2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组

中华医学会神经病学分会免疫学组

2010-8-19

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。

CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor

neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。

一、临床表现与分类

（一）经典型CIDP

1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近

2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史

3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。

4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。

⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。

（二）变异型CIDP

1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍

2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。

3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。

4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂

G1，抗体滴度升高

二、辅助检查

1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻

滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为：

⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较

正常值上限延长50%以上；②运动神经传导速度较正常值上限下降30%以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位（compound muscle action

petential CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出Ｆ波；

2.脑脊液检查：80-90%存在脑脊液蛋白分离现象。蛋白质通常在0.75-2g/L。

3.腓肠神经活检：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需行神经活检。主要病理改变

为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮结构，单核细胞浸润等；神经活检还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。

三、诊断和鉴别

1.诊断：CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件可考虑本病：⑴症状进展超过8

周，慢性进展或缓解复发；⑵临表为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱发射减低或消失，伴有深浅感觉异常；⑶脑脊液蛋白-分离；⑷电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；⑸出外其他原因引起的周围神经病；⑹糖皮质激素治疗有效。

2.鉴别：⑴POEMS综合征：表现为多发性周围神经病（髓鞘脱失为主）、脏器肿大（肝脾淋

巴结）、内分泌异常（糖尿病、甲减）、M蛋白（通为常IgG型，λ轻链增多）和皮肤改变（肤色变深），需通过全身多系统检查方可鉴别。⑵MMN：是一种仅累及运动的不对称的CADP。成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累积上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈线多数单神经病的特点。神经电生理检查示多灶性分布的运动传导阻滞。MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉障碍，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM1抗体，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin IVIg）或环磷酰胺治疗有效，而糖皮质激素无效；后者伴感觉障碍，血清中无IgM型抗神经节苷脂GM1抗体，糖皮质激素有效。⑶癌性周围神经病（副肿瘤综合症）：由于癌症引起的非转移性周围神经损害。周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。多见于中老年，病程呈进行性发展，免疫治疗效果差。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。⑷MGUS伴周围神经病：CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM型，与经典型CIDP不同的是。MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50%抗髓鞘相关蛋白MAG抗体阳性。该病对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，但可能对利妥昔单抗有效。偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP相似。免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴发周围神经病的关键。⑸Refsum病：是因植烷酸氧化酶缺乏引起的植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病，可发生在青少年或成人，主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等。脑脊液蛋白明显升高，易误诊为CIDP。血浆植烷酸明显升高可诊断该病。

CIDP还需与各种原因引起的慢性多发性周围神经病，如代谢性、药物性、中毒性、结缔组织病等引起的周围神经病鉴别，在青少年发生者还需与各种遗传性脱髓鞘性周围神经病，如腓骨肌萎缩症等鉴别。

四、治疗

（一）免疫治疗

1．糖皮质激素：为首选。甲泼尼龙500-1000mg/d，静脉滴注，连续3-5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量；或地塞米松10-

20mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量至小剂量5-10mg均需维持半年以上，再酌情停药，在使用激素过程中注意补钙、补钾和护胃。

2．IVIg：400mg/kg/d，静脉滴注，连续3-5d为一个疗程，每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。

3．血浆交换：有条件者可选用。每个疗程3-5次，间隔2-3d，每次交换量30ml/kg，每月1疗程。需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。

4．其他免疫抑制剂：如上述治疗不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或加用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、MTX等免疫抑制剂。临床常用硫唑嘌呤1-3mg/kg/d，分2-3次口服，使用过程中随访肝肾功能及血常规等。

（二）神经营养

可应用B族维生素B1，B12（甲钴胺、腺苷钴胺），B6

（三）对症治疗：有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林片、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。

