儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件9
儿童肾母细胞瘤诊疗规范
（2019年版）
一、概述
肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。
目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。
二、适用范围
根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，
肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。
三、诊断
（一）临床表现
常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。
（二）辅助检查。
1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。
2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。
3.腹部影像学检查
（1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等；
（2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确
定腔静脉瘤栓；肾母细胞瘤中部分患儿伴有肾母细胞瘤病，增强MRI可以较好的予以区分鉴别；
（3）胸部CT：肝脏和肺部是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿伴有肺转移，胸部CT检查可以很好的判断肺内转移病灶情况；
（4）PET-CT：并不推荐作为常规检查，但如果患儿高度怀疑多发转移或复发，可予以检查；
（5）活检：如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期，根据北美地区COG经验，术前穿刺活检会提升肿瘤分期，因此并不推荐进行常规穿刺活检，可直接手术切除；以欧洲为主的SIOP推荐进行术前化疗，虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期，但也不作为常规操作。对于一些临床上难以确定的病变，可以行穿刺活检；
（6）间变型肾母细胞瘤：头颅MRI、全身骨扫描、骨髓细胞学检查。
四、临床分期
目前，国际上通用的临床分期主要参照以北美地区为首的COG和以欧洲为主的SIOP，目前国内的分期系统主要参考COG。
（一）COG分期
Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结
阴性。
Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润（肾被膜、肾窦），肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为II期。
Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。
Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。
Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
（二）SIOP分期
Ⅰ期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外膜，可完整切除，切缘阴性；肿瘤组织可突入肾盂系统，但周围管壁未受累；肾窦血管未受累；肾内血管可受累；经皮穿刺活检；肾周脂肪/肾窦可出现坏死。
Ⅱ期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周脂肪，可完整切除，切缘阴性；肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管，可完整切除；肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除；可穿刺活检。
Ⅲ期：肿瘤无法完整切除，切缘残留（肉眼或镜下残留）；腹部淋巴结受累；术前肿瘤破裂；肿瘤侵犯腹膜组织；腹膜种植转移；血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除；术前
活检手术；如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为III期。
Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。
Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
五、病理分型
