再生障碍性贫血教学提纲

再生障碍性贫血

病因和发病机制

多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。

病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞

临床表现

临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。

1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

实验室检查

1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。

重型再障具备下述三项中两项：

①网织红细胞绝对值＜15×109/L

②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L

③血小板＜20×109/L

2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。

治疗

再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。

重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。

慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。

【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是

A.营养因素

B.物理因素

C.病毒感染

D.细菌感染

E.药物及化学物质

【正确答案】E

【例题】（1～2题共用题干）

男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。

1.最可能的诊断是

A.骨髓纤维化

B.慢性再障

C.急性再障

D.脾功能亢进

E.白血病

【正确答案】B

2.治疗上应首选哪一项措施

A.肾上腺皮质激素

B.骨髓移植

C.输洗涤红细胞

D.脾切除

E.丙酸睾酮

【正确答案】E

两大贫血总结

急性白血病

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集，并可浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。

FAB分型（法美英协作组）：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）（亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL）。

ALL分为三个亚型

（1）L1型：以小细胞为主，大小一致。

（2）L2型：以大细胞为主，大小不一。

（3）L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。

AML分为八个亚型

（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）

（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）

（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。

（5）M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓原始细胞占骨髓NEC的＞30%，各阶段粒细胞≥20%，单核细胞≥20%。

（6）M5（急性单核细胞白血病）骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原单≥80%为M5a，＜80%为M5b。

（7）M6（急性红白血病）

（8）M7（急性巨核细胞白血病）

临床表现

起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜起病。

1.贫血常为首发表现，进行性加重。

2.发热白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。

3.出血 M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

4.器官和组织浸润

·最具特征性的体征——胸骨中下段压痛。

·淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。

·中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL。

·粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病（M2）。

·齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。

实验室检查：骨髓象——确诊和分型的依据

骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占骨髓NEC的≥30%（WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%），可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于AML。

Auer（奥尔）小体

细胞化学染色在分型中的意义

（1）过氧化物酶（POX）：AML（+～+++），ALL（-），急性单核细胞白血病（-～+）。

（2）糖原染色（PAS）：AML（-）或（+）；ALL（+）；急性单核细胞白血病（M5）（-）或（+）。

（3）非特异性酯酶（NSE）：AML（-）或（+），不被NaF抑制。M5（+），被NaF抑制。

细胞化学染色在分型中的意义

白血病常见的染色体和基因特异改变

治疗

1.一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血。

2.化疗原则早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。

完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。

3.常用化疗方案

（1） ALL：VP（长春新碱、泼尼松），VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶）。

（2） AML：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞苷），此外还有HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。M3（APL）使用全反式维甲酸和（或）砷剂治疗。

4.中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射

5.异基因骨髓移植：第一次完全缓解期，它是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。

M3—早幼粒—DIC—POX（+++）—全反式维甲酸

M5—单核—牙龈—NSE（+），被NaF抑制—DA/HA

ALL—淋巴结—Auer小体（-）、PAS（+）—VP

ALL—中枢—甲氨蝶呤鞘内注射

【例题】（1～2题共用题干）

女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞200×109/L。血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L，3P试验阳性。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

1.患者出血的首要原因是

A.DIC

B.血小板减少

C.血小板减少伴功能异常

D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

E.异常早幼粒细胞浸润血管壁

【正确答案】A

2.首选的治疗方案应为

A.小剂量阿糖胞苷

B.柔红霉素加阿糖胞苷

C.DA方案+小剂量肝素

D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷

E.全反式维甲酸+肝素

【正确答案】E

【例题】女性，28岁，发热咽痛鼻出血15天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3㎝×3㎝大小肿块，质硬，血红蛋白60g/L，白细胞2×109/L，血小板20×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞80%部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，能被NaF抑制。

该患者的诊断是

A.急性粒细胞白血病

B.急件早幼粒细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.急性红白血病

E.急性淋巴细胞白血病

【正确答案】C

【例题】男性，28岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及，血红蛋白70g/L，白细胞50×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始细胞0.90， POX （-），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常。

