血管炎临床意义
血管炎三项临床意义
以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA 相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。
抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。
抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。
抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小
球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小
球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）
血管炎新分类
血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。
不明原因肺炎诊治标准及诊疗规范
不明原因肺炎诊治标准及诊疗规范 一.不明原因肺炎的概念不明原因肺炎的定义 ①发热（腋下体温≥38℃）； ②具有肺炎影像学特征； ③发病早期白细胞总数降低或正常，或淋巴细胞分类计数减少； ④经规范抗菌药物治疗3～5天后，病情无明显改善或呈进行性加重。 聚集性不明原因肺炎病例两周内发生的有流行病学相关性的2例或2例以上的。 二.不明原因肺炎病例：有流行病学相关性是指病例发病前曾经共同居住、生活、工作、暴露于同一环境，或有过密切接触，或疾病控制专业人员认为有流行病学相关性的其它情况，具体判断需由临床医务人员在接诊过程中详细询问病例的流行病学史，或由疾病控制专业人员经详细的流行病学调查后予以判断。 目的：加强不明原因肺炎病例的监测、排查和疫情处理的规范管理；及时发现SARS；及时发现其它以肺炎为主要临床表现的聚集性呼吸道传染病。 不明原因肺炎： Unexplained Pneumonia UP 、 不明原因肺炎不等于传染病、
认识“UP”必须先认识普通肺炎 三.社区获得性肺炎（CAP）：社区获得性肺炎是指在医院外罹患的感染性肺实质(含广义的肺间质)炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。 CAP的临床诊断依据 : 1. 新近出现的咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴有胸痛； 2. 发热或者体温不升； 3. 肺实变体征和/或湿性罗音； 4. 外周血白细胞＞10×109/L或＜4×109/L，伴或不伴核左移； 5. 胸部X线显示片状、斑片状浸润性阴影或间质改变，伴或不伴有胸腔积液。以上1～4项中任何一项加第5项，除肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症、肺血管炎外等可建立肺炎的临床诊断。包括UP在内的社区感染特点： （1）.半数以上的临床肺炎病原体不能明确。社区获得性肺炎病原体检出率48.5%。因此仍有部分病例靠临床诊断性治疗推断病原体可能； （2）.抗生素耐药率上升； （3）.非典型肺炎及阴性杆菌肺炎发病日益增加，传染性强；（4）.免疫损害宿主增加。病毒、真菌、结核及混合感染发病增加；
临床诊疗指南及药物临床应用指南[精品文档]
临床诊疗指南及药物临床应用指南 1、社区获得性肺炎的诊断及治疗 2、扁桃体炎治疗指南 3、成人水痘的症状和治疗 4、急性阑尾炎诊疗规范 5、流行性腮腺炎诊断标准 6、带状疱疹治疗指南 7、丹毒诊治指南 8、皮肤感染指南 9、上消化道出血 10、抗菌药物的合理应用 11、激素的使用
社区获得性肺炎诊断和治疗指南 中华医学会呼吸病学分会 社区获得性肺炎(community-acquired pneumonia,CAP)是指在医院外罹患的感染 性肺实质(含肺泡壁，即广义上的肺间质)炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后潜伏期内发病的肺炎。CAP是威胁人类健康的常见感染性疾病之一，其致病原的组成和耐药特性在不同国家、不同地区之间存在着明显差异，而且随着时间的推移而不断变迁。近年来，由于社会人口的老龄化、免疫损害宿主增加、病原体变迁和抗生素耐药率上升等原因，CAP的诊治面临许多新问题。最近，中华医学会呼吸病学分会完成了两项较大样本的全国性CAP流行病学调查，在此基础上，结合国外CAP诊治方面的最新研究进展，对1999年制定的《社区获得性肺炎诊断和治疗指南(草案))进行了适当修改，旨在指导临床建立可靠的诊断，全面评估病情，确定处理方针，改善预后，尽量避免不恰当的经验性治疗，减少抗生素选择的压力，延缓耐药，节约医药卫生资源。 一、CAP的临床诊断依据 1.新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。 2.发热。 3.肺实变体征和(或)闻及湿性啰音。 4.WBC>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。 5.胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1～4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等后，可建立临床诊断。 二、CAP的病原学诊断 1.病原体检测标本和方法：见表1。 2.痰细菌学检查标本的采集、送检和实验室处理：痰是最方便且无创伤性的病原学诊断标本，但痰易被口咽部细菌污染。因此痰标本质量的好坏、送检及时与否、实验室质控如何将直接影响细菌的分离率和结果解释，必须加以规范：(1)采集：尽量在抗生素治疗前采集标本。嘱患者先行漱口，并指导或辅助其深咳嗽，留取脓性痰送检。无痰患者检查分枝杆菌和肺孢子菌可用高渗盐水雾化吸人导痰。真菌和分枝杆菌检查应收集3次清晨痰标本；对于通常细菌，要先将标本进行细胞
系统性血管炎鲍春德
系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.
