肺囊性纤维化
疾病名：肺囊性纤维化
英文名：cystic pulmonary fibrosis
缩写：CPF
别名：Cystic fibrosis of the lung；Pulmonary cystic fibrosis；肺囊性纤维病；肺纤维囊泡症
ICD号：J98.8
分类：呼吸科
概述：囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl -的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
流行病学：本病为染色体隐性遗传性疾病，多见于白种人，据统计美国国内发病率为1/3300，非洲、美洲人后裔为1/15000，拉丁美洲人种后裔为1/9500，亚裔为1/3200。我国迄今尚无病例报道。病因：研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1)。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。C D D C D D C D D C D
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发病机制：囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭
示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。 病理改变：由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一C D D C D D C D D C D
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般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl -浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。
临床表现：典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。
呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是C D D C D D C D D C D
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不育的。
如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。
并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
实验室检查：
1.汗液试验阳性。
2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。 其他辅助检查：CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可
以提供一定的诊断依据。 1.X线检查
(1)肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。 (2)小叶性肺炎样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状
模糊阴影。 (3)肺野改变：肺门周围有环状阴影，它是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，它包括周围血管分布的丧失和
膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。 (4)支气管造影检查：表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。 2.胸部CT检查C D D C D D C D D C D
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(1)支气管壁增厚、支气管扩张：可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。
(2)两肺弥漫性肺气肿：表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。
(3)支气管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。
(4)薄壁含气囊腔：因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。
(5)斑片状阴影：表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。
3.胸部MRI检查 MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T 1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。
诊断：囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl -＜60mmol/L，如测定结果C1-＞70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、C D D C D D C D D C D
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X线、CT、MRI等一般还是可以诊断的。
鉴别诊断：囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率
CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。 3.过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。
4.结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，
还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。治疗：囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、C D D C D D C D D C D
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肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用体位引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出，其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成，从而导致发病率和死亡率显著下降。1组研究用氢化可的松治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，目前使用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物，证实是有用的。研制特定的药物来作用于或改善突变的CFTR蛋白功能，这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl - 转运的缺陷，预计将来CF的治疗前景是美好的，对这种疾病将会获得满意的治疗。预后：本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。
预防：目前尚无资料。
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囊性纤维化简介
囊性纤维化简介 发病率和病因学 囊性纤维化 是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病，美国的发病率约为 白人婴儿 黑人婴儿 亚裔美国人； 的患者是成人 是常染色体隐性遗传，白人中基因占 相关基因位于染色体 （长臂）基因组 的 对碱基对上 它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子 最常见的基因突变， 导致 蛋白 位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约 的中；另有 有 种以上较少见的基因突变 的功能尚未明确，但显然是 调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运 杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常 有先天性双侧输精管缺失的患者，或其他原因造成的阻塞性无精症，一个或二个 基因的突变几率增加，或者在 非编码部位有一个不完全的点状突变 这些患者一般没有呼吸道或胰腺疾病的证据，并且汗液氯离子的浓度处于正常，边缘或升高 病理学和病理生理学 病人的外分泌腺几乎都受影响，但在分布和严重程度上差异很大 受侵犯的腺体可分为三类：腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞（如胰腺，小肠腺，肝内胆管，胆囊，颌下腺）；组织学正常，但产生过量分泌物的腺体，如气管支气管腺和十二指肠腺；组织学正常，但分泌过量的钠和氯离子的腺体（汗腺，腮腺，小的唾液腺） 十二指肠分泌物粘稠，含有异常的粘多糖 的成年男性患者由于输精管发育不良或其他形式的阻塞性无精，造成不育；成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠，生育力降低，但许多患囊性纤维化的妇女仍能妊娠到分娩期 然而母亲并发症的发生率很高 有证据表明患儿出生时肺部组织结构正常 以后由于稠厚的粘性分泌物广泛阻塞小气道而导致肺部损害 梗阻和感染继发于毛细和粘液脓性栓子阻塞气道 支气管的变化比肺实质更常见 肺气肿表现不突出 随着肺部病变进展，支气管壁增厚，气道内充满着脓性，粘稠的分泌物，肺不张区域扩大，以及肺门淋巴结肿大 慢性低氧血症导致肺动脉肌层肥厚，肺动脉高压和右心室肥大 许多肺部损害可能是由继发于呼吸道嗜中性粒细胞释放蛋白酶导致的免疫介导的炎症反应 即使在出生早期，气管肺泡冲洗液内含有大量的嗜中性粒细胞；游离中性弹性蛋白酶 和细胞因子 的浓度增加 在病程早期，从气道中分离的病原菌最常见的是金黄色葡萄球菌，但随着疾病进展，最多分离到的是假单胞菌 假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关的病菌 洋葱假单胞菌的移殖发生于 以上的成年患者并且常与肺功能的迅速恶化有关 症状，体征和并发症 由粘稠的胎粪引起的胎粪性肠梗阻可能是最早的征象（参见第 节胃肠道缺陷）并且出现于 受累的新生儿中 常伴肠扭转，肠穿孔或闭琐，很少有例外，随后总是出现囊性纤维化的其他特征 囊性纤维化也可与新生儿胎粪排出延迟和胎粪梗阻综合征相关（一种暂时的末端肠梗阻，由一个或几个浓缩的胎粪栓子塞在肛门或结肠引起） 在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后 周内体重增加不足所预示 患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血 的患者有肺部受累表现，常常是慢性咳嗽和喘鸣，与反复的或慢性的肺部感染有关 咳嗽是最令人烦恼的症状，常伴有痰，恶心，呕吐，并干扰睡眠 随着病情的发展，辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷，桶状胸，杵状指（趾）和发绀 上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎 青春期病人可有生长迟缓，青春期发育延迟和活动耐力下降 青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸，咯血 肺动脉高压引起的右心衰竭 临床上 的病儿有胰腺功能不足，通常在出生早期出现，以后逐渐加重 临床表现包括大便次数频繁，
