皮质醇增多症(库欣综合征)

皮质醇增多症（库欣综合征）

皮质醇增多症是肾上腺皮质疾病中最常见的一种，系由多种因素引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致。
主要临床表现有满月脸，多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等。本病多见于女性，男女之比约为1：3，以20~40岁居多，约占2/3。儿童患者较多。

病因和发病机制
（一）垂体分泌ACTH过多
（二）原发性肾上腺皮质肿瘤
（三）异源性ACTH综合症
（四）不依赖双侧小结节增生或小结节性发育不良

病理
（一）肾上腺
1肾上腺皮质增生
2肾上腺皮脂腺瘤
3肾上腺腺癌
4大结节样肾上腺增生
（二）垂体
（三）其他病理变化

临床表现和病理生理
（一）肥胖
（二）糖代谢紊乱的表现
（三）蛋白质代谢紊乱的表现
（四）高血压
（五）骨质疏松
（六）电解质代谢紊乱和酸碱平衡失常
（七）多毛及男性化
（八）性功能异常
（九）精神症状
（十）造血与血液系统病变
（十一）对感染的抵抗力减弱
（十二）色素沉着

诊断和鉴别诊断
（一）典型临床表现
（二）实验室检查
1血浆皮质醇测定
2 24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）、17-酮类固醇（17-KS）或17-生酮类固醇测定
3血清ACTH测定
4血糖增高或糖耐量减低
5红细胞、白细胞总数及中性粒细胞增加，嗜酸性粒细胞可减少
6电解质测定一般均正常，如出现低血钾和碱中毒，提示肾上腺癌
7特殊试验
（1）地塞米松抑制试验
（2）ACTH试验
（3）美替拉酮试验
（4）CRH兴奋试验
（三）肾上腺及蝶鞍区检查
（四）其他X线检查

治疗
（一）肾上腺皮质增生（库欣病）
1手术治疗
（1）垂体手术
（2）肾上腺手术
2垂体放射治疗
（1）深度X线或60CO外照射
（2）重粒子或质子束外照射
（3）放射性核素内照射
3药物治疗
（二）肾上腺皮脂腺瘤或癌
1双氯苯二氯乙烷（O,P'DDD）为化疗的首选药物
2美替拉酮
3氨鲁米特
（三）异源性ACTH综合征
（四）Nelson综合征
（五）不依赖ACHT的双侧肾上腺增生

预后
本病预后以单侧腺瘤经早期手术效果最好