该患者的诊断为

A.急性粒细胞白细胞

B.急性早幼粒细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.急性淋巴细胞白血病

E.急性红白血病

【正确答案】D

【例题】B型题

A.过氧化物酶强阳性

B.细胞内铁染色强阳性

C.非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制

D.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低

E.糖原染色阳性，呈块状或颗粒状

1.急性早幼粒细胞白血病

【正确答案】A

2.急性单核细胞白血病

【正确答案】C

3.急性淋巴细胞白血病

【正确答案】E

【例题】女性，22岁，头昏乏力，鼻出血伴牙龈出血1周，Hb 82 g/L，WBC 45×109/L，血小板25×109/L，骨髓增生极度活跃，早幼粒细胞40%，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶呈阴性反应，不被NaF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是

A.M2

B.M1

C.M4

D.M3

E.M5

【正确答案】D

慢性粒细胞白血病

临床表现

临床表现各年龄都可发病，以中年最多，男性略多于女性，起病隐袭，进展慢；肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。经过1～4年慢性期，逐步转化为急变期；约60%在转成急变期前，存在一加速期。

临床分期

（1）慢性期：＜10%

（2）加速期：10%～20%

（3）急变期：＞20%

实验室检查

1.血象白细胞显著增高，常＞20×109/L，血象以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。

2.骨髓象骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）慢性期活性减低。

4.Ph染色体 95%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），形成BCR/ABL融合基因。

鉴别诊断

类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤。脾大不如慢粒显著。血WBC增加，红细胞、血小板大多正常。NAP强阳性，Ph染色体阴性。

治疗

1.化学治疗羟基脲

2.干扰素α（INF-α）

3.甲磺酸伊马替尼（分子靶向治疗）——首选药物

4.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法

分子靶向治疗：是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点，来设计相应的治疗药物，药物进入体内会特异地选择致癌位点来相结合发生作用，使肿瘤细胞特异性死亡，而不会波及肿瘤周围的正常组织细胞，所以分子靶向治疗又被称为“生物导弹”。

慢粒—脾大—Ph染色体—伊马替尼—羟基脲

一位叫慢粒的美女骑马来到了费城

【例题】女性，32岁，贫血出血感染，全血细胞减少，外周血未见幼稚细胞，为鉴别白血病与再生障碍性贫血，应检查

A.肝脾淋巴结有否肿大

B.网织红细胞多少

C.骨髓增生程度及原始细胞多少

D.皮肤粘膜有无浸润

E.巨核细胞多少

【正确答案】C

【例题】慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是

A.外周血白细胞计数高

B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞

C.脾大

D.Ph染色体阳性

E.骨髓检查：粒细胞增生活跃

【正确答案】D

【例题】女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g/L，白细胞20×109/L，分类原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，诊断慢粒白血病

A.急性变

B.合并感染

C.合并类白血病反应

D.合并骨髓纤维化

E.慢性期

【正确答案】A

白细胞减少和粒细胞缺乏症

概念

白细胞减少症：白细胞数＜4×109/L

粒细胞缺乏症：中性粒细胞数＜

0.5×109/L

临床表现发热+感染

病因

1.生成减少

（1）理化因素：放疗、苯、药物

（2）血液病：MDS、白血病

（3）病毒感染等

2.破坏过多

3.分布异常

4.释放障碍

治疗

1.白细胞减少症

（1）病因治疗：去除病因

（2）促白细胞生成药物：利血生、鲨肝醇，有感染时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。

（3）预防及控制感染：抗生素

2.粒细胞缺乏症

（1）去除病因：应去除病因

（2）消毒隔离

（3）积极控制感染：联合应用广谱抗生素

（4）促白细胞生成药物：G-CSF或GM-CSF

（5）支持疗法：丙种球蛋白

出血性疾病

发病机制分类

1.血管壁功能异常——过敏性紫癜

2.血小板异常——特发性血小板减少性紫癜

3.凝血异常：血友病、DIC

实验室检查

1.束臂试验：正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。临床意义：束臂试验阳性者可见于

①血小板减少

②血小板功能异常

③血管壁病变：过敏性紫癜

2.血小板计数正常参考值（100～300）×109/L

·血小板＜100×109/L为血小板减少；

·血小板＜50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；·血小板＜20×109/L时，可有自发出血。