2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
导致肺纤维化的原因
导致肺纤维化的原因 肺纤维化是如何形成的呢?肺纤维化疾病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成，下面我们就来具体的看看肺纤维化是如何形成的吧。 1、职业/环境相关的ILD(间质性肺疾病)：许多无机粉尘如砂石粉尘、石棉、煤粉、粉尘玻璃，有机粉尘，空调-湿化器，有害气体/烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)，由于这些有害物质与空气一起经呼吸道吸入沉着在肺中，尤其是肺叶底部，可引起肺泡炎和肺间质纤维化。常见的职业/环境相关的ILD有：矽肺、石绵肺、煤工尘肺及有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺、外源性过敏性肺泡炎等。 2、药物和治疗相关的ILD：⑴在使用某些药物或疗法治疗疾病时，由于药物的特性和治疗方法的特殊性，引起肺损伤导致肺泡炎和肺间质纤维化发生。其中毒性明显药有盐酸胺碘酮，它是一种抗心律失常的常用药，应用时肺间质损害发生率较高，多呈不可逆转损害，在服用此药前如患有慢性肺部疾病更容易产生毒性，停药后不能自行吸收。⑵高浓度氧疗、同位素、放射照射疗法等物理因素均可引起肺间质损害，其中最明显的有放射性间质肺炎/肺间质纤维化是胸部肿瘤放疗患者常见的并发症，一般来说有5%-10%的患者会发展成此病，多呈不可逆转性损害。 3、肺感染导致的肺间质纤维化：某些特殊的病原体感染肺部，
可引起肺的间质改变，从而引其肺间质纤维化。常见的有：血行播散性肺结核，卞氏肺囊虫病，病毒性肺炎如世界卫生组织将其命名为严重畸形呼吸综合征等。 4、其他：肺脏疾病本身也引起肺间质纤维化，如成人呼吸窘迫综合征恢复期、部分慢性阻塞性疾病等。其他脏器相关疾病也可以导致肺间质纤维化，如慢性心脏疾病相关的肺间质疾病：左心室功能不全、左至右异常分流等，肿瘤如癌性淋巴管炎，慢性肾功能不全相关肺间质疾病，移植物排斥反应先关的肺间质疾病等。 供稿：姚儒省肺病常识讲解
肺纤维化的有效治疗方法是什么
肺纤维化的有效治疗方法是什么 肺纤维化是一种非常严重的疾病，它给我们的肺部健康带来了巨大的伤害，如果不及时的治疗，久而久之导致病情恶化，让患者的呼吸受到限制，除了难受以外还会危及生命。因此患者要及时治疗，那么肺纤维化的有效治疗方法是什么呢?跟随胡斌清主任了解一下吧。 先要了解肺纤维化的病因为有效治疗作准备 ①导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗苭物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。 ②一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。 另外肺纤维化患者治疗期间也要做好护理工作： 护理肺纤维化患者注意什么，具体如下： 1.肺纤维化患者-要保证有足够的休息时间。 2.肺纤维化患者-要有舒适的居住环境。房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。 3.肺纤维化患者-居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒，勤换洗。 4.肺纤维化患者-注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。 5.肺纤维化患者-积极开展体育活动，加强体育锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。 6.肺纤维化患者-远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调、湿化器、桑拿浴)以及农业杀虫剂等。 7.肺纤维化患者-自我按摩：取手三里、迎香、太阳、百会(高血压患者甚用)轻轻顺时针方向按揉，常年不断。 健康饮食，也能有效缓解肺纤维化。 一、病情严重的肺纤维化病人可给予半流食或软食，可以减轻呼吸急迫所引起的吞咽困难和咀嚼，有利于消化吸收，也可防止食物反流。 二、多饮水，病情严重的肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少，出汗多，患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时增加液体摄入量、补充水分，对于防止或纠正失水，具有重要的意义，鼓励患者多饮水;患者不能饮食，可用静脉补液，这样有利于促使黏稠痰液排出、稀释痰液。伴有心衰的患者要适量饮水。 三、肺纤维化的饮食尽量不吃或少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物，平素要吃得清淡，尤其对于肥胖的肺纤维化患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 四、供给多种维生素、较高比例的碳水化合物饮食或优质蛋白。如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等。 肺纤维化的有效治疗方法是什么 三穴五针起到舒筋通络、健脾扶正，使脾的运化功能正常，培元固本，使肾的纳气功能
双肺间质纤维化最佳治疗方法
