中枢神经系统淋巴瘤影像诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。 １材料与方法 １.１临床资料 患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。 神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。ＣＴ：多发脑转移瘤。脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。胸部ＣＴ平扫未见异常。临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍

脆。快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。 １.２免疫组化染色 标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。染色均设阳性及阴性对照。Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。 ２病理结果 ２.１眼观 碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。 ２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx

原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴) 一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫 缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变。 PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲 氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。 二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说： 1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生 中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经 系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。 2. 嗜中枢性淋巴细胞 肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附 分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继 发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一 步证实。 3. “中枢系统庇护所”效应 有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神 经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细 胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原 与细胞和体液免疫系统的接触。 4. 病毒感染 在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹 病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。 EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生 与 Burkitt淋巴 瘤有很大的相关性。三临床表现

中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征及其诊断准确率对比

中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征及其诊断准确 率对比 摘要】目的：研究分析中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征，并且对其 诊断的准确率进行比较。方法：将2015年3月—2017年10月在我院治疗的50 例中枢神经细胞瘤的患者作为研究对象，借助CT和MR对其影像学特征进行检查。结果：50例患者的发病位置CT、MR检查都可以将其清晰的显示。而且CT 诊断的确诊率明显的低于MR的诊断准确率。结论：对于中枢神经细胞瘤的临床 诊断采用MR进行检查，其准确率明显的比CT的诊断准确率高，而且其影像学 表现以及发病位置具有一定的特点，临床上应该根据实际情况选择合理的影像学 工具，这样有助于提高临床诊断的准确性。 【关键词】CT；MR；中枢神经细胞瘤；影像学特征；准确率 【中图分类号】R739.41;R445.2;R730.44 【文献标识码】 A 【文章编号】2095-1752（2018）14-0240-01 中枢神经细胞瘤是一种比较小的细胞神经元肿瘤，在1982年被Hassoun首 次提出，在临床上的发病率比较低，而且以良性为主，预后效果比较好[1]。中枢 神经细胞瘤在青年人群中比较多见，早期症状比较轻，容易出现误诊和耽误的现象。因此本次研究主要分析中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征，并且 对其诊断的准确率进行比较。现报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 将2015年3月—2017年10月在我院治疗的50例中枢神经细胞瘤的患者作 为研究对象，所有患者都经过病理诊断被确诊为中枢神经细胞瘤。50例患者中包 括男性28例，女性22例，年龄在22～43岁之间，平均年龄（32.9±4.5）岁。 1.2 方法 首先CT采用飞利浦16排CT仪对患者实施检查，指导患者采取仰卧位，将 层厚和层间距设置为10mm×10mm，连续扫描患者的颅底至颅顶，增强扫描实施 时应该采用非离子造影剂，在肘静脉高压注射器对其注射1.5～2.0ml/kg，速率控 制在3ml/s。 MR检查采用鑫高益0.5T核磁共振成像仪对患者进行平扫和增强扫描，借助SE T1WI和FSE T2WI对患者的矢状位、轴位、冠状位等进行扫描，层厚设置为6mm，层间距设置为2mm。将造影剂钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）15ml实施静脉注射后进行增强扫描，速率控制在1ml/s。对患者的CT、MR的发病位置、病理特性等 进行观察。 1.3 统计学分析 借助统计学软件SPSS20.0对数据进行分析，t对计量资料进行检验，计数资 料采用χ2检验，当P<0.05时，表示差异具有统计学意义。 2.结果 对50例中枢神经细胞瘤患者的CT、MR影像学特征进行分析，经过检查发现，CT和MR都可以清晰的对患者的发病位置显示，比较常见的现象就是透明隔 和侧脑室壁，在额叶、第四脑室、小脑蚓部、胼胝体内壁处也可见。CT检查肿瘤 呈现一种实质性的等密度或者是稍高密度的现象，实施增强扫描后会呈现一种轻度、中度的强化现象，临床上主要表现为囊性病变，片状钙化、条带状钙化等。MR检查肿瘤主要呈现等信号或者是稍低信号，实施增强扫描后会呈现一种轻度

