儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytope nia,ITP) 是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100X 10/L )出血性疾病。既往 曾被称为特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytope nic purpura) 或免疫性血小板减少性紫癜( immu ne throm bocytope nic purpura), 目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)"以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征， 紫癫(purpu⑻也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症( immune thrombocytope ni a)' 。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP) 是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP (sec on dary ITP )是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP ( HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受(immune failure toleranee) 即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是

(整理)免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减

引起血小板低的原因

血小板减少症的原因主要有骨髓生成血小板不足，白血病，再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，酗酒，巨幼细胞贫血，某些骨髓疾病，都有可能造成血小板减少。我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的时候只有20多，要靠去医院输小板维持生命，说真的当时很害怕，但没有办法西药一直升不了血小板，后来一个亲戚给我寄过来【康髓诺】汤药，用了近半年的时间，血小板从20多到50多再到100多，最后逐渐恢复正常，现在不仅不用去医院输血小板了，而且血象一直很稳定，身体各方面也都恢复健康了，以前免疫力低三天两头生病，现在连个感冒都不得。。那么，引起血小板低的原因？让我们一起来了解一下吧。 1、血小板生成减少或无效死亡 包括遗传性和获得性两种获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血白细胞减少，骨髓巨核细胞明显

减少。 2、血小板破坏过多 包括先天性和获得性两种获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜等。 3、血小板在脾内滞留过多 最常见于脾功能亢进。 ■血小板减少症常见危害 小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是血小板减少症的致死病因。 急性型多为10岁以下儿童，所在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多，也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周。 成人急性期少见，常与药物、感冒、劳累有关，病情比小儿严重，起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多，粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。 血小板减少症常见危害也常常有消化道、泌尿道出血，眼结膜下出血，少数视网膜出血，脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 总之，血小板减少症常见危害大，因此要重视预防血小板减少症的措施，积极防治疾病。

血小板减少症疾病研究报告

血小板减少症疾病研究报告 疾病别名：血小板减少症 所属部位：全身 就诊科室：血液科 病症体征：皮肤紫癜，血尿，血象异常，血小板减少 疾病介绍： 什么是血小板减少症？血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症，血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留，血小板破坏 或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型 的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性 瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命 症状体征： 血小板减少症有什么症状？血小板减少症的症状可从以下八点进行了解： 一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后 数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。 二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、 氮质血症等。神经系统的症状甚少见。 三、出凝血性疾病 1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性 贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血 小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞 损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断， 前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。 2、理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板 减少，巨核细胞减少。

免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜) 特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？ (一)发病原因 多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 (二)发病机制 关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。 1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。 (1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。 此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG

血小板减少的常见原因分析

血小板减少的常见原因分析 血小板是形态不规则的小体，圆形或椭圆形，直径2～3微米。由骨髓巨核细胞的细胞分隔而成。巨核细胞逐渐成熟，胞浆增大，出现颗粒，最后断裂形成血小板。长期以来它被认为是细胞碎片，现已证明是能进行新陈代谢的活细胞。循环中血小板在正常情况下，每立方毫米血液中有１０--３０万个，生活约10天，但其中约1/4有生理功能，其余的可能为衰老的无活性者。衰老的血小板大多在网状内皮系统中破坏。血小板是血液的重要组成部分之一，具有非常复杂的结构和组成。血小板中存在着许多与肌动蛋白的聚合，交联成束或膜连结相关的蛋白质。血小板有多种细胞器，其中最重要的是各种颗粒成分，如α颗粒、致密颗粒(δ颗粒)与溶酶体(λ颗粒)。血小板有两种特有的膜系统，即开放管道系统(ocs)和致密管道系统(DTS)。血小板膜含有多种蛋白质，这些蛋白质往往连接大量的碳水化合物支链而成为糖蛋白，正常循环中的血小板不能与血浆纤原结合，只有当血小板被活化时才能与维血浆纤原结合，介导血小板聚集。这一控制功能对于机体保持正常血流，只在必要时发挥止血功能有重要意义。 血小板的主要生理功能是促进止血，加速凝血，防止出血；并能嵌在血管内皮细胞间隙处，保持血管内皮完整性，并有修复作用，当组织受伤出血时，血小板常成群聚集，促进血液凝固而起止血作用。 血小板低于100×109/L时即可称为血小板减少，低于50×109/L时可有出血倾向。血小板减少常见于以下情况和疾病： （1）血小板生成障碍：如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、放射线损伤等； （2）血小板破坏或消耗过多：原发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、风疹、药物过敏引起的血小板减少、弥散性血管内凝血等； （3）血小板分布异常：脾功能亢进； （4）放射治疗和化疗等。 在我们日常工作中，导致血小板降低的一个非病理的重要因素是由于抗凝剂导致血小板聚集和抽血操作不当导致的血小板聚集。EDTAK2做为抗凝剂，使得血液不凝固并保持红细胞、白细胞、血小板体积形态不发生改变，从而进行血细

