再障

下面有三个治疗再障性贫血的食疗方法，仅供参考一：猪骨汤配方：猪骨250克，黑豆30克，红枣20枚，调味品适量。制法：猪骨，黑豆，红枣，加水至1500ML，炖汤，去骨，入调味品。用法：食豆，食果，服汤，2次/日分服。功效：补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障性贫血。二：双补膏配方；党参，山药，黄芪，茯苓，龙眼肉各30克，白术，山芋肉，当归各15克，甘草10克，大枣10枚。制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML将两次汁混匀，文火浓缩至500ML，继续加蜂蜜1000ML，收膏。用法：3次/日，20ML/次功效：养血补血。三：补髓汤配方：鳖1只，猪骨髓200克，生姜，葱，胡椒粉，食盐，味精适量。制作：将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头，爪。将鳖肉放入锅内，加生姜，葱，胡椒粉，食盐，武火煮佛后，改为文火煮熟，然后放入洗净的猪骨髓，煮熟，加味精。即可。用法：吃肉，喝汤. 功效：滋阴补肾，填精补髓。适用于肝肾阴虚之方药〔党参10、白术10、甘草6、陈皮6、熟地12、肉桂3、补骨脂12、鹿角片6、黄芪15、当归10、巴戟天10、阿胶10（烊化）〕，或另吞服红参粉3、鹿茸粉0.3。

再障性贫血。

再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤，致使红骨髓被脂肪替代，造血功能部分或全部衰竭的一组综合症。可因人体对药物或化学品的过敏引起，也可因某些化学品、药品、放射线等抑制骨髓的造血机能造成。

治疗包括去除病因、输血、控制感染、激素。目前雄激素是治疗再障的首选药物，其作用机理：刺激红细胞生成素的生成，促进骨髓多能干细胞增殖、分化。患者有一定的依赖性，且具有严重的副作用，表现患者男性化、肝肾损害、骨过早闭合、高钙血症、浮肿等。雄激素为外源性补充的，我们通过运用补阳并辅以滋阴，以调整阴阳，从而促进内源性激素产生，恢复骨髓正常造血功能。

再障不是遗传疾病.治疗费用不等.

再生障碍性贫血

再障症状:

头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见；有的耳鸣、舌衄、眼衄；有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血；有的九窍出血；妇女月经量多、时间长、提前；有的易感冒、易发烧、气短、喘、胸闷、胸痛、肩痛、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累；有的恶心想吐、饮食不佳；有的便干、便稀、浮肿等。

患病原因:

再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，再障故有“软癌”之称。

再生障碍性贫血（简称再障），是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤，使造血功能显著下降，以致全血细胞减少的难治性疾病。往往同时有红细胞、白细胞和血小板的减少，故症状表现为较重的贫血、易感染（发烧）和出血（皮下出血、齿龈出血、鼻出血、月经量大、伤后出血不止等）。

病因分为原发性和继发性两种，继发性多为药物及化学物质、放射性物质及一些疾病引起。

原发性原因不明。

治疗上目前多采用雄激素、免疫抑制剂、糖皮质激素等。也常采取中西医综合治疗。还可根据情况做脾切除和骨髓移植。

家庭护理要点

1．病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物，如：氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药，不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触，避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者，要严格执行劳动防护措施，定期作预防性检查。

2．贫血的护理见贫血的家庭护理，注意休息，防止晕倒和摔伤，注意保暖等。

3．预防感染再生障碍性贫血病人，因白细胞生成减少而导致抵抗力下降，易感冒、发烧，受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。

（1）平时根据天气变化注意加减衣物；避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人；尽量不要去人流量大的公共场所；日常饮食起居保持清洁卫生；保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁；不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙；每日细致地搞好个人卫生；清洗会阴时，先清洗外阴部，后清洗肛门；避免创伤，防止感染。

（2）防止便秘。若有便秘，及时服用通便的药物。解除便秘，以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血；多饮水，防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状，可能是肛门和泌尿系发生感染；若有口腔粘膜糜烂等现象，可能有口腔感染；要及时找医生治疗。

4．出血的预防与护理。见出血的预防和护理。

5．饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。

6．心理护理该病病期相对较长，病情较前几种贫血重，病人及亲属要做好充分的思想准备，积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观，在保证休息和不影响病情恢复的前提下，合理安排生活，使生活充实而愉快，有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾，切勿表现出不耐烦或没有信心，给病人造成心理压力，影响病情，甚至使病人产生厌世想法。

7．定期到医院复查和接受治疗，按医嘱用药。

注意事项

长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用，应正确对待和处理。

1；皮肤出现痤疮，毛发增多，儿童及女性声音变粗，女性可出现停经和男性化表现，男性会出现性欲亢进等。

2．肌肉注射雄激素药丙酸辜丸酮，可造成局部疼痛和局部硬块甚至脓肿，要配合医务人员，经常更换注射部位，局部硬块可湿热敷或用金黄散贴敷。

3．应用糖皮质激素者，要注意观察副作用（见原发性血小板减少性紫癜的护理）。

什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA)，是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性多于女性，北方多于南方。

