嗜铬细胞瘤术前准备

手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法，不治疗者将死于本病90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，手术治疗效果好，但风险大，未做术前准备的手术死亡率高达50％。近年来，随着外科技术和麻醉技术的不断改进，手术的死亡率已降至1％～5％。妥善的围手术期处理是降低手术风险和使手术获得成功的关键，首先要充分认识嗜铬细胞瘤低血容量性高血压的病理生理学特点，通过妥善的围手术期处理，把手术的风险降至最低限度，具体措施包括下列五个方面。

一、控制血压

术前应用肾上腺素能受体阻滞剂并维持一段时期可使血压缓慢下降，血管床扩张，血容量逐渐增加。常用药物为苯苄胺，是长效的a1受体阻滞剂，对α1受体的作用比对α2受体的作用强100倍，控制血压效果好，口服用药十分方便，从30mg／d开始，根据血压情况逐渐加量，一般要用到60～120mg／d方能奏效，少数病人需用到240mg/d。苯苄胺的非选择性α受体抑制作用可使β受体失去拮抗，诱发心律失常，或在肿瘤切除术后使血管床扩张，引起长时间低血压，所以苯苄胺用量不宜过大，用药时间也不宜过长，一般用药2周左右即可考虑手术。哌唑嗪能选择性抑制α1受体，作用缓和，对心律影响小，但该药属突触后抑制，对肿瘤探查术中引起的血压骤升控制不满意，首次1mg,／d，常用2～3mg/d，最多可用至6～8mg／d。对于单用α受体阻滞剂效果不理想的病人，可加用钙通道阻滞剂，如硝苯地平(心痛定)、维拉帕米(异博定)、硝苯苄胺啶等。有些嗜铬细胞瘤病人在高CA和低血容量的刺激下可发生高肾素血症，嗜铬细胞瘤亦可异常分泌肾素，这将使血管紧张素Ⅱ(AⅡ)的生成增加。有些嗜铬细胞瘤病人由于受体下降调节，其高血压不是CA引起，而是AⅡ所致，此时用α受体阻滞剂可能不发生作用，应用甲巯丙脯酸或苯丁醋脯酸方可使血压下降并避免阵发性发作。

二、纠正心律失常

有心动过速或心律失常的嗜铬细胞瘤病人，在使用α受体阻滞剂后仍然存在上述情况时，宜加用β受体阻滞剂，阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(美多心安)和埃莫洛尔(esmolol)抗心律失常的作用强，不引起心衰和哮喘，故明显优于以往常用的普萘洛尔(心得安)。

三、扩容

扩容是一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量的CA使外周血管强烈收缩，血管床容积减少，血容量绝对不足。一旦切除肿瘤，CA减少，血管床开放，容量不足就成为主要矛盾，术前在控制血压的情况下，预充一定的血容量，再辅以术中扩容，这不但可使术中血压平稳，而且可防止术中因血容量不足而大量快速扩容可能发生的心衰、肺水肿等并发症。

四、改善一般情况

如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作。

五、密切观察各项生命指标的变化

高浓度CA对心肌损害所造成的儿茶酚胺心肌病应引起高度重视，临床可表现为严重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死，死亡率极高，但这种心肌病在使用α受体阻滞剂及护心治疗后通常可以逆转。此类患者术前至少应准备半年以上，等心肌损害恢复至较好状态后，再接受手术治疗。

嗜铬细胞瘤病人术前用药不宜用阿托品，以免引起心动过速。麻醉可以采用气管插管加全麻或者采用硬膜外麻醉，但麻醉诱导要平稳。湖南医科大学第二附属医院采取术中常规测中心静脉压及桡动脉压，并保证三条输液通道，其一用以补充血容量，其二备用以输注降压药物如硝普钠或酚妥拉明等，其三备用以输注升压药物，保证升压与降压杠杆的平衡调节。

手术切口的选择可根据具体情况而定，对于术前定位明确的单侧肾上腺肿瘤采用11肋间切口。术前定位不明确，需要手术探查者，或双侧肾上腺多发性肿瘤或肾上腺外肿瘤则宜采用上腹部横向弧形切口。对于特殊部位的肿瘤则选择适当的相应切口。手术操作宜轻柔，特别是分离肿瘤时不宜挤压，以免CA分泌突增，导致血压波动。与大血管粘连紧密的嗜铬细胞瘤，包膜外剥离有困难时，可采用包膜下切除，这样可避免损伤大血管引起大出血的危险。术后72小时内继续监护不容忽视，以中心静脉压、血压和尿量的连续观察作为调整输液速度和输液量的依据是简单而合理的方法。当血容量充足而血压仍不稳定时，可适当使用升压药物。