儿童免疫性血小板减少性紫癜的治疗

儿童免异性血小板减少性紫癜的治疗 （一）一般措施： 1、充分理解和与家长沟通ITP的病程及演变过程，仅有3%的患儿出现严重的出血，并多在血小板＜10×109 /L发生颅内出血的机率大约是0.1~0.5%，且发生颅内出血的危险因素有颅外伤和使用抑制血小板的药物，因此决定应用药物治疗ITP时应考虑多种因素：出血症状、血小板计数、社会精神因素。 议，不必用提高血小板的药物，达到以上的一级或二级。但是一定要让患儿及家长知道有发生出血的可能性，并也知道即便使用药物期间也依然存在着严重出血的可能。 4、住院及其他措施： 住院的标准是存在有明显出血症状，一般出血程度在三期及四期。轻、中度出血可定期门诊随访，严重的PLT减少可限制活动。 5、持续性和慢性ITP的治疗：基本上同初治ITP，多数患儿血小板在20~30×109/L，没有外伤不会发生出血,可根据出血的风险和限制活动的程度选择措施,月经过多的患儿可用抗纤溶药物和性激素以及可以带医疗诊断卡，以防急救。 6、MMR预防接种相关性的ITP患儿,可以检测疫苗效价，如达到90~95%可不再接种。 7、适当限制活动，避免外伤，疑有细菌感染者酌情使用抗生素，避免应用影响血小板功能的药物如阿司匹林等。暂停预防接种。 （二）药物治疗： 1、一线药物治疗：初始ITP可选择提升血小板的药物： 推荐治疗策略估计有效率 静脉抗-D免疫球蛋白50-77% 50-70μg/kg 第一天IVIG单次>80% 0.8~1g/kg ≤75% 常规剂量泼尼松 1-2mg/kg.d最长 14d；4mg/kg.d×3-4d 等待观察约2/3 6个月内自行改善 2、二线药物治疗： 国际共识认为目前无循证医学的根据来验证有效药物及方案。国内草案提出用重组TPO、免疫抑制剂等治疗ITP。

血小板减少症的发病机理

血小板减少症的发病机理 正常人体内的血小板数量为100——300个，如果低于这个数则可以叫做是血小板减少症，患者的身体一经碰撞就会出现淤青，如果血小板的数量低于五十的话就会有皮下出血的情况，以下是对血小板减少症发病机理的介绍。 血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的原因，血小板低的成因有： 1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人患有再生障碍性贫血，药物导致骨髓损坏，血癌(白血病)或其他癌症等; 2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板过低症，一般最常见是血小板减少性紫癜。 血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有可能是血癌所致。若及时发现，则可提供适当的治疗，病况或不至于恶化。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 原发性血小板减少性紫癜是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小

免疫性血小板减少症诊治指南

免疫性血小板减少症诊治指南 【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】 (一)适用对象。 第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10： D69.402)。 患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 1.病史。 2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。 (三)治疗方案的选择。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。 1)静脉输注丙种球蛋白。 2)糖皮质激素(大剂量、静脉) 3)输注血小板。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数 ≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。 1.必需的检查项目： 1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血； 2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。 3)骨髓形态学检查。 4)腹部B超。 2.根据患者情况可选择的检查项目： 1)血小板相关抗体(有条件开展) 2)感染相关病原检查(如CMV等)； 3)免疫功能检查； 4)相关影像学检查； (七)治疗开始于诊断第1天。 (八)选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作

儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)

附件 2 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。 儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。 ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如

血小板低的原因

血小板低的原因 血小板低的原因有哪些?人体血液里的血小板，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。那么，血小板低的原因是什么呢?一起来看看吧。 血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素，5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的重要因子之一。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。 一、血小板低的原因： 1、血小板生成减少 (1)遗传性：如fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及may-hegglin异常等。 (2)获得性：再生障碍性贫血，骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核)，化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎)，影响血小板生成的药物(如酒精)，维生素b12、叶酸缺乏。

