门脉性肝硬化

门脉性肝硬化

————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：

第十章病理学

第四节门脉性肝硬化

一、教学目标

1. 掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。

2. 熟悉门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。

3. 了解门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。

二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如

有不恰当处请指出并修改！）

（一）病例1：乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化）

患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。

入院后进行体格检查，体温（T）37.2℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm，腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+），肌张力高，腱反射亢进。

实验室检查，血常规：红细胞（RBC）2.4×1012/L，血红蛋白（HGB）82g/L，白细胞（WBC）3.7×109/L，血小板（PLT）75×109/L，白细胞分类示中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）90U/L，血清白蛋白（A）30g/L，血清球蛋白（G）40g/L，血清总胆红素（STB）45μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μm ol/L；血氨105μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA <1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）甲胎蛋白26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。

入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。

【尸体解剖】

全身皮肤及巩膜黄染，口、鼻腔内有少量凝血块，颈部、前胸散在蜘蛛痣10余个，腹壁脐周静脉怒张，腹腔内有淡黄色澄清液体约3000mL，双下肢浮肿。

食管下段静脉曲张明显，下段前壁静脉见一破裂口，周边见暗红色凝血块。胃黏膜淤血、水肿，胃底静脉曲张，胃腔内充满咖啡色液体。肠黏膜淤血、水肿，回肠内见少量褐色液体。

肝脏体积缩小，重量约850克，灰褐色，质硬。肝表面呈小结节状，切面见许多类圆形岛屿状结节，直径约0.5～1cm，弥漫于全肝，结节周围见灰白色纤维条索包绕。光镜见肝脏正常结构破坏，由广泛增生的纤维组织分隔成大小不等的类圆形肝细胞团，形成假小叶。假小叶内肝细胞排列紊乱，可见变性、坏死及再生的肝细胞结节，中央静脉缺如、偏位或增多。假小叶周围纤维组织增生，其内见小胆管增生、假胆管形成伴淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

脾脏体积明显增大，重约750克，边缘变钝，被膜紧张，暗红色，切面被膜增厚，见散在针尖大小的黄褐色小结。光镜见脾小体萎缩，脾窦弥漫扩张充血，多数巨噬细胞胞质内见棕黄色颗粒。

（二）病例2：酒精性肝硬化？（有相应的病理诊断标准，与门脉性肝硬化不同）丙肝后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化）

患者，男，36岁，公司业务员。因双下肢反复水肿5月余，复发加重伴乏力、腹胀1个月入院。3年前开始不明原因出现肝区隐痛，1年前反复出现纳差、腹泻，伴鼻出血及刷牙后牙龈出血。3年前因外伤在外院查出丙肝抗体阳性，未治疗。患者嗜酒，每天约1斤白酒。无其他病史及家族史。

体格检查：巩膜轻度黄染，颈、面部见多个蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺（-），腹膨隆，可见腹壁静脉曲张，肝肋下未及，脾大，移动性浊音（+），双下肢水肿。

血常规：红细胞2.9×1012/L，血红蛋白90g/L，白细胞4.2×109/L，血小板70×109/L。凝血酶原时间16秒。肝功能：ALT 63U/L，AST 85U/L，血清白蛋白28.5g/L，血清总胆红素40umol/L，直接胆红素21umol/L。HCV-Ab阳性。B声：肝脏缩小，门静脉增宽，脾大，腹腔积液。上腹部MRI：肝硬化、脾大、腹水。肝穿刺活检，镜下见肝小叶结构破坏，代之以大小不等的假小叶，肝细胞广泛水变性、排列紊乱，中央静脉缺如、偏位或增多；假小叶间纤维组织内小胆管增生伴淋巴细胞浸润。

入院后给予保肝、利尿、活血化瘀、调整肠道菌群药物应用。叮嘱患者卧床休息、禁酒、低盐饮食，进食软质饮食，防止门静脉高压引起的胃食管静脉曲张引起的急性上消化道出血。及时适宜的病情沟通，增强患者战胜疾病的信心。经过积极治疗，患者肝功能明显好转，水肿、腹水、腹泻等症状逐渐减轻、消失后出院。门诊定期随访。

三、教学内容

（一）解剖生理概要

肝是人体内最大的实质性器官和腺体。我国成年人肝的重量男性为1230～1450g，女性为1100～1300g，肝的长（左右径）×宽（上下径）×厚（前后径）约为25.8cm×15.2cm×5.8cm。新鲜肝脏呈棕红色，质地柔软而脆弱，血管丰富，外观呈不规则的楔形，右侧钝厚而左侧扁窄，可分为上、下两面，前、后、左、右四缘。肝门处有出入肝的肝管、肝固有动脉、肝门静脉和神经、淋巴管，共同被结缔组织包绕构成肝蒂。

肝的功能极为复杂，是机体新陈代谢最活跃的器官，不仅参与蛋白质、脂类、糖类和维生素等物质的合成、转化和分解，而且还参与激素、药物等物质的转化和解毒；肝还具有分

泌胆汁、吞噬、防御以及在胚胎时期造血等重要功能。

肝的组织结构：肝由肝小叶和门管区构成，肝表面覆以致密结缔组织被膜。肝小叶呈多边形或不规则形，相邻肝小叶之间结缔组织极少，分界不清。肝小叶中部有一中央静脉，肝细胞以中央静脉为中轴呈条索状向周围放射状排列，肝细胞索之间的腔隙为肝血窦。门管区在肝小叶四周结缔组织较多处，内含小叶间静脉、小叶间动脉和小叶间胆管。

