关于同型半胱氨酸综述

什么叫同型半胱氨酸

同型半胱氨酸于1932年由Vincent Du Vigheaud发现，其结构式为HSCH2CH2CH2（NH2）CO2H。同型半胱氨酸又称为高半胱氨酸(Homocysteine,Hcy)，为一种含硫氨基酸，是蛋氨酸(甲硫氨酸)代谢过程中的重要中间产物。在体内由甲硫氨酸转甲基后生成。

具体为：蛋氨酸在ATP参与下，经蛋氨酸腺苷转移酶（MAT，Methionine Adenosyl Transferase）催化下，生成S-腺苷蛋氨酸（SAM，S-adenosglmethiomine），在同型半胱氨酸甲基转移酶（HMTase）催化下，去甲基生成S-腺苷同型半胱氨酸（SAH），接着在S-腺苷同型半胱氨酸水解酶的催化下生成HCY。

生成的HCY有两种去路：

一是Hcy可在胱硫醚缩合酶(CBS，Cystathionine β-Synthase 又称胱硫醚-β-合成酶)的催化下与丝氨酸缩合成胱硫醚，胱硫醚进一步在胱硫醚酶催化下生成半胱氨酸和α-酮丁酸，代谢产物进入三羧酸循环或由尿排出，两步过程中均需要维生素B6的参与，或经巯基氧化结合生成高胱氨酸。

二是Hcy可在叶酸(Flolic acid)和维生素B12的辅助作用下再甲基化重新合成甲硫氨酸，此过程需甲硫氨酸合成酶(MS)的催化，并且必须有N5-甲基四氢叶酸（Methylene THF）作为甲基的供体，后者是四氢叶酸经N-5，10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR又称亚甲基四氢叶酸还原酶MTHFR)催化而产生。

血浆中存在氧化型和还原型HCY两种形式，氧化型含二硫基，包括同型胱氨酸和胱氨酸;还原型含巯基，包括同型半胱氨酸及半胱氨酸。正常机体存在少量同型半胱氨酸，还原型仅占2%。

自20世纪60年代初在尿中首次被发现以来，同型半胱氨酸被认为与多种先天性代谢缺陷疾病有关，如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年来发现甲基四氢叶酸还原酶基因突变后形成的热不稳定型表型与同型半胱氨酸水平升高相关联，这一基因有可能作为同型半胱氨酸血症遗传学检查的主要基因型。

同型半胱氨酸HCY实验室检测方法:最早检测同型半胱氨酸是氨基酸分析法，Ueland等测定血清中同型半胱氨酸，后经改良，目前常用方法包括以下几种。

同位素法由Refsum等［3］1985年建立的方法。该方法通过14C标记的腺苷与HCY缩合后，经色谱分离，液体闪烁计数放射强度来测HCY浓度。该方法灵敏度高，特异性强，但操作繁琐且有放射污染，未能推广使用。

色谱法1987年Stabler［3］首先报道了气相色谱???质谱法测定同型半胱氨酸。该法可同时测定半胱氨酸、蛋氨酸、胱硫醚和甲基甘氨酸等多种物质。虽然灵敏度、特异性好，但仪器价格昂贵而不能推广。高效液相色谱法（HPLC）是目前比较成熟且推广使用的方法，不足之处是样品处理、层析条件、样品检测及定量的诸多变异，使其难以标准化。Fiskertrand ［4］等首先于1993年用全自动高效液相色谱法对血浆和尿液的HCY和硫醇物进行测定。HPLC根据衍生方式（柱前或柱后衍生）、检测方法（荧光、电化学）可分为多种方法。应用HPLC准确测定同型半胱氨酸需要优良的设备、高超的技术经验和应用HPLC方法适当的时间，另外选择和制备内部质控也相当重要。

免疫学法该法应用特异性的抗S-腺苷同型半胱氨酸单克隆技术，采用荧光偏振法或免疫法测定HCY。美国雅培公司采用全自动荧光偏振免疫技术［5］，用AXSYM仪器检测HCY，反应原理为:正常人血浆中HCY约1%以还原型存在，70%与白蛋白结合，30%形成小分子二硫化物。血浆标本在含二硫苏糖醇的预处理液作用下，HCY、混合的二硫化物及蛋白结合型等均被还原成游离HCY形式（tHCY）:tHCY在S-腺苷-L-同型半胱氨酸（SAH）水解酶和过量腺苷存在下，被转换成SAH;预稀释的SAH混合物、抗-SAH单克隆抗体及标记的荧光S-腺苷-L-半胱氨酸示踪物一同孵育，仪器自动检测偏振光的改变，即可测出标本总HCY水平。此方法快捷、操作简单、自动化程度高，可减少人为误差，具有良好的准确度与精密度，适合大多数临床实验室应用。

同型半胱氨酸测定的临床应用

1/心脑血管疾病Welch等［6］认为同型半胱氨酸与低密度脂蛋白反应经吞噬细胞吞噬，细胞“破碎”沉积于血管壁，通过一系列反应并有副产物氧化放出，损伤血管壁后，平滑肌细胞分裂修补造成“疤痕”。Dr.McDonnel指出同型半胱氨酸改变凝血因子水平，造成血小板聚集在血管壁的粥样硬化处等等。临床上，在跟踪5年近1500个高同型半胱氨酸的男性中发现，排除其他因素后，其心脏病的几率增加3倍［7］。每增加5μmol/L同型半胱氨酸浓度与胆固醇升高0.5mmol/L一样，对冠状动脉疾病发生具有相同的危险性，中年男性局部缺血性心脏疾病机会增加1/3［8］。许多研究表明高同型半胱氨酸血症与颈动脉粥样硬化相关，随着颈动脉硬化、狭窄的加重，血清同型半胱氨酸水平随之升高，且男性的水平高于女性，这可能与雌激素对同型半胱氨酸代谢的影响以及男性肌肉容量比女性大有关［9］。在评价和预测颈动脉粥样硬化程度时，血清同型半胱氨酸水平测定敏感性及可信度均高于其他血脂检查项目。

2/Alzheimer老年痴呆病（AD）自1907年描述AD来，有关其病理和病因还不清楚。AD患者

脑脊液中VitB12浓度较其他类型的痴呆患者低，Jooston等研究发现AD患者的HCY水平和甲基丙二酸（VitB12减乏的标志）较非痴呆患者高。高同型半胱氨酸血症可能是继ApoE4之后的另一个增加血管疾病和AD危险性的生物因子。

3/叶酸缺陷血浆同型半胱氨酸在叶酸缺乏患者中明显增高。HCY是甲硫氨酸代谢的中间产物，其形成必须有β-胱硫醚合成酶和N5，N10-亚甲基四氢叶酸还原酶以及维生素辅助因子（叶酸、VitB12、VitB6）的作用。因此，影响血浆同型半胱氨酸水平最主要的因素是遗传性β-胱硫醚合成酶和N5，N10-亚甲基四氢叶酸还原酶的基因突变和叶酸、VitB12、VitB6缺乏。血浆同型半胱氨酸浓度和血浆叶酸浓度呈负相关，血浆同型半胱氨酸检测对叶酸缺陷的指导作用可以弥补常用实验项目的不足。Semen等［10］提出同型半胱氨酸>14μmol/L时，应该用叶酸、VitB12、VitB6治疗。许多学者认为提高叶酸、VitBl2、VitB6的浓度，在较短时间内就可有效地使同型半胱氨酸水平降低。