2、非免疫因素引起的血小板破坏增加 血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染，血管瘤-血小板减少综合征，蛇咬伤，急性呼吸窘迫综合征，严重烧伤等。 3、免疫因素引起的血小板破坏增加 免疫性血小板减少性紫癜，hiv感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少(肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等)，输血后血小板减少。 4、血小板分布异常脾功能亢进、降温。 5、血小板丢失出血、体外灌注、血液透析。 6、其他 假性血小板减少。 二、血小板低怎么办? 1、心理治疗 有些血小板减少患者得知自己的病情需要接受长时间的治疗和调养时，情绪会非常低落、焦虑。然而这种负面情绪会严重影响患者的病情的恢复，所以为了帮助患者更快的治愈疾病，一定要保持心情的愉悦。 2、一般治疗 急性病人主要于发病1~2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息，应积极预防及控制感染。给予足量液体和易消化饮食，避免腔黏膜损伤。 3、输新鲜血或血小板

导致血小板减少的原因有哪些

导致血小板减少得原因有哪些? 1、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B１２或叶酸缺乏得巨幼细胞性贫血患者，表现为血小板减少,有得患者有出血倾向,有得表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此 为无效性血小板生成。随着臣幼贫得治疗,血小板可恢复正常。 ２、血小板生成素缺乏本病就是由于先天性促血小板生成素缺乏所致得血小板减少症.本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少，巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。 3、周期性血小板减少症本病就是一种原因不明得周期性血小板减少所致得出血性疾病。冀兆魁专家表示该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律得间隔交替出现，其间隔通常为20一３0天。本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。 4、脾脏病引起得血小板减少正常情况下，体内1/3得血小板停滞在脾脏，当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Ｆolｔy综合征等，血小板计数可减少,但体内血小板得总量并不减少.注射：肾上腺素后，在一定得时间内，血小板计数可明显升高。有时,可能同时存在血小板破坏增加得因素。

5、感染性血小板减少症本病就是因病毒、细菌或其她感染所致得血小板减少性出血疾病.（1）、病毒感染:可致血小板减少得病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。（2)、细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之,单纯血小板减少患者,如有明确得感染征象，要考虑该病,原发感染控制后,则血小板恢复。 出凝血性疾病有哪些? 1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起得再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少,血小板得生成减少等特点,血小板减少可以就是再生障碍性贫血最早出现得表现，也可能就是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。冀兆魁专家表示以上两种情

血小板减少症是由什么原因引起的

血小板减少症是由什么原因引起的？ 血小板减少的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染，弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜等。 (3)血小板在脾内滞留过多：最常见于脾功能亢进。 ? ?鼻出血鼻出血（epistaxis）是鼻腔疾病的常见症状之一，也可由全身疾病引起，偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者，后者称之为借道鼻出血。 ?便血血液从肛门排出，大便带血，或全为血便，颜色呈鲜红、暗红或柏油样，均称为便血。便血一般见于下消化道出血，特别是结肠与直肠的出血，但偶尔可见上消化道出血。除消化道疾励卜便血也可见于全身性疾病。 便血的颜色取决于消化道出血的部位、出血量与血液在肠道停留的时间。 上消化道出血如肠蠕动增快时，则可排出较鲜红的粪便而不呈柏油样便。 小肠出血时，如血液在肠内停留时间较久，可排出柏油样便；当出血量多，排出较快时则呈暗红色，甚至鲜红色血便或紫红色血块。结肠或直肠出血时，由于血液停留于肠内时间较短，往往排出较新鲜血块。结肠上端出血时，血与粪便常均匀混杂呈酱红色。乙状结肠或直肠、肛门出血时，常有新鲜血液附着于成形粪便的表面。排便后滴血，粪便与血不相混杂者多见于内痔、肛裂、直肠息肉与直肠癌。血便或脓血样便可见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌，偶尔也可见于阿米巴肠病。血便伴有剧烈腹痛，甚至出现休克现象者应考虑肠系膜血管阻塞、出血坏死性肠炎、缺血性 “结肠炎”、肠套叠、肠扭转等。便血伴有皮肤、猫膜或其他器官出血现象者，多见于血液系统疾病及其他全身性疾病。如白血病、弥散性血管内凝血等。 ?血小板减少血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常 是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所 致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有 机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期 间)，或发生异常出血和凝血，都可能造成血小板减少。特发性血小板减 少症紫瘢是较常见的一种。 ?骨髓巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能

