皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状关键词：

皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗皮质醇症即皮质醇增多症，是最常见的肾上腺皮质疾病，是由于肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇引起的临床综合征。

1912 年由美国神经外科医师Harvey Cushing 首先报道，故被命名为库欣综合征(Cushings syndrome)。

皮质醇症可发生于任何年龄，但好发于 20-45 岁年龄段，女性多于男性，男女比例为1∶3-1∶8。

1 皮质醇症的分类皮质醇症临床上主要可分为促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)依赖性和非依赖性两大类[1]，但还有一类称为假性库欣综合征。

1.1 ACTH 依赖性皮质醇症通常有三种原因：

①下丘脑垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量 ACTH 或促肾上腺皮质激素释放激素(Corticotropinreleasing hormone, CRH)，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。

最常见者为垂体分泌过量ACTH 引起的库欣病(Cushings disease) ，约占皮质醇症的75%-85%。

②垂体以外(异位)肿瘤分泌 ACTH，导致双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇，大多为各种肿瘤引起。

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有组 100 例异位 ACTH 报道，主要有肺癌(52%)、胰腺癌或类癌(11%)、胸腺瘤(11%)、支气管腺瘤(5%)、嗜铬细胞瘤(3%)、甲状腺癌(2%)、肝癌(2%)、前列腺癌(2%)、卵巢癌(2%)、未分化纵隔癌(2%)，乳房癌、腮腺癌、食管癌、副交感神经节瘤、交感神经节瘤各 1 例，另有 3 例原发部位不明[1]。

异位分泌的 ACTH 常为难以抑制的较高水平，肾上腺受到比垂体 ACTH 肿瘤更大的刺激，肾上腺细胞的肥大、核多形性变和增生更明显。

③异位分泌 CRH。

1.2 ACTH 非依赖性皮质醇症是由肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇引起。

肾上腺皮质腺瘤和腺癌，分别占皮质醇症的 10%和 6%。

两者自主性分泌过量的皮质醇，而使下丘脑 CRH 和垂体前叶的ACTH 细胞处于抑制状态。

由于缺少 ACTH 的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺(包括同侧和对侧)均呈萎缩状态。

肾上腺结节增生可为肉眼可见的大结节和显微镜下可见的微结节，占皮质醇症的 1%以下。

由于是肾上腺自主分泌皮质醇，患者血中 ACTH 水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。

1.3 假性库欣综合征约 80%的严重抑郁症患者和慢性酗酒者可引起假性库欣综合征，询问病史时应注意鉴别。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 还需注意排除由于长期应用皮质激素或含皮质激素的药物引起的外源性皮质醇症，尤其是长期应用含皮质激素的冷霜或洗液等。

2 皮质醇症的诊断 2.1 临床表现皮质醇症的主要表现有向心性肥胖、多血质、高血压、继发性糖耐量降低和(或)糖尿病、肌肉萎缩、多毛、月经失调或继发性闭经、性功能障碍、紫纹、满月脸、骨质疏松、病理性骨折、痤疮、色素沉着、水肿、头痛、伤口不愈等。

儿童常见为体重增加和生长发育迟缓。

成人出现男性女性化或女性男性化时应怀疑有肾上腺皮质癌[2]。

典型患者的向心性肥胖可表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，这是由于过量皮质醇引起脂肪代谢异常和脂肪分布异常的结果。

由于皮质醇有明显的储钠排钾作用和伴有脱氧皮质酮和皮质酮等弱盐皮质激素分泌的增加，患者血容量扩大，体内总钠升高，排钾增多，使其血压升高，血钾降低，尿钾增加。

除上述临床表现外，有些患者还可出现精神异常，严重者可类似于抑郁症和精神分裂症。

Bertagna 和 Orth[3]报道库欣症伴男性化是肾上腺皮质癌区别于肾上腺皮质腺瘤的主要特征。

这是由于腺瘤细胞比较单一，只分泌皮质醇，雄激素的分泌低

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于正常。

而肾上腺腺癌细胞不仅分泌大量皮质醇，还分泌较多量的雄激素。

有些皮质癌患者分泌的醛固酮、脱氧皮质酮和雌二醇的量也高于正常而出现相关的症状和体征。

Daitch 等[4]报道 40 例肾上腺库欣综合征患者中，女性为多，左侧为多。

腺瘤和腺癌患者均存在混合性内分泌症状，但肿瘤直径[(3.31.0 vs. 8.64.5)cm]和年龄[(39.614.4 vs. 51.516.6)岁]为良恶性肿瘤的指标。

有 20%-30%功能性肾上腺皮质癌表现为男性化症状。

在成人为主的研究组中，纯男性化只占 3%-5%，而在小儿患者中男性化症状占 72%[2]。

女性男性化表现为多毛、月经稀少、囊性痤疮、肌肉过多、声音低沉、脱发、性欲增强、阴蒂肥大等。

单纯分泌睾酮的肿瘤在女性中发生率较高，肿瘤常较小(6cm)[4]。

2.2 实验室检查 2.2.1 血和尿的皮质醇测定正常人 ACTH 分泌后，血浆皮质醇有昼夜变化，8∶00am 升高达 5-25g/dl，8∶00pm 降至 10g/dl。

皮质醇症患者的血浆皮质醇含量可无昼夜变化，或虽有变化，但基础水平较高。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肾上腺皮质癌表现为皮质醇增多者， 90%以上患者尿液游离皮质醇超过 XXXX 年龄。

CT 常显示形态不规则的肿瘤，内部有坏死或钙化，不规则增强，有的可出现转移灶。

MRI 对肾上腺病变的检出与 CT 相似，但对垂体微腺瘤的检出率高于 CT。

2.3.4 18F 氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18Ffluorodeoxyglucose positron emission tomography, 18FFDG PET) 应用 FDG 作示踪剂对患者行全身显像，依据原发或转移病灶对 FDG 的摄取率来判断肿瘤的性质，进行分期，并判断肿瘤来源。