3.激活的部分凝血活酶时间（APTT）

临床意义

APTT缩短见于：高凝状态

APTT延长见于：

①因子Ⅱ 、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进；

③肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

4.凝血酶原时间（PT）

国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。

临床意义

PT缩短见于：高凝状态

PT延长见于：

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏；

②双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。

5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）

临床意义：是诊断DIC筛选指标之一

6.D-二聚体

临床意义：DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。

过敏性紫癜

常见病因

1.感染：细菌、病毒、如寄生虫感染。

2.食物：系人体对异性蛋白过敏所致。

3.药物

4.其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬。

发病机制

是一种常见的免疫因素介导的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常所致的出血性疾病）。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血和水肿。

临床表现

本病多见于青少年，男性多于女性，春秋发病较多。多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状。

（1）单纯型（紫癜型）：为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，先发生于下肢，紫癜反复发生、对称分布，略高出皮面，可伴有荨麻疹。

（2）腹型（Henoch型）：除皮肤紫癜外，尚有消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等，其中腹痛最为常见。

（3）关节型（Schonlein型）：除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生大关节，呈游走性、反复性发作，不留关节畸形。

（4）肾型：除皮肤紫癜外，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。

实验室检查

（1）毛细血管脆性试验（束臂试验）

（2）尿常规检查

（3）粪常规

（4）血小板计数、功能及凝血相关检查正常

（5）肾功能检查

治疗

1.消除致病因素

2.一般治疗①抗组胺药：氯苯那敏（扑尔敏）；②改善血管通透性药物：维生素C。

3.糖皮质激素：糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。

4.对症治疗

5.免疫抑制剂

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP），属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，主要讲述成人ITP，好发于青年女性。

临床表现

成人ITP—般起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，少数出血较重，除有皮肤、黏膜出血外，还可有内脏出血。女性长期月经过多可出现失血性贫血。病情反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解者。

实验室检查

1.血小板检查：血小板计数减少。

2.出血时间延长，凝血功能均正常。

3.骨髓象：巨核细胞数量增加，伴巨核细胞成熟障碍，幼稚型增加。

4.血小板相关抗体多数阳性。

治疗

血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

1.严重血小板减少（＜（10～20）×109/L），应予紧急处理。

（1）血小板成分输注

（2）大剂量免疫球蛋白

（3）糖皮质激素

（4）血浆置换

2.一般ITP的处理

（1）糖皮质激素：为首选药物

以泼尼松效果较好

①可减少血小板抗体的生成

②降低毛细血管脆性

③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放

（2）脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一

应用指征

①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；

②糖皮质激素治疗有效，但发生激素的依赖性；

③对糖皮质激素应用有禁忌者；

④核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

脾切除的禁忌证

①患有心脏病等严重疾病不能耐受者

②妊娠期

③年龄小于6岁者（学龄前儿童）

（3）免疫抑制剂治疗：常用药物为长春新碱、环磷酰胺，一般不做首选治疗。其应用指征：

糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳

不能应用糖皮质激素或脾切除治疗者

初治后数月或数年复发者激素——脾切除——免疫抑制剂

【例题】女性.23岁.鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×109/L，出血时间2分，凝血时间正常，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0.40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为

A.再生障碍性贫血

B.特发性血小板减少性紫癜

C.急性白血病

D.过敏性紫癜

E.慢性白血病

再生障碍性贫血题库

再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

再生障碍性贫血病人的健康宣教

再生障碍性贫血病人的健康宣教 概述 再生障碍性贫血（再障）是化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤致骨髓造血功能衰竭的类贫血，临床表现为进行性贫血、皮肤粘膜及脏器出血以及反复感染发热。发病以青壮年居高，男性多于女性。 病因：原因不明者称为原发性再障，能查出原因者为继发性再障，继发性再障已知原因有药物、化学、物理、病毒感染等因素引起骨髓抑制。 治疗： （1）支持疗法禁用对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入血小板。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （2）雄激素为治疗慢性再障首选药物。 （3）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。 （4）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。 健康教育： （1）预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期处理。 （2）预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。 （3）生活照顾饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 （4）用药注意严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。

