桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）
【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人
[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed
as central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.
[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile
桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。
1 资料与方法
病例1,女性，65岁，因“头晕、呕吐半个月，四肢乏力、吞咽困难、饮水呛咳8 d”于2008年11月4日入院。患者于入院前1个月开始出现头晕、呕吐。测BP 170/98 mmHg，血钠为102.4 mmol/L，血钾3.1 mmol/L，查头颅MRI结果示正常，被诊断为“高血压病、电解质紊乱”，给予硝笨地平缓释片降压、补钾、补钠及改善脑细胞代谢药物治疗，2 d后，血压恢复正常(120/82 mmHg)，血钠为142.4 mmol/L，血钾3.8 mmol/L，患者呕吐症状消失，但仍头晕、四肢乏力、逐渐发展到不能行走、吞咽困难、饮水呛咳。
患者否认既往有糖尿病、高血压病史，无嗜酒及接触农药史。查体：营养状况一般，反应较迟钝、吞咽困难、咽反射迟钝、双上肢肌力Ⅳ-级、双下肢肌力Ⅳ-级、四肢肌张力增高、双侧巴氏征(±)、轮替实验不能、指鼻实验不能。实验室检查：血压124/76 mmHg，血钠为140.2 mmol/L，血钾为4.2 mmol/L，脑脊液生化和常规检查结果正常，TCD示脑动脉中度硬化，头颅MRI(图1、图2)示桥脑中央长T1、长T2信号、边缘欠清楚，诊断为“桥脑中央髓鞘溶解症、高血压病”，给予长春西丁改善脑血液循环、B族维生素和营养支持治疗近1个月。
病例2，男性，68岁，因“右上腹隐痛、纳差、乏力8 d”于2008年12月9日入院，患者于入院前8天出现剑突下胀痛、纳差、呕吐，1周后觉全身乏力。患者有慢性胃炎病史4年余，否认有高血压病史，无嗜酒及接触农药史。实验室检查：血钠为109.4 mmol/L，血钾2.97 mmol/L，血氯93.5 mmol/L，胃镜检查结果示：十二指肠球炎、慢性浅表性胃炎，被诊断为“十二指肠球、慢性浅表性胃炎、电解质紊乱”，给予消炎、制酸、补钾、补钠、补氯及保护胃黏膜药物治疗2 d，血清电解质很快恢复正常，血钠为142 mmol/L，血钾3.4 mmol/L，血氯106.3 mmol/L，腹痛、乏力感基本缓解，无呕吐，开始能进食，但5 d后开始出现眩晕、四肢乏力、行走不稳、吐字不清，查体发现其构音欠清、四肢肌力3级、双侧巴氏征阳性，查头颅MRI未发现有异常信号，TCD示脑动脉硬化，疑诊CPM，给予桂哌齐特、长春西丁改善脑血液循环，B族维生素和脑细胞营养支持治疗近14 d，其
间查头颅MRI仍未见异常改变，诊断仍考虑为CPM。
2 结果
病例1患者反应良好、无吞咽困难、可缓慢行走、四肢肌力恢复到Ⅴ-级，四肢肌张力较前明显降低;病例2经治疗症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。
3 讨论
桥脑中央髓鞘溶解症是由Adams等[1]于1959年通过尸检解剖首次认识并对其进行详细描述的一种少见疾病，其病理特点是病灶位于桥脑基底部孤立对称的脱髓鞘改变，但轴索、神经细胞和血管相对保持完好，典型临床表现是假性球麻痹和特殊意识状态，曾被认为是一种致死性疾病，但随着MRI技术的发展和普及，CPM诊断率不断得到提高，预后亦大为改观。本症国内外已有近200例报道，国内汪凯[2]于1991年报道首例因长期呕吐、低钠血症的CPM，此后陆续有相关性的报道。
3.1 发病机制
