心脏的电生理学基础题库
心脏的电生理学基础
一、心肌细胞的分类
心肌细胞按生理功能分为两类：一类为工作细胞，包括心房肌及心室肌，胞浆内含有大量肌原纤维，因而具有收缩功能，主要起机械收缩作用。除此以外，还具有兴奋性、传导性而无自律性。另一类为特殊分化的心肌细胞，包括分布在窦房结、房间束与结间束、房室交界、房室束和普肯耶纤维中的一些特殊分化的心肌细胞，胞浆中没有或很少有肌原纤维，因而无收缩功能，主要具有自律性，有自动产生节律的能力，同时具有兴奋性、传导性。无论工作细胞还是自律细胞，其电生理特性都与细胞上的离子通道活动有关，跨膜离子流决定静息膜电位和动作电位的形成。
根据心肌电生理特性，心肌细胞又可分为快反应细胞和慢反应细胞。
快反应细胞快反应细胞包括心房肌细胞、心室肌细胞和希-普细胞。其动作电位0相除极由钠电流介导，速度快、振幅大。快反应细胞的整个APD中有多种内向电流和外向电流参与。
慢反应细胞慢反应细胞包括窦房结和房室结细胞，其动作电位0相除极由L-型钙电流介导，速度慢、振幅小。慢反应细胞无I k1控制静息膜电位，静息膜电位不稳定、易除极，因此自律性高。有关两类细胞电生理特性的比较见表1。
表1 快反应细胞和慢反应细胞电生理特性的比较
参数快反应细胞慢反应细胞
静息电位-80~-95mV -40~-65mV
0期去极化电流I Na I Ca
0期除极最大速率200~700V/s 1~15V/s
超射+20~+40mV -5~+20mV
阈电位-60~-75mV -40~-60mV
传导速度0.5~4.0m/s 0.02~0.05m/s
兴奋性恢复时间3期复极后
10~50ms 3期复极后100ms以上
4期除极电流I f I k, I Ca, I f
二、静息电位的形成
静息电位（resting potential, RP）是指安静状态下肌细胞膜两侧的电位差，一般是外正内负。利用微电极测量膜电位的实验，细胞外的电极是接地的，因此RP是指膜内相对于零的电位值。在心脏，不同组织部位的RP是不相同的，心室肌、心房肌约为-80~-90mV，窦房结细胞-50~-60mV，普肯耶细胞-90~-95mV。
各种离子在细胞内外的浓度有很大差异，这种浓度差的维持主要是依靠位于细胞膜和横管膜上的离子泵。如Na-K泵（Na-K pump），也称Na-K-ATP酶，其作用将胞内的Na+转运至胞外，同时将胞外的K+转运至胞内，形成细胞内外Na+和K+浓度梯度。Na-K-ATP酶的磷酸化需要分解ATP，通常每分解一分子ATP可将3个Na+转运至膜外，同时将2个K+转运至膜内。
心肌细胞外Ca2+（[Ca2+]0）和细胞内Ca2+（[Ca2+]i）相差万倍，维持Ca2+跨膜浓度梯度的转运系统其一是位于细胞膜上的Na+/Ca2+交换体（Na+/Ca2+ exchanger），它的活动可被ATP 促进，但不分解A TP，因而也不直接耗能。Na+/Ca2+交换体对Na+和Ca2+的转运是双向的，可将Na+转入胞内同时将Ca2+排出胞外（正向转运），也可将Na+排出而将Ca2+转运至胞内（反向转运）。转运的方向取决于膜内外Na+、Ca2+浓度和膜电位。无论是正向还是反向转运，其化学计量学都是3个Na+与1个Ca2+的交换，Na+/ Ca2+交换电流（I Na/I Ca）为内向电流，电流方向与Na+流动的方向相一致，Na+内流而Ca2+外排。经Na+/ Ca2+交换排出Ca2+的过程是间接地以Na泵的耗能活动为动力的。另一个维持Ca2+跨膜梯度的转运系统是位于肌质网（sarcoplasmic reticulum, SR）膜上的Ca泵起着主要作用。Ca泵也称Ca-ATP酶，它每分解一分子ATP可将胞浆中2个Ca2+逆电化学梯度转动至SR内，使[Ca2+]i降低到0.1μmol·L-1以下。心肌细胞膜上也存在Ca-ATP酶，可逆电化学梯度将胞浆内Ca2+转运至胞外。
带电功率离子的跨膜流动将产生膜电位的变化，变化的性质和幅度决定于电流的方向和强度。离子电流的方向是以正电荷移动的方向来确定的；正电荷由胞外流入胞内的电流为内向电流，它引起膜的去极化；正电荷由胞内流出胞外的电流称为外向电流，它引起膜的复极化或超极化。心室肌、心房肌的RP能保持稳定，是由于静息状态下内向电流与外向电流大小相等，电荷在膜两侧的净移动为零。决定RP的离子电流主要是Na+和K+。原因是静息状态下膜对Ca2+几乎没有通透性，其作用可以忽略。Cl-是一个被动分布的离子，它不决定RP，而是RP决定它的分布。以上分析表明一个稳定的RP，其外向的K+电流和内向的Na+电流相等。RP主要取决于膜的K+电导和Na+电导。膜对哪一种离子的电导更大，RP就更接近哪一种离子的平衡电位。静息时，K+电导》Na+电导，RP接近于K+平衡电位。
三、心肌细胞动作电位的产生机制
动作电位（action potential, AP）是指一个阈上刺激作用于心肌组织可引起一个扩布性的去极化膜电位波动。AP产生的基本原理是心肌组织受到刺激时会引起特定离子通道的开放及带电离子的跨膜运动，从而引起膜电位的波动。由于不同心肌细胞具有不同种类和特性的离子通道，因而不同部位的心肌AP的开关及其它电生理特征不尽相同。
（一）心室肌、心房肌和普肯耶细胞动作电位
心室肌、心房肌和普肯耶细胞均属于快反应细胞，AP形态相似。
心室肌AP复极时间较长（100~300ms），其特征是存在2期平台。AP分为0，1，2，3，4期。
0期：除极期，膜电位由-80~-90mV在1~2ms内去极化到+40mV，最大去极化速度可达200~400V/s。产生机制是电压门控性钠通道激活，Na+内流产生去极化。
1期：快速复极早期，膜电位迅速恢复到+10±10mV。复极的机制是钠通道的失活和瞬间外向钾通道Ito的激活，K+外流。在心外膜下心肌Ito电流很明显，使AP出现明显的尖锋；在心内膜下心肌该电流很弱，1期几乎看不到。
2期：平台期，形成的机制是内向电流与外向电流平衡的结果。平台期的内向电流有I Ca-L，I Na+/ Ca2+，以及慢钠通道电流。其中最重要的是I Ca-L，它失活缓慢，在整个平台期持续存在。
I Na+/ Ca2+在平台期是内向电流，参与平台期的维持并增加平台的高度。慢钠通道电流是一个对TTX高度敏感的钠电流，参与平台期的维持。参与平台期的外向电流有I k1，I k和平台钾通道电流I kp。I Ca-L的失活和I k的逐渐增强最终终止了平台期而进入快速复极末期（3期）。
3期：快速复极末期，参与复极3期的电流有I k，I k1和生电性Na泵电流。3期复极的早期主要是I k的作用，而在后期I k1的作用逐渐增强。这是因为膜的复极使I k1通道开放的概率增大，后者使K+外流增加并加速复极，形成正反馈，使复极迅速完成。
4期：自动除极期（又称舒张期自动除极期），主要存在于自律细胞，如普肯耶细胞和窦房结细胞。普肯耶细胞4期除极的最重要的内向电流为I f电流。由于它激活速度较慢，故它的4期除极速率较慢。在普肯耶细胞4期除极的后期，稳态的Na+窗电流参与自动除极过程。窦房结细胞参与4期除极的离子有延迟整流钾电流（I k），起搏电流（I f），电压门控性I Ca-L，I Ca-T。这些离子电流没有一个能独立完成窦房结的4期除极，外向I k衰减，相当于内向电流逐渐加强，在4期除极中起主要作用，也是4期除极的主要机制；I f超极化激活，故在膜电位负值较大的细胞起较大作用；Ca2+内流主要参与4期后半部分的除极。
心房肌动作电位与心室肌相比，主要特点是：①1期复极较迅速，平台期不明显，因为心房肌I to电流较强而I Ca-L较弱；②3期复极和静息期有乙酰胆碱激活的钾通道K Ach参与。
普肯耶细胞属于快反应自律细胞，其AP与心室肌相比一个显著区别是具有4期自动除极过程。普肯耶细胞I k1电流较强，RP可达-90mV。0期最大除极速率高；它的I to电流较强，1期复极速度较快；它的平台期持续时间长，可达300~500ms。
（二）窦房结和房室结细胞动作电位
窦房结细胞属于慢反应细胞，其AP与心室肌相比一个特点是0期去极化幅度小，没有1期和2期，由0期直接过渡到3期，也具有4期自动除极过程。另一个特点是窦房结产生AP各时相的离子电流也与快反应细胞不同。0期去极化是I Ca-L激活引起的，激活过程较慢，故0期的去极化速度低。3期复极主要是由于I Ca-L的失活和I k的激活形成的，I KAch也参与了3期复极。