(内科学习题)第五篇 血液系统

第五篇血液系统 目录 第一章贫血............................................................................ . (1) 第二章白血病............................................................................ .. (15) 第三章淋巴瘤............................................................................ .. (24) 第四章出血性疾病............................................................................ . (26) 第五章血细胞数量的改变 (34) 第六章免疫球蛋白增高............................................................................ ..36 第七章骨髓细胞学检查............................................................................ ..38 第一章贫血 一、A1 型题 1.贫血是指外周血单位容积内 A 血红蛋白浓度低于正常 B 红细胞计数低于正常

C 红细胞压积低于正常 D 血红蛋白浓度和红细胞计数低于正常 E 红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞压积低于正常 2.根据国内贫血诊断标准，下列哪项可诊断为贫血 A 成年男性低于130g/L B 成年男性低于12Og/L C 成年女性低于115g/L D 成年女性低于105g/L E 以上都不是 3.在诊断贫血时，最常用和最重要的指标是 A 红细胞计数低于正常 B 血红蛋白浓度低于正常 C 红细胞压积低于正常 D 平均红细胞血红蛋白浓度低于正常 E 循环血容量减少 4.按贫血病因和发病机制可分为 A 增生性贫血和增生低下贫血 B 红细胞内在缺陷和红细胞外在因素 C 红细胞生成减少，红细胞破坏 过多和失血 D 血红蛋白合成缺陷，红细胞膜异常和红细胞酶缺陷 E 红细胞破坏过度，红细胞生成减少和造血功能不良 5.按红细胞形态特点分类，贫血可分为 A 大细胞性，正常细胞性和小细胞低色素性贫血 B 大细胞性，正常细胞性和小细胞性贫血 C 大细胞性，正常细胞性和低色素性贫血 D 大细胞性，正常细胞性和铁粒幼细胞性贫血 E 高色素性，正常色素性和低色素性贫血 6.MCHC是指 A 平均红细胞体积 B 平均血红蛋白浓度 C 红细胞压积 D 平均红细胞血红蛋白浓度 E 平均红细胞血红蛋白量 7.小细胞低色素性贫血是指 A MCV

再生障碍性贫血教学提纲

再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×109/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L ③血小板＜20×109/L

2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞 D.脾切除

内科学血液系统习题选择题带答案

第5章 第1节 562. 血细胞来源于骨髓的： A、网织细胞 B、原血细胞 C、T细胞 D、B细胞 E、造血多能干细胞 563. 贫血的定义是指外周血液中： A、红细胞低于正常 B、红细胞压积低于正常 C、红细胞数及血红蛋白量低于正常 D、红细胞数、血红蛋白或红细胞压积低于正常 E、循环血容量较正常者减少 564. 造血系统包括： A、血液 B、骨髓 C、脾 D、淋巴结及全身各部位的淋巴和单核吞噬细胞系统 E、以上均是 565. 造血系统疾病的主要临床表现有： A、血细胞量和质的变化所引起的相应症状

B、肝脾淋巴结肿大 C、血浆成分发生病理性改变 D、以上均是 E、以上均不是 566. 血液患者应注意询问一下那种病史： A、营养障碍病史及职业情况 B、慢性疾病史及过敏史 C、家族史 D、月经史 E、以上均是 第2节 567. 试验结果为MCV＜80立方微米，MCHC＜30%符合下列哪种贫血： A、急性失血性贫血 B、营养性巨幼细胞性贫血 C、再生障碍性贫血 D、骨髓病性贫血 E、缺铁性贫血 568. 贫血按细胞形态学分为： A、小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血 B、正常细胞性贫血及正常细胞性贫血 C、小细胞低色素性贫血及正常细胞性贫血