图10- 肝HE染色×100

图10- 肝HE染色×100

（二）病因及发病机制

门脉性肝硬化（portal cirrhosis）是临床最常见的肝硬化类型，相当于国际形态分型中的小结节型肝硬化，其病因和发病机制尚未完全清楚。研究显示，很多不同的因素均可引起肝细胞损害进而发展为肝硬化，常见因素有：①病毒性肝炎：是我国肝硬化的主要原因，尤其是乙型和丙型病毒性肝炎与之关系更为密切。②慢性酒精中毒：长期酗酒是引起肝硬化的重要因素之一，酒精在体内代谢过程中产生乙醛，可直接损伤肝细胞引发脂肪肝，逐渐发展为肝硬化。③营养不良：食物中长期缺乏胆碱类物质或蛋氨酸时，可因肝脏合成磷脂障碍而逐渐经脂肪肝发展为肝硬化。④有毒物质的损伤作用：某些化学物质如砷、四氯化碳、辛可芬等可损伤肝细胞，长期作用引起肝硬化。⑤其他：如胆汁淤积、循环障碍、免疫疾病如自身免疫性肝炎、寄生虫感染如血吸虫病、遗传和代谢性疾病等均可引起肝硬化。

肝硬化发病机制的关键环节是进行性纤维化，上述各因素均可导致肝细胞的弥漫性损伤，如长期作用，反复发作，可引起肝内胶原纤维的广泛增生。肝小叶内网状支架塌陷后，再生的肝细胞无法依小叶和肝索结构排列而形成不规则的肝细胞再生结节。大量增生的胶原纤维一方面不断向肝内伸展，分割肝小叶；另外还与肝小叶内的胶原纤维相连接形成纤维间隔，包绕原有的或再生的肝细胞团，形成假小叶。随着病变进展，肝细胞反复不断的变性、坏死，最终形成弥漫全肝的假小叶，引起肝内血液循环的改建和肝功能障碍而发展为肝硬化。

（三）病理变化

1. 肉眼观早期肝体积正常或略增大，重量增加，质地正常或稍硬。晚期肝体积明显缩小，重量减轻，硬度增加。表面和切面呈弥漫全肝的小结节（图10-），结节大小较一致，直径一般不超过1.0cm，肝被膜增厚。切面可见圆形或类圆形岛屿状结构，周围有灰白色纤维组织条索包绕。

2. 镜下观①正常肝小叶结构被破坏，形成假小叶；假小叶是指由广泛增生的纤维组织分割并包绕原有的肝小叶成大小不等、圆形或类圆形的肝细胞团（图10-）；假小叶内中央静脉缺如、偏位或两个以上；肝细胞排列紊乱，可有变性、坏死及再生的肝细胞；再生的肝细胞体积较大，核大、深染，或有双核。②包绕假小叶的纤维间隔宽窄较一致，内有少量淋巴细胞和单核细胞浸润，可见小胆管增生及假胆管形成。

图10- 门脉性肝硬化

图10- 门脉性肝硬化

左图示表面和切面呈弥漫全肝的小结节；

右图示弥漫全肝的假小叶形成，假小叶内中央静脉常缺如、偏位

（四）临床病理联系

1. 门脉高压症原因有：①肝内的结缔组织广泛增生，肝血窦闭塞或窦周纤维化，使门静脉循环受阻（窦性阻塞）；②假小叶压迫小叶下静脉，引起肝窦内血液流出受阻，进而阻碍门静脉血流入肝血窦（窦后性阻塞）；③肝内肝动脉小分支与门静脉小分支在汇入肝窦前形成了异常吻合，使压力高的动脉血流入门静脉内（窦前性）。

主要表现：①慢性淤血性脾大：可引起脾功能亢进。②胃肠淤血、水肿：影响胃消化、吸收功能，导致患者出现腹胀和食欲不振等症状。③腹水：为淡黄色透明的漏出液，量较大引起腹部明显膨隆。腹水形成的原因主要有：门静脉压力增高使门静脉系统的毛细血管流体静压升高，管壁通透性增大，液体漏入腹腔；肝细胞合成白蛋白减少引起低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低，形成腹水；肝功能障碍，对醛固酮、抗利尿激素灭活作用降低，血中水平升高，水、钠潴留而促使腹水形成。④侧支循环形成：主要有胃底和食管下段静脉丛曲张、直肠静脉丛曲张、脐周静脉网高度扩张形成“海蛇头”现象，可因粗糙食物磨损或腹压升高引起大出血、便血、贫血等。

2. 肝功能障碍表现为：①蛋白质合成障碍：血清白蛋白降低，白/球蛋白比值降低甚至倒置。②出血倾向：肝脏合成凝血酶原和凝血因子减少及脾功能亢进致皮肤、黏膜或皮下出血。③胆色素代谢障碍：出现肝细胞性黄疸。④对激素的灭活作用减弱：体内雌激素水平升高出现蜘蛛痣与肝掌，部分男性患者出现睾丸萎缩、乳腺发育，女性患者出现月经不调、不孕等。⑤肝性脑病（肝昏迷）：主要因肠内含氮物质不能在肝内解毒而引起氨中毒所致。

肝硬化的常见并发症包括上消化道出血、胆石症、感染、门静脉血栓形成或海绵样变、电解质和酸碱平衡紊乱、肝肾综合征、肝肺综合征、原发性肝癌等。

（五）实验室检查

1. 血常规可见血小板减少，脾功能亢进时可出现白细胞、红细胞、血小板三系减少。

2. 尿常规并发肾功能损害可见尿肌酐升高。

3. 粪常规隐血阳性提示合并消化道出血可能。

4. 肝功能检查肝功能受损，血浆白蛋白降低，球蛋白增高，肝脏酶学标志升高。

5. 影像学检查①X线检查：食管静脉曲张时食管吞钡X线检查显示虫蚀状或蚯蚓样充盈缺损，纵行黏膜皱襞增宽，胃底静脉曲张时肠胃钡餐见菊花瓣样充盈缺损。②腹部超声检查：可以显示肝密度及质地异常，门静脉扩张，B超可提示肝硬化，但不能作为确诊依据。

③CT和MRI：CT对检肝硬化的诊断价值与B超相似，但对肝硬化合并原发性肝癌的诊断价值高于B超。

6. 内镜及肝穿刺活组织检查内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张及静脉曲张程度，并对其出现风险性进行评估。活检具有确诊价值，尤其适用于代偿性肝硬化的早期诊断及鉴别诊断。