系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、
《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点
《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。我国尚缺乏流行病学资料。 EGPA发病高峰年龄为30～40岁，男女均可发病，病因不明。与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状，因此首诊于呼吸内科，且常误诊为难治性支气管哮喘（简称哮喘）。随着病情的进展，全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊，给治疗带来困难，并影响预后。 一、EGPA的临床表现 EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。 EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外，常可出现多种呼吸道疾病症状，约96%～100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等，与单纯哮喘难以鉴别。
血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性（坏死性）血管炎引起的一系列继发性改变，如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。 1. 呼吸系统受累：大部分EGPA患者以喘息发病，95%以上的患者有喘息、咳嗽病史，75%的患者也出现变应性鼻炎，是EGPA的典型初始症状，患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。 2. 心脏受累：心脏受累严重者预后差，是EGPA的主要死亡原因。约27%～47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现，可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。 3. 胃肠道受累：发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。 4. 神经系统受累：见于约70%的患者，可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。
血管炎概述
血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是
血管性痴呆诊疗指南
血管性痴呆诊疗指南 在我国，血管性痴呆是仅次于阿尔茨海默病的第二位引起痴呆的原因。血管性痴呆的危险因素包括高血压、高龄、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶的大小和部位等。缺血性和出血性卒中引起的脑损伤均可导致痴呆和认知功能障碍。血管性痴呆的特点包括：出现记忆障碍和至少两个其他认知领域，包括定向、注意、语言词汇功能、视空间能力、计算、执行功能、习惯动作、抽象、判断能力的障碍，且这些障碍足以引起日常生活能力和社会功能的缺损。 尽管卒中可以增加痴呆的危险性，但目前就脑血管病与痴呆的关系之间如何确定，还非常模糊。卒中的次数、卒中的部位、梗死脑组织的总容量到底要达到多大的量，方能引起痴呆，目前尚无定论。因此，在某些情况下，很难确认卒中是否是痴呆的唯一病因。总之，通过影像学检查未发现脑血管病的证据，说明痴呆患者没有血管病基础；反之，发现了血管病变并不能说这就是痴呆的病因，尤其是在另一个引起痴呆的病因，如阿尔茨海默病与脑血管病并存的情况下。 【临床表现】 血管性痴呆可以表现为不同的临床亚型。 1.皮层综合征特点是临床反复出现脑血栓形成或栓塞，伴有明显的局灶感觉和运动缺损症状和体征，失语更为严重，认知障碍的起病急骤。
2.皮层下综合征伴有深部白质病变的皮层下综合征的特点是有假性球麻痹的体征，锥体束征。抑郁或情绪不稳，额叶释放症状。记忆障碍相对较轻。定向力障碍，对新鲜事物反应减少，兴趣减少，判断事物间关系的能力下降，在交谈时难于将焦点从一个话题转移到另一个话题，注意力不集中。刻板语言和动作。 3.常染色体显性皮层下白质脑病的遗传性脑动脉病（CA-DASIL）所致的血管性痴呆一般在30～50岁起病，与19号染色体上的notch3基因突变有关。由于皮层下多发梗死导致腔隙状态，突出的临床特点是假性球麻痹，伴有情感障碍和尿失禁，双侧锥体束征。步态平衡障碍、步距小，病史中有偏头痛史。家族史常阳性。 【辅助检查】 头颅MRI检查可以发现皮层下多发腔隙性梗死灶。此外，在皮层下动脉硬化性白质脑病（Binswanger’s病）的患者，还可以在更广泛的皮层下白质发现脱髄鞘病变。MRI的敏感性比CT高。 其他实验室检查包括除外外源性栓塞、红细胞增多症、血小板增多症、中枢神经系统血管炎、脑膜血管梅毒所致的多发性脑梗死，这在较年轻的患者、尤其是没有高血压病的患者尤其重要。 【诊断】