双肺间质纤维化最佳治疗方法 胡斌清 双肺间质纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么，引发双肺间质纤维化的病因是什么呢? 引发双肺间质纤维化的病因： ⒈ 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 ⒉ 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 ⒊ 药物影响及放射性损伤。 ⒋ 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。 双肺间质纤维化最佳治疗方法，中医磁药叠加调节免疫疗法是您最好的选择! 1.磁药叠加调节免疫疗法中的中医药罐是用经过特殊方法炮制的地道天然药材以纳米提纯技术提取，将中医拔罐疗法与中药疗法相结合，即在局部或经络腧穴上，同特质药罐加以高压渗透，促使局部毛细血管张，使药物有效成分直达病灶，迅速带走炎性渗出物，增强肺泡及气管粘膜活性，自动修复病变组织，促进肺部微循环，解除呼吸道平滑肌痉挛，抑制腺体分泌，减少痰液生成，促进肺部病变组织细胞的回复和再生能力。 2.磁药叠加调节免疫疗法中的穴位免疫激活法包括穴位磁药贴敷、刺络放血、穴位点划、磁药使药物和生物磁有机结合，磁借药力，药借磁劲使药效得以充分发挥，增强机体免疫力。肺部有热患者，在经过前期步骤治疗后仍需配之以刺络放血疗法。根据经络学说和针刺原理，用针具刺破特定部位或穴位放血，以疏通经脉，祛瘀生新，调理气血，给疾病一个出口。具有解表泄热、疏通经络、解毒消炎，调整肺部乃至全身脏腑气血功能的作用。 以上就是双肺间质纤维化最佳治疗方法的全部内容，相信您对此也有了一定的了解。既然我们知道它的病因，一定要多加留意。如果患有双肺间纤维化的话，请一定要及时到医院治疗，这样就不会耽误病情的最佳治疗时间。
肺部纤维化疾病是什么意思
肺部纤维化疾病是什么意思 陈银魁肺部疾病的总类很多，会严重影响我们的身体健康，肺是我们身体重要的呼吸道器官，它起着供应我们身体血液中所需要的养分，如果缺少了氧气，我们人是不会生存下去的，现在的呼吸道疾病种类很多，而且这些疾病之间的互相关联是非常让人头疼的，如果治疗不及时，很可能会导致肺纤维化的发生。具体我们看下肺部纤维化疾病是什么意思? 从病变部位而言，肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等)，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管领域，颇似络病学说中的肺络病变，既侵犯了络脉(肺实质)，又累及了脉络(肺间质)。从病理特征而言，肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞(单核/巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病，与络病学说肺络痹阻征象类似。从发病机制来看，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气/血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。此与络病学说的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。 综上所述，“肺痹”与“肺痿”均为肺间质纤维化的中医病名诊断，肺痹言肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，从邪实而言;肺痿言肺之萎弱不用，气血不充，络虚不荣，从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段。但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响，互患为病。一般来讲，肺纤维化存在着由肺痹一肺痿的临床演变过程，此即因实致虚。但“至虚之处，便是留邪之地”，肺痿病变又常见到肺络痹阻之征，此即因虚致实。肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚)，痿中有痹(因虚致实)的复杂病理状态，即“病变轻重不一，新老病变并存”，临证当详审明辨。 讲到这里我想大家应该大概知道了肺部纤维化疾病是什么意思。我们在看下疗法 “磁药叠加调节免疫疗法”可有效缓解肺纤维化。 第一期：建立磁性的治疗网络，消除发病内因“磁药叠加调节免疫疗法”使中草药快速直达病灶，形成持久的攻击力，从气管到肺泡同步作用，全面消除深层的病毒，并将杀死的细菌、病毒排除体外，斩除致病根源。 第二期：排毒、清除肺部垃圾，三穴五针通过介入到相应的经络，起到抗炎、杀毒作用，获得专利的精制中药汤剂化作千万个小清洁工，把肺部和气道逐步的打扫，把这些病毒清除。并且通过逐步的治疗和修复，使肺部功能逐步得到恢复，还肺部的一个清亮的环境，这是治疗肺纤维化的关键时期之一。 第三期：强化治疗期，肺纤维化的发生与发展常与外邪的反复侵袭，导致肺、脾、肾三脏功能失调密切相关。标在肺，制在脾，本在肾，从根本上恢复与增强肺、脾、肾三脏功能。这时需要修复肺部和气道，才能达到即治标又治本的功效，使您呼吸畅通，神清气爽。 肺部纤维化疾病是什么意思已经为大家介绍了，关于肺病的治疗，选对疗法选对医院才是关键，治疗肺病疾病需要我们一起行动起来，得了肺病不要害怕，
肺囊性纤维化