7. 门静脉压力测定正常多＜5mmHg，＞10mmHg为门脉高压症。

8. 肝炎病毒血清标志物及肝癌标志物检测如乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。

（六）诊断与鉴别诊断

诊断内容包括确定有无肝硬化、寻找肝硬化的原因、肝功能分级及并发症。临床诊断肝

硬化通常依据肝功能减退和门静脉高压同时存在的证据。影像学所见肝硬化的征象有助于诊断。当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝活检若查见假小叶形成，可建立诊断。

鉴别诊断包括：①引起腹水和腹部膨隆的疾病，如结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎、巨大卵巢囊肿等；②肝大，如原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血液病等；③肝硬化并发症，如上消化道出血与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等；肝性脑病与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症等；肝肾综合征与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等；肝肺综合征与肺部感染、哮喘等鉴别。

（七）治疗

现有的治疗方法尚不能逆转已发生的肝硬化，对于代偿期患者，治疗旨在延缓肝功能失代偿、预防肝细胞性肝癌；对于失代偿期患者，则以改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求为目标。

1. 保护或改善肝功能①去除或减轻病因：抗HBV治疗，如阿德福韦、拉米夫定等口服核苷类似物；抗HCV治疗，如干扰素联合利巴韦林等方案。②慎用损伤肝脏的药物。③维护肠内营养。④保护肝细胞，如口服熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等。

2. 门静脉高压症状及其并发症治疗①腹水：限制钠、水摄入、利尿、经颈静脉肝内门腔分流术、排放腹水加输注白蛋白。②食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防：一级预防（主要针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者，包括对因治疗、口服PPI或H2受体拮抗剂、非选择性β受体拮抗剂如普萘洛尔等、内镜结扎治疗）、二级预防（指对已发生过食管胃底静脉曲张出血者，预防其再出血，如采用多普勒超声了解分流道是否通畅、以TIPS 为代表的部分门-体分流术、以部分脾动脉栓塞为代表的限流术等）。

3. 其他并发症治疗①胆石症：以内科保守治疗为主。②感染：首选第三代头孢菌素。

③门静脉血栓形成：采用抗凝治疗、溶栓治疗或TIPS。④肝硬化低钠血症：限水或选用血管加压素V2受体拮抗剂。⑤肝肾综合征：采用TIPS、肝移植等。⑥肝肺综合征：吸氧、肝移植等。⑦肝性脑病（去除引发的诱因、维护肝脏功能、促进氨代谢清除及调节神经递质，如纠正电解质和酸碱平衡紊乱、止血、预防和控制感染、营养支持治疗、人工肝、肝移植等）。

4. 手术包括治疗门静脉高压的各种分流、断流及限流术。TIPS综合技术具有微创、精准、可重复和有效等优点，已逐渐成为有效延长生存期的治疗方法。肝移植是对终末期肝硬化治疗的最佳选择，掌握手术时机及尽可能充分做好术前准备可提高手术存活率。

5. 患者教育包括休息、不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼、保持情绪稳定、禁酒、不宜服用不必要且疗效不明确的药物、进食不宜过快、过多、应以易消化、产气少的食物为主，控制钠和水的摄入、避免感染、避免血液途径的传染等。

（八）预后与预防

肝硬化时肝组织结构被增生的纤维组织改建，不易完全恢复原有的结构和功能，但肝组织具有强大的代偿能力，只要及时治疗，可使病变处于相对稳定状态并长时期维持。此时肝细胞的变性、坏死基本消失，成纤维细胞的增生呈相对静止。如病变持续进展，最终可致肝功能衰竭，患者可因肝昏迷死亡。此外，常见死因还有食管下段静脉丛破裂引起的上消化道大出血、合并肝癌及感染等。

四、参考书

1．李玉林．病理学．第8版．北京：人民卫生出版社，2013．

2．陈杰，李甘地．病理学．第2版．北京：人民卫生出版社，2011．

3．陈杰．临床病理科诊断常规．北京：中国医药科技出版社，2013．

4．柏树令，应大君．系统解剖学．第8版．北京：人民卫生出版社，2013．5．万学红，卢雪峰．诊断学．第8版．北京：人民卫生出版社，2013．

6．葛均波，徐永健．内科学．第8版．北京：人民卫生出版社，2013．

7．邹仲之，李继承．组织学与胚胎学．第8版．北京：人民卫生出版社，2013．8．陈孝平，汪建平．外科学．第8版．北京：人民卫生出版社，2013．

9．董卫国．临床医学PBL教程．第2版．北京：人民卫生出版社，2015．

五、思考题

1．试述门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。

2．哪些疾病可引起上消化道出血？简述引起出血的病理基础。

3．何谓腹水？哪些消化系统的疾病可引起腹水？各有何病理特点？

4．门脉性肝硬化的治疗原则是什么？有哪些治疗手段？

5．门脉性肝硬化的并发症有哪些？如何预防？

门脉性肝硬化

第十章病理学 第四节门脉性肝硬化 一、教学目标 1. 掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。 2. 熟悉门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。 3. 了解门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。 二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如 有不恰当处请指出并修改！） （一）病例1：乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化） 患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。 入院后进行体格检查，体温（T）37.2℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm，腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+），肌张力高，腱反射亢进。 实验室检查，血常规：红细胞（RBC）2.4×1012/L，血红蛋白（HGB）82g/L，白细胞（WBC）3.7×109/L，血小板（PLT）75×109/L，白细胞分类示中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）90U/L，血清白蛋白（A）30g/L，血清球蛋白（G）40g/L，血清总胆红素（STB）45μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μmol/L；血氨105μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA <1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）甲胎蛋白26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。 入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。 【尸体解剖】 全身皮肤及巩膜黄染，口、鼻腔内有少量凝血块，颈部、前胸散在蜘蛛痣10余个，腹壁脐周静脉怒张，腹腔内有淡黄色澄清液体约3000mL，双下肢浮肿。 食管下段静脉曲张明显，下段前壁静脉见一破裂口，周边见暗红色凝血块。胃黏膜淤血、