PET 在鉴别恶性肿瘤患者肾上腺肿块的良恶性准确率达92.2%[5]，阴性预测率为 100%。

与穿刺活检相比具有无创、实用和准确的优点[67]，对转移病灶的灵敏度、特异度和准确度分别为 100%、80%和 93.9%，对恶性肾上腺肿瘤的定性判断的灵敏度、特异度和准确度分别为100%、 94%和 96%[8]。

3 皮质醇症的鉴别诊断 3.1 单纯性肥胖有一部分单纯性肥胖者也可出现高血压、糖耐量降低、性功能减退、月经紊乱、皮肤痤疮、多毛以及尿 17OH 排泄量高于正常等与皮质醇症相似的表现，但这些患者脂肪分布均匀，无皮肤菲薄

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和多血质改变，紫纹较细且多为白色或浅红色。

血皮质醇不高， LDDST 大多能抑制，影像学检查无骨质疏松、无蝶鞍扩大、双侧肾上腺无异常发现。

3.2 2 型糖尿病性肥胖患者可出现肥胖、高血压等症状，糖耐量降低、24h 17OH 增高，易与皮质醇症混淆。

但 2 型糖尿病肥胖者的脂肪分布均匀，非向心性，血皮质醇和 24h 尿 UFC 不增高，是鉴别的要点。

3.3 医源性皮质醇症因治疗患有的全身或局部病变而长期、大量服用或外用合成的糖皮质激素、 ACTH 类似物、甘草、甜素等药物，引起皮质激素结合蛋白升高，使患者体形呈库欣综合征样[9]。

但仔细询问病史应不难鉴别，且停药后库欣综合征会逐步消失。

3.4 异位 ACTH 综合征临床上较少见，男性多于女性。

有明显的高血压、低钾性碱中毒和严重水肿，肌萎缩无力，皮肤色素沉着明显。

由于血 ACTH明显增高， ACTH 的刺激使双侧肾上腺皮质产生弥漫性或结节性增生。

但患者无典型的向心性肥胖、多血质、紫纹、痤疮、糖尿病倾向等。

HDDST 不能抑制血和尿的皮质醇，而肾上腺皮质增生者的血和尿的皮质醇可被 HDDST 抑制。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 4 皮质醇症的治疗皮质醇症治疗的目标为：

①将每天皮质醇分泌量降至正常范围；②切除任何有害健康的肿瘤；③不产生永久性内分泌缺陷；④避免长期激素替代。

4.1 手术治疗 4.1.1 术前准备由于长期高皮质醇血症造成机体新陈代谢、免疫功能和水电解质的失衡和一系列的病理改变，因此，术前应有效纠正糖皮质激素过量分泌所致的损害，调整机体内环境的恒定。

术前准备主要有以下方面：

①改善心脏功能：

皮质激素引起体内水钠潴留、高血容量和高血压等，加重了患者心脏负担，造成心肌损害，损害的程度与病程呈正相关。

术前应对心脏代偿功能确切评估，及时应用有效降压药物，拮抗糖皮质激素，保钾利尿，缩减血容量，减少心脏负荷，改善营养，以改善心脏的代偿功能。

②有效控制糖代谢异常：

术前采取严格饮食控制、应用降糖药物等措施，将血糖控制在正常范围，有效减少术后并发症。

③预防感染：

高皮质醇血症使机体免疫力低下，组织愈合能力差，术后易发生感染。

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因此，术前 1-2d 应常规预防应用广谱抗生素。

对体内存在的感染灶必须彻底治愈后才能行肾上腺手术。

④纠正水、电解质紊乱：

肾上腺皮质腺癌或异位ACTH 综合征患者可出现明显低钾血症、低钾性重症肌无力和碱中毒，还可能伴有钙、磷代谢障碍。

术前应予纠正低钾、碱中毒、电解质失调和酸碱失衡。

⑤补充皮质激素：

双侧肾上腺手术(腺体切除或腺瘤摘除术)、单侧巨大腺瘤或皮质癌切除后，不可避免地出现短暂或永久的肾上腺皮质功能减退和不足。

因此，应从术前 1d 开始补充糖皮质激素，视情况维持到术后2 周。

4.1.2 肾上腺皮质增生 4.1.2.1 库欣病即由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生，必须作明确的定位后，行经额、颞和经鼻蝶窦径路的垂体肿瘤切除术。

成功率可达 90%以上，且多数患者可保留垂体内分泌功能。

4.1.2.2 异位ACTH 综合征由于大多数异位ACTH 综合征患者为晚期肿瘤，而且皮质醇症都很严重，因此治疗比较困难。

切除原发肿瘤是最理想的治疗选择，但能行治愈性切除的只有少数良性肿瘤，如支气管类癌。

对残余或转移肿瘤，首选治疗应是肾上腺抑制剂，如果无效，

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 再考虑双侧肾上腺切除术。

4.1.2.3 双侧肾上腺增生对垂体肿瘤不能切除、放射或药物治疗不能控制皮质醇的分泌者，异位 ACTH 综合征用肾上腺抑制剂无效而皮质醇增多可危及生命者，有指征行双侧肾上腺全切除术，术后激素终生替代。

双侧同时手术时，可取双侧延伸的肋缘下切口；对增生腺体大、可疑有小腺瘤或结节状增生的一侧先行探查，病理证实后再行另一侧手术。

4.1.3 肾上腺腺瘤术前定位明确者经腰部 10 或11 肋间切口，术前定位不明确者可经腹切口行双侧肾上腺探查。

腺瘤大多有包膜，容易分离，可完整摘除。

如周界不清，可行同侧肾上腺切除术。

目前，大多数肾上腺腺瘤可经腹或经后腹腔途径的腹腔镜下手术。

腹腔镜手术具有创伤小、出血少、显露清晰、并发症低、恢复快等优点，并逐步替代开放手术而成为肾上腺手术的金标准，但肾上腺原发肿瘤巨大、转移性肿瘤、有黏连浸润的肿瘤仍需开放手术。