（四）康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复训练，以预防废用性肌萎缩和关节萎缩。

（五）预后：缓解复发型比慢性进展型预后好。70-90对免疫治疗反应良好，少部分无反应，或短期有效后产生依赖。

2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较

危重病性多发性周围神经病和危重病性肌病7例临床分析

危重病性多发性周围神经病和危重病性肌 病7例临床分析 近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房（ICU）的发展，为ICU中危重病患者提供了更好的条件来维持生命，使患者有更长的时间住在ICU，也使更多的脓毒（sepsis）和多脏器功能障碍综合征（MODS）得以生存，同时危重病性多发性神经病与肌病（critical illness polyneurop-athy and myopathy，CIPNM）患者也逐渐增多。危重病性多发性神经病与肌病是是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变，多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起急性、轴索变性疾病，甚至可累及神经肌肉接头和肌肉，表现为肌肉萎缩和坏死。根据累及部位分为危重病性多发性周围神经病（Critical illness polynenropathy，CIP）与危重病性肌病（critical illness myopathy，CIM）。由于ICU医师一般多注重心、肺、脑等病变的处理，很少关注患者的周围神经和肌肉情况，往往要等到患者长时间不能脱离呼吸机或意识恢复后，出现明显四肢无力和腱反射消失时才引起医生注意，因此神经肌肉并发症常被漏诊。现就院ICU2012年8月～2014年6月收治并诊断的7例危重病性多发性神经病与肌病进行分析。 1 资料与方法

1.1一般资料 7例患者中男性3例，女性4例，年龄48～72岁，均患严重基础疾病：其中3例为重症急性胰腺炎，1例为胆囊切除术后合并重症肺炎，1例为糖尿病酮症酸中毒合并肺曲霉病，1例为腹腔感染、多脏器功能衰竭，1例为严重胸外伤。均在ICU病房治疗并行气管插管、呼吸机辅助呼吸，镇痛镇静治疗。病情平稳后其中5例脱机困难，7例均出现四肢无力，感觉异常或疼痛。 1.2临床表现 7例患者均出现肌肉无力，麻痹和萎缩，以远端肌肉无力为主，左右对称，进行性加重，严重者可累计呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，咳嗽能力弱，呼吸困难，需要机械通气治疗或无法轻易脱离呼吸机。患者神志清楚时，体格检查发现肌张力降低，减反射减弱或消失。5例患者出现呼吸肌无力，7例患者出现四肢肌力下降。7例均有感觉异常：手套和袜套样的感觉障碍、肌萎缩、痛性感觉过敏以及足下垂等。腱反射明显减弱或引不出。 1.3肌电图表现7例患者第一次肌电图3例运动神经传导检查未引出复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP），4例波幅明显下降，传导速度稍减慢。感觉神经传导测定提示感觉电位的波幅明显下降，其中有5例同时合并肌病表现；7例均出现水电解质代谢紊乱，其中高钾血症1例，低钾血症3例，低钠血症2例，低钙血症3例；血糖紊乱5例；低蛋白血症7例。

神经病学题库(中枢神经系统脱髓鞘疾病)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：

A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征

第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病

第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System) 第一节概述 脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger 病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。第二节多发性硬化 多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】 1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻 疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。 目前认为Ms 可能是CNS病毒感染引起的自身免疫病，分子模拟 (molecularmimierv) 学说可解释自身免疫病，包括MS的发病机制。MS患者感染的病毒与CNS的髓鞘紊蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如髓鞘素碱性蛋白(MBP)某段多肚的氨基酸序列相同或非常相近。已发现二者存在较短的同源性多肽，是支持分子模拟学说的重要证据。推测病毒感染后体内T 细胞激活和抗病毒抗体产生可能与神经髓鞘的多肽片段发生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。 MS 作为自身免疫病而被人们认同的经典实验是用髓鞘素抗原如MBP或含脂质蛋白(PLP) 免疫Lewis 大鼠，可造成MS的实验动物模型即实验性自身免疫性脑脊髓炎(ex —perimental auloimmu ㈣nceph 山myelitis ，EAE)。而且，EAE可以通过MB['致敏的细胞系被动转移，即将EAE大鼠识别MBI，多肽片段的激活T细胞转输给正常大鼠也可引起EAE，证明MS是T 细胞介导的自身免疫病。在MS病灶的小静脉周围可发现大量辅助性T 细胞(cD4 ' ) ，已证实巨 噬细胞和星形细胞的主要组织相容复合物Ⅱ类分子(MHc-Ⅱ) 递呈的抗原可与T细胞受体发生反应，并刺激T 细胞增殖，引起一连串相关的细胞反应，包括 B 细胞和巨噬细

