疯牛病

【标 题】 疯牛病
【分 类】 疾病自诊
疯牛病
1986年英国报道成年牛的慢性神经系统疾病，主要侵害中枢神经系统，神经病理显示神经元无缺损,神经胶质增生，在星状细胞和神经元胞浆内出现细孔样空泡，确认为牛海绵状脑病。
临床表现恐惧、狂暴，故称疯牛病。该病在英国扩散迅速，到1988年已蔓延至44个郡以及威尔士、苏格兰，有的地区发病率达到17.6%，至1995年止英国已查出148200头感染牛、爱尔兰查出1564头感染牛，并传播到其它欧洲国家，如法国、瑞士、丹麦、意大利、葡萄牙、爱尔兰、加拿大、西班牙、比利时、荷兰、列支敦士登等。联合国粮农组织最近发表一份报告称：欧洲、美洲、亚洲的100多个国家从欧洲大量进口被认为是疯牛病感染源的动物饲料，都有爆发疯牛病的危险。仅英国一家饲料公司就已向全球多达70多个国家和地区出口了染有疯牛病的肉骨粉饲料，用它饲养的牛可能受感染。本病的病原体是一种特殊糖蛋白，有传染性没有核酸，称为朊蛋白。
我国到现在尚未发现人畜疯牛病，但有从境外传入的危险，应加严防。
症状：牛的最初症状表现为体质差、反刍慢、食欲减少、体重减轻、产奶下降，随后出现神经症状，如运动失调、震颤，感觉过敏、恐惧、狂躁、性情改变、行为异常、四肢僵直，卧地不起乃至死亡。
人类的大部分病例以精神异常为主要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其它行为异常。在病程早期均表现肢体和脸部感觉障碍及进行性小脑综合征。随着病情的发展，出现记忆力障碍，肌阵挛，后期出现痴呆，锥体束征和锥体外束征。
病因：引起疯牛病和羊瘙痒病的病原因子的真正性质目前尚不清楚。但目前最被认可的理论是由一种叫做prion的正常细胞蛋白发生结构变异而造成。我们暂借称之为疯牛病因子。疯牛病因子既不是细菌和病毒，也不是寄生虫。目前能够预防和杀灭感染性细菌、病毒的所有一般性措施都不能有效的灭活疯牛病因子。
目前疯牛病的传播被认为是通过给牛喂养动物肉骨粉传播的。这种通过喂养肉骨粉提供牲畜蛋白质的方式已经普通采用数十年了。在70年代后期，动物肉骨粉的制作（炼制）过程发生了一些变化。有种假设认为，是这种炼制过程的变化导致了羊瘙痒病因子的存活，并通过用肉骨粉饲养牛而将羊瘙痒病因子传播给了牛。
疯牛病属于可传播性海绵状脑病（TSEs）中的一种，这种可传播性海绵状脑病为进行性神经海绵状病变，患有该病无一生还。羊瘙痒病、貂脑病、猫海绵状脑病、鹿和麝鹿的