肺囊性纤维化 肺囊性纤维化疾病概述 囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。 肺囊性纤维化病因病理 【病因】 囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1／4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2％～5％，约在2000～2500个新生儿中有一个可得病。囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。据研究提示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷，氯化物分泌的减少导致气道表面液体的减少；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。 本病主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3％在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25％患者可活到成年，9％年龄超过30岁。 【病理说明】 肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。 粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
中西医结合治疗对改善放射性肺纤维化患者生活质量的疗效研究
中西医结合治疗对改善放射性肺纤维化患者生活质量的疗效研究目的：探讨中西医结合治疗对改善放射性肺纤维化（Radiation-induced pulmonary fibrosis，RPF）患者生活质量的疗效。方法：选取本院2012年6月-2013 年12月收治的100例经中医辨证确诊为属气虚血瘀、痰湿内阻的RPF患者，随机分为对照组和治疗组两组，每组各50例。对照组采用常规抗感染、免疫及糖皮质激素治疗，治疗组在常规西医治疗的基础上配合中药复方化纤方治疗。根据圣乔治医院呼吸问题调查问卷（The St George’s Respiratory Questionnaire）评价疗效，分别进行治疗前评分和治疗3个月后评分。结果：两组患者呼吸症状、活动受限、疾病影响、肺功能检查比较差异均有统计学意义（P＜0.05），治疗组随访时疗效优于对照组。结论：中西医结合治疗RPF临床疗效优于单一西医治疗，可以改善RPF患者的临床症状，提高生活质量。 放射性肺损伤是胸部恶性肿瘤进行放射治疗后引起的非感染性病变，发生率约为11%[1]。肺的放射性纤维化（Radiation-induced pulmonary fibrosis，RPF）是放射性肺损伤的晚期表现，约在放射治疗后60～200 d发生。进展较缓慢，呈隐匿发展，在放疗1～2年后趋于稳定。目前，本病尚无有效的治疗方法，仅限于非特异性抗炎，免疫抑制剂及糖皮质激素等，但是在临床上这些治疗方法都不能明显改善患者的生活质量或延长其生存期[2-4]。因此大多数患者具有生理和心理的双重痛苦，尤其是心理上的悲观失望情绪带来的失落感和负疚感，使其生活态度随之改变，生活质量下降。根据中医理论认为：气虚血瘀、痰湿内阻是该病的基本病机表现，临床运用中药复方化纤方配合西药治疗RPF，取得了一定成果[5-7]。现将2012年6月-2013年12月在本院行中西医结合治疗的RPF 50例患者资料进行分析，探讨中西医结合治疗对改善RPF患者生活质量的疗效。 1 资料与方法 1.1 一般资料选择本院自2012年6月-2013年12月以来在放疗病房就诊治疗，符合诊断标准，对自己的病情知情并自愿参与调查研究的100例RPF患者作为研究对象，其中男52例，女48例，年龄48～82岁，平均（65.1±8.99）岁。将100例患者采用随机分组的方法分为两组，治疗组与对照组，每组各50例。治疗组中男27例，女23例，平均年龄（64.5±8.91）岁；对照组中男22例，女28例，平均年龄（64.6±8.82）岁，两组患者的一般资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。 1.2 诊断标准参照中华医学会呼吸病学会2002年拟定的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》：（1）有胸部肿瘤放射治疗史，隐匿起病，临床表现为进行性呼吸困难、喘息、气短、干咳、憋喘，病程≥3个月，双侧听诊可闻及吸气性爆裂音；（2）杵状指和/或紫绀；（3）肺功能示限制性通气功能障碍，肺活量（VC）减少，而1 s用力呼气容积/用力肺活量比值（FEV1/FVC）正常或增加和/或气体交换功能障碍，动脉血气示低氧血症或运动后低氧血症；（4）胸部高分辨CT表现为：双下肺和胸膜下为主的网状改变或伴蜂窝样改变，可伴有极少量磨砂玻璃样阴影；（5）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗液检查示肺间质
右肺纤维化是怎么回事
右肺纤维化是怎么回事 陈银魁右肺纤维化因为其非常难以治疗，几乎不可能逆转的性质而被人们称为“不是癌症的癌症”。从名字上我们就不难看出右肺纤维化是多么可怕的一个疾病，所以很多患者每天都是愁眉不展，长吁短叹的。这种疾病确实很难治疗，也不容易好转，只有提前预防才能有效避免，但是已经患病的话该怎么办呢?只有靠护理和治疗双管齐下才可能出现转机。护理能够帮助病人找回自我，加上积极配合治疗，这样才能让患者更有效的治疗和控制。但是在治疗之前，我们首先要弄清楚右肺纤维化是怎么回事? 右肺纤维化是由多种原因引起的弥漫性肺部炎性疾病，主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞，及肺血管，中医认为此病属传统医学的肺痿范畴，那么右肺纤维化是怎么回事呢? 1、吸进无机粉尘：吸进性无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍、钡、铁等。 2、放射线损伤：放射线治疗后，在放射野内的正常肺组织受到损伤而引起炎症反应，反应严峻时肺脏可能会发生严峻的纤维化。 3、吸进有机粉尘：如发霉的干草、谷物等可致农民肺;蘑菇种植者反复吸进肥料和生产环境中的抗原可致蘑菇肺;其他还有养鸽(鹦鹉)肺、湿化器肺、空调肺等等。 4、药物损伤：药物所引起的肺损伤是多种多样的，肺间质纤维化是其中最常见的一种类型。药物诱发的慢性肺间质疾病经常不易察觉，有时很难发觉药物为病因。 右肺纤维化是怎么回事?专家表示，右肺纤维化的必要预防很重要： 1、改变不良生活习惯，戒烟忌酒。 2、注意避寒保暖，防止受凉感冒。