血管炎新分类完整版
血管炎新分类 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】
血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。
临床诊疗指南及药物临床应用指南
. 临床诊疗指南及药物临床应用指南 1、社区获得性肺炎的诊断及治疗 2、扁桃体炎治疗指南 3、成人水痘的症状和治疗 4、急性阑尾炎诊疗规范 5、流行性腮腺炎诊断标准 6、带状疱疹治疗指南 7、丹毒诊治指南 8、皮肤感染指南 9、上消化道出血 10、抗菌药物的合理应用 11、激素的使用
社区获得性肺炎诊断和治疗指南 中华医学会呼吸病学分会 社区获得性肺炎(community-acquired pneumonia,CAP)是指在医院外罹患的感染性肺实质(含肺泡壁，即广义上的肺间质)炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后潜伏期内发病的肺炎。CAP是威胁人类健康的常见感染性疾病之一，其致病原的组成和耐药特性在不同国家、不同地区之间存在着明显差异，而且随着时间的推移而不断变迁。近年来，由于社会人口的老龄化、免疫损害宿主增加、病原体变迁和抗生素耐药率上升等原因，CAP的诊治面临许多新问题。最近，中华医学会呼吸病学分会完成了两项较大样本的全国性CAP流行病学调查，在此基础上，结合国外CAP诊治方面的最新研究进展，对1999年制定的《社区获得性肺炎诊断和治疗指南(草案))进行了适当修改，旨在指导临床建立可靠的诊断，全面评估病情，确定处理方针，改善预后，尽量避免不恰当的经验性治疗，减少抗生素选择的压力，延缓耐药，节约医药卫生资源。 一、CAP的临床诊断依据 1.新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。 2.发热。 3.肺实变体征和(或)闻及湿性啰音。 4.WBC>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。 5.胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1～4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等后，可建立临床诊断。 二、CAP的病原学诊断 1.病原体检测标本和方法：见表1。 2.痰细菌学检查标本的采集、送检和实验室处理：痰是最方便且无创伤性的病原学诊断标本，但痰易被口咽部细菌污染。因此痰标本质量的好坏、送检及时与否、实验室质控如何将直接影响细菌的分离率和结果解释，必须加以规范：(1)采集：尽量在抗生素治疗前采集标本。嘱患者先行漱口，并指导或辅助其深咳嗽，留取脓性痰送检。无痰患者检查分枝杆菌和肺孢子菌可用高渗盐水雾化吸人导痰。真菌和分枝杆菌检查应收集3次清晨痰标本；对于通常细菌，要先将标本进行细胞学筛选。对于厌氧菌、肺孢子菌，采用支气管肺泡灌洗液(BALF)标本进行检查的
急性胰腺炎诊疗指南(最新版)
急性胰腺炎诊疗指南（最新版） 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其它器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20%?30%患者临床经过凶险。 总体死亡率为5%?10%。 一、术语和定义 根据国际急性胰腺炎专题研讨会制定的急性胰腺炎分级分类系统 （1992年，美国亚特兰大）和世界胃肠病大会颁布的急性胰腺炎处理指南（2002年，泰国曼谷）, 结合我国具体情况，规定有关急性胰腺炎术语和定义，旨对临床和科研工作起指导作用，并规范该领域学术用词。 （一）临床用术语 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）临床上表现为急性、持续性腹痛（偶无腹痛），血清淀粉酶活性增咼大/等于正常值上限3倍，影像学提示胰腺有/无形态改变，排除其它疾病者。可有/无其它器官功能障碍。少数病例血清淀粉酶活性正常或轻度增高。 轻症急性胰腺炎（mild acute pancreatitis,MAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而 无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分< 3,或APACHE- n评分< 8，或CT 分级为A、B、C。重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis, SAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具下列之一者：局部并发症（胰腺坏死，假性囊肿，胰腺脓肿）；器官衰竭；Ranson评分 > 3; APACHE- n评分 > 8; CT分级为D、E。