D、小细胞低色素性贫血，大细胞性贫血及正常细胞性贫血 E、只有正常细胞性贫血 569. 贫血按病因和发病机理分为： A、造血物质缺乏和红细胞破坏过多 B、骨髓造血功能障碍和造血物质缺乏 C、红细胞和血红蛋白生成减少，红细胞破坏过多及失血性贫血 D、失血性贫血和红细胞破坏过多 E、失血性贫血和骨髓造血功能障碍 570. 世界卫生组织诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L B、成年男性低于120g/L，成年女性低于130g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于120g/L E、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L 571. 我国诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L B、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于100g/L，孕妇低于110g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于100g/L E、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L 572. 贫血患者治疗应首选： A、药物治疗

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞

增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：

(推荐)首 次 病 程 记 录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）

内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记

第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫 血 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1

首次病程记录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）

再生障碍性贫血的并发症有哪些

再生障碍性贫血的并发症有哪些 血液病专家说再生障碍性贫血是由骨髓造血功能异常而导致的一种慢性疾病，发病后主要表现为骨髓造血功能低下，而且还会出现贫血和出血等一系列的症状，严重的患者还会导致并发症的发生，所以早期发现并治疗再生障碍性贫血是很关键的。小编也曾患者再生障碍性贫血这种疾病，试过很多方法，西药、中药、偏方秘方都不行，最后需要靠输别人的血液维持生命，基本上一个月输一次，如果赶上发烧打针的话，即使刚输完血也不行，必须马上重新再输血，体质特别差，走几步就感觉累直冒虚汗，生活质量特别低，后来亲戚给我邮来康髓诺汤药调养的还可以，血象回升的很稳定，不仅一点点将强的松等西药逐渐减停掉了，而且输血的次数一次比一次少，最近有快到半年没输血了，血象已经恢复正常了。那么，再生障碍性贫血的并发症有哪些？让我们一起来了解一下吧。 1.出血——血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。这是再生障碍性贫血的并发症。 2.感染——白细胞减少所致感染为再障最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。这也是再生障碍性贫血的并发症。 3.贫血——红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状，这些都是再生障碍性贫血的并发症所致。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

内科学试题-血液系统

血液系统疾病习题A型题 1.有关铁的描述，下列哪项是错误的 A.食物中的铁以三价羟化高铁为主 B.粘膜吸收的铁为二价铁 C.体内铁蛋白中的铁是三价铁 D.转铁蛋白结合的铁是三价铁 E.血红蛋白的铁是三价铁 2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确 A. TF升高 B. TFR升高 C. FS升高 D. FEP升高 E.锌卟啉升高 3.有关国内HD的描述，哪项不正确 A. HD仅占全部淋巴瘤的8%～11% B.淋巴细胞耗竭型最常见 C.淋巴细胞为主型较为少见 D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化 E.结节硬化型不易转化 4.关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确 A.感染发生率较低

B.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见 C.胃酸缺乏及胃肠功能障碍 D.毛发无光泽、易断、易脱 E.指甲扁平，甚至反甲 5.慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A. 10% B. 20% C. 25% D. 30% E. 35% 6.能够改善再障造血功能的措施是 A.脾切除 B.叶酸口服 C.维生素B4 D.雄性激素 E.肾上腺皮质激素 7.慢性粒细胞白血病发生急性左上腹剧痛，首选考虑的诊断是 A.急性胰腺炎 B.胃溃疡穿孔 C.降结肠炎 D.脾栓塞 E.左肾结石 8.青年女性，皮肤粘膜出血一周，平时有鼻出血且月经过多。查体红细胞2. 5×1012/L，血红蛋白