4.1.4 肾上腺皮质腺癌对瘤体较小、边界清晰者，可经腰背切口。

瘤体较大、周界不清或有浸润者，可取胸腹联合切口或单侧肋

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缘下弧形切口，手术显露好，可作肿瘤、肾上腺、同侧淋巴结一并切除。

对侵犯肾脏、下腔静脉壁或腔静脉有瘤栓者，应作同侧肾切除、腔静脉壁的部分切除和腔静脉瘤栓取出术[10]。

4.1.5 术后处理肾上腺手术后处理包括以下方面：

①术后即期注意生命体征的观察，尤其是呼吸、循环系统的监护。

②注意肾上腺危象，应及时加大皮质激素的用量，并预备好各种抢救措施。

③补充营养，预防感染，确保切口的愈合。

④补充激素：

单侧肾上腺切除者术中给予氢化可的松 100mg 静脉滴注，术后维持 1-2d。

若对侧肾上腺萎缩者，则在补充皮质激素的同时应用促肾上腺皮质激素。

一侧全切另一侧部分切除者，应用氢化可的松从 300mg/d 逐步减量，一周后改为口服强的松， 25mg/d，逐步减量到 12.5mg/d，视情况维持 2-3 周[9]。

双侧肾上腺全切除者需终生服用皮质激素。

肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起的库欣综合征患者，对侧肾上腺皮质常存在严重萎缩，需用激素替代和间歇 ACTH 刺激治疗，激素的替代需长达 19-24 个月，个别患者甚至需终生替代治疗[4]。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 4.2 药物治疗药物治疗适应于衰弱或新近心肌梗塞不能手术者，垂体、异位 ACTH 肿瘤或肾上腺肿瘤未能成功切除者。

4.2.1 皮质醇分泌阻断剂酮康唑(ketoconazole)， 0.2g，每日 3 次，口服。

副作用为肾上腺皮质功能不足、肝功能异常和肝脏毒性反应；美替拉酮(metyrapone)，每日 1-2g，分 4 次口服；氨鲁米特(aminoglutethimide)， 0.25g，每日 3 次口服；米托坦(mitotane，OPDDD)， 2-3g，每日 3 次，口服，约 70%患者减低皮质醇分泌，35%患者肿瘤体积缩小。

80%患者发生副作用，包括恶心、呕吐、腹泻、抑郁和嗜睡。

4.2.2 ACTH 抑制剂赛庚定(cyproheptadine)，为 5 羟色胺受体拮抗剂，能抑制下丘脑 CRF 释放而减少 ACTH 的分泌， 8mg，每日 3 次，口服，连续 6个月以上。

不良反应有嗜睡、口干、恶心、眩晕等，大剂量时可出现精神错乱和共济失调；甲磺酸溴隐亭(bromocriptine mesylate)，为多巴胺受体激动剂，大剂量能抑制 CRFACTH 分泌， 5-10mg，每日3-4 次口服。

不良反应有口干、恶心、呕吐、便秘、头晕、体位性低血压、失眠、小血管痉挛等。

参考文献：

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胸痛诊断与鉴别诊断

胸痛诊断与鉴别诊断 胸痛就是常见症状,可以由多种疾病引起;急性胸痛可以就是一些致命疾病的主要临床表现之一,如急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞等。临床医师诊断胸痛时必须掌握全面临床资料细致分析,应首先区别胸痛起源于胸壁或胸内脏器病变,如已肯定病变来自胸腔内脏器官应进一步作病变的定位(哪个脏器)定性与病因的诊断。 鉴别主要根据以下几个方面加以区别: 一、病史 疼痛的部位及放射很多疾病引起胸痛常有定的部位胸壁疾患的疼痛常固定于病变部位且局部有明显压痛急性肺炎肺梗死自发性气胸等的疼痛在患侧胸部;胸膜炎所致胸痛常在胸廓扩张度较大的下侧部心绞痛与急性心肌梗死常位于胸骨后或心前区且放射至左肩及左臂内侧纵隔食管疾患的疼痛常位于胸骨后膈肌及膈下疾患常在肋缘及斜方肌处有放射痛。 二、疼痛的性质自轻微的隐痛至剧烈的疼痛程度不等性质各异肋音神经疼痛呈刀割样触电样灼痛肌痛呈酸胀痛骨痛呈桱痛锥痛原发性肺癌与纵隔肿瘤可能胸部隐痛与闷痛心绞痛与心肌梗死常呈压榨样痛可伴有窒息感主动脉瘤侵蚀胸壁时呈锥痛食管炎与膈疝呈灼痛或灼热感。 三、疼痛发生方式肌痛常在肌肉收缩时加剧骨源性疼痛肿瘤所致疼痛所致疼痛为持续性的脊神经后根疼痛发生于身体转动或弯曲时胸膜炎的疼痛常在深吸气及咳嗽时加重屏住气时疼痛减轻心绞痛常在用力或过度激动时诱发呈阵发性心股梗死则常呈持续性剧痛心脏神经官能症所致胸痛则常因运动反而好转食管疾患的胸痛常随吞咽动作时引起或加剧。 四、伴随症状胸痛伴咳嗽者考虑呼吸系统疾患胸痛同时有高热者考虑肺炎;胸痛伴有小量咯血者应考虑到肺癌肺梗死肺结核胸痛突然发生伴呼吸困难者应想到自发性气胸;胸痛伴吞困难者考虑食管疾患。 五、其她有关病史肺梗死常有心脏病或最近手术史急性纵隔炎常有颈部外伤炎性疾患或邻近脏器疾患史青壮年胸痛多注意肌源性胸痛肋软骨炎胸膜炎肺炎肺结核等中老年者则应多考虑心血管疾患肿瘤侵及胸膜神经痛心神经官能症则以青中年女性夺见。 六、体格检查、胸壁疾患由视诊触诊即可确定而胸内脏器疾患则须详细体格详细视诊单侧胸廓饮满应相到胸腔积液触觉语颤增新开业要见于肺炎叩诊浊音或实音应考虑到肺炎肺梗死肺癌胸膜间皮瘤;叩诊鼓音则考虑气胸心绞痛及心肌梗死者心界正常或增大心率增快听诊有异常发现等腹部脏哭疾患则有相应腹部体征。 七、实验室检查、血常规就是例行地检查白细胞的变化可提供定的依据痰的细菌学检查可以确定肺炎及肺结核的病原菌脱落细胞学检查有助于肺癌的诊断脑腔及心包腔穿刺液的化验及细胞学检查对诊断均有裨益血尿肌红蛋白增高血清心肌酶增高有助于急性心肌梗死