目前桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的病因和发病机制仍尚未十分清楚，可能的病因与乙醇中毒、营养不良、肿瘤、低血糖、脓血症、叶酸缺乏、垂体手术、肝肾疾病、创伤、中毒等因素有关，多数学者认为，其发病机制可能是因长期营养不良或低钠血症导致血脑屏障破坏、髓鞘毒性物质进入中枢神经系统致髓鞘脱失，而低钠血症在CPM 的发病机制中起重要作用[3]。martin等[4]认为，脱髓鞘改变的可能原因是由于脑组织在短时间内渗透压急剧变化而造成脑组织脱水，血
脑屏障破坏，毒性物质浸入中枢神经系统导致代谢敏感的桥脑基底部脱髓鞘改变，但本文2例患者均为急性低钠血症，与以往所报道的(慢性低钠血症)病例不同，此2例急性低钠血症患者因快速补钠引起桥脑中央髓鞘溶解机制尚未清楚，估计与个体差异有关，也可能是均存在有脑动脉硬化，硬化的动脉对骤变的渗透压耐受性差，易造成脑组织脱水，从而导致代谢敏感的桥脑基底部脱髓鞘改变，此机制有待于进一步研究。此外，Ramaekers等[5]研究认为，严重营养不良是引起CPM的另一个重要原因，最近，Deluca等[6]研究发现，凋亡作为少突胶质神经细胞在死亡发病机制中有重要作用，但需进一步研究。
3.2 早期诊断
本病好发于青壮年，偶可见于儿童，在电解质紊乱或有严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，CPM虽其临床表现多样化，可表现为精神意识障碍、多颅神经损害、闭锁综合征、癫痫样抽搐等，但中枢性四肢瘫和假性球麻痹是CPM的共同症状，诊断依靠临床表现和头颅MRI扫描证实，MRI典型表现为桥脑基底部圆型或椭圆形长T1、长T2信号，且中央边界清楚，有些病灶呈特征性的蝙蝠翅膀样改变，部分病例可累及桥脑被盖及中脑，有人把后者称之为弥漫型CPM[7]。Kumar等[8]报道普通的MRI扫描在CPM的诊断上有延迟效应，故患者须在10～14 d后复查头颅MRI加以明确，影像学改变迟于神经功能缺陷，随时间的推移，影像学的病灶可改善，本文病例1的MRI显示桥脑中
央似蝙蝠翅膀样长T1，及长T2信号，边界欠清楚，病例2的MRI 未见有异常信号，与报道相似。贺健安[9]报道CPM患者有脑干听觉诱发电位异常，主要是1～3波的潜伏期延长，它反应了脑干听觉通路上的损害，体感诱发电位检查发现有N11和P13/14改变。
3.3 治疗
目前，桥脑中央髓鞘溶解症的治疗仍缺乏特异性，正确的纠正低钠血症认为是预防本病的关键，缓慢地恢复血钠水平可以防止本病的发生，多数学者认为，快速纠正急性发生的低钠血症，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正，一般认为，在24 h内纠正血钠水平10 nmol/L，最好不超过8 nmol/L，部分学者认为，在部分纠正了低钠血症以后，应将低钠血症维持在轻度低血钠一段时间[4]。本作者认为，对急性发生的低钠血症，特别是老年人且患有脑动脉硬化的患者，因其脑组织对渗透压变化的耐受性差，补钠速度应相对缓慢;另静脉注射免疫球蛋白(IVIG)被认为可能是CPM治疗中最有希望的一种方法，因其临床效果可能与减少破坏髓鞘的物质再生有关。此外还有使用哌醋甲酯、促甲状腺激素释放激素、肾上腺皮质激素、高压氧等，早期治疗应用。但缺乏大样本病例的研究。
总之，对不同原因引起的电解质骤变而出现中枢性四肢瘫痪、假性球麻痹、精神意识改变、癫痫样抽搐和颅神经损害的患者，力争早期诊断和早期治疗，增加治愈率，提高患者的生活质量。
【参考文献】
1 Adams RD, Vitor M. Central pontine myelinolysis.ahitherto
underdescribed diseasea occorring in alcohole and malnourished patients[J]. Arch Neural Psychiatry, 1959, 81(6): 154172.