80g/L，WBC10×109/L，PLT10×109/L，骨髓增生活跃，巨细胞增加，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血 B.血小板减少性紫癜 C.过敏性紫癜 D.急性白血病 E.慢性白血病 9.急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别要点是 A.前者多有高热，感染，出血 B.前者有白细胞计数增高，多在300×109/L以上 C.前者外周血淋巴细胞减少 D.前者骨髓增生多极度活跃 E.前者的幼稚细胞过氧化酶染色阳性 10.慢性粒细胞白血病急性变，最主要的诊断依据是 A.脾显著增大 B.进行性贫血 C. P染色体阳性 D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 E.骨髓中原始＋早幼粒细胞>0. 30 11.男性60岁，发热、咳嗽、口腔溃疡、皮肤有大片淤斑；血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.21，未见幼稚细胞，血小板25×109/L，凝血酶原时间15s(对照组12s)，血浆鱼精蛋白副凝试验显弱阳性，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中

再生障碍性贫血三大原因

再生障碍性贫血三大原因 再生障碍性贫血也是一种贫血类型，近年来，由于人们生活方式的改变，也引发再生障碍性贫血患者越来越多，在患上再生障碍性贫血之后，患者不仅无法正常的工作和生活，甚至其生命也会受到严重威胁。了解再生障碍性贫血的病理原因，对于更好的防治这种疾病大有帮助。因为小编家人曾得过再生障碍性贫血，试过很多方法都不行，后来用康髓诺调理好的，而且停药近一年半了，血象一直很稳定，而且一直也没再输过血吃过西药，一直很健康也没犯病。现在跟小编一起了解下再生障碍性贫血的病理原因主要有： 一、免疫功能异常：如果正常的免疫功能出现异常，则会容易引发再生障碍性贫血。在临床上，在为该病患者进行骨髓移植手术时，患者必须选择相同基因或同一血型的骨髓才能配型成功，接受手术，使其骨髓恢复到正常的造血功能，否则会出现严重的免疫排斥现象，后果极为严重。 二、造血环境出现异常：导致造血环境异常的原因，主要在于造血组织减少。通过对患者的检查会发现，病人骨髓中的造血组织出现减少，其红骨髓的总量也相应的减少，进而导致其全血细胞大量降低。另外，在诱发再生障碍性贫血的病因中，如果造血细胞的环境发生异常或病变，也可能会影响血细胞的生长发育，导致疾病发生。 三、造血干细胞减少：造血干细胞出现缺陷的时候，也会引发再生障碍性贫血。通过长期的试验研究表明，造血干细胞的严重缺乏或者发生缺陷，是重要的一个诱发再生障碍性贫血的病因，也是主要的发病机理。据统计发现，至少有近50%的患者是由于造血干细胞的缺乏所引发的该病。 以上内容就是对再生障碍性贫血症状的相关介绍，再生障碍性贫血发病后，对于患者生活和健康的影响都是非常大的，所以对于这种疾病，需要及早治疗才行，在治疗期间，患者应该保持口腔卫生，避免再次感染。

再生障碍性贫血病例分析---魏凯强-

2015~2016年度 病例分析 学校：平顶山学院医学院 姓名：魏凯强 小组：第五大组三小组 实习科室：小儿内科3 实习时间： 2015年8月17日~ 2015年9月13日 患者，李明浩，男，4 岁，2015 年7 月2日以“发现面色苍黄9余月”为主诉平诊，随家属步行入院。患者1天,前出现发热，反复发热，无力，颈前皮肤可见散在出血点，现在入院查体：T：39℃P：96 次∕分R：24次∕分BP：96/52mmHg，面色发黄，精神可，神志清，饮食睡眠可，大小便正常，头颅我畸形，眼睑无黄染，口腔无发绀，皮肤可见散在出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。既往无高血压，冠心病等病史，无药物过敏史。辅助检查：WBC：2.7×10^9/L，Hb：87.0g/L，PLT：32×10^9/L，中性粒细胞：0.5×10^9/L，骨髓象检查回示，再障待定，建议定期复查骨髓象。 1，患者最可能的诊断是什么？ 答：再生障碍性贫血，发热待查 2，主要的护理问题有哪些？ 答：（1）体温过高可能与感染有关 （2）活动无耐力与贫血有关 （3）有出血倾向与血小板减少有关 （4）有感染的危险与粒细胞减少有关

