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成人川崎病

1例成人典型川崎病的临床观察及护理

魏春霞段辉俐

湖北武汉解放军161医院呼吸消化内科 430010

摘要通过对我科收治的1例成人典型川崎病病情的密切观察并给予相应的护理措施. 探讨成人典型川崎病的临床表现及护理重点。经过我们的严密观察和精心治疗护理下，患者痊愈出院。说明成人川崎病比较少见，因此在临床上要密切观察表现，做好患者的心理护理；口腔、皮肤、发热、眼睛、脏器损害观察及护理；用药饮食休息方面的护理和出院指导都是护理要点。

关键词成人典型川崎病观察护理体会

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种原因不明的以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为全身急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，病变可累及动脉、静脉、毛细血管及全身多个系统。最严重的并发症和致死原因是冠状动脉病变。此病婴幼儿多见，成人少见。我科2007年6月收治一例典型成人川崎病，经过精心的治疗护理，病情明显好转，现将其临床表现及护理体会介绍如下：

1临床资料

1.1一般资料患者，男，24岁，主因“发热伴咳嗽5天”，于6月15日以“上呼吸道感染”收入科。病程长达20天，体温持续高热，诊断明确对症治疗后病情逐渐好转。

1.2 临床表现

①发热无前驱症状，突然发热，呈持续性发热，体温持续7天高热，最高温度40.5℃，抗生素治疗无效。②起病第5天球结膜持续充血，不伴脓性分泌物，热退后消失。③口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血、草莓舌。④急性期有手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟。⑤皮肤在第1周出现多形性红斑和猩红样皮疹，肛周皮肤发红、蜕皮。⑥颈淋巴结肿大，坚硬有压痛，但无化脓，热退后消失。

1.3辅助检查实验室检查示：白细胞升高:18.1×109/L-24×109/L，中性粒细胞升高：73.2%-84.53%,血小板升高260×1012/L。血清C反应蛋白升高；血清免疫球蛋白，特别是IgE增高；补体轻度增高；血清转氨酶增高。心脏B超示：左右侧冠状动脉扩张，成串珠样改变，符合川崎病的心脏改变。细菌、病毒培养和感染血清学检查无阳性发现。

1.4结果患者在住院治疗20天后痊愈出院，随访1年，未出现任何不适症状，1年后复查心电图及心脏彩超，无异常发现。

2 护理体会

2.1心理护理本病的心理护理特点是心理支持和重视“情境”护理。患者持续高热，心情非常恐惧。护士经常巡视病房，尽力细心安抚患者，配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，耐心解释患者提出的问题，帮助分析病情进展及恢复情况，用积极的语言向患者传递现代医学成功治疗该病的信息，使患者对治疗有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。

2.2发热的观察与护理患者多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患者卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗，保持病室安静、舒适，各种操作集中进行，动作轻柔熟练。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温＞38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷，

温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，禁用酒精擦浴，避免加重皮肤、粘膜的损

害[1]。退热期间对出汗较多者协助患者随时更换内衣裤及汗湿被服，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患者多饮水，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。经过细心的观察和

耐心的护理，患者体温逐渐下降并正常。

2.3皮肤、淋巴结的观察与护理本例患者发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高出皮面，压之褪色，均无痒感，在3～7天内自行消退无色素沉着。指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。出疹期修剪指甲，出疹时防止搔抓、膜状脱皮时避免撕脱。对半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。告知患者衣服要柔软、干净，每日更换，以减少对皮肤的摩擦。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。嗯例患者未发生皮肤感染，肿大的淋巴结在1周左右逐渐缩小。

2.4口腔黏膜的观察与护理本例患者有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔2～3次，因恐惧害怕疼痛，患者常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。若口腔黏膜糜烂可涂思密达粉以保护黏膜。进食前后协助患者饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。口腔黏膜糜烂经过治疗1周即愈合。

2.5眼睛的护理：川崎病患者发热3-5天时会眼结膜充血，为避免强光刺激，我们用窗帘遮光，抬高头部，减少球结膜肿胀感，使双眼得以休息，并保持眼睛清洁湿润，用生理盐水棉球擦洗眼球。遵医嘱滴眼药水,涂红霉素眼膏,预防眼结膜感染。

