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周围神经病诊断和鉴别诊断路径

神经系统定位定性诊断思路

神经系统定位定性诊断思路神经系统疾病定位、定性诊断思路 神经系统疾病诊断有三个步骤: 1、详细的临床资料:即询问病史和体格检查,着重神经系统检查 2、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断:联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料,综合分析,筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一.感觉分类 ㈠特殊感觉:嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1。浅感觉—-痛觉、温度觉、触觉 2.深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。

3.皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二。感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路:①痛温觉传导路,② 深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三.感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状: 1.感觉缺失:⑴完全性感觉缺失:各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍:同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。 2。感觉减退 ㈡刺激性症状: 1. 感觉过敏2。感觉过度3。感觉异 常4。疼痛

四.感觉障碍类型 ㈠末梢型:四肢远端性、对称性,伴周围性瘫. ㈡神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍,伴周围性瘫痪. ㈢后根型: 节段性各种感觉障碍,伴神经根痛(放射性剧痛)。 ㈣脊髓型: 1.脊髓横贯性损害:损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征(Brown—Sequard Syndrome):同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪),对侧痛温觉障碍。 ㈤脑干型:1.延髓(一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2。中脑、桥脑病变: 对侧偏身感觉障碍,多伴交叉性瘫痪. ㈥丘脑型: 对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦内囊型:“三偏”对侧偏身感觉障碍,伴偏瘫、同向偏盲。

周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病:诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征,常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍,可出现四肢持续性疼痛,感觉症状通常子下肢远端开始,主要表现为远端疼痛,还可出现对称性麻木等感觉障碍,可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠:确切的糖尿病诊断依据;四肢持续性疼痛或感觉障碍;双侧或至少一侧拇指震动觉异常;双侧踝反射消失;感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史,并有双侧下肢腱反射减弱,双足疼痛,该病待排外。 坐骨神经痛:是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见,是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致,少数继发于全身疾病,根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛,其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛,阵发性加剧,根性痛在咳嗽、用力时加剧,查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出,椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变,该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP):慢性Guillain-Barre综合征,是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病,呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力,大多自远端向近端发展。其诊断必须具备:1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍,进展期超过2个月;②四肢腱反射减弱或消失;2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘;3、病理学检查:神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存;4、脑脊液检查:蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高,复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:又称格林-巴利综合征,是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病,一般起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至周达到高峰,到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状,可表现为进行性力弱,基本对称,少数也可不对称。轻者下肢无力,重者四肢瘫,可累及呼吸肌进而危及生命,可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩,脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离,血清肌酶谱检查正常,肌肉活检无显著变化。该病人急性病程,主要表现为四肢无力,腱反射未引出,病理征未引出,考虑格林-巴利综合征可能性大,进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎:多起病缓慢,主要四肢近端无力,可有明显肌肉疼痛,一般无感觉障碍,可有肌痛和肌肉压痛,肌酶增高,肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力:首发症状为眼外肌麻痹,如眼睑下垂、复视,起病缓慢,活动后加重,休息后好转。颅神经可受累,出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等;呼吸肌和膈肌也可受累,出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象,可做重频试验,进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎:一般急性起病,可表现为截瘫或四肢瘫,休克期为弛缓性,后为痉挛性,有感觉减退,一般为传导束型,有感觉障碍平面,早期出现尿便障碍,脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面,双面神经麻痹,可排除本病。 5、副肿瘤综合征:此类综合征临床表现复杂,症状可单独出现,也可重叠出现,累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩,迅速或逐渐发展,可有肢体感觉异常,症状有时发生在肿瘤前,也可表现四肢远端感觉和运动障碍,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白通常增高,肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临