3、饮食上要清淡、平衡、易消化。 4、了解右肺纤维化，保持好的心态。 5、多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及鱼、虾、蟹等易诱发哮喘的食物。 6、积极配合治疗，选择科学有效的治疗方式。 右肺纤维化是怎么回事?目前右肺纤维化已经成为人比较关注的一种疾病，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物，只能以控制病情为主。右肺纤维化对我们人类的危害很大，我们生活中一定要多去掌握该疾病的基本常识，生活中针对性的做好疾病的预防和保健工作
肺纤维化疾病的形成和逆转的研究进展
匿眶弱懈刚 肺纤维化疾病的形成和逆转的研究进展 陈慧钟小宁 （广西医科大学一附院呼吸内科广西南宁５３００２１） 综述 Ｉ摘要】肺纤维化疾病包括特发性肺纤堆化（ＩＰＦ）．结节病，尘肺．过敏性肺炎、药物和放射线导致的圩堆化，以及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等病因各异，范围广泛的疾病谱。纤维化是以大量的成纤维细胞聚集．细胞外基质沉积并伴有炎症和损伤所致纽织结构破坏为特征。过去对肺纤维化疾病的治疗仅限于非特异性抗炎、免麦抑翻剂及糖皮质激素等，疗效尚不理想。近年来随着分子生物学和免疫学技术的发辰，其临床诊断和实验室研究取得了一些量著的进步和发辰。本文对肺纤维化疾病的临床评估．诊疗进辰进行筒要综述。 ｌ关键词ｌ肺纤维化细胞因子治疗进展 Ｉ中图分类号ｌＲ５６３Ｉ文献标识码】ＡＩ文章编号ｌ１６７４一０７４２（２００９）０４（ｃ）一０１８２一０２ 肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化（ＩＰＦ）、结节病、尘肺，过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化，以及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等病因各异，范围广泛的疾病谱。纤维化是以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和损伤所致组织结构破坏为特征。其病理特点包括肺组织问质细胞增殖、细胞外基质增生沉积及肺实质的重构，其发病率和死亡率各不相同，严重性各异，但共同特点是缺少特异性治疗。过去对肺纤维化疾病的治疗仅限于非特异性抗炎、免疫抑制剂及糖皮质激素等，疗效尚不理想。随着肺纤维化发病机制研究的深入，为肺纤维化的治疗开辟了新的途径。因此，加强对肺纤维化的早期识别和临床诊断，治疗的研究非常必要。 １肺纤维化的形成机制 １．１ＴＧＦ—Ｄ是致纤维化的重要介质 ＴＧＦ－Ｄ是一种多效性的细胞因子，它可由Ｔ细胞，单核／巨噬细胞、血小板和结构细胞产生，包括成纤维细胞和上皮细胞，它对炎症细胞、免疫细胞和结构细胞有着重要的影响。ＴＧＦ—Ｄ是一种重要的免疫调节剂，既能够增强、控制单核细胞的功能，也能够抑制Ｔ细胞、Ｂ细胞增生。这些作用发生在低浓度时，Ｉ型细胞因子ＩＦＮ—ｒ和ＴＧＦ－Ｏ对于各种细胞功能有拮抗性的关系。即ＩＦＮ—ｒ抑制ＴＧＦ－Ｄ的产生，反之ＴＧＦ－Ｄ抑制ＩＦＮ—ｐ的功能１１）。ＴＧＦ－ｐ是最重要的细胞外基质蛋白刺激因子之一，这些基质蛋白包括胶原、糖蛋白和纤维连接素。ＴＧＦ－ｒ能促进大量的细胞外基质产生，同时可增强细胞外基质受体的表达使胶原沉积，且抑制降解酶等抑制物的活性，使胶原降解减少。它也影响成纤维细胞的增生，并且在体外可能诱导由典型的成纤维细胞变成肌成纤维细胞表型。ＴＧＦ—Ｄ还可刺激肺泡上皮Ⅱ型细胞，引起细胞外的基质沉积，同时还可抑制蛋白水解酶的活性，减少细胞外的基质降解，使细胞外的基质沉积增多，引起纤维化。 １．２细胞外基质（ｅｘｔｒａｃｅｌｌｕｌａｒｍａｔｒｉｘ，ＥＣＭ）代谢失衡ＥＣＭ代谢失衡在肺纤维化的发生中具有重要作用［２１。ＥＣＭ主要由基质金属蛋白酶（ｍａｔｒｉｘｍｅｔａｌｌｏｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ，ＭＭＰ）降解，肺组织ＥＣＭ的生理稳态取决于其增生与降解的动态平衡，增生主要由肺成纤维细胞与Ⅱ型上皮细胞增殖活化引起，降解则由ＭＭＰ与丝氨酸蛋白酶等蛋白酶所调节。谭善忠等人【３ｌ的实验采用博来霉素气管内染毒诱导大鼠肺纤维化形成。结果发现：模型组早期肺组织 １８２中外医疗ＣＨＩＮＡＦＯＲＥＩＯＮＭＥＤＩＣＡＬＴＲＥＡＴＭＥＮＴ内ＭＭＰ－２／９蛋白的表达明显增加，基质金属蛋白酶组织抑制因子ＴＩＭＰ－１／２蛋白的表达水平则较低，胶原含量无明显增加，肺泡与间质内纤维间隔不明显，提示损伤早期由于氧自由基与中性粒细胞浸润，刺激了ＩＶ［ＭＰ－２／９的表达及其活性增加，而该酶活性的上升可降解破坏基膜，模型组后期肺组织内炎症减轻，而ＴＩＭＰ－１／２的表达则明显增加，ＭＭＰ－２／９活性有所下降，肺间质纤维化形成明显。最终导致肺泡与间质的ＥＣＭ过度增生与异常沉积，即肺纤维化。说明ＴＩＭＰ－１／２通过抑Ｉ静］ＭＭＰ－２／９的活化抑制ＥＣＭ的降解，从而对肺纤维化的形成起重要作用。 １．３血管紧张素１１在肺纤维化形成中的促进作用 血管紧张素Ⅱ是ＲＡＳ的主要活性物质，除调节血压、醛固酮释放和重吸收钠而调节机体的血液动力学外，还发现，多种组织中存在局部ＲＡＳ，具有广泛的生物学属性，局部ＲＡＳ可以激活细胞，调节许多参与细胞生长、凋亡、纤维化形成和炎症反应介质的表达。肺泡上皮细胞的凋亡可能与ＡｎｇＩＩ的自分泌合成并与血管紧张素ＩＩ的１型受体（ＡｎｇＩＩｔｙｐｅＩｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＡＴＩ）结合有关。在ＬｉＸ等人‘４１的体外试验中，博莱霉索（ＢＬＭ）能浓度依赖地诱导大鼠Ⅱ型肺泡上皮细胞和Ａ５４９细胞（人肺泡上皮细胞）凋亡，并使细胞总数减少，此作用主要由血管紧张素系统介导。 