外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范
（征求意见稿）
苏州大学附属第一医院血液科
1. 概述
外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学
PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制
本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。
4. 临床表现
最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有B症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见，其次是腋窝和腹股沟。超过半数的患者可累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象的改变相对较轻而少。少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅40天，绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期，病程具有侵袭性。
5. 病理
PTCL-NOS可能起源于成熟（外周）T细胞发育的各个分化阶段。病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结结构破坏，常伴有炎性多形性背景。瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中等或大细胞组成，多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多见。
PTCL-NOS三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称Lennert淋巴瘤）、T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。
免疫表型检测常表达一种或多种T细胞相关抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等。部分病例丢失的一种或多种成熟T细胞抗原（CD5或CD7）； CD4+常见，少数病例CD4阴性、CD8阳性，两者同时阳性的病例罕见。Ki-67阳性细胞超过70%与预后差相关；大部分大细胞型肿瘤细胞CD30阳性，但颗粒酶B、穿孔素及TIA-1多为阴性，据此与间变大细胞淋巴瘤鉴别。部分结外病变病例CD56阳性，并常伴细胞毒性T细胞表型，但EBV阴性。细胞和分子遗传学检查：原位杂交检测显示EBV大多数情况下为阴性。基因重排检测多数病例为TCRαβ阳性、TCRγδ阴性。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等，3号染色体三倍体在Lennert淋巴瘤多见。
6. 诊断与分期
PTCL-NOS在细胞形态学、免疫学、细胞核分子遗传学以及临床表现上无特异性，所以只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
疾病分期采用Ann Arbor/Cotswords 分期系统（详见DLBCL部分）。
7. 预后评估
PTCL-NOS总体预后比侵袭性B细胞淋巴瘤患者更差，5年生存率仅25%～45%。临床预后因素包括IPI/aaIPI（详见DLBCL部分）和 PTCL-NOS预后指数（prognostic index for PTCL-NOS，PIT）。
PIT预后指数：
危险度分组：0分低危；1分中低危；2分中高危，3或4分高危
8. 治疗
8.1 治疗前评估
治疗前必须进行以下检查项目（1）病史包括B症状。（2）体格检查：包括一般状况、全身皮肤、浅表淋巴结（特别是韦氏环）、肝脾和腹部肿块。（3）体能状态。（4）实验室检查：血、尿、便常规，肝、肾功能，心电图（EKG），LDH，β2-微球蛋白（β2-MG）。（5）除常规检查外，患者治疗前都应该接受骨髓穿刺和活检，以明确是否存在骨髓受侵犯。骨髓活检样本至少应在1.0 cm以上。（6）检测HBV表面抗原/抗体和核心抗原/抗体、HBV DNA拷贝数以及HIV，对丙型肝炎指标的检测只要求在高危个体中进行。（7）影像学检查：①所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔CT 检查；②PET-CT已经在国际上广泛地应用于淋巴瘤患者的精确诊断和疗效评价，建议进行；③心脏超声影像；④胃肠道受侵时行胃肠内镜检查；⑤中枢神经系统（CNS）受侵时行腰椎穿刺以及磁共振成像（MRI）检查。
8.2 总体治疗策略
PTCL-NOS本身是一组异质性的疾病，临床表现复杂多变、诊断困难、缺乏随机对照研究等原因，其最佳治疗方案和治疗策略尚存在争议。目前治疗主要借鉴于DLBCL，即以CHOP
为基础的化疗方案。但采用CHOP治疗的长期生存率仅为20%，而一些临床研究显示高强度联合化疗可能有生存优势，
故NCCN推荐本病患者选择临床试验或大剂量化疗。
NCCN推荐的总体治疗原则：
对经年龄调整的IPI（age adjust IPI，aaIPI）低危或低中危的Ⅰ、Ⅱ期患者推荐临床试验（首选）或6～8个周期的联合化疗加受累野30～40 Gy的放疗.
