查诊为先天性胆总管囊肿，经充分准备后于2001年4月15日行剖腹探查术，术中证实诊断，行囊肿切除，肝总管-空肠Roux-en-Y 吻合术；由于囊肿远端壁慢性炎变、增厚粘连致剥离困难，且渗血较多，经反复缝扎后止
血；术后1周渐出现腹胀呕吐，疑为术后胃肠功能障
碍，予深静脉营养、禁食、胃肠减压、高渗盐水洗胃及胃肠动力药物应用，保守治疗半月效果不佳。后经上消化道造影显示十二指肠第二段机械性梗阻，于术后第22天再次手术，术中见切除之囊肿远端残面广泛瘢痕粘连，致十二指肠成角畸形且不易分离，故行远端胃部分切除，毕#式吻合术。术后症状消失，10天后痊愈出院。
例3，女，2岁。因上腹部肿块伴间歇性发热1个月入院，经影像学检查提示为先天性胆总管囊肿，手术中发现囊肿约14cm X 8cm X 8cm ，因囊肿较大，周围正常组织结构受压变异，分离切除囊肿时，发现一血管斜跨囊肿前壁，未予仔细辨认即行离断，待囊肿切除后发现其为肝右动脉，因缺损过长无法修复，观察肝脏血供未见明显异常，予以结扎处理。为减少创伤，节省手术时间，行肝总管十二指肠端侧吻合术。术后加强保肝及支持治疗，动态观察肝功能无异常，术后10天痊愈出院，随访2年，生长发育良好，未出现胆道逆行感染症状。
例4，女，30岁。先天性胆总管囊肿5年前在外院行内引流术，术后反复出现上腹部胀痛，近2年症状频发伴寒战、发热及黄疸，保守治疗效果不佳。入院后辅助检查见胆总管仍高度扩张伴多发结石，故行再次手术。术中见胆总管囊肿前壁与十二指肠降部前壁侧侧吻合，吻合口较小且位置较高，切开后探查见吻合口缝线周围及囊肿盲袋内存有大量胆色素结石。拆除吻合口，修补十二指肠前壁，行囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y 吻合，术后2周出院，随访22个月一般情况良好，已恢复正常生活及劳动。
例5，女，20岁。上腹部肿块渐进性增长1年余，伴腹胀、纳差、消瘦。检查见恶液质、重度贫血、脱水貌；腹胀满，上腹部充实，扪及20cm X 15cm 硬质肿块，表面高低不平，腹腔积液征（+），右上腹见手术瘢痕；家人诉其6岁时因胆管囊肿行内引流术。行腹部CT 及MRI 检查，均提示肝内外胆管扩张、胰腺占位、腹膜后淋巴结肿大；腹腔积液离心后见异
1
14蚌埠医学院学报2006年7月第31卷第4期
型细胞，考虑为先天性胆总管囊肿恶变伴腹腔脏器转移，已无手术条件，住院1周自动出院。
2 讨论
2.1 并发症原因
2.1.1 与术式选择有关20世纪80年代以前由于检查手段的缺乏，加之发病多为婴幼儿，即便为成人型，发病时病情也常较紧急，手术往往选择相对简单安全的囊肿外引流或囊肿与十二指肠或空肠内引流术。然而临床观察结果显示，相当一部分患者术后因外引流管拔除后症状复发或因内引流术后频发胆道感染甚至吻合口狭窄、胆管结石形成等需再次手术［2］；更为严重的是胆总管囊肿癌变率为2.5% ~15%，若计成人型病例，则癌变几率高达28%以上，尤其是行内引流术的患者，癌变潜伏期明显缩短［3］；其发生机制可能与先天性胰胆管汇合异常、胰液返流及结石刺激等因素促使胆管上皮异常化有关［4］。本组例4、例5即属此类。
2.1.2 与术中操作有关为达到去除病灶和使胆胰液分流的目的，行囊肿切除、高位胆管空肠吻合术已成共识。但若术中操作不当，术后出血、消化道梗阻等并发症的发生并不罕见，前者多与囊肿剥离面大、创面未能妥善处理有关，后者如本组例2，系因瘢痕粘连、索带束压或肠管内疝所致；而囊肿远端缝合过深，尤其是未能探及胰管开口时，常易引发胰漏或急性胰腺炎；胆肠吻合口特别是后壁缝合不满意时，则可出现胆汁瘘。
2.1.3 与患者自身因素有关相当一部分患者为急诊发病，常伴胆系感染症状，全身情况较差，若未能有效控制感染，匆忙手术，胆、胰瘘的发生率往往高于择期手术者；若合并其他慢性疾病者，则可能存在对手术不利的潜在危险。如本组例1，术后出血的原因除了剥离创面较大、解剖部位特殊复杂外，可与患者肝功能慢性损害、凝血功能潜在异常不无关系；还有例3，术中不慎损伤肝右动脉，这与术者对此类解剖变异缺乏认识和警惕有关。复习文献，肝动脉分出后横跨肝总管前壁者几达20%［5］，所幸由于肝动脉在肝门附近以及肝包膜下有着广泛的吻合支［6］，此医源性损伤未给患儿造成不良影响。
2.2 预防及对策
2.2.1 充分准备，及时手术由于主观认识和检查手段的进步，本病的诊断不难，一旦确诊，应根据患者情况制定手术方案。最为理想的是在尚未出现感染症状时，择期行囊肿切除加肝门部肝管-空肠内引流术，尽量避免选用单纯的囊肿外（内）引流术。对并发感染者，术前抗感染治疗是必须的，对虽经保