典型的肾母细胞瘤包括原始肾胚芽、上皮和间叶成分，被称为“三相结构”，是肾母细胞瘤最有特征性的组织学特点。三种成分在各肿瘤间比例不相同，细胞分化程度也不相同，仅包含一种或两种成分的单相、双相病变也可看到。
原始肾胚芽成分：细胞小，圆形或短梭形，胞质少，细胞核相对小、不规则，染色质分布均匀，稍粗糙。核仁小。肿瘤细胞排列紧密，可呈多种结构，如蛇形、结节性及基底细胞样、弥漫性等。核分裂活跃。胚芽存在于绝大多数肾母细胞瘤中，也可为肿瘤的唯一成分，应该说明所占比例。
上皮成分：大多数肾母细胞有上皮成分的分化，排列成菊形团样、原始小管样或乳头样。异源性的上皮分化也可见到，最多的是黏液和鳞状上皮，纤毛上皮偶可出现。
间叶成分：黏液性和梭形细胞这些成分几乎在所有的标本中可见，可出现肌纤维和纤维母细胞，并呈各种程度的分化。几乎所有的间叶分化形式，包括脂肪组织，软骨，骨，成熟神经节细胞和神经胶质组织可以看到。有时这些异源性成分十分明显。
核间变：间变定义为细胞核的显著增大伴染色质增多，并且出现多极多倍体性核分裂。核显著增大伴染色质增多：间变的核必须至少比切片中无间变区域瘤细胞的核大3倍。核增大应是核所有尺寸的增大，单纯的增长是不够的。增大的核也必须染色质增加，显示DNA的明确的增加。多极多倍体性核分裂：异常核分裂必须反映整个DNA数量明确增加。多极、多倍体核分裂象必须等于或大于正常分裂中期的细胞核。单纯染色体在分裂后期纺锤体的延迟，虽然为“异常分裂”，但是不应认为核间变。当标本有限如为活检标本时，明显的核增大伴染色质增多或者出现一个多极核分裂可能足以提示间变。核间变的发生率为5%，与年龄相关，2岁之内少见，至5岁时为13%，以后一直维持在这一水平。核间变的重要性在于对肿瘤治疗的反应，而不是预测其进展性。目前研究显示间变的肿瘤细胞对化疗无反应，因而在术前化疗过的手术切除标本中检出率较高。
SIOP推荐的肾母细胞瘤亚型的组织学标准：
completely necrotic：完全坏死型；regressive：消退型；Mixed：混合型；Epithelial：上皮型；Stromal：间叶型；Blastemal：胚芽型
六、危险度分组：
（一）COG推荐直接手术，术后根据病理类型可分为预后良好型（FH）和预后不良型（UFH）：
FH：不含有间变的肾母细胞瘤；
UFH：局灶和弥漫间变型肾母细胞瘤；
（二）SIOP推荐术前化疗，术后根据病理类型分为不同危险组：
低危组：中胚叶肾瘤，部分囊性分化型肾母细胞瘤和完全坏死型肾母细胞瘤；
中危组：间叶为主型，上皮为主型，混合型，退行性变和局灶间变型；
高危组：胚芽为主型，弥漫间变型，透明细胞肉瘤和恶性横纹肌样瘤。
七、治疗
肾母细胞瘤的治疗原则仍然是以手术、化疗和放疗相结合的综合治疗，但手术切除是整体治疗的基石；根据COG方案治疗的优点是可以得到最原始、最准确的病理结果，但如果瘤体较大，术中出血、瘤体破裂、手术难度增大以及血行转移风险增大；依据SIOP方案治疗的优点是化疗后肿瘤体积缩小，便于手术切除，术中出血少，化疗有瘤体周围纤维假包膜形成，术中瘤体破裂概率低，但缺点是可能会出现病理类型不准确及误诊。
（一）治疗原则
本规范重点参考COG、SIOP方案和CCCG方案，提供的以下治疗方案各医院根据各自情况选择应用。基于COG和SIOP的治疗原则和细则有所不同，建议各家医院酌情选择COG或SIOP一种方案系统治疗，部分病人可结合所在医院实际情况适当改良。在一些特殊治疗，例如放疗等治疗细则建议首先考虑参考《儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议CCCG-WT-2016》【中华儿科杂志2017年第55卷第2期】。
1.COG/CCCG方案：
COG/CCCG推荐直接手术切除，但对于一些特殊类型肾母细胞瘤，推荐术前化疗，如：孤立肾肾母细胞瘤、下腔静脉
瘤栓位置高于肝静脉水平者、肿瘤侵犯周围脏器（脾脏，胰腺，结肠），肾上腺除外、无法手术的肾母细胞瘤、弥漫性肺转移、双侧肾母细胞瘤。术后根据分期和病理分型，采取进一步治疗措施，如化疗方案及放疗等；双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。
患儿初始就诊时，如考虑可直接手术，术后应结合分期、病理、1p/16q杂合性缺失情况等综合考虑，参照COG标准进行规范化治疗。
2.SIOP方案：
临床诊断为肾母细胞瘤后，可根据分期进行术前化疗（虽然穿刺活检并不会提升分期，但不作为常规），4周/6周评估，术后根据分期及病理分型，采取进一步治疗方案；双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。由于术后镜下所见为化疗后组织类型，故病理结果报告时应严格按照SIOP 推荐的肾母细胞瘤亚型的组织学标准进行分类，同时结合分期，进行危险度分组，针对性的进行个体化治疗。
（二）手术
1.单侧肾母细胞瘤根治性切除（适用于大多数单侧病变）