房室结细胞AP的0期除极速度与幅度略高于窦房结，而4期去极化速度较低。
四、心肌细胞的电生理特性
（一）兴奋性
1．心肌兴奋性的产生机制
兴奋性（excitability）是指心肌细胞受刺激后产生动作电位的能力。包括静息电位去极化到阈电位水平以及有关离子通道的激活两个环节。
对快反应细胞来说，形成AP的关键是钠通道的激活。当静息电位绝对值高于80mV时，所有钠通道都处于可开放状态，接受阈刺激即可产生动作电位。随着膜的去极化，电压门控钠通道开放的概率增大，当刺激能使膜电位去极化到某一临界值时，这一临界值称为阈电位（threshold potential），内向钠电流的强度充分超过了背景外向电流使膜迅速去极化形成AP 的0期。
慢反应细胞形成AP的关键是钙通道的激活而产生的。
2．影响兴奋性的因素
心肌兴奋性主要取决于静息膜电位的大小及阈电位水平。静息膜电位绝对值减小，阈电位水平下降均能提高心肌兴奋性。其中阈电位水平是最重要的。
决定阈电位的主要因素是钠通道的机能状态。虽然钠通道的关闭状态和失活状态都是不导通的，但它们对兴奋性的影响却是截然相反的。关闭状态的通道越多，兴奋性越高；而失活状态通道所占的比例越大，细胞就越不容易兴奋。在此处简述一下钠通道的三种机能状态。根据钠通道的Hodgkin-Huxley（H-H）工作模型，电压依赖性钠通道受膜电位的影响，在不同电压影响下，通道蛋白发生构象变化而使通道不断转换于静息态（resting state）、开放状态（open state）和失活状态（inactive state）。通道内侧有m激活闸门和h失活闸门来控制通道的开启和关闭（图6-1-2）。静息时，m门位于通道内，使通道处于关闭状态，即静息态；兴奋时，在去极化作用下，m闸门激活而移出通道外，使通道开放，Na+内流，即为激活态；但在去极化作用下，原来位于通道外的h闸门也被激活，而以稍慢的速度移到通道内部，从而使通道开放瞬间后失活而关闭，即为失活态；随后在膜电位复极化的作用下，m和h闸门
又逐渐移到原来的位置，即m闸门位于通道内，h闸门位于通道外，进入静息状态，此时兴奋恢复正常。单从电压依赖性上看，两个闸门几乎没有同时开放的可能性，但两个闸门的动力学参数相关很大，激活门开放的时间常数τm比失活门关闭的时间常数τh小得多，若刺激使膜从静息状态迅速去极化时，激活门迅速开放而失活门还未来得及关闭，钠通道便进入两个闸门都开放的激活状态，此时Na+内流。随着失活门随后的关闭，钠通道便进入失活状态。失活关闭状态的通道不能直接进入开放状态而处于一种不应期。只有在经过一个额外刺激使通道从失活关闭状态进入到静息关闭状态后，通道才能再度接受外界刺激而激活开放。这一过程称为复活（recovery）。钠通道的膜电位在-80~-90mV时，几乎全部通道都处于关闭状态，一旦迅速去极化，钠通道开放的概率也很高，较低程度的去极化就可以激活钠通道，因而阈电位较低（负值较大），兴奋性较高。随着静息电位的减小，失活闸门逐渐关闭或进入失活状态的钠通道越来越多，需较强的去极化才能激活钠通道，阈电位上移，兴奋性逐渐降低甚至消失。即RP的减小超过一定程度时阈电位会上移，使RP与阈电位的差距增大，兴奋性减小甚至消失。高血钾对心肌兴奋性的影响就是一个典型的实例。轻度高血钾使RP略微减小（如从-90mV减少至-80mV）时，阈电位无显著变化，RP与阈电位差距减少，故兴奋性升高；重度高血钾时RP进一步减小而使阈电位升高，兴奋性则降低。
此外，某些因素（如药物）通过改变钠通道激活和失活过程而影响兴奋性。例如1类抗心律失常药可使钠通道稳态失活曲线左移，阈电位上移，兴奋性降低。
3．兴奋性的恢复
心肌兴奋后，兴奋性暂时丧失，随着复极过程的进行，兴奋性又逐渐恢复，其机制为随着膜电位的增大，失活状态的钠通道或钙通道逐步进入关闭状态，即复活过程。复活是电压和时间依赖性的，在快反应细胞，钠通道复活过程为电压依赖性，根据复极过程中膜电位的变化，将心肌复极过程中的兴奋性分为以下几期：①绝对不应期，终止于3期复极至-55mV 左右，此期钠通道全部处于失活状态，不产生兴奋。②有效不应期，从0期开始终止于3期-66mV左右，比绝对不应期稍长，在此期的后段，强刺激可引起局部兴奋，但不产生扩布性的AP。③相对不应期，3期复极从-60mV至-80mV期间，此期有部分钠通道复活，兴奋性逐渐恢复，较强刺激有可能引起AP。④超常期，相当于3期复极至-80mV~-90mV之间，此期钠通道已近乎全部复活。
在慢反应细胞，兴奋性的恢复表现为较大的时间依赖性，兴奋性的恢复滞后于膜电位的恢复。
（二）自律性
自律性（automaticity）是指细胞在没有外界刺激的条件下自动地产生节律性兴奋的特性。通常以单位时间内产生AP的次数来衡量自律性的高低。自律性产生的机制是4期自动除极，参与4期自动除极的离子流前已叙述，最终结果形成一个净内向电流而使膜去极化。
在正常心脏，窦房结的自律性最高，70~80次/min；其次是房室交界，40~60次/min；心室传导系统自律性最低，15~40次/min。由于窦房结自律性最高，每当其它自律组织的兴奋还没有发放之前，窦房结的冲动已经扩布下来，而兴奋后的心肌细胞暂时处于不应期状态，导致其它自律组织的起搏活性始终表现不出来，成为潜在起搏点。窦房结为心脏的正常起搏点（pacemaker）。当窦房结病变，自律性降低到潜在起搏点之下，或是它所发放的冲动不能下传时（如窦房阻滞、房室传导阻滞），潜在起搏点有可能成为有效起搏点而发放冲动，形成异位心律（室性心律、交界性心律等）。潜在起搏点的自律性升高超过窦房结，将出现快速性心律失常。
（三）传导性
传导性（conductivity）心肌细胞膜的任何部位产生的兴奋不但可以沿整个细胞膜扩布，且可通过细胞间缝隙连接（gap junction）传导到另一个心肌细胞，从而引起整个心脏的兴奋和收缩。
窦房结发出的兴奋首先经心房肌和心房肌中的几条细小的传导束（房间束和结间束）传向房室和整个心房，再经房室交界到达房室束。兴奋进入心室传导系统后，沿走行于心内膜下的左束支和右束支及其进一步分支形成的普肯耶纤维，传导至心内膜下心肌，再传至心外膜侧。兴奋由窦房结发出经上述途径传遍整个心脏，总共约需时0.22s。
心脏传导性由0期去极化速度和幅度决定。快反应细胞0期除极化速率由钠内流决定，慢反应细胞0期除极化由钙内流决定，因而抑制钠内流或钙内流都可抑制传导。
第二节心律失常的发生机制
一、心律失常发生的几个基本机制
窦房结是心脏的正常起搏点，窦房结的兴奋沿着正常传导通路依次传导下行，直至整个心脏兴奋，完成一次正常的心脏节律。这其中的任一环节发生异常，都会产生心律失常。
（一）自律性提高
1．正常自律机制改变正常自律机制改变是指参与正常舒张期自动除极化的起搏电流动力学和电流大小的改变而引起的自律性变化。窦房结起搏电流为钙内流，钙内流增加导致自律性升高，形成窦性心动过速。阻断起搏电流（I f）或钙电流（I Ca）均可使4期的去极化
速率下降。β受体阻滞剂，迷走神经兴奋均可降低窦房结的自律性。反之，儿茶酚胺释放、激动β受体和心肌缺血等均可使4相斜率提高而增加自律性。
2．异常自律机制形成非自律性心肌细胞在某些条件下出现异常自律性称为异常自律机制形成。如工作肌细胞在缺血、缺氧条件下也会出现自律性。异常自律机制的发生可能是由于损伤造成细胞膜通透性增高和静息膜电位绝对值降低。这种异常自律性向周围组织扩布就会产生心律失常。
（二）触发活动
触发活动（triggered activity）指冲动的形成是由于紧接着一个动作电位后的第二次阈值除极化即后除极所造成。触发活动引起新的AP发放，形成异位节律，是一种常见的形成心律失常的机制。后除极可分为：
1．早后除极（early afterdepolarization, EAD）是一种发生在完全复极之前的后除极，通常发生于2、3相复极中。诱发早后除极的因素有药物、低血钾等。早后除极所触发的心律失常以尖端扭转型（torades de pointes）心动过速常见。
2．迟后除极（delayed faterdepolarization,DAD）是细胞内钙超载情况下，发生在动作电位完全或接近完全复极时的一种短暂的振荡性除极。DAD大都由于心肌细胞内Ca2+浓度增加及由Na+- Ca2+交换而导致Na+内流所致。细胞内钙超载时，激活钠钙交换电流，泵出1个Ca2+，泵入3个Na+，相当于Na+内流，引起膜除极，当达到钠通道激活电位时，引起动作电位。诱发迟后除极的因素有强心苷中毒、细胞外高钙及低钾等。