最新糖尿病周围神经病变中医诊疗方案(2017年版).pdf

消渴病痹症(糖尿病周围神经病变)中医诊疗方案 (2017年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《糖尿病中医防治指南》(中华中医药学会糖尿病分会,中国中医药出 版社,2007年出版)。 (1)病史:有消渴病,或消渴病久治不愈病史。 (2)主要症状:四肢远端感觉、运动障碍,表现为肢体麻木、挛急疼痛, 肌肉无力和萎缩等。 (3)主要体征:震动觉、压力觉、痛觉、温度觉 (小纤维和大纤维介导)的缺失,以及跟腱反射消失。腱反射减弱或消失等。 (4)辅助检查:物理学检查、神经电生理检查的异常改变,QST和NCS中至少两项异常。 (5)排除了引起这些症状和/或体征的其他神经病变。 2.西医诊断标准 参照中华医学会糖尿病学分会2013年发布的《中国2型糖尿病防治指南》。 (1)明确的糖尿病病史。 (2)在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。 (3)临床症状和体征与糖尿病周围神经病变的表现相符。 (4)有临床症状(疼痛、麻木、感觉异常等)者,以下5项检查(踝反射、针刺痛觉、震动觉、压力觉、温度觉)中任1项异常;无临床症状者,5项检查中任 2项异常,临床诊断为糖尿病周围神经病变。 (5)排除诊断:需排除其他病因引起的神经病变,如颈腰椎病变(神经根 压迫、椎管狭窄、颈腰椎退行性变)、脑梗塞、格林-巴利综合征、严重动静脉血管病变(静脉栓塞、淋巴管炎)等,尚需鉴别药物尤其是化疗药物引起的神经毒 性作用以及肾功能不全引起的代谢毒物对神经的损伤。如根据以上检查仍不能确诊,需要进行鉴别诊断的患者,可做神经肌电图检查。 (6)糖尿病远端对称性多发性神经病变(DSPN)的临床诊断主要依据临床 症状疼痛、麻木、感觉异常等。临床诊断有疑问者,可以做神经传导功能检查。 (7)诊断分层:见下表

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识2013

万方数据

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糖尿病周围神经病诊断和治疗共识 作者:中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组, 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 作者单位: 刊名: 中华神经科杂志 英文刊名:Chinese Journal of Neurology 年,卷(期):2013,46(11) 参考文献(17条) 1.Callaghan BC;Cheng HT;Stables CL Diabetic neuropathy:clinical manifestations and current treatments 2012 2.Tesfaye S;Boulton AJ;Dyck PJ Diabetic neuropathies:update on definitions,diagnostic criteria,estimation of severity,and treatments[外文期刊] 2010(10) 3.Boulton AJ;Vinik AI;Arezzo JC Diabetic neuropathies:a statement by the American Diabetes Association 2005 4.崔丽英糖尿病周围神经病的研究进展[期刊论文]-中华神经科杂志 2006(7) 5.American Diabetes Association Standards of medical care in diabetes--2013 2013(Suppl 1) 6.England JD;Gronseth GS;Franklin G Distal symmetrical polyneuropathy:definition for clinical research 2005 7.Hilz MJ;Dütsch M Quantitative studies of autonomic function 2006 8.England JD;Gronseth GS;Franklin G Practice Parameter:evaluation of distal symmetric polyneuropathy:role of laboratory and genetic testing (an evidence-based review).Report of the American Academy of Neurology,American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine,and American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation 2009 9.England JD;Gronseth GS;Franklin G Practice Parameter:evaluation of distal symmetric polyneuropathy:role of autonomic testing,nerve biopsy,and skin biopsy (an evidence-based review).Report of the American Academy of Neurology,American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine,and American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation 2009 10.贾志荣;王洪霞;石昕定量温度觉阈值检查在糖尿病周围神经病诊断中的应用[期刊论文]-中华神经科杂志 2008(10) 11.Dyck PJ;Windebank AJ Diabetic and nondiabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathies:new insights into pathophysiology and treatment 2002 12.Garber AJ;Handelsman Y;Einhorn D Diagnosis and management of prediabetes in the continuum of hyperglycemia:When do the risks of diabetes begin? A consensus statement from the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists 2008 13.Bril V Treatments for diabetic neuropathy 2012(Suppl 2) 14.Zilliox L;Russell JW Treatment of diabetic sensory polyneuropathy 2011 15.Bril V;England J;Franklin GM Evidence-based guideline:Treatment of painful diabetic neuropathy:report of the American Academy of Neurology,the American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine,and the American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation 2011 16.中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组;中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组痛性周围神经病的诊断和治疗共识[期刊论文]-中华神经科杂志 2012(11) 17.Handelsman Y;Mechanick JI;Blonde L American Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for developing a diabetes mellitus comprehensive care plan 2011(Suppl 2) 引证文献(1条) 1.田丽.程焱.张哲成.刘娜.朱炬糖尿病周围神经病患者运动神经纤维的单纤维传导检测[期刊论文]-中华神经科杂志 2015(3) 引用本文格式:中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组糖尿病周围神经病