对于aaIPI高危或高中危的Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患者首先推荐临床试验，或者6～8个周期的联合化疗加或不加局部放疗。
对于复发难治的PTCL-NOS患者，则推荐临床试验、二线治疗方案或姑息性放疗。
8.2 NCCN推荐的具体化疗方案
可供选择的一线治疗方案包括CHOP、CHOEP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。
适合大剂量化疗患者的二线方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE和MINE。
不适合大剂量化疗患者的二线方案：阿仑单抗（抗CD52mAb, alemtuzumab）、硼替佐米(bortezomib)、地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）、普拉曲沙（Pralatrexate，商品名Folotyn）、罗米地辛(Romidepsin, depsipeptide)、吉西他滨(Gemcitabine)和放射治疗。
对预后不良的年轻患者可以考虑自体或异基因造血干细胞移植。
9. 疗效评估与随访
9.1 疗效评估：中期疗效评估存在一定的预后价值，可考虑在完成2~4 个疗程的治疗后进行，(具体疗效标准参考DLBCL部分）。评估结果为CR的患者应继续完成既定治疗方案，评估结果为PR而肿瘤体积缩小程度较高的患者也可考虑继续完成既定治疗方案或加入针对局灶肿块的RT，评估结果为PR但肿瘤体积缩小程度不理想的患者可考虑直接转入二线治疗，而评估结果为疾病稳定或进展的患者则应立即转入二线治疗。治疗全部完成后的疗效评估建议在治疗完成后8 周进行。
9.2 随访时间：完成治疗后第1 年每3 个月1 次；第2 年每6 个月1 次，3 年以上每年1 次。
9.3 随访内容：血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG、EKG、腹部（肝脏、胰脏、腹膜后）B超、X线胸片（正侧位）或CT，以及其他必要检查。
附录：常用化疗方案汇总（NCCN指南推荐）
一线化疗方案：
CHOEP：
CTX 750mg/m2/d, iv d1
阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1
VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1
VP16 100mg/m2/d, iv, d1-3
强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴）
CHOP-14/CHOP-21：
CTX 750mg/m2/d, iv d1
阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1
VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1
强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴）
DA-EPOCH：
VP16 50mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hr
VCR 0.4mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hr
ADM 10mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hr
CTX 750mg/m2/d, iv, d5
Pred 60mg/m2/d, iv, d1-5
Hyper CVAD/MTX+AraC:
Cycles 1，3，5，7
CTX 300mg/m2/Q12h, iv d1-3;
Mesna解救 600mg/m2，iv d1-3
阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d4
VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d， iv d4，11 DEX 40mg/d ,po/iv d1-4，11-14
Cycles 2，4，6，8
MTX 200mg/m2 iv(2h) d1
MTX 800mg/m2 iv(22h) d1
四氢叶酸(THFA) 首次50mg，随后15mg iv Q6h MTX后12小时，至MTX血药水平<0.1umol/L
AraC 3g/m2 (年龄≥60岁，1g/m2) iv，Q12h d2，3
甲强龙(methylprednisolone; MP) 50mg iv，Q12h d1-3
一线巩固方案：
高剂量化疗+干细胞移植（自体或异基因）
二线治疗：
拟干细胞移植者：
DHAP：
顺铂(cisplatin) 0.1g/m2/d, iv d1，维持24hr
Ara-C 2g/m2/12h，iv d2
DEX 20mg/q12h, iv or po d1-4
ESHAP：
VP-16 60mg/m2/d, iv d1-4
甲强龙(MP) 500mg/d, iv d1-4
顺铂(cisplatin) 25mg/m2/d , iv d1-4（维持24hr）
Ara-c 2g/m2/d, iv d5
DA-EPOCH：
VP16 50mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hr
VCR 0.4mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hr
ADM 10mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hr
CTX 750mg/m2/d, iv, d5
Pred 60mg/m2/d, iv, d1-5
GDP：
吉西他滨(Gemcitabine; GEM) 1000mg/m2 /d, iv d1, 8
Dex 40mg，iv d1-4