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病22页word文档

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病 疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis 拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病 中医疾病分类代码 西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 中医释名临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。 西医病因 AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1．病毒感染说其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临

床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)①在AIDP 发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。 中医病因 1、外因感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（《素问·痿论篇》“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（《素问·痿论篇》“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。) 2、内因先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。

神经病学试题—多发性硬化与脱髓鞘病

一、单选题 1. 哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D 单纯疱疹病毒性脑炎 E 带状疱疹病毒性脑炎 2. 下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA病毒 B I型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A 脑脊液细胞数增加 B 脑脊液细胞数压力升高 C 脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT提示局部低密度病灶 E 脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4. 单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A 大脑皮质 B 顶叶及枕叶 C 颞叶、边缘系统及额叶 D 脑干、小脑 E 基底节内囊 5. 单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用PCR技术快速检测到HSV病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E 脑CT显示额颞叶大片低密度改变 6. 下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在100－1000×106/L D起病早期可有多形核细胞，48小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E 脑脊液压力轻度增加

7. 有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D应用PCR技术可早期快速检测HSV病毒 E 脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×106～400×106/L，20%在发病最初几天可完全正常 8. 单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A 无规则性高波幅慢波 B 局灶性或弥漫性高波幅慢波 C 规律和对称的3次/秒的棘慢复合波 D 棘波，尖波 E 棘慢复合波，尖慢复合波 9. 下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D 以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E 可有口唇疱疹史 10. 有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A 脑部CT在起病后6－7出天现相应改变 B 脑部CT显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C 脑部CT可显示占位效应 D头颅MRI早期在T2加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部CT在发病一周内可表现正常 11. 有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A 发病有明显的季节性和地区性 B 发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C 意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D 病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E 起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12. 以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A 脑脊液检查 B 特异性HSV抗体 C 脑组织活检 D 脑电图 E单纯疱疹病毒DNA测定 13. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A 氯霉素

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS） 【临床表现】 1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【辅助检查】 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白

增高最明显。 2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。 3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。 【诊断】 1、根据病前1～4周有感染史； 2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累； 3、常有脑脊液蛋白细胞分离； 4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。 【鉴别诊断】 1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。 2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。 3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。 【治疗】 1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插

多发性硬化与脱髓鞘病

一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：

慢性炎性脱髓鞘

慢性炎性脱髓鞘 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分患者均是缓慢起病，多伴有脑脊液蛋白一细胞分离，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，少部分患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为： （1）脑神经异常：小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。

（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。 （3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。 （4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化。 西医检查此病会采取：1.电生理检查、2.脑脊液检查、3.神经活检、4.MRI检查。

御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,严谨辨证与精当用药。御方生髓汤诊疗痿症三大阶段! 第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经 第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫 第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病(可编辑)

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点:多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述(时间1分钟) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。

基础知识(时间2分钟) 结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟) 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化(MS) 2、视神经脊髓炎(Devic病) 3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白质脑炎(AHL) 5、同心圆性硬化(Balo病) 6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder病) 二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良) 1、异染性脑白质营养不良(MLD) 2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病) 3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD) 4、肾上腺脑白质营养不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征)等[1]。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。 2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差[2]。 4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上[3]；但有16%的患者呈亚急性起病[2]，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹[2]，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。 (4)腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。(5)自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。 (二)变异型CIDP[4]