嗜铬细胞瘤手术病人的麻醉

嗜铬细胞瘤手术病人的麻醉 导言 嗜铬细胞瘤由嗜铬细胞所形成， 90%发生于肾上腺髓质，10%可发生于其它含有嗜铬细胞的组织，如交感神经节均有可能发生，异位的嗜铬细胞瘤还可出现在肠系膜下静脉、膀胱等部位。内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，肿瘤可持续或间断合成和分泌大量的儿茶酚胺，可比体内正常水平高20-50倍，甚至高达100倍，由此可产生与此有关的一系列临床症状，主要以心血管系病理改变为主。患者典型的临床表现为阵发性(1／3)或持续性(2／3)高血压，多汗、头痛、心悸、气短、恶心、呕吐，阵发性苍白，基础代谢率增高，多伴有体温升高，有些患者伴有高血糖和尿糖(+)以及儿茶酚胺型心肌病。长期恶性高血压可继发心肌劳损、冠状血管供血不足、肾功能障碍、视网膜炎、糖尿病等。手术中的精神紧张、创伤刺激、肿瘤部位的挤压等均可诱发儿茶酚胺的释放，出现严重高血压危象，甚或心力衰竭、脑出血等，而一旦肿瘤血流完全阻断后又会出现完全相反的结果，这是由于儿茶酚胺急剧下降的原因，表现为严重低血压等循环紊乱。循环功能表现的这种急剧变化是麻醉与手术危险性的根本原因，因而明确术前诊断，术前准备充分，术中严密监测，尽可能抑制儿茶酚胺的释放，并控制血流动力学改变是嗜铬细胞瘤术麻醉成功的关键。 嗜铬细胞瘤以分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺为主的不同，临床表现也各有差异，以高血压为主要症状者可能肿瘤分泌的激素是以去甲肾上腺素为主，如高血压较轻而代谢方面改变较显著，如糖尿、基础代谢率较高、低热等症状，则以肾上腺素为主。高血压发作约1/3为阵发性，约2/3为持续性。以分泌去甲肾上腺为主表现以高血压为主的肿瘤处理相对简单；而对于肾上腺素为主表现有代谢功能紊乱者处理则相对较复杂。 1、高血压嗜铬细胞瘤的特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤，肿瘤持续释放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于过度兴奋状态，由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高；以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高。由于瘤体可呈间歇性分泌，病人在持续高血压的基础上主要表现为阵发性加剧，收缩压可达200-300mmHg，当β受体兴奋而血管扩张也可出现高血压、低血压交替；也有血压不高者为无活性内分泌瘤。 2、代谢紊乱高浓度儿茶酚胺，使糖元分解增加，同时抑制胰岛素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋，氧耗量增加，类似甲状腺亢进。 3、心脏病变长期大量儿茶酚胺释放引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌，心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死、弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病。 嗜铬细胞瘤手术麻醉的危险性 嗜铬细胞瘤的围术期风险极大，主要是急剧的新流动力学改变所致。 1、高血压危象收缩压?250mmHg持续1分钟以上，嗜铬细胞瘤病人术前检查、麻醉诱导、体位改变、皮肤及腹膜切开，特别是在手术探查、肿瘤分离、挤压时可发生血压骤升出现高血压危象。高血压危象发生时因血压剧升而诱发左心衰、肺水肿、严重心律失常、脑血管意外和肾上腺出些等致命并发症。 2、嗜铬细胞瘤危象处在围术期出现高血压危象外还可出现休克、心律失常、急性左心衰、肺水肿甚至猝死。基本以高血压表现差不多。 3、严重的低血压当肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少和血中浓度急剧下降，使原来处于收缩状态的血管突然扩张，致使血管床容积与血容量之间比例严重失调，加之心泵收缩减弱、

