红斑肢痛症诊疗参考资料

红斑肢痛症

红斑肢痛症，不是一种单独的疾病，而是皮肤微循环的一种病理生理反应。临床主要表现为肢端在温热环境中出现阵发性发红、皮

肤温度增高和烧灼样疼痛等症状。

找不到原因的原发性者比较多见，能找到原因的称继发性红斑性肢痛症。本章主要就是讨论原发性红斑肢痛症。

病因与发病机理

本病的病因和发病机理尚不清楚，可能是由于周围自主神经功能障碍，使得末梢血管运动功能失调，肢端小动脉极度扩张，造成局部微血管动静脉短路，局部充血。当血管内压力增高，压迫和刺激邻近神经末梢时，可产生疼痛等临床症状。

此外，一些有害因子的作用，如皮肤慢性炎症、紫外线损伤、受冻、烧伤和擦伤等，都可使皮肤微血管的紧张性消失而诱致本病。

偶有遗传性。

临床表现

多见于中青年男女。症状以肢端，尤以双足最常见，表现为足前部、足趾的红、肿、热、痛。疼痛为阵发性，非常剧烈，呈烧灼痛、针刺感，以夜间明显且发作次数较多。

在温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂均可以引起或加剧疼痛。患者不愿穿袜或戴手套，以免疼痛加剧。患者入睡时喜欢将双足置于被外，在冰冷的地面行走、用冷水浸足、将患肢抬高

或休息等均可缓解疼痛。

检查可发现患肢皮肤发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀、多汗，轻压可使红色暂时消退，患肢足背动脉搏动正常。无运动、感

觉及反射障碍。

少数患者晚期可出现营养障碍，表现肢端皮肤与病甲变厚或溃

破，甚至坏疽。

辅助检查

1、皮肤临界温度试验阳性（将足或手浸泡在32～36℃水内，若

有症状出现或症状加重即为阳性）；

2、甲皱微循环检查示毛细血管袢轮廓模糊、扩张，其内压力增

高，给予热刺激后更为严重。

诊断及鉴别诊断

肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状，并有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使症状减轻，排除局部感染性炎症等，则诊断即可成立。

本病大约60％为原发性，其他可由真性红细胞增多症、甲状腺机能亢进症、系统性红斑狼疮、高血压病、酒精中毒、恶性贫血、血栓闭塞性脉管炎、痛风、类风湿性关节炎、静脉机能不全、与糖尿病有关的周围神经炎，以及铊、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起，

称为“继发性红斑性肢痛症”，应注意鉴别。

治疗

急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中以减轻疼痛。急性期后应避免任何足以引起血管扩张的局部刺激。

1、药物治疗：

①β-受体阻滞剂：普萘洛尔，20～30毫克/次，每日3次口服，

对有些病人有效，但有低血压、心衰史者禁用；

②阿司匹林：0．3克，每日1~2次口服，可预防疼痛发作；

③5-羟色胺拮抗剂如二甲麦角新碱2毫克，每日3次口服，或苯

噻啶0．5毫克，每日1~3次口服，常可缓解症状；

④其它有用的药包括加巴喷丁、硝苯地平（心痛定）、地尔硫卓

（恬尔心）、米索前列醇等。

⑤0．15％普鲁卡因500~1000毫升，静脉滴注，每日1次，5

次为一个疗程；肾上腺皮质激素冲击短期治疗。

上述治疗的长期疗效尚待证实。对于能找到病因的继发性红斑性肢痛症，要同时积极治疗原发病。

2、手术治疗：

对内科治疗无效，且严重到足以使劳动力丧失者，可考虑手术切断、压榨、或将酒精注入到胫后神经、腓神经或腓肠神经，后两法可以导致足部皮肤麻醉持续达3～6个月。

预防

患者宜穿多孔的凉鞋，夜间睡眠时足部不宜覆盖，足部尽量避免

暴露于温热的环境中，特别是干热。

鉴别诊断红斑性肢痛症主要表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍受的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。

在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

鉴别诊断：

? 血栓闭塞性脉管炎几乎全部发生于20～40岁的男性，主要侵袭四肢，尤其是下肢的中、小动静脉，表现为下肢进行性、间歇性跛行和慢性缺血症状(如麻木、怕冷、疼痛、苍白等)，体征为足部皮肤苍白、厥冷及中小动脉搏动减弱或消失。

? 闭塞性动脉硬化症发病年龄多在50岁以上，主要病变部位在下肢大血管的动脉内膜变性，症状表现为局限性烧灼样疼痛，动脉搏动消失，但皮肤温度不升高，常伴有全身动脉硬化。

? 真性红细胞增多症以四肢末端皮肤、肢端麻木为主要表现，但同时见面颊、耳、鼻、

唇及黏膜等部位出血及栓塞症状，伴头昏、眩晕、乏力、头胀痛等，体检发现肝脾肿大。实验室检查红细胞数、总血容量及血小板增多，血黏度增加，动脉血氧饱和度在92％以上。

? 糖尿病性周围神经病表现为肢端手套或袜套样感觉异常，如麻木、蚁走感，可有肢端自发性灼痛、闪电样疼痛，难以忍受，夜间、寒冷或抚摸等可使疼痛加重，病程长者可合并肤冷、干燥等营养障碍，严重者合并溃疡、坏疽。鉴别点在于感觉异常呈对称性，同时可合并肌力减退、肌张力减低，腱反射减弱，肌萎缩等运动神经受累，肌电图示感觉及运动神经传导速度减慢，有糖尿病病史。

? 雷诺病好发于20～30岁女性，病变主要累及手与手指。其病因为血管神经功能紊乱导致肢端小动脉痉挛。表现为指(趾)端苍白、发绀、麻木、充血和剧烈疼痛等症状，严重可使肢端发生溃疡、坏死。局部加温可使症状缓解，寒冷为其发病诱因。