3，可采取哪些护理措施？ 答：（1）可采用物理降温，冷毛巾等，保持皮肤清洁，避免汗腺阻滞，多喝热水，可用温水袋擦浴，或遵医嘱药物降温服用布洛芬，注意儿童用药剂量并30分钟后再次测量体温并做好记录 （2）合理安排休息和饮食，保证足够睡眠，避免剧烈活动，纠正不良饮食习惯，给予高营养，高蛋白，高维生素饮食，易消化为主，鱼肉，大豆，黑木耳等可与维生素C，果糖等共同饮食 （3）避免剧烈活动，保持情绪稳定，减少活动，增加保持卧床休息时间，勤剪指甲，避免抓伤皮肤，鼻子，饮食以半流质为主，排便避免过度用力，禁用酒精擦浴，或遵医嘱输入血小板 （4）让患儿入住层流床，减少窥视，保持室内空气清新，物品干净，定期消毒，保持皮肤干燥清洁，做好口腔护理使用漱口水，肛周护理用1:5000高锰酸钾溶液坐浴，遵医嘱输注泉升或瑞血新，抗生素等药物， 4，如何进行健康指导？ 答：（1）疾病预防指导，减少接触与再障发生相关药物和物理因素，甲醛，油漆等，定期体检，检查血象，多锻炼身体，增强体质，预防感染（2）病情检测以及用药指导，做好生命体征检测，用药不良反应，感染症状，是否有内脏出血等表现，及时向医护人员汇报 （3）饮食休息指导，充足睡眠合理休息可减少机体耗氧量，保持情绪稳定，避免剧烈活动，预防内脏出血，多给予高蛋白，高营养半流质饮食，（4）心理指导，鼓励病人及家人配合治疗，减少负面情绪，增加信心，理解病人同时多给予正能量激励，学会倾听，学会陪小朋友玩耍 2015年9月10日

2019年再生障碍性贫血考试试题

再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少

C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血

B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )

再生障碍性贫血最好的治疗方法

再生障碍性贫血最好的治疗方法 再生障碍性贫血患者会出现造血功能异常，由此会导致患者的身体出现多种症状，比如贫血、面色苍白、体倦乏力等。再生障碍性贫血患者在得病之后，一方面要进行积极的治疗，另一方面要注意自己的日常生活。小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！ 那么，再生障碍性贫血患者患者不管在治疗方面还是在生活的护理方面都要时刻的注意多吃吃一些新鲜的蔬菜和水果，具体哪些蔬菜和水果对于再障人群有帮助呢，让我们来看一下吧。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？一.发菜：发菜的颜色虽然很黑，，卖相不好看，但是不代表发菜所含的营养物质就少，发菜所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，有很好的补血功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？二.胡萝卜：胡萝卜含有丰富的维生素B、C，以及胡萝卜素，然而胡萝卜素对补血的功效非常的大，可以用胡萝卜煮汤，也可以把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？三.金针菜：金针菜含铁非常的丰富，而且同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素，对再生障碍性贫血有很大的功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？四.萝卜干：萝卜干虽然是一种非常便宜的蔬菜，但是萝卜干含有的维生素B和铁质元素却非常的高，那么再障患者可以适量的吃一些补充营养。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？五.菠菜：菠菜有不错的补铁功效，而且菠菜中还含有丰富的铁质胡萝卜素，那么如果你不爱吃胡萝卜，就可以多吃一些菠菜补血。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？六、红枣粥：红枣含有丰富的胶原成分，