顺铂(cisplatin) 75 mg/m2 /d iv d1
GemOx
吉西他滨（GEM）1 000 mg/m2，iv，d1, 8；
奥沙利铂（L-OHP）130 mg/m2，iv，d1；
ICE：
异环磷酰胺（IFO）1g/m2，iv，d1-3；
Mesna解救400mg，iv q8h，d1-3；
卡铂（CBP），AUC=5，max 800mg， iv，d2；
依托泊苷（VP-16）100mg/m2，iv，d1-3
MINE：
IFOS 1.33g/m2/d，iv，d1-3
MIT 8mg/m2，iv，d1
VP-16 65mg/m2/d，iv，d1-3
普拉曲沙注射剂（Pralatrexate, Folotyn）叶酸模拟代谢抑制剂；中国未上市罗米地辛 (Romidepsin,depsipeptide) 组蛋白去乙酰化酶抑制剂；中国未上市地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）中国未上市
非干细胞移植者：
阿仑单抗（抗CD52mAb, alemtuzumab）
硼替佐米(bortezomib)
DA-EPOCH(同上)
吉西他滨(Gemcitabine)
普拉曲沙注射剂（Pralatrexate,Folotyn）叶酸模拟代谢抑制剂；中国未上市罗米地辛 (Romidepsin,depsipeptide) 组蛋白去乙酰化酶抑制剂；中国未上市
地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）中国未上市 .
T细胞淋巴瘤怎么回事
T细胞淋巴瘤怎么回事 淋巴瘤的种类比较多，不同淋巴瘤疾病症状、病因、表现都是不一样，治疗的时候也是有不同方法，对淋巴瘤治疗一定要先对它进行认识，使得疾病治疗都是能够正确进行，那T细胞淋巴瘤怎么回事呢，这类疾病是很多人不清楚的，T细胞淋巴瘤比较复杂，下面就详细的介绍下。 T细胞淋巴瘤怎么回事： T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病,致病因素如HTLV-和EB病毒在亚洲国家多见用免疫的方法测定细胞表型表现为T 细胞免疫表面标记。 T细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死/凋亡使反应性增生与淋巴瘤难以鉴别免疫组化细胞遗传学和分子生物学的应用提高了其诊断水平并对其分型和预后评估业很有帮助最近的WHO/EORTC分型辨别出种临床病理学明显不同的外周T细胞NHL分别是：成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATL)外周
T细胞淋巴瘤未定型(PTCL-U)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL)皮肤γδT细胞淋巴瘤(CGD-TCL)肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)肠病型肠道T细胞淋巴瘤(EITCL)等这几种T细胞淋巴瘤具有独特特征需个体化诊断治疗。 T细胞淋巴瘤的疗效和预后较B细胞淋巴瘤差而其疗效的提高有赖于新型药物的出现针对T细胞淋巴瘤发生的相关的原癌基因和抑癌基因的基因靶向治疗和针对其免疫表型的抗体治疗正在研究中由病毒导致的T细胞淋巴瘤也可能成为潜在的治疗靶点因此对于T细胞淋巴瘤的分子学机制的进一步研究及对其预后的更精确的评估显得尤为重要。 在对T细胞淋巴瘤怎么回事认识后，治疗T细胞淋巴瘤的时候，患者要注意这样方法，要选择一些特殊治疗方式，而且治疗T细胞淋巴瘤的时候，家属对患者护理上，都是要全面进行，使得患者疾病治疗能够得到很好结果。
外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现
外周T细胞淋巴瘤临床路径.doc
外周 T 细胞淋巴瘤临床路径 （2016 年版） 一、外周T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为外周T 细胞淋巴瘤（ ICD-10: ）。 （二）诊断及分期依据。 根据《 NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版），《 World Health Organization Classification of and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一， 常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而 有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（ LDH）可升高。侵犯骨 髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或 升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。
外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 肿瘤细胞表达CD45、全 T 细胞标记物（ CD2、CD3、CD5、 CD7）、CD45RO、CD43，大多病例 CD4+/CD8-，部分大细胞 的肿瘤可表达 CD30，仅极少数结内 PTCL病例表达 CD56和细 胞毒颗粒蛋白（ TIA-1 、 granzyme B 、 perforin ），偶可检出 EB病毒（多在反应性 B 细胞中）。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL 常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO （UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD20（ L26）- 、CD79a-、CD68（KP1）- 、 Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性）。 90%患者有 TCR基因重排，以γ 位点的重排多见。