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小儿川崎病的诊断标准

小儿川崎病的诊断标准
小儿川崎病的诊断标准

小儿川崎病的诊断标准

川崎病多发生在5岁以下小儿,尤其是1-2岁的孩子。3个月以下小儿及8岁以上儿童比较少见。诊断标准:1.发热5天以上,抗生素治疗无效。2.眼球结膜充血。

3.皮疹,多表现为斑丘疹,没有水泡及结痂。

4.口唇干裂,杨梅舌。

5.颈部淋巴结肿大。

6.手足红斑,硬性水肿,恢复期脱皮。

以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病,如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断。

川崎病孩子化验检查血白细胞高,中性粒细胞高,CRP高,血沉快。

超声表现:

1.冠状动脉改变。

2.急性期可见心包积液、左室内径增大,二尖瓣、三尖瓣反流。

3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。

左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常,组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。

4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢,可呈现涡流。川崎病的冠状动脉分级标准:轻度(冠状动脉扩张)35%-45% ,轻度损害,内径增宽,内径小于4mm,发病30-60天内内径恢

复正常。中度(冠状动脉瘤),出现球状、囊状、梭形扩张,或呈串珠样改变,内径4-8mm,发病1-2年内消退,一部分转为狭窄。重度(巨大冠状动脉瘤)5%,明显扩张,病变广泛,累及1支以上,内径达到或超过8mm,血栓形成,内膜增厚、狭窄或闭塞。

川崎病习题

川崎病练习题 姓名__________ 分数__________ 一.选择题:(每题3分,共12题) 1. 5个月男孩因高热2天余入院,查:发育营养好,浅表淋巴结不大,结膜充血,咽红,唇较干红,卡疤周边红肿约2×3cm,心肺(-),实验室检查:WBC 20×109/L,N 78%,L 22%,Pt 200× 109/L,ESR 50mm/h,CRP 80mg/L,最可能的诊断: A.败血症; B.结核病; C.咽结合膜热; D.川崎病; E.以上都不是 2. 8月男孩,因高热7天间发皮疹2次来院。查:发育营养好,皮肤可见红色斑丘疹,左颈部淋巴结1.5×2cm,咽红扁体Ⅱ°,唇干红,肺清,心尖区可闻2/6 sm,腹软,肝脾不大,四肢末端红肿。实验室检查:Hb 101g/L,WBC 12×109/L,N 0.78,L 0.22,pt 252×109/L,ESR 70mm/h,CRP (+),ASO 102u/ml,最可能的诊断是: A.风湿性心脏炎;B.病毒性心肌炎;C.金葡败血症;D.颈淋巴结炎;E.川崎病 3. 川崎病的治疗,除外: A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现,但应除外: A. 发热体温达38~40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血,唇干红皲裂。 5. 有关川崎病,下列说法哪项不妥? A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复,心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿,男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩,8岁,不规则低热2周,近3天来挤眉弄眼,耸肩,不自主运动,病后不规则用过多种抗生素,Hb 105g/L, WBC 13×109/L,N 0.72,L 0.28,血沉65mm/h, ASO 460u/ml。最可能的诊断:D A.病毒性脑炎;B.结核性脑膜炎;C.中毒性脑病;D.舞蹈病;E.癫痫

川崎病的护理体会

川崎病的护理体会 川崎病(Kawasakidisease,KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合症,1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名,是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症,以5岁以内的婴幼儿发病为主,男孩多见,男女发病比例为2-3:1[1]。本病可引起冠状动脉病变,进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国,川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例,针对该病特点予以治疗和护理,均治愈出院。 本组共27例患儿,年龄2-5岁,平均3.5岁,男孩17例,女孩10例。临床表现:①发热,多为不规则热,持续1-2周,抗生素治疗无效。②出现指(趾)端红肿,后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌(红色或白色),口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹,多遍布全身,多形性。⑥颈部淋巴结肿大,触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解,当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时,有不同程度的紧张及焦虑,此时应耐心倾听家长的诉说,主动解答家长的问题,及时澄清家长的疑惑,并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响,