2.6用药的护理：川崎病一旦确疹，首选阿斯匹林，一般疗程为1-2月，观察有无头痛、眩晕、视力减退、耳鸣等水杨酸反应；饭后服药，或与氢氧化铝并服以减少恶心、呕吐等胃肠道症状。观察大便颜色，警惕消化道出血。发现如腹痛、恶心、呕吐、消化道出血等症状及时报告医生处理。急性期给予大剂量丙种球蛋白静脉注射[2]，以减少冠状动脉瘤的发生。丙种球蛋白为血制品，易污染，输注过程中，要严格执行无菌操作原则，输注过快易诱发心力衰竭，静注丙球开始30min内应缓慢滴注8～10gtt/min。在输注时应密切观察出现过敏反应(皮疹)，有无心动过速、寒颤、头晕、胸闷、出汗、恶心等症状。如出现过敏反应，应适当减慢滴速或暂停，及时处理。

2.7心脏损害的观察与护理川崎病病变主要累及心血管系统,心血管损害的时期在发病2-3周严重者导致心肌梗死而猝死[3]。观察患者面色、精神状态、心率、心律变化。每4 h测心率、心律1次并记录,必要时连续心电监测，心脏彩超以明确病情。严格控制输液速度,以免发生心功能不全。限制患者活动量，避免剧烈活动，防止冠状动脉瘤破裂。

2.8饮食护理：患者发热期间，口腔黏膜充血糜烂，均影响食欲，常进食量少，甚至不肯进食。为保证机体需要，应给予患者易消化、营养丰富的流质或半流质。食物宜温凉，少量多餐。体温恢复正常后，食欲多有改善，故予以高热量、高蛋白、高维生素，清淡易消化、温凉流质或半流质食物为主，如骨头汤、鸡汤、鱼汤等。避免过热、过硬、辛辣刺激性食物，以减少对口腔黏膜的刺激及避免增加咀嚼难度致口唇皲裂出血，并有利于机体迅速康复。

2.9出院指导：川崎病多有血小板升高，需服用阿斯匹林，用药达2-6月之久，必须强调坚持服药的重要性，以防血栓形成导致心梗而突然猝死。该病虽为自限性疾病，但严重的心血管病变如动脉瘤、缺血性心脏病等可在恢复期出现,我们向患者交待病情的预后, 嘱其出院后继续服用药物治疗，定期复查血常规、心脏彩超，观察冠状动脉恢复情况。并在医生指导下减药、停药。

3 讨论

由于川崎病是侵犯多系统的疾病，临床表现多样，症状出现的时间不一，而且至今病因未明，给早期诊断和治疗带来一定的困难。关键在于细心观察病情，早期诊断、早期治疗；通过对川崎病患者的临床观察、分析及护理，特别对成人持续发热，原因不明，抗生素治疗无效，尤其发热伴有眼结膜充血，口唇充血，口腔粘膜糜烂，颈淋巴结肿大，热退后有早期脱皮者，应及早做血清C反应蛋白测定，心脏超声检查，以发现有无冠状动脉受损，来作为判断诊断的重要依据。只要系统掌握了川崎病的主要及次要症状，临床上做到勤巡视、细观察、详记录、多分析，就能提高护士对本病的护理水平，配合医生使患者得到早治疗，降低误诊率，并能减少心血管病变的发生率。

参考文献:

[1] 祝丽.28例川崎病的护理[J].现代护理，2006，3（2）：81.

[2] 朱惠莉.大剂量丙种球蛋白治疗川畸病的临床观察及护理体会[J].安徽医药, 2006, 10(8):

621.

[3] 张伟，李秋，赵晓东，等。942例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志，2006.44（5）：324.

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

川崎病的护理体会

川崎病的护理体会川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，

取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展1 -CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1

川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉? 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型 (streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显着相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显着的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急

川崎病

川崎病单选题： 5年以内： 1.川崎病的主要死亡原因(C) A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常 2.冠状动脉瘤常在疾病的第（B）发生。 A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周 3.川崎病危害最严重的是（B） A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大 4.某川崎病患儿丙球治疗中，T:38℃,正确的处理（ B ） A减慢滴速 B 立即停药，汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注，无需处理 D行物理降温，继续输注。 5年以上： 1.川崎病最有意义的诊断项目是（D） A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮 2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是（D） A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图 3.川崎病治疗的首选药物是（B） A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素 4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗：（ D ） A 5个月 B 8个月 C 9个月 D 11个月多选题： 5年以内：