周围神经病的临床诊断

周围神经病的临床诊断 Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy 张在强(首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050) ZHANG Zai-qiang 1 病理学类型 周围神经病有三种主要病理过程:轴索变性、节 段性脱髓鞘和神经元病,病理性质不同临床结局不同。 轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾 病,特征是易累及大直径和长束神经纤维,引起远端轴 索病或逆死性神经病。节段性脱髓鞘指髓鞘破坏, 而轴索相对完整。尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神 经病,而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性,电 生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。神 经元病为前角细胞或背根神经节受累。 2 临床评价 最重要的部分是精确的病史和详尽的检查,感 觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢 体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。运动 症状通常为肌无力,病人感觉转动钥匙费力、系扣 困难、不能开启瓶盖。在周围神经病早期,常表现 为肢体远端无力,然而炎性神经病和卟啉病神经病 早期就表现为肢体近端无力。自主神经症状,特别 是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、 便秘、肢端干燥或出汗过多,提示为有髓小纤维和 无髓纤维损害。病史中要特别注意近期上呼吸道或 其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和 环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。询问 病程演变非常重要:注意是急性、亚急性或隐袭发 病;快速或缓慢进展;进展型、逐渐升级或复发缓 解型病程,对病因诊断有重要指示作用。 体征常常为肢体远端肌无力和萎缩,和感觉损 害体征(特别是以远端为主,呈手、袜套样分 布)。远端轴索病(特别是糖尿病)由于肋间神经 远端变性,可出现躯干腹侧部分感觉丧失。糖尿 病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感 觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。一些主要累及小 纤维的疾病,如淀粉样神经病、Tangier病,一些 糖尿病性神经病,可出现分离性感觉障碍:痛、温 觉丧失,触觉保留。腱反射常常减低或消失,但在 轻症病例、小纤维神经病、周围神经病与锥体束病 变同时存在病例,反射可保留正常。其他重要体征 还包括:弓形足或其他骨骼畸形、神经肥大、皮肤 损坏、关节炎、粘膜干燥、肝、脾和淋巴结肿大。 周围神经病的临床特征可提示其潜在的病因, 有助于进一步开展合适的检查,见表1。 单神经病通常由于直接压迫或嵌压,但也可为 糖尿病或血管炎神经病的首发症状,多数单神经病 一般由血管炎、麻风病、结节病和另一些疾病引 起,详细情况见表2。 3 实验室检查 一般实验室检查和神经传导检查常常被作为第一 阶段诊疗手段,根据其结果再次决定其他检查措施。 3.1 一般实验室检查(见表3) 对所有疑有周围神经病而病因又不明确者,均 应做基本的实验室检查,包括:尿液分析、血红蛋 白、WBC、血小板计数、ESR、快速血糖、血清 电解质、血清蛋白、血清蛋白电泳和免疫电泳、血 肌酐、肝功能、胸部X线和电生理检查,如果仍未 能提供诊断信息,进一步检查应包括:甲状腺功 能、血清Vit E浓度、血胆固醇和甘油三脂、冷球 蛋白、尿重金属和卟啉、抗核抗体、类风湿因子、 干燥综合征抗体(SSA和SSB),莱姆病血清学、 HIV、抗GM1抗体、Schirmer试验、内窥镜和X线 放射学检查寻找隐性肿瘤(包括骨骼扫描)。 3.2 神经传导检查 神经传导功能检查可用来确定是否存在周围神张在强(1965-),男,湖 北人,副主任医师,医学 博士。专业特点:周围神 经与肌肉疾病,神经病理 学,系统疾病的神经系统 损害。

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识 糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是糖尿病的常见并发症,临床表现包括多种类型,其中以远端对称性多发性周围神经病(distal symmetric polyneuropathy,DSPN)和自主神经病最为常见。早期识别和治疗DPN,对于改善患者预后具有重要意义。 一、临床症状和体征 通过详细的病史询问和体格检查,寻找周围神经受累的证据是诊断DPN的第一步。 (一)病史 肢体麻木、疼痛等感觉异常为DPN的常见主诉。临床医生应详细追问感觉异常的性质、分布范围和发生发展的规律,同时明确感觉障碍是否符合周围神经分布以及肢体疼痛是否符合神经痛的特点。应注意询问是否有排汗异常、腹泻、便秘、性功能障碍等症状,从而了解有无自主神经受累。糖尿病患者出现肢体肌肉无力和萎缩通常相对较晚。 (二)体格检查 1.感觉检查:应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏,DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显,严重者可有感觉共济失调。 2.运动检查:患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩,但通常出现较晚。