（1）手术切口的选择：为了得到良好的手术野，推荐经腹部横切口，切口必须足够大以避免术中过多的挤压肿瘤，必要时可以作胸腹联合切口。
（2）如瘤体病变较小，肾蒂血管处容易暴露，可首先处理肾蒂动静脉，减少手术操作挤压肿瘤造成肿瘤细胞血源性播散转移的机会。如果肿瘤巨大，肾门无法显露，可先游离瘤体周围，最后处理肾蒂血管，术中避免过度挤压瘤体。
（3）结合术前影像学检查，仔细探查肾静脉以及下腔静脉内有无瘤栓的存在，如果瘤栓局限于肾静脉下腔静脉肝静脉以下水平，可以手术切除。手术过程中，可在瘤栓上段下腔静脉预置阻断带，适当收紧，防止瘤栓脱落，切除瘤栓时，可将下腔静脉瘤栓的近心端、对侧的肾静脉及下腔静脉远端暂时阻断，局部淡肝素盐水冲洗，防止空气栓塞及局部血栓形成；如果瘤栓范围广，高于肝下下腔静脉，化疗后仍无法缩小至第二肝门下方，应考虑与心脏外科联合，术中食道超声实时监测，必要时体外循环辅助下血管瘤栓取出，术中操作轻柔，避免瘤栓脱落。
（4）为了临床正确分期，必须仔细探查淋巴结的情况，清除淋巴结范围依据病变部位而不同，重点在于肾门水平的腹主动脉或下腔静脉附近。
（5）同侧肾上腺应尽量予以保留，如果肾上腺与肿瘤分界不清，可考虑予以切除。如术前影像学提示瘤体巨大，侵犯周围脏器可能性大，可考虑予以术前化疗，待瘤体缩小后再行手术切除，避免术中重要脏器（如脾脏、胰腺、肠管等）的失能和术后并发症的增加，输尿管分离至尽可能低的
部位予以切除。
（6）如果术中瘤体破裂或考虑肿瘤残留，局部应予以银夹/钛夹标记，便于术后放疗定位。
（7）手术过程中强调无瘤观念，探查由远而近，动作要轻柔，避免将肿瘤细胞带至其它部位以及肿瘤播散。对术中发生肿瘤溃破应用纱布覆盖包裹以免肿瘤细胞脱落种植。
（8）肿瘤切除后要求更换手套。创面用大量蒸馏水冲洗浸泡，消灭可能脱落的肿瘤细胞。
（9）瘤体术后称重，手术记录中要求详细描述肿瘤的重量、大小，与周围组织侵润的情况，术中肿瘤有无破溃，术后肿瘤有无残留，淋巴结清扫情况。
2.单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除（NSS）。目前单侧肾母细胞瘤NSS手术仍然存有争议，如果考虑行NSS，则需要综合考虑，病例尽量选择I期，瘤体位于肾脏一极，未侵犯集合系统，手术切除中可适当多切取一些瘤周肾脏组织，保证切缘阴性，避免残留。
3.双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除（NSS）。目前已知病例中，双侧肾脏实性占位基本上都考虑为肾母细胞瘤，无论是COG还是SIOP，双侧肾母细胞瘤推荐进行双侧的NSS，常规术前化疗，化疗后评估双侧肾脏情况，可分次行NSS 手术，根据瘤体大小及范围，可选择剜除术或瘤体加部分肾脏切除，如两侧瘤体均较小，可行一期切除。也可行一侧肾
切除术，一侧NSS术。手术入路方面，本组均采用上腹横切口，经腹腔入路，打开侧腹膜，将结肠及周围组织翻向对侧，打开肾周脂肪囊，充分游离肾脏，暴露肾蒂血管，并预置阻断带。这种方式相对于腹膜后入路可以很好地控制肾蒂血管，减少术中出血；将肿瘤周围脂肪组织剔除，视野相对开阔；可以探查血管周围淋巴结情况，便于切除及活检。
（三）化疗
1.COG
化疗原则：
分期分型
其他临床和生物学因
素
1p，16q杂合性缺
失
化疗放疗
Ⅰ预后良好
型
年龄<2岁，瘤重<550g任何--
年龄≥2岁，瘤重≥
550g
无AV×19周-年龄≥2岁，瘤重≥
550g
有AVD×25周-
局灶间变
型
任何任何AVD×25周10.8Gy 弥漫间变
型
任何任何AVD×25周10.8Gy
Ⅱ预后良好
型
任何无VA×19周-
有AVD×25周-
局灶间变
型
任何任何AVD×25周10.8Gy 弥漫间变
型
任何任何VDCBE×30周10.8Gy
Ⅲ预后良好
型
任何无AVD×25周
腹部10.8Gy，残留灶增加
10.8Gy
有VDACE×31周
腹部10.8Gy，残留灶增加
10.8Gy
局灶间变
型
任何任何AVD×25周
腹部10.8Gy，残留灶增加
10.8Gy
化疗方案：（1）EE4A
方案：
（2）DD4A
方案：
（3）M
方案：
（4）I 方案：
弥漫间变型任何任何VDCBE×30周腹部20Gy，残留灶增加10.8Gy Ⅳ
预后良好型
6周肺结节达CR 无AVD×25周-6周肺结节达CR 有VDACE×31周肺部12Gy 6周肺结节未达CR
任何VDACE×31周肺部12Gy 局灶间变型任何任何VDCBE×30周肺部12Gy 弥漫间变型
任何
任何
ADCBEI×36
周
肺部12Gy
备注：AV，长春新碱/更生霉素;AVD 长春新碱/更生霉素/多柔比星（多柔比星累积剂量150mg/m 2）;CR 完全缓解；VDACE 长春新碱/更生霉素/多柔比星/环磷酰胺/依托泊苷（多柔比星累积剂量195mg/m 2）；VDCBE 长春新碱/多柔比星/卡铂/环磷酰胺/依托泊苷；VDCBEI 长春新碱/多柔比星/环磷酰胺/依托泊苷/伊立体康（多柔
比星累积剂量225mg/m 2）.