? 硬皮病四肢可有雷诺现象，手指肿胀僵硬，寒冷或情绪紧张时诱发血管痉挛，引起手指发白或发绀，有时可累及足趾。指(趾)端可有溃疡或瘢痕形成。同时有皮肤症状，早期见手背、上眼睑浮肿及皮肤对称性、弥漫性浮肿硬化，晚期见皮肤硬化，甚至手指屈曲挛缩。皮肤病理检查可发现特殊性胶原纤维束肿胀或纤维化，实验室检查示血沉增快、抗核抗体阳性等。

中毒性末梢神经炎：肢体远端为著的对称性感觉、运动及植物神经功能障碍，且常以下肢较重。初期常以指（或趾）端烧灼、疼痛、发麻等感觉异常或感觉过敏等刺激症状为著，逐渐出现感觉减退乃至消失。感觉障碍的分布呈手套或袜套式。少数病人可有深感觉障碍。腓肠肌等处常有压痛。表现为肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失，个别病因（如呋喃西林）所致者反射可活跃。久病后可有肌萎缩。植物神经功能障碍：肢端皮肤发凉、苍白、潮红或轻度发绀，少汗或多汗，皮肝变薄变嫩或粗糙，指（趾）甲失去正常光泽、角化增强等。仔细询问可有近期药物或毒物接触史。

此外，脊髓痨、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、亚急性脊髓联合变性等，可发现肢端感觉异常，但它们除轻度苍白外，发作时无客观征象，各病种有感觉障碍等其他特点。

河北省石家庄市中医院张卫红张建强

治疗方法：

中药治疗：

①中药内服。基本方：生地黄60～100 g，赤芍药30～60 g，牡丹皮15 g，络石藤、薏苡仁各30 g，黄芩15 g，延胡索10 g，炒栀子15 g，玄参30～60 g。

热邪重加生石膏100 g、忍冬藤50 g、蒲公英30 g、黄柏12 g、知母15 g；

湿邪较重加泽泻30 g、茵陈20 g；有瘀血加丝瓜络10 g。

用法：日1剂，水煎服。

②中药外洗。药物组成：槐花15 g，马齿苋60 g，商陆15 g，苦参20 g，玄参60 g。

用法：每日1剂，加水2 000 mL煎沸15 分钟。待水温降低到10℃左右开始泡足，以后逐渐加温直到患者能够忍受的程度，每次泡20分钟，每日2次。

西医辅助治疗：

白细胞计数增高配合红霉素0.4 g，每日4次口服；动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、煤气中毒合并红斑性肢痛症，配合肠溶阿司匹林0.3 g，每日3次口服；糖尿病配合弥可保口服等；类风湿关节炎、痛风配合芬必得或布洛芬口服等。重症患者可予清开灵注射液或双黄连注射液静脉滴注。

红斑性肢痛症属中医学血痹、热痹范畴。治疗上应针对病因，清其络脉之热，增其匮乏之阴液，安其沸腾之血，化其络脉之瘀血。“血受热则煎熬成块"致络脉瘀滞。根据热入血分最易致瘀及动血的特点，治疗当以滋阴降火、清肝利湿、凉血化瘀为原则，标本兼治，随症加减。

方中生地黄清热凉血，养阴生津；赤芍药、牡丹皮均入肝经，相须为用作用增强，赤芍药以清血分实热、散瘀血见长，牡丹皮善清血热，又活血，有凉血散瘀之功，使血流通畅而不留瘀，血热清而不妄行；共为君。

栀子既轻清上行泻肺火、去肌表热，又苦寒泄降，泻三焦火，凉血清心热，既能清气分热，又能清血分热；黄芩清热泻火；玄参咸寒，质润多液，滋阴降火，凉血解毒；延胡索活血行气止痛，且延胡索性温有防大量苦寒药伤中败胃之虞；四药合用，清热凉血，行气止痛，为臣。

薏苡仁渗湿除痹，防生地黄腻膈滞胃，为佐。络石藤凉血通络，引诸药直达病所，为使。诸药合用，共奏养阴清热、凉血止痛之功。

外洗方中槐花清热凉血；马齿苋、玄参清热解毒凉血；商陆消肿散结；苦参清热燥湿，祛风。外治法使药物通过透皮吸收作用直达病灶，发挥其相应的治疗作用。

由于红斑性肢痛症具有遇热则发或加剧的特点，在应用外洗疗法浸足时，水温是一个重要指标，最初时水温宜在10℃左右，以后逐渐加温直到患者能够忍受的程度。

这种方法既能使药物发挥治疗作用，又能提高患足对温热的适应能力，减少患足对热的敏感性，非常有利于疾病的恢复。因此，中药外洗是一个不可忽视重要方法。总之，中药重视全身整体功能的调节，内外结合，祛除病因，为治疗红斑性肢痛症的有效方法，值得临床推广应用。

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系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。 黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节能够肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。