【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。

中枢神经细胞瘤的MRI诊断

作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心;3系首都医科大学2001级博士研究生;△现工作于北京市神经外科研究所 中枢神经放射学 中枢神经细胞瘤的MRI诊断 胡　凌3,高培毅△ 【摘要】　目的　研究中枢神经细胞瘤(C NC)的MRI诊断特点。资料与方法　回顾性分析经手术病理证实的C NC 19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁,分析其MRI表现。结果　肿瘤均位于侧脑室透明隔和(或)第三脑室,靠近M onro孔处,T1WI呈等信号;T2WI信号强度与皮层灰质比较多为等或略高信号。内部多见囊变、出血及钙化,边缘清晰。结论　青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC的诊断。MR有助于术前诊断此病,确定手术方案。 【关键词】　中枢神经细胞瘤　磁共振成像　透明隔 MR Diagnosis of Central N eurocytoma:A R eport of19C ases H U Ling,G AO Peiyi Neuroimaging Center,The A ffiliated T iantan H ospital,Capital Medical University, Beijing100050,P.R.China 【Abstract】　Objective　T o study MR features of central neurocytoma.Materials and Methods　MR findings in19cases with pathologically2proved neurocytoma were retrospectively analyzed.The patients included12males and7females,aged11～49with the average of28.5years.R esults　All tum ors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and/or the third ventricle close to M onro foramen,presenting as is o2signal on T1WI and is o2or hyper2signal on T2WI.Cystic degeneration, hem orrhage and calcification within the tum or were seen in m ost cases.The tum or showed a sharp border.Conclusion　Central neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellucidum is found in a y oung patient.MRI is helpful in making a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan. 【K ey w ords】　Central neurocytoma　MRI　Septum pellucidum 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,C NC)最早由Hass oun等[1]于1982年报道,是比较少见的中枢神经系统良性肿瘤。迄今大约有百余例报道,不到中枢神经系统肿瘤的1%[2]。因C NC生物学特征呈良性经过,预后良好,因此有必要在术前作出准确的影像学诊断,以帮助治疗方案的选择。笔者共收集经手术病理证实的C NC19例,分析其影像学特点。 1　资料与方法 本组19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁。13例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊,70%病程在半年以内。 使用GE Signa1.5T和3.0T及T oshiba Visart 1.5T超导型磁共振成像仪,采用头线圈,自旋回波(SE)序列,GE1.5T和3.0T及T oshiba1.5T T1WI及T2WI,TR/TE分别为370ms/25ms,4200ms/90ms 和2240ms/19ms,5000ms/123ms及325ms/15ms, 4800ms/100ms,必要时采用梯度回波序列,层厚5mm,无间隔,轴、矢、冠状位扫描。19例均行增强扫描,对比剂为钆喷酸葡胺(G d2DTPA,北陆公司),剂量0.2ml/kg体重。15例术前亦行CT检查。 2　结果 MRI表现:肿瘤均位于侧脑室透明隔和/或第三脑室,靠近M onro孔处,肿瘤实质部分T1WI呈等信号,17例内部见大小不等的多发低信号囊变区(图1);T2WI信号强度与皮层灰质比较为等或略高信号(图2)。病变呈不规则形,平均大小为4.2cm×3.1cm×2.8cm,边缘清晰,脑室周边脑实质未见水肿及浸润征象。6例生长在M onro孔附近或累及