遗传 学异常较常见，如 +7q、+8q、+17q、+22q、5q- 、10q- 、12q- 、13q- 等。 4. 影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型按照CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区 域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor-Cotswolds 分期 ) 见表 1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠， 有条件者可直接行PET-CT检查。 表 1. Ann Arbor-Cotswolds分期 I 期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I) ；单一结外器官或部位 (IE)
T细胞淋巴瘤的治疗
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲 T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。 一、T-NHL的流行病及诊断与分型 1.流行病因。 T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有 5%-15%。亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。 2.诊断 WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。
2014外周T细胞淋巴瘤,非特指型诊疗规范修订版(沈建箴组)
外周T细胞淋巴瘤，非特指型 【概述】 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。约占NHL的10%。是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。 【临床表现】 患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。 病理 外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ 符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。必要时行骨髓流式免疫分型。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。
49例外周T细胞淋巴瘤_非特指型临床特征与生存分析
４９例外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型 临床特征与生存分析 敬小梅，李 力，张智慧，熊竹娟，任苑蓉，吴 萍 （四川省肿瘤医院肿瘤内科，四川成都６１００４１ ） 【摘要】 目的 分析外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）的临床特征和治疗方法，探讨ＰＴＣＬ－Ｕ的预后影响因素。方法 对收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料，回顾性分析其临床特征、治疗方法和疗效与预后的关系。结果 ４９例患者中１７例（３４．７％）获得完全反应（ＣＲ），２０例（４０．８％）获得部分反应（ＰＲ），总反应率为７５．５％。单因素分析显示Ｂ症状、结外侵犯、临床分期、外周Ｔ细胞淋巴瘤预后指数（ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ，ＰＩＴ）与ＰＴＣＬ－Ｕ患者的疗效有关，ＰＩＴ和是否获得ＣＲ与ＰＴＣＬ－Ｕ患者预后相关（Ｐ＜０．０５）。多因素分析显示唯一影响ＯＳ的指标则为ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）。结论 ＰＴＣＬ－Ｕ患者常规化疗近期疗效较好，但远期生存率低。ＰＩＴ是ＰＴＣＬ－Ｕ独立的预后因素。 【关键词】 外周Ｔ细胞淋巴瘤；临床特征；预后 【中图分类号】 Ｒ ７３３ 【文献标识码】 Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ ．ｉｓｓｎ．１６７２－３５１１．２０１３．０１．０２９Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｐｅｒｉｐ ｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ：ａ ｒｅｐ ｏｒｔ ｏｆ ４９ｃａｓｅｓＪＩＮＧ Ｘｉａｏ－ｍｅｉ，ＬＩ Ｌｉ，ＺＨＡＮＧ Ｚｈｉ－ｈｕｉ，ｅｔ ａｌ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｅｍｏｔｈｒａｐｙ，Ｓｉｃｈｕａｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇ ｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ） 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊ ｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ａｐｐｒｏａｃｈ ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ（ＰＴＣＬ－Ｕ），ａｎｄ ｅｘｐｌｏｒｅ ｉｔｓ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓａｎｄ ｓｉｔｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ４９ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＰＴＣＬ－Ｕ ｔｒｅａｔｅｄ ｆｒｏｍ ２００７ｔｏ ２０１０ｉｎ Ｓｉｃｈｕａｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｗｅｒｅ ｅｎ－ｒｏｌｌｅｄ ａｎｄ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ（ＣＲ）ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ １７（３４．