结节性红斑的治疗方法有哪些

结节性红斑的治疗方法有哪些 结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病，多见于中青年女性。一般认为该病与链球菌感染和药物反应有关。治疗结节性红斑需要查明病因，针对病因进行治疗，配合一些对症处理如消炎、止痛等，还可以使用一些中药。 一、全身治疗 (1)寻找病因，予以相应治疗。急性期可卧床休息，抬高患肢，避免受寒及强劳动。有明显感染灶者，可配合抗菌素。 (2)疼痛较著者，可口服止痛药，及非激素类消炎药，如吲哚美辛(消炎痛)每次mg，每天3次；布洛芬每次mg，每天3次。有明显感染者，给抗生素。严重者，给皮质类固醇激素，如泼尼松(强地松)30～40mg/d，或倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)lml肌注，3周1次，可迅速控制病情。另外，可用10%碘化钾合剂10ml，每天3次，服2～4周。该法安全有效，但应注意长期应用可导致甲状腺功能低下。病情顽固者，可应用羟氮喹200mg，每天2次；氨苯砜(DDS)50mg每天2次，也可服中药雷公藤片或昆明山海素片。全身治疗也可用紫外线、蜡疗，透热或音频电疗。 二、局部治疗 局部治疗原则为消炎、止痛。外用鱼硼软膏，10%樟脑软膏敷包扎或75%酒精局部湿敷，另外外涂皮质激素软膏，有止痛作用。也可皮损内注射去炎松混悬液约0。3ml加2%普鲁卡因溶液中注射，对结节持续剧烈疼痛者有明显作用。中医对红肿热痛者用芙蓉膏，皮损暗红，灼热不明显者可用紫色消肿膏。 三、中医治疗 （1）风热类湿证： 主症：杏核大的红斑高起，色红疼痛，伴有发热恶寒、头痛肢节酸痛，舌淡红，苔薄白略腻，脉浮数或浮滑。 治法：疏风散热，除湿通络。 （2）湿热下注证： 主症：结节大如红枣，绕胫而发，时有疼痛，伴有神疲乏力、困倦嗜卧，关节沉重酸痛，下肢浮肿，舌红，苔厚腻，脉滑数。 治法：清热利湿，活血通络。 （3）血热内蕴证：

红斑肢痛症

第一节红斑性肢痛症 （erythromelalgia） 本病系以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种罕见植物神经系统疾病。Mitchell等人早于1878年即己发现并认为它是血管运动失调症，当时命名为Erythromelalgia。依希腊语源剖析此字，Erythros系指red,红色,melos指”Extremities, algos则是指”pain”, 因本症的特殊症状之一是皮肤温度上升,另将它称为Erythermalgia。后来Smith与Allen于1938年首先将此病分类为原发性(idiopathic)及继发性(secondary), 继发性的基础疾病有很多种,其中较常见的有红血球增多症、高血压、红斑性狼疮、痛风、风湿性关节炎、糖尿病及末稍神经炎。临床上发现继发性的本症通常是血管性疾病的一个症状。也常有病患的初期诊断为原性发病变,尔后才被证实为某些疾病所导致的。[病因及发病机制] 本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。此病的发病机转目前尚未十分清楚,尤其是常见于小孩的原发性肢端红痛症，然而有数种学说可做部份解释。首先是由Mufson所提倡的皮肤毛细血管内压力上升学说,其它还有Serotonin代谢障碍的学说,Prostaglandin代谢学说,以及Ratt等人推测的动静脉分流开放之假说。除此之外亦有药物引发的报告,包括Pergolide, bromocriptine及nifedipine以上反应于停药后即告消失。综合而言,本症的致病机转可能有不同层次的考虑,但原则上与免疫系统无关，而似乎与遗传有关。根据Ratz: 内皮细胞因不明原因肿胀后，使血管内胸腔狭窄,其中枢侧则发生血小板凝聚及血液泥化等现象，使得种种神经传导物释 放出去,进而刺激疼痛感受体，使动静脉分流开放，另外后毛细血管(Postcapillary)的张力下降,也会使静

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

常见皮肤病中西医病名对照

常见皮肤病中西医病名对照 (一)细菌感染性皮肤病 脓庖疮：黄水疮、滴脓疮、脓窠疮 疖：疖、暑疖、热疖、疖毒、坐板疮 麻风病：麻风、大麻风、大风、疠风 丹毒：丹毒、赤丹、抱头火丹、流火 颜面播散性粟粒狼疮：流皮漏、颜面雀啄 硬红斑：腓肠发 毛囊炎：发际疮［头后部］、疖毒 头部脓肿性穿凿性毛囊炎：蝼蛄串、蟮拱头 坏疽性脓皮病：蛐蜒疮、蚯蚓瘘 痈：痈、有头疽 寻常性狼疮：流皮漏 皮肤炭疽：疫疔、鱼脐疔 类丹毒：类火丹、类赤丹 红癣、丹癣 瘰疬性皮肤结核：蟠蛇疬、鼠瘘 (二)病毒感染性皮肤病 带状疱疹：緾腰火丹、蛇串疮、蜘蛛疮、火带疮 风疹：风痧 水痘：水痘、水花、水疮 寻常疣：枯筋箭、疣目、千日疮、疣疮、刺瘊 传染性软疣：鼠乳 跖疣：足瘊、牛程蹇(JIAN) 单纯疱疹：热疮、热气疮、火燎疮 扁平疣：扁瘊 疱疹样湿疹：痘风庖 幼儿急疹：小儿发痧 传染性红斑：丹痧 (三)真菌性皮肤病 头癣：秃疮、肥疮、白秃疮、癞痢头、白癞痢、蛀发癣 手癣：鹅掌风 足癣：臭田螺、田螺疮、烂脚丫、脚湿气 甲癣：灰指甲、鸡爪甲 体癣：圆癣、金钱癣、钱癣 股癣：阴癣 花斑癣：紫白癜风、汗斑 叠瓦癣：刀癣 癣菌疹：脚气疮 口腔念珠菌病：鹅口疮、雪口 (四)变态反应性皮肤病 湿疹：浸淫疮(全身性)、旋耳疮(耳部湿疹)、乳头风(乳房湿疹)、绣球风(阴囊湿疹)、四弯风(肘、腘窝湿疹)、蜗疮(手部湿疹)、阴湿疮(外阴湿疹)