原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成患者血小板生成不足。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病，一般儿童多为急性型，成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、病因、发病机制及预后有所不同。 二病因1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。 4.病毒感染 儿童急性ITP常与病毒感染有关，是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。三临床表现临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。 1.急性型ITP 一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见，但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性，部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。 2.慢性型ITP 一般起病隐袭，出血症状与血小板计数相关，30%～40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程

血小板减少的表现及原因

血小板减少的表现及原因 血小板减少作为一个医学名词来讲，它既不是一种病，也不是一个症状体征，而是一项实验室检查的结果异常。顾名思义这个结果的异常是降低而不是升高，那么到底低到什么程度才叫做血小板减少呢？现临床凡血小板计数降低至150×109/L以下者即称为血小板减少。小编自己的家人也曾患有血小板减少，血小板很低只有20多，去医院用强的松和一些中药后，血小板能升到122、147、225左右，但一直上下波动不稳定，而且强的松副作用很大，整个人胖了一圈还特别能睡觉，偶然的机会听说康髓诺汤药对血小板减少疗效不错，也是抱着试试看的态度就用了一下，血小板稳中有升，一直再没出现过下滑的情况，而且纯中药的一点副作用也没有，到现在不到半年的时间，血小板数量与健康人一样了，身体的各项指标也正常了。那么，血小板减少的表现及原因有哪些？让我们一起来了解一下吧。 血小板减少的表现 出血是血小板减少的最主要症状，出血常表现为包括皮肤黏膜紫癜、鼻出血或齿龈的自发性出血，严重者可见内脏出血，如颅内出血，但较为罕见，但若出现则多发病急骤。 需要注意的是血小板计数与出血症状的发生之间无明显的相关性。通常血小板计数＞30×109/L，出现出血症状者极为少见。而少数患者即使血小板计数＞50×109/L就表现出出血症状。 血小板减少导致出血的原因 为什么血小板减少就会导致出血呢？血小板的主要功能就是参与止血、促进凝血病并保持毛细血管内皮细胞的完整性。小血管破损而引起的出血会在几分钟内自然停止。这种现象称为生理性止血，这其中就包括血小板栓子的形成在起作用。如果血小板的数量减少，其上述功能势必受到影响而减弱。一旦血管内皮完整性受到影响，通透性增加，加之血液凝固机制受损，粘稠度下降，便会出现自发性出血。

六大原因可能导致血小板减少症

六大原因可能导致血小板减少症 血小板减少症是血小板功能衰退或者体内血小板数量过少导致的血流不止的症状表现。那么，产生血小板减少症的原因有哪些？请看北总三院血液科专家分析。 血小板减少症产生的原因分析 1、血小板减少症的主要原因是感染、电离辐射、恶性肿瘤、药物等，造成的对造血干细胞的损伤或者影响其在骨髓中的增殖而导致的。这些因素还可影响到多个造血细胞系统，而引发不同程度的贫血、白细胞减少以及骨髓巨核细胞明显减少这些并发症。 2、病毒感染导致血小板减少，像一些麻疹、风疹、水痘、猫爪热、登革热等可致血小板减少。病毒如侵入细胞，会使血小板减少。病毒也可能会附在血小板上，破坏血小板。 3、遗传性因素的影响也容易导致患者出现血小板减少症。在临床医学上，有很多出现血小板减少症的患者，其直系亲属或者其家族中，也有人患有血小板减少症。这就证明，血小板减少症是一种有遗传可能的疾病。 4、外界理化因素导致的血小板减少，抗代谢剂、电离辐射、细胞毒性制剂、烷化剂等理化因素也是血小板减少的主要原因，通常是在患者进行恶性肿瘤的治疗时并发血小板减少症状，还会使患者出现免疫反应或直接使骨髓细胞受到毒害，造成骨髓弥漫性损伤，使患者全血减少。 5、血小板减少症的病理因素是如果血小板在机体的脾内出现滞留的情况较为严重，是很容易导致该种疾病发病的。一般情况下，在临床上脾功能亢进就是比较常见的表现。 6、其他疾病影响：导致血小板减少症的病因来自很多不同的因素，再生障碍性贫血、急性白血病、放射病、原发性血小板少性紫癜、免疫性血小板减少症、脾功能亢进等。患者有出血倾向，如皮肤上有瘀点、红斑或原因不明的鼻出血等表现。