皮质醇增多症

皮质醇增多症 【概述】 又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同，分为柯兴病（垂体分泌ACTH过多），柯兴综合征（肾上腺分泌糖皮质激素过多）和异位ACTH综合征（垂体以外癌瘤产生ACTH）。 【诊断】 一、病史及症状： 多以肥胖起病，有满月脸，向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等处有紫纹。面容呈多血质，女性月经失调或闭经，男性性欲减退。部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。 二、体检发现： 血压升高，皮肤菲薄，痤疮，下腹、四肢皮肤紫纹，多毛或色素沉着，向心性肥胖，满月脸等。 三、辅助检查： (1)垂体性柯兴病；尿17-OH，尿17-KS中度增多，大剂量地塞米松抑制试验阳性，血浆ACTH清晨略高，晚上下降不明显，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验高于正常，严重者可有低血钾性硷中毒。 (2)蝶鞍/肾上腺CT/MRI,可见腺瘤/双侧增生。肾上腺皮质腺瘤者，尿17-OH中度增高，尿17-KS可正常或增高，大剂量地塞米松

抑制试验阴性，血浆ACTH降低，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验多无反应，肾上腺CT扫描可显示肿瘤。 (3)肾上腺皮质癌,尿17-OH，尿17-KS均明显增高，大剂量地塞米松抑制试验阴性，血浆ACTH降低，CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验无反应，肾上腺CT扫描显示肿瘤。 四、鉴别诊断： 应与单纯性肥胖症，Ⅱ型糖尿病肥胖者，医源性皮质醇增多症和抑郁症患者等相鉴别。 【治疗措施】 一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。 二．肾上腺肿瘤患者，手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。对异位ACTH综合征，视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。

胸痛的鉴别诊断

胸痛的鉴别诊断 一、心血管系统疾病 1、冠心病、心绞痛 由于高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、炎症、精神高度紧张等原因可造成供应心脏本身血液的冠状动脉粥样硬化，至使冠状动脉管腔狭窄，心肌的氧气供需不平衡，因无氧代谢产生的乳酸等代谢产物，刺激血管的神经末梢，产生疼痛。疼痛部位一般位于胸骨后、心前区或心口窝，疼痛性质为压痛、闷痛、隐痛、痛等，疼痛程度轻重不一，轻者仅稍感疼痛，重者疼痛难忍，放射部位为背部，左上肢内侧、颈部、牙齿等处，持续时间为1-30分钟不等，诱因为劳累，饱餐、运动、情绪激动等。经休息或口服（舌下含）硝酸甘油等硝酸酯类药物能迅速缓解，也有的病人用硝酸甘油等效果不好。 发作时做心电图有的ST段下降，有的ST段升高，少部分病人心电图正常，需做运动平板试验或冠状动脉造影才能进一步明确诊断。初发劳累，进行性劳累和变异型心绞痛统称为不稳定性心绞痛或叫梗塞前状态，如果未得到适当休息和有效治疗，病情非常容易发展或导致急性心肌梗塞。多年来，各大医院均为此部分病人开通了绿色通道，一旦确诊或高度怀疑上述三种心绞痛，则立即收入病房治疗。 中医将本病称作胸痹，早在内经中就有上述，如“心病者、胸中痛、胁下痛、背肩胛疼痛，两臂内痛”心口窝处疼痛者叫作胃脘痛，古代中医有心胃同治之说，限于当时科学技术尚不够发达，故不能完全将此二种病区别开来。现代病人也将二病混淆。常因此耽误病情。 2、急性心肌梗死 绝大部分病人是因冠状动脉粥样硬化发展到严重阶段，冠状动脉狭窄十分明显，粥样硬化斑块不稳定，发生破裂，血栓形成，将某一个血管分支堵塞引起急性心梗，是一种急危重症。心梗时的表现为疼痛部位和心绞痛相似，但疼痛程度较重，时间较长，超过半小时，硝酸甘油效果欠佳，有的病人疼痛时大汗淋漓，有的伴有恶心、呕吐，常有部分病人误以为是胃痛，不及时治疗，延误病情，死亡率为9-10%。心电图显示发病后早期可有ST段抬高，6小时后部分病人ST段降时，少数病人早期可无心电图改变，另外检查心肌酶可升高。经过中西医结合治疗大大降低了心源性休克，心力衰竭、心律失常等急性心梗危重并发症。 3、急性非特异性心包炎： 急性心包炎为心包和壁层的急性炎症，非特异性心包炎的病因不十分清楚，病毒感染及感染后发生过敏反应可能是病因之一。一般多见于青壮年，男性多于女性，起病前常有上呼吸感染，60%病人起病及骤，最突出症状为心前区胸骨后疼痛，常极为剧烈如刀割，牙根、闷痛，咳嗽，呼吸时加剧，疼痛持续几天，伴有发热、心包磨杂音，心包渗透液。心电图早期可有ST段抬高，本病能自行痊愈，只能对症治疗。无特殊疗法。另外，结核性、风湿性、肿瘤性、系统性红斑狼疮性心包炎均可有胸痛发作。 4、动脉夹层动脉瘤 最常见的病因是高血压病，急性主动脉夹层是血液渗入主动脉壁，分开其中层形成夹层血肿，也称为主动脉夹层动脉瘤，可引起剧烈胸痛，休克和本身症状，若血肿继续扩大，可使动脉壁外膜破裂而引起大出血，以至死亡。急性主动脉夹层动脉瘤内膜破裂或外膜穿孔一般发生在24-48小时内。亚急性型发病后生存数天到数周。慢性型发病后生存大约6周以上，可因主动脉夹层的远端再破入内膜形