建议：（1）对临床上SAP患者中病情极其凶险者冠名为：早发性重症急性胰腺炎（early severe acute pancreatitis, ESAP）。其定义为：SAP患者发病后72 h内出现下列之一者：肾功能衰竭（血清Cr > 2.0 mg/dL）、呼吸衰竭（PaO2 < 60 mmHg）、休克（收缩压w 80 mmHg ,持续15 min）、凝血功能障碍（PT < 70%、和/或APTT>45 秒）、败血症（T>38.5 C、WBC > 16.0 X 109/L、BE w 4 mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阳性）、全身炎症反应综合征（SIRS）（T >38.5 C、WBC > 12.0 X 109/L、BE w 2.5mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阴性）;（2）临床上不使用病理性诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或“急性坏死性胰腺炎”，除非有病理检查结果。临床上废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”，“急性胰腺蜂窝炎”等名称；（3）临床上急性胰腺炎诊断应包括病因诊断、分级诊断、并发症诊断，例如：急性胰腺炎（胆源性、重型、ARDS），急性胰腺炎（胆源性、轻型）；（4）急性胰腺炎临床分级诊断：如仅临床用，可应用Ranson's标准或CT分级；临床科研用，须同时满足APACHE- n积分和CT分级。 （二）其它术语 急性液体积聚（acute fluid collection）发生于病程早期，胰腺内或胰周或胰腺远隔间隙液体积 聚，并缺乏完整包膜。 胰腺坏死（pancreatic necrosis）增强CT检查提示无生命力的胰腺组织或胰周脂肪组织。假性囊肿（pseudocyst）有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。多发生于急性胰腺炎起病4周以后。 腺脓肿（pancreatic abscess）胰腺内或胰周的脓液积聚，外周为纤维囊壁。 二、急性胰腺炎病因 急性胰腺炎的病因较多，且存在地区差异。在确诊急性胰腺炎基础上，应尽可能明确其病因， 并努力去除病因，以防复发。 （一）常见病因 胆石症（包括胆道微结石）、酒精、高脂血症。 （二）其他病因
血管闭塞性脉管炎临床诊疗指南
血管闭塞性脉管炎临床诊疗指南 【概述】 血管闭塞性脉管炎是一种累及全身中、小动脉的炎症，病理为慢性进行性血管闭塞病变。早期动脉壁增厚，管壁小血栓形成，血流受阻；晚期纤维组织增生，血管硬化，管腔闭塞。发病与吸烟、寒冷、感染、营养不良、遗传因素等有关。康复治疗目的在于解除血管痉挛，改善血液循环，减轻或消除症状。 【诊断要点】 症状多见于有吸烟嗜好的男性青壮年，下肢远端（腯动脉及以下动脉）有凉、麻、酸痛缺血性症状，继之出现间歇性跛行，重者静息痛，夜间痛。 体征肢端皮肤苍白或紫红色，局部皮肤温度低，足背动脉和胫后动脉搏动减弱或消失，重者足趾溃疡、坏死。肢体位置检查（Buergei?试验）阳性（患者平卧，下肢抬高45°，3min后观察皮肤颜色，如足部皮肤苍白、自觉麻木或疼痛者为阳性）。 肢体血流图检查可见波型呈水纹波，波幅明显降低。
超声多普勒检查显示动脉狭窄或阻塞。 【康复评定】 按临床肢体缺血程度，可分为三期。 第一期局部缺血期：患肢麻木、发凉、畏寒、不适，轻度间歇性跛行， 气温低时明显。足背或胫后动脉搏动减弱或消失，趾跖面皮色正常或稍白，但压迫试验阳性。 第二期营养障碍期：上述症状加重，末梢皮肤苍白明显，间歇性跛行明显，疼痛转为持续性静息痛，夜间更剧烈。患肢皮温降低，足背或胫后动脉搏动消失。压迫或Buerger试验强阳性。 第三期组织坏死期：组织坏疽常从足趾开始，患侧趾（指）端发黑、干瘪、坏疽、溃疡形成，合并感染可出现全身症状。小面积坏疽如无感染，多为干性坏疽；大面积的深层坏疽和（或）有感染，多为湿性坏疽。 【康复治疗】 一般治疗戒烟、防止受凉、受潮和外伤。但也要注意避免局部过热，以免增加组织需氧量，致症状加重。 物理治疗
血管炎临床意义
血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA 相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小 球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小
球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。 （学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）