1.川崎病的主要临床表现（ABCD） A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药，可发生哪些不良反应：（BCDE） A 发热 B 恶心 C 呕吐 D 腹痛 E 胃溃疡出血 5年以上： 1.川崎病的临床表现中，应为（ACDE） A 发热、高达38-40℃，持续1-2周 B 全身出皮疹，并可见水疱及结痂 C手足皮肤广泛硬性水肿，关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指（趾）端膜状脱皮 E双眼球结膜充血 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗：（ACDE） A 水痘 B 百白破 C 腮腺炎 D风疹 E麻疹

小儿川崎病的护理查房

皮肤黏膜淋巴结综合征病例资料患儿、女、1岁4月。因发热3天于3月24日入院，体温峰值38、5摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染及其他对症支持治疗病程 25日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物过敏，停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服 26日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结，唇红、皲裂、眼结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。修正诊断：川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用，阿司匹林口服。 27日体温波动于36、4-37°，皮疹较前减少，余临床表现同前。治疗停用痰热清、加用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞 30日体温正常，皮肤未见皮疹，颈部淋巴结肿大，结膜无充血，未见杨梅舌，唇不红1日患儿精神食欲好，办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量，定期复查心脏彩超了解冠状动脉情况。检查 3月26日心脏彩超提示心脏结构及瓣膜活动未见明显异常心电图提示窦性心动过速肝功能 3月26日谷丙转氨酶88U/L，谷草77 U/L，谷氨酰转肽酶119 U/L 3月31日肝功能提示正常血常规 3月24日白细胞16、49X109/L，中性细胞比率占优势。C反应蛋白152、777mg/L 3月25日白细胞16、29 X109/L，中性细胞比率占优势 3月30日血小板401 X109/L.C反应蛋白24、997mg/L 血沉 3月26日75mm/h 支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗O正常概述又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变，引起人们重视。近年来发病增多，以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管炎，分类为结缔组织疾病内。病因尚未明确，呈一定的流行性及地方性，临床发病有发热、皮疹，可能与感染有关。致病因多数研究未获得一致性结果，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。发病机制急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促使B

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β

川崎病治疗新进展

川崎病治疗新进展川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。标签：川崎病；治疗；新进展川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。80%发生于5岁以下儿童。1岁以下川崎病病例逐渐增多。本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。 1 急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。 1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。IVIG预防冠状动脉损害的机制目前尚不清楚，作用机制可能与以下几个方面有关：（1）封闭血管内皮细胞的FC受体，减少免疫复合物在血管壁的沉积，减轻小血管炎的损伤。（2）免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，通过多种途径促使可溶性循环性免疫复合物结构发生变化，对Ⅲ型变态反应具有较强的抑制作用。（3）影响B淋巴细胞的活性抑制抗体的产生过程，直接对抗毒素对组织细胞的损伤作用，通过影响血小板粘附、聚集和释放过程，对抗局部血栓的形成[7]。 1.2 阿司匹林（ASP） ASP为环氧化酶抑制剂，具有解热、镇痛、抗炎、抗血小板凝聚的作用。川崎病急性期主要存在凝血和抗凝系统功能失调所导致的高凝状态，继而血栓形成，发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，是影响该病预后的重要因素。因此，及时发现血液高凝状态及纤溶异常，早期干预治疗，对减少或减轻冠状动脉病变非常重要。鉴于本病发病机制，ASP已成为KD基础治疗的首选药物。其作用机制主要为：抑制血小板环氧化酶（COX）的活性，减少前列腺素（PG）和血栓素的形成，而减轻炎症反应，抑制血小板凝集和血栓形成。但在使用方法，剂量，使用时间上尚存在一些争议。日本等亚洲国家使用方法为：30～50 mg/（kg·d），退热后48～72 h即减少ASP剂量，改为小剂量3～5 mg/（kg·d），有部分专家推