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展 【提要】目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。 【关键词】嗜铬细胞瘤;分子诊断 嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。 一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展 基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。 影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。 131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现 18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole body diffusion weighted imaging，WB-DWI)正逐渐成为一项重要的评估全身肿瘤的影像学技术，Takano 等的研究认为MRI弥散加权成像相比较MIBG或FDG-PET可以更有效发现嗜铬细胞瘤肝脏和淋巴结转移灶。 病理诊断：肿瘤直径是目前临床上预测恶性嗜铬细胞瘤最可靠的指标之一，肿瘤直径>5 cm被认为与恶性存在显著相关。2002年，Thompson等提出了PASS( pheochromocy-toma of the adrenal gland scaled score)评分体系来对嗜铬细胞瘤的良恶性进行预测。该评分体系根据肿瘤细胞的形态、侵袭性等12项病理特点进行评分。PASS评分在4分以上的嗜铬细胞瘤更具侵袭性，其敏感性达100%，特异性达75%。但PASS 评分体系对于恶性嗜铬细胞瘤的预测价值还存在争议：Agarwal等对93个嗜铬细胞瘤患者进行了PASS评分，包括68例随访超过5年的患者，其中84个良性嗜铬中有27例(32%)PASS>4分，而这些患者尚无临床侵袭的证据，同时一例膀胱恶性副神经节瘤评分只有2分：Wailly等的研究发现38%的良性嗜铬PASS评分均超过9分。因此，PASS评分系统尚需更多的研究验证。此外，免疫组化证实很多蛋白在良恶性嗜铬细胞瘤组织中存在差异表达、p53、Ki67、血管内皮细胞生长因子( VEGF)、Cox2等在恶性中表达增多，而EM66、

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

万方数据

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恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展 作者：钟旭， 王卫庆， Zhong Xu， Wang Weiqing 作者单位：200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所 刊名： 中华内分泌代谢杂志 英文刊名：Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism 年，卷(期)：2014,30(6) 参考文献(34条) 1.Korevaar TI;Grossman AB Pheochromocytomas and paragangliomas:assessment of malignant potential 2011 2.Ayala-Ramirez M;Feng L;Johnson MM Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas:primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators 2011 3.van der Harst E;de Herder W;de Krijger R The value of plasma markers for the clinical behaviour of phaeochromocytomas 2002 4.Gimm O;De Micco C;Perren A Malignant pheochromocytomas and paragangliomas:a diagnostic challenge 2012 5.Harari A;Inabnet Ⅲ WB Malignant pheochromocytoma:a review 2011 6.Eisenhofer G;Lenders JWM;Siegert G Plasma methoxytyramine:A novel biomarker of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma in relation to established risk factors of tumour size,location and SDHB mutation status 2012 7.Ezuddin S;Fragkaki C MIBG and FDG PET findings in a patient with malignant pheochromocytoma:a significant discrepancy 2005 8.Bias I;Pacak K Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma 2004 9.Ilias I;Yu J;Carrasquillo JA Superiority of 6-[18F]-fluorodopamine positron emission tomography versus[131I]-metaiodobenzylguanidine scintigraphy in the localization of metastatic pheochromocytoma 2003 10.Timmers HJ;Chen CC;Carrasquillo JA Comparison of 18F-fluoro-L-DOPA,18F-fluoro-deoxyglucose,and 18F-fluorodopamine PET and 123 I-MIBG scintigraphy in the localization of pheochromocytoma and paraganglioma 2009 11.Takano A;Oriuchi N;Tsushima Y Detection of metastatic lesions from malignant pheochromocytoma and paraganglioma with diffusion-weighted magnetic resonance imaging:comparison with 18 F-FDG positron emission tomography and 123I-MIBG scintigraphy 2008 12.Zelinka T;Musil Z;Du(s)ková J Metastatic pheochromocytoma:Does the size and age matter 2011 13.de Wailly P;Oragano L;Radé F Malignant pheochromocytoma:new malignancy criteria 2012 14.Thompson LDR Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms:a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases 2002 15.Agarwal A;Mehrotra PK;Jain M Size of the tumor and pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS):can they predict malignancy 2010 16.Wo D;Tischler AS;Lloyd RV Observer variation in the application of the Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score 2009 17.Astuti D;Latif F;Dallol A Gene mutations in the succinate dehydrogenase subunit SDHB cause susceptibility to familial pheochromocytoma and to familial paraganglioma 2001 18.Gimenez-Roqueplo AP;Favier J;Rustin P Mutations in the SDHB gene are associated with extra-adrenal and/or malignant phaeochromocytomas 2003 19.Neumann HP;Pawlu C;Peczkowska M Distinct clinical features of paraganglioma syndromes associated with SDHB and SDHD gene mutations 2004 20.van Nederveen FH;Gaal J;Favier J An immunohistochemical procedure to detect patients with paraganglioma and phaeochromocytoma with germline SDHB,SDHC,or SDHD gene mutations:a retrospective and prospective analysis 2009

恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例

恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例 病例介绍：患者，男，24岁，未婚。因眼花、阵发心悸、出汗6个月，发现血压升高半月，于2007年12月18日入院。患者于入院前半年无明显诱因出现眼花，视物不清，尤于看远物明显，并阵发心悸、出汗，常于间出现，约数分钟后可缓解，伴乏力，但无头昏、头痛、昏厥、胸闷、呼吸困难。到当地县、市医院，但未能明确诊断，予“中药”治疗。于11月底再次当地市医院就诊，发现血压升高，遂收住院。其间血压220~140/120~90 mmHg，空腹血糖 6.1~10.0 mmol/L，肾上腺MRI，全腹B超均未见异常。心脏彩超示室间隔增厚与左室运动不协调，未见明显异常血流，左室舒张功能下降，左室收缩功能正常。眼底荧光造影；双眼高血压性视网膜病变，曾因夜间排便后站起时昏厥1次。12月10日以来感腰臀部持续酸痛、小便难解、有便不尽感、大便干结、体重下降4㎏，以“继发性高血压，高血糖，”转入我院。否认既往其他病史。 查体；血压180/125 mmHg，消瘦体质，甲状腺不大，双肺﹙-﹚，心率94次/分，律齐，主动脉瓣区可闻2~3/6收缩期杂音，周围血管征﹙-﹚，腹软，肝脾未及，未触及异常包块，双下肢不肿。尿常规：尿糖微量；生化：总蛋白79.1 g/L、白蛋白42.3 g/L、ALT 53.3 IU/L、AST 22.5 IU/L、TBIL 9.5 ?滋mol/L、BUN 4.13 mmol/L、CR 46.5 ?滋mol/L、GLU 7.7 mmol/L、TC 3.58 mmol/L、TG 0.87 mmol/L、HDL-C 1.14 mmol/L、LDL-C 2.07 mmol/L、钾3.5 mmol/L，氯96.4 mmol/L、钠138 mmol/L、钙2.47 mmol/L、镁0.73 mmol/L；血常规、ACTH、COR、AⅠ-AⅡ-ALD、尿17-OH、尿17-KS均正常。尿VMA：7 mg/24小时﹙正常值7~15 mg/24小时﹚。酚妥拉明试验阳性，胸、腹MRI：双肾上腺形态正常，腹主动脉旁区未见肿块，盆腔右后壁血管旁见多个肿块，大小从1.8~2.2 cm，在盆底，膀胱左后方见一约4 cm×5 cm肿块，右侧臀中肌、小肌处见一约4 cm大小中肿块，左侧臀小肌见一约1 cm大小肿块。多个胸椎、腰椎见灶性强化影，上述病变均有明显强化。临床高度怀疑恶性嗜铬细胞瘤，并多发转移。住院间血压波动于230~160/140~100 mmHg，予尼群地平等降压不佳，改特唑拉嗪1mg，渐增至2 mg 1次/日，血压控制于170~160/110~90 mmHg。因请泌尿外科会诊已无手术指征，请核医学科及放疗科会诊，拟行131I-MIBG扫描明确组织来源及核素治疗、姑息性放疗，但患方因经济等原因放弃治疗，于12月27日出院，出院后失访。 讨论：嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜铬组织，该瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，临床主要表现为阵发或持续性高血压。恶性嗜铬细胞瘤临床较为罕见，其在原发性肾上腺的嗜铬细胞瘤中约占13%~29%，而在肾上腺外者却高达43%。患者通常预后不良，平均5年生存率仅为40%左右[1]。早期诊断甚为重要，实验室予血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定，尿VMA特异性较强，但敏感性较低。且嗜铬细胞瘤产生和释放儿茶酚胺是多相的，目前还没有一种实验室检查能对嗜铬细胞瘤作出100%诊断[2]。本例尿VMA即为正常，结果除受嗜铬组织分泌儿茶酚胺，还与患者活动、精神因素、药物、食物等影响有关。影像学检查常用B

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。 病因 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。 临床表现 本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下： 1.心血管系统 （1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。 （2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。 （3）心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。 2.代谢紊乱 高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。 3.其他表现 过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ

嗜铬细胞瘤术前准备

手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法，不治疗者将死于本病90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，手术治疗效果好，但风险大，未做术前准备的手术死亡率高达50％。近年来，随着外科技术和麻醉技术的不断改进，手术的死亡率已降至1％～5％。妥善的围手术期处理是降低手术风险和使手术获得成功的关键，首先要充分认识嗜铬细胞瘤低血容量性高血压的病理生理学特点，通过妥善的围手术期处理，把手术的风险降至最低限度，具体措施包括下列五个方面。 一、控制血压 术前应用肾上腺素能受体阻滞剂并维持一段时期可使血压缓慢下降，血管床扩张，血容量逐渐增加。常用药物为苯苄胺，是长效的a1受体阻滞剂，对α1受体的作用比对α2受体的作用强100倍，控制血压效果好，口服用药十分方便，从30mg／d开始，根据血压情况逐渐加量，一般要用到60～120mg／d方能奏效，少数病人需用到240mg/d。苯苄胺的非选择性α受体抑制作用可使β受体失去拮抗，诱发心律失常，或在肿瘤切除术后使血管床扩张，引起长时间低血压，所以苯苄胺用量不宜过大，用药时间也不宜过长，一般用药2周左右即可考虑手术。哌唑嗪能选择性抑制α1受体，作用缓和，对心律影响小，但该药属突触后抑制，对肿瘤探查术中引起的血压骤升控制不满意，首次1mg,／d，常用2～3mg/d，最多可用至6～8mg／d。对于单用α受体阻滞剂效果不理想的病人，可加用钙通道阻滞剂，如硝苯地平(心痛定)、维拉帕米(异博定)、硝苯苄胺啶等。有些嗜铬细胞瘤病人在高CA和低血容量的刺激下可发生高肾素血症，嗜铬细胞瘤亦可异常分泌肾素，这将使血管紧张素Ⅱ(AⅡ)的生成增加。有些嗜铬细胞瘤病人由于受体下降调节，其高血压不是CA引起，而是AⅡ所致，此时用α受体阻滞剂可能不发生作用，应用甲巯丙脯酸或苯丁醋脯酸方可使血压下降并避免阵发性发作。 二、纠正心律失常 有心动过速或心律失常的嗜铬细胞瘤病人，在使用α受体阻滞剂后仍然存在上述情况时，宜加用β受体阻滞剂，阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(美多心安)和埃莫洛尔(esmolol)抗心律失常的作用强，不引起心衰和哮喘，故明显优于以往常用的普萘洛尔(心得安)。 三、扩容 扩容是一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量的CA使外周血管强烈收缩，血管床容积减少，血容量绝对不足。一旦切除肿瘤，CA减少，血管床开放，容量不足就成为主要矛盾，术前在控制血压的情况下，预充一定的血容量，再辅以术中扩容，这不但可使术中血压平稳，而且可防止术中因血容量不足而大量快速扩容可能发生的心衰、肺水肿等并发症。 四、改善一般情况 如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作。 五、密切观察各项生命指标的变化

131I-间碘苄胍治疗94例恶性嗜铬细胞瘤转移灶25年随访的疗效评价共3页word资料

131I-间碘苄胍治疗94例恶性嗜铬细胞瘤转移灶25年随访 的疗效评价 1.2方法 所有患者每隔1~2个月静滴131I-MIBG 80~100 mCi，治疗累积总剂量达20 000 MBq或每克肿瘤组织接受辐照剂量达1 000 cGy/g以上，则每隔3~6个月治疗1次，每次80~100 mCi，作为维持剂量。 当症状消失、血儿茶酚胺降至正常、CT和131I-MIBG显像均见病灶消失则终止治疗。当患者临床症状消失、血儿茶酚胺降至正常、CT显示肿瘤体积缩小，但131I-MIBG全身显像仍见病灶有摄碘时，则可改为每年治疗1次，每次80~100 mCi以作维持。在治疗过程中发现血象下降明显时，可延长治疗间期，待血象恢复至安全范围后再继续治疗。 在每次治疗前做1次疗效评估。具体方法包括：①记录血压变化值及降压药用药情况；②血儿茶酚胺测定；③CT检查观察病灶变化情况；④在接受131I-MIBG治疗后7 d做全身扫描。根据以上4点结果对患者进行疗效评估，提出进一步治疗计划。 131I-MIBG显像及肿瘤吸收剂量计算：静脉滴注131I-MIBG后第1、3、5、7天用SPECT显像测得各时相摄131I率、生物半衰期及有效半衰期，用医学内照射辐射剂量（MIRD）法计算转移瘤的吸收剂量及每克肿瘤组织的吸收剂量。 1.3 疗效判定标准 治愈：131I-MIBG显像见原摄碘病灶消失；X线、CT检查也见原病灶消失；24 h尿或血儿茶酚胺值均正常。有效：阵发性高血压症状消失，血