守治疗但效果不佳、全身情况又较差者，有学者提出先行经皮经肝胆管引流（PTCD）减轻黄疸，待囊肿缩小、全身情况改善后再行决定性手术［7］。而对既往因某种原因施行单纯引流手术，在允许的情况下，均应及时行二期手术，以防癌变的发生。此外，必须强调对重要脏器功能的了解，全面做好围手术期的各项准备。如本组例1，若术前能纠正其肝功能损害，或许不致因创面渗血不止而行再次手术。
2.2.2 总结经验，改进操作鉴于术野解剖结构的特殊性，术中应保护正常组织；当囊肿巨大、长期感染致囊壁粘连增厚时，应保留囊肿后壁的纤维外壁层，以防出血。对远端结构不清者，需保留远端囊壁组织以免胰腺尤其是胰管开口的损伤；在尽可能完全切除囊肿的前提下，适当保留肝总管-囊肿移行间的膨大部以利与空肠的吻合；胆肠吻合时尽量使线结打在腔外，以防继发结石等，这是大多数外科医师所接受和普遍采用的方法。针对预防逆行性胆道感染，长期以来颇受关注：长段失功肠襻设置、间置空肠以及矩形瓣等多种抗返流装置设计在临床应用中得到肯定。但胆道逆行感染毕竟是一个复杂、有争议的问题，具体方案的制定应考虑个性化因素，如本组例3，术中因顾虑患儿年幼且肝血管误扎，为节省手术时间而行肝总管十二指肠吻合，术后2年多的随访，却并无感染发生。还有报道部分ROux-en-Y式吻合术后若并发逆行胆道感染，再次手术改行胆总管-十二指肠吻合，症状反而迅速消失［8］。
2.2.3 重视观察，妥善引流腹腔内出血、胆瘘、胰瘘、急性胰腺炎等均发生于术后早期，能否尽快发现、及时处理，直接影响预后；而术中妥善地安置引流管尤为重要，通过它不仅可以明确诊断，往往还需借助它达到治疗的目的；故以选用质地柔软、管腔大、多侧孔的双腔或三腔管为宜，以利其后的持续腹腔灌洗及低负压吸引。
［参考文献］
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214J Bengbu Med COII，JuIy2006，VOI.31，NO.4
先天性胆总管囊肿手术并发症5例分析
作者：黄琨
作者单位：安徽省界首市人民医院,外科,236500
刊名：
蚌埠医学院学报
英文刊名：JOURNAL OF BENGBU MEDICAL COLLEGE
年，卷(期)：2006,31(4)
被引用次数：1次
参考文献(8条)
1.姜德海胆总管十二指肠内引流术150例远期疗效分析[期刊论文]-中国实用外科杂志 2000(09)
2.赵焕华感染性成人先天胆总管囊肿8例治疗体会 1998(10)
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4.黄志强黄志强胆道外科学 1991
5.顾红光;蔡景修先天性胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗 1995(10)
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7.施维锦;姜广杰;谢敏胆管囊肿再次手术经验教训[期刊论文]-肝胆胰外科杂志 1997(01)
8.宫莉;芮有臣先天性胆总管囊肿52例外科治疗分析[期刊论文]-蚌埠医学院学报 2001(05)
引证文献(1条)
1.张培建.刘新颜.田明祥.陶立德.冯敏.周斌.张淼直视微创手术技术在复杂肝外胆道手术中的应用[期刊论文]-实用临床医药杂志 2008(1)
本文链接：https://www.wendangku.net/doc/fc15530020.html,/Periodical_bbyxyxb200604043.aspx
先天性胆总管囊肿围手术期的健康教育
先天性胆总管囊肿围手术期的健康教育 发表时间：2017-04-12T16:11:14.713Z 来源：《健康世界》2017年第3期作者：翁燕恋江华洁 [导读] 探讨先天性胆总管囊肿围手术期的健康教育，对包括术前细致的心理护理和完善的术前准备。 厦门大学附属第一医院小儿外科福建省厦门市 361003 摘要：探讨先天性胆总管囊肿围手术期的健康教育，对包括术前细致的心理护理和完善的术前准备，术后严密地病情观察，并对预防出血、胆瘘等并发症发生而制定的一系列健康指导，效果满意。 关键词：先天性胆总管囊肿；围手术期；健康教育 【Abstract】 Discussion of congenital bile duct cysts of perioperative health education，including detailed preoperative psychological nursing and perfect preoperative preparation，postoperative close observation to the illness，and to prevent complications such as bleeding，biliary fistula occurred and formulated a series of health guidance，the effect is satisfied. 