3.腱反射检查:通常可出现腱反射减低或消失,尤以跟腱反射为著,是诊断DPN的主要体征之一。 4.自主神经功能检查:注意有无足部皮肤发凉、干燥以及变薄、溃疡,注意患者卧位和立位的血压和心率变化等。 (三)注意事项 1.应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查。 2.询问患者有无偏食、饮酒史、药物或毒物接触史以及家族史等,从而有助于对病因进行鉴别。 3.中枢神经系统感觉通路病变、功能性疾病或内外科相关疾病也可有感觉异常或某些自主神经症状(如性功能障碍、便秘、排尿困难等),详细的病史询问和体格检查是鉴别DPN与其他疾病的关键。 二、辅助检查 (一)生化检查 1.血糖相关检查:对于周围神经病患者,应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定,明确患者有无糖尿病。2.根据患者临床表现的差异,可选择不同的化验检查进行鉴别,如:血常规、肝。肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳、甲状腺功能、叶酸和维生素B12:检测等,必要时可进行毒物筛查、腰椎穿刺脑脊液检查等。 (二)神经电生理检查 神经电生理检查能够确认周围神经病变,并辅助判断其类型以及严重程度;对于无症状的糖尿病患者,电生理检查有助于发现其亚临

神经肌肉疾病的临床诊断思路

思路与方法 神经肌肉疾病的临床诊断思路 Thinking of Clinical Diagnosis on N euromuscular Disorder 杨晓军1,邝卫红2 (1.广州中医药大学第一附属医院,广东 广州 510407; 2.广州中医药大学,广东 广州 510407) [摘要] 从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考。 [关键词] 神经肌肉疾病;临床诊断;思路 [Abstract] The article expounded the thinking of clinical diagnosis on neuromuscular disorder from the clinical check,such as the position diagnosis,electromyography,pathological section,biochemical check,gene detect,which provide reference for the clini2 cal diagnosis. [K ey words] Neuromuscular disorder;Clinical diagnosis;Thinking [中图分类号]R741 [文献标识码]A [文章编号]1007-547(2004)07-060-04 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。 无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1 定位诊断 肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否为下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。 定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是:(1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立;(2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。 进行定位诊断时应注意以下几点:(1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助;(2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎

周围神经病和肌病诊疗常规

周围神经病和肌病诊疗常规 (1)Guillain-barre 综合征 1、临床诊断要点 (1)病前2~4周有发热或不明原因的感染史,主要是消化道和呼吸道。(2)急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。可伴呼吸肌瘫痪。 (3)可有或无颅神经麻痹,最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹,双侧多见。 (4)四肢肌张力低,腱反射减低或消失。 2、实验室检查 1. 腰穿:脑脊液有细胞蛋白分离现象。 2. 血及脑脊液免疫球蛋白Ig G、Ig M升高。 3. 肌电图检查: (1)病后2周肌肉出现神经原性损害。 (2)运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。 (3) F、H波反射异常。 3、治疗措施 (1)急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况(包括呼吸频率、深度,血压和皮肤紫绀等);如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留,因转入神内监护室及时纠正。(给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸,同时积极抗感染治疗) 2)免疫治疗方案 方案1:大剤量静脉注射丙种球蛋白(0.4 g/kg.d, 连续5日)联合皮质激素治疗(静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周,依症状好转情况可逐渐减量。) 方案2(经济条件差时):地塞米松20 mg/日, 静脉注射2~4周, 依症状好转可逐渐减量。 方案3:血浆交换疗法(病重、有呼吸肌麻痹者)。 3)其它药物治疗

改善神经营养代谢药:B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。 4)一般的对症治疗 (1)急性期应卧床休息,多翻身,防止褥疮。 (2)注意营养,有吞咽困难者应鼻饲。 (3)预防感染。 (4)瘫痪肢体应保持功能位置,进行康复锻炼。 (1)临床诊疗途径 二、重症肌无力 (1)临床诊断要点:全身骨胳肌的无力有疲劳现象,用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。 (2)重症肌无力的分型(Osserman分型) Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累

神经病学题库(第二章神经系统疾病的辅助诊断方法)