ICU+危重症获得性多发性神经病和肌病

?综述?ＩＣＵ危重症获得性多发性神经病和肌病 刘政疆　艾尔西丁?吾斯曼　薛克栋 危重症多发性神经病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＰ）是一种急性原发性轴突运动和感觉神经病，因长期不活动，临床表现为躯体肌无力，为一组多发神经病和或肌肉病变的一种神经肌肉获得性危重症综合征，此病典型地在危重症患者合并症及治疗过程中发生，ＣＩＰ的症状体征与危重症肌病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｍｙｏｐａｔｈｙ，ＣＩＭ）鉴别困难，即是单发也是合病。ＣＩＰ和ＣＩＭ可致无力和机械通气脱机困难，常是脓毒症和多器官功能衰竭的并发症［１唱２］。 一、流行病学资料 在ＩＣＵ危重症患者全身无力、反射消失、脱机困难是一个常见的临床表现特别是处于脓毒血症、多器官功能衰竭、高血糖的重危患者。目前被定义为ＣＩＰ和ＣＩＭ，ＣＩＰ和ＣＩＭ的发生率在２５％～５０％，ＣＩＰ和ＣＩＭ发生率主要依靠所涉及的ＩＣＵ患者数、ＩＣＵ患者暴露的危险因子、疾病的合病状态、使用的诊断方法、检查的时间。在脓毒血症或系统性感染反应综合征，７０％患者发展为ＣＩＰ，当发展为多器官功能衰竭时，发生率高达１００％。危重昏迷患者全瘫，６０％急性呼吸窘迫综合征的患者遭受 ＣＩＰ／ＣＩＭ，无机械通气在至少４～７ｄ的ＩＣＵ患者，临床观察ＣＩＰ／ＣＩＭ发生率为２５％～３３％，电生理评估为５８％。因哮喘持续状态而入住ＩＣＵ治疗的１／３患者显示肌肉成分改变的神经肌肉障碍，７％原位肝移植患者、３８％危重症患者、在ＩＣＵ至少７ｄ以上６８％的患者发生ＣＩＰ／ＣＩＭ［３唱５］。电生理检查发现因严重脓毒血症及急性呼吸窘迫综合征住在ＩＣＵ的患者，神经肌肉障碍高达４７％～６０％的发生率。急性呼吸窘迫综合征重症生存者纵向随访研究发现无力、肌肉萎缩、疲乏及相伴随的生活质量下降持续数月到多年［６］。 二、临床表现 ＣＩＰ和ＣＩＭ患者临床表现及诊断评估体现在呼吸机上，即临床医师极力将患者从机械通气中脱机将满足无力的诊断，在肢体缓慢恢复时，ＣＩＰ和ＣＩＭ患者显示出不仅恢复自发呼吸障碍，而且肢体移动障碍。另一个临床表现是极度无力的患者肢体恢复感觉，也应考虑到四肢瘫痪的原因。在上述两个原因中，神经肌肉功能恢复，也常是在其他器官功能恢复后才恢复。ＣＩＰ和ＣＩＭ患者的躯体检查依靠患者的合作及患者的努力。一方面除了判定镇静药、谵妄、脑病的影响外，另一方面其他在大脑皮层功能上的影响［７］。 ＣＩＰ和ＣＩＭ均有松弛和对称性无力的临床体征。其他临床体征包括深反射缺乏或下降，ＣＩＰ患者可出现对疼痛、温度、震动的末梢感觉缺失。尽管面部肌肉波及少见，但也可涉及并出现眼肌麻痹。脱机问题因膈神经、膈肌受到波及肋间肌和辅助呼吸肌肉受到影响。 目前，使用英国医学研究委员会（ＭｅｄｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｏｕｎｃｉｌ，ＭＲＣ）量表总分作为筛查ＣＩＰ／ＣＩＭ工具，量表评分在０～５分，包括双上肢及下肢，最高６０分。如果ＭＲＣ总分少于４８分可诊断ＣＩＰ／ＣＩＭ。此量表有效地反映了急性肢体肌肉力量，最初应用于Ｇｕｉｌｌａｉｎ唱Ｂａｒｒé患者。此量表的缺陷仅反映无力，未指出原因，患者需要合作。故只用于清醒之后的合作。例如在机械通气开始脱机时。至于在ＩＣＵ里任何自愿的手法操作应得到患者理解、支持、合作，否则肌肉过度刺激可导致无力发生［８］。ＣＩＰ／ＣＩＭ实验室检查包括肌肉坏死参数血清肌酸激酶测定（ＣＫ）、肌电图、神经传导速度、肌肉活检。若肌肉坏死少或分散，可导致ＣＫ帮助很少，甚至明显肌肉坏死和ＣＫ增加瞬间也可能错过。肌电图和神经传导对鉴别诊断神经肌肉无力提供一个方法。在危重疾病状态、不合作或特别虚弱的患者中不能区别ＣＩＰ和ＣＩＭ。与ＭＲＣ量表评分相反，电生理检查在患者意识恢复清醒和合作之前可应用，因此在患者感染早期有确定诊断的益处。首先电生理征象发生在早期，甚至在危重疾病开始后２～５ｄ内，神经传导电位振幅下降复合肌肉动作电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）、感觉神经动作电位（ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｒｖｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＳＮＡＰ）或二者均有。因脓毒血症住院的大多数患者在住院３ｄ之内显示ＣＭＡＰ下降及在１周时神经传导振幅基线改变，可预测获得性神经肌肉障碍的发展。振幅下降不但先于临床发现，而且伴发纤颤电位和阳性尖波大概在第２、第３周发生。 ＣＩＰ／ＣＩＭ患者电生理检查腓骨侧的ＣＭＡＰ低于正常电压２个标准差，ＣＩＰ以ＳＮＡＰ异常为特征。