（三）折返
折返（reentry）是指一次冲动下传后，又可顺着另一环形通路折回而再次兴奋原已兴奋过的心肌，是引发快速型心律失常的重要机制之一。心脏的环行通道有解剖性环行通道和功能性环行通路，故折返就存在上述两类。
1．解剖性环行通道在心脏存在构成折返环行通路的形态学基础有3种：①在窦房结附近的心房肌，围绕腔静脉而构成环行的心房肌。可形成心房颤动（Af）及心房扑动（AF）；
②在房室结附近，若有异常侧支返回心房，在心房、房室结和心室间形成折返，如预激综合征（wolff-Parkinson-Write Syndrome, WPW syndrome）；③心室壁普肯耶纤维末梢，由心内膜穿入再伸向心外膜心肌，发出二侧支形成三角形，若其中一支发生传导阻滞，可形成三角形结构的环形折返。解剖性折返的发生有三个决定因素：①存在解剖学环路；②环路中各部位不应期不一致；③环路中有传导性减慢的部位。
2．功能性环行通路在冲动向前扩布途中，若遇到心肌缺血损害而使传导被阻断，从
而改变冲动由另一通道较缓慢的速度扩布，其后再回到原来的位点。功能性折返在无明显解剖环路时即可发生。
二、心律失常发生的离子通道靶点学说
心肌细胞膜上存在多种离子通道，如I Na，I Ca，I kr，I ks，I kur，I k1，I to，I kATP等，这些通道表达和功能的彼此平衡是心脏正常功能的基础。当某种通道的功能或表达异常时，通道间平衡被打破，将出现心律失常。如上述编码I Na，I kr，I ks通道的基因发生突变，引起Na+内流增加或K+外流减少，使心肌复极减慢，产生Q-T间期延长综合征。对I Na抑制过强，将出现传导阻滞，易诱发折返激动而致心律失常。I kur钾电流主要存在于心房，I kur的增强与房性心律失常（如房颤）发生密切相关。房扑及某些快速型室性心律失常发生时，APD的缩短是L-型钙电流在起主导作用。最佳靶点学说（The theory of the best targets）认为：I Na，I Ca，I kr，I ks，I kur，I to，I k1等与心律失常发生、发展及消除关系密切，是抗心律失常药物作用的最佳靶点。一个理想的抗心律失常药物应对上述靶点有作用，至少是二种以上。
三、心律失常发生的分子机制
有关心律失常的许多理论都是基于对心脏电生理的认识。心肌细胞离子通道的结构和功能的改变所引起离子流的变化则是心律失常发生机制中研究的焦点。心律失常的发病机制常常与心肌细胞复极化异常有关。任何离子通道蛋白的变化均有可能导致离子流异常而产生畸形的动作电位，最后体现在心电图上而显示出心律失常特征。QT间期延长综合征（long QT syndrome, LQTS）是目前第一个被肯定的由基因缺陷引起复极化异常的心肌细胞离子通道疾病，也是第一个从分子水平揭示了心律失常发生机制的疾病。LQTS是以心电图QT间期延长和发生恶性心律失常性晕厥及猝死为特征的一组症候群。如由QT间期延长而产生的尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes）。迄今为止，至少明确有八个基因的突变可引起心肌细胞离子通道的功能异常而导致心律失常，包括钾通道基因KCNQ1（KvLQT1）、KCNE1（minK）、HERG、KCNE2（MiRP1）和KCNJ2；钠通道基因SCN5A；钙通道基因RYR2和锚蛋白B基因AnkyrinB。心律失常类型涉及到长LQTS、Brugada综合征、特发性室颤、儿茶酚胺性室颤、新生儿猝死、房室传导阻滞及房颤等。
（一）遗传性LQTS
1．LQT1
1996年Wang等用原位克隆的方法证实了LQT1的致病基因为KvLQT1，后被命名为KCNQ1。正常情况下，位于第11号染色体上的KvLQT1基因与位于21号染色体上的minK 基因编码的蛋白质共同形成有功能的I ks通道，控制心肌复极化过程。KvLQT1突变时心肌
细胞I ks电流减小，心室复极化减慢导致QT间期延长。KvLQT1突变的类型有错义突变、无义突变、缺失/插入突变、移码突变和剪接突变。这些突变引起氨基酸替换或蛋白质合成中某些氨基酸的终止。基因突变的致病机制目前认为是，正常和突变KvLQT1亚单位的组合可形成异常I ks通道，KvLQT1突变是通过一种负显性机制或功能丧失机制发挥作用的。负显性是指KvLQT1突变型通过一种“毒性”作用干预正常野生型的功能使电流密度降低，而其他电流的动力学特征没有大的改变。功能丧失是指只有突变型失去活性。无论上述哪种机制都导致I ks减小，心肌复极时间延长，发生心律失常的危险性增加。不同的基因突变类型导致I ks通道功能异常的程度不同。LQT1占LQTS基因型的42%。
2．LQT2
Jiang等通过候选基因定位法确定了LQT2的致病基因是HERG基因。当位于7号染色体编码I krα亚基的HERG基因突变，导致畸变亚基的合成，畸变亚基不能与正常亚基组装成有功能的I kr通道，导致I kr电流减小或消失，从而使心肌细胞复极化过程减慢，QT间期延长。HERG突变的类型有错义突变、无义突变、缺失/插入突变、移码突变和剪接突变。多为错义突变，其变异的范围极广，几乎跨越整个亚基长度（包括N-末端和C-末端区域）。HERG变异可导致I kr电流的减少，目前其机制大致可归结为以下几点：一是HERG基因内缺失突变产生的异常亚基不能与正常亚基共同装配形成I kr通道，从而导致功能性（野生型）I kr通道数量减少，复极化I kr流的减弱；二是HERG错义突变产生的亚基与正常亚基共同装配成I kr通道时，单个突变亚基就能表现出丧失功能的变异通道表型（即显性负作用机制），结果造成通道功能丧失，从而复极化I kr流大为减少；三是由于基因突变，通道蛋白表达的数量和质量出现问题，蛋白转运定位障碍，合成的蛋白质滞留在内质网内，表现为表达数量不足，细胞膜通道减少，电流密度降低。LQT2占LQTS基因型的45%。
3．LQT3
Jiang和Wang等用侯选基因定位法确定了LQT3致病基因是SCN5A，位于3p21-24，是编码钠通道的基因。正常情况下，在心肌细胞动作电位除极时SCN5A编码的钠通道激活，形成动作电位的除极相，然后于复极时失活，通道关闭而突变的SCN5A编码的通道没有失活状态，或从失活状态恢复到静息状态的速度加快，在动作电位的复极相反复开放钠离子持续内流，这个持续内向钠电流扰乱了平台期的内外离子流间的平衡使复极化过程延长，导致QT间期延长。
SCN5A既是LQT3的致病基因，又与Brugada综合征、特发性室颤（IVF）、以及传导阻滞及新生儿猝死综合征（SIDS）有关。SCN5A突变类型有错义突变和缺失突变。
SCN5A编码2016个氨基酸，约260KD的细胞膜蛋白，该蛋白有4个同源区（DⅠ-D Ⅳ），每一区都有6个跨膜片段（S1-S6）。SCN5A在人心肌细胞高度表达，在骨骼肌、肝脏和子宫中不表达，最近发现在脑中也有表达。目前为止，LQT3占LQTS基因型的8%。
4．LQT4
LQT4的突变基因于1995年仅在法国一个65个家庭成员的家系中发现，位于4q25+27。基因表型为持续性长QT伴窦性心动过缓、心房颤动和T波异常。其致病基因终于揭晓，为锚蛋白Ankyrin B基因。锚蛋白Ankyrin B基因E1425G突变导致钠泵、钠/钙交换，1,4,5三磷酸肌醇受体细胞内分布失调，定位破坏，表达降低。致使心肌细胞期前收缩，成为心律失常的又一新的触发机制。
5．LQT5
LQT5的致病基因是kCNE1（minK）基因。MinK基因首次由Takumi等从鼠肾脏cDNA 库中克隆出来，定位在21q22.1-22.2。目前发现5个突变，全是错义突变。Mink编码一个含130个氨基酸，具有一个跨膜片段的短链蛋白。它与kvLQT1组合形成功能性钾通道I ks。MinK 基因的错义突变改变了I ks激活曲线的电压依赖性并加速通道的失活，进而使I ks电流减小，引起心肌复极延长，增加了发生心律失常的危险。LQT5占LQTS的3%。
6．LQT6
LQT6的致病基因是MiRP1（KCNE2）基因。MiRP1定位于21q22.1，现发现MiRP1 3个突变，全是错义突变。MiRP1是含123个氨基酸，只有一个跨膜片段的通道蛋白，与HERG 组合形成完整的I kr。MiRP1的3个突变使通道开放缓慢，关闭迅速，从而降低钾电流。
7．LQT7