婴儿湿疹：奶癣、胎斂疮 荨麻疹：瘾疹、鬼纹疙瘩 丘疹性荨麻疹;、水疥、水疱湿疡、细皮风疹 接触性皮炎：漆疮、膏药风、马桶癣 药物性皮炎：中药毒 尿布皮炎:湮尻疮 水田皮炎：水渍疮 (五)结缔组织及有关免疫性皮肤病 红斑狼疮：鬼脸疮、红蝴蝶 硬皮病：皮痹、皮痹疽 皮肌炎：肌痹 白塞氏综合征：狐惑病 干燥综合征:燥毒 结节性多动脉炎：脉痹 成人硬肿病：肉痹 (六)神经功能障碍性皮肤病 神经性皮炎：牛皮癣、摄领疮、顽癣 皮肤瘙痒症：痒风、血风疮、风瘙痒、阴痒(外阴瘙痒)、逸风疮(老年瘙痒) 痒疹：粟疮 结节性痒疹：马疥、顽湿聚结 (七)红斑鳞屑性皮肤病 银屑病：白疕、松皮癣、干癣、蛇风 玫瑰糠疹：风热疮、母子癣、血疳 多形红斑：猫眼疮、血风疮、雁疮 毛发红糠疹：狐尿刺 掌跖角化病：手足发胝 扁平苔藓：紫癜风 汗管角化症：鸟啄疮 剥脱性皮炎：胎赤、溻皮疮 连圈状秕糠疹：远山 (八)大庖性皮肤病 天庖疮：天庖疮、火赤疮 类天庖疮：天庖疮 大庖性表皮松解症：天庖疮 庖疹样皮炎：火赤疮 庖疹样脓庖疮：热病庖疮 (九)物理性皮肤病 痱子：痱疮、热痱、痱毒 冻疮：冻风、冻疮 寒冷性多性红斑：寒疮 日光性皮炎：日晒疮 火激红斑：火斑疮 手足皲裂：皲裂疮 鸡眼：鸡眼、肉刺

红斑性肢痛症误诊1例

红斑性肢痛症误诊1例 发表时间：2017-11-01T16:42:09.367Z 来源：《心理医生》2017年28期作者：申芳芳张利利杜素英李树鱼 [导读] 对于作为基层临床医生应加强对红斑性肢痛症的认识，及时的作出诊断，可采取有效的治疗以减轻患者痛苦[3]。 （涉县医院儿一科河北邯郸 056400） 【摘要】红斑性肢痛症是一种罕见的临床综合征，儿童更为少见，本病以肢端皮肤间歇性皮温升高、发红、肿胀及烧灼样痛为特点，病变主要累及四肢末端，尤以下肢多见，多呈对称性分布，较少见于面部和耳部。其症状常因运动和遇热而加重，休息和遇冷而减轻。临床上常分为原发性和继发性两大类，其中原发性红斑性肢痛症，多认为与编码Nav1.7亚单位的SCN9A基因突变有关。目前该病发病机制尚不明确，治疗上缺乏确切有效的治疗方案，临床易误诊误治。本文报道了一例学龄期儿童红斑性肢痛症误诊1例，以期提高儿科医生对该病的认识。 【关键词】红斑性肢痛症；周围神经损害；神经性疼痛 【中图分类号】R741 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）28-0147-02 红斑性肢痛症（erythromelalgia，EM）是一种罕见的神经血管性疼痛综合征，以周围植物神经病变引起的阵发性血管扩张疼痛为主要表现，多见于20～40岁青壮年，发病原因不明，由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼痛，常在温热环境中肢体下垂、站立、运动或局部皮温超过临界温度时引起发作或使发作加重，冷敷、抬高患肢、休息或局部皮温低于临界温度发作减轻，发作时表现为肢端皮肤皮温升高、发红、肿胀及剧烈烧灼样痛，尤以足趾、足底明星，较少见的是手、面部及耳部相应皮肤[1]。发作间歇期，肢端常遗留有轻度麻木或疼痛感，但不伴有溃疡或坏疽等神经营养障碍。本病临床少见，尤其儿童，且与糖尿病合并早期末梢神经病变鉴别较困难，容易误诊、误治，现将我院近期收治的1例病例报道如下。 1.临床资料 1.1 一般情况 患儿，女，10岁，主因“发作性手足疼痛10天”于2017年2月2日入院。患儿既往于2年前曾患1型糖尿病，长期控制饮食，使用胰岛素泵治疗，血糖控制稳定，于10天前无明显诱因出现双手、足疼痛，呈烧灼样疼痛，不能触碰，伴患处皮肤发红，酸胀，持续约1小时左右缓解，平均每天发作1～2次，每次持续40分钟～1小时不等，以夜间为著，疼痛部位喜凉，遇冷可减轻。曾于我院门诊就诊考虑为“糖尿病合并末梢神经病变”，给予口服“甲钴胺、维生素B1、维生素E”营养神经治疗，疼痛无明显缓解。为求进一步诊治门诊以“糖尿病性末梢神经炎”收住我院儿科。患儿自发病以来，无发热、咳嗽，无皮疹、结节，无肢体活动障碍，精神状态差，食欲欠佳，夜间睡眠较差，大、小便正常。入院体检：体温 36.5℃，心率90次/分，呼吸频率30次/分，血压110/70mmHg，心、肺、腹查体未见异常。双手指末端、双足趾、足底皮肤充血、发红，轻度肿胀，皮温增高，无局部破溃及皮下硬结，双手、足指趾末端触痛觉过敏，无关节活动障碍，四肢肌力正常，病理征阴性，余神经系统查体未见异常。 1.2 辅助检查 入院后实验室检查：血、尿、便常规、肝、肾功能、血脂、电解质均正常，血糖监测正常，糖化血红蛋白7%提示轻度升高、血沉38mm/h(正常值0～20mm/h)提示轻度升高、风湿三项示：CRP 10mg/L(正常值0～6mg/L)提示轻度升高、抗“0”、类风湿因子均为阴性，凝血酶原时间及活动度正常；影像学检查：双手足正斜位X线片示：正常，双手背、足背动静脉彩超示正常； 1.3 诊治经过 入院诊断：1型糖尿病合并周围神经病变；入院后给予控制血糖稳定，丹参注射液活血化瘀，甲钴胺、维生素B1营养神经，654-2改善循环等治疗3天，患儿手足疼痛无明显缓解，夜间发作频繁，喜用冷水浸泡四肢末端方能缓解，入睡时喜将双手、足置于被外，且于发作时手足部皮温高，针刺觉过敏，考虑“红斑性肢痛症？”，后给予试验性治疗：抬高患肢，用25%硫酸镁外敷，加用阿司匹林30mg 2/日口服，疼痛较重时静脉给予萘普生5mg/kg静点，扶他林乳剂外涂患处，治疗7天，疼痛消失，继续巩固治疗3天，病情好转出院。出院诊断：（1）1型糖尿病（2）红斑性肢痛症。 2.讨论 红斑性肢痛症的病因和发病机制尚不明确，目前研究认为该病可能与局部微循环调节功能障碍有关，也可能与交感神经血管内效应器钠离子通道、钙离子通道异常相关。原发性 EM认为与SCN9A基因突变有关，而继发性EM可能伴发于骨髓增生性疾病和血液病、结缔组织病、神经系统、代谢疾病、某些传染病机药物、重金属中毒等。 由于IM缺乏特异性表现，目前还没有确切的诊断检测手段，临床常采用的诊断标准为：（1）指端局部皮肤红肿、烧灼样疼痛；（2）受累皮肤多为对称性的；（3）活动或遇热时症状加重；（4）遇冷、休息或抬高患肢减轻；由于本病临床罕见，儿童更为少见，且本例患儿为1型糖尿病患者，起病以双手、足疼痛，故多考虑为“糖尿病性末梢神经炎”，但本病多见于血糖控制不稳定[2]，以双下肢远端疼痛及感觉异常为主要症状，局部皮温可降低，且不会有喜凉怕热表现，而该患儿虽为1型糖尿病患儿，但血糖维持稳定，主要临床表现为指趾端皮肤红肿伴有烧灼样疼痛，对称性分布，喜凉怕热，夜间疼痛为著，冷敷及抬高患肢疼痛减轻，病变局部无皮肤溃疡、坏疽等营养神经障碍，故符合红斑性肢痛症的诊断特点。加用阿司匹林及扶他林后症状好转，故支持红斑性肢痛症诊断。 对于EM的治疗目前还没有一个确切的治疗方案，常采用综合治疗，包括（1）健康宣教，局部皮肤护理；（2）药物：非甾体类抗炎药：阿司匹林、血管活性药物：普萘洛尔、前列腺素、激素等；对于作为基层临床医生应加强对红斑性肢痛症的认识，及时的作出诊断，可采取有效的治疗以减轻患者痛苦[3]。 【参考文献】 [1]李谋，余利红，刘小林，等，原发性红斑性肢痛症致病基因研究进展[J].国外医学：遗传学分册，2005,28（4）：248-250. [2]王冠羽，郑宝森.腰交感神经阻滞治疗红斑性肢痛症：附1例报告[J].临床荟萃杂志，2005,20（6）：345-346. [3]文飞清，候凌杰.红斑性肢痛症伴多发性神经炎1例报告[J].实用医院临床杂志，2004,19（6）：347.