4/脂代谢的影响：同型半胱氨酸在血浆中能自我氧化，形成半胱氨酸混合二硫物，其与LDL 发生聚集，产生活性氧（包括超氧化物、过氧化物等），促进泡沫细胞形成;与此同时活性氧，尤其是过氧化氢与自由基一起促进LDL氧化，促进血管平滑肌细胞增殖和引起血管内皮细胞损伤，最终导致动脉粥样硬化［11］。近年来的研究表明，同型半胱氨酸除与血管疾病有关外，还与神经管畸形、先兆子痫、帕金森病、胎儿生长缓慢、慢性肾功能衰竭等多种疾病及某些药物、肿瘤的影响有关。

综上所述，同型半胱氨酸作为独立的心血管风险指标已被广泛接受，是高血脂、吸烟、糖尿病之外的又一危险因子。尽管许多有关高同型半胱氨酸血症的生物化学基础有待明确，其检测与各种疾病的关系和治疗检测将需进一步探讨，虽然使用叶酸、VitB12、VitB6后可降低其体内浓度，但并非用于治疗。目前，血浆同型半胱氨酸的测定主要采用HPLC方法，由于时间和价格因素，仅在大医院或检验中心应用。随着临床发展的需要，荧光偏振免疫法测定同型半胱氨酸将迅速发展起来，AXSYM全自动免疫分析仪配套使用的同型半胱氨酸试剂已经通过美国FDA认可，同型半胱氨酸的测定对预防和治疗心血管疾病有重要的临床意义。

同型半胱氨酸形成机制

同型半胱氨酸形成机制 同型半胱氨酸（homocysteine，Hcy）是一种非常重要的氨基酸，它在人体内具有多种生理功能。然而，当同型半胱氨酸的代谢出现异常时，就会导致一系列疾病的发生。因此，了解同型半胱氨酸的形成机制对于预防和治疗这些疾病具有重要意义。 同型半胱氨酸的形成主要依赖于蛋氨酸代谢途径。蛋氨酸是一种必需氨基酸，它在体内可以通过两种途径合成。一种途径是通过蛋氨酸转硫酶催化蛋氨酸转化为半胱氨酸，然后再通过半胱氨酸脱水酶催化半胱氨酸转化为同型半胱氨酸。另一种途径是通过蛋氨酸转化为硫酸半胱氨酸，然后再通过硫酸半胱氨酸脱水酶催化硫酸半胱氨酸转化为同型半胱氨酸。 在正常情况下，同型半胱氨酸的形成和降解是平衡的。同型半胱氨酸主要通过两种途径降解，一种途径是通过同型半胱氨酸甲基转移酶催化同型半胱氨酸转化为半胱氨酸，再通过半胱氨酸转化为天冬氨酸。另一种途径是通过同型半胱氨酸转化为半胱氨酸，再通过半胱氨酸转化为丙氨酸。 然而，当同型半胱氨酸代谢出现异常时，就会导致同型半胱氨酸水平升高。同型半胱氨酸水平升高可能是由于蛋氨酸代谢途径中相关酶的遗传缺陷或功能异常所致。例如，同型半胱氨酸甲基转移酶的缺陷会导致同型半胱氨酸无法转化为半胱氨酸，从而使同型半胱氨

酸在体内积累。此外，同型半胱氨酸代谢异常还可以由于营养不良、肾脏疾病、药物影响等原因引起。 同型半胱氨酸水平升高与多种疾病的发生有关。研究表明，高同型半胱氨酸水平与心血管疾病、神经系统疾病、糖尿病、癌症等疾病的风险增加相关。同型半胱氨酸的升高会导致内皮功能损伤、血液凝块形成、氧化应激等影响心血管健康的生物学效应。此外，同型半胱氨酸还可以通过与神经元表面的受体结合，干扰神经递质的正常传递，进而影响神经系统的功能。 为了预防和治疗与同型半胱氨酸相关的疾病，降低同型半胱氨酸水平是一种重要的策略。目前，降低同型半胱氨酸水平的方法主要包括改变生活方式和药物治疗。改变生活方式包括饮食调整、增加运动量、戒烟限酒等。饮食中富含维生素B6、维生素B12、叶酸等营养素可以帮助降低同型半胱氨酸水平。此外，通过使用同型半胱氨酸降低剂（如N-乙基麦角胺）等药物也可以有效降低同型半胱氨酸水平。 同型半胱氨酸的形成机制与蛋氨酸代谢途径密切相关。同型半胱氨酸的形成和降解在正常情况下是平衡的，但当代谢出现异常时，同型半胱氨酸水平会升高，导致多种疾病的发生。了解同型半胱氨酸形成机制有助于预防和治疗与同型半胱氨酸相关的疾病。改变生活方式和药物治疗是降低同型半胱氨酸水平的有效方法。通过综合运用这些方法，我们可以保持同型半胱氨酸水平在正常范围，维护身

关于同型半胱氨酸综述

什么叫同型半胱氨酸 同型半胱氨酸于1932年由Vincent Du Vigheaud发现，其结构式为HSCH2CH2CH2（NH2）CO2H。同型半胱氨酸又称为高半胱氨酸(Homocysteine,Hcy)，为一种含硫氨基酸，是蛋氨酸(甲硫氨酸)代谢过程中的重要中间产物。在体内由甲硫氨酸转甲基后生成。 具体为：蛋氨酸在ATP参与下，经蛋氨酸腺苷转移酶（MAT，Methionine Adenosyl Transferase）催化下，生成S-腺苷蛋氨酸（SAM，S-adenosglmethiomine），在同型半胱氨酸甲基转移酶（HMTase）催化下，去甲基生成S-腺苷同型半胱氨酸（SAH），接着在S-腺苷同型半胱氨酸水解酶的催化下生成HCY。 生成的HCY有两种去路： 一是Hcy可在胱硫醚缩合酶(CBS，Cystathionine β-Synthase 又称胱硫醚-β-合成酶)的催化下与丝氨酸缩合成胱硫醚，胱硫醚进一步在胱硫醚酶催化下生成半胱氨酸和α-酮丁酸，代谢产物进入三羧酸循环或由尿排出，两步过程中均需要维生素B6的参与，或经巯基氧化结合生成高胱氨酸。 二是Hcy可在叶酸(Flolic acid)和维生素B12的辅助作用下再甲基化重新合成甲硫氨酸，此过程需甲硫氨酸合成酶(MS)的催化，并且必须有N5-甲基四氢叶酸（Methylene THF）作为甲基的供体，后者是四氢叶酸经N-5，10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR又称亚甲基四氢叶酸还原酶MTHFR)催化而产生。 血浆中存在氧化型和还原型HCY两种形式，氧化型含二硫基，包括同型胱氨酸和胱氨酸;还原型含巯基，包括同型半胱氨酸及半胱氨酸。正常机体存在少量同型半胱氨酸，还原型仅占2%。 自20世纪60年代初在尿中首次被发现以来，同型半胱氨酸被认为与多种先天性代谢缺陷疾病有关，如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年来发现甲基四氢叶酸还原酶基因突变后形成的热不稳定型表型与同型半胱氨酸水平升高相关联，这一基因有可能作为同型半胱氨酸血症遗传学检查的主要基因型。 同型半胱氨酸HCY实验室检测方法:最早检测同型半胱氨酸是氨基酸分析法，Ueland等测定血清中同型半胱氨酸，后经改良，目前常用方法包括以下几种。 同位素法由Refsum等［3］1985年建立的方法。该方法通过14C标记的腺苷与HCY缩合后，经色谱分离，液体闪烁计数放射强度来测HCY浓度。该方法灵敏度高，特异性强，但操作繁琐且有放射污染，未能推广使用。