【Key Words】Congenital choledochal cyst；Perioperative period；Health education 先天性胆总管囊肿[1]又称先天性胆总管囊性扩张症，为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾患。任何年龄均可发病，以婴幼儿最多，是小儿外科常见的胆道畸形，主要临床表现是腹痛、黄疸和肿块，手术是主要治疗手段。而囊肿切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术早已成为治疗先天性胆总管囊肿的标准术式[2]。选取我科于2013年6月至2016年6月收治的先天性胆总管囊肿患儿30例，均采取该种术式。我科护士于患儿住院期间对患儿及家属采用语言教育和非语言教育相结合的健康教育方式[3]，因人、因时、因需[4]将健康教育应用于临床护理中，使患儿及家属能够积极配合治疗及护理，取得了满意的手术康复效果，现总结报告如下。 1.病例资料 选取30例均实施手术治疗患儿，其中男10例，女20例，年龄2.5个月-8岁，均有父母等家属陪同。30例均实施手术治疗，术后均无并发症，均治愈出院，平均住院时长7-14天。 2.健康教育措施 2.1 入院宣教详细介绍病房环境、院内的管理制度[5]，介绍责任护士、护士长及经管医生，减轻患儿及家属对陌生环境的焦虑不适。入院时及时安抚患儿，安慰家属，面带微笑，规范用语，充分满足其归属感，从根本上增加患儿及家属对医护人员的信任。并告知医院各项规章制度、病人权利及义务等，并发放疾病健康教育小手册及预防跌倒坠床宣教单，指导患儿及家属学会六步洗手法。 2.2 术前宣教 2.2.1 心理护理由于患儿及家属对手术普遍存在恐惧心理，担心手术中可能出现各种意外及手术效果不满意等，尤其是患儿家属担心其年龄小不配合或者承受不住麻醉及手术的打击。因此应对较小患儿多给予关怀及爱护，与较大患儿做好沟通工作，给予正确的引导和鼓励，主动与家属多交流，介绍疾病相关知识及手术注意配合事项、成功案例等，从而减轻患儿和家属的心理负担，增强信心，积极配合各项治疗和护理。 2.2.2 完善相关检查项目除抽血检查肝肾功能、血电解质、凝血四项等，还须完善心电图、胸片、B超、CT检查及其他针对性的特殊检查。需告知家属各项检查的目的及注意配合事项，并均安排陪检人员，将检查结果第一时间知会家属，教会家属及患儿泰然应对。 2.2.3 营养护理指导家属做好营养支持，宜进食高热量、高蛋白、高维生素的低脂饮食，并详细介绍饮食的目的及种类，必要时给予静脉高营养疗法。 2.2.4 消炎及保肝讲解术前用药目的、合理应用抗生素的好处，同时告知注意补充维生素特别是维生素K，以改善凝血机制，减少术中出血，必要时遵医嘱予保肝治疗。 2.2.5 详细讲解一般术前准备①术前一天备皮、备血、标记手术部位，特别注意消毒脐部皮肤；术前一晚及术前清洗结肠以减轻腹胀，避免术中损伤，利于手术伤口恢复。②预防感冒、发热等，指导家属保持病房空气新鲜，每日通风两次，每次30min以上，并减少探视。③避免患儿剧烈运动，防止囊肿破裂；指导患儿穿柔软宽松棉质衣裤，勤剪指甲、趾甲，避免搔抓皮肤，勤洗澡保持皮肤清洁干燥，减轻瘙痒。④按医嘱准备好手术药品及物品，并告知家属其目的。 2.3 术后宣教 2.3.1 呼吸道管理术后保持呼吸道通畅，全麻未完全清醒时，应局部垫高约15°，去枕平卧，头偏向一侧。术后1d指导进行床上翻身拍背及咳嗽、咳痰方法，有雾化吸入患儿应告知家属其意义及配合事项。此外，应密切配合观察面色、口唇及四肢末梢颜色、温度等，及时清除口鼻腔内分泌物及呕吐物，以防窒息或误吸。术后当天常规给予持续低流量吸氧及心电监护，应告知患儿及家属其目的及注意事项，必要时动态监测血气变化。 2.3.2 监测体温术后3天内易出现吸收热，如体温未达到38.5℃，应指导物理降温；如超过38.5℃，应通知医生及时给予药物降温。应告知家属各种处理的方法及注意事项，安抚家属及患儿，并告知随时注意患儿体温变化，如有异常及时通知护士测量体温。 2.3.3 切口护理的宣教指导家属保持患儿切口敷料清洁干燥，避免污染及搔抓。全麻清醒后6h可给予平卧位，向家属宣教半卧位的意义。告知家属术后出血的指征，如切口敷料渗血渗液或患儿哭闹不安，及时通知医护人员。 2.3.4 观察腹部体征由于手术及麻醉的影响、术后卧床活动量少，患儿易出现呕吐、腹胀，故术后注意保持胃肠减压通畅，严格禁食水时间，观察患儿排气排便情况，鼓励患儿适当活动促进肠功能恢复，必要时予开塞露通便。 