取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小,缺乏独立思考能力,其思想及情绪易受外界影响,应及时了解患儿的心理状态,以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通,帮助患儿渡过恐惧阶段,增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”,转移患儿对疾病及家长态度的注意力,使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热,应定期监测体温,每4小时测量一次,测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温,嘱患儿多饮水,额头及大椎穴同时予敷贴降温,同时进行温水擦浴,并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳,口服退热药,或肌肉注射安痛定降温,也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象,一旦出现立即将患儿平卧,吸氧,使用镇静剂(如水合氯醛灌肠)。密切观察患儿有无脱水征象,一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现,立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血,每日做好口腔护理,保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙,避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果(如甘蔗)等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹,且出现指(趾)端脱皮,应保持皮肤清洁,保持

川崎病

川崎病 单选题: 5年以内: 1.川崎病的主要死亡原因(C) A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常 2.冠状动脉瘤常在疾病的第(B)发生。 A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周 3.川崎病危害最严重的是(B) A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大 4.某川崎病患儿丙球治疗中,T:38℃,正确的处理( B ) A减慢滴速 B 立即停药,汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注,无需处理 D行物理降温,继续输注。 5年以上: 1.川崎病最有意义的诊断项目是(D) A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指(趾)端和甲床交界处有膜状或片状脱皮 2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是(D) A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图 3.川崎病治疗的首选药物是(B) A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素 4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗:( D ) A 5个月 B 8个月 C 9个月 D 11个月 多选题: 5年以内:

1.川崎病的主要临床表现(ABCD) A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎 2.川崎病的护理措施中,正确的是(ABCDE) A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁,剪短指甲,以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除,切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿,可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断(ABCE) A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症:心脏受损 4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药,可发生哪些不良反应:(BCDE) A 发热 B 恶心 C 呕吐 D 腹痛 E 胃溃疡出血 5年以上: 1.川崎病的临床表现中,应为(ACDE) A 发热、高达38-40℃,持续1-2周 B 全身出皮疹,并可见水疱及结痂 C手足皮肤广泛硬性水肿,关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指(趾)端膜状脱皮 E双眼球结膜充血 2.川崎病的护理措施中,正确的是(ABCDE) A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁,剪短指甲,以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除,切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿,可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断(ABCE) A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症:心脏受损 4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗:(ACDE) A 水痘 B 百白破 C 腮腺炎 D风疹 E麻疹

川崎病

健康在线》—小儿川崎病的介绍 时刘莎:我们刚才说的预防就是得了川崎病以后,不让它再进一步发展,或者是不让它严重发展到冠状动脉瘤的出现。您看,如果是看晚了,或者是诊断有错误的话,这孩子遭了罪,家长花了钱,最后结果还不好,我们前面已经说到了,说小朋友,家长带小朋友找到了杜医生,杜医生也给他做了几项检查,那通常川崎病的诊断,会很快就能出结果吗?就是您在看到这个小患者,到做完检查以后,一天之内足以能确定他是不是川崎病了是吧? 杜忠东:对,这应该很容易,通常血常规一般有的时候,快的时候,半个小时,一刻钟就有结果了。超声呢,超声我刚才讲,超声是做,主要是我们来评估他这个病的严重程度,有没有冠状动脉的情况,但是它不是一个绝对的诊断指标,如果超声是正常的,他同时有其他的表现,我们比如医生觉得像川崎病,这个也是可以诊断的,因为我刚才讲,只有不到20%的超声会有表现的。但如果一旦发生超声的改变,这个我们治疗都非常积极,一定要住院,要治疗。 刘莎:咱们接下来说,这位小患者,如果他已经确诊就是川崎病的小患者。那这时候您刚才也提到了一点,您说一定要住院进行治疗是吧? 杜忠东:对。 刘莎:这个时候住院都采取大致的哪些治疗方案?可能有一些医院他们是不能够同意家长来全程陪护的,咱们在这儿也做一个介绍,让家长朋友们做到心中有数,才能把心放下来。 杜忠东:好的,川崎病我们现在是不成文的要求,就是一旦要诊断川崎病,都要受住院治疗,因为在门诊,它主要有一种药是血液制品,刚才讲的丙种球蛋白,这种一般就要住院来输。因为本身第一这个,我们非常,第一个这个药比较贵,第二这个药,它本身是血液制品,所以一定要做一些检查,注意孩子的用药安全,还有一个就是,这个药本身有一些,可能会发生过敏,所以这个要求一定要住院治疗。 刘莎:利于观察,也利于看看这个药对孩子到底适合不适合,这是我们说到的开始用药了。那如果要是说经过了及早的治疗,小儿川崎病这个症状会在多长时间全都消失? 杜忠东:实际上如果正规的治疗,如果用了丙球,通常我们都一次大剂量的丙球,比如用两克,直接就输到静脉里面,用了以后再加上阿司匹林,通常一般就是24小时之内,他的体温就会退烧的,然后这个孩子的精神马上就会见好,整个状况往往家长都比较高兴,也有个别的情况,我们统计,在北京差不多12.8%,就是13%的病人用了丙球以后,他的烧不会完全退,有的时候退烧以后,36小时又发烧了,这个情况就是叫,过去叫难治性川崎病,现在实际上就是,这种情况就是,一个我们要除外其他病的可能,因为我们在诊断川崎病的时候,主要根据症状来诊断的,它没有特异的方法,有的时候其他病也会有这些表现,医生一定要重视,要除外其他的病。第二就是我们通常这种情况可以再用一次丙种球蛋白,就是再输一次丙种球蛋白。 刘莎:两次丙种球蛋白这种输液的治疗,那这样的一个治疗周期,构造住院治疗周期,通常都是多长时间?咱们是说治疗状况比较好的那些小患者,就是你说的绝大部分的小患者。 杜忠东:通常我们一般的,现在治疗,根据每个孩子的情况,一般就是在一周,最多可能在两周,一般的一周之内就应该能好的。 刘莎:那我感觉可能家长去探望小患者的时候,真是一天一个样,一天一个样,一天一天比一天好,是不是这种感受? 杜忠东:应该是吧。 刘莎:如果是小朋友经过这样的治疗以后,没有发现有冠状动脉瘤的产生,这时候是不是可以办出院手续了? 杜忠东:对,一般就是我们要求,过去适应期,我们要求一定要等到他的炎性指标,比