hcy综述资料

同型半胱氨酸测定试剂盒（酶法） 综述资料 1、产品的预期用途： 1.1产品的预期用途 同型半胱氨酸测定试剂盒（酶法）用于定量测定人体血清或血浆中同型半胱氨酸的含量。 1.2与预期用途相关的临床适应症背景情况 同型半胱氨酸（homocysteine，HCY）又称高半胱氨酸，是蛋氨酸去甲基后形成的一种含硫氨基酸，属于蛋氨酸循环的中间产物。有关其代谢紊乱的报道最早来源于先天性胱硫醚合成酶缺乏导致出现同型半胱氨酸尿患者的观察。此后，又相继发现其他几种参与HCY代谢的酶或辅酶改变所引起的代谢紊乱。近几年来，随着测定技术方法的改进，已经能够对正常人血浆中以各种形式存在的HCY进行测定，并且发现在心、脑及外周血管疾病、慢性肾功能不全、牛皮癣、维生素B12缺乏等疾病的患者中存在HCY的代谢紊乱。对同型半胱氨酸的研究始于20世纪70年代，1969年首次提出高同型半胱氨酸血症可致动脉粥样硬化并可形成血栓后，人们逐渐发现人体血清中同型半胱氨酸的含量与冠心病、脑血管疾病、外周血管疾病和静脉血栓的发生和发展有着密切的关系，而且随着同型半胱氨酸含量的增加发生血管疾病的危险也呈递增趋势。 高同型半胱氨酸通过氧自由基介导引起血管内皮损伤，不同浓度的血清Hcy还可通过抑制内皮细胞DNA的合成，影响内皮功能及细胞形态改变，并促使血管平滑肌细胞增殖，导致动脉粥样硬化。血清Hcy可使血小板受损，使血小板的黏附性和聚集性增加。血清HCy尚能改变花生四烯酸代谢，使血栓素A2合成增加，血栓素A2具有收缩血管和促血小板聚集的作用。血清Hcy还通过抑制凝血酶调节蛋白在内皮细胞表面的表达及活性，进一步抑制蛋白C的激活，影响凝血酶的灭活。血清Hcy还能增加组织因子的活性，激活凝血酶，导致血管系统的血栓少形成。 目前越来越多的资料显示Hcy与脑血管病有着紧密的联系。甚至有人认为Hcy水平升高是脑血管病的一项独立危险因素和重要危险因子。研究分析表明，随着血浆Hcy水平的增高，患缺血性脑血管病的相对危险度逐渐增加，与非Hcy患者相比，Hcy患者患缺血性脑血管病相对危险度增加。此外，研究还发现，不论是缺血性脑血管病患者，还

同型半胱氨酸的代谢及生理功能

同型半胱氨酸的代谢及生理功能同型半胱氨酸，又称为同半胱氨酸，是一种含有硫原子的氨基酸，在人体中扮演着重要的代谢和生理功能。它是同型半胱氨酸代谢途径中的关键成分，也是一种常见的合成抑制剂。那么，同型半胱氨酸在人体中的代谢及生理功能是什么呢？ 一、同型半胱氨酸的代谢 同型半胱氨酸是一种有机硫化合物，既可以从饮食中获取，也可以通过内源性合成。在人体内，同型半胱氨酸的代谢主要通过两种途径进行：转硫酸化途径和甲基化途径。 转硫酸化途径： 同型半胱氨酸首先被转化为半胱氨酸，然后被氧化成半胱氨酸代谢产物——硫酸半胱氨酸，并进一步转化为硫酸基。硫酸半胱氨酸是同型半胱氨酸代谢障碍的标志物之一，可以通过血浆、尿液等方式检测。 甲基化途径：

同型半胱氨酸还可以通过甲基化途径代谢，进一步转化为半胱氨酸和甲基同型半胱氨酸。甲基化途径中的关键酶为同型半胱氨酸甲基转移酶（MAT），这一途径不仅是同型半胱氨酸代谢的另一种方式，同时也是S-腺苷甲硫氨酰基合成的关键步骤。 二、同型半胱氨酸的生理功能 同型半胱氨酸在人体内有着重要的生理功能，主要涉及蛋白质合成、亚硫酸代谢、氮代谢等方面。 蛋白质合成： 同型半胱氨酸可以通过转硫酸化途径和甲基化途径产生硫酸半胱氨酸和甲基同型半胱氨酸，这些代谢产物是蛋白质内含硫基的重要来源。硫基是蛋白质结构和功能的关键组成部分，同时还涉及一些重要功能如抗氧化和细胞信号传导等。 亚硫酸代谢：

同型半胱氨酸代谢障碍与亚硫酸代谢异常相关。同型半胱氨酸水平增高可能导致亚硫酸的释放量增加，从而影响亚硫酸代谢，增加氧离子应激的程度。 氮代谢： 同型半胱氨酸是一种含有硫原子的氨基酸，与氨基氮代谢密切相关。在人体内，同型半胱氨酸可以通过甲基化途径转化为甲基同型半胱氨酸，进一步转化成组氨酸，而组氨酸是一种重要的一碳物质，与氨基酸代谢、激素合成等生理过程密切相关。 总之，同型半胱氨酸作为一种重要的氨基酸，在人体内扮演着重要的代谢和生理功能。合理的饮食和生活方式可以帮助我们维持正常的同型半胱氨酸水平，进而保护我们的健康。

同型半胱氨酸

同型半胱氨酸的代谢及测定 1. 代谢过程 同型半胱氨酸：又称为高半胱氨酸(Homocysteine,Hcy)，是甲硫氨酸的中间代谢产物，在体内由甲硫氨酸转甲基后生成。有两种去路，一是Hcy 可在胱硫醚缩合酶(CBS)和胱硫醚酶的催化下生成半胱氨酸，需要维生素B6的参与，或经巯基氧化结合生成高胱氨酸，另外Hcy还可在叶酸和维生素B12的辅助作用下再甲基化重新合成甲硫氨酸，此过程需甲硫氨酸合成酶(MS)的催化，并且必须有N5-甲基四氢叶酸作为甲基的供体，后者是四氢叶酸经5，10-甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)催化而产生。 2. 存在形式及测定 高半胱氨酸在体内主要以还原型、胱氨酸(氧化型)、高半胱氨酸-高半胱氨酸及高半胱氨酸-胱氨酸二硫化物混合氧化型等形式存在，在血浆中有游离和蛋白结合体两种，前者占20%，后者与清蛋白结合，占70%～80%，所有统称为总Hcy。有人发现不同情况下游离形式和蛋白结合体可重新分布，较高的温度或储存时间较长，则高半胱氨酸迅速与蛋白结合，而游离体含量很少。血液离体后红细胞仍可不断地释放Hcy到细胞外液中，因此一般研究均以测定血浆标本为主，并且采血后应及时分离测定或冰冻。Hcy 测定过去曾用氨基酸分析仪测定，比较复杂且不稳定，八十年代开始应用高压液相色谱技术(HPLC)检测，质控稳定，应用广泛。Hcy的正常参考值随测定方法和种族人群的不同而有所不同，一般正常空腹血浆总Hcy水平为5～15μmol/L。 3. 影响因素 (1)性别和年龄：血浆总高半胱氨酸水平存在男女性别差异，可能与雌激素调节Hcy的代谢有关，研究发现女性的水平低于男性。Jacobsen等人应用HPLC检测健康男性血浆总Hcy水平为9.26±1.88μmol/L，女性水平为7.85±2.29μmol/L。绝经前女性水平(8.9±1.0μmol/L)低于绝经后女性水平(10.2±2.5μmol/L)，因此有人认为绝经前女性较低的同型半胱氨酸水平为防止动脉粥样硬化和心血管疾病的预防因素之一。年龄越大其高半胱氨酸水平越高。 (2)饮食和药物：高动物蛋白饮食中甲硫氨酸含量较高，摄入过多易引起Hcy水平升高，蔬菜和水果中叶酸和维生素B含量高，往往有助于降低Hcy水平。药物中如长期口服避孕药的女性易致维生素B6缺乏，氨甲喋呤、三乙酸氮尿苷等抗肿瘤药物由于抑制叶酸代谢可引起同型半胱氨酸水平升高，而青霉胺可降低血浆Hcy水平。