压正常；24 h尿或血儿茶酚胺值进行性降低；131I-MIBG显像见原病灶存在或摄碘率下降，无新病灶出现；X线、CT检查见原病灶无增大或缩小。无效：症状未得到有效控制；24 h尿或血儿茶酚胺值进行性升高。131I-MIBG 显像或X线、CT检查见原病灶增大或有新病灶出现。 根据统计出的治愈、有效、无效例数，分别计算每组患者131I-MIBG 平均累计剂量及平均每克肿瘤组织吸收剂量。总有效率=（治愈例数+有效例数）/总例数×100%。 1.4 统计学方法 采用SPSS 13.0统计软件分析处理，计量资料数据以均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用F检验，计数资料采用χ2检验，行组间比较。P20 cm分为3组，也得到了相似的结果，可见肿瘤越小，治疗效果越好。这是因为一般来说肿瘤体积越小，对放射线的摄取率越高，疗效越显著。 除了肿瘤的体积，每克肿瘤组织的吸收剂量也与疗效存在极大的相关性。文献报道每克肿瘤组织吸收剂量要在1 000 cGy以上，肿瘤可缩小甚至消失，低于此剂量效果不理想[7]。本研究结果认为剂量达到2 000 cGy/g 以上疗效明显，在1 500~2 000 cGy/g时，肿瘤才可消失或明显缩小。在800 cGy/g以上时，虽然131I-MIBG治疗可能对肿瘤的消失或减小效果欠佳，但仍能起到降低24 h尿或血儿茶酚胺水平，改善患者临床症状的作用，治疗有效率为73.4%。 经过25年的随访，笔者发现131I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤1~3年内的生存率非常理想，但是5年生存率约43%，与未经大剂量131I-MIBG