肝硬变

肝硬变 肝硬变是一种常见的慢性肝病，可由各种不同原因引起的广泛的肝细胞变性、坏死，继发性肝结节状再生和弥漫性纤维组织增生三种改变交错进行，结果导致大量肝小叶结构破坏，假小叶形成，肝内血液循环紊乱，使肝脏变形，变硬，故称肝硬变。肝硬变可根据病因和病变特点分为：门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫性和色素性肝硬变等。其中门脉性肝硬变最常见，其次是坏死后性肝硬变。其它类型较少。 （一）、门脉性肝硬变 相当于小结节型肝硬变，为各型肝硬变中最常见者。本病在欧美因长期酗酒引起，在我国及日本主要是病毒性肝炎。 病因及发病机理： 1.病毒性肝炎 2.营养缺乏 3.慢性酒精中毒 4.化学药物中毒 病理变化 肉眼观，肝硬度增加，表面颗粒状或小结节状，大小相仿，直径0.1-0.5cm.结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）弥漫分布于全肝。镜下，正常肝小叶结构被破坏，肝实质被结缔组分割为大小不一的圆形或椭圆形的肝细胞群，状如小岛。即"假小叶"-中央静脉缺如、偏位，2-3个。肝细胞常有萎缩、变性、坏死。部分肝细胞内可有胆汁淤滞，假小叶周围包饶以增生的结缔组织，常有淋巴细胞等浸润，小胆管、假胆管增生。 临床病理联系 1.门静脉高压症：是由于肝内血管系统在肝硬变时被破坏改建引起。门脉压升高，胃、肠、脾等器官的静脉血回流受阻，临床出现：

①脾肿大 ②胃肠淤血 ③腹水：门脉高压，毛细血管通透性增加；白蛋白合成减少，胶体渗透压降低；抗利尿激素、醛固酮、雌激素灭活减少，水钠潴留；肝淋巴液漏出。均是腹水形成的原因。 ④侧支循环形成：主要侧支循环有胃冠状静脉与食道下静脉吻合-食道下静脉扩张；肠系膜下静脉与直肠下静脉吻合-痔；脐旁静脉与腹壁浅静脉吻合-腹壁静脉曲张。 2.肝功能不全：主要表现有： ①出血倾向 ②蜘蛛痣 ③睾丸萎缩，男子乳腺发育 ④黄疸 ⑤肝昏迷 （二）、坏死后性肝硬变 坏死后性肝硬变是在肝细胞广泛坏死的基础上，肝细胞再生，大量纤维组织增生，肝小叶等正常结构破坏所形成的肝硬变。 肉眼观，肝体积变小、变硬，表面有粗大结节，直径大于1厘米。切面，粗大的结节被宽阔的结缔组织包饶。镜下，大量肝细胞变性、坏死，肝细胞再生，纤维结缔组织增生，假小叶形成，大量增生的纤维组织形成纤维间隔，假胆管增生和淋巴细胞、浆细胞浸润。 坏死后肝硬变一般病程较短，肝功能障碍也较明显，癌变率较高。

门静脉高压性脾脏切除的是是非非

门静脉高压性脾脏切除的是是非非 作者：王宇， WANG Yu 作者单位：100050,北京市,首都医科大学附属北京友谊医院普通外科 刊名： 中华肝胆外科杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF HEPATOBILIARY SURGERY 年，卷(期)：2006,12(9) 被引用次数：4次 本文读者也读过(10条) 1.张忠涛.王宇胰腺损伤[期刊论文]-腹部外科2002,15(2) 2.周孝思.张同琳合并肝内胆管结石的胆总管结石是EST的适应证还是禁忌证?[期刊论文]-中国微创外科杂志2007,7(2) 3.王宇门静脉高压症的外科治疗[期刊论文]-中华外科杂志2005,43(19) 4.韩威.李建设.张忠涛.王宇胰腺实性-假乳头状瘤的诊断治疗[期刊论文]-中国医学科学院学报2006,28(4) 5.朱立元.尹耀新急性胰腺炎的治疗[期刊论文]-肝胆外科杂志2001,9(3) 6.姜洪池.陆朝阳巨脾切除的有关技术问题[会议论文]-2005 7.LIU Jun.GONG Hao.ZHANG Zhong-tao.WANG Yu Effect of angiotensin Ⅱ and angiotensin Ⅱ type 1 receptor antagonist on the proliferation,contraction and collagen synthesis in rat hepatic stellate cells[期刊论文]-中华医学杂志（英文版）2008,121(2) 8.王宇.贾继东.WANG Yu.JIA Ji-dong肝肾综合征的发生机制和治疗进展[期刊论文]-肝脏2006,11(1) 9.张忠涛.王宇门体分流手术治疗门静脉高压症[期刊论文]-中国医刊2004,39(2) 10.张忠涛门体分流手术治疗门静脉高压症的历史与现状[期刊论文]-临床外科杂志2004,12(7) 引证文献(4条) 1.阿依甫汗·阿汗.张日新.张金辉.赵晋明.曹峻.邰沁文.季学文.温浩脾大部切除术与脾完全切除术比较治疗肝硬化门脉高压症的系统评价[期刊论文]-中国循证医学杂志 2009(6) 2.潘平生.祝强华.陈丽萍.曹宏勇.彭丽娟PSE联合TACE治疗原发性肝癌伴脾功能亢的临床研究[期刊论文]-中国医学创新 2009(32) 3.沈贵生.朱家胜.朱国民.史有龙.汪天平保脾手术对晚期血吸虫病肝纤维化及相关细胞因子的影响[期刊论文]-中国血吸虫病防治杂志 2009(6) 4.朱俊军.杨业发.张遂亮.潘春华部分脾动脉栓塞术治疗脾功能亢进致血小板减少的疗效观察[期刊论文]-实用医学影像杂志 2008(1) 本文链接：https://www.wendangku.net/doc/cf2943362.html,/Periodical_zhgdwk200609002.aspx