在中国年发病率0.74／10万，其中急性再障为0.14/10万，慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。

再生障碍性贫血是指红骨髓总容量减少，造血功能衰竭的综合症。病因可能与化学因素，如抗肿瘤药物、氯霉素、苯及其衍生物等；物理因素，如X线、放射性核元素等；病毒感染；免疫因素及遗传因素有关。其发病机理为造血干细胞减少或缺陷等。临床上可分为急性和慢性两型，急性再障症状较重，早期可有感染和出血；高热、畏寒、出汗、皮肤感染、肺部感染也较多见，重者可因败血症而死亡；皮肤可出现瘀点瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、妇女月经过多等出血症状；病馆进展较迅速，病程较短，患者大多于起病后数月至1年内死亡。慢性再障主要临床表现为起病缓慢，病程一般在4年以上，甚至长达10余年；全血细胞减少，以及由此而产生的相应症状；对一般常用抗贫血药物治疗无效。本病应早期治疗，尽可能去除病因，预防感染，注意营养，进食易消化、营养丰富的饮食；保持口腔清洁，注意预防感冒。贫血明显的病人应卧床休息，必要时可输血治疗。其他疗法尚有脾切除术和造血干细胞移植等。

本病相当于中医学“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，其病多因精液亏损，脾胃失调，邪毒入里，禀赋不足之故，导致肾虚不生髓与髓不藏精化血。慢性再生障碍性贫血的常见证型有：1．阴虚型：证见心悸，气短，头晕，乏力，失眠，面色、口唇、指甲均苍白等血虚证候，兼有低热，手足心热，盗汗，纳差，思饮，出血，便干，脉细数，苔薄，舌质淡或舌尖红。2．阳虚型：证见心悸，气短，头晕，乏力，失眠，面色、口唇、指甲均苍白，并有形寒肢冷，腰滕酸软，少气懒言，便溏，多无出血或出血轻微，脉细或虚大，舌质淡。

②阴阳两虚型：除有血虚证候外，兼有阴虚和阳虚证候。

一、可选用的西药

1．雄激素：治疗时间最低不少于3—6个月，有效病例一般于用药后3—4个月方可出现病情改善。此类药物可使患者男性化，但停药后可消失，约有近一半的患者会有肝功能损害。

(1)丙酸睾酮；每次50—100mg，一日1次，肌肉注射。

(2)苯丙酸诺龙：每次25mg，一日1次，肌肉注射。

(3)去氢甲基睾丸酮：每次5—10mg，一日口服2—3次。病情控制后改为维持量，一日5—10mg。

(4)吡唑甲氢龙(康力龙)；每次2—4mg，一日口服3次。

2．肾上腺糖皮质激素：可改善造血微环境及免疫抑制作用，但对多数干细胞无刺激作用。个别病人用后贫血减轻，但多数病人效果不明显。

(1)泼尼松：每日口服20。40mg，分3次口服。口服4—6周或间断用药。2个月仍无效者应停药，有效者延长应用时间，维持量为每日10—15mg。

(2)泼尼松龙：大剂量冲击疗法，前3天按每千克体重用药20mg，静脉滴注，后4天各用10mg、5mg、2mg、1mg，再用每日每千克体重1mg维持30天。

3．神经兴奋剂及血管扩张剂：对于慢性再生障碍性盆血患者可采用神经兴奋剂或血管扩张剂，以改善造血调节及骨髓造血微环境。

(1)硝酸土的宁：每周肌肉注射5日，然后休息2日。剂量依次为，1mg、2mg、3mg、3mg、4mg，直至缓解。

(2)一叶秋碱：每次8mg，一日1次，肌肉注射。如无不良反应，一周后可增加剂量至每次16mg，一日1次，肌肉注射。疗程宜持续至6个月以上。

(3)东莨菪碱：每次20mg，一日1次，肌肉注射。

6．抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：适用于急性再生障碍性盆血。每次15—20mg加氢化可的松0.1g，溶于5％葡萄糖注射液500m1中静脉滴注(用药前应做皮试)，滴速每分钟5—10滴，观察15分钟，如无反应可增加滴速，一日1次，连用5天，间歇2—3周，可再重复用药1次。用药后反应根据病情需要输注新鲜血液或血小板混悬液。