2.3.5 引流管的宣教术后常规留置胃管、腹腔引流管及尿管，应妥善固定各种引流管，告知患孩及家属留置各种引流管的目的及注意事项，防止打折、扭曲、受压及堵塞等，要防止患儿拔除引流管，并观察引流液的颜色、性质及量，发现异常情况及时告知医护人员。 ⑴有效的胃肠减压可排出胃内积液积气，减轻腹胀，利于伤口愈合，也利于肠蠕动恢复，减少肠粘连等并发症发生。待胃肠功能恢复，即可拔除胃肠减压管，在留置期间，应每小时抽吸胃液1次，并予口腔护理1天2次，防止口腔感染。如患儿出现呕吐或引流量少时，及时通知护士处理。⑵告知留置腹腔引流管的重要性及注意事项，嘱其每日由近端向远端挤压引流管2次，注意观察引流液有无明显增多或减少的情况，及时通知医护人员处理。⑶术后妥善固定及放置尿袋，尿袋应低于患儿腰部，防止逆流感染。留置期间应指导家属注意患儿尿液情
医院临床先天性胆总管囊肿切除术手术方案及手术图谱
文档序号：XXYY-SSTP-001 文档编号：SSTP-20XX-001 XXX医院 先天性胆总管囊肿切除术 编制科室：知丁 日期：年月日
先天性胆总管囊肿切除术 Resection of Congenital Choledochal Cyst 【适应症】 1．成人或儿童先天型胆总管囊肿。 2．怀疑或已有恶变的胆总管囊肿。 3．曾作过囊肿内、外引流术者。 【术前准备】 1．控制感染，纠正营养不良和水、电解质平衡失调。 2．黄疸病人，补充维生素K，并纠正凝血酶原时间。 3．曾做囊肿内或外引流手术者，需作肠道准备。 4．术前行MRCP或ERCP，以了解病变类型。 【麻醉】 气管插管麻醉或持续硬膜外麻醉。 【体位】 仰卧位，右季肋部垫高。 【手术步骤】 1．切口：右肋缘下斜切口或右上经腹直切口(图1)。 2．探查：明确胆道扩张类型及范围，如囊肿属囊状扩张型，与周边粘连不重时，即行囊肿切除，胆道重建术；如粘连严重，与门脉、肝动脉及胰腺分不清时，改行Lilly式囊肿内膜下剥离，胆道重建术。 3．游离胆囊：从肝床上游离胆囊后，有利于囊肿切除
的操作(图2)。 4．显露囊肿：行Kocker切口，充分游离十二指肠及胰头，显露囊肿下端，分离粘连，尤其注意肝动脉及门静脉，了解囊肿左右、上下的关系。检查囊肿是否有结石、恶变，必要时行活检。如术前未做MRCP或ERCP，此时可行胆道造影，进一步了解囊肿情况及胰管交汇情况(图3)。 5．切除囊肿：解剖出左、右肝管，使囊肿与门脉、肝动脉分开，于漏斗部切断胆总管下端，远端用1号丝线缝扎，于左、右肝管交界下1～1．5cm切除(图4、5)。 6．Lilly式囊肿内膜下剥离：于囊肿前壁置4根缝线，在囊肿前壁、内壁及侧壁做横切口(图6)；保留囊肿的后下壁，于切线处的一角选择分离面，将囊肿的后壁分为较薄的外层和较厚的内层，用小血管钳沿此层面剥离直至切口的另一侧，完成囊壁一周的切口(图7)；用钝、锐剥离法交替游离囊肿，上至肝总管，下至囊肿漏斗部，完整切除囊肿(图8)。 7．Roux-Y空肠襻的制备：选择距Treitz韧带10～15cm 处断空肠及系膜，1号丝线连续缝合关闭远端空肠，于横结肠系膜无血管区剪开，将远端空肠经此孔送入肝门部以备吻合(图9)。 8．胆道重建：重建胆道前，检查左、右肝管有无狭窄，如有需先行纠正。距空肠缝闭端2～3cm处肠系膜对侧缘切开空肠，切口与肝管口径相似；1号丝线全层缝合(图10)，
先天性胆总管囊肿切除术
先天性胆总管囊肿切除术 Resection of Congenital Choledochal Cyst 【适应症】 1．成人或儿童先天型胆总管囊肿。 2．怀疑或已有恶变的胆总管囊肿。 3．曾作过囊肿内、外引流术者。 【术前准备】 1．控制感染，纠正营养不良和水、电解质平衡失调。 2．黄疸病人，补充维生素K，并纠正凝血酶原时间。 3．曾做囊肿内或外引流手术者，需作肠道准备。 4．术前行MRCP或ERCP，以了解病变类型。 【麻醉】 气管插管麻醉或持续硬膜外麻醉。 【体位】 仰卧位，右季肋部垫高。 【手术步骤】 1．切口：右肋缘下斜切口或右上经腹直切口(图1)。 2．探查：明确胆道扩张类型及范围，如囊肿属囊状扩张型，与周边粘连不重时，即行囊肿切除，胆道重建术；如粘连严重，与门脉、肝动脉及胰腺分不清时，改行Lilly式囊肿内膜下剥离，胆道重建术。 3．游离胆囊：从肝床上游离胆囊后，有利于囊肿切除的操作(图2)。 4．显露囊肿：行Kocker切口，充分游离十二指肠及胰头，显露囊肿下端，分离粘连，尤其注意肝动脉及门静脉，了解囊肿左右、上下的关系。检查囊肿是否有结石、恶变，必要时行活检。如术前未做MRCP或ERCP，此时可行胆道造影，进一步了解囊肿情况及胰管交汇情况(图3)。 5．切除囊肿：解剖出左、右肝管，使囊肿与门脉、肝动脉分开，于漏斗部切断胆总管下端，远端用1号丝线缝扎，于左、右肝管交界下1～1．5cm切除(图4、5)。 6．