同型半胱氨酸介绍

同型半胱氨酸介绍 一，概念 同型半胱氨酸(Hcy)是一种含硫分子的氨基酸。在体内经蛋氨酸脱甲基化生成,要紧通过再甲基化和转硫途径代谢。需蛋氨酸合成酶、胱硫醚β合成酶(CBS)及维生素B12、叶酸、维生素B6参与。酶功能障碍或维生素的缺乏等都可致使同型半胱氨酸升高。 二，致病机理 同型半胱氨酸致病机理:①损伤血管壁致使血管阻塞;②损伤血管内皮细胞; ③增进血小板激活;④增强凝血功能;⑤增进滑腻肌增值;⑥细胞毒化作用;⑦刺激LDL氧化等。 三，临床意义 【心脑血管病防治】 美国一项对近万名25-74岁无心血管疾病美国人历时20年之久的研究发觉，天天从食用中摄取至少300μg叶酸，可使中风的发生率降低20%，使心血管疾病发生率降低13%。叶酸能爱惜心血管系统是由于它能降低Hcy水平，而Hcy是引发动脉硬化最终致使心脏病和中风的罪魁罪魁。美国心脏协会建议成人摄取400μg叶酸/天，妊妇每600μg叶酸/天。 中度Hcy升高是TIA（短暂性脑缺血发作）与脑卒中的独立的危险因子，叶酸可通过降低Hcy避免出血性卒中的发生。 张氏等研究1698例经冠脉造影确诊的CHD患者,302例冠脉造影阳性及500名健康国人血浆总Hcy、血脂、血糖及其他危险因素的关系，证明高Hcy血症是国人CHD，尤其是MI的独立危险因素，且Hcy水平与CHD严峻程度一致。【中国分子心脏病杂志，2003，3（4）：215】Hcy与血脂是心脑血管疾病的2个彼此独立的危险因素，与心脑血管病变程度和并发症呈正相关。 美国专家在Framingham心脏病研究项目中发觉，Hcy与心力衰竭的相关性更为紧密，对尚未显现心脏病病症者来讲，Hcy升高者患心力衰竭的危险可加倍，妇女的危险可增加3倍。 【糖尿病及并发症防治】

高同型半胱氨酸血症

高同型半胱氨酸血症 高同型半胱氨酸血症是一种罕见的遗传性代谢疾病，主 要由于同型半胱氨酸代谢途径中的酶缺乏或功能异常引起。该疾病主要表现为血液中同型半胱氨酸的浓度升高，导致一系列严重的健康问题。本文将对高同型半胱氨酸血症的病因、症状、诊断、治疗和预防等方面进行综述。 高同型半胱氨酸血症具有家族聚集性，常常是由双亲携 带同型半胱氨酸代谢酶的突变基因所引起的。遗传突变导致同型半胱氨酸转化为半胱氨酸的酶的功能受损，使得同型半胱氨酸积累在体内。高同型半胱氨酸血症被认为是一种自升自灭的疾病，即在发病早期同型半胱氨酸的积累可以导致一系列症状，但随着年龄的增长，症状可能会减轻或消失。 高同型半胱氨酸血症的症状涉及多个系统，包括神经系统、血管系统、心脏和肾脏等。最常见的症状是中枢神经系统的损害，表现为智力发育迟缓、智力低下和癫痫等。此外，高同型半胱氨酸血症还与动脉粥样硬化、静脉血栓和冠心病等心血管疾病有关。还有研究发现，高同型半胱氨酸血症与胎儿发育缺陷、自闭症和多种癌症等疾病存在相关性。 诊断高同型半胱氨酸血症主要依靠临床症状和血液检测。一般情况下，发现智力低下、癫痫、心血管疾病等症状的患者会进行血液检测，其中包括测量同型半胱氨酸、半胱氨酸和甲基化半胱氨酸等指标。血液检测发现同型半胱氨酸浓度升高，可以初步确诊高同型半胱氨酸血症。为了确定病因，进一步可以进行基因检测，寻找同型半胱氨酸代谢酶基因中的突变。

治疗高同型半胱氨酸血症的主要方法是通过限制摄入富 含同型半胱氨酸的食物，降低血液中同型半胱氨酸的浓度。在日常饮食中，患者需要避免食用富含蛋氨酸和胶原蛋白的食物，如肉类、家禽、鱼类等。此外，口服维生素B6、B12和叶酸等可以促进同型半胱氨酸代谢，帮助降低血液中同型半胱氨酸的浓度。尽早开始治疗可以减轻症状，但对于已经有神经系统损害的患者，治疗效果则有限。 预防高同型半胱氨酸血症包括家族遗传咨询和基因检测。对于已知患有高同型半胱氨酸血症的家庭，建议在生育前进行基因检测，以了解携带突变基因的风险。在怀孕期间，孕妇还可以进行产前基因诊断，以早期发现高同型半胱氨酸血症胎儿，及时采取措施，避免相关的发育缺陷。 综上所述，高同型半胱氨酸血症是一种罕见的遗传代谢 疾病，与智力发育迟缓、癫痫及心血管疾病等相关。诊断主要依靠临床症状和血液检测，治疗方法主要是限制食物摄入和口服维生素。预防方面，建议进行家族遗传咨询和基因检测，以及产前基因诊断。虽然目前对于高同型半胱氨酸血症的治疗还有限，但随着科学技术的发展，相信未来会有更好的治疗方法出现，为这类患者带来更多希望。

同型半胱氨酸的简单介绍

疑问： 1、什么是同型半胱氨酸（以下简称“血同”），他是如何形成的。作为人体健康的指标，他是上游机体出问题而排除的一种信号，而该信号本身无害，还是机体排出的一种有害物质。 2、降低同型半胱氨酸的方法是用过补充叶酸、维生素B12、维生素b6。直接服用或者食用含有该些元素的食物，可以降低人体中“血同”的含量。那么其原因是利用叶酸等来与其产生化学反应来降低“血同”的含量，还是说利用叶酸等来滋养上游机体使其健康，而减少血同作为信号物质的排放？ 针对以上为题的相关资料： 程中的中间产物，血同与血压、胆固醇、血糖等指标一样，是医学界控制、预防、治疗心脑血管疾病及其他多种慢性疾病的重要依据，是人体健康的重要指标。（来自于“血同”的百度百科） 生化机制 血同（Hcy）是一种含巯基的氨基酸，主要来源于饮食摄取的蛋氨酸，是蛋氨酸和半胱氨酸代谢过程中一个重要的中间产物，其本身并不参加蛋白质的合成。在体内，约1/2 的Hcy 和甲基四氢叶酸在蛋氨酸合成酶（Methionine Synthase reductase,MS）的作用下，生成蛋氨酸和四氢叶酸，四氢叶酸在N5,N10-亚甲基四氢叶酸还原酶（Methylenetetralydrofolate,MTHFR）的作用下生成甲基四氢叶酸；其余约1/2 的Hcy 通过转硫基途径，即Hcy 与丝氨酸在胱硫醚β合成酶（Cystath ionineβ-synthase,CBS）作用下形成胱硫醚，一部分在胱硫醚裂解酶的作用下形成半胱氨酸，最后生成丙酮酸、硫酸和水，此过程需维生素B6 为辅酶及丝氨酸羟甲基转移酶，另一部分则生成同型丝氨酸。任何原因引起前两条代谢途径障碍时，升高的Hcy 在氨基酰-tRNA 合成酶的作用下，生成同型半胱氨酸硫内酯（homocysteine thiolactone,HTL），HTL 是Hcy 在氨基酰-tRNA合成酶编辑或校正过程中形成的反应产物，属一种环硫酯。Hcy可以直接或间接导致血管内皮细胞损伤，促进血管平滑肌细胞增殖，影响低密度脂蛋白的氧化，增强血小板功能，促进血栓形成。 由此可见，血同本身就是有害物质，是人体代谢过程中的副产物，其本身可以通过人体内部的化学反应被消耗。但是由于与其反应的酶的含量会导致代谢途径障碍，所以有意识的补充与“血同”参加化学反应的叶酸、维生素b12、维生素b6 即可满足“血同”的体内分解。