2 汪凯. 中心性桥脑脱髓鞘1例报告[J]. 中风与神经疾病杂志,1991,46(1):343.
3 Karp BI, Laureno R. Pontion and Extrapontine myelinolysis: A neurologic disorder following repaid correction of hyponatre[J]. Medicine,1993,72:359.
4 Martin RJ.Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demylination syndromes[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2002,75:1112211128.
5 Ramaekers VT, Reul J, Kusenbach G, et al. Centeral pontion myelrnolysis associated with acquired folate depletion[J]. Neuropediatries,1997,28(2):126.
6 Deluca GC, Nagy Z, Esiri MM, et al. Evidence for a role for apoptosis in central pontine myeli-nolysis[J]. Acta Neuropathol(Berl), 2002,103(6): 590598.
7 董力群. 桥脑中央髓鞘溶解症的6例临床分析[J]. 浙江中西医结合杂志, 2005,15(2):773.
8 Kumar SK, Mone AP, Gray LC, et al. Central pontine myelinolysia: delayed chemqes on meuroinaging[J]. J Neuroimaging, 2000,10(3):169.
9 贺健安,肖波,熊鈳.桥脑中央髓鞘溶解症(附9例分析)[J]. 中国现代医学杂志,2005,15(12):1214.
脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断
中华放射学杂志 CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 1999年第1期 No.1 1999 脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断 （附三例分析） 高培毅林燕 【摘要】目的研究脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）的MRI特征。方法回顾性分析3例CPM患者的MRI 表现，总结MRI诊断与鉴别诊断要点。结果CPM的MRI特征表现为：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；（3）T WI 1 病灶呈低信号强度影，T WI则为高信号影；（4）病变的早期阶段可见病 2 灶内有斑点样高信号强度影；（5）静脉注入造影剂Gd-DTPA后，可见病灶边缘轻度增强。结论MRI是CPM的最好检查方法，当有上述表现时高度提示CPM的可能。 【关键词】脑桥髓鞘破坏，中心性脑桥磁共振成像 MR imaging of central pontine myelinolysis（analysis of 3 cases）GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050 【Abstract】Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis（CPM）. Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :（1 ）The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. （2）The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. （3）Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. （4）Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. （5）Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis. 【Key words】Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM的临床表现与
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed
脑桥中央髓鞘溶解症
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 脑桥中央髓鞘溶解症 导语：现在很多的儿童都有脑类疾病，父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡，而且脑类疾病有很多种，今天就来为大家介绍一种脑类的疾病，那就是脑 现在很多的儿童都有脑类疾病，父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡，而且脑类疾病有很多种，今天就来为大家介绍一种脑类的疾病，那就是脑桥中央髓鞘溶解症。这种疾病我们不经常听说，但是却困扰着病人。下面来看一下脑桥中央髓鞘溶解症到底怎么回事。 脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM 由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊、漏诊。早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 临床表现 1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析解读
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 If you run after two heares, you will ca. 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、 Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical f eatures and prognosis of central pontine myelinolysis in orde r to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Metho ds: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with rel evant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+ , Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed as central pontine myelinolysis. Aft er effective treatments, the symptoms were improved. The pati ents were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients whe n the hyponatremia is corrected within a short time. Therefo re, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace. [KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊 治2例CPM患者报道如下()。 Deeds are fruits; words are but leaves.
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者： _________ 单位： ___________ 邮编：___________ ） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预 后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K+、Na+、Ca2+、Cl-）、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短 期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症；中心性桥脑；髓鞘溶解症；老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prog no sis of cen tral pontine myeli nolysis in order to improve the diag no sis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patie nts with releva nt symptoms besideds biochemical an alysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a defi nite diag no sis. Results: Two patie nts were diag no sed as central pontine