现已确定LQT7的致病基因是KCNJ2基因。KCNJ2基因编码Kir2.1内向整流钾通道蛋白，介导I k1电流，基因突变I k1电流减小，导致动作电位终末期延长，成为另一种长QT综合征的发生机制。
8．RYR2通道功能异常所致心律失常
RYR2基因是一种Ryanodine受体，与1,4,5三磷酯酰肌醇受体一样，是钙离子诱导的Ca释放通道家族中的一员，调节细胞内钙离子水平，维持细胞正常的生理功能。RYR2基因编码约5000个氨基酸残基，形成四聚体，位于肌细胞的肌浆网或非肌细胞的内质网上。在心肌细胞的肌浆网膜上，RYR2被心肌细胞2相内流的Ca2+所激活，促进肌浆网内的内贮钙的大量释放，引起心肌收缩。RYR2基因突变可引起家族性儿茶酚胺性多形性室性心动过速（CVT）及二型致心律失常性右室发育不良（ARVD2）。
表2 LQTS亚型及突变基因
遗传方式亚型染色体位置基因影响蛋白质影响电流常染色体显性LQT111P15.5 KvLQT1(KCNQ1) I ksα亚单位I ks↓
LQT2Tq 35-36 HERG I krα亚单位I kr↓
LQT33P 21-24 SCN5A I Na I Na↑
LQT44q 25-27 未知未知未知
LQT521q 22.1-22.2 mink(KCNE1) I ksβ亚单位I ks↓
LQT621q 22.1-22.2 MiRP1(KCNE2) I krβ亚单位I kr↓
LQT7未知- - - 常染色体隐性JLN111P15.5 KvLQT1(KCNQ1) I ksα亚单位I ks↓
JLN221q 22.1-22.2 mink(KCNE1) I krβ亚单位I kr↓
JLN3未知- - - （二）获得性LQTS
1．心力衰竭
目前认为心衰属于Long-QT综合征较常见的继发病之一，衰竭心脏的心肌细胞表现为动作电位延长，体内复极异常不稳。在心衰，动作电位延长表现为两种钾电流I to1和I k1的选择性下调，I to1电流下降多发生在转录水平。钾通道下调如在短期内产生适应，心动周期中除极延长，兴奋收缩耦联可缓解心输出量的下降。然而，钾通道下调如果不能长期适应，患者易发生后除极，导致复极不均一而产生室性心律失常。
2．药物诱发长QT综合征
很多心血管药物和非心血管药物均可诱发长QT综合征，特别是阻断I kr的药物。如Ia 类抗心律失常药物奎尼丁，Ⅲ类抗心律失常药物d-索他洛尔，抗精神病药硫利达嗪，抗组胺药特非那定及抗菌药物红霉素等，详见表2所列。这些药物都有阻断快速激活外向整流钾电流（I kr），延长心肌复极时间的作用。其诱发尖端扭转型室速发生的原因系由于APD过度延长引发早后去极的触发活动及复极不均一所致。药物诱发长QT综合征，目前机制尚不清楚，可能原因是由于钾通道富足，表达量正常，但当单一通道发生突变，表达量减少，本身虽不引起临床症状，服用某种药物后则诱发心律失常。此外，离子通道基因的良性多态可能增加药物结合力和通道阻滞，如HERG钾通道孔道内孔的独特结构使药物容易进入而阻滞通道引起LQT2。LQTS发生与性别有关，往往女性发生率高于男性。
获得性LQTS还常发生于心肌缺血，心动过缓，代谢异常（如低血钾、低血镁及低血钙等电解质紊乱）及低蛋白饮食等。
第三节药源性心律失常
药源性心律失常分为因药物明显影响心肌电生理过程而导致的心律失常及药物过量中毒产生心脏抑制所引起的心律失常。前者称为药物的致心律失常作用（proarrhythmia），是指药物在治疗量或治疗量以下诱发新的心律失常或加重原有的心律失常。后者为药物的毒性作用。
一、药物致心律失常的类型及机制
药物所致心律失常多种多样，可以是原有心律失常的加重，也可诱发新的心律失常。常见类型如下：
（一）诱发新的心律失常
1．室上性快速心律失常房性期前收缩及房性心动过速；非阵发性室上性心动过速。
2．室性快速心律失常尖端扭转型室速；持续性或非持续性室性心动过速；心室扑动或心室颤动。
3．过缓性心律失常窦性心动过缓或窦性停搏；房室传导阻滞。
（二）原有心律失常的加重
1．发作的持续时间、发生频率及异位节律的比例增加。
2．发作的类型加重。
（三）加重电生理试验致心律失常
1．非持续性室速转变为持续性室速。
2．较小的期前刺激就可诱发心律失常。
药物致心律失常作用的机制与疾病等引起心律失常的机制基本相同，也是由冲动形成异常，冲动传导异常或二者兼而有之引起。冲动形成异常多见于药物引起的早后去极（如奎尼丁）或迟后除极（如强心苷）的触发活动。冲动传导异常多见于药物的传导阻滞作用引起的复极化不均一所形成的折返激动（如氟卡尼等）。自主神经系统调节改变心室有效不应期导致QT间期改变。抑制窦房结和房室结的功能，多见于β阻滞剂和胺碘酮。负性心肌收缩力作用而加重心力衰竭及相关的心律失常。心肌缺血及特异质反应如奎尼丁晕厥等均可产生致心律失常作用。
二、具有致心律失常作用的药物
（一）心血管系统药物
1．抗心律失常药物
几乎所有的抗心律失常药物都具有一定的致心律失常作用。Ⅰc类药恩卡尼、氟卡尼等易致持续性室性心动过速；Ⅰa类药奎尼丁和Ⅲ类药索他洛尔、溴苄铵等易致尖端扭转型室
速；β受体阻滞药、钙通道阻滞药等易致室上性心律失常。
（1）Ⅰa类药物“奎尼丁晕厥”是由于奎尼丁诱发尖端扭转型室速所致。其发生率约0.5%~9%，大多数病人在用药后的1周内发生，少数病人可在用药一年后发生。普鲁卡因胺的致心律失常发生率远低于奎尼丁，其致心律失常主要发生在静脉给药时。QT间期过度延长，心动过缓，慢性充血性心衰，低血钾、低血镁等电解质紊乱均可提高药物致心律失常的可能性。
（2）Ⅰc类药物1988年心律失常抑制试验（Cardiac Arrhythmia Suppression Trials, CAST）的临床研究表明这类药物可增加心肌梗死后患者的病死率，主要原因是增加患者致死性心律失常的发生率。该类抗心律失常药诱发的心律失常多为单一形态的持续室性心动过速，其发生与折返形成密切相关。
（3）Ⅲ类药物Ⅲ类抗心律失常药物通过延长APD和ERP能有效地终止折返激动，抑制程序电刺激诱发的室性心动过速，降低除颤阈值。然而1994年对d-索他洛尔进行的临床试验（survival with oral d-sotalol, SWORD）结果显示，该药不但没有降低心肌梗死后病人的病死率，反而使其增加。与安慰剂组比，d-索他洛尔使病人死亡率增加一倍。女性病死率明显高于男性，病死率发生可能与d-索他洛尔诱发尖端扭转型室速密切相关。
2．扩血管药包括前列环素（prostacycline），普尼拉明（prenylamine），利多氟嗪（lidoflazine），苄普地尔（bepridil）。
3．正性肌力药包括氨力农（amrinone），米力农（milrinone），多巴酚丁胺（dobutamine），地高辛（digoxin）。
（二）非心血管系统药物
除了抗心律失常药物等心血管药物可致心律失常外，很多非心血管药物也可引起心律失常。包括抗精神病药，如吩噻嗪类，氟哌啶醇；抗抑郁药，如丙米嗪（imipramine）、马普替林（maprotiline）、曲唑酮（trazodone）；抗组胺药，如特非那定（terfenadine）；抗微生物药物，如红霉素（erythromycin）、氯喹（chloroquine）等。
第四节心律失常的治疗
（一）药物治疗
应用常用的Ⅰ-Ⅳ类抗心律失常药物及其它的具有抗心律失常作用的药物，如地高辛、腺苷、硫酸镁等。
（二）电学治疗
1．DC电复律；
2．导管射频消融术，切断快速性心律失常的冲动回路，适用于A V结折返性快速性心律失常，也适用于Af及AF；
3．埋植心复律除颤器（implantable cardiac defibrillator, ICD），适用于心室颤动或室性心动过速所致的心脏骤停；自发的持续性室性心动过速；原因不明的晕厥；LQT综合征等。
（三）基因治疗
近年来的一个研究趋向是心律失常的基因治疗，即通过转送目的基因到靶细胞获得表达来治疗基因缺陷疾病。在心血管领域应用较早的有转入β-肾上腺素受体和肌浆网钙泵改善心衰；转入热-休克蛋白70缩小缺血-再灌注梗塞面积等。转基因治疗心律失常亦在国际上愈来愈受到重视，心律失常发生的离子通道学机制为通道功能亢进或低下，其原因是由于通道基因突变使蛋白质结构发生改变，蛋白质合成后不能被运出内质网，造成细胞膜通道蛋白表达减少。如某些HERG基因突变引起的长QT综合征就是通过这一机制而发生的。通过转基因来高度表达HERG基因使动作电位缩短，实验中EAD消失，提示可治疗长QT综合征。又如Marban等在实验中转入猪心脏-室交界区G抑制蛋白亚基Gα1.2，结果使房-室传导减慢，预示可用来减慢房颤时的心室率。随着心律失常基因机制研究的不断深入，基因治疗必将成为医学界新的研究热点。