川崎病的治疗经验及进展1

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴

小儿川崎病护理体会

小儿川崎病护理体会摘要】目的探讨小儿川崎病（KD）的护理。方法回顾性分析延边医院儿科2011年1月至2012年1月收治的30例典型川崎病患儿，针对患儿在患病过程中出现的体征、各种临床症状以及提出护理问题，实施一系列有效的护理措施，并进一步对患儿家属进行疾病特点及健康心理指导。结果 30例KD患儿全部治愈。结论对KD患儿进行有效合理的护理及健康指导是提高治愈率、缩短病程的有效方法。【关键词】小儿皮肤黏膜淋巴结综合征观察与护理川崎病（KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合症（MCLS），是一种以全身血管炎为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病。世界各地均有发生，以亚裔发病率最高。目前，KD的病因、发病机制仍未明确，该病的潜在危险因素是心血管的并发症，为儿童后天获得性心脏病最重要的原因之一[1] 。现就2011年1月至2012年1 月期间延边医院收治30例典型川崎病患儿，护理体会报道如下。 1 临床资料 1.1一般资料本组川崎病患儿30例，男17例，女13例；年龄最小2岁，最大9岁，其中小于5岁18例，大于或等于5岁12例。患儿持续性高热达5～ 14d，体温在39℃～41℃之间，均有杨梅舌，口咽黏膜充血，口唇潮红皲裂，双侧眼结膜充血，躯干荨麻疹样皮疹，淋巴结肿大等典型川崎病临床表现[2]。30例患儿心脏彩超显示有3例冠状动脉轻度扩张，入院后经及时诊断，给予积极的治疗和护理，平均住院天数7～9天。 1.2 方法本组病例入院确诊后即静脉滴注丙种球蛋白治疗，其中3例采用 2g/(kg·d)×1疗法；27例采用1g/(kg·d)×2疗法，同时联合阿斯匹林治疗，急性期：阿斯匹林：口服30～50 mg/(kg·d)，热退后：口服10～30mg／(kg·d)，抗生素用于继发感染。结合临床症状采取相应的护理措施。 1.3 疗效判断本组患儿经抗感染、丙种球蛋白治疗2～3天后体温全部正常；3～7 天后皮肤和黏膜损害恢复正常，各项免疫指标恢复正常；全部好转出院。 2 护理措施及体会 2.1 心理护理根据患儿的年龄特点了解每个患儿的心理反应，重视患儿的感受与需求，及时安慰患儿，给予情感支持。 2.2 高热护理为防止惊厥的发生，应予患儿卧床休息，注意观察体温变化，每4h测体温1次，必要时2h测1次，体温在38.5℃以上者采用松解衣服、给予冰敷、温水擦浴等物理降温措施，若物理降温效果不明显者，可遵医嘱使用药物降温，同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者汇报医生，及时由脉补充，保持水电解质平衡。 2.3 饮食护理为保证机体营养的需要，应根据患儿的饮食习惯及喜爱的食品制作可口、清淡的高热量、高维生素、高蛋白的半流质或流质饮食，以温凉为宜，避免过热、过硬、辛辣等刺激性食物。 2.4 皮肤黏膜的护理（1）口腔护理：每日口腔护理2次～3次，动作轻柔；漱口液选用l％～2％碳酸氢钠溶液、生理盐水、3％硼酸溶液；鼓励多饮水，保持口腔清洁湿润，增加食欲，防止继发感染：唇干裂者可涂消毒石蜡油。（2）皮肤护理：修剪指甲，告知勿搔抓皮肤，每日用清水擦洗身体皮肤2次，并保持清洁干燥，衣服应柔软、干净、平整，以减少对皮肤的刺激。(3)双眼球结膜充血明显的患儿，叮嘱患儿不要用手揉擦眼，保证用眼卫生。 2.5 用药观察和护理川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和抗血小板凝集。