（5）双侧肾母细胞瘤治疗流程：
2.SIOP:化疗原则：
分
期术前化疗其他临床或生物学因
子
术后化疗
放疗Ⅰ
AV×4周
肿瘤体积大于500ml
--
双侧NSS 再加6周AVD
12周时：1)双侧NSS 手术
2)单侧根治性瘤肾切除+对侧NSS
进一步治疗：1）单侧最高分期2）化疗后病理分型
UH-1（6周）I 方案（6周）
胚芽为主型
其他类型
间变型
可以不可以
是否可以双侧NSS？
双侧开腹活检
部分缓解
未达部分缓解
儿童双侧肾脏包块
VAD 诱导化疗6周
化疗方案：
（1）Ⅰ期中危
（2）
Ⅱ、Ⅲ期低危组
（3）
Ⅰ期高危、Ⅱ、Ⅲ期中危组
AV×4周-AVD×27周-ⅡAV×4周
肿瘤体积大于500ml
AV×27周-AV/AVD×27
周-DCBE×34周
25.2Gy 局部，残留病灶加
10.8Gy ⅢAV×4周
肿瘤体积大于500ml AV×27周-AV/AVD×27
周14.4局部，残留病灶加10.8Gy DCBE×34周
25.2Gy 局部，残留病灶加
10.8Gy
Ⅳ
AVD×6周
肺转移达CR AVD×27周Ⅲ期局部放疗
肺转移未达CR DCBE×34周肺部15Gy，Ⅲ期局部放疗
肺转移达CR AVD×27周Ⅲ期局部放疗
肺转移未达CR DCBE×34周肺部15Gy，Ⅲ期局部放疗
肺转移达CR DCBE×34周Ⅱ/Ⅲ期局部放疗
肺转移未达CR
DCBE×34周
肺部15Gy，Ⅱ/Ⅲ期局部放疗
（4）Ⅱ、Ⅲ期高危组-4药方案
（5）Ⅳ期改良AVD方案
（6）Ⅳ期改良4药方案
（7）双侧肾母细胞瘤
与COG不同，SIOP推荐依据个体差异进行术前化疗，方案为AV/AVD,手术应该12周内完成，术后根据单侧最高分期及病理分型制定治疗方案。
（四）放疗
治疗方案的选择不同，放疗的剂量也相应会有差别，但是COG和SIOP均推荐放疗在术后两周内进行。放疗一般采
用低剂量分次照射，10～20Gy。
八、并发症及副作用
（一）手术并发症
国外的文献中报告，肾母细胞瘤手术并发症主要包括，肠梗阻（5.1%），出血和感染（1.9%），血管损伤（1.5%）。主要与瘤体的大小、与周围组织关系和手术医师技术相关。双侧肾母细胞瘤如行NSS，术后可能会出现短暂肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠。
（二）药物毒副作用
1.心脏毒性：蒽环类药物：每一个有蒽环类药物的疗程前检查心电图。一旦发现2度以上传导阻滞、明显的ST-T 改变、QT间期延长、及其它经心内科确认有引发严重心律失常或心功能不全的异常心电图，可考虑合用右丙亚胺。一旦心功能不全（心脏射血分数<55%或轴缩短分数<28%）应该禁用蒽环类药物，并邀请心内科会诊协助治疗。
2.肝脏毒性：转氨酶升高：治疗前单纯ALT升高不超过正常高限的10倍者治疗可不作任何调整。ALT升高超过正常高限的10倍者应延迟化疗1周复查肝功能，ALT持续超过10倍者应积极寻找和治疗肝功能损伤原因，同时可以在严密观察下继续治疗。治疗期间的单纯ALT升高，除非明确为非治疗相关性的升高，仅需观察不调整治疗。
3.血液副作用
（1）贫血：一般可以通过输注红细胞缓解贫血，血色素60g/L以下必须输注。
（2）血小板减少：血小板计数小于20×109/L时应输注血小板，伴有明显出血症状或感染表现时输注指征可适当放宽。
（3）中性粒细胞缺乏：对预期会出现较长时间粒细胞缺乏者可以使用粒细胞集落刺激因子。
4.泌尿系反应：如环磷酰胺，异环磷酰胺等：当大剂量静滴，而缺乏有效预防措施时，可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿，系其代谢产物丙烯醛刺激膀胱所致，但环磷酰胺常规剂量应用时，其发生率较低，使用期间可予以水化，保护膀胱等对症治疗；
5.肾毒性：如卡铂、顺铂，可能引起肾毒性。主要为肾小管损伤。急性损害一般见于用药后10～15天，血尿素氮（BUN）及肌酐（Cr）增高，肌酐清除率降低，多为可逆性，反复高剂量治疗可致持久性轻至中度肾损害。目前除水化外尚无有效预防本品所致的肾毒性的手段。
6.神经毒性：如长春新碱、长春地辛，主要引起外周神经症状，如手指、神经毒性等，与累积量有关。足趾麻木、腱反射迟钝或消失，外周神经炎。腹痛、便秘，麻痹性肠梗阻偶见。运动神经、感觉神经和脑神经也可受到破环，并产生相应症状；一般是可逆性，儿童耐受较成人好。如铂类可引起听力下降，耳鸣等比较常见。
注：以上化疗药物毒性分级标准详见附表。
九、随访
（一）随访时间
术后2年内，3个月复查一次，2～5年半年复查一次，5年之后推荐每年一次。
（二）随访内容
血常规，生化，腹部超声，胸片/胸部CT交替。如有可疑病灶，建议行局部增强CT或MRI进一步检查。
十、转诊条件
（一）适用对象
1.存在腹部包块、腹痛、血尿或影像学检查可疑肾母细胞瘤或规范化治疗后考虑复发；
2.病理或临床诊断为肾母细胞瘤。
（二）转诊标准
1.Ⅰ级转诊：症状及影像学怀疑肾母细胞瘤，如具有以下条件之一，则建议由县级医院转至上级医院。
（1）医院不具备进行B超、MRI、CT等影像检查条件者；
（2）医院不具备病理诊断条件者；
（3）医院无儿童肿瘤治疗经验者。
2.Ⅱ级转诊：符合以下条件之一者建议转诊至具有儿童肿瘤专科的省、市级医院。
（1）经就诊医院完成影像检查、活检等进一步检查仍无法明确诊断者（如当地多家医院病理会诊不一致或当地病理科无法确定诊断）；
（2）当地医院无法完成肿瘤切除复杂手术者；
（3）出现肿瘤或治疗相关严重并发症，而当地医院无相关治疗经验者。
3.如具有以下条件之一，则建议由省、市级医院转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院。
（1）已在省市级医院明确诊断、分期、分组，及制定出治疗方案患者，但是，因无儿童患者手术或化疗条件，不能实施后续治疗，可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继续完成后续治疗、评估、随访。
（2）已在省市级医院完成复杂肿瘤切除手术、放疗、严重并发症得到控制，但是，因无儿童患者化疗条件，不能实施后续治疗，可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继续完成后续治疗、评估、随访。
（三）不纳入转诊标准
1.已明确诊断，且符合转诊标准，但已参加肾母细胞瘤相关临床研究者；
2.患儿符合转诊标准，但已因肿瘤进展、复发、肿瘤和/或治疗相关并发症等原因出现生命体征不稳定，长途转运存在生命危险者；
神经母细胞瘤
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
神经母细胞瘤临床路径
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文） 概述 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。 我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。 近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑
急性肾小球肾炎诊疗指南
