侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现

侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲＩ表现

王关顺谭静封俊

［摘要］ 目的：探讨ＣＴ和ＭＲＩ在侵袭性纤维瘤病中的诊断价值。方法：回顾性分析２０例经手术或病理证实的侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲＩ表现。结果：瘤体发生于四肢８例，躯干１２例，直径２．５～１７．０　ｃｍ，ＣＴ平扫与肌肉对比呈等密度者１４例，稍高密度者６例，多数呈渐进性强化，强化不均。瘤体在ＭＲＩ　Ｔｔ　ＷＩ上呈等低信号，在Ｔ２　ＷＩ上呈高信号，信号不均，Ｔ１ＷＩ增强明显强化，肿瘤多沿肌纤维生长１２例ＭＲＩ可见病灶周围水肿表现，３例侵犯邻近骨质。结论：侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲＩ表现具有一定特征性，增强ＣＴ和ＭＲＩ对侵袭性纤维瘤病的诊断和鉴别诊断有重要价值，ＭＲＩ在显示病灶向周围浸润程度及类型、判断疗效及术后复发方面优于ＣＴ。

纤维瘤病，侵袭型；硬纤维瘤；磁共振成像；体层摄影术，Ｘ线计算机

Ｒ７３０．４４；Ｒ７３０．４６Ａ１０００－０３１３（２０１１）１２－１２８７－０３ＣＴ　ａｎｄ　ＭＲＩ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓＷＡＮＧ　Ｇｕａｎ－ｓｈｕｎＴＡＮ　ＪｉｎｇＦＥＮＧ　Ｊｕｎ

作者单位：６５０１１８ 昆明，昆明医学院第三附属医院／云南省肿瘤

医院放射科

作者简介：王关顺（１９７１－），男，云南会泽人，硕士，主治医师，主要

从事肿瘤影像诊断工作。

１２８８

＠＠［１］ Ｓｏｕｆｉ　Ｍ，Ｌａｈｌｏｕ　ＭＫ，Ｂｅｎｓａｉｄ　Ｍ，ｅｔ　ａｌ．　Ｄｅｓｍｏｉｄ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ａｂ

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２０１１－０２－１０２０１１－０４－２７

侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现

作者：王关顺， 谭静， 封俊， WANG Guan-shun， TAN Jing， FENG Jun

作者单位：昆明医学院第三附属医院/云南省肿瘤医院放射科, 昆明,650118

刊名：

放射学实践

英文刊名：Radiologic Practice

年，卷(期)：2011,26(12)

被引用次数：2次

参考文献(10条)

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引证文献(2条)

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本文链接：https://www.wendangku.net/doc/9615614743.html,/Periodical_fsxsj201112013.aspx

孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤 孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。 孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。 SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。 图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。HE×100 2 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。HE×400 3 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。×200 SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+），vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。 手术治疗可使绝大部分SFT治愈。据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。 纤维瘤的治疗 核心提示：纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。

孤立性纤维瘤误诊原因讲解

孤立性纤维瘤误诊原因分析 摘要:目的分析孤立性纤维瘤( SFTP)的误诊原因，提高对SFTP的认识，降低SFTP的误诊 率。方法回顾分析2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资 料，重点分析其临床诊断特点及造成误诊的原因。结果19例患者中，病程5d~5年，术前 诊断：神经源性肿瘤9例，胸膜间皮瘤5例，肺癌3例，SFTP 2例。所有病例均行肿瘤根 治性切除术，术后病理学检查和免疫组织化学结果均为良性SFTP。术前诊断准确率仅为 10.5%。术后17例随访4月~5年，失访2例，随访病例均未发现复发和(或)转移。结论SFTP 是临床少见疾病，临床表现无特殊，诊断依靠病理，易误诊为神经源性肿瘤或胸膜间皮瘤等 常见肿瘤。对于胸腔内边界清楚的肿瘤，且无间质侵润和淋巴结肿大的患者，支气管镜排除 常见肿瘤后，应进行CT三维重建，观察是否具有“蒂”征及胸部透视下改变体位时带蒂肿 瘤的运动，有助于降低SFTP的误诊率。 关键词：纤维瘤；胸膜疾病；误诊 Analysis of the reson of misdiagnosis of solitary fibrous tumor pleura Abstract:[Object] To analyze the reasons of misdiagnosis of solitary fibrous tumor pleura(SFTP) and find the methods to decrease the misdiagnosis rate.[Method]The clinical data of19SFTP between May, 2008 and August, 2013 were investigated retrospectively. The clinical presentations and causes for the misdiagnoses were analyzed. [Results] The preoperative diagnosis was neurogenic tumor in 9, pleural mesothelioma in 5 cases, , lung cancer in 3, SFTP in 2. All the cases underwent radical resection, and postoperative pathology and immunohistochemical study were performed, and diagnosis of SFTP were confirmed. Follow-up ranged from 4 months to 5 years. Two three cases were lost, and remaining 18 cases reported no recurrence or metastasis. [Conclusion] The early stage of SFTP appears to have no evident symptom. CT is valuable for qualitative diagnosis of SFTP. The recognition of the clinical characteristics of SFTP is essential for improving the diagnosis of this uncommon disease. Key words: Fibroma; Pleura diseases; Diagnostic errors 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumou pleura, SFTP)是一种罕见的、生长缓慢的间叶组织 肿瘤，其发病率占全部胸膜肿瘤的5%[1,2,3]，且SFTP的临床症状、血液学检查指标及影像