临床医学诊断基础:川崎病诊断标准

诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血; ③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%.仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高; ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿; ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。

川崎病患儿的护理

川崎病患儿的护理 川崎病(kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋结综合征(mucocutaneous lymphnode syndome,MCLS),是一种以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,最严重的危害是冠状动脉损伤所致的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成,是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。1967年日本川崎富作首先报告,病例逐年增多;临床主要表现为发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见,80%在5岁以下,成人罕见;男孩多于女孩,男:女约为1.5:1。 【病因和发病机制】病因与发病机制不明,流行病学资料提示可能与EB病毒、反转录病毒、葡萄球菌、链球菌、短棒菌苗、支原体、立克次体等多种病原感染有关,但均未得到证实。目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉。 【临床表现】 1.主要表现 (1)发热:体温38~40℃,呈稽留热或弛张热,持续1~2周或更长时间,抗生素治疗无效。(2)皮肤表现:发热2~3日出疹,常为多形性皮疹,可呈弥漫性充血性斑丘疹或猩红热样皮疹,无疱疹及结痂,躯干部多见,持续4~5日

消退。肛周皮肤发红、脱皮。婴幼儿原卡介苗接种处出现红肿,有早期诊断价值。 (3)手足症状:急性期手足硬性水肿及掌跖潮红,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮,见于指(趾)甲和皮肤交界处,指(趾)甲有横沟(Beau线),重者指(趾)甲亦可脱落,此为川崎病的典型临床特点。 (4)黏膜表现:起病3~4日出现双眼球结膜充血,但无脓性分泌物,热退后消散;口唇充血、皲裂,咽部及口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌,扁桃体可肿大或渗出。(5)颈部淋巴结肿大:病初出现单侧或双侧颈淋巴结肿大,直径在1.5cm以上,质硬,有触痛,表面不红,无化脓,热退后渐减小 2.心脏表现于病后1~6周可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等。冠状动脉损害多发生于病程第2~4周,也可发生于疾病恢复期。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗死的症状。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。 3.其他少数患儿有无菌性脑膜炎、间质性肺炎、消化系统症状(呕吐、腹痛、腹泻、肝大、黄疸等)、关节疼痛和肿胀。 【辅助检查】 1.血液检查可有轻度贫血,白细胞计数升高,以中性粒

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/145317011.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/145317011.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2,马红茹1,2,邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科,陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院,陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心,陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院,陕西宝鸡 收稿日期:2019年6月28日;录用日期:2019年7月12日;发布日期:2019年7月19日 *通讯作者。