免疫性血小板减少症的临床表现

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 免疫性血小板减少症的临床表现 导语：可能有一些朋友听说过免疫性血小板减少症这样的疾病，但是真正了解免疫性血小板减少症的人应该不多，毕竟我们周边出现免疫性血小板减少症的 可能有一些朋友听说过免疫性血小板减少症这样的疾病，但是真正了解免疫性血小板减少症的人应该不多，毕竟我们周边出现免疫性血小板减少症的人其实不多，不过我们也应该认识到免疫性血小板减少症的危害性很大，所以我们还是有必要了解一下免疫性血小板减少症特别是免疫性血小板减少症的临床表现。 感染HIV患者可有ITP相同的临床表现，然而HIV试验阳性.这些患者对皮质类固醇有效，除非血小板数降至30000/μl以下，一般不予使用，因药物可进一步抑制免疫功能.大多数患者使用抗病毒药物治疗血小板减少有效. 1、急性型，常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%的急性免疫性血小板减少病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如急性免疫性血小板减少患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上的急性免疫性血小板减少患者可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人免疫性血小板减少不到10%。 2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。慢性免疫性血小板减少隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，慢性免疫性血小板减少病人除出血症状外 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

免疫性血小板减少症谭俊峰

免疫性血小板减少症 杭州市第一人民医院血液科谭俊峰副主任医师 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种自体免疫综合征，该综 合征主要累积“抗体”和“细胞”介导的血小板破坏以及血小板生成受抑，引起血小板数量 减少，临床上表现为出血或易于出血倾向。2009年，国际ITP工作组对既往的“特发性血 小板减少性紫癜（ITP）”的命名进行了修正并形成了“共识”：即将“特发性血小板减少性 紫癜”更名为“免疫性血小板减少症”，该命名适用于所有由免疫介导的血小板减少症病例， 包括临床上有明确病因或药物接触史者（继发性ITP）或临床上缺乏可鉴定的病因者（原发 性ITP）。 1 ITP的发病机制 ITP发病的主要原因是由抗血小板自身抗体引起的血小板破坏增加。然而，也有证据显示同时存在骨髓血小板生成的代偿功能不全，甚至血小板生成能力降低，这种状态通常认为是抗血小板抗体对骨髓巨核细胞的抑制。尽管抗血小板自身抗体介导的血小板破坏增加依然 是目前ITP发病机制的“主流”，然而临床上一部分ITP病例对糖皮质激素治疗缺乏反应， 或对基于“抗体介导的血小板清除”原理的外科脾切除处理的无反应性，提示体内存在其他的ITP发病机制，包括：①抗体介导的巨核细胞凋亡增加或巨核细胞造血抑制；②T淋巴细胞介导的血小板破坏及骨髓抑制；③抗原蜕变。对由抗血小板自身抗体或T淋巴细胞介导的巨核细胞造血抑制新的发病机制的认识，奠定了对“血小板生成素受体激动剂（TRAs）”治疗ITP的理论基础。 2 ITP的诊断 尽管对ITP的发病机制、临床特点及相关的实验室检查已积累了许多有价值的经验及 资料，国内外也有一些文献报道了对ITP诊断的“专家共识”。然而，这类“共识”或所谓“标准”仅初步拟定了ITP诊断的基本框架，并不能形成真正的具有“刚性”指导意义的“标准”。简言之，目前对ITP的诊断依然是“排除诊断法”，既需要排除引起血小板减少的非免 疫因素及排除引起ITP的继发性原因（如SLE、抗磷脂抗体综合征、Evan综合征等），而对于ITP诊断的实验室参数，对于ITP本身的诊断并不起决定性作用。因此，需要科学分析和理想判断。以下从3个方面对ITP的实验室检查的意义进行评价。 2.1 外周血细胞形态学对ITP诊断的意义 作为ITP实验室检查的血常规和血小板计数，外周血细胞形态学的几个特点对ITP的诊断可能有帮助，即在排除了EDTA介导的血小板“凝块”形成所致的假性血小板减少及“血小板卫星化”----指血小板实际数目不少，由于粘附到粒细胞或单核细胞上引起的血小板降 低的“假象”后，出现血小板计数降低，而红细胞、白细胞的数目和形态正常，血小板的形 态和大小正常，或血小板体积轻度大于正常，这类单纯的血小板计数减少与ITP的外周血表现一致，有助于ITP诊断。而不支持ITP诊断的外周血细胞改变包括：外周血出现巨大血小