中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤 中枢神经系统淋巴瘤占到所有原发神经系统肿瘤的3%。它是非霍奇金淋巴瘤在颅内、脊髓、眼、软膜内的侵袭表现形式，而没有系统受累的证据。它的发病率在过去20年中从十万分之0.15增加到十万分之0.48。，原因主要是HIV病毒的感染。没有免疫缺陷的患者预后优于HIV相关的淋巴瘤，如果接受正确的治疗，可以延长生存。 从病理上讲，中枢神经系统淋巴瘤是以血管为中心的肿瘤，由单克隆增殖的淋巴细胞组成，通常是弥漫大B细胞。肿瘤呈浸润性生长，即便有血脑屏障存在，仍会扩散到原发病灶周围的区域，CT或MRI可以显示。所有中枢神经系统淋巴瘤的患者中，有90%会出现大脑实质的受累，50%的患者会出现多发病灶。软脑膜的受累会发生在30%的病人，要么累及周围的间质，要么广泛播散。眼部受累会发生在10%到20%的患者。由于多灶性特点，淋巴瘤患者的临床表现可能多种多样。一项回顾了248名无免疫缺陷的中枢神经系统淋巴瘤患者的研究发现，43%的患者存在认知障碍，33%的患者有高颅压症状，14%的患者有癫痫，4%的患者发生视力症状。 治疗综述 类固醇治疗 类固醇可以明显缓解中枢神经系统淋巴瘤患者的症状和改善患者的一般状况。然而，由于这类药物有裂解细胞的作用，它不仅可以显著的降低肿瘤在CT以及MRI上的增强以及体积，还可以影响肿瘤的病理表现。因此，在没有明显占位效应的情况下，如果怀疑中枢神经系统淋巴瘤，应该避免或慎重使用类固醇，除非已经明确病理。 立体定向活检 与侵袭性星形细胞瘤以及其他胶质瘤的基本治疗原则不同的是，淋巴瘤的外科治疗目标更为和缓，要求是在尽可能降低手术风险的情况下达到明确病理的目标即可。目前，多数作者都推荐使用立体定向活检作为标准治疗。因为研究发现，与那些仅接受立体定向活检手术的患者相比，接受肿瘤完全切除与大部分切除的患者其治疗效果并无明显优势。而

淋巴瘤影像鉴别

1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断 脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大，常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅，瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一，整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见，环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。 脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人，肺癌是其最常见的原发肿瘤，其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等，脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室，内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区，可多发也可单发。病灶一般体积较小，无包膜，血液供应丰富，易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现，早期可无症状，随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现，病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发，大脑半球或小脑内均可发生，病灶位于皮髓质交界区或皮质内，呈膨胀性生长，多呈圆形及类圆形，其外缘较光滑、清晰，呈圆形或类圆形，大小一般为2. O一3.ocm，瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号，均有占位效应及水肿，常有坏死、囊变或出血。当早期转移，病灶为单发时，肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。 胶质瘤在成人和儿童均可发生，成人以幕上多见，儿童位于幕下较多，但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发，但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区，位置相对较深。病灶大小不一，一般发现时较大，肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜，一般呈浸润性生长，致使外壁毛糙不光整，与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死，从而实质部呈一环状，不规则，环壁厚薄不均，内壁凹凸不平。 2.多发性硬化的MRI特征 MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位, 2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI 具有重要意义。MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献[4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗(指南)

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南） 原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS淋巴瘤循证治疗指南。最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancet oncology 杂志上。 原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。大多数（>90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%-6%，中枢神经系统肿瘤的3%。流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。 尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。原发CNS淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。 目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。 诊断 注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。 原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续MRI监测提示肿块增长时再次活检。 根据WHO2008分类诊断原发CNS淋巴瘤，并且必须要免疫组化的结果，主要标记包括所有的B细胞标志（CD19, CD20, PAX5）、BCL6、MUM1/IRF4和CD10。对于疑难病例，如既往用过类固醇治疗的患者，免疫球蛋白基因家族PCR分析可能有助于诊断。 如果疑似为原发CNS淋巴瘤，所有患者必须要做至少一次HIV检测，一次腰椎穿刺（无禁忌症可进行）和一次眼部检查（眼底镜裂隙灯检查），包括无眼部症状患者。 脑脊液或玻璃体液中发现有淋巴细胞，临床和影像学检查高度考虑为原发CNS淋巴瘤，可能不需要再行立体定位脑活检来确诊。一般情况下，通过细胞学来诊断原发CNS淋巴瘤可能比较困难，这时候可以请病理科医生会诊来帮助诊断。如果仍有疑问，则应进行脑活检。从脑脊液或玻璃体液中收集的细胞立即进行免疫分型检测可能会增加诊断的敏感性。