儿童川崎病的诊断及治疗

儿童川崎病的诊断及治疗发表时间：2014-07-01T09:16:58.670Z 来源：《中外健康文摘》2014年第8期供稿作者：唐玉莲 [导读] 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。唐玉莲（湖北省宣恩县人民医院湖北宣恩 445500）【摘要】目的：探讨川崎病的临床表现及治疗方法。方法：借鉴国内外治疗川崎病的方案，在治疗过程中对相关方法进行讨论。结论：绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。【关键词】川崎病临床表现治疗免疫球蛋白阿司匹林【中图分类号】R725.5 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2014）08-0249-02 引言川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。近年来，发病率有所增高，在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确，其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。该病是一种血管炎综合征，好发于2-4岁孩子，以男孩多见。川崎病的最大危险是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7-9月发病较多。本院2013年1月至2014年2月收治了共5例川崎病患者。笔者将该病的诊断及治疗体会报告如下： 1、诊断要点 1.1不明原因的持续发热体温常达39℃，5天时间以上。 1.2双眼结膜，口腔及咽部明显充血，见杨梅样舌。 1.3病初手足皮肤实性肿胀，发病2-3天，面部、四肢躯干皮肤出现红斑、猩红热样或麻疹样皮疹，恢复期指端膜状脱皮。 1.4颈部淋巴结非化脓性肿胀，直径大于1.5cm。 1.5病程中可现出心肌炎、心包炎，甚至心肌梗死或缺血性心脏病。 1.6实验室检查血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts 比值增高。 1.7二维超声检查若发现冠状动脉扩张或瘤样改变有重要意义。 2、鉴别诊断应与细菌性疾病（特别是猩红热、葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病）、病毒性皮疹（如麻疹）、立克次体病（如落矶山斑疹热）、弓形虫病、肢痛症、幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别。 3、治疗 3.1急性期治疗 3.1.1免疫球蛋白，早期静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，但必须在发病后10天之内用药[1]。 3.1.2阿司匹林早期口服阿司匹林控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变[2]。 3.1.3皮质激素肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强的松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 3.2恢复期的治疗恢复期进行抗凝治疗，服用阿司匹林至血沉，血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般发病后6-8周停药。此后6个月，1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁。患者有多发或较大冠脉瘤，应长期口服阿司匹林或潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓，发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服华法令抗凝剂。 3.3溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶2000u/kg，继之以每小时3000-4000u/kg输入，冠状动脉1小时内输入尿激酶1000u/kg。 4、治疗效果本地区川崎病有逐年上升的趋势，仅去年一年就有5例患儿来我院治疗，这在前几年是少见的，多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可逐渐恢复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15%-30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤，由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%-2%，甚至恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少，2%左右出现再发，病死率已下降为0.5%-1.0%。参考文献 [1]陈昌陆免疫球蛋白治疗小儿川崎病1例疗效观察[J]海南医学2011,22（7）：40-41. [2]周宝云丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病3例的临床疗效观察[J]现代中西医结合杂志，2012,21（2）：156.

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β（ IL-1 β）、

川崎病诊断与治疗进展

川崎病诊断与治疗进展摘要：川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童，尤其多见于一至两周岁的婴儿。婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。目前，不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断指标和明显的临床病症，因此难以在早期发现川崎病，尽早进行对症治疗仍有难度。川崎病临床诊断和治疗亟需完善。近几年来，临床上对川崎病患者进行丙种球蛋白（IVIG）以及多种激素治疗实验，目前取得了不错的效果，但是尚未进行广泛性推广。本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。关键词：川崎病；诊断；治疗；进展前言川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。需要尽早确诊并对患儿进行治疗，如果治疗时机得到延误，会增加川崎病患者其他并发症的可能性。由此可见，早期诊断对于治疗川崎病来说非常重要。治疗手段上来看，目前丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）是临床治疗的常见药物，有着较好的治疗效果。但是，对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说，仍然难以治疗【1】。新的研究表明，使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗也具有效用，可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。根据研究成果正在探究新的治疗方案，笔者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。一、川崎病的临床诊断（一）完全型川崎病（CKD）的临床诊断完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代，日本的川崎病研究委员会首次制定该病的诊断标准，一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。每一次修改都对川崎病的诊断标准进行了改进，目前临床上通用的是第五版诊断标准。如患儿持续发热超过5天以上（包括治疗后5天内退热）并出现：第一，婴幼儿的眼部球结膜充血（没有其他渗出物）；第二，婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血；第三，出现红斑、皮疹；第四，婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮；第五，出现颈部淋巴结肿大（非化脓性），多数为单侧，淋巴结直径＞1.5 cm。以上五项中的任意四项，则可诊断为川崎病。若只出现其中四种症状，则结合超声心动图或冠状动脉造影，发现冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤的，在排除其他病症的情况下，可以诊断为川崎病【3】。（二）不完全川崎病（IKD）的临床诊断制定出以上的诊断标准是为了减少误诊，但是也可能让还未具有完全诊断标准的病患漏诊，或者增加延误就诊的可能，增加了患冠状动脉并发症的风险【4】。不完全川崎病的临床诊断是婴幼儿持续发热五天，加上2-3条前文提及的诊断标准。另外通过心脏彩超或冠状动脉造影查验出冠状动脉瘤，或者通过超声心动图查验出冠状动脉异常，也是诊断出川崎病的另一个根据。若冠状状动脉存在扩张、心血管壁的回声变大、管腔变化等或者出现左侧心室收缩功能变弱等情况，也有可能是川崎病的前期病症。（三）不典型川崎病（AKD）的临床诊断不典型川崎病和不完全川崎病并非同一种概念，不典型川崎病除了包括主要诊断标准提到的临床表现，还有上呼吸道受累、蛋白尿、肾炎、腹泻、休克、巨型淋巴结、脑膜炎、间断性失聪或者失明等其他症状。急性炎症发生时，可能会并发心肌炎和心包炎，致使心包积液、心室功能障碍或者瓣膜反流，甚至会发生心包填塞，患者的发病率还不明确【5】。川崎病的临床特殊病症里，还有非典型的临床特征，比如常见的淋巴结肿大可能会被医师误诊为脓性淋巴结；尿液中出现白细胞或者伴有脊髓液可能会被误认为是无菌性脑膜炎、尿路感染【6】。诊断不典型川崎病还非常困难，因为不典型的川崎病和不完全川崎病致使冠状动脉并发症概率较高，所以不典型川崎病的早期确诊非常重要。