原发性皮质醇增多症

原发性皮质醇增多症一概述：皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(CushingSyndrome)，是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。 二病因：分为两大类 1依赖ACTH的皮质症 包括：（1）Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70% 。系垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。（2）异位ACTH综合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。 2不依赖ACTH的皮质醇增多症 包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH 的双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。

三临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松,其他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。 四住院指导： 1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新农合、医保的登记流程。 2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTH的测定 1、请您在早上8点、下午4点和午夜12点不要离开病房。我们护士会来为您抽血。2、整个过程不要禁食。3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。4、晚上睡觉 照常，我们护士会轻轻将您唤醒。 （2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验 1)试验日的晚上12 时准点口服Dex1mg，次日早上8点抽血。2）整个试验不需要禁食，可吃早饭。试验期间饮水与平常一样。 (3)影像学检查肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日晨空腹。做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器，人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。

疼痛科临床医疗质量控制

疼痛科临床医疗质量控制 医疗质量是疼痛科建设发展之本，高的医疗质量必然产生良好的社会效益和经济效益。制定全程医疗质量控制方案，对于疼痛学科创新技术特色，发挥人才优势，确保医疗安全，实施标准化医疗质量管理起到重要作用。 一、疼痛临床质量控制的理念和意义 实行全面质量管理和全程质量控制。从疼痛患者就医到完成医疗离院，建立包括门诊、病区医疗和部分院外医疗活动的全程质量控制流程和全程质量管理体系。明确管控内容纳入医疗管理部门日常工作，实施动态监控，保证质控措施落实。不断修订、强化、执行各项医疗规章制度和完善技术操作常规，如首诊负责制度、三级医师查房会诊制度和病例讨论制度等，将医护人员个人医疗行为引导到正确的诊疗方案之中。医疗质量控制小组对多因素影响与多项诊疗活动产生的质量问题，进行专门调研，并制定全面的干预措施。 二、质量控制管理体系 全程医疗质量控制系统人员组成可分为医院医疗质量管理委员会、疼痛科室医疗质量控制小组和各级医务人员自我管理三级管理体系。 （一）医院医疗质量管理委员会

医院医疗质量管理委员会由院领导和专家组成。院长任主任，院长是医疗质量管理工作的第一责任者。医疗质量控制办公室为日常办事机构。 1.医疗质量管理委员会职责 （1）教育各级医务人员树立一切为了病人的思想，改进医疗作风，改善服务态度，增强质量意识，保证医疗安全，严防差错事故。（2）审校医院内医疗、护理方面的规章制度，并制定各项质量评审要求和奖惩制度。 （3）掌握各科室诊断、治疗、护理等医疗质量情况。及时制定措施，不断提高医疗护理质量。 （4）对重大医疗、护理质量问题进行鉴定，对医疗护理质量中存在的问题，提出整改要求。 （5）定期向全院通报重大医疗、护理质量情况和处理决定。（6）对院内有关医疗管理的体制变动，质量标准的修定进行讨论，提出建议，提交院长办公会审议。 2.医疗质量控制办公室职责 （1）医疗质量控制办公室接受主管院长和医疗质量管理委员会的领导，对医院全程医疗质量进行监控。 （2）定期组织会议收集疼痛科室主任和质控小组反映的医疗质量问

胸痛诊断与鉴别诊断

胸痛诊断与鉴别诊断 胸痛是常见症状，可以由多种疾病引起；急性胸痛可以是一些致命疾病的主要临床表现之一，如急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞等。临床医师诊断胸痛时必须掌握全面临床资料细致分析，应首先区别胸痛起源于胸壁或胸内脏器病变，如已肯定病变来自胸腔内脏器官应进一步作病变的定位（哪个脏器）定性与病因的诊断。 鉴别主要根据以下几个方面加以区别： 一、病史 疼痛的部位及放射很多疾病引起胸痛常有定的部位胸壁疾患的疼痛常固定于病变部位且局部有明显压痛急性肺炎肺梗死自发性气胸等的疼痛在患侧胸部；胸膜炎所致胸痛常在胸廓扩张度较大的下侧部心绞痛和急性心肌梗死常位于胸骨后或心前区且放射至左肩及左臂内侧纵隔食管疾患的疼痛常位于胸骨后膈肌及膈下疾患常在肋缘及斜方肌处有放射痛。 二、疼痛的性质自轻微的隐痛至剧烈的疼痛程度不等性质各异肋音神经疼痛呈刀割样触电样灼痛肌痛呈酸胀痛骨痛呈桱痛锥痛原发性肺癌和纵隔肿瘤可能胸部隐痛和闷痛心绞痛和心肌梗死常呈压榨样痛可伴有窒息感主动脉瘤侵蚀胸壁时呈锥痛食管炎和膈疝呈灼痛或灼热感。 三、疼痛发生方式肌痛常在肌肉收缩时加剧骨源性疼痛肿瘤所致疼痛所致疼痛为持续性的脊神经后根疼痛发生于身体转动或弯曲时胸膜炎的疼痛常在深吸气及咳嗽时加重屏住气时疼痛减轻心绞痛常在用力或过度激动时诱发呈阵发性心股梗死则常呈持续性剧痛心脏神经官能症所致胸痛则常因运动反而好转食管疾患的胸痛常随吞咽动作时引起或加剧。 四、伴随症状胸痛伴咳嗽者考虑呼吸系统疾患胸痛同时有高热者考虑肺炎；胸痛伴有小量咯血者应考虑到肺癌肺梗死肺结核胸痛突然发生伴呼吸困难者应想到自发性气胸；胸痛伴吞困难者考虑食管疾患。 五、其他有关病史肺梗死常有心脏病或最近手术史急性纵隔炎常有颈部外伤炎性疾患或邻近脏器疾患史青壮年胸痛多注意肌源性胸痛肋软骨炎胸膜炎肺炎肺结核等中老年者则应多考虑心血管疾患肿瘤侵及胸膜神经痛心神经官能症则以青中年女性夺见。 六、体格检查、胸壁疾患由视诊触诊即可确定而胸内脏器疾患则须详细体格详细视诊单侧胸廓饮满应相到胸腔积液触觉语颤增新开业要见于肺炎叩诊浊音或实音应考虑到肺炎肺梗死肺癌胸膜间皮瘤；叩诊鼓音则考虑气胸心绞痛及心肌梗死者心界正常或增大心率增快听诊有异常发现等腹部脏哭疾患则有相应腹部体征。 七、实验室检查、血常规是例行地检查白细胞的变化可提供定的依据痰的细菌学检查可以确定肺炎及肺结核的病原菌脱落细胞学检查有助于肺癌的诊断脑腔及心包腔穿刺液的化验及细胞学检查对诊断均有裨益血尿肌红蛋白增高血清心肌酶增高有助于急性心肌梗死的