急性肾小球肾炎诊疗指南 【概述】 急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)，是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。本病多见于儿童和青少年，以5~14 岁多见，校于2岁少见，男女之比为2：1。 【诊断及鉴别诊断】 往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。 诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。 1.其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。 2．IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3正常。确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。 3．慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期
感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。 4．原发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。 5．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。 【治疗】 本病无特异治疗。 1．休息急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。 2．饮食对有水肿、高血压者应限食盐及水。食盐以60mg/(kg·d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5 g/(kg·d)。 3．抗感染有感染灶时用青霉素10~14天。 4．对症治疗 (1)利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1~2 mg/(kg·d)，分2~3次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量2~5 mg/(kg·d)，注射剂量1~2 mg/(kg·次)，每日
急性肾小球肾炎诊疗规范
急性肾小球肾炎诊疗规范 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN），简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压并可有一过性氮质血症。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。 【病因】 尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在0％～20％。1982 年全国105 所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎患儿抗“O”升高者占61.2％。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51％，脓皮病或皮肤感染次之占25.8％。除A组β溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒B4 型、ECHO 病毒9 型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。 【发病机制】 目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素（endostretocin）和“肾炎菌株协同蛋白”（nephritis strain associated protein，NSAP）。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（1gG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。急性链球菌感染后肾炎的发病机制见图14-1。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS） 3.1 SSNS初始治疗 3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B） 3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D） 3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松 40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B） 3.2 SSNS复发的激素治疗 3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗 3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为 60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D） 3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C） 3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid -dependent，SD）SSNS的激素治疗 3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C） 3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D） 3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D） 3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C） *相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。 3.3 FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗 3.3.1 推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关的副作用时，给予激素替代剂治疗（1B） 3.3.2 推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿（1B），建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SD SSNS患儿（2C）
肾母细胞瘤诊疗指南