ＡｎｇＩＩ还可能通过上调丝裂原活化蛋白激酶磷酸酯酶（ｍｉｔｏｇｅｎ－ａｃｔｉｖｉｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎｋＪｌ３ａｓｅｐｈｏｓｐｈａｔａｓｅ，ＭＫＰ）－３ｍＲＮＡ水平介导内皮细胞凋亡，说明激活的肺组织ＲＡＳ可以通过多种信号途径诱导肺泡上皮细胞和血管内皮细胞的凋亡，还参与血管改变和肺部炎症级联反应，并在修复过程中增加成纤维样细胞活性，促进细胞外基质沉积等，由此促进了肺纤维化病变的形成。同时成纤维细胞表达ＡＴ和ＡＴ，，其表形与ＡｎｇⅡ的产生有关。ＢＬＭ诱导的大鼠肺纤维化中肺成纤维细胞的ＡＴ，，受体表达上调。ＡｎｇⅡ激活ＡＴ，受体促进肺成纤维细胞的有丝分裂，并使成纤维细胞活化，促进肺纤维化。 １．４其他因素对肺纤维化的促进作用 肺巨噬细胞异常释放的因子具有促肺成纤维细胞增殖和分泌胶原的作用‘“。肺纤维化还可能是由于ＴＨ．型与ＴＨ：型细胞因子之间失平衡，导致以ＴＨ，型细胞因子反应为主，而引起纤维化。Ｉ型细胞因子具有抗纤维化作用，可抑制成纤维细胞的增殖及纤维的生成，Ⅱ型细胞因子及转化生长因子可促进成纤维细胞的增生，导 万方数据
肺纤维化分几种
肺纤维化分几种 https://www.wendangku.net/doc/fd8310791.html, 肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上讲肺纤维化归属于肺间质病。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，导致患者不同程度的缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。那么肺纤维化分几种呢？ 肺纤维化分几种？肺纤维化类疾病的共同点： 损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。 肺纤维化分几种？肺纤维化包含了以下几种疾病： 原发性肺纤维化：指病因不明确，通常直接由病原体感染而出现的一种症状。发病突然，很难预防，是肺纤维化种类里最危险的一类。 继发性肺纤维化：通常由慢性疾病所导致。以慢性肺部疾病为基础，在受到破坏的肺部出现。发病比较需要时间和基础，注意控制、治疗慢性肺病的发展，可以有效预防 特发性肺纤维化：原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。据研究表明发病原因应该与免疫机制损伤有关。 肺间质纤维化：由间质性肺炎转变而成，适间质性肺炎的一个阶段。弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。 间质性肺炎：肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变。 那么怎么治疗肺纤维化呢？
肺纤维化的三个认识误区
对肺纤维化还不是非常了解但很焦虑的病友们，可以参考如下文字。作者孙永昌为北京同仁医院呼吸内科的医生。 肺纤维化/肺间质病认识上的几个误区 全网发布：2011-06-23 02:21 发表者：孙永昌(访问人次：9110) （有关本文的最新内容，已发表在2009年1月19日的健康报上，题目是澄清肺纤维化的3个误区）。 近来通过就诊患者和网上咨询发现，不少人对肺纤维化的认识，还有很多模糊不清的地方。在此结合个人临床经验，就几个容易造成误解的问题，谈谈如何正确地认识肺纤维化，使疾病能得到准确的诊断、合理的治疗。 问题1：肺纤维化并不是指一种单一的疾病 “肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（即所谓的肺间质病），近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的，则统称为特发性间质性肺炎，其中包括常说的特发性肺纤维化。医生只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。只有明确了诊断，才能谈的上合理治疗。 问题2：并不是所有的肺纤维化都没有办法可治 常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。 问题3：只根据胸片和CT并不能全面地诊断肺纤维化 临床上“肺纤维化”的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料，并不能全面地认识疾病。胸片和肺部CT是诊断肺纤维化/肺间质病最重要的第一步，在这第一步也有误诊的。在临床上就曾多次看到，因为患者吸气不足或屏气不足致使肺部CT显示“间质改变”、或因CT拍摄条件不佳，出现疑似的“弥漫性阴影”，而疑诊肺间质病，不但带来不必要的担心，而且还可能接受一些不必要的辅助检查。事实上，肺纤维化/肺间质病本来就是呼吸科中诊断比较困难的一大类疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查（包括化验检查），而且这些检查必须合理、结果必须准确，才能对疾病进行全面的分析，最后做出正确的诊断。上面提到的辅助检查内容很多，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查、甚至肺活检。正是由于上述原因，通常都建议初诊“肺纤维化/肺间质病”的患者，应该到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，避免误诊误治。
特发性肺纤维化治疗