库欣综合征的诊断指南

临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。 （Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》 上发表的一篇解读文章值得重视。 该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。 解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。 国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。 谁该接受检查？ 指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童； ④ 有肾上腺意外瘤者。 如何检查？ 检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。

急性胸痛的鉴别诊断和处理

急性胸痛得鉴别诊断与处理 急性胸痛得鉴别诊断与处理一、概论胸痛就是急诊内科经常面对得问题,急性胸痛病人就是急诊内科最常见得病人群。?有资料显示以急性胸痛为主诉得病人占急诊内科病人得５％ ~2０% ,在三级医院里更就是占了 20% ~30% 。??随着社会得现代化与人口得老龄化,在急诊科因胸痛就诊得病人数量有逐渐增加得趋势。??急性胸痛得临床表现各异,病情千变万化,危险性也存在着较大得区别,多数情况下可能预示有严重得不良预后,比如急性冠脉综合征、主动脉夹层等高危疾病、?而越就是严重得疾病,其预后就越具有时间依赖性,即诊断越早,治疗越及时,预后越好,反之亦然,比如心源性胸痛、??对这些预后不良得疾病,倘若误诊或漏诊就会导致严重得甚至就是致命得后果。 ?国外有一个回顾性研究发现在最后确诊为急性冠脉综合征得１56０8 名急性胸痛病人中,有 2992 人在急诊科被诊断为非心源性胸痛。?另一个研究则显示将近 3％在急诊室被诊断为非心源性胸痛得病人回家后在3０天内发生了恶性心脏事件。??反过来,如果把一些预后良好得非心源性胸痛误诊为严重得心源性胸痛则又会增加病人得顾虑与心理负担,甚至影响其生活质量,并且会带来不必要得医疗花费、 因此,对急性胸痛病人给予快速鉴别诊断,同时对其危险性给予准确得评估并作出及时、正确得处置,就是目前急诊医生面临得巨大挑战之一。

二、病因胸部得胸壁组织结构与胸腔内得脏器、组织以及膈肌、膈下部分脏器在炎症、缺血、外伤、肿瘤、机械压迫、理化刺激等因素得作用下,都可以引起胸痛这种主观感觉。?因此,主要得病因大体上包括有胸内结构病变、胸壁病变、膈下脏器病变(急腹症)与功能性疾病等几个方面。 1、胸腔内结构疾病 (1)心源性胸痛: ?最常见得就是缺血性心脏病引起得心绞痛,尤其就是不稳定心绞痛、急性心肌梗死,即急性冠脉综合征,该类胸痛占急性胸痛病人得大部分,并且正在逐年增加。?另外一种常见得心源性胸痛就是急性心包炎、?各种原因引起得纤维素性心包炎均可以引起胸痛,其中尤以非特异性心包炎得胸痛最为剧烈。? (2)非心脏结构引起得胸痛: 胸腔内除心脏外得其她器官结构包括肺脏、气管、大血管、纵隔、食管等,在某些病理状态下都可以引起胸痛。?? 1)主动脉病变: ?最严重得就是主动脉夹层,可以表现为剧烈得胸痛。?近年来该病得发病率似乎在增高,可能与高血压病、动脉硬化得发病率增高有关,另外,有关主动脉夹层检查手段得进步也就是该病报道增加得原因之一。 ?我院急诊科近 3 年内确诊得主动脉夹层病例近 5０例,年龄从３０岁到 7０多岁,其中 3 例为女性,其余均为男性,90% 病人有高血压病、?? 2)肺部疾病:?肺组织、气管、支气管以及肺部血管得病变都可以引起胸痛,如急性肺栓塞、张力性气胸、大叶

皮质醇增多症诊疗指南

皮质醇增多症诊疗指南 皮质醇增多症又称为库兴氏综合征，主要是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。 【诊断】 一、临床表现 (一)症状：女性病人月经减少或闭经，男性性欲减低及阳萎，精神症状。 (二)体征；向心性肥胖，多血质性满月脸，水牛肩，四肢肌肉萎缩，皮肤变薄，易出现血肿，腹部紫纹，多毛，座疮，女性明显男性化，皮肤色素沉着明显，椎骨压缩，身材变矮，驼背。 二、辅助检查 (一)24小时尿游离皮质醇测定：本病时升高。 (二)血浆皮质醇节律测定：早晨8时及下午4时抽血测皮质醇，本病时升高并且下午4时血浆皮质醇不低于早8时血浆皮质醇的50％。 午夜小剂量地塞米松抑制试验：)三( 1．方法：早晨8时抽血，晚11时口服地塞米松lmg，次晨8时再抽血测皮质醇。 2．结果分析：服药后次晨8时血浆皮质醇小于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以下可排除库兴氏综合征。