7．胸腺肽加吡唑甲氢龙：适用于慢性再生障碍性盆血。胸腺肽每日6mg，皮试后肌肉注射，用药1个月；吡唑甲氢龙每次2—3mg，一日口服2—3次，用药6个月以上。

8．普萘洛尔：每次口服10mg，一日3次，可逐渐增加用量至每次30—50mg，一日3次。9．铜蛋白：每次15—45mg，静脉滴注，一日1次，同时加用氢化可的松。

10．碳酸锂：本品对造血系统有兴奋作用，每次口服0．3g，一日3次，7—10天为一

疗程。

11．氯化钻：钻剂能兴奋骨髓制造红细胞的作用，适用于儿童再生障碍性盆血或脾切后疗效欠佳者。每次20—50mg，一日3次。

12．左旋咪唑：每次50m8，一日口服3次。本品与其他药物合用可提高疗效。

13．利血生：每次20mg，一日口服3次，1个月为一疗程。

14，多抗甲素口服液；每次口服10ml，一日3次。1个月为一疗程。

15．对症治疗：血红蛋白在每升60g以下者应考虑输血治疗；有明确感染者应及时应用广诺抗生素。

二、可选用的中成药

1．明虚型：

(1)左归丸：每次1丸，一日2次，温开水送服。

(2)六味地黄丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，均为一日2次，温开水送服。

(3)知柏地黄丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，或浓缩丸每次8丸，一日2—3次，空腹温开水送服。

再生障碍性贫血能治好吗？

病因及简介：

再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少，

导致骨髓造血功能衰竭的综合征。

现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。

一、原发性发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自

身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52%至88% 。

二、继发性临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫

血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素：

化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲

状腺药（他巴唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、

磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。

物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触

电离辐射的剂量有关。

感染因素严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄

生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等）。

临床表征：

临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。

根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同，又可将本病分为

急性型和慢性型。

一、急性型进展声速，常以出血和感染发热为首见和主要表现，

随后贫血严重，几乎所有的病便都有体表及内脏出血，甚至颅内出血

。患者均有感染性发热，在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡

和局部感染，并由此引起败血症，以革兰阴性杆菌（包括绿脓杆菌等）、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响，互为因果，促

使病情日益恶化，病人常在数周或数月内进入衰竭状态，病程较短，

平均在8个月左右。

二、慢性型较多见，起病和进展大多缓慢，病程一般均在4年以上

，甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则低热，但感染较轻，多在呼吸道，且易

控制。部分病人经适当治疗，可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分

病人迁延多年不愈，个别可有急性发作，多与感染有关，致使病情急

转直下。

一般性治疗和预防：

本病过去被判为不治之症，近年来国内采用中西医结的方法治疗

本病，取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢

性型再生障碍性贫血，有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院

内科对各型再障经中西医结合治疗，缓解率达到68.2%。上述数字也足以说明本病并非不治之症，只要采用长期（至少3至6个月）中西医结合综合治疗，有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。

防止滥用对造血系统可能有损害的药物；若必须使用时，在用药

过程中定期观察血象。

长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格遵守操作

规程，加强防护措施；定期作预防性检查，以早期诊断，早期治疗。

慢性再生障碍性贫血

2020年临床执业医师《血液系统》试题及答案(卷八)

2020年临床执业医师《血液系统》试题及答案（卷八） 一、A1 1、下列关于再生障碍性贫血叙述错误的是 A、以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征 B、多为全血细胞减少 C、造血干细胞数量减少和(或)功能异常 D、一般无肝脾大 E、多部位骨髓增生减低 2、再生障碍性贫血的病因错误的是 A、先天性再障多见 B、药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等可引起 C、化学毒物如苯和杀虫剂 D、放射线 E、病毒感染如肝炎相关再障 3、再障的描述除了哪项不符合 A、临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等 B、血小板显著减少时则有出血 C、粒细胞明显减少则发生感染 D、肝脾肿大 E、可分为重型再障和慢性再障 4、再障的发病机制不正确的是 A、骨髓CD34+细胞较正常人明显减少

B、T辅助细胞Ⅰ型比例增高 C、CD8+T抑制细胞比例增高 D、γδTCR+T细胞比例增高 E、血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平下降 5、再障的治疗错误的是 A、急性再障应尽早行骨髓移植 B、急性再障可以应用抗淋巴细胞球蛋白治疗 C、慢性再障以雄激素为主要治疗 D、贫血或出血明显在可输注全血 E、感染发热者应给予抗生素 6、最容易引起再生障碍性贫血的药物 A、氯霉素 B、磺胺嘧啶 C、环磷酰胺 D、保泰松 E、他巴唑(甲巯咪唑) 7、再障的病理改变哪项是正确的 A、全身红髓容量增多 B、呈离心性损害 C、组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少 D、全身淋巴组织轻度增生 E、超微结构无明显异常