同型半胱氨酸形成机制

同型半胱氨酸形成机制 同型半胱氨酸（Homocysteine，Hcy）是一种非蛋白质氨基酸，由甲 硫氨酸经脱甲组脱气酶催化脱去甲基生成。同型半胱氨酸具有一对自由氨 基和羧基，同时它的侧链上还有一个巯基。同型半胱氨酸在人体中参与多 种生物化学反应，如克降解等，同时也参与胶原蛋白和组氨酸的合成，在 细胞内为蛋白质修饰起到重要作用。 转硫酶途径是同型半胱氨酸形成的主要途径。在氨基酸代谢过程中， 蛋氨酸与Ⅲ型同型半胱氨酸甲酸转化为同型半胱氨酸的酶为同型半胱氨酸 甲酸转化酶。该酶催化反应形成同型半胱氨酸甲酸转化酶络合物，然后该 络合物经脱硫酶催化使得同型半胱氨酸甲酸转化酶还原，释放出同型半胱 氨酸和谷胱甘肽。该反应的还原剂为脱硫酶，它将还原型的蛋氨酸转化为 半胱氨酸，并催化同型半胱氨酸甲酸转化酶还原。转硫酶途径的产物同型 半胱氨酸被肾脏进一步代谢，转化为半胱氨酸。该反应由半胱氨酸酶催化，同时还需要辅酶B6的参与。同型半胱氨酸和半胱氨酸的浓度水平通常由DNA甲基化决定。 甲基途径是同型半胱氨酸形成的另一条途径。具体而言，同型半胱氨 酸通过蛋氨酸和甲基化组合物生成鸟苷的途径形成。在这个过程中，蛋氨 酸甲硫氨酸化作用被酶催化，产生一种叫做蛋氨酸甲双氢酸的化合物。蛋 氨酸甲双氢酸与一个甲基团反应，形成半胱氨酸和同甘醇胺。随后，同甘 醇胺进一步甲基化，形成甜菜碱。最后，甜菜碱与腺苷三磷酸反应，生成 鸟苷。这个过程的产物鸟苷可以通过多种代谢途径进一步代谢，其中的一 个是生成同型半胱氨酸。 此外，同型半胱氨酸还可以通过其他途径进行代谢，如转重氮途径等。这些途径的具体机制还待进一步研究。

总之，同型半胱氨酸的形成主要通过转硫酶途径和甲基途径进行。这些途径在维持体内同型半胱氨酸水平的平衡和正常代谢过程中发挥重要作用。因此，进一步研究同型半胱氨酸形成的机制对于相关疾病的预防和治疗具有重要意义。

同型半胱氨酸

同型半胱氨酸 概述 同型半胱氨酸（Hcy）是一种含巯基的氨基酸，是人体内蛋氨酸和半胱氨酸代谢的重要中间产物，是心脑血管疾病的独立危险因子，常用于心脑血管疾病的诊断、鉴别诊断和监测。 临床上通常检测的是总Hcy。血清中Hcy 的正常参考范围为5~15 μｍo/Ｌ。《中国高血压防治指南（2018 年修订版）》指出，人体空腹血浆Hcy > 15 μmol/L，则可诊断高同型半胱氨酸血症（HHcy）。 根据血清总同型半胱氨酸的浓度不同，可分为轻度(15~30 μmol/L)、中度(30~100 μmol/L) 和重度(> 100 μmol/L)。 01、同型半胱氨酸的代谢 Hcy 在体内的代谢主要通过再甲基化途径与转硫化途径两条途径。如下图所示。两条途径互相补充，当一个途径活性下降时，另一条途径可以部分代偿Hcy 的代谢，从而维持Hcy 的稳态。 这两条途径各自依赖不同的辅酶和酶类参与催化反应，所以两者不能完全相互替代，如果一条途径发生严重阻滞，仅依靠另一途径很难完全满足Hcy 的代谢需求。只有两条途径保持协调平衡，才能保证体内Hcy 浓度在正常范围。

图：同型半胱氨酸代谢图 02、Hcy 异常有何临床意义 血液中积累的Hcy 可以通过各种方式诱发疾病，Hcy 积累会引起内皮细胞损伤，破坏血管壁的弹力层和胶原纤维。Hcy 还可诱导动脉壁平滑肌细胞增殖、动脉内皮细胞脱落，加速粥样硬化。Hcy 升高可促进血栓调节因子的表达，使血小板存活期缩短，粘附性与聚集性增高，破坏正常凝血机制，从而促进血栓形成。Hcy 促进脂质沉积于动脉壁，泡沫细胞增加，改变动脉壁糖蛋白分子纤维化结构，促进斑块钙化。此外，体内Hcy 可干扰谷胱甘肽的合成，造成氧化损伤等。 1. 心脑血管疾病

同型半胱氨酸结构

同型半胱氨酸结构 1. 引言 同型半胱氨酸（Homocysteine, Hcy）是一种含有硫原子的氨基酸，其分子式为 C4H9NO2S。同型半胱氨酸结构与功能的研究在生物化学和医学领域具有重要意义。本文将介绍同型半胱氨酸的结构特点、生物合成途径、代谢途径以及与人体健康的关系。 2. 结构特点 同型半胱氨酸的分子结构中包含一个氨基（NH2）基团、一个羧基（COOH）团、一 个甲基（CH3）团和一个硫原子（S）。硫原子与羧基和甲基通过共价键相连，形成一个特殊的结构。 同型半胱氨酸的结构使其具有一些特殊的性质。首先，硫原子的存在赋予了同型半胱氨酸一定的亲水性，使其能够与其他亲水性物质发生相互作用。其次，同型半胱氨酸的甲基团使其能够参与甲基化反应，从而影响DNA和蛋白质的甲基化修饰过程。 3. 生物合成途径 同型半胱氨酸的生物合成途径主要包括两个关键酶的催化反应：甲硫酸盐还原酶（Methionine synthase）和半胱氨酸合成酶（Cystathionine β-synthase）。 甲硫酸盐还原酶催化反应将甲基化的腺苷三磷酸（S-adenosylmethionine, SAM） 转化为S-adenosylhomocysteine（SAH），并释放出同型半胱氨酸。该反应是同型 半胱氨酸生物合成途径的关键步骤之一。 半胱氨酸合成酶催化反应将L-半胱氨酸和L-丝氨酸转化为半胱氨酸和甘氨酸。该 反应也是同型半胱氨酸生物合成途径的关键步骤之一。 4. 代谢途径 同型半胱氨酸代谢途径主要包括两个关键酶的催化反应：同型半胱氨酸甲硫酸盐转移酶（Homocysteine methyltransferase）和同型半胱氨酸半胱氨酸转硫酶（Homocysteine transsulfurase）。 同型半胱氨酸甲硫酸盐转移酶催化反应将同型半胱氨酸与甲硫酸盐反应，生成甲硫酸甘氨酸和硫代甘氨酸。该反应是同型半胱氨酸代谢途径的关键步骤之一。 同型半胱氨酸半胱氨酸转硫酶催化反应将同型半胱氨酸与半胱氨酸反应，生成半胱氨酸和甲硫酸盐。该反应也是同型半胱氨酸代谢途径的关键步骤之一。