(四)两天法小剂量地塞米松抑制试验； 1．方法：早晨8时抽血后口服地塞米松0.75mg，每8小时1次，共6次，第3日晨8时再抽血测皮质醇。 2．结果分析：末次剂量后8小时血浆皮质醇大于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以上，为不可抑制，支持库兴氏综合征。 (五)过夜大剂量地塞米松抑制试验： 1．方法：早晨8时抽血后，晚11时口服地塞米松8mg，第2日晨8时，再抽血测皮质醇。 2．结果分析：口服地塞米松后血浆皮质醇大于基础值的50％，为不可抑制，支持异位ACTH综合征或肾上腺源性库兴氏综合征而不支持库兴氏病。 检查。CT超、B肾上腺)六( (七)垂体CT、MRI检查。 三、诊断要点 有典型体征者，从外观即可做出诊断，对轻症及不典型者要证实有皮质醇不适当升高(小剂量地塞米松抑制试验不可抑制)。 库兴氏综合征的病因诊断： (一)库兴氏病：病情发展较慢，重症者皮肤色素加深，可有低血钾，血ACTH升高，大剂量地塞米松抑制试验呈现抑制。CT或MRI检查可发现垂体瘤。MRI优于CT。

内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症

皮质醇增多症 一、概述 皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。 通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。 二、临床表现 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。（见皮质醇增多症图-1：满月脸） 2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹） 3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。男性表现为性功能低下，阳萎。 6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。 实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：

库欣综合征典型病例

库欣综合征 患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。”为主诉入院，于2015年04月02日以“皮质醇增多症(库欣综合征)”收住我科。 2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在 7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。 既往史：既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。否认心脏病等心血管疾病史，否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认输血史，预防接种按计划。 个人史：出生于原籍，长期生活于本地，小学文化，农民。否认疫区生活史，否认牛，羊，犬等动物密切接触史，无饮酒史，吸烟平均3支/日；否认特殊化学品及放射线接触史。患者适龄结婚，有1子1女，爱人及子均体健。 家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史。 过敏史：否认药物、食物过敏史。 体格检查 T：36.3℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：150/100mmHg 腰围：88CM BMI：23.05KG/M2一般情况良好，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，查体合作，自动体位，对答切题。全身皮肤黏膜未见明显黄染、皮疹。毛发分布正常，皮肤弹性正常，无水

库欣综合征

第十三章库欣综合征 库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing 病，Cushing’s disease）。 Cushing综合征的病因分类如下： 1．依赖ACTH的Cushing综合征包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 【临床表现】 Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。 典型病例的表现如下： （一）向心性肥胖、满月脸、多血质 面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。 （二）全身及神经系统

皮质醇增多症

皮质醇增多症临床路径 （2017年版） 一、皮质醇增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为皮质醇增多症（或称库欣综合征）（ICD-10：E24.901），入院行定性、定位诊断。 （二）诊断依据。 根据《临床内分泌学》（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），《库欣综合征专家共识2011年版》（中华医学会内分泌学分会编，中华内分泌代谢杂志，2012年28卷2期） 1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、水牛背、儿童生长发育停滞及高血压等。 2.血、尿皮质醇水平增高和/或昼夜节律消失。 3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。 4.影像学检查提示。 （三）标准住院日为≤14天。 （四）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合皮质醇增多症（库欣综合征）ICD-10：E24.901疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进

入路径。 （五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、口服葡萄糖耐量检查及胰岛素释放试验； （3）胸片、心电图、腹部超声、超声心动图。 （4）血或尿皮质醇测定：血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定（至少2次）、过夜1 mg地塞米松抑制试验以及联合经典的小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。 （5）血ACTH测定（2-3次）。 （6）垂体增强MRI或垂体动态增强MRI、双肾上腺CT 薄层增强扫描。 2.根据患者病情选择进行的检查项目： （1）午夜唾液皮质醇水平测定； （2）胸部或其他部位CT检查（必要时）； （3）双侧岩下窦插管取血、、肾上腺静脉分段取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）； （4）其他垂体前叶激素及靶腺激素水平的测定：如生长激素、甲状腺激素、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素等（必要时）； （5）其他检查：骨密度测定及甲状旁腺相关检查（必

皮质醇增多症病人的护理

皮质醇增多症又称库欣或柯兴综合征，属肾上腺疾病，分为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇症和非依赖性皮质醇症。这类疾病的直接原因是血浆中内源性皮质醇增多，常因双侧肾上腺皮质增生或肾上腺皮质肿瘤引起。其临床表现有：①四肢无力及肌萎缩;②向心性肥胖、满月脸;③腹部和腹部皮肤紫纹;④精神异常，失眠，易激动;⑤高血压、低血钾;⑥骨质疏松;⑦糖尿病或糖耐量低减; ⑧性腺功能紊乱等症状。其治疗可分为垂体手术、垂体放疗、药物治疗和肾上腺手术四类。常见护理问题包括：①焦虑;②自我形象紊乱;③活动无耐力;④有皮肤破损和外伤的危险;⑤潜在并发症--切口感染;⑥潜在并发症--肾上腺功能不足。 一、焦虑 相关因素： 1 环境改变。 2 自身疾病困扰。 3 对预后缺乏信心。 主要表现： 1 主诉有抑郁和烦躁感，四肢无力，易疲倦。 2 对相关检查和护理有抵触情绪。 3对环境不熟悉，有孤独感。 护理目标：