肾母细胞瘤诊疗指南 【概述】 肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。 肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。 【诊断】 (1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况; (2)约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失； (3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关； (4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常； (5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊； (6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异
常； (7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等； (8) 生化指标：尿VMA检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。 【治疗】 肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。 (1) 手术 患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。 (2) 化疗 应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：
2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南
For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期
注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】
儿童神经母细胞瘤临床路径
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
急性肾炎综合征诊断治疗指南
急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
慢性肾小球肾炎的药物治疗
慢性肾小球肾炎的药物治疗 一、药物治疗分类 1、降压药 降压药物种类繁多,常见的有五大类,其中血管紫张系特化酶抑制剂和血管张素Ⅱ受体拮抗剂这两类药物已成为治疗肾性高血压的一线药物，除有确切的降压作用外，还能降低肾小球内压、减少尿蛋白、保护督功能而延缓病程进展。 (1)血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitor,ACEI)：①机制：抑制循环和组织中的血管紧张素转化酶，使血管紧张素Ⅱ生成减少；抑制激肽酶，使缓激肽降解减少。②代表药物：卡托普利(captopril)、贝那普利(benazepril)及福辛普利(fosinopril)。③禁忌证:高钾血症、妊娠及双侧肾动脉狭窄。 (2)血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(angiotensin receptor blocker,ARB)： ①机制：阻断血管紧张素Ⅱ受体亚型AT?，充分阻断血管紧张素Ⅱ，阻断AT?负反馈引起血管紧张素Ⅱ增加，可激活AT?，能进一步拮抗AT?的生物学效应。②代表药物：缬沙坦(valsartan)、氯沙坦(losartan)及坎地沙坦(candesartan)。③禁忌证：同血管紧张素转化酶抑制剂，但不引起干咳。 (3)钙通道阻滞药(calcium channel blocker,CCB)：①机制：作用于L 型钙离子通道，干扰钙离子进人心肌、阻力血管壁的平滑肌细胞；也可作用于肌浆网上的钙通道，使钙贮存减少，导致心肌收缩力降低、血管扩张；同时可减少肾组织钙盐沉积。②分类：二氢吡啶类及非二氢吡啶类。③代表药物：硝苯地平(nifedipine)、氯地平(amlodipine)与维拉帕米(verapamil)。禁禁忌证：非二氢吡啶类禁用于急性心力衰竭、病态窦房结综合征、心脏传导阻滞。
【精品】肾小球肾炎指南
慢性肾小球肾炎指南 目前，在我国导致终末期肾病（ESRD)最常见的病因仍然是肾小球肾炎，对其的诊断和治疗是我国慢性肾脏病防治的重点之一。改善全球肾脏病预后组织（KDIG0)正式发布了肾小球肾炎临床实践指南，旨在促进执业医师对肾小球賢炎的规范治疗。本指南包括的肾小球疾病有：儿童激素敏感型肾病综合征、儿童激素抵抗型肾病综合征、微小病变、特发性局灶节段性肾小球硬化、特发性膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、感染相关性肾小球肾炎、IgA肾病、过敏紫瘢性肾炎、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎和抗肾小球基膜肾炎。指南推荐的治疗方法是基于系统回顾及相关的临床试验证据Q循证证据的质量与等级的评估采用分级推荐的评估方法.指南还讨论了上述肾小球肾炎治疗目前循证证据的不足与局限，并对将来进一步研究提出了建议。本期刊登了该指南的译文，希望借此帮助大家了解KDIG0指南，并在临床实践中结合中国的国情对它进行观察和验证.改善全球肾脏病预后组织（KDIG0）临床实践 儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS) 儿音SSNS的初始治疗 1.推荐糖皮质激素(泼尼松或甲泼尼龙）治疗至少12周（1B)。 2。推荐单次口服泼尼松（1B）,初始剂量60mg/（m2_d)或2mg/(kg*d)（最大剂
量60mg/d） （1D)0 3。推荐至少4?6周每日口服泼尼松（1C)，续以隔日口服(泼尼松40mg/m2或1。5mg/kg，最大剂量40mg/隔日）（1D），持续治疗2?5个月（1B)后逐渐减量. 复发型SSNS的激素治疗 1.儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗:建议 泼尼松60mg/(m2*d)或2mg/（kg*d）（最大剂量60mg/d),完全缓解>3d后开始减量（2D）。 2.获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服（每次40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量40mg）至少4周(2C)。 反复复发和激素依赖SSNS 1.建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童，采用每日一次的激素治疗,诱导获得完全缓解>3d后可开始减量，改为隔日泼尼松治疗至少3个月（2C）. 2.建议对反复复发和激素依赖的SSNS儿童采用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避免重大不良反应（2D)。
肾内科诊疗规范