8、下列哪项不符合再障 A、发热、贫血、出血倾向 B、骨髓增生低下 C、红系、粒系、血小板有二系以上减少 D、无淋巴结肿大 E、偶见局灶巨核细胞增多 9、慢性再障的治疗首选 A、丙酸睾酮肌内注射 B、造血干细胞移植 C、口服叶酸片 D、抗胸腺球蛋白 E、肾上腺糖皮质激素口服 10、下列哪种贫血可进行骨髓移植治疗 A、巨幼细胞性贫血 B、再生障碍性贫血 C、自身免疫性溶血性贫血 D、慢性病贫血 E、缺铁性贫血 11、下列哪项是引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因 A、药物及化学物质 B、物理因素 C、病毒感染

再生障碍性贫血题库

再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

治疗再生障碍性贫血最好的医院

治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。

重型再生障碍性贫血的治疗概要

重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞

增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：

西医综合练习试卷3

西医综合练习试卷3 (总分：84.00，做题时间：90分钟) 一、 A1/A2型题(总题数：21，分数：42.00) 1.男性，22岁。患类风湿性关节炎。血红蛋一83g／l，血清铁50μg／dl，骨髓细胞外铁++～+++。主要处理是 A.注射维生素B 12 B.铁剂 C.注射丙酸睾酮 D.治疗原发病√ 2.再生障碍性贫血的血象不会表现为 A.红细胞减少 B.白细胞减少 C.淋巴细胞比例下降√ D.单核细胞减少 3.慢性再生障碍性贫血的骨髓象错误的是 A.一般增生低下 B.增生部位粒细胞、幼红细胞二系成熟停滞于晚期阶段 C.巨核细胞不一定减少√ D.浆细胞等非造血细胞可增多 4.原发性再生障碍性贫血不正确的是 A.慢性型贫血，出血及感染均较轻 B.可转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿√ C.慢性病人无明显临床症状者不必输血 D.不宜常规使用肾上腺皮质激素 5.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是 A.全血细胞减少，有出血或感染表现 B.网织红细胞减少 C.骨髓增生不良√ D.肝、脾、淋巴结不肿大 6.再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确 A.发热、出血、贫血 B.一般无肝、脾和淋巴结肿大 C.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低√ D.骨髓可呈灶性增生，但巨核细胞减少 7.可以鉴别再生障碍性贫血和急性粒细胞白血病的是 A.周围血中有全血细胞减少 B.周围血中有幼粒细胞 C.周围血中有幼红细胞 D.骨髓检查√ 8.全血细胞减少，骨髓细胞增生低下，三系造血细胞减少，这样的血常规、骨髓象符合 A.再生障碍性贫血√ B.白细胞减少性白血病 C.严重的缺铁性贫血 D.溶血性贫血 9.诊断再障最准确的检查方法是 A.网织红细胞计数 B.骨髓活检√

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中

环孢素联合雄激素辅以造血生长因子治疗再生障碍性贫血

环孢素联合雄激素辅以造血生长因子治疗再生障碍性贫血 ———附38例报告 中山大学附属第二医院血液内科(510120) 梁冬梅谢双锋李益清尹松梅【摘要】目的:观察环孢素、雄激素及造血生长因子治疗再生障碍性贫血(再障)的临床疗效。方法:采用环孢素、雄激素及造血生长因子治疗38例再障患者,环孢素5 mg/(kg·d),分2次口服,血象稳定可按患者具体情况逐渐减量,疗程不少于6个月;司坦唑醇6 mg/d或十一酸睾酮120 mg/d每日分3次口服,维持6个月以上;再根据患者外周血象,予红细胞生成素、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子或粒细胞集落刺激因子皮下注射。结果:38例再障患者总有效率58%,重型再障有效率40%,非重型再障有效率78%。结论:环孢素、雄激素及造血生长因子联合应用可作为再障尤其非重度再障的一个有效且经济的治疗方案。 【关键词】再生障碍性贫血环孢素雄激素造血生长因子疗效 1 引言 再生障碍性贫血(再障)是以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为特征的疾病。随着对再障发病机制研究的逐步深入,发现绝大部分再障患者的发病与免疫异常有关。雄激素是治疗再障的主要药物,但单用该药治疗效果较差,为了解加用免疫抑制剂等药物治疗的疗效,笔者自2000年1月-2008年2月采用环孢素、雄激素、造血生长因子联合治疗再障患者38例,现将结果报道如下。 2 资料与方法 2·1 资料与方法 本文38例再障均为我院住院病例,男18例,女20例,年龄12~76岁,中位年龄33岁;病程5日~10年,其中病程等于或超过6个月以上15例, 6个月以内23例。重度再生障碍性贫血(severe aplastic anemia, SAA) 20例,非重度再生障碍性贫血(non-severe aplastic anemia, NSAA) 18例(其中3例为纯红细胞再障)。全部病例均经血液检查、骨髓检查等明确诊断并符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》再障的诊断标准,且排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、脾功能亢进等疾病[1]。全部研究对象为初治患者,未接受过抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin, ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(antilymphocyte globulin, ALG)治疗。全血细胞减少,其中中性粒细胞低于1.0×109/L 17例,血小板低于20×109/L 16例,网织红细胞低于10×109/L 12例;骨髓象示多部位骨髓增生减低。所有患者治疗前的肝、肾功能均正常。 2·2 方法