如何正确诊断嗜铬细胞瘤

如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

嗜铬细胞瘤的治疗体会

嗜铬细胞瘤的治疗体会 发表时间：2010-05-27T10:56:08.937Z 来源：《中外健康文摘》2010年第2期供稿作者：连红霞[导读] 总结嗜铬细胞瘤的治疗经验，提高手术成功率 连红霞（呼和浩特市第一医院肿瘤科内蒙古呼和浩特 010020） 【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)02-0052-02 【摘要】目的总结嗜铬细胞瘤的治疗经验，提高手术成功率。方法回顾性分析6例患者的治疗资料，手术切除可根治，控制血压、补充血容、纠正代谢紊乱为术前主要准备。结果 6例患者均成功手术，术后恢复良好，1例考虑为恶性患者，现术后半年，口服降压药物，未采取其他治疗，状况尚可。结论高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状，控制血压固然重要，但其他症状也不容忽视。【关键词】肾上腺肿瘤治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，位于肾上腺者约占80%～90%，大多为一侧。占高血压的患者的0.05％～0.1％，临床以40～50岁多见，女性多于男性。 1 一般资料 我科近五年共收治并手术6例患者，年龄25～57岁，肿物均位于肾上腺，男2例，女4例；恶性1例，年龄25岁，女性。1例伴有高血糖，术后渐正常。6例血压均高，1例平常无自觉症状，体检时发现，心动过速2人。病变均位于一侧，经过两周术前准备后，血压控制良好，心率为90次/分以下，均实行手术切除，无其他并发症，顺利恢复。 2 结果 本组6例患者术前给予苯苄胺降压，5例控制较好，1例血压持续160/100mmHg以上，加用硝苯地平效果好。心动过速者服用心得安效果好。术前中心静脉穿刺并补充血容量，维持电解质平衡。两周后在全麻下开腹行肿物切除术。2例患者术中血压偏高，补充血容量的同时以硝普钠降压，1例用酚妥拉明。无低血压发生。术后血压和心肺功能正常。1月内均出院，1例恶性经药物控制血压在较高水平稳定。其余5例恢复更佳。 3 讨论 高血压为嗜铬细胞瘤的最主要症状，可持续性或阵发性发生，大多以高血压就诊时发现，大多为良性，手术切除可得到根治。由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险，稳定血压虽然重要,但部分患者高血压和低血压交替出现，甚至出现低血压和休克,手术前扩容较控制血压更为重要,或出现心律失常等心脏表现、代谢紊乱等术前均应给予纠正。 3.1术前准备 应在两周以上，控制血压至正常和心率至90次/分以下，用α 肾上腺能受体阻滞剂治疗10天以上，使红细胞比积小于45%。如我科用苯苄胺30~40mg /天，分三次口服，使血压下降，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容量扩大。宜用到手术前一天为止。加用普萘洛尔降低心率效果可靠。血压持续较高者，加用硝苯地平疗效较好。术前三天每天输血、输白蛋白和电解质葡萄糖溶液扩容。术前放置中心静脉导管，为术前补充血容量和术中、术后用药急救提供方便。我科2例病人单用硝苯地平效果良好。 3.2手术中 切除肿物有一定的危险性，外科医师与麻醉师必须密切配合。选择全身麻醉最为安全，开放1～2支静脉以便及时处理麻醉术中血压极度波动所致变化。密切观察血压和心率，收缩压高于200mmHg时应行降压治疗，静脉滴注酚妥拉明和用定量输液泵。术中在补充血容量的同时也可持续硝普钠静点。我院常规静点硝普钠。切除肿瘤后易出现血压下降，可酌情用去甲肾上腺素。手术平稳过渡为术后恢复的关键。根据肿瘤的大小、单侧、双侧病变或多发病变以及肿瘤与周围血管的关系来决定相应的手术路径，动作轻柔，小心探查，避免挤压。 3.3手术后 肿瘤切除后血压多能恢复正常，但在手术后一周血压仍可偏高。在手术后一个月左右病人基本稳定。术后血压大多为血容量不足引起，应注意病人血容量的补充，可给予血浆或全血。注意心率变化，水、电解质平衡，防止伤口感染等并发症，可长期随访。恶性嗜铬细胞瘤不能进行手术或发生转移的患者，应长期口服苯苄胺和心得安治疗，其对放疗和化疗不敏感，一般采用131I－间位碘苄甲胍治疗。参考文献 [1]黄啸.肿瘤手册[M].南京:江苏科技技术出版社,2007，2：363-365. [2]符伟军.泌尿外科学临床思维解析[M].北京:人民军医出版社,2007,5:205-208. [3]刘中明主译.内分泌外科学[M].北京:人民卫生出版社,2006,9:223-236. [4]廖二元.内分泌代谢疾病手册[M].北京:人民卫生出版社,2006,6:309-319.

恶性嗜铬细胞瘤的临床分析

第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６ 我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。现报告如下： １临床资料 本组２２例。男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。体重减轻８例。脸红５例。 ２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。呈囊实相间改变１９例。周围淋巴结增大５例。影像学诊断恶性１２例。血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。 ２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。未能切除５例。术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。未能切除的５例术后因转移２年内死亡。切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。 文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２ 恶性嗜铬细胞瘤的临床分析 杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军 （中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１） 摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。对临床怀疑有恶性可能的肿瘤尽量行根治性肿瘤切除术。 关键词：恶性嗜铬细胞瘤；诊断；治疗 中图分类号：Ｒ７３６．６文献标识码：Ｂ Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ ＹＡＮＧＣｈｕｎ－ｍｉｎｇ，ＫＯＮＧＣｈｕｉ－ｚｅ，ＳＵＮＺｈｉ－ｘｉ，ＧＯＮＧＤａ－ｘｉｎ，ＪＩＡＮＧＹｕａｎ－ｊｕｎ （ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｓｈｅｎｙａｎｇ，Ｌｉａｏｎｉｎｇ１１０００１，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：【Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ】Ｔｏｒｅｖｉｅｗｔｈｅｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙ－ｔｏｍａ．【Ｍｅｔｈｏｄｓ】２２ｃａｓｅｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｓｕｒｇｉｃａｌｌｙｔｒｅａｔｅｄｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．【Ｒｅｓｕｌｔｓ】Ｍａｌｉｇｎａｎｔｏｎｅｓｏｃｃｕｒｒｅｄｍｏｒｅｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｉｎｔｈｅｍａｌｅｐａｔｉｅｎｔｓａｎｄｅｘｔｒａａｄｒｅｎａｌｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｓ，ｔｈｅｍａｌｉｇｎａｎｔｏｎｅｕｓｕａｌｌｙｅｘｃｅｅｄｅｄ７．０ｃｍｉｎｄｉａｍｅｔｅｒａｎｄｕｎｅｖｅｎｄｅｎｓｉｔｙｉｎｔｈｅｔｕｍｏｒ．【Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ】Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓａｒｅｎｏｔｃｏｎｓｉｓ－ｔｅｎｔｗｉｔｈｔｈｅｔｕｍｏｒｓ′ｓｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｓ．Ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｓｔｕｄｉｅｓｈａｓｂｅｅｎｍａｎｄａｔｏｒｙｉｎｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａａｓｗｅｌｌａｓｉｎｂｅｎｉｇｎｏｎｅｓ．Ｔｏｔｈｅｃａｓｅｓｕｓｐｅｃｔｅｄｏｒｄｉａｇｎｏｓｅｄｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ，ｐｒｏｍｐｔｒａｄｉｃａｌｅｘｔｉｒｐａ－ｔｉｏｎｉｓｔｈｅｂｅｓｔｍｅａｎｓｔｏａｃｈｉｅｖｅａｌｏｎｇｓｕｒｖｉｖａｌｐｅｒｉｏｄ． Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ 收稿日期：２００５－１２－２１