Lilly式囊肿内膜下剥离：于囊肿前壁置4根缝线，在囊肿前壁、内壁及侧壁做横切口(图6)；保留囊肿的后下壁，于切线处的一角选择分离面，将囊肿的后壁分为较薄的外层和较厚的内层，用小血管钳沿此层面剥离直至切口的另一侧，完成囊壁一周的切口(图7)；用钝、锐剥离法交替游离囊肿，上至肝总管，下至囊肿漏斗部，完整切除囊肿(图8)。 7．Roux-Y空肠襻的制备：选择距Treitz韧带10～15cm处断空肠及系膜，1号丝线连续缝合关闭远端空肠，于横结肠系膜无血管区剪开，将远端空肠经此孔送入肝门部以备吻合(图9)。 8．胆道重建：重建胆道前，检查左、右肝管有无狭窄，如有需先行纠正。距空肠缝闭端2～3cm处肠系膜对侧缘切开空肠，切口与肝管口径相似；1号丝线全层缝合(图10)，吻合应无张力、无扭曲。距此胆肠吻合口下60cm处，行近端空肠与空肠端侧吻合(图10、11)。 9．引流：于胆肠吻合口下方置一双套管。 【术后处理】 1．半坐位。利于引流及膈肌运动，减少膈下脓肿及肺部感染的发生。 2．联合应用抗生素。
先天性胆管扩张症完整版
先天性胆管扩张症标准化管理处编码[BBX968T-XBB8968-NNJ668-MM9N]
先天性胆管扩张症 先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。随着对此症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。 1 2 3 4 5 6 7 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常 存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆 管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩 张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认 为这是一种先天性疾病。 1.胆道胚胎发育畸形
肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。 2.胆总管末端梗阻 由于胆总管末端梗阻，排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。 3.胆总管远端神经、肌肉发育不良 有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。 4.遗传性因素 尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及国内均有发病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11岁女儿的。 5.胰胆管合流异常致病学说 1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时，发现扩张的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。后来，60年代末与70年代初，美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异常的病理改变及与本症的关系进行了更为详尽的研究，而提出胰胆管合流异常致病学说。作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄的动物模型实验，成功制成胆管扩张的动物模型，提示胰胆管合流异常引致向胆道内反流，而最终导致胆管扩张，这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。 6.多种因素合并致病学说
先天性胆总管囊肿手术治疗值得注意的几个问题
作者单位：中国医科大学附属第一医院普通外科胃肠外科，辽宁沈阳110001 E-mail：mingdong@https://www.wendangku.net/doc/fc15530020.html, 述评 文章编号：1005-2208（2012）03-0183-03 先天性胆总管囊肿手术治疗值得注意的几个问题 田雨霖 【摘要】先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常，多发生于女性，常在婴幼儿期发现。随着医学影像检查在临床应用，少数于成年期发现确诊。先天胆管扩张症多发生于胆总管，并呈梭形扩张，最多见者为I型（先天性胆总管囊肿）。扩张的胆管内胆汁淤滞潴留，可并发胆管炎、结石、穿孔，少数囊壁发生恶变。先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊，无论症状轻重，如无手术禁忌证均应手术治疗。