心脏的电生理学基础
心脏的电生理学基础 一、心肌细胞的分类 心肌细胞按生理功能分为两类：一类为工作细胞，包括心房肌及心室肌，胞浆内含有大量肌原纤维，因而具有收缩功能，主要起机械收缩作用。除此以外，还具有兴奋性、传导性而无自律性。另一类为特殊分化的心肌细胞，包括分布在窦房结、房间束与结间束、房室交界、房室束和普肯耶纤维中的一些特殊分化的心肌细胞，胞浆中没有或很少有肌原纤维，因而无收缩功能，主要具有自律性，有自动产生节律的能力，同时具有兴奋性、传导性。无论工作细胞还是自律细胞，其电生理特性都与细胞上的离子通道活动有关，跨膜离子流决定静息膜电位和动作电位的形成。 根据心肌电生理特性，心肌细胞又可分为快反应细胞和慢反应细胞。 快反应细胞快反应细胞包括心房肌细胞、心室肌细胞和希-普细胞。其动作电位0相除极由钠电流介导，速度快、振幅大。快反应细胞的整个APD中有多种内向电流和外向电流参与。 慢反应细胞慢反应细胞包括窦房结和房室结细胞，其动作电位0相除极由L-型钙电流介导，速度慢、振幅小。慢反应细胞无I k1控制静息膜电位，静息膜电位不稳定、易除极，因此自律性高。有关两类细胞电生理特性的比较见表1。 表1快反应细胞和慢反应细胞电生理特性的比较 参数快反应细胞慢反应细胞 静息电位-80~-95mV -40~-65mV 0期去极化电流I Na I Ca 0期除极最大速率200~700V/s 1~15V/s 超射+20~+40mV -5~+20mV 阈电位-60~-75mV -40~-60mV 传导速度0.5~4.0m/s 0.02~0.05m/s 兴奋性恢复时间3期复极后 10~50ms 3期复极后100ms以上 4期除极电流I f I k,I Ca,I f 二、静息电位的形成 静息电位（restingpotential,RP）是指安静状态下肌细胞膜两侧的电位差，一般是外正内负。利用微电极测量膜电位的实验，细胞外的电极是接地的，因此RP是指膜内相对于零的电位值。在心脏，不同组织部位的RP是不相同的，心室肌、心房肌约为-80~-90mV，窦房结细胞-50~-60mV，普肯耶细胞-90~-95mV。 各种离子在细胞内外的浓度有很大差异，这种浓度差的维持主要是依靠位于细胞膜和横管膜上的离子泵。如Na-K泵（Na-Kpump），也称Na-K-ATP酶，其作用将胞内的Na+转运至胞外，同时将胞外的K+转运至胞内，形成细胞内外Na+和K+浓度梯度。Na-K-ATP酶的磷酸化需要分解ATP，通常每分解一分子ATP可将3个Na+转运至膜外，同时将2个K+转运至膜内。
心脏知识
心脏知识 1.血液从左心房开始，经过什么部位最后回到左心房？ 血液循环分为体循环和肺循环 肺循环：右心室--肺动脉--肺中的毛细管网--肺静脉--左心房 体循环：左心室--主动脉--身体各处的毛细管网---上下腔静脉--右心房 血液循环路线:左心室→(此时为动脉血)→主动脉→各级动脉→毛细血管(物质交换)→(物质交换后变成静脉血)→各级静脉→上下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺部毛细血管(物质交换)→(物质交换后变成动脉血)→肺静脉→左心房→最后回到左心室,开始新一轮循环
2.心室收缩期包括哪两个时期？ 等容收缩期以及快速、减慢射血期。 (1)等容收缩期心室开始收缩，室内压尚低于主动脉压，半 月辨仍处于关闭状态，心室成为一个封闭腔。虽然心室收缩，但心室容积没有改变，故称等容收缩期，约0.05s左右。 (2)射血期等容收缩期间室内压升高超过主动脉压时，半月瓣被冲开，等容收缩期结束，进入射血期。射血期最初1／3左右时间内，由心室射入主动脉的血量很大(约占每搏输出量的2／3)，流速亦很快，心室容积明显缩小，室内压继续上升达峰值，这段时期为快速射血期，历时0.1s。随后，心室内压开始下降，射血速度逐渐减慢，称为减慢射血期，此时心室内压虽已略低于主动脉压，但因血液具有较
大动能，依其惯性逆着压力梯度继续流入主动脉，心室容积继续缩小。此期为0.15s。 3。心室舒张期包括哪两个时期？ 包括等容舒张期和快速、减慢充盈期。 (1)等容舒张期心室肌开始舒张后，室内压下降，主动脉内血液向心室方向返流，推动半月瓣关闭；此时室内压仍高于房内压，房室瓣依然处于关闭状态，心室又成为封闭腔。心室肌舒张，室内压急速大
电生理基础知识
病人需常规穿刺锁骨下静脉，股静脉，必要时穿动脉，常规放置心内电生理电极导管，最长的为高位右房 （HR），HIS束，冠状窦CS,和右室心尖（RV）和射频导管熟称“大头”常规投照体位位左前斜位（LAO）
LAO下两个瓣环的大概位置注意CS电极的形状 右前斜位（RAO）前后位（AP）和后前位（PA） Ilis |'HO\ 4 CS M (s PROX
RAO下4个电极的位置 正位AP 注意一下脊柱的位置和电极弧度的变化 上两图为RAO、下为LAO 分别显示了环肺标测电极分别进入左上LSPV、右上RSPV、左下LIPV、右下RIPV肺静脉的情况
I LSPV 心律失常的射频消融 已经从原来的二维观察过度到现在的三维重建，目前三维的的操作界面有两种，一 种为圣犹达的 Ensite 3000 系统分NavX 和Array ，NavX 系统为接触式标测， Array 为非接触式标 测，就是熟称的“球囊”再有一种就是强生的“ CARTO" 介绍一下Ensite 3000 指导下的常见消融 这是该系统的电极贴片 Ensite 系统采用的是贴片定位技术，分六块贴片，前后、左右、头颈后部，和左大腿内侧 中间的是一个计时模块，一旦激活计时模块，系统便倒计时 18小时。 L5PV I . UPV cs RSPV
这是ensite系统的组成，想有些同道在导管室已经见过了，但还是给大家看一下 以房颤消融AF为例简要说明一下，第一步，导管进入心腔后由于AF需要穿房间隔，待穿刺后激活系统，系统可以显示导管在心腔内的位置，注意，图中一个长的是放在CS的冠状窦电极，一个是在心房4极电极
临床心脏电生理基础题库1-0-8
临床心脏电生理基础 题库1-0-8
问题： [单选,A型题]关于心腔内电生理的描述，不正确的是（）。 A.高位右心房刺激可形成接近窦性心律时的心脏激动顺序 B.冠状窦内发放电刺激可代表左心房起搏 C.希氏束部位刺激形成正常QRS波群时，该部位记录到的是右束支电位 D.在右心室心尖部刺激，体表心电图常呈左束支阻滞图形 E.导管电极在心腔内某个部位记录到的波形代表该局部的电活动 希氏束部位刺激形成正常QRS波群时，该部位记录到的是希氏束电位，而非右束支电位。
问题： [单选,A型题]关于分级递增起搏的描述，不正确的是（）。 A.是常用的一种S1S1刺激方法 B.采用比自身心率快10～20次／分的频率起搏 C.每级刺激持续30～60秒 D.每级的刺激间隔为1～2分钟 E.不适用于窦房结功能测定 分级递增起搏是常用的一种S1S1刺激方法，一般用比自身心率快10～20次／分的频率起搏，每级刺激持续30～60秒，每级递增10次／分，每级的刺激间隔为1～2分钟。
问题： [单选,A型题]关于S1S2程序刺激的描述，不正确的是（）。 A.可用于测定房室结的不应期 B.可用于测定旁路的不应期 C.可用于测定窦房结恢复时间 D.可用于检测房室结双径路 E.可用于诱发阵发性室上性心动过速 S1S2程序刺激可用于测定房室结和旁路的不应期、检测房室结双径路、诱发阵发性室上性心动过速。测定窦房结恢复时间一般选用S1S1分级递增起搏方式。 (辽宁11选5 https://www.wendangku.net/doc/f518327107.html,)
问题： [单选,A型题]关于右束支电位的表述，正确的是（）。 A.A.是右束支的除极电位 B.B.时限一般为10ms左右 C.C.位于H波和V波之间 D.D.振幅比H波低，时限比H波短 E.E.以上都是
心脏电生理基础知识