2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤

2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤 导语： 中枢神经系统淋巴瘤分为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)。PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇金淋巴瘤亚型，具有独特的临床表现和生物学特性。该病原发于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，无其他部位受累。PCNSL发病率低，活检肿瘤组织少，研究困难，预后差。尽管如此，近年来PCNSL无论是在诊断还是治疗方面均有较大的进步。 《NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2020.V1）》中PCNSL 和SCNSL的流行病学、临床表现、诊断和治疗、预防等内容进行了全方位的深入解读。 PCNSL患者初始治疗选择 对于PCNSL患者初始治疗选择，推荐诱导化疗+巩固治疗的综合治疗模式。

诱导治疗首先推荐临床试验，其次推荐以HD-MTX为基础的化疗方案，不能进行全身治疗的患者，考虑进行WBRT；治疗有效的患者，建议进行巩固治疗。 值得一提的是，KPS评分低不是不能化疗的原因，应该尽可能给患者予以全身治疗的机会，部分患者化疗后KPS评分可显著改善； 对于PCNSL患者，诊断一旦确立，应该尽快治疗，延迟治疗可能影响预后； 对眼(玻璃体、视网膜)受累的患者，恶性葡萄膜炎建议眼球RI或眼内化疗；无症状眼受累者，如接受全身治疗者，可先观察疗效；对全身治疗无反应者，可眼球RT或眼内化疗； CSF+或脊髓MRI阳性：如接受≥3g/m2MTX化疗者，可观察疗效；不能接受者，可鞘注化疗，intra-CSF利妥昔单抗，脊髓局部RT。 诱导治疗具体方案 最有效的单药

HD-MTX（≥3.5g/m2)，3.5g/m23h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择。 NCCN指南推荐方案 R-M( HD-MTX 8g/m2)，或R-MT R-MPV( HD-MTX 3.5g/m2)，R-MT及放疗后TMZ R-MT CALGB50202：ORR72%；RTOG0227: ORR 86% R-MPV( ANOCEF-GOELAMS试验) 其它联合静脉化疗方案 MA方案(IELSG20)：提高ORR和3yOS（46% vs 32%)，半数不能完成化疗，TRM 8%； MATRiX (IELSG32：MATrix vs R-MA vs MA）； CR%：49% vs 30% vs 23%；ORR%：87% vs 74% vs 53%(无统计学差异)； 三组毒性相似，3~4级NEUT减低约60%，贫血50%，PLT减低80%，TRM6%。

原发中枢神经系统淋巴瘤(李乃农组)

原发中枢神经系统淋巴瘤 一、概述 原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是指患者诊断是肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经部位，尚未发现累及中枢神经系统以外的淋巴瘤。PCNSL属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，占所有结外淋巴瘤4-6%,占所有原发CNS肿瘤的3%。在PCNSL中，96%以上为高度恶性的B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤是其中最常见的亚型，T细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1-4%。 二、病史体检 1）年龄；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。ECOG评分 2）肿瘤的局部症状：重点询问有无神经、精神症状体征如认知缺损、偏瘫、语言障碍、记忆丧失、小脑症状及头痛、恶心、呕吐等非特异性颅内压增高的表现 3） B症状：发热（重点询问发热的程度，热型，伴随症状），消瘦（近期体重下降程度），盗汗。 4）体格检查：重点皮肤检查；神经系统检查；眼部检查 三、特异的实验室检测项目 1）免疫组化：大部分病例是生发中心B细胞来源的，具有很高的免疫球蛋白基因突变发生率，VH4-34基因常常优先表达。而且中枢神经系统大B细胞淋巴瘤还表达激活的外周B细胞型淋巴瘤的免疫分子表型标志物MUM1。 2）细胞遗传学：应用比较基因组杂交技术研究发现，在PCNSL常见的重现性基因组改变包括：1q，7q，12q和18q的增加，6q的缺失。 四、诊断 由于PCNSL的诊断必须以组织学证据为基础，因此活检是必需的。立体定向穿刺术既可实现活检病理组织，又可避免较大的手术创伤，是目前首选的有创诊断方法。组织学诊断明确后，应进行更详细的检查以明确分期。12.5%表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害，为了明确分期，建议全身CT扫描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活检，老年男性患者需行双侧睾丸超声检查（因