非肝硬化性门脉高压诊断要点

非肝硬化性门脉高压诊断要点 门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的80%以上。但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。 门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。门静脉压力通常与血流量(Q)和阻力(R)成正比。正常门静脉血流量为1000～1200ml/min，门静脉压力(PVP)是5～l0mmHg(7～14cmH20)。当PVP≥25mmHg(30cIn H20)；肝静脉楔压(WHVP)或PVP高于下腔静脉压(lVC)5mmHg：脾内压≥15lnmHg时，称为门静脉高压。门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。 此外，肝静脉压力梯度(HVPG)=WHVP—游离肝静脉压(FHVP)，正常人在5～6mmHg；尽管临床很少测定HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。 一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说： 1、前向学说(Forward fIow theory) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP)降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。 导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸.胰高糖素、降钙素基因相关肽(CRGP)等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0)、前列腺素I2(PG I2)等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。 2、后向学说(Backward fIow theory) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式： ①肝前性因门静脉阻塞所致。②肝后性因肝静脉阻塞所致。③肝内性为多因素，最常见有 a.解剖因素如：纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化；b.功能因素如：星状细胞(HSC)活化，局部N0合成减低，内皮素—1（ET1）增加等。 二、门脉高压的分类及病因 1、肝前性门脉高压的病因 ①肝内血流增加、动一静脉瘘；脾大(非肝脏原因)； ②门静脉或脾静脉血栓形成或堵塞。 2、肝内性门脉高压的病因 ①急性见于：急性酒精性肝炎／脂肪肝、急性肝衰竭等。 ②慢性见于：病毒性，酒精性，砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病AIH／PBC／PSC，Wilson病／血色病／α1一抗胰蛋白酶(α1一AT)缺乏，胰腺囊性纤维化，特发性门脉高压，

门静脉高压治疗指南

2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?

肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识

肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗提供一个基本的规范。 门静脉压力的评估 最常用方法是肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），重复性和可信性高，正常范围是3－5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg 是形成静脉曲张和（或）出血的阈值。 食管、胃底静脉曲张（gastroesophagealvarices，GOV）出血及预测 静脉曲张最常见的部位见于食管下段2－5 cm处，且易发生破裂出血。近50％门静脉高压症患者可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child－Pugh 分级A级患者仅40％有静脉曲张，Child－Pugh C级患者则为85％。肝储备功能分级见表1。

HVPG＜12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12 mmHg 时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易发生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出血，而且1年内病死率较高。未经治疗的患者约60％会发生迟发性再出血，多在上次出血后1－2年内发生。 食管、胃底静脉曲张分级与分型 食管静脉曲张分为轻、中、重3级。 轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无红色征。 中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。

重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色征）。 胃底静脉曲张也可分为3型。 1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种静脉曲张较直； 2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆起； 3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延伸。 孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2型。 1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结节样等； 2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周围。

肝硬化门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识2015

·1086 ·中国实用外科杂志2015年10月第35卷第10期 指南与共识 文章编号：1005-2208（2015）10-1086-05 DOI:10.7504/CJPS.ISSN1005-2208.2015.10.16 肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血 诊治专家共识（2015） 中华医学会外科学分会门静脉高压症学组 中图分类号：R6文献标志码：C 【关键词】肝硬化；门静脉高压症；食管胃底静脉曲张；出血 Keywords liver cirrhosis；portal hypertension；gastroesophageal varices；bleeding 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症血，而且1年内病死率较高。未经治疗的病人约60％会发学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗生迟发性再出血，多在上次出血后1~2年内发生。 提供一个基本的规范。本共识不是强制性标准，期望帮助无静脉曲张或曲张静脉小的病人每年以8％的速度出临床医师在本共识的指导下针对大多数病人的具体情况现静脉曲张或发展成大的静脉曲张。静脉曲张出血的发 选择最合理的治疗方案。生率为5％~15％。对于出血最重要的预测因子是曲张静本共识反映当前该领域公认的临床经验和最新研究成脉的大小，大的静脉曲张病人出血风险最高（每年15％）。果，今后将不断更新和完善。尽管40％的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周 内病死率仍高达20％。胃底静脉曲张比食管静脉曲张少 1 门静脉压力的评估见，仅见于5％~33％的门静脉高压症病人。 目前，临床上评价门静脉压力的最常用方法是肝静脉 3 食管、胃底静脉曲张分级与分型 压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），其具 ［1］ 有很好的重复性和可信性。HVPG正常范围是3~5 mmHg 按照食管静脉曲张形态及出血危险程度可分为轻、中、 （1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg是形成静脉曲张和（或）重3级。轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无 出血的阈值。HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破红色征。中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，裂出血风险以及非曲张静脉并发症发生和病人死亡有预有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。测价值。重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或 食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色2 食管、胃底静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出征）。 血及预测胃底静脉曲张通常根据其与食管静脉曲张的关系及其静脉曲张最常见的部位见于食管下段2~5 cm处。该在胃内的位置进行分型。胃底静脉曲张是食管静脉曲张 处浅静脉缺乏周围组织的支持，易发生破裂出血。近50％的延伸，可分为3型。1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现 门静脉高压症病人可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种 肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child -Pugh分级 A 静脉曲张较直；2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超 级病人仅40％有静脉曲张，Child-Pugh C级病人则为过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆85％。肝储备功能分级见表1。在原发性胆汁性肝硬化病起；3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延人早期，甚至在未形成肝硬化前就可出现食管、胃底静脉伸。 ［3］ 曲张并发生静脉曲张破裂出血。孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2 HVPG<12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12型。1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结mmHg时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易节样等；2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周