同型半管氨酸与神经系统疾病(综述)

同型半管氨酸与神经系统疾病（综述） 同型半胱氨酸是由甲硫氨酸代谢产生的含硫氨基酸。它在DNA甲基化生理过程中扮演着重要的角色，同时甲基化过程需要叶酸，维生素B6及维生素B12的参与。生理性同型半胱氨酸水平主要由饮食摄入和维生素的状态决定。高同型半胱氨酸血症可有维生素B12或叶酸缺乏，或两者都缺乏引起。某些遗传因素，比如，基因C667T碱基置换，导致编码亚甲基四氢叶酸还原酶的改变。高同型半管氨酸血症见于一些疾病，例如，心血管疾病，动脉粥样硬化，心肌梗塞，中风，轻度认知障碍，痴呆，帕金森病，多发性硬化，癫痫，子痫等。一些实验室研究和临床研究显示：同型半胱氨酸，尤其是高同型半胱氨酸血症对血管和神经系统都有直接的毒性作用。这篇文章是目前有关高同型半胱氨酸血症对与之相关的神经系统疾病可能的作用的综述。 引言 同型半胱氨酸浓度通过转硫途径和再甲基化途径维持动态平衡的水平。甲硫氨酸合成酶与维生素B12使同型半胱氨酸再甲基化重新生成甲硫氨酸，在这一过程中叶酸也是必要的。同型半胱氨酸水平同时受亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)及胱硫醚β合成酶（CBS）活性的影响。胱硫醚β合成酶（CBS）通过控制转硫途径使同型半胱氨酸转变为胱硫醚，这个过程中需要维生素B6作为辅助因子。同型半胱氨酸的代谢调节基于再甲基化与转硫变为胱硫醚的同型半胱氨酸比例分配。同型半胱氨酸是S-腺苷甲硫氨酸的前体，是S-腺苷同型半胱氨酸是代谢物。S-腺苷甲硫氨酸与S-腺苷同型半胱氨酸的比值定义为甲基化潜能（methylation potential ）。因为腺苷同型半胱氨酸是亚甲基四氢叶酸还原酶反应的边构抑制剂，是胱硫醚合成酶的激活剂，所以，它能协调同型半胱氨酸的再甲基化途径与转硫途径。

同型半胱氨酸及其临床意义

同型半胱氨酸及其临床意义 摘要同型半胱氨酸是一种含硫氨基酸,属于蛋氨酸循环的中间产物。近年的研究发现,该物质是闭塞性血管疾病的一种独立危险因素。本文对其代谢、测定、诊断和临床意义进行综述。 关键词:同型半胱氨酸动脉硬化慢性肾功能不全氨基酸代谢 同型半胱氨酸(homocysteine,HCY)又称高半胱氨酸,是蛋氨酸去甲基后形成的一种含硫氨基酸,属于蛋氨酸循环的中间产物。有关其代谢紊乱的报道最早来源于先天性胱硫醚合成酶缺乏导致出现同型半胱氨酸尿患者的观察。此后,又相继发现其他几种参与HCY代谢的酶或辅酶改变所引起的代谢紊乱。近几年来,随着测定技术方法的改进,已经能够对正常人血浆中以各种形式存在的HCY进行测定,并且发现在心、脑及外周血管疾病、慢性肾功能不全、牛皮癣、维生素B12[1,3]缺乏等疾病的患者中存在HCY的代谢紊乱。本文就HCY的代谢、致病作用机制及其在肾脏疾病时的临床意义进行综述。 [4]同型半胱氨酸的生化特征与代谢 HCY来源于饮食摄取的蛋氨酸,是蛋氨酸循环中S-腺苷HCY水解反应后的产物,同时,又是胱硫醚β合成酶合成胱硫醚的底物。血液中的总HCY包括HCY、HCY二硫化物和胱氨酸-HCY，3种形式,它们大部分以蛋白结合方式存在,小部分处于游离状态。 HCY代谢途径有3条:?HCY被重新甲基化为蛋氨酸:又称为再甲基化途径,再甲基化反应需要蛋氨酸合成酶参与,同时需要维生素B作为辅酶,在此条件12 下,HCY与5′-甲基四氢叶酸合成蛋氨酸和四氢叶酸。肝脏中存在着另一条再甲基化途径,该途径以甜菜碱为甲基供体,在甜菜碱HCY甲基转移酶催化下合成蛋氨酸和二甲基甘氨酸。?HCY与丝氨酸缩合为胱硫醚的反应:又称为转硫化途径,反应由胱硫醚合成酶催化,维生素B为辅酶,缩合成胱硫醚及水。这一反应在生6

同型半胱氨酸 意义

同型半胱氨酸意义 摘要： 1.同型半胱氨酸的基本概念 2.同型半胱氨酸与健康关系 3.高同型半胱氨酸血症的危害 4.血同型半胱氨酸代谢与维生素B族的关系 5.降低血同型半胱氨酸的方法 6.同型半胱氨酸在临床上的应用 正文： 同型半胱氨酸是一种含硫氨基酸，是蛋氨酸和半胱氨酸代谢产生的重要中间产物。在正常情况下，人体可以通过排泄将血同型半胱氨酸维持在极少剂量范围内。然而，当排泄受阻，同型半胱氨酸在体内蓄积增多，就会导致高同型半胱氨酸血症。 高同型半胱氨酸血症对人体健康具有很大的危害。它会对全身血管产生损害，尤其是对血管内皮细胞造成破坏。这会导致有害成分，如血脂，透过内皮细胞进入血管壁，从而引起动脉硬化、血管壁增厚。同型半胱氨酸增高还可能引发脑动脉硬化、脑血栓形成，甚至导致脑功能代谢障碍，出现痴呆、认知障碍等症状。此外，它对心脏也可引起冠状动脉粥样硬化，导致冠心病。 血同型半胱氨酸的代谢需要B族维生素参与，如叶酸、维生素B1、B6、甲钴胺等。这些维生素可以促进血同型半胱氨酸的排泄。肉类食物中含有较多的半胱氨酸和蛋氨酸，会导致血同型半胱氨酸增加。而蔬菜和水果富含维生

素，有助于促进血同型半胱氨酸的代谢。因此，我们在日常生活中应适当增加新鲜蔬菜的摄入，或补充B族维生素，以降低血同型半胱氨酸水平，保护血管健康。 同型半胱氨酸在临床上具有重要的应用价值。它主要用于检测动脉硬化，是评估心血管疾病风险的重要指标。研究发现，同型半胱氨酸浓度升高与心血管疾病风险呈正相关。每升高5个单位，女性心血管疾病和周围动脉硬化症风险增加80%，而男性则增加60%。此外，同型半胱氨酸水平还可以预测抑郁症、出生缺陷等疾病。 总之，了解同型半胱氨酸的意义及其与健康的关系，有助于我们更好地保持身体健康。通过合理饮食、补充维生素B族等方法，可以有效降低血同型半胱氨酸水平，预防相关疾病的发生。在临床检测中，同型半胱氨酸指标对于评估心血管疾病风险具有重要价值。