７％）ｏｕｔ ｏｆ ４９ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅ ｐａｒｔｉａｌ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ＰＲ）ｉｎ ２０（４０．８％），ａｎｄ ｔｈｅ ｏｖｅｒａｌｌ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｒａｔｅ ｗａｓ ７５．５％．Ｉｎ ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ，Ｂｓｙｍｐｔｏｍ、ｅｘｔｒａｎｏｄａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ、ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｔａｇｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｉｎｄｅｘ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ（ＰＩＴ）ｗｅｒｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｆａｃ－ｔｏｒｓ ｏｆ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ，ＰＩＴ ａｎｄ ＣＲ ａｃｈｉｅｖｅｍｅｎｔ ｗｅｒｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＰＴＣＬ－Ｕ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｘ ｍｕｌｔｉｖａ－ｒｉａｂｌｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ ｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅ ｆｏｒ ａｃｈｉｅｖｉｎｇ ＯＳ ｗａｓ ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ａｌｔｈｏｕｇｈ ｃｏｎ－ｖｅｎｔｉｏｎａｌ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｙｉｅｌｄｅｄ ａ ｈｉｇｈ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｒａｔｅ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ，ｔｈｅ ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｗａｓ ｓｔｉｌｌ ｌｏｗ．ＰＩＴ ｗａｓ ａｎ ｉｎｄｅ－ｐｅｎｄｅｎｔ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒ ｉｎ ｏｕｒ ｓｔｕｄｙ ．【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ 通讯作者：张智慧，Ｔｅｌ：０２８－ ８５４２００５７ 外周Ｔ细胞淋巴瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐ ｈｏ－ｍａ，ＰＴＣＬ）是由成熟的胸腺后淋巴细胞异常克隆增生所导致的一类异质性疾病，其包含的不同病理亚型具有独特的临床、 病理、生物学特征，常需个体化的诊断和治疗，其中外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈ－ｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）是ＰＴＣＬ中最常见的亚型。ＰＴＣＬ－Ｕ诊断时多为晚期， 病程具侵袭性，需要积极的治疗［１］ 。现将收治的４９例 ＰＴＣＬ－Ｕ患者进行了回顾性分析， 旨在探讨其临床特点和预后因素。 １ 资料与方法 １．１ 病例来源 对２００７年１月～２０１０年１月四川省肿瘤医院收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料、实验室检测结果进行总结，并进行生存期、单因素和多因素预后分析。所有病例均经病理形态学和免疫组织化学确诊。其中男性３３例，女性１６例，男女之比为２．０６∶１。年龄２１～６７岁，中位年龄５３岁。１．２ 治疗方法 ４９例患者中， 化疗加局部侵犯野放疗１８例（３６．７％），单纯化疗３１例（６３．３％）。化疗以ＣＨＯＰ方案为主， 疗程数２～８个不等，中位疗程为６·２８·西部医学２０１３年１月第２５卷第１期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１
外周T细胞淋巴瘤诊疗规范52829