肾内科诊疗规范 第一节原发性肾小球疾病 急性感染后肾小球肾炎 【病史采集】 1．上呼吸道或皮肤感染史。 2．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。 3．水肿部位、程度和性质。 4．高血压病史。 5．全身表现，如疲乏、厌食、嗜睡、头晕、腰部钝痛等。 6．皮疹，关节痛，尿路刺激症。 【体格检查】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，系统检查。 2．专科检查：血压，浮肿，心肺体征，肾区叩击痛。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”，血沉，类风湿因子，风湿八项，狼疮细胞，内生肌酐清除率。 2．器械检查：心电图，胸片，双肾B超，根据病情需要作心脏彩超。 3．特殊检查：有条件作肾穿刺活检，标本送光镜和免疫荧光显微镜检查。 【诊断与鉴别诊断】 短期内发生血尿、蛋白尿、水肿及高血压，即可诊断为急性肾炎综合征，病前1～3周有感染史可帮助确定诊断，应与下列疾病相鉴别： 1．继发性肾损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎。 2．慢性肾炎急性发作。 【治疗原则】 1．卧床休息，避免剧烈活动，直到症状消失。 2．低盐饮食，蛋白入量保持1.0克/公斤体重/天。 3．抗感染，针对革兰氏阳性细菌的抗生素，一般二周。 4．对症治疗：降压，利尿，抗心衰治疗。 5．中医中药治疗。 6．必要时透析治疗。 【疗效与出院标准】 临床症状消失或改善，病情稳定即可出院。 急进性肾炎 【病史采集】 1．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。 2．水肿部位，程度和性质。 3．高血压情况。 4．全身表现，如疲乏，无力，体重下降，发热，皮疹，咯血，关节痛等。 5．肾功能的演变。 【体格检查】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，贫血，系统检查。 2．专科检查：血压，浮肿，肾区叩击痛。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”，
急性肾小球肾炎病人的标准护理计划
急性肾小球肾炎病人的标准护理计划 护理诊断预期目标护理措施 1体液过多： 相关因素 与肾小球滤过率下降，水钠潴留有关。患儿水肿明显减轻或消退。1观察尿量、尿色，准确记录24小时液体出入量，应用 利尿剂时每日测体重，动态了解水肿消长情况和治疗效 果。2限制钠、水的摄入：急性期1~2周内，由于肾小 球滤过率下降，钠水潴留，使循环血量增多，出现水肿 少尿，为了减轻水肿，减轻循环充血和肾脏的负荷，每 日食盐量以1~2g为宜。有水肿、尿少时还应限制饮水量。 2营养不足： 相关因素 与水肿导致消化道功能下降及限盐饮食有关患儿食欲增强，进食量增加， 摄入量达到患儿的需要量。 1饮食饮食应根据病情加以选择，予以高糖、高维生素、 适量蛋白质和脂肪的低盐饮食。2在尿量增加、水肿消 退、血压正常后，可恢复正常饮食，以保证小儿生长发 育的需要。 3潜在并发症： 相关因素 急性循环充血、高血压脑病、急性肾功能衰竭。患儿住院期间不发生严重循 环充血、高血压脑病、急性肾 衰竭或发生时能被及时发现、 1密切观察呼吸、心率及节律、脉搏等变化，警惕严重 循环充血。2观察血压变化，如出现血压突然升高、剧 烈头痛、恶心、呕吐、复试或一过性失明、抽搐、昏迷 等，提示高血压脑病，配合医生积极抢救3观察有无恶 心、呕吐、乏力、嗜睡、惊厥、昏迷等氮质血症的表现； 注意有无四肢软弱无力、心音低钝、腹胀、肠鸣音减弱、 呼吸困难、膝腱反射减弱等高血钾表现。 4活动无耐力 相关因素 水钠潴留，心脏负担过重患儿恢复正常活动能力1起病2周内患儿应卧床休息，待水肿消退、血压降至 正常、肉眼血尿消失，方可轻微活动； 2病后1-2个月内活动量宜加限制，3个月内避免剧烈活 动。尿内红细胞减少，血沉正常可上学，但应避免体育 活动。 3尿内红细胞正常后，恢复正常的生活。 5知识缺乏： 相关因素 与患儿及家长缺乏急性肾炎的护理和预防知识有关。患儿及家长理解休息及饮食 调整的重要性，配合治疗及护 理，对康复有信心。 健康教育：向患儿及家长宣传本病是一种自限性疾病， 强调限制患儿活动是控制病情进展的重要性，尤以前2 周最为关键；同时说明本病的预后良好，锻炼身体、增 强体质、避免或减少上呼吸道感染时本病预防的关键， 一旦发生了上呼吸道或皮肤感染，应及早应用抗生素彻 底治疗。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤的影像学诊断 （附8例分析） 兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科830000 刘建军臧建华付明花白玲 摘要目的探讨肾母细胞瘤的B超、CT、MRI 的影像学综合表现。方法：对8例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。 结果：各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。结论：上述各项检查均能对此病作出诊断，MR最具诊断价值。综合各项资料能明显提高诊断正确率。 关键词肾母细胞瘤CT MR I 肾母细胞瘤（nep hrob las to ms简称NB）又称Wilm’s瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的6%，约占儿童恶性肿瘤的20%。本病的诊断一般来讲不难，在检查手段不断发展的今天，确诊率明显提高。但综合影像资料很少，尤其是MR报道更少。本文就该病的CT、MR I、超声表现及诊断要点作一探讨。 1一般材料 本文8例患儿于98年12月至2003年5月收治入院，均经C T、B超及MR I检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。年龄8月—11岁，男5例、女3例，肿瘤发生在左侧6例，右侧2例。
2 方法 C T检查用机为西门子公司P IUS4C型螺旋C T机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚/层距10/10mm或10/5mm，静脉注射碘造影剂（2ML/Kg），B超使用日立EUB—4型。MR I采用P HILIP S GYR OS C AN NT1.0。TS E 序列，压脂（SP IR）层厚/层距8/0.8 mm。 3结果 3．1 C T扫描肿块密度多不均匀，C T值10—30HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。2例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，后腹淋巴结肿大。 3．2 B超检查因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声，回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。 3．3 MR I 检查，肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，囊变部分呈更高信号，T1WI以低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，MR I显示正常肾与受累肾组织界限分辨较清，对肾肿瘤的邻近关系显示强于CT及B超，淋巴结肿大、瘤栓、脂肪侵润均得到满意图像。 4 讨论 肾母细胞瘤系恶性胚胎性混合瘤，可发生于肾的任何部位，