血液系统疾病病例分析

血液系统疾病 缺铁性贫血消化道肿瘤病例分析 [病例摘要］ 男性,５6岁,心慌、乏力两个月两个月前开始逐渐心慌、乏力,上楼吃力,家人发现面色不如以前红润,病后进食正常,但有时上腹不适。不挑食,大便不黑,小便正常,睡眠可,略见消瘦,既往无胃病史。查体: T36、5 ℃, Ｐ96 次／分, R１8 次/ 分, Bp1３0／70ｍｍHg ,贫血貌,皮肤无出血点与皮疹,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,心界不大,心率９6 次/ 分,律齐,心尖部Ⅱ/6 级收缩期吹风样杂音,肺无异常,腹平软,无压痛,肝脾未及,下肢不肿、化验: Hb75g/L ,RBＣ3。0８×１012/L , ＭCV76ｆl , ＭＣH24pg ,MCHC２6％,网织红细胞1。2% , WBＣ8、０×109／L,分类中性分叶69% ,嗜酸3％,淋巴25％,单核3％, plt :１３6×1０9/Ｌ,大便隐血(+ ),尿常规( －),血清铁蛋白6μｇ/Ｌ,血清铁50 μg/dl ,总铁结合力4５0μｇ/dl。 ［分析] 一、诊断及诊断依据( 8 分) (一)诊断 1. 缺铁性贫血2、消化道肿瘤可能大 (二)诊断依据 １。贫血症状:心慌、乏力;小细胞低色素性贫血;大便隐血( + );有关铁得化验支持诊断２。病因考虑消化道肿瘤:依据:中年以上男性,有时胃部不适,但无胃病史;逐渐发生贫血,体重略有减轻、 二、鉴别诊断( ５分) １。消化性溃疡或其她胃病2、慢性病性贫血3. 海洋性贫血４、铁粒幼细胞性贫血 三、进一步检查( 4分) 1、骨髓检查与铁染色2。胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 3、血清癌胚抗原ＣEＡ)4。腹部Ｂ超或CT 四、治疗原则( 3分) １、去除病因,若为消化道肿瘤应尽快手术 ２、补充铁剂 3. 若手术前贫血仍重,可输浓缩红细胞 急性白血病病例分析 ［病例摘要］ 男性, 35 岁,发热,伴全身酸痛半个月,加重伴出血倾向一周半月前无明显诱因发热３8.５℃,伴全身酸痛,轻度咳嗽,无痰,二便正常,血化验异常(具体不详),给一般抗感冒药治疗无效, 一周来病情加重, 刷牙时牙龈出血、病后进食减少, 睡眠差,体重无明显变化、既往体健,无药敏史。查体: Ｔ38 ℃, P96次/ 分,Ｒ2０次/ 分, Ｂp１20/80mmHｇ,前胸与下肢皮肤有少许出血点,浅表淋巴结不大,巩膜不黄,咽充血( + ),扁桃体不大,胸骨轻压痛,心率96 次／分,律齐,肺叩清,右下肺少许湿罗音,腹平软,肝脾未及。化验:Hb８2g/Ｌ,网织红细胞0。5% ,WB Ｃ:5.4 ×109／L,原幼细胞20％,ｐlｔ:29×１0９／L , 尿粪常规(—)。 ［分析］ 一、诊断及诊断依据( ８分) (一)诊断 1、急性白血病2。肺部感染

再生障碍性贫血迎来新疗法,Promacta获批上市

出国看病：重型再障迎来新一线疗法，Promacta获批上市 在出国看病患者中，血液病患者并不少见，但其中血液肿瘤比较常见，再生障碍性贫血（SAA，简称“再障”）却相对少见。 其实，严重的再生障碍性贫血是一种罕见的、危及生命的获得性血液疾病，患者的骨髓不能产生足够的红细胞、白细胞和血小板，容易导致感染或出血，几乎是致命的诊断。最近，出国看病的再障患者迎来利好：新药Promacta获得美国FDA批准用于严重再障的一线治疗。 Promacta在美国以外的大多数国家以Revolade销售，是一种口服的促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），已被批准用于对IST敏感性不足的进行性再障患者。而此次批准，对于初始治疗方案没有反应的再障患者来说，将带来新的选择和希望，这对出国看病的再障患者将充满吸引力。 汉鼎好医友提醒，中美医疗各有所长，美国的一些新疗法、新技术全球领先，美国专家在这方面相对更有优势。但出国看病却并非适合所有患者，切莫盲目选择。国际远程医疗这一创新形式的出现，为患者提供了更多可能。

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