(完整版)血液科试题

溶血性贫血试题 问答题： 1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？ 2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？ 3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？ 4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？ 5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？ 6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？ 7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？ 8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？ 9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？ 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？ 11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？ 12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？ 13、血管内溶血的实验室依据有哪些？ 14、试述coomb，s试验的原理？ 15、PNH的临床表现有哪些？ 16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？ 17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？ 18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？ 19、何谓海因小体？ 填空题： 1、当平均红细胞寿命短于，红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力，则出现贫血。 2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。 3、慢性溶血临床上有、、三大特征。 4、蚕豆病的病因是，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约天， 至血象恢复需天，再服蚕豆可。治疗以、为 主。 5、自身免疫性溶血性贫血分、。 6、温抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。冷抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。 7、球形红细胞增多可见于和。 8、慢性溶血性易并发。 9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。 10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。 11、溶血性贫血按发病机制分为、。 溶血性贫血试题答案 问答题答案 1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？ 答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症 遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏

再生障碍性贫血最好的治疗方法

再生障碍性贫血最好的治疗方法 再生障碍性贫血患者会出现造血功能异常，由此会导致患者的身体出现多种症状，比如贫血、面色苍白、体倦乏力等。再生障碍性贫血患者在得病之后，一方面要进行积极的治疗，另一方面要注意自己的日常生活。小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！ 那么，再生障碍性贫血患者患者不管在治疗方面还是在生活的护理方面都要时刻的注意多吃吃一些新鲜的蔬菜和水果，具体哪些蔬菜和水果对于再障人群有帮助呢，让我们来看一下吧。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？一.发菜：发菜的颜色虽然很黑，，卖相不好看，但是不代表发菜所含的营养物质就少，发菜所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，有很好的补血功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？二.胡萝卜：胡萝卜含有丰富的维生素B、C，以及胡萝卜素，然而胡萝卜素对补血的功效非常的大，可以用胡萝卜煮汤，也可以把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？三.金针菜：金针菜含铁非常的丰富，而且同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素，对再生障碍性贫血有很大的功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？四.萝卜干：萝卜干虽然是一种非常便宜的蔬菜，但是萝卜干含有的维生素B和铁质元素却非常的高，那么再障患者可以适量的吃一些补充营养。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？五.菠菜：菠菜有不错的补铁功效，而且菠菜中还含有丰富的铁质胡萝卜素，那么如果你不爱吃胡萝卜，就可以多吃一些菠菜补血。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？六、红枣粥：红枣含有丰富的胶原成分，

[整理]年执业医师考试复习宝典协和版11贫血练习题.

2010年执业医师考试复习宝典协和版双击答案栏的空白处即可查看答案 问题 选项 答案 1.贫血是外周血单位体积中 A 红细胞数低于正常 B 红细胞压积低于正常 C 红细胞数及血红蛋白量低于正常 D 红细胞数，血红蛋白量和红细胞压积低于正常 E 循环血量较正常者减少 D 2.根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血 A 成年男生低于130g/L B 成年女性低于110g/L C 妊娠期低于105g/L D 哺乳期低于115g/L E 初生儿至3个月低于150g/L B 3.根据病因及发病机制贫血可分为 A 红细胞生成减少，造血功能不良两类 B 红细胞生成减少，造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C 红细胞生成减少，红细胞破坏过多及失血三类 D 红细胞生成减少，溶血，失血，再障及缺铁等五类 E 红细胞生成减少，红细胞过度破坏，失血及造血功能不良四类 C 4.按贫血的病因机制下列哪项组合是错误的 A 红细胞破坏过多-慢性感染性贫血 B 红细胞生成减少-再生障碍性贫血 C 红细胞慢性丢失过多-缺铁性贫血 D 骨髓红细胞生成被干扰-伴随白血病的贫血 E 造血原料缺乏-巨幼红细胞贫血 A 5.关于贫血的病理生理基础，下列哪项是错误的 A 红细胞内2，3-DPG含量减少 B 心脏扩大，脉压加大 C 性功能减退，月经紊乱