系统性血管炎 鲍春德
系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。
3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。 注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。 *：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联 第一节大动脉炎 大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 [流行病学] 本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 [发病机制]
-变应性血管炎中医治疗
变应性皮肤血管炎中医证治探讨 王见宾黄静张毅 【摘要】本文从中西结合的角度，探讨了变应性皮肤血管炎的中医证治规律。将本病分为湿热阻络证，热毒聚结证，气虚血瘀证和阳虚寒凝证，分别给予四妙散合四妙勇安汤，犀角地黄汤，补阳还五汤合四妙勇安汤，阳和汤合参苓白术加减。并根据传统中医和现代医学对本病的认识，提出了活血化瘀治法贯穿于治疗始终的观点以及预防本病复发的思路。 【关键词】变应性皮肤血管炎，中医证治。探讨 变应性皮肤血管炎是真皮上部毛细血管和小血管的坏死性血管炎，其皮疹好发于下肢，常对称分布，呈多形性，包括红斑，丘疹，风团，紫癫，血疱，结节，溃疡等。往往伴有发热，关节疼痛，全身不适，严重时可侵及内脏血管。本病以青年女性多见，可反复发作数月，数年，现代医学对本病的病因及发病机理尚未完全明了，认为其可能是细菌，病毒，异性蛋白或化学品，自身抗原等所诱生的免疫复合物沉积于血管壁并激活补体系统，而发生一系列的免疫性炎症反应所致。治疗主要采用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂药物，虽然有一定的疗效，但长期应用可产生较严重的副作用，且停药后易于复发。变应性皮肤血管炎可归属于中医学“梅核丹”、“瘀血流注”、“瓜藤缠”等范畴，中医药治疗本病疗效较好，且复发率低，因此探讨中医对本病的证治规律具有重要的意义。 一、病因病机 1.1 湿热阻络 外感湿热之邪或过食醇酒厚味，辛辣食物，使脾胃湿热内生，湿热
下注，络道阻塞，气血凝滞，皮肤产生结节，风团，丘疹，紫癫，甚至坏死。 1.2 热毒聚结 湿热内蕴，外感风邪，风湿热日久化毒，热毒聚结，外阻肌肤血络，内窜脏腑经脉。 1.3 气虚血瘀 湿热毒邪侵及机体日久，耗伤正气，气虚无以行血致血液瘀，经络受阻发为本病。 1.4 阳虚寒凝 若素体阳气虚弱，或病久损气伤阳，阳虚寒凝，或无力运行水液而致水湿停滞。 二、辩证施治 2．1 内治 （1）湿热险络证：以皮肤损害为主，表现为紫癜性丘疹，血疱，溃疡，伴有节关疼痛，大便溏薄，小便短赤，舌质红，苔薄黄，脉滑数。治宜清热利湿，解毒通络，方选四妙散，四妙勇安汤加减（黄柏、苍术、生薏米、川牛膝、金银花、玄参、当归、红藤、甘草等）。惹皮疹色紫红、热象明显者加紫草、茜草凉血散血；下肢肿胀明显者加车前子、泽泻、泽兰利水消肿。 （2）热毒聚结证：发病急聚，下肢、躯干泛发紫癜样丘疹、坏死性溃疡、色紫红、灼热疼痛，伴有发热、乏力、咯血、便血、舌质红降，苔黄燥，脉数。治宜清热解毒，凉血化瘀。方选犀角地黄汤加减（水牛角40g、生地15g、丹皮15g、赤芍15g、连翘15g、金银花20g、紫草30g、生槐米5g、白茅根30g、生甘草15g）。若下肢肿胀加土茯苓、生薏苡仁险湿利水；关节疼痛者加海风藤12g、秦
ANCA相关性血管炎的管理--欧洲指南部分翻译
声明 1 AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 100%。因为 AAV 的罕见性使得对其管理很难保持专家意见。对该病患者的评估需要专家指导来区分损害或感染的活动性以及考虑不同的诊断。患者需要擅长治疗 AAV 疾病的专家介入，例如免疫监控，对于难治性患者使用利妥昔单抗，放射性专家，对于疾病波及眼睛的评估，声门下狭窄的注射和肾移植。对于难治性患者，最好的选择可能是考虑转诊患者到可以参与临床试验的中心。AAV 可能在疾病获得缓解几年后复发，甚至发生在以前没有影响到的器官系统。患者经过多年治疗后停止治疗，可能出现并发症。对于患有 AAV 的患者，在专业机构进行长期的随访和快速评估是必要的。由于这些原因，AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。 声明 2 活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 81%。 AAV 的活组织检查阳性对疾病的初始诊断或疾病复发有帮助。血管炎的组织病理学证据，例如寡免疫复合物肾小球肾炎或任何器官的坏死性血管炎，仍然是疾病诊断的金标准。疾病的诊断率变化大而且依赖于靶向器官。