第二章神经系统疾病的辅助诊断方法 一、选择题 【A型题】 1.卧位腰椎穿刺的脑脊液压力正常值是: A.50~180mmH2O B.80~180mmH2O C.120~180mmH2O D.80~220mmH2O E.70~170mmH2O 3.颅内压增高患者腰穿的主要危险是: A.促使肿瘤扩散 B.引起脑内出血 C.诱发脑疝 D.诱发癫痫发作 E.导致脑血管痉挛 4.以下哪项不符合正常脑脊液标准: A.压力80~180mmH2O B.蛋白质0.15~0.45g/L C.糖2.5~4.4mmol/L D.白细胞数8 106/L E.氯化物120~130mmol/L 5.下列哪项不属于脑诱发电位: A.体感诱发电位

B.视觉诱发电位 C.事件相关电位 D.运动单位动作电位 E.脑干听觉诱发电位 【X型题】 6.正常的脑脊液是: A.糖2.5~4.4mmol/L B.蛋白质0.15~0.45mmol/L C.白细胞数0~5 106/L D.氯化物120~130mmol/L E.无色透明液体 7.腰椎穿刺适应证包括: A.中枢神经系统炎症 B.蛛网膜下腔出血 C.颅内高压症伴明显视乳头水肿者 D.脱髓鞘疾病 E.脑膜癌病 8.血性脑脊液与腰穿副损伤鉴别方法是前者:A.离心后上清液为黄色 B.含血量多时放置后凝固 C.用三个试管连续接取脑脊液,含血量均匀一致D.显微镜下可见皱缩红细胞 E.脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成 9.下述腰椎穿刺的哪项表述是正确的? A.腰穿可用于诊断和治疗 B.穿刺局部感染或腰椎结核时禁忌 C.颅压增高症病人腰穿应慎重 D.腰穿可用于后颅窝肿瘤的诊断

神经系统定位、定性诊断思路

神经系统疾病定位、定性诊断思路 神经系统疾病诊断有三个步骤: 1、详细的临床资料:即询问病史和体格检查,着重神经系统检查 2、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断:联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料,综合分析,筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一.感觉分类 ㈠特殊感觉:嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1.浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2.深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3.皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二. 感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路:①痛温觉传导路,②深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三.感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状: 1.感觉缺失:⑴完全性感觉缺失:各种感觉全失。

⑵分离性感觉障碍:同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。 2.感觉减退 ㈡刺激性症状: 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛 四.感觉障碍类型 ㈠末梢型:四肢远端性、对称性,伴周围性瘫。 ㈡神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍,伴周围性瘫痪。 ㈢后根型:节段性各种感觉障碍,伴神经根痛(放射性剧痛)。 ㈣脊髓型:1.脊髓横贯性损害:损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome):同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪),对侧痛温觉障碍。 ㈤脑干型:1.延髓(一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变:对侧偏身感觉障碍,多伴交叉性瘫痪。 ㈥丘脑型:对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦内囊型:“三偏” 对侧偏身感觉障碍,伴偏瘫、同向偏盲。 ㈧皮质型:对侧单肢感觉障碍。1.刺激性:感觉型癫痫发作。2.破坏性:感觉减退、缺失。 运动系统 神经病学所讲的“运动”,指的是骨骼肌的运动。 神经运动系统是由四个部分组成: ①下运动神经元;②上运动神经元;③锥体外系统;④小脑系统。 随意运动系统 一.解剖生理(随意运动神经通路)

神经肌肉疾病临床检查与思路

广州中医药大学一附院二内科 神经肌肉疾病的临床诊断思路 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。 无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1、定位诊断 肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。 定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。 此法的特点是: (1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立; (2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。 进行定位诊断时应注意以下几点: (1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助; (2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。通常必须首先考虑一元论的原则,即尽量以一个病灶来解释一个病例的症状体征,如无法解释才可考虑为弥漫性; (3)应确定神经系统损害的水平,即病变是周围性还是中枢性?如为周围性是属肌肉、神经—肌肉接头还是周围神经?如为中枢性是属脊髓还是脑部? (4)根据临床上肌肉无力与萎缩的部位、伴随症状等可再进一步进行判断:如①远端型肌无力和肌萎缩常见于下列疾病:肌强直性营养不良、远端型肌营养不良、包涵体肌炎,②面肌与眼肌型肌无力常在下列疾病时早期出现受累:肌强直性营养不良、眼肌型营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、重症肌无力,③屈颈肌无力:多发性肌炎、重症肌无力、肌强直性营养不良、酸性麦芽糖酶缺陷、运动神经元病,④呼吸肌无力:酸性麦芽糖酶缺陷、多发性肌炎、重症肌无力、杆状体肌病、运动神经元病;⑤肌无力的伴随症状:间歇性肌麻痹常见于低钾性周期性麻痹、高钾性周期性麻痹、甲状腺功能亢进;肌肉假性肥大肌力可正常或减弱,可发生Duchenne肌营养不良、Backer肌营养不良、肌强直性营养不良;静止性肌肉疼痛可发生于炎性肌病(肌肉可触痛)、代谢性骨病性肌病、急性肌球蛋白尿性肌病、某些药物诱发性肌病、Addison氏病、Cushing氏综