中西医病名对照表

中西医病名对照表 （一）中西医内科部分 甲状腺功能亢进---瘿气、瘿病 冠状动脉粥样硬化性心脏病---胸痹、真心痛 高血压病---风眩、眩晕、头风 心律失常---心动悸 慢性心功能不全---心悸、怔忡、水肿、痰饮、心痹病态窦房结综合征---心悸、眩晕、厥证 风湿性心脏病、病毒性心肌炎---心痹 慢性肺源性心脏病---喘证、痰饮、心悸、水肿 慢性阻塞性肺气肿---肺胀 急性肺部炎性病变---肺热病 气管、支气管炎---肺咳 支气管哮喘---哮病 肺脓肿---肺痈 肺结核---肺痨 胸腔积液---悬饮 肺性脑病---肺厥 胃溃疡、胃炎---胃疡、胃脘痛 胃下垂---胃脘痛、痞满、纳呆 幽门梗阻---胃结石 溃疡性结肠炎---胃反

肠结核---腹泻、腹痛、大瘕泄 习惯性便秘---肠痨 急性胰腺炎---脾约 慢性胰腺炎---胰瘅 乙型病毒性肝炎---黄疸、胁痛、积聚、虚劳 肝硬化---肝积、胁痛、积聚、膨胀 肝硬化腹水---膨胀 肝脓肿---肝痈 肝结核---肝痨 脂肪肝---肝癖、肝痞 肝昏迷---肝厥 慢性肾盂肾炎---肾着、淋证 肾病综合征---肾水、水肿 急性肾小球肾炎---皮水、水肿 慢性肾小球肾炎---石水、水肿 慢性肾功能衰竭---关格、虚劳、水肿、呕吐、癃闭肾结核 ---肾痨 尿潴留---癃闭 再生障碍性贫血---虚劳、血证 髓劳血小板减少性紫癜---紫癜病 神经性失眠---不寐 三叉神经痛---面风病

脑血管性痴呆---痴呆、呆病 血管神经性头痛---偏头风、偏头痛 脑动脉硬化症---脑络痹、健忘、眩晕 面神经麻痹---口僻 帕金森病---颤病、脑风表 脑血栓---中风、偏枯 脑出血---中风 高血压脑病---厥头痛、真头痛 过敏性休克---风厥 流行性感冒---感冒 流行性脑脊髓膜炎---春温 流行性乙型脑炎---暑温 （二）中西医外科部分 男性前阴病类 睾丸(附睾)炎---子痈 附睾结核---子痰 睾丸恶性肿瘤---子岩 隐睾---子隐 阴囊急性化脓性感染---(肾)囊痈 阴囊部特发性坏疽---脱囊 阴囊湿疹---绣球风、肾(阴)囊风 阴囊血肿---血疝