对于有肾脏损害的 GPA 患者，通过肾活检疾病的诊断率可以高达 91.5%。对于 GPA 的患者进行耳鼻喉科检查常有异常发现以及对该部位进行活检可能有炎症改变的阳性发现，诊断率可以达到 68.4%。在一个对 60 个鼻部、27 个副鼻窦、17 喉部、5 个眶周、5 个口腔、4 个中耳、3 个乳突、2 个外耳和 3 个唾液腺进行活检的大型试验发现，这些活检发现很多有非特异性的慢性炎症和更多的肉芽肿的特异性发现，而血管炎症相对于其他组织的活检发现率低。肺组织活检在诊断的敏感性方面变化很大，在一项研究中发现，经支气管镜肺泡活检阳性率只有 12%，而 EGPA 的有66.7%。而开放性肺活检，虽然创伤性更大，但有更高的诊断率。条件允许的情况下，经皮肾穿刺活检应该在超声引导下进行，而且这样有更低的并发症的发生风险包括出血。进行血浆置换的患者行经皮肾穿刺活检有更高的出血风险。增加出血风险而需要输血的一般因素包括高龄，增高的收缩压和肾功能受损。已有的分类系统需要进一步的确认，但是像肾小球硬化的变化，对于 AAV 患者来说有明显不良预后的评价。 声明 3 对于新发的危及器官和生命的 AAV 患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。 环磷酰胺——对 GPA、MPA 证据等级 1A；推荐级别 A；推荐力度 100%。——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 88%. 利妥昔单抗——对 GPA、MPA 证据等级 1B；推荐级别 A；推荐力度 82%。——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 59%。从 19 世纪 70 年代以来，对于 AAV 的诱导缓解治疗使用的是糖皮质激素（1 mg/Kg/day——最大每日剂量 80 mg）联合环磷酰胺（2 mg/Kg/day——最大剂量 200 mg/day）。由于关注环磷酰胺的累积剂量，设计和进行了脉冲式静脉注射实验，这个大型的实验称为 CYCLOPS 试验（每日口服和脉冲式注射环磷酰胺治疗 ANCA 相关性系统性血管炎的随机对照试验）。这个试验是接着涉及 143 个患者的三个试验的 meta 分析进行设计的，并得到了脉冲式注射环磷酰胺比口服环磷酰胺更可能获得缓解和有更少的药物副作用的结论。对 CYCLOPS 试验的患者进行长期随访发现，虽然该实验中至少有一次疾病复发的参加者的比例高于那些单独进行脉冲式环玲酰胺治疗的比例，但是在生存率、试验结束后的肾功能或不良事件方面，两者没有明显的区别。然而，脉冲式注射更受偏爱，因为其可以减少环磷酰胺总的治疗剂量和减少膀胱相关并发症发生的风险。环磷酰胺治疗的证据等级，EGPA 的治疗低于 GPA/MPA 是因为没有治疗 EGPA 的随机对照试验发表。一项研究对比了环磷酰胺剂量：环磷酰胺（0.6 mg/m2）开始每 2 周一次持续 1 个月，然后每 4 周一次。干预组总共给予 6 次注射，而对照组给予 12 次注射。两组的完全缓解率很相似（干预组 21/23，对照组 21/25）。对于静脉内注射环磷酰胺的常规给予止吐治疗。环磷酰胺的代谢物对膀胱上皮有毒性，而且短期内可以导致出血性膀胱炎和长期导致肿瘤发生。如果临床上允许，应该鼓励患者饮用大量液体或在输液时给予静脉补液以稀释尿中的代谢产物。注射环磷酰胺的患者同时也应该给予口服或静脉注射巯乙烷磺酸钠, 其可以结合环磷酰胺的代谢产物丙烯醛，从而使其丧失毒性。乙烷磺酸钠同时可以阻碍 4 羟基代谢物的降解，进一步减少尿中的丙烯醛产物。乙烷磺酸钠可能也有益于接受口服环磷酰胺治疗的患者。接受环磷酰胺治疗的患者应按标准程序进行监控。在所以的用药模式中，当出现急性白细胞减少或白细胞的逐渐减低发生时，应该改变环磷酰胺的剂量或停止使用环磷酰胺。对于稳定
血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读(全文)
血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读（全文） 血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。目前广泛应用于科研和临床工作血管炎分类方法是1994年Chapelhill会议制订的血管炎分类标准(CHCC1994分类标准)，按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。2012年Chapel Hill 会议更新了1994 CHCC命名，制订了2012 CHCC。由于系统性血管炎在儿童的发病率较低[1]，现主要就血浆置换(PE)在系统性小血管炎中的应用进行介绍。