川崎病诊疗指南

川崎病诊疗指南【概述】川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。【诊断要点】发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。 2.多形性红斑。各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。 3.眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。 5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。【治疗】 1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。如有冠脉异常，应持续服

用小剂量阿司匹林。 2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。 3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。 4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。 5.并发有感染时给予抗感染治疗。【病情观察及随访要点】 1.本病需要长期随访； 2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案； 3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等； 4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。【预防】

川崎病的诊断和治疗

川崎病的诊断和治疗川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死其病因尚不明了，早期资料显示，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生和发展。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。川崎病的诊断由于早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型 1 / 3

川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常，而7%的冠脉改变在病程的第9天出现。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现，些有助于早期发现川崎病。目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准：除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染）后，具有至少4项主症（甚至不一定需要长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病。判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是有创检查，不容易被患者接受。经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤（CAA）标准为：（1）超声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉≥2 6 mm，~9岁冠脉≥30 mm；（2）CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。总之，川崎病的诊断需要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检查结果，早日做出判断。川崎病的治疗对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对降低严重的心血管并发症是极其重要的，尤其对于存在发生冠脉瘤危险因素的患儿更应尽早使用IVIG。多数文献报道单用阿司匹林治疗川崎病，冠脉发生损害率为23%，而阿司匹林联合IVIG治疗，则冠脉损害发生率降为8%。阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。川崎病发热期，欧美国家主张大剂量应用阿司匹林，80~100 mg/（kg·d），分4~6次口服，已达到有效血浓度1~44 mmol/L(120mg/dl)。而日本则主张中等剂量的阿司匹林30~50 mg/(kg·d)，分3次口服，服药到退热；退热期5~10 mg/(kg·d),1次口服，服药到血小板计数和血沉恢复正常。合并CAA 2 / 3

川崎病习题新选

川崎病练习题姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200×109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L，WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫 7. 川崎病最早出现的症状是（）。 A．发热 B．皮肤黏膜病损 C．淋巴结肿大 D．心肌梗死 E．以上均是 8. 6岁男孩，弛张高热10天，嗜睡，颈强直，右肺呼吸音低，可闻胸膜摩擦音及细湿罗音，肝右肋下2.5cm，脾肋下1.5cm。，脑脊液：WBC100ⅹ106/L，蛋白质800mg/L。曾用过多种抗生素及激素。下列疾病那种可能性最小（E） A支气管肺炎B化脓性脑膜炎C右侧胸膜炎D败血症 E 病毒性脑炎 9. 风湿热最常侵犯的瓣膜是（ A ） A．二尖瓣B．三尖瓣C．主动脉瓣D．肺动脉瓣 10. 川崎病血清中存在的自身抗体是（）

成人川崎病

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