晚期肝硬化易门静脉高压

晚期肝硬化易门静脉高压 *导读：门静脉高压即是门静脉压力增高，它一般出现在肝硬化后期。肝硬化给人们带来了严重的影响，不仅令患者的身体承受病痛的折磨，而且还让患者承受巨大的心理压力。…… 门静脉是指肝脏人口处的一支较大的静脉，它是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而形成的，在肝门分成2支进人肝脏。肝脏的血液75%来自门静脉，25%来自肝动脉。主要负责收集食道、胃、肠、胰、胆囊和脾脏的静脉血液。 正常情况下，门静脉压力为0.7－1.5千帕。 时肝内或肝外门静脉血流受阻，均可使门静脉压增高，另外，先天发育不良，畸形或压迫等也使门脉压力增高。这些病变均可造成肝小叶实质性损害，如肝细胞变性坏死、毛细血管网破坏，继以肝内结节及结缔组织、纤维组织增生。久而久之则使肝内血管变形、梗阻、中断，血流淤积。当肝静脉流出道梗阻严重时，肝细胞缺血缺氧，加重了肝细胞的坏死，使肝内阻力增大。在此情况下，门腔静脉只能以增加自己的收缩压力，增定增粗血管来进行代偿。由此则形成门静脉高压。 长期门静脉高压引起一系列并发症，如出现充血性脾肿大，胃肠、腹膜的慢性充血和侧支循环建立等。门静脉高压会导致食管胃底静脉曲张，腹壁及直肠静脉曲张。当食管及胃底静脉曲张达到一定程度，在外界因素作用下，即可破裂，引起上消化道大

出血。表现为大量呕血或柏油样大便;导致直肠静脉破裂出血时则大量便血。 门静脉高压会出现脾脏肿大、腹胀、纳差、腹腔多脏器淤血、脾功能亢进。脾脏肿大和脾功能亢进使红细胞、白细胞和血小板破坏增多，引起贫血和全血象降低，免疫功能低下，机体抵抗力下降。 门静脉高压也是形成腹水、败血症的直接因素 腹水的出现，往往易造成有效循环血量不足、血压下降、电解质紊乱，累及心、脑、肾等多种脏器的功能。这些严重的合并症，时刻危及患者的生命。

门脉性肝硬化

门脉性肝硬化

————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：

第十章病理学 第四节门脉性肝硬化 一、教学目标 1. 掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。 2. 熟悉门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。 3. 了解门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。 二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如 有不恰当处请指出并修改！） （一）病例1：乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化） 患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。 入院后进行体格检查，体温（T）37.2℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm，腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+），肌张力高，腱反射亢进。 实验室检查，血常规：红细胞（RBC）2.4×1012/L，血红蛋白（HGB）82g/L，白细胞（WBC）3.7×109/L，血小板（PLT）75×109/L，白细胞分类示中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）90U/L，血清白蛋白（A）30g/L，血清球蛋白（G）40g/L，血清总胆红素（STB）45μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μm ol/L；血氨105μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA <1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）甲胎蛋白26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。 入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。 【尸体解剖】 全身皮肤及巩膜黄染，口、鼻腔内有少量凝血块，颈部、前胸散在蜘蛛痣10余个，腹壁脐周静脉怒张，腹腔内有淡黄色澄清液体约3000mL，双下肢浮肿。

门静脉高压治疗指南

2015 年10 月24 日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7 年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1. 食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）的诊断：旧版指南建议 48 小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为 12-24 小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断 EVB 的唯一可靠方法，而新版明确了 B 超、CT、MRI、肝弹性检测等在 EVB 诊断方面辅助价值。 2. 胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2-3 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查 1 次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者 0.5-1 年检查 1 次胃镜。 3. 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗

（1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐 H2RA 及 PPI 用于辅助治疗，新版则仅推荐 PPI。（3）新增内容：麻醉插管或 ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4. 食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β 受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对 ACEI/ARB 及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐 ACEI/ARB 及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据 LDRf 分型选择治疗时机的内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和 TIPS 用于一级预防；不推荐 EVL 联合非选择性β 受体阻滞剂同时用于一级预防。 5. 食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血 1 周后开始，而新版则将时间改为 5 天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。

分析肝硬化病因及临床特点

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 分析肝硬化病因及临床特点 分析肝硬化病因及临床特点徐海霞王守菊( 山东省新泰市人民医院山东新泰 2 7 1 2 1 2 ) 【摘要】目的分析肝硬化的病因及临床特点。 方法抽取 100 例患者的临床资料，分析肝硬化患者的患病原因及临床特点。 结果导致肝硬化患者死亡的主要原因为肝性脑病、肝肾综合症、上消化道出血及癌变等。 结论提高肝硬化患者存活几率主要的办法是对患者并发症要采取积极的预防及治疗办法。 【关键词】肝硬化病因临床分析 1 前言肝硬化属于慢性肝病，而肝脏损害主要是由一种及一种以上的原因引起的，致使肝脏病变呈现弥漫性、进行性及纤维性。 具体的表现是肝细胞弥漫性变性损坏死亡，进而出现肝细胞结节状再生和纤维组织增长，这三类病变在反复交错的进行着，使得血液循环途径和肝小叶结构被逐渐改建，继而肝逐渐的变形和变硬最后出现肝硬化。 此病症早前并没有特殊的病症，但在后期会出现不同程度的肝功能障碍和门静脉高压，继而出现肝脑性等的并发症，甚至出现死亡。 为降低肝硬化的死亡率，现对 100 例肝硬化患者的临床资料进行研究分析，现做出以下报道。 1 / 5

2 临床资料与方法 2.1 一般资料抽取 100 例肝硬化患者的临床资料进行分析，其中男性有 75 例，女性有 25 例，年龄在 18-82 岁之间。 有 43 例患病毒性肝炎后形成肝硬化，有 9 例患心源性肝硬化，有 28 例患酒精性肝硬化，有 3 例患继发性胆汁性肝硬化，有 2例患药物性肝硬化，有 15 例患者的肝硬化形成原因不明。 2.2 方法对所有的入院患者采取对症支持和保肝等的综合治疗办法。 3 结果有 92 例患者的病情得到控制并出现好转，有 8 例患者死亡，死亡的主要原因是癌变、肝功能衰竭、上消化道大出血及肝性脑病。 4 讨论 4.1 出现肝硬化的原因出现肝硬化的病因有很多，如肝炎后形成肝硬化等。 有报道称慢性酒精中毒也会导致肝硬化，因此对酒精性肝硬化的防治工作迫在眉睫。 同时根据实验研究和临床的证实，肝炎病毒和酒精会使肝纤维化的进程加快，而且会抑制机体产生抗病毒免疫的反应。 嗜酒者的机体免疫力会降低，容易成为肝炎病毒感染的因素，而且酒精会让乙型肝炎患者的肝功能加重损害。 所以对酒精性肝病患者应提议接种乙型肝炎疫苗，且应经常检查身体，预防肝硬化病变产生。 通过胃镜检查可以证实，形成肝硬化并上消化道出血的