显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangitis，MPA)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis withpolyangiitis，GPA，既往称为韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，既往称为Churg－Strauss综合征)，这3种疾病的病理改变及临床特点相似，且血清抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)阳性，因此，这3种血管炎合称为ANCA相关性血浆炎(ANCA－associated vasculitis，AAV)。AAV主要累及小血管，病理为坏死性血管炎，少或无免疫复合物沉积，儿童AAV多起病急重，临床表现凶险，最常累及呼吸道和肾等重要器官[2]。随着对AAV认识的提高及多种免疫抑制剂的广泛应用，AAV预后取得快速进展，成人AAV治疗缓解率为90%，5年生存率接近80%[3,4]，复发率为30%～50%。儿童AAV的治疗缓解率为90%，但仍有41%患儿出
多发性肌炎诊疗指南
第9卷第11期·总第115期 2011年06月·上半月刊152 多发性肌炎诊疗指南 中华中医药学会 关键词：多发性肌炎；诊疗标准 doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2011.11.102 文章编号：1672-2779（2011）-11-0152-02 多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 1.1.1 症状 1.1.1.1 多发性肌炎发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。 1.1.1.2 皮肌炎发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与PM相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。 1.1.1.3 合并其他结缔组织病约有20%的PM、DM 患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1／4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。 1.1.2 体征 1.1. 2.1 多发性肌炎肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前肌呈现对称性软弱无力，伴肢体近端肌肉酸痛和压痛。 1.1. 2.2 皮肌炎除有多发性肌炎的表现外，皮肤特殊性皮疹（包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等）。 1.2 理化检查 1.2.1 实验室检查急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等血清酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关。24h 尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗体（ANA）阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。 1.2.2 肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波，即以肌原性损害为主，少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。 1.2.3 MRI能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况，T1为低或等信号，Y2为高信号，受累肌肉以炎症水肿样病变为主。 1.2.4 肌肉活检对诊断本病起着决定性作用。光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成、肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。由于PM的病损呈斑块样分布。肌肉活检有时一次不能发现异常。 1.3 诊断要点①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高，特别是CK升高。 ③肌电图异常：肌原性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。⑤特征性的皮肤损害。 具备前4项者，可确诊PM；具备上述1～4项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。具备第5条，再加3项或4项可确诊为DM；第5条，加上2项可能为DM；第5条，加上1项为可疑DM。 ※基金项目：国家中医药管理局中医药标准化专题项目[ZYYXH/T115-2008]