心脏电生理检查及射频消融基本操作知识 目前，射频消融术（RFCA）已成为心动过速的主要非药物治疗方法，因此相应的心脏电生理检查实际上是RFCA中的重要部分。在此将心脏电生理检查和RFCA作为一个诊疗整体逐一描述其基本操作步骤。 病人需常规穿刺锁骨下静脉，股静脉，必要时穿动脉，常规放置心内电生理电极导管，最长的为高位右房（HR），HIS束，冠状窦CS，和右室心尖（RV）和射频导管熟称“大头”常规投照体位位左前斜位（LAO）右前斜位（RAO）前后位（AP）和后前位（PA）一、基本操作需知 病人选择及术前检查：2002射频消融指南 血管穿刺：股静脉、股动脉、颈内静脉、锁骨下静脉 心腔置管：HRA、CS、HBE、RVA、LA、PV、LV 体表和心脏内电图：HRA、CSd…CSp、HBEd…HBEp、RVA、PV、Abd、Abp 电生理检查：刺激部位：RA、CS、LA、RV、LV 刺激方法：S1S1、S1S2、S1S2S3、RS2↓ 消融靶点定位：激动顺序、起搏、靶标记录、拖带、特殊标测↓ 消融+消融方式：点消融、线消融 能量控制：功率、温度、时间 消融终点：电生理基础、心动过速诱发、异常途径阻滞、折返环离断、电隔离、其它 二、血管穿刺术 经皮血管穿刺是心脏介入诊疗手术的基本操作，而FCA则需要多部血管穿刺。心动过速的类型或消融方式决定血管刺激的部位。一般而言，静脉穿刺（右例或双侧）常用於右房、希氏束区、右室、左房及肺静脉置管；颈内静脉或锁骨下静脉穿刺则是右房、右室和冠状静脉窦（窦状窦）置管的途径；股颈脉穿刺是左室和左房的置管途径。例如房室结折返性心运过速的消融治疗需常规穿刺股静脉（放置HRA、HBE、RVA和消融导管）和颈内或锁骨下静脉（放置CS导管）；左侧旁道消融则需穿刺股动脉放置左室消融导管。三、心腔内置管及同步记录心电信号 根据电生理检查和RFCA需要，选择不同的穿刺途径放置心腔导管。 右房导管常用6F4极（极间距0.5～1cm）放置於右房上部，记录局部电图为HRA1,2和HRA3,4图形特点为高大A波，V波较小或不明显。 希氏束导管常用6F4极（极间距0.5～1cm）放置於三尖瓣膈瓣上缘，记录局部电图为HBE1,2和HBE3,4，HBE1,2的H波高大，HBE3,4的A/V≥1，H波清楚。
心脏电生理介入扫盲贴心律失常心电图的几个特殊现象
心脏电生理检查在临床越来越受到重视，从事心脏电生理的人员也越来越多，但这个团队中水平参差不齐，加之心脏电生理内容抽象复杂，心律失常机制尚不完全明确，因此为这项技术的开展增加了障碍。本帖将重点就心律失常心电图的几个特殊现象进行复习，增加我们对心电图和心律失常电生理机制的理解。 一.长短期现象(Long-Cycle-short-Cyccl Penomenon) 这其中涉及一个很重要的二联律法则: 是指某些期前收缩(房性、房室交界区、室性)容易出现于长的心动周期后，这些早搏引起的长代偿间歇又易于下一个期前收缩出现; 如此重复下去，可形成期前收缩二联律。造成较长心动周期的原因很多，包括显著的窦性心律不齐，心房颤动和长R-R间期、窦房阻滞、房室传导阻滞、原发性早搏引起的代偿间歇等。长短周期现象与恶性室性心律失常关系较为密切。 1. 动态心电图及临床心脏电生理资料表明，室速与室颤的发生常与长短周期现象相关。进而有人估计一半以上的心性猝死与该现象有关。 2. 长短周期现象中诱发的恶性室性心律失常多为多形性室速、尖端扭转型室速，很少诱发单形型室速。 3. 运动诱发的室速与此现象有关。 4. 起搏器治疗时，稍快的心室起搏可以消除这种长短周期现象，因而可以预防和治疗这种恶性心律失常。 下图为长短期现象导致恶性心律失常的心电图
起搏可以消除这种长短周期现象，预防恶性心律失常，见下图 二.混沌现象(Chaos Phenomenon)，其特点如下 1. 确定性: 混沌行为不仅受到一定程度的约束，而且有特定的行为模式 2. 非周期性: 混沌行为永远不准确地重复自己，没有可辨别的周期使之在规律的间期重复 3. 运动范围有限性: 貌似随机行为的混沌现象并非无界限的漫游，而是被约束在比较窄的
心脏超声基础知识
心脏超声基础知识 切面一:胸骨旁左室长轴切面 自前向后依次为右室前壁、右窒腔、前室间隔(室间隔的前部)、左室流出道与左室腔、二尖瓣前后叶及其腱索与乳头肌与左室后壁。于心底部分则为右室流出道、主动脉根部、主动脉辩与左心房。 切面二:也叫心底短轴切面 显示主动脉根部横切面,主动脉根部后方为左右心房,中间有房间隔。 切面三:二尖瓣短轴 可见二尖瓣菲薄纤细,前后叶镜向运动,于舒张朋呈鱼口样张开,有足够的开放面积,收缩期关闭。左室呈圆形,于收缩期呈一致性向心性收缩。 切面四:乳头肌短轴切 显示左室腔内约在时钟3与8点的位置上二个突起的前外侧与后内侧乳头肌,于收缩期随心壁增厚而增厚。 切面五:心肌切面 显示规则协调的向心性收缩与舒张的圆形图像即左室心尖部 切面六:心尖四腔切面 超声束由心尖向右上心底方向作额面扫查时,可显示左右心室、左右心房、后室间隔与房间 隔与二组房室瓣即二尖瓣与三尖瓣。 切面七:心尖二腔观 主要用于观察左心室的前壁及下壁的舒缩功能。 超声基础(操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值) 第一节肝脾超声检查测量方法与正常值 一、操作手法 1.体位 (1)平卧位:最常用。 (2)左侧卧位:就是一个必要的补充体位。 (3)右侧卧位:显示左外叶特别有用。 (4)坐位或半卧位。 2.探头部位可分为右肋下、剑突下、左肋下、右肋间四处 二.肝脏右叶最大斜径 1.测量标准切面:以肝右静脉与肝中静脉汇入下腔静脉的右肋缘下肝脏斜切面为标准测量切面。 2.测量位置:测量点分别置于肝右叶前、后缘之肝包膜处,测量其最大垂直距离。 3.正常参考值(cm):正常成年人12－14cm。 三.肝脏右叶前后径 1.测量标准切面:第五或第六肋间肝脏右叶的最大切面为标准测量切面。 2.测量位置:测量点分别置于肝右叶前、后缘之肝包膜处,测量其最大垂直距离。 3.正常参考值(cm):正常成年人8－10cm。 四.肝脏左叶厚度与长度径线 1.测量标准切面:以通过腹主动脉的肝左叶矢状纵切面为标准测量切面,向上尽可能显示隔肌。
心脏的电生理学基础
心脏得电生理学基础 一、心肌细胞得分类 心肌细胞按生理功能分为两类:一类为工作细胞,包括心房肌及心室肌,胞浆内含有大量肌原纤维,因而具有收缩功能,主要起机械收缩作用。除此以外,还具有兴奋性、传导性而无自律性。另一类为特殊分化得心肌细胞,包括分布在窦房结、房间束与结间束、房室交界、房室束与普肯耶纤维中得一些特殊分化得心肌细胞,胞浆中没有或很少有肌原纤维,因而无收缩功能,主要具有自律性,有自动产生节律得能力,同时具有兴奋性、传导性、无论工作细胞还就是自律细胞,其电生理特性都与细胞上得离子通道活动有关,跨膜离子流决定静息膜电位与动作电位得形成。 根据心肌电生理特性,心肌细胞又可分为快反应细胞与慢反应细胞。 快反应细胞快反应细胞包括心房肌细胞、心室肌细胞与希-普细胞、其动作电位０相除极由钠电流介导,速度快、振幅大、快反应细胞得整个APD中有多种内向电流与外向电流参与。 慢反应细胞慢反应细胞包括窦房结与房室结细胞,其动作电位0相除极由L－型钙电流介导,速度慢、振幅小。慢反应细胞无Ｉk1控制静息膜电位,静息膜电位不稳定、易除极,因此自律性高。有关两类细胞电生理特性得比较见表1。 表1 快反应细胞与慢反应细胞电生理特性得比较 参数快反应细胞慢反应细胞 静息电位－8０～—９５mV －４0~—65mV 0期去极化电流ＩNa I Ca 0期除极最大速率200~７０0V/s １~15V/s 超射+20～+40mＶ—5~+20mV 阈电位-60~－75mV -40~—60mV 传导速度0。5～4.０ｍ／ｓ0。0２～0.０５ m/ｓ 兴奋性恢复时间3期复极后10～５ ０mｓ３期复极后100mｓ以上 4期除极电流IｆＩk, I Ca, I f 二、静息电位得形成 静息电位(restinｇｐotｅntial,RP)就是指安静状态下肌细胞膜两侧得电位差,一般就是外正内负。利用微电极测量膜电位得实验,细胞外得电极就是接地得,因此RP就是指膜内相对于零得电位值。在心脏,不同组织部位得RP就是不相同得,心室肌、心房肌约为—80～—90mV,窦房结细胞—５0~-６0mＶ,普肯耶细胞—９0~－９5ｍV、
心内电生理检查