同型半胱氨酸相关机理研究综述

同型半胱氨酸 分子生物学机理、临床致病机理 同型半胱氨酸（Hcy）来源于饮食摄取的蛋氨酸(甲硫氨酸)，是甲硫氨酸循环中S-腺苷同型半胱氨酸水解反应后的产物，同时，又是胱硫醚β合成酶合成胱硫醚的底物[1,2]。血液中Hcy以三种形式存在，1%为还原状态的Hcy，70%-80%与蛋白结合，其余是Hcy二硫化物[3,4]。 一、分子生物学机理 血浆Hcy的水平取决于遗传和环境两方面因素，其中遗传因素为编码Hcy代谢关键酶基因的突变，目前仅在叶酸及Hcy代谢过程方面，共发现了上万种SNPs，其中有一些会影响叶酸及Hcy的代谢[8,9]： 1、亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR） MTHFR基因位于染色体1P36.3。 MTHFR C677T（rs1801133）位于MTHFR的外显子区，最早Kang等在芝加哥的研究发现，低活性、不耐热的MTHFR与血浆中Hcy水平升高相关，也与冠心病发病有明显联系[5]，之后Frosst等人[6]又分析证明了由于MTHFR基因在677位发生错义突变，碱基T置换了C，编码的丙氨酸由缬氨酸取代，使酶的耐热性和活性都大大降低（50-60%）[8,9]，从而影响Hcy再甲基化，导致血浆Hcy水平升高。基因型分析也证明MTHFR基因纯合突变者(+/+)和杂合突变者(+/－)，其血浆Hcy水平高于非突变的正常人[7]。 rs3737965位于MTHFR启动子区域，可能会影响下游基因转录的效率。其杂合型人体Hcy 水平较低（无统计学意义），纯合型个体Hcy水平较高，且具有统一学差异（样本量小，容易造成假阳性），同时发现其杂合型与低水平Hcy有关[8]。 2、胱硫醚β合成酶（CBS） CBS位于人类21号染色体上（21q22.3），CBS主要存在于大脑的中枢神经系统和部分血管内皮细胞中[3,10,11,12]。目前已发现的CBS基因突变位点有64个，其中最常见的是位于278密码子的T833C和307密码子的G919A，两者均位于第8个外显子中，但也有研究表示，此位点突变率很低，仅为1%[17,18]。另外有研究发现，其844ins68、C699T、T1080C位点的突变与高同型半胱氨酸血症密切相关[17,18]。CBS基因突变可能影响了CBS亚单位与血红素和5’-磷酸-吡哆醇的相互作用，从而使酶活性降低进一步导致高同型半胱氨酸血症[3]。 CBS G9191A（rs121964962）位点的多态性使得第307位甘氨酸变为丝氨酸[10,11,12]，影响Hcy与酶的结合[17,18]，此位点突变可能会导致高同型半胱氨酸血症，并且与脑卒中密切相关[15]。 CBS T833C位点的突变，位于外显子8，引起其第287位的异亮氨酸取代了苏氨酸，使酶与PLP（蛋白脂蛋白）不能结合，患者对维生素B6敏感[19]。突变者中风风险增高，且在中国人群中较为显著[15]。 CBS844ins68位点的突变常见于西方人群，且对Hcy浓度的影响程度较受争议，多数观点认为无影响，亦有观点认为有影响[17,18]。 C699T位于第5 外显子，C1080T位于第10外显子，这两个位点均属于同义突变，不引起氨基酸的改变，但是该位点常与转录上游区某些可影响酶蛋白表达的变异位点连锁。有研究表明这两种突变对Hcy水平升高无关，并有研究指出他们可能均为良性突变，可降低Hcy 浓度[24,25]。 rs234 713位于CBS的内含子区，该多态性导致G到A的改变，但与Hcy的代谢的关系，并未得到深入研究，有研究发现，其杂合突变显著降低Hcy水平[8,9]。 rs2851391位于CBS的内含子区，该多态性导致C到T的改变，纯合突变显著升高Hcy

同型半管氨酸

同型半管氨酸 一、什么是同型半胱氨酸？ 同型半胱氨酸（Homocysteine，Hcy）是一种含硫的非蛋白质氨基酸，由甲基转移代谢途径参与合成，它在体内与其他物质相互作用，可导 致心血管疾病、神经系统疾病等多种疾病。 二、同型半胱氨酸的生理功能 1. 蛋白质代谢：同型半胱氨酸是蛋白质代谢中的一个重要物质，在体 内通过转化为半胱氨酸和甲硫氨酸等物质，参与蛋白质合成和分解过程。 2. 甲基转移代谢：同型半胱氨酸在体内通过甲基转移代谢途径参与S-腺苷甲硫氨酸（SAM）的合成过程，SAM是一种重要的辅因子，在DNA、RNA、脂肪和神经递质等方面都发挥着重要作用。 3. 抗氧化作用：同型半胱氨酸可以通过抑制ROS生成和提高抗氧化能力等途径发挥抗氧化作用，保护细胞免受氧化损伤。 三、同型半胱氨酸的代谢途径

同型半胱氨酸的代谢途径主要包括： 1. 转化为半胱氨酸：同型半胱氨酸可以通过转化为半胱氨酸，进入到硫代谢途径中。 2. 转化为甲硫氨酸：同型半胱氨酸可以通过转化为甲硫氨酸，参与SAM的合成过程。 3. 转化为囊泡膜素：同型半胱氨酸可以通过转化为囊泡膜素，参与DNA的合成和修复过程。 四、同型半胱氨酸与疾病 1. 心血管疾病：高水平的同型半胱氨酸可以导致心血管疾病，如冠心病、心肌梗死等。这可能是由于它会损伤内皮细胞和血管壁，促进动脉粥样硬化的形成。 2. 神经系统疾病：高水平的同型半胱氨酸还与神经系统疾病有关，如老年痴呆、帕金森病等。这可能是由于它会损伤神经细胞和神经元突触，影响神经递质的合成和释放。 3. 其他疾病：高水平的同型半胱氨酸还与其他多种疾病有关，如骨质

同型半胱氨酸分类

同型半胱氨酸分类 同型半胱氨酸是一种重要的氨基酸，它在生物体内发挥着重要的生理功能。根据其结构和功能的差异，同型半胱氨酸可以分为以下几类。 一、天冬氨酸同型半胱氨酸 天冬氨酸同型半胱氨酸（homocysteine）是一种非蛋白质氨基酸，由甲硫氨酸脱氢酶催化甲硫氨酸脱氢而产生。天冬氨酸同型半胱氨酸在体内具有多种生理功能，包括参与体内蛋白质合成、调节DNA 甲基化和参与细胞凋亡等。然而，过高的天冬氨酸同型半胱氨酸水平与心血管疾病、神经系统疾病等疾病的发生密切相关。 二、甲硫氨酸同型半胱氨酸 甲硫氨酸同型半胱氨酸（homocystine）是一种硫代氨基酸，由两个甲硫氨酸分子通过一对硫原子连接而成。甲硫氨酸同型半胱氨酸是一种重要的蛋白质结构单元，广泛存在于胶原蛋白、角蛋白等结构蛋白中。此外，甲硫氨酸同型半胱氨酸还具有抗氧化和抗炎作用，可以维护细胞的正常功能。 三、半胱氨酸同型半胱氨酸 半胱氨酸同型半胱氨酸（homocysteine sulfinic acid）是一种含有亚硫酸基的半胱氨酸衍生物，它在体内的含量很低。半胱氨酸同型半胱氨酸是一种重要的中间代谢产物，在体内参与一系列生化反应。