D ST段压低，T波倒置 E 多尿 A 6.正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是 A 胃 B 十二指肠及空肠上部 C 空肠 D 回肠 E 回盲部 B 7.血浆中能与铁结合的转铁蛋白称为 A 转铁蛋白饱和度 B 未饱和铁结合力 C 铁蛋白 D 转铁蛋白 E 总铁结合力 E 8.下列除哪项外能抑制铁的吸收 A 咖啡 B 蛋类 C 茶 D 维生素C E 菠菜 D 9.关于贮存铁，下列哪项是错误的 A 以铁蛋白和含铁血黄素形式存在 B 铁蛋白主要在细胞浆中 C 含铁血黄素可能是变性的铁蛋白 D 体内铁主要贮存在肝脾骨髓 E 铁蛋白不溶于水，由皮肤细胞代谢 E 10.体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是 A 典型的小细胞低色素性贫血血象 B 血清总铁结合力增高 C 血清铁减低 D 骨髓贮存铁减少或缺乏 E 血清转运铁蛋白饱和度下降 D

2019年再生障碍性贫血考试试题

再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少

C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血

B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )

难治性血液病 第1章 难治性再生障碍性贫血

第一章难治性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。 Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。 一、难治性原因分析 （一）确切的致病原因尚未明确 再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。获得性致病因素又可分为（1）原因不明。（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。 表1 引起再障的化学因素 1、药物： （1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等 （2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等 （3）抗癫痫药：苯妥英钠等 （4）抗糖尿病药：磺脲类药 （5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 （6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等

西医综合-195 (1)模拟题

西医综合-195 (总分：108.00，做题时间：90分钟) 一、A型题(总题数：29，分数：58.00) 1.慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A.10% B.20% √ C.25% D.30% 慢性失血到达全身血容量的20%时就会有贫血的表现，因为此时人体已经不能及时代偿，特别是红细胞生成速度虽有加快，但仍弥补不了损失的数量。 2.维生素B 12缺乏引起的贫血不宜用叶酸治疗，理由是 A.可加重神经系统损伤√ B.叶酸影响维生素B12的吸收 C.叶酸和维生素B12在体内有拮抗作用 D.叶酸可导致再障 叶酸治疗维生素B 12缺乏引起的贫血不能使神经系统症状好转，甚至可使症状加重。 3.贫血的治疗原则首先是 A.去除或纠正病因√ B.使用抗贫血药物 C.刺激骨髓造血 D.补充造血原料 贫血的治疗原则：①治疗引起贫血的原发病，是贫血的根本性治疗；②针对发病机制进行治疗，包括补充造血因子、造血干细胞移植、免疫抑制剂和手术治疗等；③支持疗法，输血是缓解贫血的有效方法，适用于急性失血所致贫血和慢性贫血。 4.根据贫血发病机制和病因进行分类，说法正确的是 A.红细胞生成减少、失血和造血功能障碍三大类 B.红细胞生成减少、溶血和红细胞破坏过多两大类 C.红细胞生成减少、红细胞破坏过多和失血大类√ D.造血原料不足、骨髓造血功能障碍和红细胞破坏过多三大类 按病因和发病的机制，贫血可分为三类：①红细胞生成减少：包括干细胞复制和分化异常、分化细胞生成和成熟障碍、原因不明或多种机制；②红细胞破坏过多，如溶血性贫血；③失血，包括急性失血性贫血、慢性失血性贫血。 5.下列选项中，不属于低色素小细胞性贫血的是 A.海洋性贫血 B.铁粒幼细胞性贫血 C.再生障碍性贫血√ D.慢性病性贫血 凡是影响血红蛋白合成的贫血均可能是低色素小细胞性的，海洋性贫血因珠蛋白量的异常使血红蛋白合成减少，铁粒幼细胞性贫血、慢性疾病贫血和缺铁性贫血均因铁代谢异常使血红蛋白合成减少，只有再生障碍性贫血是由于造血干细胞受损使红细胞制造减少引起的贫血，故不属于低色素小细胞性贫血。 6.下列选项中，不属于红细胞破坏过多引起的是 A.海洋性贫血 B.蚕豆病 C.铁粒幼细胞性贫血√ D.镰刀细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血是由于各种原因不能利用铁合成血红蛋白而导致的一种贫血，故不是由于红细胞破坏过多引起的，而其他各种贫血均属于溶血性贫血，都是由于红细胞破坏过多引起的。

23考点串讲-内科护理(十四)

1.患者男性，慢性再生障碍性贫血患者，请问其最主要的表现是 A.贫血 B.出血 C.感染 D.肝.脾肿大 E.淋巴结肿大 【答案】:A 【解析】:考察再生障碍性贫血的临床表现。慢性再障起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。 2.女孩，11岁。因体温38.9℃伴皮肤、黏膜出血一天就诊。经医生了解健康史、全面体格检查以及实验室辅助检查，确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜。有关急性型特发性血小板减少性紫癜的临床表现描述，下列错误的是 A.好发于儿童 B.起病前有感染史 C.病程多为自限性 D.出血部位下肢最多 E.痊愈后经常要复发 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的临床表现。急性型多见于儿童，多数发病前1～2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，下肢多见，甚至出现血肿、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约1%～4%并发颅内出血，而危及生命。病程常呈自限性，在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。 3.某患儿，自幼缺乏凝血因子被诊断为血友病，请问此病人的临床表现哪项是正确的 A.肌肉血肿 B.消化道症状 C.神经系统症状 D.全血细胞减少 E.恶心、头痛、呕吐