门脉性肝硬化的病理与临床联系教案

《门脉性肝硬化的病理与临床联系》教案 桐乡市卫生学校沈卫锋 【授课班级】10级中专护理7班 【课型】新授课 【课时安排】1课时 【授课时间】2011年4月 【教具的准备】肝脏模型、多媒体。 【教学目标】 知识目标：掌握肝硬化的病理与临床，了解肝硬化发生的原因。 能力目标：（1）学会分析门脉性肝硬化各临床表现发生的机制。 （2）能够将所学病理学知识运用到临床实践中。 德育目标：激发学生学习临床医学知识的兴趣，唤起对肝硬化患者的同情心，为临床护理工作做好准备。 【学习重点】肝硬化的病理与临床联系。 【学习难点】学会用所学解剖学和生理学的知识分析门脉性肝硬化的各临床表现发生的机制。【教学方法】 方法：启发式教学法、多媒体演示法、任务驱动法、案例教学法。 【教学程序】 一、课前准备:布置学生调查患过肝硬化的知名人士。 二、课堂实施： （一）导入环节：（4分钟） （1）、展示患肝硬化的知名人士（孙中山、傅彪、焦裕禄）的图片，提问：同学们，刚才我们看到的这几位知名人士大家都很熟悉，她们都是死于什么疾病呢？ （设计意图：通过展示患肝硬化的知名人士的图片，引出本课内容--------肝硬化，同时激发学生的兴趣和唤起对肝硬化患者的同情心，使学生产生对学习本课知识的强烈欲望。）（二）设置任务环节（6分钟） 1、图片比较：两张肝脏图片的区别。（图片2中的肝脏发生了肝硬化，从大小、质地、重量、边缘、表面和有无结节与正常肝脏是不一样的） 2、设置任务：肝硬化患者有哪些临床表现---这是我们今天要完成的任务。 （设计意图：图片比较，让学生通过自己的思考来得出结论：从质地、表面、重量、有无结节进行比较，同时能加深对肝硬化的印象） （三）分析任务环节（20分钟） 1、复习相关知识： 复习1：正常肝门静脉系统和侧支循环：肝门静脉系统由胃左、胃右静脉，肠系膜上下静脉和脾静脉组成，它的三条侧支循环是：食管下段静脉丛、脐周静脉丛和直肠周围静脉丛。 复习2：肝脏的血供 思考：肝脏发生肝硬化后，肝门静脉的血液能不能顺利流入肝内？ 提出肝硬化的临床表现为：门脉高压症和肝功能不全。 2、肝硬化的病理与临床联系： （1）、门脉高压症： a.脾肿大：脾功能亢进，淤血所致红细胞、白细胞、血小板减少贫血、出血倾向； b.胃肠道淤血：胃肠淤血、粘膜水肿→食欲下降，消化不良；

门脉性肝硬化的病理临床联系

门脉性肝硬化的病理临床联系 1.门脉高压症 （1）产生的机制：①假小叶压迫小叶下静脉（窦后压迫）；②中央静脉及肝窦周围纤维化，使中央静脉及肝窦阻塞；③肝动脉与门静脉之间吻合支开放，压力高的动脉血直接流入门静脉，使后者压力升高（窦前吻合）； ④肝内血管网破坏、减少。 （2）主要表现 ①脾大。脾慢性淤血所致。临床上常有贫血，白细胞和血小板减少等脾功能亢进表现。 ②胃肠淤血。胃肠静脉回流受阻所致，患者可出现食欲不振、消化不良等表现。 ③腹水。为漏出液，形成机制有：a.门静脉系统淤血，使肠壁、肠系膜毛细血管内压增高，淤血造成的缺氧又使管壁通透性升高，水分和血浆蛋白漏出；b.肝细胞受损，白蛋白合成减少，以及食物消化吸收障碍而引起低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低；c.由于血流受阻而使肝窦内压力升高，淋巴液生成增多，回流障碍，可经肝表面漏入腹腔；d.腹水的形成使有效循环血量减少，引起醛固酮和抗利尿激素分泌增多，加上肝灭活作用减弱，使这些激素在血中水平升高而导致钠水潴留。

④侧支循环形成。门脉压升高后，门静脉与腔静脉间吻合支代偿性扩张，使部分门静脉血液经这些吻合支绕过肝脏直接流至右心。主要侧支有：a.门静脉血经胃冠状静脉、食管静脉、奇静脉入上腔静脉，常引起食管下段静脉丛曲张，破裂后可引起致命性大出血。b.门静脉血经肠系膜下静脉、直肠静脉丛、髂内静脉入下腔静脉，常引起直肠静脉丛曲张出现"海蛇头"，以及形成痔疮，破裂时可引起便血。c.门静脉血经附脐静脉、脐周静脉网、胸腹壁静脉进入上、下腔静脉，表现为脐周及腹壁浅静脉曲张，是门静脉高压的重要体征之一。 2.肝功能不全 （1）血浆蛋白变化。白蛋白因肝细胞受损而合成减少；损伤的肝细胞作为抗原，刺激机体免疫考试，大收集整理系统产生γ球蛋白，使球蛋白增多，白/球比例下降或倒置。 （2）出血倾向。肝合成凝血酶原、纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ等减少及脾功能亢进引起血小板破坏增多所致。 （3）对雌激素的灭活作用减弱。由于血中雌激素增多，引起皮肤小血管扩张，形成蜘蛛痣，蜘蛛痣好发部位是颈、面部、前臂及手掌。尚可有男性乳腺发育、睾丸萎缩，女性月经失调等。 （4）黄疸。主要因肝细胞坏死及毛细胆管胆栓形成所致。 （5）肝性脑病。晚期肝功能特别是解毒功能严重障碍，可发生肝性脑病。