它可以通过与谷氨酰胺代谢产物进行转化，从而合成半胱氨酸。 四、半胱氨酸同型半胱氨酸脱氢酶 半胱氨酸同型半胱氨酸脱氢酶（homocysteine dehydrogenase）是一种将半胱氨酸同型半胱氨酸转化为天冬氨酸的酶。该酶广泛存在于细菌和一些真核生物中，并参与细胞内氨基酸代谢过程。半胱氨酸同型半胱氨酸脱氢酶的功能异常与一些遗传性疾病的发生有关，如同型半胱氨酸尿症等。 同型半胱氨酸在生物体内起着重要的作用，但其过高或异常的水平与多种疾病的发生相关。因此，了解同型半胱氨酸的不同分类和功能，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。在今后的研究中，我们还需要进一步探索同型半胱氨酸的生理功能和调控机制，以期为相关疾病的诊断和治疗提供更有效的手段。

同型半胱氨酸生物学性质概述

同型半胱氨酸生物学性质概述 摘要】继高血压、糖尿病、脂代谢紊乱等传统的心血管疾病（Cardiovascular Disease，CVD）主要危险因素之后，同型半胱氨酸（Homocysteine，Hcy）是一个 近年发现的新的独立的CVD危险因素。对其生物学性质的了解，有助于提高对其 临床意义的认识。 【关键词】同型半胱氨酸生物学性质心血管疾病 1810年，Wollaston从膀胱结石中发现双硫代氨基丙酸；1832年，Berzelius 将其命名为Cystine（膀胱氨基酸，简称胱氨酸）。1931年，Vincent du Vigeaud 从膀胱结石从分离出胱氨酸的同型物—Hcy，成为报道Hcy的第一人。Hcy与CVD 的关系，可追溯到1969年，McCully在两个高同型半胱氨酸血症儿童尸检中发现 广泛的动脉粥样硬化和血栓形成，提出Hcy致动脉粥样硬化理论。1976年Wilcken等通过流行病学调查最先提出Hcy是CVD的一个独立危险因素，但一直 未受到重视。直到近几年，人们发现：传统的心血管危险因素，如吸烟、高血压、高胆固醇、糖尿病等，只能解释1/2-2/3的CVD的发生，另1/3-1/2应归咎于传 统以外的危险因素。人们日渐重视Hcy的致病作用，肯定Hcy对CVD的独立危险 作用。 人体血中Hcy水平在10μmol/L以上称为高同型半胱氨酸血症（Hyperhomocysteinemia，HHE）。HHE与心脑血管病关系密切，本文就Hcy生物学性质进行综述，供参考。 胱氨酸、同型胱氨酸、半胱氨酸、同型半胱氨酸、蛋氨酸五者在命名、化学 结构上均有一定相似之处，其结构式如下： 1 Hcy代谢途径 Hcy又称高半胱氨酸，为一种含硫非必需氨基酸，是Met代谢的中间产物。Hcy在细胞内代谢途径主要有两条： 1.1 节约蛋氨酸的再甲基化（Remethylation） Hcy在蛋氨酸合成酶（MS）及辅酶维生素B12参与下，与5-甲基四氢叶酸合 成Met和四氢叶酸（THF）。而5-甲基四氢叶酸是在亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）催化下还原而来；Met也可在ATP、蛋氨酸腺苷转移酶（MAT）作用 下转变成S-腺苷蛋氨酸(SAM)，后者在甲基转移酶（MT）作用下脱去甲基形成S- 腺苷同型半胱氨酸（SAH），再在SAH水解酶(SAHH) 作用下水解脱去腺苷转变成Hcy。 再甲基化的另一途径局限于肝细胞内。甜菜碱又名三甲基甘氨酸，它的三个 甲基都可作为活性甲基。在甜菜碱-同型半胱氨酸甲基转换酶（BHMT）催化下使Hcy甲基化，形成内源Met和二甲基苷氨酸，二甲基甘氨酸通过释放甲基形成5- 甲基四氢叶酸，后者可继续为Hcy合成Met提供甲基。雌激素可促 进上述反应。 1.2 转硫作用（Transsulphuratin） Hcy在胱硫醚-β-合成酶（CBS）及辅酶维生素B6参与下，与丝氨酸（Ser）缩 合成胱硫醚（Cysta），Cysta在胱硫醚-γ-裂解酶（CSE）作用下断裂成胱氨酸和α-酮丁酸（α-KBA）。 上述两个代谢途径约各占50％，体内Met水平可影响两者比重：Met负平衡

同型半胱氨酸的生物特性及其在临床疾病的应用

同型半胱氨酸的生物特性及其在临床疾病的应用 同型半胱氨酸（Hcy）是一种含硫的氨基酸，是蛋氨酸转化成半胱氨酸代谢过程中能量代谢的一个重要中间产物，主要通过再甲基化途径、转硫化途径释放到细胞外液代谢。它的致病机理主要包括损伤血管内皮细胞、促进血管平滑肌细胞增殖、影响凝血系统及脂质代谢。大量研究表明Hcy与心脑血管疾病、神经系统疾病、肾病、糖尿病、妊娠期高血压疾病等常见临床疾病有着密切的关系，是这些疾病的独立危险因子，也是有效的预测因子，并具有较高的临床应用价值。本文就Hcy的生物特性及临床应用进行综述。 标签：同型半胱氨酸；生物学特性；临床应用 1810年，Wollaston从膀胱结石中发现双硫代氨基丙酸。1832年，Berzelius 将其命名为Cystine（膀胱氨基酸，简称胱氨酸）。1931年，Vincent du Vigeaud 从膀胱结石分离出胱氨酸的同型物-Hcy，成为报道Hcy的第一人。1969年McCully首次提出高水平的同型半胱氨酸浓度是引起血管病变的原因，从此，Hcy 逐渐引起研究者的注意，到目前为止，大量对Hcy的研究表明Hcy是心脑血管疾病的独立危险因素，危险度随着浓度的升高而增加。人体血中Hcy水平在10 μmol/L以上称为高同型半胱氨酸血症（Hyperhomocysteinemia，HHE）。HHE与心脑血管病等疾病关系密切，本文就Hcy生物学特性及临床应用进行综述。 1生物化学性质 1.1化学结构胱氨酸、同型胱氨酸、半胱氨酸、同型半胱氨酸、蛋氨酸五者在命名、化学结构上均有一定相似之处，其结构式如下。 1.2 Hcy代谢途径Hcy又称高半胱氨酸，为一种含硫非必需氨基酸，是甲硫氨酸（Met）代谢的中间产物。Hcy在细胞内代谢途径主要有两条。 1.2.1蛋氨酸的再甲基化（Remethylation）Hcy在蛋氨酸合成酶（MS）及辅酶维生素B12参与下，与5-甲基四氢叶酸合成Met和四氫叶酸（THF）。而5-甲基四氢叶酸是在亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）催化下还原而来；Met也可在ATP、蛋氨酸腺苷转移酶（MAT）作用下转变成S-腺苷蛋氨酸（SAM），后者在甲基转移酶（MT）作用下脱去甲基形成S-腺苷同型半胱氨酸（SAH），再在SAH水解酶（SAHH）作用下水解脱去腺苷转变成Hcy。 再甲基化的另一途径局限于肝细胞内。甜菜碱又名三甲基甘氨酸，它的三个甲基都可作为活性甲基。在甜菜碱-同型半胱氨酸甲基转换酶（BHMT）催化下使Hcy甲基化，形成内源Met和二甲基苷氨酸，二甲基甘氨酸通过释放甲基形成5-甲基四氢叶酸，后者可继续为Hcy合成Met提供甲基。 1.2.2转硫作用（Transsulphuratin）Hcy在胱硫醚-β-合成酶（CBS）催化下及辅酶维生素B6辅助下，与丝氨酸（Ser）缩合成胱硫醚（Cysta），Cysta在胱