小儿川崎病的临床治疗分析

小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间:2015-03-16T11:28:27.710Z 来源:《医药前沿》2014年第30期供稿作者:张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 (黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900) 【摘要】目的:探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法:对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果:44例KD中典型32例,不典型12例,所有患者均治愈出院。结论:增强对川崎病的认识,以免误诊,早诊断,早治疗。 【关键词】川崎病;患儿;治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成,是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,成人罕见。男多于女,男:女约为1.5:l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿,采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1],典型KD32例,不典型KD12例。其中男27例,女17例,年龄4个月~7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林:30~100mg/(kg·d),分3~4次服用,热退后3天逐步减量,热退2周左右减至3~5mg/(kg·d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG):剂量2g/kg于8~12小时左右静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防或减轻冠状动脉病变发生,应同时合用阿司匹林,剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(>38℃)持续48~72h及CRP等检查未改善者,即对IVIG治疗不反应,应再追加IVIG1~2g/kg,一次静脉滴注,并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素:一般情况下不用。如合并全心炎,无法得到大剂量丙种球蛋白,及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时,可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]:常选用泼尼松,剂量1~2mg/(kg·d),热退后逐渐减量,用药2~4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为15~20mg/(kg·d),静脉滴注,连用3天,然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服,复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d),两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d),分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者,应长期服用阿司匹林3~5mg/(kg·d)+华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗,所有患者均痊愈出院,合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明,川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点,高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物,它能够引起大多数个体无症状感染,从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来,许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处,例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为,川崎病异常的免疫激活,是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin,TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin,ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins,SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性,有学者认为,川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein,HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:(1)周围肢体的变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性红斑;(3)眼结合膜充血,非化脓性;(4)唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1.5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现,除发热为必备条件外,上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下,则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,亦可确诊。 本病呈自限性经过,多数预后良好;未经治疗的患儿,并发冠状动脉瘤者可达20%~30%;即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗,仍约有15%患儿发生冠状动脉病变;经及时诊断治疗,目前病死率已降至0.5%左右;约1%~2%患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有:①男孩;②年龄<6个月或>3岁;③发热持续2周以上或再次发热;④心脏扩大,有心律失常;⑤实验室检查:血红蛋白<80g/L,且持续不恢复;白细胞>16×109~30×109/L;血小板>1000×109/L;血沉>100mm/h,或持续5周以上仍不下降;⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等);有冠状动脉损害者应密切随访,即出院后1个月,3个月和半年均应做随访检查,半年后每6~12个月复诊一次,直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG

川崎病患儿的常见症状

川崎病患儿的常见症状 1.发热,常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。 2.皮疹,发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。 3.口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。 4.常见双侧结膜充血. 5.手掌红肿, 手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,指(趾)端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮 6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。 护理诊断 体温过高:与感染,免疫反应有关; 皮疹、黏膜改变:与潜在的皮肤黏膜感染,小血管炎有关; 心血管并发症:与该病病理变化为血管周围炎、血管内膜炎和全层血管炎,涉及动脉、静脉和毛细血管有关。最严重的病变在心脏,特别是冠状动脉病变,可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死; 焦虑与缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识; 治疗中药物的副作用:与用药时间长、剂量大有关。 护理目标 1、使患儿体温恢复正常; 2、杜绝发生皮肤黏膜感染; 3、减轻患儿恐惧、焦虑心情,适应环境,主动配合治疗; 4、注意病情变化,防止心血管病并发症发生; 5、帮助患儿及家长了解有关疾病表现、治疗主要方法及护理等方面的知识; 6、熟悉治疗中药物的药理副作用,注意病情变化,防止药物副作用发生,并及时处理。 护理要点 急性期应绝对卧床休息 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食 注意药物的不良反应 保持皮肤清洁,预防感染 注意心血管损害症状

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先,我们介绍一下川崎病的定义,川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎,临床上表现为急性热性发疹性疾病,最严重的问题是这个病会累及冠状动脉,如果没有及时有效的治疗, 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成,甚至导致心肌梗死,威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚,最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原,比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等, Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析,表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子,诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子,导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白( heat shock protein,HSP )有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发,可是,及时有效的广谱抗生素没有效果,为什么有些人会得几次,大部分人群在这些常见病原感染后不会患病,而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异,这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应,免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键,也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、T淋巴细胞、B淋巴