心内电生理检查 适应症 心脏电生理检查适用于： 1．确定房室传导阻滞的精确部位。 2．鉴别异位激动的起源（如室上性激动与室性激动的鉴别）。 3．对预激综合征进行精确分型。 4．检查窦房结功能。 5．明确某些异位性心动过速的折返机制。 6．对某些复杂的心律失常揭示发病的特殊机制及某些特殊电生理现象（如隐匿性传导、空隙现象等）。 7．晕厥原因不明。 8．心律失常考虑介入性治疗或植入起搏器。 9．抗心律失常药物筛选或药理学研究。 禁忌证 1.严重心功能不全。 2.长QT间期且伴室性心动过速。 3.全身感染、局部化脓、细菌性心内膜炎。 4.出血性疾病和严重出血倾向。 5.严重肝肾功能障碍、电解质紊乱、恶病质。 6.不具备心电生理检查条件。 用品及准备 电生理检查室的基本要求和设备 1.严格无菌的导管室。 2.有电视监视器的X线机。 3.多导电生理记录仪。 4.多极电极导管。 5.心脏监护仪和电复律设备。
6.必要的急救药品和设备。 1．导管电极 （1）心内导管电极：在盲端导管的远侧装有白金电极环，宽2mm，电极间距离为10mm。记录希氏束图的通常用三极电导管，每个电极在导管内有一导线从导管尾端通出连接记录导线，导管直径以7F较为合适。如欲在心房、心室内同时进行刺激或记录，应另准备二极或四极导管，前者只作刺激或记录用，后者一对电极作记录用。 （2）食管导管电极：为一特制的Z极电极导管，经鼻腔送入食管，在距鼻孔35cm 左右（32-37cm）即达左心房水平，如再向下送4-5cm，则电极达左室后壁水平。以上为可进行心房或心室调搏的位置。 2．放大器 前极必须用浮地式隔离放大器。 希氏束电图及其他部位心内心电图放大器有关指标 项目希氏束放大器其他部位心内心电图放大器 频率范围35~500Hz 0.05~100Hz 输入阻抗≥5MΩ≥5MΩ 放大倍数5×103~2×104 7×103~1.2×104 输入电流≤10-9A ≤10-9A 共模抑制比≥86db ≥80db 本机噪声≤5μV（P－P）≤30μV（P－P） 输入信号幅度80~100μV（P－P）3~10mV（P－P） 输出幅度0.5~2V（P－P）2~8V（P－P） 镉-镍蓄电池 供电 ±12.5V 12.5V 3．示波器 多导程示波器（与记录仪的导程相同），其移动速度自25-200mm/s。检查时连续
心脏电生理基础知识
目前，射频消融术（RFCA）已成为心动过速的主要非药物治疗方法，因此相应的心脏电生理检查实际上是RFCA中的重要部分。在此将心脏电生理检查和RFCA作为一个诊疗整体逐一描述其基本操作步骤。 病人需常规穿刺锁骨下静脉，股静脉，必要时穿动脉，常规放置心内电生理电极导管，最长的为高位右房（HR），HIS束，冠状窦CS，和右室心尖（RV）和射频导管熟称“大头”常规投照体位位左前斜位（LAO）右前斜位（RAO）前后位（AP）和后前位（PA） 一、基本操作需知 病人选择及术前检查：2002射频消融指南 血管穿刺：股静脉、股动脉、颈内静脉、锁骨下静脉 心腔置管：HRA、CS、HBE、RVA、LA、PV、LV 体表和心脏内电图：HRA、CSd…CSp、HBEd…HBEp、RVA、PV、Abd、Abp 电生理检查：刺激部位：RA、CS、LA、RV、LV 刺激方法：S1S1、S1S2、S1S2S3、RS2↓ 消融靶点定位：激动顺序、起搏、靶标记录、拖带、特殊标测↓ 消融+消融方式：点消融、线消融 能量控制：功率、温度、时间 消融终点：电生理基础、心动过速诱发、异常途径阻滞、折返环离断、电隔离、其它二、血管穿刺术 经皮血管穿刺是心脏介入诊疗手术的基本操作，而FCA则需要多部血管穿刺。心动过速的类型或消融方式决定血管刺激的部位。一般而言，静脉穿刺（右例或双侧）常用於右房、希氏束区、右室、左房及肺静脉置管；颈内静脉或锁骨下静脉穿刺则是右房、右室和冠状静脉窦（窦状窦）置管的途径；股颈脉穿刺是左室和左房的置管途径。例如房室结折返性心运过速的消融治疗需常规穿刺股静脉（放置HRA、HBE、RVA和消融导管）和颈内或锁骨下静脉（放置CS导管）；左侧旁道消融则需穿刺股动脉放置左室消融导管。 三、心腔内置管及同步记录心电信号 根据电生理检查和RFCA需要，选择不同的穿刺途径放置心腔导管。 右房导管常用6F4极（极间距0.5～1cm）放置於右房上部，记录局部电图为HRA1,2和HRA3,4图形特点为高大A波，V波较小或不明显。 希氏束导管常用6F4极（极间距0.5～1cm）放置於三尖瓣膈瓣上缘，记录局部电图为HBE1,2和HBE3,4，HBE1,2的H波高大，HBE3,4的A/V≥1，H波清楚。 右房导管常用6F4极（极间距0.5～1cm），放置於右室尖部，局部电图为大V波，无A波。 冠状窦电极可用6F 4极（极间距1cm），但目前常用专用塑形的6F 10极（极间距2－8－2mm）导管，经股静脉、颈内静脉或锁骨下静脉插管易於进入CS，理想位置应将导管最近端电极放置在其口部（CSO），局部电图特点多数病人A＞V，少数病人A＜V。 左室导管常用7F 4极大头电极，主要同於标测消融，其部位取决於消融的靶点部位。此外，左房房速、肺静脉肌袖房性心律失常和部分左侧旁道需经股静脉穿刺房间隔放置导管。以上各部位的局部电图与体表心电图同步记录，心腔内局部电图的滤波范围为30～400Hz。同步记录由上而下的顺序为体表心电图、HRA、HBE、CS、RVA和消融电极局部电图（Ab）。部分特殊病例或置入特殊导管（如Hallo导管、laso导管等）需调整记录顺序。
关于猫咪心脏的一些基本知识
关于猫咪心脏的一些基本知识对于猫咪来说，心脏也具有统领全局的作用 心脏是机体重要的职能器官，把血液输送到全身，在体内脏腑器官中起到主导作用，对于猫咪亦是如此，心脏也起到了统领全局的作用，心脏与血液密切相关，而血液是机体正常活动的基础，所以想要了解猫咪，了解猫咪体内的物质活动，不妨先从认识心脏开始。 一、什么是心律、心率和心音? 心脏不停地收缩、舒张，形成了有节奏有规律的搏动，人们把这种搏动的规律叫做心律；而把心脏的每一次收缩，加上相应的一次舒张所经历的时间，称为一个心动周期。心率是指每分钟的心跳次数。 心音是在心动周期中，心肌收缩，瓣膜启闭，血液流速对心血管壁的机械性振动而发生的声音。它可通过周围组织传递到胸壁，如将听诊器放在胸壁某些部位，就可以听到。 二、你知道心脏的位置和形状吗? 心脏位于胸腔之内，约2／3在身体正中线的左侧，1／3在正中线的右侧，其前面是胸骨；后面为食管、大血管和脊椎骨；两旁是肺，因而心脏受到有力的保护。心脏的形状像个长歪了的鸭梨，心底宽而朝向右上方，心尖朝向左下方。因心底是大血管出入的地方，所以固定不动。而心尖在一定范围内可自由活动。 心脏的外面包了两层很薄而又光滑的膜，叫做心包膜。两层
心包膜之间有一空隙，称之为心包腔，其中含有少量淡黄色至透明的液体，称为心包液。心包液在心脏跳动时起着滑润的作用，可以减少摩擦和阻力。心包膜在心脏的外围，有保护心脏不致过度扩张的功能。 三、心脏的内部结构是怎样的？ 心服的外表似乎很简单，然而其内部构造却较为复杂。假如剖开心脏，除去血液，可以看到其内部被一中隔分成左心和右心两部分。左心壁稍厚些；右心壁较薄。左右心又各为一道像花辨一样的薄膜(称为瓣膜)隔成上下两半，上为心房，下为心室。因为瓣膜位于心房与心室之间，所以又称为房室瓣。左心房与左心室之间的瓣膜，由两片组成，叫二尖瓣。右心房与右心室之间的瓣膜，由三片组成，称三尖瓣。左心房和右心房之间，左心室和右心室之间，从出生以后就互不相通。心房接受心外血管回流的血液(全身静脉及肺静脉)，然后通过瓣膜挤入心室，心室则靠其强大的收缩力将血液泵入外周主动脉及肺动脉。瓣膜只许心房血液流向心室，不让心室的血液倒流入心房。瓣膜的单向开放，保证了血液循单一方向流动。 四、心脏为什么会夜以继日地跳动? 因为心脏具有一种特殊的性能即自律性。在动物试验中我们可以看到，即使把心脏从动物躯体中拿出来，心脏还能继续跳动一定时间。心脏的这种自律性又是从哪里来的呢?原来心脏内部存在着全身其它器官所不具备的一种自律性细胞。自律细胞像个小发电站，不需任何外来刺激或神经刺激就能够自动地有节律地发出一股股微小电流，刺激心肌收缩而产生跳动。心脏的这种自律
心脏心肌的电生理学特性