【答案】:A 【解析】:考察血友病的临床表现。血友病以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。 4.女孩，10岁。因发热、体温38.8℃，畏寒、全身皮肤、黏膜出血就诊，确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜予激素治疗。特发性血小板减少性紫癜患者长期服用糖皮质激素治疗，不可引起 A.库欣综合征 B.高血压 C.易发生感染 D.血糖增高 E.便秘 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的药物护理。糖皮质激素是目前治疗原发性血小板减少性紫癜的首选西药，但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应。不少患者服用激素一段时间后会致食欲增强、身体发胖、皮肤痤疮，有的甚至可诱发和加重感染，还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死等副作用。 5.抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的主要机制是 A.抑制患者T淋巴细胞 B.抑制患者B淋巴细胞 C.刺激骨髓生成红细胞 D.改善骨髓的微循环 E.调节骨髓血液灌注 【答案】:A 【解析】:考察再生障碍性贫血的治疗原则。免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)是目前治疗重型再障的主要药物。其作用机理是能够抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应。 6.患者女性，32岁，因经常出现皮肤黏膜出血倾向，月经过多而在医院就诊，体检：脾脏轻度肿大，余无其他异常发现。初步考虑为特发性血小板减少性紫癜。符合该疾病诊断的实验室检查项目不包括 A.出血时间延长 B.凝血时间延长

再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血治疗 综述 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外，也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗，取得了十分满意的效果。 支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制 作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。

再生障碍性贫血治疗前的注意事项

再生障碍性贫血治疗前的注意事项 （一）治疗 再障应视为内科急症，尤其是重型再障，必须立即采取积极的治疗措施。造血干细胞移植和应用免疫抑制剂是治疗重型再障的两种有明确疗效的治疗方法，应尽早采用。临床常见由于医师和患者对采用上述两种措施的犹豫不决而丧失最佳治疗时机，导致患者合并严重感染，危及生命。此外，一些轻型再障患者可在病程中逐渐转成重型，因而对于初次发病的轻型再障要进行随诊观察，输血和血小板时要注意去除白细胞，以减少将来采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。治疗方法选择见图1. （1）出血：出血是再障最常见并发症，严重脏器出血，尤其是颅内出血常可危及生命。再障患者出血除血小板减少是其主要因素外，尚需考虑其他因素，如感染可诱发弥漫性血管内凝血，贫血过重、组织缺氧和酸中毒可致微循环障碍影响凝血机制，以及患者本身合并血管病变，如动脉硬化等。在重度贫血合并出血患者，纠正贫血常可使出血减轻。预防性输注血小板一直有争议，有人认为并不能减少严重出血危险和提高患者生存期。临床一直将血小板计数<20×109/L作为输注血小板的指征。最近临床试验提出新的输注血小板标准：①血小板<5×109/L，无出血倾向患者。②血小板（6～10）×109/L伴少量出血者。③血小板（11～20）×109/L有凝血机制异常者。④血小板20×109/L有明显出血或需要手术者可相应输注血小板。致命性和严重出血很少发生在血小板>10×109/L的患者。最近一急性髓细胞白血病（AML）患者输注血小板的标准研究报道，提出选择血小板计数10×109/L或20×109/L 作为输注血小板标准，其严重出血危险无区别，但降低至10×109/L作为输注血小板标准，可减少20%的血小板输注。再障患者预防性输注血小板界限定在5×109/L是适宜的。血小板输注的主要问题是受者发生同种异体的免疫反应，产生对HLA-A和HLA-B型抗原抗体，常在输注40单位以上不同供者的血小板后，产生同种异体抗体。选择HLA配型匹配的供者血小板或采用单一供者血小板可预防和延缓血小板抗体产生。此外，输注血小板时用白细胞滤器和用γ射线照射亦可减少血小板抗体的产生。 （2）贫血：贫血应予积极纠正。患者能适应一般日常生活体力活动而无贫血症状，其血红蛋白至少要>70g/L，合并心血管疾病患者其血红蛋白则需维持90g/L以上。输血是纠正贫血的有效方法，其缺陷是可能产生免疫反应而使将来骨髓移植后发生移植物抗宿主病的危险增加，常见于接受10单位以上红细胞输注者。因而及早测定患者和供者组织相容抗原类型，决定是否采用骨髓移植方法治疗的患者尤为重要。老年再障患者不应限制输血，因为此类患者免疫抑制剂治疗是首选方案。 （3）感染：感染是再障常见和严重的并发症。感染的严重性和死亡率取决于中性粒细胞减少的时间和程度。在一项白血病的经典研究报告中，统计表明粒细胞>1.5×109/L时，仅9%～10%患者证明有感染；粒细胞为（0.5～1）×109/L，有20%发生感染；粒细胞<0.5×109/L时，36%发生感染；粒细胞<0.1×109/L时，53%合并严重感染并有较高死亡率。因而，当再障患者在粒细胞<0.2×109/L，习惯称之为非常严重再障，感染几乎不可避免。 ①合并感染的处理原则：当中粒细胞绝对值<0.5×109/L，临床疑有感染，立刻静滴广谱抗生素，在血培养结果回报后再根据细菌药敏试验结果、新的症状和体征及临床进展情况做调整。但是，发热患者仅有20%存在菌血症，而菌血症患者中仅有40%可培养出细菌或有