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）

2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）

红斑性肢痛症怎么治疗

红斑性肢痛症怎么治疗 *导读：红斑性肢痛症是一种少见的由植物神经功能紊乱引起末梢血管功能失调的以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的肢端血管扩张性疾病。红斑性肢痛症发病群体为20-40岁的青壮年，在发病群体中，男性患者比女性患者人数多，他们的典型症状为热痛、肢端溃疡、感觉过敏、剧痛、呻吟等。红斑性肢痛症怎么治疗，下面我们来探讨一下。…… 红斑性肢痛症是一种少见的由植物神经功能紊乱引起末 梢血管功能失调的以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的肢端血管扩张性疾病。红斑性肢痛症发病群体为20-40岁的青壮年，在发病群体中，男性患者比女性患者人数多，他们的典型症状为热痛、肢端溃疡、感觉过敏、剧痛、呻吟等。红斑性肢痛症怎么治疗，下面我们来探讨一下。*红斑性肢痛症西医治疗方法 1.止痛药：如阿司匹林片，用量为0.5g，用法为3次/d，功效为减轻疼痛。 2.收缩、扩张血管药：如抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)，用量用法为1～2mg，2～3次/d;麻黄碱，用量用法为30mg，3次/d，睡前合用安定片，有收缩血管作用，但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠

等血管扩张剂亦可应用，但疗效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。 3.皮质激素：小剂量泼尼松(强的松)，用量用法为15～ 30mg/d，口服，疗效较佳，但仅适用于短期治疗的患者。 *红斑性肢痛症中医治疗方法 1.平肝潜阳、清热利湿的中药方:当归、丹皮、地骨皮各20克，白灼、金银花、玄参、生地各30克、黄柏15克、大黄9克，甘草10克。服用此方药后双足热痛加剧，并且感到五心烦热，食用冰冷的食物后内心就会感到舒畅。 2.清热利湿、活血通络的中药方：金银花、蒲公英各60克，黄柏、薏米、当归、板蓝根各30克、玄参45克、甘草、苍术各15克，蜈蚣3条、大黄10克。服用此方药3次后，疼痛、灼热感减轻，大便稀少，再服用3剂后，仅有轻微疼痛感，皮肤灼热感已消除。 3.清热利湿、活血通络的外治中药方：当归、薏米各30克、金银花60克，玄参40克，甘草15克，川牛膝20克，防己、黄柏、连翘各12克。服用此药方33剂后，局部潮红、灼热减退，足部角化厚皮开始脱落，下肢皮肤变软，已不用冰水浸渍。 红斑性肢痛症怎么治疗？上述的中药和西药都可以治疗此病，患者了解治疗方法后要及时采取有效措施进行治疗，免得延误病情，错过治疗的黄金时间，影响后期治疗效果。

2010年系统性红斑狼疮诊治指南

万方数据

万方数据

?３４４?史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』 炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 ４治疗 ４．１一般治疗 ４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 ４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 ４．２药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 ４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量５０—１００ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小剂量激素（泼尼松≤１０ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量０．５，１ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５ｍｇ．每周１次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００ｍｇ／ｄ。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢减量．减至泼尼松０．５ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｍｇ。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水 ２５０ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗， 延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，１４ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１ｄ左右恢复正常。对于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其 万方数据

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

结节性红斑的临床特点及诊疗指南

结节性红斑（EN）是一种迟发性超敏反应，最常见的表现为胫骨上的红色、柔软的结节（EN）。EN 的常见诱因包括感染、药物、妊娠、恶性肿瘤和炎症，如结节病或胃肠道疾病；然而，许多病例是特发性的EN 的特征性组织学表现为无血管炎的肌间隔脂膜炎。通常在几周内自动解决。必要时，可以给予治疗，以减少症状或加快恢复。 发病机制： 这个疾病被认为是由于暴露于各种抗原而引起的迟发性超敏反应；然而，其发病机制尚不完全清楚。其发病机制可能包括皮下脂肪中隔小静脉内的免疫复合物沉积、中性粒细胞的补充，从而导致活性氧的形成、肿瘤坏死因子（TNF）-α的产生以及肉芽肿的形成。 病因: 感染是最常见的病因，链球菌感染是最常见的病因。也可能继发于药物（如口服避孕药）、炎症性肠病、恶性肿瘤、结节病、妊娠及其他疾病. 临床表现： 典型的表现为双侧胫骨上的红色结节，通常是软的，非溃疡性结节。结节稍隆起，直径一般为2-5厘米。较不常见的是，病变可合并成斑块或出现在其他部位，如

脚踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。 结节会在几天内形成，并可能伴随有疲劳、发热、不适、腋窝或上呼吸道感染症状，持续1到3周。关节肿胀、红斑或疼痛可能伴随皮肤表现。 结节典型地在八周内自发地溶解而不结疤。次级瘀伤，也称为“挫伤状红斑”，常发生在分辨率.残留色素沉着可能需要几周到几个月的时间才能解决。 慢性EN 是一种罕见的EN 亚型，没有可识别的原因，可间歇性地持续多年。患者下肢可能出现孤立性或多发性结节。炎症的程度往往比经典的EN 更不明显。 诊断： 在大多数病例中，EN 的诊断可以根据患者病史和体检情况进行。强烈提示EN 的发现包括双侧胫骨上的急性软结节或斑块。溃疡应该消失。皮肤活检有助于确认非典型表现患者的诊断。可以进行活组织检查的指征包括：非小腿的位置，作为受累的主要部位，紫癜，溃疡，大结节（>5厘米），以及潜在的免疫抑制。 基础疾病评价：