退行性病都属于该病范围。从1921年开始就发现人也患有被称为可传播性海绵状脑病的疾病，用发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob命名，一般称之为克雅氏病（Creutzfeldt-Jakobdisease简称CJD）。以往的CJD患者的年龄段在50-70岁之间，发病者罕见，全世界平均每100万人才有1人患此疾病。目前对该病尚无治疗方法，一旦染上此种疾病，迟早脑部会受损，痴呆症状日益严重，因起并发症而致死亡。
病理变化：牛海绵状脑病无肉眼可见的病理变化，也无生物学和血液学异常变化。
典型的组织病理学和分子学变化都集中在中枢神经系统。
牛海绵状脑病有三个典型的非炎性病理变化：
1.出现双边对称的神经空泡是具有重要的诊断价值，这包括灰质神经纤维网出现微泡即海绵状变化，这是牛海绵状脑病的主要空泡病变。牛海绵状脑病很少见有其他类型的大空泡，而这类空泡是痒病的特征性病变。
2.星型细胞肥大常伴随于空泡的形成。
3.大脑淀粉样病变是痒病家族病的一个不常见的病理学特征，牛海绵状脑病存在淀粉样病变，但不多见。
分子病理学变化：除了痒病家族应有特征性组织病理变化外，牛脑组织提取液中还含有大量的异常纤维（SAF），可用电镜负染技术观察到，这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非常重要。SAF容易纯化，可从正常的膜糖蛋白PrP中提取，PrP存在于许多组织中，尤其是脑组织。在痒病感染过程中，这种正常的蛋白经不正常的转录后修饰，从而具有形成原纤维的能力，这种修饰过的蛋白对蛋白水解酶具有部分抵抗力，聚积在脑组织中，常比正常蛋白的浓度高约10倍。
诊断：目前全国世界范围尚没有对疯牛病因子直接检验的方法。要检测牲畜是否患有疯牛病，只有就将动物的脑组织通过注射方法接种给小鼠，观察小鼠是否患病或死亡是目前检测感染性的唯一方法。但即使试验小鼠不死或不患病，也难以说明被检验的牲畜没有患病，也可能是被检验的牲畜脑组织含有的疯牛病因子较少。这一方法至少需要300天时间，因此很不实用。
通过病理学检查感染疯牛病的牲畜脑组织，可见特征性的两侧对称的灰质海绵状变化，进一步用免疫组化和蛋白印记等方法可检出致病件PrPScr的存在。
治疗：医学界对治疗人类感染的疯牛症取得突破，他们发现一种用来治疗疟疾的药物，可能对疯牛症患者有显著疗效。负责研究的是美国圣弗朗西斯克市加州大学的一组专家，他们发现一种叫“奎纳克林”（quinacrine）的药物能够在老鼠身上杀死受疯牛病病源感染的细胞，于是决定在人类身上试验。“奎纳克

林”在二次大战期间，广泛被用作治疗疟疾，但后来逐渐被其它药物取代。这项医学研究，在今天出版的科学期刊《国家科学院学报》上发表。
预防：大量可能带有疯牛病因子的饲料及危险性牛制品出口是主要原因。80年代中期至90年代中期是疯牛病暴发流行期，主要的发病国家如英国及其他欧洲国家有大量的牛患病并被宰杀，同时英国和欧洲发生疯牛病的国家的牛肉及牛肉制品的出口受到了严格的限制。虽然发生疯牛病的国家采取了一些宰杀病牛的措施，但估计感染牛病因子的牛大大超过宰杀的数量，而这些未被宰杀的牛、牛肉及其制品则被投入了流通或消费市场，造成了很大的危险和恐慌。牋? 联合国粮农组织和世界卫生组织都对尚未发生疯牛病的国家提出了警告，要求根据本国情况制定并实施相应的保护和预防措施。美国、日本等国均采取了不同程度的限制进口措施，就连欧盟内部国家之间也互相采取了限制措施。
为对付疯牛病的传播，英国政府采取了许多减少该病传播的措施，这些措施既包括对动物的保护也防止该病传染给人。1988年6月规定BSE为报告病种，并很快制定了法律条文禁止用反刍动物来源的蛋白喂养反刍动物。1989年11月禁止人们消费使用某些特殊的高危险的牛杂碎（即：来源于6个月以上的动物的脑、脊髓、扁桃体、胸腺、脾和肠）。1990年9月对牛杂碎的使用进一步进行限制，禁止用其喂养所有动物和禽类；1996年3月20日英国政府公开宣布英国10名克雅氏病者怀疑与海绵状脑病有关，因而将大于30个月的牛和所有大于6个月的牛头都不准食用，并将其排除到食物链中之外。采取以上措施之后，英国的疯牛病数量从1992年的36680例最高值开始下降。