川崎病症状

川崎病症状 川崎病是一种急性发热出疹性小儿疾病,可引发严重的心血管并发症,如果没有及时治疗,对健康影响很大,甚至有可能引起死亡。那么川崎病的症状有哪些呢? 1、主要的症状是持续性的发热,体温达39度以上,且会持续5天以上,服用抗生素没有改善。在发热1-4天后,身体尤其是阴部可能会出现红色斑疹,有瘙痒的感觉。1周后手指甲或脚趾甲呈苍白状,手掌和足底有潮红,皮肤较硬且紧绷。 2、如果情况严重时,在发热十天左右,皮疹、发热等症状会开始消退,然而心脏损害会随之而来,可能有急性心肌炎、心率失常、心内膜炎等症状。患者会有面色苍白,无力、胸闷等症状。 3、川崎病患者还可能有关节炎、腹痛腹泻、中耳炎、肺炎等疾病的症状,且每个患者的病程长短不一,可分为急性发热期、亚急性期、恢复期和慢性期。如果没有及时治疗,可能会引发心脏方面的疾病,后果严重。 川崎病是由什么引起的 川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种全身血管炎病变的急性发热出疹性疾病,多发生在5岁以下的儿童,且在日本发病率较高。虽然现代科学技术发展越来越发达,但是至今川崎病的发病原因仍然是一个谜。由于川崎病有发热和出疹的症状,有些专家推测这跟感染有关,可能是由多种病原感染,包括丙酸杆菌、逆转录病毒等,也有人认为化学物品过敏或者环境污染也是致病原因之一,无论是哪种说法至今仍然无法找到确实的证据,因此无法确定。 川崎病主要发生在小儿身上,而幼儿园里的小朋友接触往往非常紧密,传染性疾病容易互相传染。但川崎病属于血管炎综合症,因此不具备传染性。但由于川崎病至今病因仍无查明,所以父母在平时应该做好对小孩子的护理工作,注意卫生和摄入营养均衡,提高小孩子的免疫力,以免受病毒侵害。 川崎病有什么危害 川崎病对人体的影响并非外在表现,而上对心脏等内部器官可能会造成不可逆的损害。如果没有及时治疗,川崎病可能会引发其他各种疾病,需要引起重视及早治疗。

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases,KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,属急性自限性血管炎综合征,其发病率有逐年增高趋势,在发达国家或地区,KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚,大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化,所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除,降低炎症反应,预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会,川崎病超声心动图诊断专题讨论会,儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法,KD的诊断主要靠临床表现,某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1.典型KD:2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准,经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差异: 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起,而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项,超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现,发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低,北京KD流行病学调查结果仅有0.3%患儿无发热,因此提出我国典型KD诊断建议: 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中的4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀,恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异,一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意,各项临床表现并非同时出现,应动态观察,以助诊断。

不典型小儿川崎病38例诊治体会

不典型小儿川崎病38例诊治体会 发表时间:2018-04-19T11:39:18.923Z 来源:《临床医学教育》2018年3期作者:姜维义罗翠琴 [导读] 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,该病主要累及婴儿和年幼的儿童,其发病率呈逐年增高趋势宁夏人民医院儿科宁夏银川 750001 【摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法综合分析了38例2001年9月~2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热外,以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高,指(趾)端脱皮出现时间晚,无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低,预后好。结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。 【关键词】不典型川崎病;临床特征;实验室指标;早期诊断 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,该病主要累及婴儿和年幼的儿童,其发病率呈逐年增高趋势[1]。该病病因尚不明确,诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标,尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性,文献报道不典型病例约占20%[2],延误诊治是心血管受累的主要原因之一[3]。笔者回顾性分析了我院2001年9月~2008年10月收治的不典型川崎病38例,以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组38例中男28例,女10例,年龄6个月~2岁20例,2~5岁18例。 1.2 诊断标准[4]典型川崎病为符合以下第1项及第2~6项中4项以上者:(1)发热5天以上;(2)双侧眼结膜充血,无渗出;(3)口腔黏膜充血,皲裂,杨梅舌改变;(4)急性期手足硬肿,亚急性期甲周脱皮;(5)皮疹;(6)颈淋巴结肿大(>1.5cm)。不典型川崎病诊断标准:发热超过5天以上,具备第2~6项中2~3项。 1.3 临床表现 38例均为2001年9月~2008年10月住我院儿科的患儿,均符合现行川崎病诊断标准3~5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指(趾)端脱皮而确诊。 1.4 其他检查(1)心电图:异常15例,多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。(2)超声心动图:急性期冠状动脉一过性扩张11例,冠状动脉瘤3例。(3)X线胸片:肺纹理增多9例。 2 结果 所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天,急性期应用阿司匹林50~70 mg/kg/d,至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院(18±5)天,无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤,均为外院未能按川崎病治疗,来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。 3 讨论 川崎病病因不明,目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎,由于缺乏特异性实验室指标,所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究会提出,后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中,至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD,从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视[6]。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹,一过性球结膜充血,唇红干裂,而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性,称之为川崎病面容[5]。因此,在发热性疾病患儿出现川崎病面容,一定要警惕KD可能,并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%~30%,急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%~20%[6]。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生[7]。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗,在发病2周~1个月内行心脏彩超检查,均未发现冠状动脉改变,以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容,要警惕不典型KD的可能,及早试用IV-IG+阿司匹林治疗,可减少冠状动脉瘤的发生。[参考文献] 1 梁翊常。川崎病的冠状动脉损伤。中国实用儿科杂志,1999,14(3):132-133。 2 王宏伟。川崎病流行病学回顾。实用儿科临床杂志,2001,16(5):334-335。 3 麦智广,梁少霞,古汉礼。川崎病早期诊断探讨。临床儿科杂志,2002,20(11):680-681。 4 胡亚美,江载芳。实用儿科学,第7版。北京:人民卫生出版社,2002,702。 5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志,2002,40:65-67。 6 刘亚黎。川崎病的冠状动脉损害。实用儿科临床杂志,2001,16(5):337-338。 7 嵇岚,王荣发,刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志,2001,19(2):104-105。