外周T细胞淋巴瘤(非特指型)诊疗规范 (征求意见稿) 苏州大学附属第一医院血液科 1、概述 外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)就是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型:外周T细胞淋巴瘤-非特指型(Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS),血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL),间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)与肠病相关T细胞淋巴瘤(Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL)。 外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS)就是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”,就是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合,即PTCL-NOS其实就是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS就是一类异质性疾病,在细胞形态学、遗传学、分子生物学与临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断,即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后,方能做出PTCL-NOS 的诊断。本病临床表现为侵袭性病程,对化疗不敏感,易复发,5年生存率仅为25～45%。 2、流行病学 PTCL-NOS就是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家,PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%,占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美,占所有NHL的15%～22%,占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人,中位年龄55岁,儿童少见。男性多见,男女比例约为2:1。 3、病因及发病机制 本病病因尚未明确,可能与EBV感染有一定关系,也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4、临床表现
外周t细胞淋巴瘤是什么 如何治疗
外周t细胞淋巴瘤是什么如何治疗*导读：外周t细胞淋巴瘤，很多人可能还是对它比较陌生的，实际上这是淋巴瘤的一种，不过它比一般的淋巴瘤要更为严重，通常情况下需要进行大量的治疗甚至是造血干细胞移植等。…… 外周t细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。它的诊断主要是主要依靠专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。这种疾病主要是由致病因素如HTLV-和EB病毒引起的，较b细胞淋巴瘤来说，这种淋巴瘤的治疗难度更大，预后也更加不容乐观。 *外周t细胞淋巴瘤的检测 既然这种淋巴瘤这么让人担忧，那么在检查的时候如何能够判断患上了这种淋巴瘤呢，一般来说要诊断外周T细胞淋巴瘤或它的特殊亚型，需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。大多数外周T细胞淋巴瘤CD4阳性，但很少CD8阳性，CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。没有特征性的基因异常。怀疑外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括反应性T细胞浸润。在某些病例，应用T细胞受体基因重排研究证明是一个单克隆T细胞群，对诊断是有帮助的。 *外周t细胞淋巴瘤的预后 一般来说，这种t细胞淋巴瘤相比其他的淋巴瘤来说要更加
难以治疗。预后也更不容乐观，现在的治疗方式一般是用CHOP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC进行治疗。对年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。此外还可以尝试进行一定程度的中药治疗，但是也不能够依赖，此病的预后较差，只有少数患者存活的时间超过五年。所以还有待新的生物技术研究来填补这方面的空白。 想知道如何预防疾病？疾病的最佳治疗方法？生病了吃什么好？生病了怎么护理吗？ *微信扫描下方二维码马上知道！
皮肤NK／T细胞淋巴瘤的观察及护理精品
【关键字】方案、情况、方法、监测、系统、有效、密切、主动、充分、现代、良好、健康、配合、沟通、保持、发展、发现、掌握、了解、研究、措施、规律、特点、关键、安全、情绪、信心、思想、精神、负担、作用、关系、增强、疏导、调节、形成、树立、保护、坚持、指导、教育、调整、改善、加快、促进、加强、明显好转、减轻、关心、好心皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤的观察及护理 作者：钟若谷陈丽华欧树玉摘要目的：探讨NK/T细胞淋巴瘤的护理方法。方法：通过1例皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤患者的病情观察，皮肤护理、心理护理、用药指导等护理干预。结果：患者住院25天，全身皮肤溃疡、糜烂创面好转出院。结论：积极、有效的护理措施可以预防继发感染，促进患者皮肤皮疹、溃疡糜烂创面的愈合，有效地控制病情，减轻患者的痛苦，达到治疗的预期效果。 关键词皮肤NK/T细胞淋巴瘤；护理；观察 皮肤的结外NK/T细胞淋巴是一种侵袭性肿瘤疾病，进行性发展。临床常表现为无症状、紫红色或肤色的结节和肿块,易形成溃疡,但皮损也可呈斑疹、丘疹、环形斑块、浸润性红斑、红斑或肿块上水疱等,可伴发热、消瘦等症状[1]。2008年2月20日我科收治一例皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤，经治疗好转出院。现将护理报告如下：1临床资料 1.1病历资料 患者女，20岁，因全身皮肤红斑、丘疹、坏死、溃疡、结痂反复2年，加重10余天，于2008年2月20日入院。患者于2年前无明显诱因腹部皮肤出现散在暗红色斑点，伴间断性发热，每半月一次，最高时达39.5℃，无咽痛、咳嗽，皮疹渐增多、增大，渐蔓延全身，并出现黑色坏死、溃疡、化脓，无关节肿痛，无口腔溃疡及眼损，给予