门静脉高压是一种血流动力学异常的表现,与大多数严重的肝

《门静脉高压治疗-Baveno VI共识》译文 彭颖1,2，祁兴顺1，郭晓钟1,2 1沈阳军区总医院消化内科，沈阳，110840；2大连医科大学研究生院，大连，110016 第一作者简介：彭颖（1990-），女，在读硕士研究生，主要从事消化系疾病诊治研究。 通讯作者：祁兴顺，电子邮箱：xingshunqi@https://www.wendangku.net/doc/cf2943362.html, 郭晓钟，电子邮箱：guoxiaozhong1962@https://www.wendangku.net/doc/cf2943362.html, 关键词：门静脉高压；静脉曲张；肝硬化；Baveno；指南 原文题目为《EXPANDING CONSENSUS IN PORTAL HYPERTENSION Report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension》杂志2015年6月13日在线发表于《Journal of Hepatology》。 Management of portal hypertension - Baveno VI Consensus: A Chinese-language translation PENG Ying1,2, QI Xingshun1, GUO Xiaozhong1,2 1 Department of Gastroenterology, General Hospital of Shenyang Military Area, Shenyang, 110840, China; 2 Postgraduate College, Dalian Medical University, Dalian, 110016, China. Keywords: portal hypertension; varices; liver cirrhosis; Baveno; guideline Baveno会议的历史 Baveno（音译：巴韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血相关重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和治疗的现有证据，并为执行临床试验以及治疗病患提供循证推荐。该会议由Roberto de Franchis主持。此前的Baveno I、II、IV会议分别于1990、1995、2005年在意大利Baveno召开；Baveno III、V会议分别于2000、2010年在意大利Stresa （音译：斯特雷萨）召开。Baveno VI会议在2015年4月10日-11日召开。参会人员多是

【共识】TIPS治疗肝硬化门静脉高压最新共识发布

【共识】TIPS治疗肝硬化门静脉高压最新共识发布 中华消化杂志2014-02-14发表评论分享 门静脉高压症是肝硬化发展过程中的重要病理生理环节，也是肝硬化失代偿期的重要临床表现之一。经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepaticportosy stemicshunt，TIPS）通过在肝静脉与门静脉之间的肝实质内建立分流道，以微创的方式，从结构上显著降低门静脉阻力，是降低肝硬化患者门静脉压力的关键措施之一。 选择恰当病例，可有效减少食管胃静脉曲张再出血和腹水复发等肝硬化并发症，改善肝硬化患者生活质量，减少或延缓对肝移植的需求。 TIPS应用于临床巳有20余年，在经历了一系列观念、技术、器材和联合药物治疗的探索后，目前该技术的有效性和安全性日渐成熟，患者在生存时间及质量方面明显获益，得到了国内外同行的广泛认可。 近5年来，国内年实施TIPS超过I000例。2013年中华医学会消化病学分会消化介入学组邀请部分国内相关学科专家就TIPS治疗肝硬化门静脉高压达成了如下共识意见，旨在帮助更多的临床医师在肝硬化门静脉高压治疗中合理应用这一微创手术。 一、TIPS适应证 （一）食管胃静脉曲张破裂出血（EGVB） 肝硬化患者食管胃静脉曲张的发生率分别约为30%-70%，在发现有明确的食管胃静脉曲张后的1年内，约30%的患者存在EGVB的风险。 1.急性EGVB：患者6周内的病死率约为20%，对致命性大出血需要给予抢救治疗。在维护气道通畅、血循环稳定的基础上，根据各医院条件考虑： ①补救性TIPS，是药物联合内镜治疗失败的二线方案； ②早期TIPS，即在大量出血后的72h内，将TIPS作为抢救的一线方案。早期TIPS 止血成功率>95%，较药物联合内镜治疗能更加有效地控制致命性大出血及减少再出血，减少重症监护和住院时间，显著提高患者生存率。肝硬化Child-PughC级、但评分<13的患者，可从早期TIPS中获益更多。 2.EGVB二级预防：急性EGVB停止后，患者发生再出血和死亡的风险很大。对于未经治疗的患者，1-2年内平均再出血率为60%，病死率可达33%，因而从急性出血恢复的患者均应接受二级预防措施。

专家视点特发性非硬化性门静脉高压研究进展

专家视点特发性非硬化性门静脉高压研究进展

————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：

专家视点：特发性非硬化性门静脉高压研究进展 国际肝病网2014-07-11发表评论分享 作者河南省人民医院尚佳 特发性非硬化性门脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）又称非肝硬化性门脉纤维化、肝结节状再生性增生、肝内窦前性门静脉高压、Banti综合征、非硬化性门脉高压症或肝内门静脉硬化症（HPS），是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉高压为特征的慢性肝脏疾病综合征，主要是由门静脉主干及分支的非特异性炎症而引起的血管闭塞性纤维化及硬化。 IPH在我国少见，在日本（34.1%）和印度（25%）高发，西方国家约为3%～4%。然而，随着人们对IPH的认识逐渐提高以及医疗检测技术的不断发展，IPH的检出率也在逐年增加。 病因 目前认为，多种因素可导致IPH的发生，包括慢性感染、药物及毒物暴露、血栓形成、免疫因素、遗传因素等。最常见的病因是腹腔内感染引起的门静脉炎症，以及毒物、药物（砷、铜、氯乙烯原料及6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂）所致。 发病机制 目前，患者发病机制尚不完全明确，常为多种因素作用结果，但多数学者认为免疫因素可能在发病机制中起重要作用。有研究发现IPH常与自身免疫疾病同时存在。通过对此类患者进行遗传基因检测发现，多数患者存在（HLA）-DR3基因遗传性异常，其发病机制有以下两种途径（见图1）： 1)感染、药物、血栓等多种诱因作用于肝脏，致使肝内中小静脉分支闭塞，进而导致门静脉血流受阻，从而引起IPH；2)上述因素作用于脾脏，引起脾髓增生致使脾脏增大，脾血流量增加，从而引起IPH。