1 病人主诉焦虑感减轻或消除。 2 病人心情舒畅，积极配合进行各项相关检查和治疗、护理。 护理措施： 1 热情接待病人，提供安静、舒适、无不良刺激的病室环境，介绍有关医护人员及病室有关规章制度，消除病人的陌生感。 2 主动与病人交谈沟通，了解情况，及时进行心理疏导，并给予病人生活上关心体贴。 3 做好家属的思想工作，取得共识，多探视、多关心病人，使其经常能感受来自家庭的温暖，增强战胜疾病的信心。 4 讲述术前准备的重要性，以及各项检查、操作的目的，使病人能主动配合完善相关检查和治疗。 5 对病人提出的疑问给予明确、有效的答复，以消除其顾虑。 6 对病人主动合作的态度，给予及时肯定和鼓励。 重点评价： 1 病人的焦虑感是否减轻。 2 病人精神状况如何，能否主动配合进行检查和治疗。 二、自我形象紊乱 相关因素： 1 病人形象改变，即向心性肥胖：满月脸、水牛背。

皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状关键词： 皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗皮质醇症即皮质醇增多症，是最常见的肾上腺皮质疾病，是由于肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇引起的临床综合征。 1912 年由美国神经外科医师Harvey Cushing 首先报道，故被命名为库欣综合征(Cushings syndrome)。 皮质醇症可发生于任何年龄，但好发于 20-45 岁年龄段，女性多于男性，男女比例为1∶3-1∶8。 1 皮质醇症的分类皮质醇症临床上主要可分为促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)依赖性和非依赖性两大类[1]，但还有一类称为假性库欣综合征。 1.1 ACTH 依赖性皮质醇症通常有三种原因： ①下丘脑垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量 ACTH 或促肾上腺皮质激素释放激素(Corticotropinreleasing hormone, CRH)，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。 最常见者为垂体分泌过量ACTH 引起的库欣病(Cushings disease) ，约占皮质醇症的75%-85%。 ②垂体以外(异位)肿瘤分泌 ACTH，导致双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇，大多为各种肿瘤引起。 1 / 13

有组 100 例异位 ACTH 报道，主要有肺癌(52%)、胰腺癌或类癌(11%)、胸腺瘤(11%)、支气管腺瘤(5%)、嗜铬细胞瘤(3%)、甲状腺癌(2%)、肝癌(2%)、前列腺癌(2%)、卵巢癌(2%)、未分化纵隔癌(2%)，乳房癌、腮腺癌、食管癌、副交感神经节瘤、交感神经节瘤各 1 例，另有 3 例原发部位不明[1]。 异位分泌的 ACTH 常为难以抑制的较高水平，肾上腺受到比垂体 ACTH 肿瘤更大的刺激，肾上腺细胞的肥大、核多形性变和增生更明显。 ③异位分泌 CRH。 1.2 ACTH 非依赖性皮质醇症是由肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇引起。 肾上腺皮质腺瘤和腺癌，分别占皮质醇症的 10%和 6%。 两者自主性分泌过量的皮质醇，而使下丘脑 CRH 和垂体前叶的ACTH 细胞处于抑制状态。 由于缺少 ACTH 的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺(包括同侧和对侧)均呈萎缩状态。 肾上腺结节增生可为肉眼可见的大结节和显微镜下可见的微结节，占皮质醇症的 1%以下。 由于是肾上腺自主分泌皮质醇，患者血中 ACTH 水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。 1.3 假性库欣综合征约 80%的严重抑郁症患者和慢性酗酒者可引起假性库欣综合征，询问病史时应注意鉴别。

原发性皮质醇增多症

原发性皮质醇增多症 一概述：皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(CushingSyndrome)，是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。 二病因：分为两大类 1依赖ACTH的皮质症 包括：（1）Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70% 。系垂体ACTH 分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。（2）异位ACTH综合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。 2不依赖ACTH的皮质醇增多症 包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。 三临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松,其他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。 四住院指导： 1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新 农合、医保的登记流程。 2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTH的测定1、请您在早上8点、下午4点和午 夜12点不要离开病房。我们护士会来为您抽血。2、整个过程不要禁 食。3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。4、晚上睡觉 照常，我们护士会轻轻将您唤醒。 （2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验1)试验日的晚上12 时准点口服Dex1mg，次日早上8点抽血。2）整个试验不需要 禁食，可吃早饭。试验期间饮水与平常一样。 (3)影像学检查肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日 晨空腹。做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器， 人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。 3 饮食指导：1、低盐饮食：每日只可用3～5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物， 如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。 2、进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯 米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。 3、多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、 蛋清、海带、茶叶等。 4、高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡

皮质醇增多症

皮质醇增多症（外科） 【概述】 皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。 【诊断】 皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。 ㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。

小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。 ㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。 表1皮质醇症病因的鉴别方法

库欣综合征

库欣综合征 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科 库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。 目录 1发病率及死亡率 2临床表现 3疾病检查 4影像学检查 5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查 6特殊人群的检查 7疾病治疗 1发病率及死亡率 丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。国内尚缺乏大规模流行病学数据。在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹 CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。 表1 库欣综合征的病因分类及比率 一、内源性库欣综合征 1. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征 65-75% 垂体性库欣综合征（库欣病） 垂体ACTH腺瘤 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生 异位ACTH综合征10-15% 异位CRH综合征罕见 2. ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺肿瘤 肾上腺皮质腺瘤10-20% 肾上腺皮质腺癌2-3% ACTH非依赖性大结节增生（ACTH independent 2-3% Macronodular Adrenal Hyperplasia，AIMAH） 罕见 原发性色素结节性肾上腺病（Primary Pigmented Nodular Adrenal Disease，PPNAD） 二、外源性库欣综合征 1. 假库欣综合征（Pseudo-Cushing’s syndromes） 大量饮酒 抑郁症 肥胖 2. 药源性库欣综合征 2临床表现