特发性肺纤维化治疗 发表时间：2011-07-22T15:09:00.030Z 来源：《中外健康文摘》2011年第17期供稿作者：曲桂霞 [导读] 对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。 曲桂霞 (黑龙江省安达市医院 151400) 【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)17-0167-02 【摘要】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis ，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD 或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。 【关键词】特发性肺纤维化肺间质炎病性疾病治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.肾上腺糖皮质激素激素用于IPF的治疗已30多年，但是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙每天40～80mg，共2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3个月显效。第4个月泼尼松减量至每天30mg；第6个月减量至每天15～20mg(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。 因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松每天15～20mg作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼松龙(每次1～2g，每周1次或2次)静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。 对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。 2.目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。 (1)激素：起始的治疗方法，用泼尼松(或其他等效剂量的激素)每天0.5mg/kg(理想体重，LBM)，口服4周；然后每天0.25mg/kg(LBM)，口服8周；继之减量至每天 0.125mg/kg或0.25Img/kg，隔日1次。 (2)硫唑嘌呤：每天2～3mg/kg(LBM)，口服，起始剂量为每天25～50mg，每7～14d增加25mg，直至最大剂量每天150mg；或环磷酰胺每天2mg/kg(LBM)口服，起始剂量为每天25～50mg，每7～14d增加25mg，直至最大剂量每天150mg。如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应，应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。 3.辅助治疗吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。口服可待因和其他镇咳药对有些病人可能有用，也可用于咳嗽复发的病人。像所有慢性肺疾病的病人一样，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。 4.肺移植单肺移植对某些内科治疗复发的终末期肺纤维化是一项重要的治疗选择。内科治疗失败的患者，其预后很差。肺功能严重受损(VC或TLC%60%预计值或 DLCO%40%预计值)和低氧血症的患者，2年死亡率超过50%。严重功能受损、低氧和病情恶化的患者，应考虑肺移植。除非特殊的禁忌证存在，如年龄大于60岁，一般情况不稳定，或有重要的肺外病变(肝、肾、心功能不全)。 5.治疗展望对肺纤维化的治疗，虽一致强调了现有治疗的好处，但存活方面的主要进展是等待发展新疗法。将来可能的治疗策略包括抑制细胞因子的药物、抑蛋白酶和(或)抗氧化剂、抗纤维化制剂等。 新制剂：如谷胱甘肽是一种氧自由基的有效清除剂，可抑制成纤维细胞对有丝分裂刺激引起的成纤维细胞增殖。牛磺酸烟酸可抑制动物模型中实验性肺纤维化发生、发展。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前体，IPF病人的治疗中有辅助的免疫抑制作用。 N-乙酰半胱氨酸(商品名富露施)每次600mg口服，每日3次。白细胞粘附分子抗体可以防止胶原沉积，抑制特异性成纤维细胞因子，可能有助于阻碍纤维化过程。血小板激活因子受体拮抗剂也有助于抗纤维化。其他抗纤维化制剂还有如甲苯吡啶酮(pir fenidone)一种脯氨酸消旋酶抑制剂修饰物等。 新疗法策略的产生，尚有赖于更好的理解这一疑难病的发病机制。对以上所提及的药物还需要多中心的临床上大量病例的前瞻性对照研究做出评价。 自然病史和预后 IPF的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(<1%)。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率；若BAL淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～1l%的IPF患者合并肺癌。 IPF在出现以下特征时，提示预后差：①病情呈进展性发展；②年龄>50岁；③性别为男性；④吸烟史；⑤中重度活动后呼吸困难；⑥查体发现爆裂音和杵状指；⑦中重度肺功能丧失；⑧就诊时的肺泡灌洗液细胞学为中性和嗜酸细胞增多为主；⑨HRCT表现为网状阴影或蜂窝肺；⑩病理上有更多的纤维化和成纤维细胞灶；⑩对皮质激素治疗反应差。以上特征更倾向于UIP。而年轻女性，肺功能损害轻，BALF细胞学以淋巴细胞为主，影像显示磨玻璃样改变，病理显示活跃炎症改变等因素提示可能有良好治疗反应。 参考文献 [1]曾林祥,颜春松,李羲.皮质激素联合大环内酯类治疗特发性肺纤维化的疗效[J];江西医学院学报;2004年04期. [2]刘卫敏,徐启勇,林宇辉,叶燕青,戴莉,刘瑛琳.浓当归注射液对博莱霉素致鼠肺纤维化治疗作用的研究[J];医学新知杂志;2001年01期. [3]潘金兵;王思勤;赵桂华;陈卓昌;冯可青;朱惠珍.特发性间质性肺炎肺功能的分析[J];实用诊断与治疗杂志;2006年03期.