目前主张，除非有特殊的适应证，不宜采取内引流或外引流术。彻底切除囊肿，重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。 【关键词】先天性胆管扩张症；胆总管囊肿 中图分类号：R6文献标志码：A Several issues in the surgical treatment of congenital biliary dilatation TIAN Yu-lin.Department of Gastrointestinal Surgery,the First Hospital of China Medical University,Shenyang110001,China Abstract Congenital biliary dilatation(CBD)is the disease that the intrahepatic bile duct or extrahepatic bile duct has congenital development abnormalities alone or in combination. It mostly occurs in women,often found in early childhood.As the applications of medical imaging in clinical,a few had the diagnosis in adulthood.As occurred in the common bile duct with spindle-shaped expansion,CBD was called congenital choledochal cysts previously.The bile retention in the expansive bile duct may be complicated by cholangitis,stones, perforation and malignancy of cyst wall.Congenital choledochal cysts in adulthood without surgical contraindications,once diagnosed,regardless of the severity of symptoms,should be taken a surgical treatment.Currently stand,unless there are special indications,it should not be taken internal drainage or external https://www.wendangku.net/doc/fc15530020.html,plete removal of the cyst and reconstruction of the extrahepatic bile duct is the standard operation to congenital choledochal cysts. Keywords congenital biliary dilatation;common bile duct cyst 先天性胆管扩张症类型繁多，手术方法各异，其中临床上最多见的为先天性胆管扩张症I型，即先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC），本文仅就成年期CCC 手术治疗的有关问题进行讨论。 1术前影像检查 B超是第一线筛选检查方法，发现与确诊率约为90%，不足之处为切面检查不全面，并难以提示胰胆管汇合形态。CT，尤其是螺旋CT以及3D CT胆道成像，可明确的显示胆管扩张的部位、程度、范围和胰胆管汇合情况。磁共振胰胆管成像（MRCP）是一种无创性检查方法，不需要造影剂，能清晰地显示胆管扩张的程度、范围，胰胆管汇合方式、形态。对于明确病变类型及手术方式选择提供重要依据，为术前不可缺少的检查方法。内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）虽然可明确病变类型及胰胆管汇合情况，但为有创性检查，有诱发急性胰腺炎及胆管炎的可能性，一般不主张作为常规的检查方法。如果怀疑为先天性胆管扩张症IV型［肝内外胆管囊性扩张（含Caroli病）］和V型［肝内胆管扩张（Caroli病）］时，应禁止使用ERCP检查，因此种检查必然带来肝内囊肿感染，造成灾难性后果［1］。 若为再次手术的病人，应全面了解原手术方式（手术记录复印件）、术后经过。若进行过消化道改道手术，还应行上消化道钡餐造影。对有梗阻性黄疸，肝内胆管扩张的病人，如无禁忌证应行经皮经肝胆管引流术（PTCD）。 