周围神经病

周围神经病 第一节概述 △周围神经系统:位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构,即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经,以及从脑干腹外侧发出的脑神经,不包括嗅神经和视神经 △周围神经病:各种原因导致的周围神经损害统称为周围神经病 一.分类 1.功能分类 A.感觉穿入:脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 B.运动传出:脊髓前角及测角发出的脊神经前根及由脑干运动核发出的脑神经构成 2.髓鞘 A.有髓神经纤维:髓鞘(施万细胞膜)、郎飞结(绝缘作用、跳跃性传布--快速传导) △运动和深感觉纤维多属有髓神经纤维 B.无髓神经纤维:传导速度较慢 △痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维 类型AαAβAδC 髓鞘有髓有髓细髓无髓 直径12~21μm6~12μm1~5μm0.2~1.5μm 传导速度70~120m/s30~70m/s5~30m/s1~2m/s 作用肌肉运动触觉、震动觉机械刺激、温度觉热觉、机械、多种伤害疼痛二.解剖 1.基本结构 △神经纤维是周围神经结构的基本组成单位→神经束→神经干 △神经纤维(神经内膜--施万细胞基底膜及结缔组织) △神经束(神经束膜--扁平细胞) △神经干(神经外膜--结缔组织、营养血管及淋巴管) △血神经屏障--神经束膜和神经内膜,神经根和神经节处无此屏障 2.四个节段 A.神经根/前角 △神经根是指周围神经与脑或脊髓的连接部,是人体各种反射条件必须要经过的部位 △每一对脊神经都有一对前根和一对后根,前、后根在椎间孔处汇合为脊神经。前根属运动性,后根属感觉性 B.神经丛:指末梢神经在基部附近或末梢部既有分支又有相互吻合而形成的网眼状的结构 C.神经干

神经病学临床诊断要点

神经病学临床诊断要点 霍纳Horner综合症: 同侧瞳孔缩小,眼球内陷,眼裂变小,及同侧面部出汗减少,见于颈上交感神经径路的损害。 周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别: 前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失,舌偏向患侧,可见四肢瘫痪。后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪,皱眉,皱额和闭眼动作均无障碍。 感觉障碍的常见类型(定位诊断): 一末梢型:双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍,越向远端越明显。 二神经干型:某一周围神经干受损时,其支配区各种感觉呈条块状障碍。 三后根型:后根与后根神经节受损时,感觉障碍范围与神经节段分布一致,伴放射性痛。 四脊髓型:部位不同临表各异。1、传导束型:受损节段平面以下感觉缺失或减退,后索受损,病变侧受损平面以下深感觉缺失,并出现感觉性共济失调。侧索病变,

对侧痛、温觉缺失,触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征,同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛、温觉缺失。2、后角型:节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉,保存触觉和深感觉。3、前联合型:两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退,触觉保存。 五脑干型:为交叉性感觉障碍。 六丘脑型:对侧偏身感觉缺失或减退,深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。 七内囊型:对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。 八皮质型:为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。 上、下运动神经元瘫痪的鉴别: 1、分布:整肢体为主|肌群为主。 2、肌张力:增高|降低。 3、腱反射:增强|减低。 4、病理反射:有|无。

5、肌萎缩:无或轻度废用性萎缩|明显。 6、肌束颤动:无|可有。 7、神经传导:正常|异常。 8、失神经电位:无|有。 大脑半球损害的症状和定位: 1、额叶:主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。 2、颞叶:一侧颞叶的局部症状较轻,特别在右侧时,有时称为静区。颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作,表现为幻嗅或幻味,做咀嚼动作。当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。当白质内视辐射受损时,两眼对侧视野的同向上象限性盲,左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。双侧颞叶受损时产生严重的记忆障碍。 3、顶叶:优势半球角回的损害可出现古茨曼Gerstmann综合征,表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能和书写不能等四个症状。

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