6大症状辨识川崎病

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/145317011.html, 6大症状辨识川崎病 作者:杜忠东 来源:《大众健康》2011年第12期 珍珍又发烧了。这次与往常不同,烧了四天后,珍珍身上开始发小红疹子,密密麻麻一大片,眼睛发红。因为疹子的特征不明显,县医院的大夫一时难以辨识,在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院,大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。川崎病到底是怎么回事? 医学专家明确指出,川崎病的发病率越来越高了,已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因,其并发症会导致儿童死亡。 川崎病又称黏膜淋巴结综合征,是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等,病因不清。1967年日本医生川崎富作首次报道,后被人称为川崎病。 川崎病一年四季均可发生。其首发症状是发烧,口唇和眼睛发红,身上伴发有红点,所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒的高发期,如果孩子发烧,特别是持续高烧不退或有上述症状,家长要尽快带孩子到医院诊治。 判断是否患有川崎病,主要看有没有以下六个方面的表现: 1、5天以上持续发烧,占全部患者的94%—100%。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比,川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好,多数在发病时就比较严重。 2、双眼球结膜充血,占全部患者的86%—90%。双眼球结膜充血、发红,但没有眼部分泌物。 3、口唇和口腔的表现:口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。 4、颈部淋巴结肿大:该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个,两岁以下患儿出现的比例可以低到50%,很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。 5、多形性皮疹:皮疹呈多形性,没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退,或者是形成更大的斑,像地图一样。另一个早期诊断的关键是在发热的同时,其它部位出现皮疹之前,在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。

川崎病诊疗指南

川崎病诊疗指南 【概述】 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性、自限性的全身性血管炎,多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。 【诊断要点】 发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病 1.四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。 2.多形性红斑。各种皮疹均可见,以多形性红斑多见,急性期可出现肛周脱皮。 3.眼结合膜充血,非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿或角膜溃疡。 4.唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌。 5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性,不伴红肿及波动感。 【治疗】 1.阿司匹林:急性期剂量每日30~50mg/kg,分3~4口服;热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量,每日3~5mg/kg;疗程8~12周。如有冠脉异常,应持续服

用小剂量阿司匹林。 2.静脉用丙种球蛋白(IVIG):剂量2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15%~25%下降至2%~4%。一般主张起病1O天内应用,如就医时发热未退,冠脉病变或ESR/CRP仍高,起病1O天后仍可应用;过早(起病5天内)使用IVIG,可能需再次应用。 3.糖皮质激素:糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物,常用于IVIG标准使用后无反应者,但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。 4.抗凝治疗:联合使用潘生丁每日3~5mg/kg,分2~3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。 5.并发有感染时给予抗感染治疗。 【病情观察及随访要点】 1.本病需要长期随访; 2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况,及时调整治疗方案; 3.注意阿司匹林副作用观察,如皮疹、消化道出血等; 4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。 【预防】

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