《内科学》--第三部分--期末模拟卷(一)

《内科学》（封面）

目录 第一部分、易考君之期末精华总结 第一章——————————————————————（3） 第二章——————————————————————-（4） 第三章——————————————————————-（5） 第四章——————————————————————-（6） 第五章——————————————————————-（7） 第六章——————————————————————-（8） 第七章——————————————————————-（9） 第八章——————————————————————-（10） 第九章——————————————————————-（11） 第二部分、易考君之期末模拟试题卷（5套）模拟试题卷一模拟试题卷二 模拟试题卷三模拟试题卷四模拟试题卷五 第三部分、历年期末考试原题（后期逐步完善） 期末模拟试卷（一）

一、A型题（1～50题，每题1分，共40分） 1.诊断肺结核的主要依据是： A．低热、盗汗、咳嗽 B．血沉增快 C．结核菌素试验阳性 D．痰中找到结核菌 E．体重减轻 2.对于急性肾盂肾炎选择抗菌药物最有指导意义的是： A．尿路刺激征的轻重 B．热度的高低 C．尿中白细胞的多少 D．外周血白细胞增高程度E．尿沉渣涂片细菌革兰染色 3.引起上消化道出血最常见的病因是： A．慢性胃炎B．胃癌C．消化性溃疡 D．肝硬化门脉高压E．胃血管瘤 4.尿毒症患者出现贫血的主要原因是： A．红细胞寿命缩短B．红细胞生成素减少 C．毒素抑制骨髓造血 D．肠道溃疡出血使血液丢失 E．营养不足，缺铁、低蛋白 5.关于慢性肾炎，不正确的是选项： A．仅少数由急性肾炎直接迁延而来 B．部分发病与链球菌感染有关 C．并发感染可用氨基糖苷类抗生素．且剂量要足 D．低蛋白血症时如无氮质血症可不限制蛋白摄人量 E．凡有1年以上蛋白尿、浮肿、高血压、肾功能不全者应考虑本病 6.肾病综合征使用糖皮质激素疗效最佳的是： A．微小病变型肾病B．局灶节段硬化性肾炎C．膜性肾病 D．膜增生性肾炎E．急性肾炎 7. 男，58岁。反复咳嗽、咯白粘痰、喘息6年，冬季加重，1周前上述症状再发，经治疗无效住院。检 查：胸廓对称，两肺可闻及干、湿罗音。X线示：两肺纹理增粗。其可能的诊断为： A．慢性单纯型支气管炎急性发作期 B．慢性单纯型支气管炎迁延期 C．慢性喘息型支气管炎急性发作期 D．慢性喘息型支气管炎迁延期 E．慢性单纯型支气管炎缓解期 8. 下列哪一项不是流脑的诊断条件： A．皮肤粘膜有瘀点、瘀斑B．脑膜刺激征阳性C．白细胞总数及中性粒细胞增高 D．细菌学或免疫学检查阳性E．脑脊液检查糖及氯化物显著增高 9. 肺结核化学药物治疗中，判断疗效最主要的指标是： A．病灶吸收好转B．痰结核菌持续三个月转阴C．血沉恢复正常 D．空洞闭合E．体温恢复正常、体重增加 10. 慢性支气管炎急性发作期最重要的治疗措施是： A．平喘B．祛痰C．控制感染D．镇咳E．免疫治疗 11. 急性心肌梗死时，应用尿激酶治疗的目的在于： A．调节离子代谢B．营养心肌C．溶解冠状动脉内粥样硬化斑块 D．溶解冠状动脉内的血栓E．改善心肌微循环 12.男，26岁。间断右上腹部疼痛半年。半年来反复右上腹疼痛，饭前明显，进食可减轻，有夜间痛，并 有反酸、嗳气。体检：腹部软，右上腹轻度压痛，未触及包块，肝脾未触及。诊断为： A．慢性胃炎B．慢性胆囊炎C．胃溃疡D．慢性胰腺炎E．十二指肠溃疡 13.以下哪项是消化性溃疡合并穿孔的肯定性诊断依据：