孤立纤维瘤sft

孤立性纤维性肿瘤soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。 腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断 腹膜腔和腹膜后间隙影像诊断2016-06-12 孤立性纤维瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见，直到1870年由Wagner首先报道，1931年由Klemperer和Rabin 首次对其病理描述，将其列为一种独立病变。目前认为，孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具备间皮性特征。2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分可转移的中间型。孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏层胸膜，约占30%，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者罕见。本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病认识。

腹腔孤立性纤维性肿瘤_宋永喜

2009年第36卷第3期 腹腔孤立性纤维性肿瘤 宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程 中国医科大学附属第一医院肿瘤外科（沈阳市110001） 关键词纤维性肿瘤孤立性SFT doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2009.03.005 通讯作者：王振宁jiosiezhenning@https://www.wendangku.net/doc/9615614743.html, 12 3图1CT示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大Figure1CT scan showing an occupying lesion between the sigmoid colon and the bladder.The lesion seemed benign 图2术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂 Figure2An ovoid mass attached to the peritoneum above the head of bladder,about5.0×5.5×7.0cm，smooth and pedunculated 图3光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见 Figure3Well-differentiated tumor cells were spindle-shaped and diffusely distributed,with few mitotic figures 孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见肿瘤，因其组织学的复杂性、多样性，临床上易误诊。本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。 1材料与方法 1.1临床资料 患者，男性，48岁，一年前出现排便习惯改变，腹泻与便秘交替，以便秘为主，约2～3天排便一次，伴有腹胀及下腹部下坠感。CT提示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大（图1）。 1.2方法 行开腹探查术，取下腹正中5.0cm切口，术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂（图2）。该肿物与膀胱无侵犯，来源于腹膜。术中冰冻病理诊断为孤立性纤维性肿瘤可能性大，遂行肿物切除。术后恢复良好，5日后出院。 2结果 2.1病理检查 1）肉眼所见：囊实性肿物一枚，直径5.0cm，似有包膜，表面灰白色；切面实性，灰白色，编织状，质中，较韧。2）光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见（图3）。3）免疫组化结果：Vim（+），CD34（+），CD117（-），Bcl-2（+），S-100（-）。4）病理诊断：腹腔孤立性纤维性肿瘤。 3讨论 孤立性纤维性肿瘤1931年由Klemperer和Robin首次提出［1］，早期的报道多为发生于胸膜，与浆膜有关，考虑为间皮或间皮下间叶细胞来源。此后陆续有发生于浆膜以外的报道，结合免疫组化和电镜观察，确认SFT中的肿瘤细胞是具有纤维母或 ··136

软纤维瘤晚期死亡前的征兆

软纤维瘤晚期死亡前的征兆 软纤维瘤晚期死亡前的征兆?纤维瘤(fibroma)多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤(desmoid)可恶变，应尽早手术完整切除。纤维瘤有以下几种类型。 1.黄色纤维瘤:好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底 2.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，具假包膜，切除后易复发，多次复发恶性度增高，可血行转移，应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。 3.带状纤维瘤:腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成，无明显包膜，宜手术切除。纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。 肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30~50岁，儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。瘤体不大，大多位于皮下组织内，生长缓慢，质硬，表面光华，边界清楚，与皮肤无粘连，有一定活动度。主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。软纤维瘤晚期死亡前的征兆?一手术要点本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。 1.术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