另外，ＣＩＰ和ＣＩＭ常共存，ＣＩＰ能存在于清醒随意运动电位补充良好的患者或多发神经病是单纯感觉或使用直接肌肉刺激，与ＣＩＰ患者正常电压相比，ＣＩＭ患者动作电位缺乏或下降，反映肌肉电兴奋丧失或下降。此项技术需要有经验的检查者才能获得可靠的结果。重症患者常规电生理检查，不能区别神经病和肌肉病，肌肉活检被认为是疾病过程中累及肌肉的金标准，经皮肌肉活检相对容易在床边可行，肌球蛋白肌动蛋白比率已应用于肌肉病的快速诊断。神经病与肌肉病之间的临床相关的差异性仍在讨论着，与ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１１．０６．０２５ 作者单位：８３０００１　乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院急救中心 通讯作者：薛克栋，Ｅｍａｉｌ：ｘｉａｙｉｎｇｘｕｅ１２３＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ

神经病学试题多发性硬化与脱髓鞘病.doc

一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加

7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经 根神经病 一、疾病概述 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。该病估计患病率为1/100000—9/100000。该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。 随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。 二、临床特征 本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。 本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。部分本病患者血清中可检测到多种髓鞘蛋白（PO、P2、周围髓鞘蛋白22等）或郎飞结抗原（神经束蛋白155）的相关抗体。

中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化

中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 三、多发性硬化（MS） 1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点： 症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶 临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展 3.病因 自身免疫反应T细胞介导 病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病 遗传因素MS有明显家族倾向 环境因素与高纬度寒冷有关 4.临床表现 发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性 起病形式：急性或亚急性起病 诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张 首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常 症状 眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹 运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性 感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常 Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感 共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成 其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍 缓解与复发病程 首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发； 复发次数多达数10次或更多 5.辅助检查 （1）. 脑脊液(CSF)检查 1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L