原发性肺淋巴瘤CT诊断

原发性肺淋巴瘤CT诊断 发表时间：2013-03-05T13:41:27.357Z 来源：《中外健康文摘》2012年第49期供稿作者：万载鑫[导读] 结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。万载鑫（丹东市中医院CT科 118000）【中图分类号】R733 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）49-0189-02 【摘要】目的分析原发性肺淋巴瘤的CT特征。方法搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例，并分析其CT表现。结果CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5例出现充气支气管征，周围间质浸润4例，4例行增强扫描，病灶增强明显，。结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。必要时应积极行穿刺病理明确诊断。【关键词】原发性肺淋巴瘤 CT 淋巴瘤为常见的多发生于纵隔及浅表淋巴结的全身性疾病，极少原发于肺内[1]。原发性肺淋巴瘤起源于肺内淋巴组织,是结外淋巴瘤的一种罕见类型,约占淋巴瘤0.4%[2],约占肺肿瘤的0.5%[3]。原发性肺淋巴瘤的影像学表现多样，缺乏特异性,笔者搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例着重分析其影像学表现，以提高其早期诊断率。 1 资料与方法 本组7例女3例，男4例，年龄41-74岁，平均年龄52岁，临床症状主要有咳嗽、咳痰6例，胸痛5例,胸闷、气短4例和发热2例，1例无任何不适。7例均经病理检查证实,其中手术病理 3例，病灶穿刺活检病理4例。7例患者均符合原发性肺淋巴瘤的诊断标准。CT扫描采用美国GE螺旋CT进行常规胸部扫描，3例2毫米薄层扫描，4例行增强扫描。 2 结果 1）病理结果本组7例中，霍奇金淋巴瘤l例，非霍奇金淋巴瘤6例，其中支气管黏膜相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤5例和弥漫性大B细胞淋巴瘤1例。 2）CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5 例出现充气支气管征,网格样或磨玻璃样周围间质浸润影4例，全部病例纵隔无淋巴结肿大。7例均未见胸膜渗出改变及肺门或纵隔淋巴结增大。4例行增强扫描，病灶增强明显。 3 讨论 肺淋巴瘤是指淋巴瘤对肺的侵犯,根据始发部位和病因不同分为三类: 原发性肺淋巴瘤、继发性肺淋巴瘤及免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤诊断必须具备以下条件：(1)经病理证实；(2)x线检查肺部受累，无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；(3)无肺及支气管外其他部位淋巴瘤的证据。1993年Cordier等[4]在此标准上结合临床实际应用作如下修改：(1)影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；(2)既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；(3)无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；(4)发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足上述4点者可诊断为原发性肺淋巴瘤。原发性肺恶性淋巴瘤的影像学表现为双侧或单侧肺内，单发或多发结节或片状影，边缘模糊或清楚，密度较低且不均匀，内常见有充气支气管征。