中西医皮肤病对照

皮肤病病名中西医对照 第一章真菌性皮肤病白秃疮（白癣）、肥疮（黄癣）、赤秃（脓癣）、圆癣(体.股癣)、鹅掌风(手癣、慢性手部湿疹、剥脱性角质松解症、掌跖角化),脚湿气(脚癣)、灰指(趾)甲(甲真菌病)；紫白癜风(花斑癣)、丹癣（红癣） 真菌性皮肤病 头癣：秃疮、肥疮、白秃疮、癞痢头、白癞痢、蛀发癣 手癣：鹅掌风 足癣：臭田螺、田螺疮、烂脚丫、脚湿气 甲癣：灰指甲、鸡爪甲 体癣：圆癣、金钱癣、钱癣 股癣：阴癣 花斑癣：紫白癜风、汗斑 叠瓦癣：刀癣 癣菌疹：脚气疮 口腔念珠菌病：鹅口疮、雪口 第二章球菌性皮肤病黄水疮(脓疱疮)、脓窠疮(深脓疱疮)、发际疮(毛囊炎)、项后肉龟疮（颈部硬结性毛囊炎）、火珠疮（秃发性毛囊炎）、时毒暑疖（单纯性毛囊炎）、疖（疖与疖病)、热疖（假性疖肿）、脑疽（项后痈）、面发毒（面部脓皮病）、羊胡疮（须疮）、蜂窝组织炎、丹毒(含赤游丹、抱头火丹、流火)、漏腋/腋痈(化浓性汗腺炎)、暑疖(多发性汗腺脓肿)、沿瓜疔(甲沟炎)、蝼蛄疖（脓肿性穿掘性头部毛囊周围炎） 第三章杆菌性皮肤病疠风(麻风)、鸦口陷疮/流皮漏（寻常狼疮）、瘰疠(颈淋巴结核)、颜面雀啄形血风疮（颜面播散性粟粒性狼疮）、疣状皮肤结核、丘疹性坏死性皮肤结核、腓湍疽(硬红斑)、阴蚀(急性女阴溃疡)、类丹毒、疫疔(皮肤炭疽)、虫番蛇疬（瘰疬性皮肤结核） 细菌感染性皮肤病 脓庖疮：黄水疮、滴脓疮、脓窠疮 疖：疖、暑疖、热疖、疖毒、坐板疮 麻风病：麻风、大麻风、大风、疠风 丹毒：丹毒、赤丹、抱头火丹、流火 颜面播散性粟粒狼疮：流皮漏、颜面雀啄 硬红斑：腓肠发 毛囊炎：发际疮〔头后部〕、疖毒 头部脓肿性穿凿性毛囊炎：蝼蛄串、蟮拱头 坏疽性脓皮病：蛐蜒疮、蚯蚓瘘 痈：痈、有头疽 寻常性狼疮：流皮漏 皮肤炭疽：疫疔、鱼脐疔 类丹毒：类火丹、类赤丹 红癣、丹癣 瘰疬性皮肤结核：蟠蛇疬、鼠瘘 第四章病毒性皮肤病热疮/热气疮(单纯疱疹)、蛇串疮(带状疱疹)、水痘（中西同名）、千日疮(寻常疣)、扁猴(扁平疣)、鼠乳(传染性软疣)、麻疹（中西同名）、奶麻(幼儿急疹)、风痧(风疹)、手-足-口病、传染性红斑、副猩红热、挤奶员结节、线瘊（丝状疣）病毒感染性皮肤病 带状疱疹：緾腰火丹、蛇串疮、蜘蛛疮、火带疮风疹：风痧 水痘：水痘、水花、水疮 寻常疣：枯筋箭、疣目、千日疮、疣疮、刺瘊 传染性软疣：鼠乳 跖疣：足瘊、牛程蹇(JIAN) 单纯疱疹：热疮、热气疮、火燎疮 扁平疣：扁瘊 疱疹样湿疹：痘风庖 幼儿急疹：小儿发痧 传染性红斑：丹痧 第五章动物性皮肤病疳疮(疥疮)、鸡癞毒(螨皮炎,含沙螨、鼠螨、禽螨)、刺胞皮炎、隐翅虫皮炎、蠓, 白蛉叮咬皮炎、桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎、粪毒(钩虫皮炎)、鸭怪(禽类、血吸虫尾蚴皮炎)、蚤病、蜂. 蜈蚣. 蝎螫伤、囊虫病(或皮肤猪囊虫病)、皮下蝇疽病、丝虫病、蛲虫病 寄生虫及昆虫性皮肤病 疥疮：干疥、湿疥 虫咬皮炎：毒虫咬伤 禽类血吸虫尾蚴皮炎：鸭怪、鸭屎风 蛲虫病：谷道痒 钩虫皮炎：类毒块 隐刺虫皮炎：虫毒疮 第六章接触性皮炎与湿疹接触性皮炎、湿疮(湿疹)、月蚀疮（耳后间隙性湿疹）、湿毒疮(淤积性湿疹)、四弯风(遗传过敏性皮炎)、自身敏感性皮炎、串皮风毒(传染性湿疹样皮炎)、走皮趋疮（头部脂溢性湿疹）、粉花疮（化妆皮炎）、泥螺毒（泥螺日光性皮炎）、沥青疮（沥青皮炎）、脐湿疮（脐部湿疹）、窝疮（手足湿疹） 变态反应性皮肤病 湿疹：浸淫疮(全身性)、旋耳疮(耳部湿疹)、乳头风(乳房湿疹)、绣球风(阴囊湿疹)、四弯风(肘、腘窝湿疹)、蜗疮(手部湿疹)、阴湿疮(外阴湿疹) 婴儿湿疹：奶癣、胎敛疮 荨麻疹：瘾疹、鬼纹疙瘩 丘疹性荨麻疹;、水疥、水疱湿疡、细皮风疹 接触性皮炎：漆疮、膏药风、马桶癣 药物性皮炎：中药毒 尿布皮炎:湮尻疮 水田皮炎：水渍疮 第七章职业性皮肤病工业性皮肤病、农业性皮肤病(含稻田皮炎.麦收皮炎.农药皮炎等)、其它职业性皮肤病(含油彩皮炎漆过敏皮炎等) 第八章荨麻疹及血管性水肿瘾疹(荨麻疹)、人工荨麻疹(皮肤划痕症)、水疥/土风疮(丘疹性荨麻疹)、赤白游风(血管性水肿)、色素性荨麻疹 皮肤血管性皮肤病 结节性红斑：瓜藤緾、梅核丹 过敏性紫癜：葡萄疫 色素性紫癜性皮肤病：血风疮、血疳 红斑性肢痛症：血痹、湿热羁绊症 血栓闭塞性脉管炎：脱疽