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
IGA肾病治疗指南
精心整理KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes?,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、?D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据 . 1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。 对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。 大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标
肾小球肾炎最好治疗方法
肾小球肾炎最好治疗方法 1、合理安排饮食 对慢性肾炎患者来说，如果肾功能正常，膳食中的蛋白质不必严格限制，家常便饭便可（每天蛋白质约40-60克左右），但不宜暴饮暴食，每天进食蛋白质40-60克，不等于食物的实际重量，而是食物中所含的蛋白质。饮食治疗是十分重要的，因为暴食会增加肾脏的负担，长期的高蛋白饮食会促进肾小球硬化，因此要限制蛋白的进食量。 肾功能正常期不必忌食食物的品种，如果平时食后有过敏现象的食品，应忌用。平时对鱼、虾、蟹无过敏，也准许适量食用。动物内脏含胆固醇、嘌呤、磷较多，不宜长期吃和多吃，仅能间中吃一点。从有益健康出发，选择一些容易消化而又富于营养的食物，少食酸辣刺激性食物。至于食盐，通常不作限制，不吃盐腌食品便可，仅在发生少尿、水肿、高血压时才严格限制盐的食人。 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。对于久治不愈反复发作的患者，可服用奥申诺汤药，一般2-3个疗程即可药到病除，完全康复。 2、关心自己的病情变化，控制加重肾脏负担的因素肾病者常有高血压，而高血压就是加重肾脏负担的因素，应定期测定血压和肾功能，发现血压升高，及时服药，并有恒心，控制血压在正常范围。
3、熟悉病情，掌握治疗关键 有些病人出现的肾病综合征，因为他走错了治疗的方向。又有人表现稳匿性肾炎，为了快些消除尿蛋白（+），接受了大量激素治疗，还有雷公滕、环胞A 等应有尽有，病情不仅无好转，还带来了肝损害。长期大量蛋白从肾排出，增加肾脏的负担，衍变慢性肾小球肾炎的过度滤过，促进肾小球硬化，这时的治疗关键是要减少尿蛋白的排出。 4、参加有氧运动，适当锻炼身体，在阳光下多做运动多出汗，可帮助排除体内多余的酸性物质，从而预防肾病的发生。
慢性肾小球肾炎优秀病例的治病历程
慢性肾小球肾炎优秀病例的治病历程 一、患者基本情况 罗连秀是福建省长汀前镇马坪村人，现年37岁，因为精神不好，食欲差，脸部浮肿，双下肢浮肿1个月，经福建省省立医院检查，结果显示患有系膜增生性肾小球肾炎伴局灶阶段性肾小球硬化，中度肾小管间质病变。2009年在福建省省立医院检查治疗一短时间，治疗效果不好，于是在2009年11月入住我院。 二、在我院治疗过程全析 第一疗程、2009年11月6日第一次住院治疗全过程回放 首先。在安排罗连秀办了住院手续后，为了确诊病情，我们给她进行了查体，随后是血常规，尿常规，电解质和肾功能等各项检查，结果显示：
她血压高达170/110mmHg，有中度水肿，血常规显示她患有严重贫血，尿常规显示尿蛋白(PRO)+2;隐血(BLU)+2，而电解质紊乱，钾过高达到 5.32mmol/L，肾功能检查显示，尿酸偏高达到690umol/L，而血尿素氮(BUN)17.32 mmol/L，肌酐高达264umol/L,24h蛋白定量1.43而24h尿量只有980ml. 根据检查结果，确诊她患有慢性肾小球肾炎;系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化;中-重度肾小管间质病变;CKD-4;肾性贫血;肾性高血压。 其次、王占平副主任医师等专家组成了专家组进行研讨罗连秀的病情，为她设制了一套全程的治疗方案：针对高血压给予硝苯地平片缓释片40mg,以降压，电解质紊乱的症状给以5%碳酸氢钠注射液以纠酸，针对水肿给以呋塞米注射液60mg利水消肿，10%的葡头糖酸钙。第三、在病情相对稳定，病人生存状况改善的情况下，综合辩证，给予微化中药双肾区热敷，以活血通络，祛瘀清除，修复生新，修复和
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范 【诊断与分型】 1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。 2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。 3．病理分型： (1)根据肾小球损害程度分型： ①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。 ②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。 ③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免
疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。 A活动性病变：局灶增生性LN。 A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。 C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。 ④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。 Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。 Ⅳ-G(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性LN。 Ⅳ-S(A-C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化的LN。 1V-G(A—C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LN。 Ⅳ-S(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性LN。 Ⅳ一G(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性LN。 ⑤V型：膜性LN(membranous LN)：肾小球基底膜弥漫增厚，