充气支气管征的形成是淋巴细胞浸润肺间质使之增厚压迫邻近肺泡所致，被认为肺原发性恶性淋巴瘤的较具特征性表现；病灶内空洞或支扩、胸水或局部胸壁侵犯少见；肺门和纵隔淋巴结肿大罕见。充气支气管征及周围间质浸润的发生率较高[5，6]，有关文献报道，肺原发性恶性淋巴瘤在免疫功能缺陷的人群中发病率较高,而本组病例中无1例免疫功能异常,影像学表现与本组病例相似[8,9,10]。 4 鉴别诊断 当表现为肺内单发肿块时，应和肺癌及结核鉴别，肺癌: 多表现为肺内不规则肿块，边缘常有分叶及细小毛刺征,癌肿邻近肺野内的改变较明显，支气管肺泡癌开始以肺周围结节或含气支气管像的肺实变为主要征象，与原发性肺淋巴瘤不易鉴别,但前者呼吸道症状较重、病变进展快，咳泡沫样痰,且痰中可查到癌细胞，实变区充气支气管像常扭曲,有不规则狭窄等有助于鉴别。肺结核好发于上叶尖后段及下叶背段,可有长毛刺、钙化及空洞，周围常见卫星灶。当表现为肺内多发结节时，应与转移瘤及结缔组织病肺浸润鉴别，结缔组织病肺浸润和转移瘤均可表现为肺内多发结节，但前者临床症状和实验室检查具有一定的特异性，转移瘤有原发恶性肿瘤的病史，结合临床一般不难鉴别。当表现为肺内实变，伴有支气管充气征时，应与肺部炎性病变，细菌性肺炎一般抗炎治疗后均有不同程度的吸收，多有相应的临床症状，如发热等，白细胞升高。 综上所述，原发性肺淋巴瘤误诊率极高，应该结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高其早期诊断率。参考文献 [1] 陈星荣,沈天真.全身 CT 和 MRI[M].上海:上海医科大学出版社,1994.438～439. [2] Frraro P，Trastek VF，Adlakha H，et al.Primary non-hodgkins lymphoma of the lung[J].Thorac Surg，2000,69(1):993-997. [3] 黄孝迈,秦文翰.现代胸外科学[M].第2版.北京:人民军医出版社,1997.362-364. [4] Cordier J F，Chailleux E ，Lanque D,et al. Primary pulmonary lymphomas: a clinical study of 70 cases innonimmunocompromised patients.Chest,1993,103(1):201. [5] Ahmed S，Kussick S J，Siddiqui A K,et al. Bronchial associated lymphoidtissue lymphoma: a clinical studyof a rare disease. Eur J Cancer,2004,40(9):1320. [6] Cardinale L，AllasiaM，CataldiA，etal. CT findings in primary pulmonarylymphomas. RadiolMed，2005，110(5) : 554. [7] Polish LB，Cohn DL，Ryder JW，et al.Pulmonary non-Hodgkin’s lymphomain A IDS. Chest，1989，96 (6) : 1321. [8] Ray P，AntoineM，Mary2krauseM，etal. AIDS-related primary pulmonarylymphoma. Am. J. Respir. Crit.CareMed，1998，158 (4) ，1221. [9] BazotM，Cadranel J，Benayoun S，etal. primary Pulmonary AIDS-relatedLymphoma radiographic and CTFindings. Chest，1999，116 (5) :1282.