2手术适应证与术式选择 CCC唯一有效的治疗方法是外科手术，根据病人的具体情况，选择适宜的手术方法。 2.1囊肿外引流术只适合于全身状态极差或并存严重其他疾病，不能耐受较复杂的手术；或用于抢救治疗，如合并重症胆管炎、囊肿破裂腹膜炎等，以及根治性手术治疗的术前准备。 2.2囊肿内引流术20世纪70年代前囊肿十二指肠吻合术和囊胆空肠Roux-en-Y吻合术曾是CCC主要采取的术式。由于内引流后囊腔压力降低，囊壁塌陷引流不畅。并由于胰液及肠液反流，术后容易发生胆道逆行感染、结石形成以及囊壁癌变，再手术率高达66%［1］。80年代起除特殊的适应证外，内引流术基本被废弃。 2.3囊肿切除术囊肿彻底切除肝外胆道重建是CCC根 · ·183
胆总管囊肿手术注意事项
胆总管囊肿手术注意事项 胆总管囊肿,不同的年龄阶段有不同的临床表现。已经确诊应该立即手术，胆总管囊肿多属于先天畸形。婴儿儿童表现为黄疸及腹痛腹部包块，发现及时做手术幼儿的体力恢复快。手术创口小一般无风险，饮食多以流食和清淡为主。要在医生的建议下进行喂食，胆总管囊肿手术在国内已经很成熟。 症状体征： 胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为
腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最终恶变发生。 治疗方式： 通过近年来大宗病例经验总结，人们对于胆总管囊肿治疗方法趋于统一。过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后囊内感染、吻合口狭窄、结石形成、胃液返流甚至癌变等并发症发生率高，已被弃用。目前主张，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况，同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的关键。 1)囊肿全层切除术 婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。 2)囊肿内膜切除术 如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围
先天性胆总管囊肿穿孔诊断及手术现状
先天性胆总管囊肿穿孔诊断及手术现状 陈思(综述);张明满(审校) 【期刊名称】《医药前沿》 【年(卷),期】2016(006)022 【摘要】先天性胆总管囊肿穿孔是胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，除一般临床症状，全身中毒症状重，引起严重后果。由于临床症状缺乏特异性，常致漏诊、误诊发生。常用辅助检查包括腹腔穿刺抽液，B 超、C T等。目前常用治疗手段为手术，1期根治术：胆总管囊肿切除加胆道重建术，即胆总管-空肠R-Y吻合术；分期手术：1期行引流术，3～6个月后再行2期根治术；使用腹腔镜Ⅰ期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。%Congenital bile duct cysts perforation is a common bile duct cyst of serious complications, is the important reason of children acute peritonitis. Due to the lack of specific clinical symptoms often cause of missed diagnosis and misdiagnosis. Commonly used auxiliary examination include:abdominal puncture pumping fluid, B ultrasonic, CT, etc. At present commonly used treatment for surgery. 1 radical prostatectomy:common bile duct cyst resection with biliary revascularization. Drainage, staging surgery:1 line again 2) 3~6 months after radical prostatectomy. Using laparoscopic drainage, can create better for the second phase of radical dissection. 【总页数】2页(15-16) 【关键词】胆总管囊肿;穿孔;诊断;手术