双下肢结节性红斑介绍

双下肢结节性红斑介绍 双下肢结节性红斑，在前面我们为大家介绍了很多关于红斑的疾病，有结节性红斑，结节性与结核性红斑，而今天我们主要为大家介绍的双下肢结节性红斑，这虽然跟前面几种疾病很相同，但是这种疾病会比前几种严重一些，一般都会出现在手足部位，看上去像是长了很多的水疱，不管是哪种现象，我们都需要及时治疗。 红斑在皮肤科并不少见.一般起病较急,临床表现是身体上 对称性地出现红斑,丘疹,风团,水疱,大疱及紫癜等,而且多发生 在肢体伸侧.靶性皮损或虹膜状皮损是本病的典型表现,多见于 手足部位,看上去为圆形水肿性红斑,中心有水疱。 结节性红斑的发生与感染有关，其中链球菌感染、结核、肠道感染及系性真菌感染(牙生菌、球孢子菌及孢浆菌)，均可引起本病。一些药物如磺胺药、溴化药、碘化药、避孕药等也可引起结节性红斑。饮食方面，给予高热量、富营养、易消化的流质或半流质饮食，禁食刺激性食物以免刺激口腔溃烂;对进食困难者 遵医嘱给予静脉补充，以保证充足的营养和热量，促进皮肤修复。

非激素类抗炎剂如消炎痛、双氯酚酸、阿司匹林等有助于减轻疼痛及病情恢复。碘化钾、复方丹参胶囊剂散结灵口服亦可奏效。病情较重者给予皮质类固醇激素口服，伴有感染者可应用抗生素。局部治疗原则为消炎、止痛。可用75%酒精局部湿敷，另外外涂皮质激素软膏，有止痛作用。 以上是一篇关于双下肢结节性红斑的详细说明，从上文我们可以清楚的知道，这种疾病一般都是因为感染，或者是雌性激素等原因引起的，对于这种这种双下肢结节性红斑，患者朋友也要引起高度的重视，因为这种疾病会随着时间的延长，慢慢扩散的，所以患者朋友应该要早点解决这个问题。

什么是结节性红斑溃烂

什么是结节性红斑溃烂 可能有一些朋友会听说过结节性红斑溃烂这样的病症，不过真正了解结节性红斑溃烂的人肯定是不多的，毕竟结节性红斑溃烂并不是一种常见的疾病，不过由于结节性红斑溃烂的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于结节性红斑溃烂的知识，那么到底什么是结节性红斑溃烂，导致结节性红斑溃烂发生的原因有哪些呢？ 结节性红斑（Eryfhema modosum）结节性红斑是一种 真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病。为对称性鲜红色结节性损害，压痛明显。临床上常见散在的皮下结节，鲜红到紫红色，大小不等，按之疼痛。以好发于小腿伸侧为特征。多见于中青年女性，男女比例约为1：5。以春秋季发病者为多。结节 性红斑属于中医“瓜滕缠”、“湿毒流注”、“梅核丹”、“室火丹”

等范畴。 什么是结节性红斑? 结节性红斑是一种急性炎症性疾病，常侵犯双下肢膝 以下小腿内侧，也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢，头面部少见。表现为肢体双侧对称性或鲜红色、或暗红色、或紫红色结节性损害，压痛明显，一般不痒。是由某种原因所致的真皮深层或皮下组织的局限性血管炎。该病可以是一种单独的疾病，也可以是某些全身性疾病的一种皮肤表现。本病好发于青年女性，某些患有全身性疾病的男性患者（如白塞氏病）也可有结节性红斑的表现，一般以秋冬寒冷季节发病为多。

结节性红斑的病因有哪些? 代医学对其病因尚不明了，可能是由于多种因素激发机体自身免疫系统而发生的一种皮肤免疫反应；某些治病细菌如链球菌和结核杆菌等也可能导致该病发生。一般认为该病多与感染、药物、全身性或内脏性疾病等有关，但仍有大约50%左右的患者无明显原因。最值得重视的原因有两方面：即感染和自身免疫反应。感染是本病最常见的病因之一。某些患者抗链“O”值高于正常，或发病前曾有上呼吸道感染病史，提示有链球菌感染的可能。另外，该病也可能是由真菌或结核菌感染所致。自身免疫性全身性疾病如系统性红斑狼疮、白塞氏（Behcet）病、溃疡性结肠炎、白血病及其他恶性肿瘤等，也可伴发结节性红斑样病变，特别是白塞氏病，结节性红斑常作为其特征性表现之一而具有诊断学价值。 在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见到的疾病，