肠系膜纤维瘤病1例

肠系膜纤维瘤病1例 1 临床资料 患者男性,37岁,因发现右腹部包块4 d,于2009年9月3日收住青岛市第八人民医院普外科,既往无手术及外伤史。查体:腹部平软,肝脾肋下未触及,右下腹部可以扪及一10 cm×10 cm包块,质韧,触之无压痛,活动度可。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功检查正常,CT检查发现右下腹腔内有一软组织块,大小约8 cm×6.5 cm×7.8 cm大小,边缘清楚,CT值31.6Hu,周围肠管未见扩张,双肾脏未见积水征象,膀胱、精囊腺、前列腺、直肠未见异常,强化CT示:右下腹腔不规则样软组织影,强化后示均匀性强化,边界清,周围肠管受压,右侧腰大肌前缘受压。临床诊断腹部包块,肠系膜肿瘤?于2009年9月9日在硬膜外麻醉下给于患者行剖腹探查术。术中见患者回盲部肠系膜有一8 cm×8 cm质硬肿物,部分回肠肠管浸润、固定,向上同十二指肠水平段浸润,向后侵及精索血管,右侧输尿管未侵及,行右半结肠切除,十二指肠部分切除。病理结果示:回结肠系膜梭型细胞肿瘤,细胞成熟,伴明显胶原分化,免疫组化:β-catenin(+)、CD117(-)、SMA(-)、CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、Bcl-2(-)、EMA(-),侵及肠壁,肠周淋巴结(0/1)未见肿瘤,诊断为肠系膜纤维瘤病,结肠及回肠黏膜呈慢性炎症。患者术后经过胃肠外营养支持、抗感染治疗康复出院,随访无不适。 2 讨论 肠系膜纤维瘤病是韧带样型纤维瘤病的一个类型,韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis)也称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病,是一种发生于深部软组织的纤维组织,过度增生,常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,切除不净极易复发[1]。韧带样型纤维瘤病通常按照部位分为腹壁纤维瘤病、腹壁外纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病,其中腹腔内和肠系膜纤维瘤病(intra-abdominal and mesenteric fibromatosis)占10%~20%,发病率低,统计近13年国内报道的有12例发生于肠系膜,其中发生于回盲部肠系膜的有8例,横结肠系膜的2例,小肠系膜2例,可以看出回盲部是其好发部位,本例也是发生于回盲部肠系膜。本病的起因不明,考虑与以下几个原因有关:①损伤因素,其中妊娠和分娩也是损伤的一种,可以造成肌纤维的破坏,为局部形成出血、血肿,为肿瘤的发生提供了一个条件;②内分泌失调的原因;③家族性息肉瘤病[2]。发病率女性明显高于男性,回顾所报道的12例肠系膜纤维瘤病,女性8例,男性4例,发病年龄在25岁到38岁之间。肠系膜纤维瘤病诊断主要依靠病理诊断,该例患者大体标本可见边界较清楚的椭圆形肿块,病变质地韧,切面粗糙,灰白或有灰红色,有编织状纹理。组织学病变界限不清,浸润周围的肌肉或者脂肪组织,肿瘤由形态较一致的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,排列成束状,细胞异形性不明显,有淡染的核及1～3个小核仁,染色质均匀,细胞外胶原纤维内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管,血管周围水肿,并呈瘢痕疙瘩样改变。由于韧带样型纤维瘤病存在β-catenin基因突变,所以胞质和核内有显著的β-catenin表达,β-catenin阳性表达主要可以与胃肠间质瘤进行鉴别[3]。手术治疗是治疗肠系膜纤维瘤病的首选,手术应彻底切除肿瘤及其侵犯的肠管组织,因为该病易复发,所以首次手术必须彻底,以达到降低复发率的目的。放疗治疗不可以代替手术,但是可以作为较大肿瘤的

神经纤维瘤病

疾病名：神经纤维瘤病 英文名：neurofibromatosis 缩写：NF 别名：elehantiasis neuromatosa；molcuseum fibrousm；Recklinghausen病；Von Recklin ghausen病；Von Recklinghausen Disease；多发性神经纤维瘤；冯?雷克林豪森病；雷克林霍曾病；雷克林霍曾氏病；纤维化软疣；橡皮病样神经瘤；neuroinomatosis；Recklinghausen's disease；von Recklighausen 病；von Recklinghausen病；von Recklinghausen综合征；雷克林霍曾氏病纤维化软疣 ICD号：Q85.0 分类：皮肤科 概述：神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道，故又称Von Recklinghausen 病。瘤体多由皮肤神经长出，亦可发生于深部神经、脑神经或内脏神经。多见于皮肤组织，亦可发生在胸、腹腔内。一般在儿时发病，无性别差异，青春期或妊娠期可加速发展，有恶变可能。临床以单发或多发的、无痛性皮下肿物为特征，可伴有智力障碍、癫痫、骨折等系统受侵表现。选择性手术切除是主要的治疗方法。表浅的神经纤维瘤，一般不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，有恶变成神经纤维肉瘤的可能。 本病似属中医的“气瘤”范畴。如《医宗金鉴?外科心法》记载：“软而不坚，皮色正常，随喜怒消长，无寒无热者名气瘤”。又如《外科正宗》记载：“肺主气，劳伤元气，腠理不密，外寒博而为肿口气瘤”。约50%病例代表新的基因突变，分为；皮肤损伤和内脏损伤。本病临床上可分为以下数型：经典型神经纤维瘤；中枢或听神经瘤病；(混合型)；(变

软纤维瘤的最佳治疗方法

软纤维瘤的最佳治疗方法 纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。 纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25～57%。复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。 镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。 肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。 瘤体不大，大多位于皮下组织内，生长缓慢，质硬，表面光华，边界清楚，与皮肤无粘连，有一定活动度。主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。 软纤维瘤的最佳治疗方法有哪些? 一、手术要点本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。 1.术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。 2.必须广泛切除切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。