脑淋巴瘤(原发中枢神经系统淋巴瘤)

概况：脑淋巴瘤(又称原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL))是一种罕见的恶性肿瘤，特指原发于脑、软脑膜、脊髓或眼球的恶性淋巴瘤，约占中枢神经系统恶性肿瘤的3%。脑淋巴瘤近年来发病率正趋于缓慢上升趋势，据称人类免疫缺陷病毒(HIV)感染是脑淋巴瘤发病的主要危险因素。脑淋巴瘤的主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，约占90%。脑淋巴瘤好发于50∽60岁左右的老年人，约半数患者发病时出现精神神经症状，约1/3的患者伴发有颅压增高表现，或伴癫痫发作。少数患者以眼部占位或脊髓占位起病，产生相应的眼部症状或脊髓压迫症状。相对于原发中枢神经系统的其他恶性肿瘤，脑淋巴瘤对放疗和化疗均有一定敏感性，但长期生存率却显著低于其他原发于淋巴结外的恶性淋巴瘤。 脑淋巴瘤诊断： 脑淋巴瘤影像学表现有一定的特征性，肿瘤病灶通常位于脑的深部且经常是多发性的;但诊断时仍须与多发性硬化、结节病及某些脑胶质瘤鉴别。脑淋巴瘤诊断的确立须依靠病理学而非单一影像学诊断。确诊脑淋巴瘤依赖于病理组织学诊断、主要通过立体定向肿瘤病灶穿刺活检获得。若肿瘤病灶原发于眼部或脑脊液(CSF)累及，则可通过眼眶肿块活检术或CSF细胞学确立诊断;腰穿CSF细胞学检查应在手术前或后1周进行，以避免假阳性结果的出现。患者有脊髓症状时需进行全脊髓磁共振成像(MRI)检查。PET/CT检查可发现中枢及全身病灶，有助于排除周围淋巴结肿大或其他结外病灶。 脑淋巴瘤治疗前评估 脑淋巴瘤治疗前应进行全面的基线检查评估。为确立脑淋巴瘤的诊断，须排除周围淋巴结肿大或其他结外病灶，特别是对于老年男性，应检查睾丸是否存在隐匿病灶，以排除原发于睾丸的恶性淋巴瘤累及中枢神经系统。诊断为脑淋巴瘤而伴有隐匿全身病灶的发生率约为8%。腰穿检查脑脊液(CSF)中的蛋白含量是预后相关指标，蛋白浓度高者预后差。应用裂隙灯进行眼科检查，包括扩瞳孔眼底检查，可除外玻璃体、视网膜或视神经累及。治疗前应评估患者认知功能，便于与治疗后对比及随访，确定治疗对神经认知功能的影响。准备接受大剂量MTX者肌酐清除率应>50~60 ml/min。所有患者均应检测HIV。 脑淋巴瘤治疗 脑淋巴瘤治疗主要包括激素治疗、化疗和放疗。脑淋巴瘤对激素治疗敏感，脑淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤分子病理机制研究进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤分子病理机制研究进展 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)过去被称为网状细胞肉瘤、弥漫性组织细胞性淋巴瘤和小神经胶质细胞瘤。多个名称反映最初对该病细胞起源的不确定性。随着组织病理学、免疫组织化学等技术的发展，这类疾病最终定性为淋巴性的。PCNSL目前被认为是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，95%为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)，尽管PCNSL与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤有某些共同特征，但是PCNSL还具有自己独特的特征。近期对PCNSL的组织病理学及生物学特征方面作了进一步研究，现就PCNSL的病理学和分子生物学特征的最新进展作一综述，加深对PCNSL的理解，针对不同的免疫表型、分子标志分层治疗，以改善患者的预后。 一、PCNSL的组织病理学特征 除了在脑脊液中或玻璃体中找到淋巴瘤细胞外，对活检标本的病理检查是诊断PCNSL的基础。PCNSL多表现为单发肿块伴血管源性水肿。在免疫抑制患者中，多发病灶出现的频率增加了两倍[1]。PCNSL显示出特有的血管中心性生长，在脑血管内或在其周围形成肿瘤细胞套。大多数PCNSL呈弥漫性生长，很少看到滤泡样结构，组织病理学发现，PCNSL肿瘤细胞的生长模式取决于肿瘤活检部位。肿瘤细胞中常混有反应性渗出物，如CD4+T细胞，CD8+T 细胞，非瘤性B细胞，巨噬细胞，以及反应性小胶质细胞和反应性星形胶质细胞。有证据证明这种反应性的、血管周围T细胞浸润有较好的预后，这种证据可能支持免疫治疗，因为免疫治疗可以增强T细胞介导的免疫监视[2]。 95%以上的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，根据WHO造血与淋巴组织分类标准已经将原发于中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤归类为一个独立实体[3]。其它组织类型包括T 细胞淋巴瘤(2%)[4]、淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤(Burkitt)和边缘带淋巴瘤。接近20%的PCNSL表现为眼内淋巴瘤，累及视网膜、玻璃体和葡萄膜。80%以上的眼内淋巴瘤会播散进入中枢神经系统，因此，怀疑眼内淋巴瘤的患者也应同时检查神经轴，包括颅脑MRI和脑脊液(CSF)评估[5]。 从表型上看，几乎所有的PCNSL都表达泛B细胞标志，如CD19，CD20，CD22和CD79a[6]。免疫组化检测，50%-80%的肿瘤表达BCL6，95%以上的肿瘤MUM1阳性，这说明大多数PCNSL的免疫表型与大细胞淋巴瘤活化B细胞一致[7]。56%-93%的PCNSL表达BCL2[7,8]。联合应用抗CD10/BCL-6和IRF4/MUM1抗体进行免疫组化检测可把PCNS-DLBCL分为生发中心表型和生发