肾上腺嗜铬细胞瘤围手术期的护理常规

肾上腺嗜铬细胞瘤护理常规嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 是发生在肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤。其病理生理特点是该瘤细胞可阵发性或持续性地分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素, 从而引起阵发或持续性高血压以及一系列代谢紊乱症候群。 术前护理： 1. 心理护理：消除患者恐惧焦虑情绪, 使病人感到护理人员可亲、可信、安 全, 并做好解释疏导工作。 2. 密切观察患者的血压变化, 做好术前降压、扩容准备。 ①降压：(1) 监测服药前后心律、心率、血压的变化,测量血压时应定时、定 血压计、定部位,并认真做好记录;(2) 服药后卧床休息,家人陪伴,避 免突然做起或站立, 引起体位性低血压;(3) 在服药降压期间禁止撞 击按压患侧肾区,尽量健侧卧位。(4) 按时准确服药;(5) 密切观察患 者的临床症状, 协助分析高血压发作诱因, 制定预防措施。 ②扩容：(1) 监测病人的生命体征, 耐心听取病人的主诉;(2) 扩容前充分评估病人的心脏、血压等情况, 随时调整输入液体的速度, 防心衰、肺水肿、血压增高等严重并发症;(3) 详细记录, 及时向医生反馈。术后护理：患者返回病房后, 护士应立即向医生或手术室护士详细了解术中情况, 认真评估患者目前情况, 全面掌握患者病情。 1. 生命体征的观察：术后取卧位，禁食水，吸氧，持续监护,24h 内避免搬动患 者, 以防血压波动。并保证良好的静脉通路,同时要严格监测中心静脉压。注意引流管引出液体的量、颜色、形状，及伤口渗血情况，并注意尿量变化, 及时向医生反馈, 妥善处理。 2. 并发症的观察及应对措施： ①低血糖：肿瘤切除后原来受抑制的胰岛素大量释放，可引起低血糖，还 表现出持续低血压, 而低血糖所致的低血压对药物及血容量的补充不敏感。 因此, 难以纠正的低血压, 护士应考虑到低血糖的可能, 并及时汇报医生, 以防延误抢救。 ②急性肺水肿：术前、术中、术后的大量补液，使心脏负担加重，容易产生

肾上腺嗜铬细胞瘤

儿茶酚胺症 一．病因、病理 儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质，约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织，以腹膜后多见。90%以上肿瘤为良性，发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。 二．护理评估 （一）临床表现 1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作，表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐，视力模糊、心悸、气急等，一般降压药无效，严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。 2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人还有低血钾表现。 3.特殊类型表现 (1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。 (2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛症状。 (二)重要辅助检查 1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断，但仍需做药物抑制实验核对。②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。 2．定位诊断①B超和cT扫描：对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。②MRl检查：优点在于可作不同方向的扫描，提供肿瘤与周围组织的关系。③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像)：其敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤，特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤，诊断效果优于 B超和cT。 三、治疗原则 （一）手术治疗 本病宜尽早施行手术，但手术风险性大。因此应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。