——心脏心肌的电生理学特性第一节心脏的生物电活动 (The electrical activity of heart) 心脏(heart)的主要功能是泵血，舒张时静脉血液回流入心脏，收缩时心室将血液射出到动脉。心脏的节律性收缩舒张是由于心肌细胞的自发性节律兴奋引起的。胚胎早期的心脏发育过程中，在收缩成份尚未出现前，已经呈现出自发节律（自律）的电活动。发育成熟后正常的心房心室有序的节律性收缩舒张，是由从窦房结(sinoatrial node，SAN)发出的自律性兴奋引起的。因此，为了说明心脏自律性兴奋、收缩的发生原理，必须先了解心肌细胞的生物电活动规律。 心肌细胞(cardiac myocyte)分为两类：一类是构成心房和心室壁的普通心肌细胞，细胞内含有排列有序的丰富肌原纤维，具有兴奋性(excitability)、传导性(conductivity)和收缩性(contractility)，执行收缩功能，称为工作心肌(working cardiac muscle)；另一类是具有自动节律性(autorhythmicity)或起搏功能(pacemaker)的心肌细胞，在没有外来刺激的条件下，会自发地发出节律性兴奋冲动，它们也具有兴奋性和传导性，但是细胞内肌原纤维稀少且排列不规则，故收缩性很弱，这类细胞的主要功能是产生和传播兴奋，控制心脏活动的节律。这一类细胞包括窦房结、房室交界区、房室束、左右束支和浦肯野纤维(Purkinje fiber)，其自律性高低依次递减，合称为心脏的特殊传导系统。正常心脏的自律性兴奋由窦房结发出，传播到右、左心房，然后经房室交界区、房室束、浦肯野纤维传播到左、右心室，引起心房、心室先后有序的节律性收缩。这样，两类心肌细胞各司其职，相互配合，共同完成心脏的有效的泵血功能。 一、心肌细胞的电活动 二、心肌的电生理特性 三、心电图 一、心肌细胞的电活动 (The electrical activity of cardiac myocytes) 心肌细胞膜内外存在着电位差，称为跨膜电位(transmembrane potential)。工作心肌在安静状态时细胞膜外为正，膜内为负，处于极化状态，膜内外的电位差值称为静息电位。特殊传导系统的心肌细胞，因为有自律活动（自动去极），不会有静息状态，只能用其最大极化状态时的膜电位值来代表，称为最大舒张电位。当心肌细胞兴奋时，产生一个可以扩播的电位变化，称为动作电位。动作电位包括去极化和复极化两个过程。心脏各部分心肌细胞的动作电位形态各异，图4-1是一个概略的示意图。 心肌细胞的跨膜电位是由于离子流跨越细胞膜流动而形成的。在电生理学中，正离子由细胞膜外向膜内流动或负离子由膜内向膜外流动，称为内向电流(inward current)，它增加细胞内的正电荷，促使膜电位去极；反之，正离子由膜内向膜外流动或负离子由膜外向膜内流动，称为外向电流(outward current)，它增加细胞内的负电荷，促使膜电位复极或超级化(hyperpolarization)。 跨膜离子流(transmembrane ionic current)大多经由位于细胞膜上的通道蛋白所形成的孔(pore)跨越细胞膜流动，是一种易化扩散。推动其流动的动力是细胞膜两侧的离子浓度差，但能否跨膜流动则取决于离子通道的孔是否开放。离子通道是否开放，有的取决于膜两侧的电位差，
心脏超声基础知识
心脏超声基础知识 切面一：胸骨旁左室长轴切面自前向后依次为右室前壁、右窒腔、前室间隔（室间隔得前部）、左室流出道 与左室腔、二尖瓣前后叶及其腱索与乳头肌与左室后壁。于心底部分则为右室流出道、主动脉根部、主动脉辩与左心房。 切面二：也叫心底短轴切面显示主动脉根部横切面，主动脉根部后方为左右心房，中间有房间隔。切面三：二尖瓣短轴可见二尖瓣菲薄纤细，前后叶镜向运动，于舒张朋呈鱼口样张开，有足够 得开放面积，收缩期关闭。左室呈圆形，于收缩期呈一致性向心性收缩。切面四：乳头肌短轴切 显示左室腔内约在时钟3与8点得位置上二个突起得前外侧与后内侧乳头肌，于收缩期随心壁增厚而增厚。 切面五：心肌切面显示规则协调得向心性收缩与舒张得圆形图像即左室心尖部切面六：心尖四腔切面超声束由心尖向右上心底方向作额面扫查时，可显示左右心室、左右心 房、后室间隔与房间隔与二组房室瓣即二尖瓣与三尖瓣。 切面七：心尖二腔观主要用于观察左心室得前壁及下壁得舒缩功能。 超声基础（操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值）第一节肝脾超声 检查测量方法与正常值 、操作手法 1．体位 （1）xx 位：最常用。
（2）左侧卧位：就是一个必要得补充体位。 （3）右侧卧位：显示左外xx 特别有用。 （4）坐位或半卧位。 2．探头部位可分为右肋下、剑突下、左肋下、右肋间四处二．肝脏右叶最大斜径 1．测量标准切面：以肝右静脉与肝中静脉汇入下腔静脉得右肋缘下肝脏斜切面为标准测量切面。 2．测量位置：测量点分别置于肝右叶前、后缘之肝包膜处，测量其最大垂直距离。 3.正常参考值（cm）:正常成年人12—14cm。 三．肝脏右叶前后径 1 .测量标准切面:第五或第六肋间肝脏右叶得最大切面为标准测量切面。 2.测量位置:测量点分别置于肝右叶前、后缘之肝包膜处，测量其最大垂直距离。 3.正常参考值（cm）:正常成年人8—10cm。 四.肝脏XX厚度与XX径线 1 .测量标准切面:以通过腹主动脉得肝左叶矢状纵切面为标准测量切面，向上尽可能显示隔肌。2.测量位置:左叶厚度测量点分别置于肝左叶前后缘最宽处得肝包膜（包括尾状叶），测量其最大前后距离，左叶长度测量点分别置于肝左叶得上下缘包膜处与人体中线平行。 3.正常参考值（cm）:肝左叶厚径不超过6cm，肝左叶长径不超过9cm（ 五.xx及胆总管得宽度 1.测量标准切面:以右助缘下第一肝门纵断面为标准测量切面，胆总管要求尽量显示其全长至胰头后方。 2.测量位置:门静脉测量要求在距第一肝门1-2cm 处测量其宽径，胆总管测量要求在其全长之最宽处测量。
6常用心脏电生理检查及指标评价-惠 杰
常用心脏电生理检查及指标评价 心律失常是心血管病最常见的并发症之一，影响工作能力、生活质量，甚至导致生命危险，给患者带来难以估计的损害。研究发现，致死原因主要是快速室性心律失常，占90%以上，多为室性心动过速（VT）、心室扑动（VF）、心室颤动（Vf）；心脏停搏、完全性房室传导阻滞（AVB）等缓慢心律失常不足10%。美国每年猝死者达40万-50万人，我国人口众多，无疑是一更庞大的数字。 早期检出心律失常的高危患者，并实施有效的防治措施是我们面临的重要而又期待解决的课题。目前，心律失常(心脏)事件的电生理检查方法有：(1)常规心电图（12 导联）；(2)心电图监测、动态心电图；(3)心率变异性分析及QT离散度；（4）心室晚电位检测；(4)无/或有创性导管电生理检查等。 心电图是最基本、最简单易行的检查方法，对心律失常具有重要的诊断价值，但由于常规心电图记录的时间有限、信息量少，对某些心律失常阳性率难以提高；动态心电图监测到非持续性室速与日后心脏性猝死之间关系密切；心室晚电位阳性者的心律失常事件发生率较心室晚电位阴性者高8倍以上；心率变异性低预示心律失常事件与自主神经调节障碍有关。有创性（腔内导管）电生理检查，诱发出持续性VT者，预示日后将发生心律失常事件的概率明显升高。各种电生理检查方法对筛选严重心律失常的心脏事件患者具有一定的实用价值，但还存在各自的不足。 一、常规心电图（Electrocardiogram，ECG） 1842年，C.Matteucci观察并证实每次蛙心收缩伴随着电流，直至1887年，由D.Waller首次实现了从体表测量人的心电图（ECG）。荷兰生理学、医学家 W.Einthoven 将描记得的心电波形命名为P、Q、R、S、T。并首创了标准导联，又提出了爱氏三角形理论，为测定和描述心电活动提供了科学的依据。1932年，F.N.Wilson他从肢体导联三角形的分析出发，创设了一个所谓“无干电端”，即将三个标准导联的心电势的平均和作为“0”电位参比点处理，从而构成单极肢体导联(以后改为加压肢体导联)。1934年又创设了V1-V6六个胸前单极导联，合称之为常规12导联心电图至今。 心电学理论的发展以及心电图仪器性能的不断改进，使心电图不仅使用方便，并且具有无以取代的诊断价值，为临床上应用最广的无创性常规检测心脏的方法，也是心血管病诊断中最常用的检测技术。对于心律失常等的诊断和鉴别诊断，心电图往往具有决定性的作用。心电图可以作为心律失常诊断的“金标准”，心律失常虽已应用其它许多方法经历几个世纪研究，但就其诊断的敏感性和特异性的水平而言，迄今还没有任何一种方法可与心电图相比。 研究结果表明，在一定范围内，心电图可用以确定若干解剖学、代谢性、电解质以及血流动力学的改变。它常是心脏病的一个间接佐证，有时甚至可以是某一病理改变的唯一依据。大多数的心律失常固然是由心脏激动的形成及/或心脏特殊传导组织的传导障碍所引起的，但心电