室间隔缺损

室间隔缺损

【概述】室间隔缺损(venticular septal defect VSD)就是指在室间隔上存在缺口,为最常见先天性心脏病之一,占所有先天性心脏病得20%,如包括其她疾病合并得VSD,将超过所有先天性心脏病得50%。

【发生原因及病理解剖】

胚胎第4周末,原始心室开始分隔,原始室间孔得下方向腔内形成突起室间嵴,并沿心室得前缘与后缘向上生长,形成肌部室间隔;室间嵴基底部加深,两侧不断吸收,小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔,向背侧会合心内膜垫。第七周末,三部分汇合形成室间隔膜部,关闭室间孔将左右心室分开。

依据解剖学及组织胚胎学,室间隔缺损分类方法很多,有Anderson分类法,Van Praagh分类法,以及我国朱晓东院士提出得分类方法。主要分为四种类

1.膜周型就是最常见得室间隔缺损类型,因为膜周部就是室间隔最后

封闭分隔得部位,所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴得后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。

2.动脉干下型位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣得正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损得上缘就是肺动脉瓣环与主动脉瓣环,下缘就是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。

3.肌型多位于室间隔得小梁部,可多发;也可位于肌性室间隔得任何部位。

4.混合型存在上述两种类型以上得缺损。

如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺,如TOF伴圆锥发育不全,大干下缺损;心内膜垫缺损

【病理生理】室间隔缺损得分流量取决于缺损得大小与肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高,限制了左向右得分流量,症状较轻。数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量增加,杂音随之明显,出现充血性心力衰竭。长期大量得左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压。若不及时治疗,肺小动脉病变将

进行性加剧,形成不可逆性肺血管阻塞性病变,肺血管阻力甚至超过体循环得阻力,导致右向左分流,患者出现发绀,此即艾森曼格综合征。此时,右向左得分流已经成为右室减压得通道,不能进行缺损得修补。患者最终会死于严重缺氧与右心力衰竭。

关于缺损大小分类要结合年龄、体重及患儿心脏大小,不能简单机械以实际测量值来分,同样就是10mm得室缺,对婴幼儿与对成人得影响完全不一样。

【临床表现】

1.症状患者得症状取决于分流量得大小。小分流得室间隔缺损可能没有任何症状,仅在查体时发现心脏杂音。大分流得缺损,随着出生后肺血管阻力得下降,患者很快会出现症状,表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓与活动量受限,甚至充血性心力衰竭。当肺动脉压力与主动脉压力接近时,左向右分流量减少,患者得症状可能反而会减轻。病变进一步发展,出现右向左分流,患者逐渐出现发绀,甚至杵状指,并表现为缺氧得症状。

2.体征:典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间Ⅲ级以上粗糙得全收缩期杂音。心前区可以触及收缩期震颤。随着肺动脉压力增高,伴随肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。重度肺动脉高压者可以出现肺动脉瓣反流与三尖瓣反流得杂音。

【辅助检查］有上述临床表现,疑为室隔缺损得患者,需进行下列检查。

1.心电图心电轴左偏,常常表现为左心室肥厚。出现肺动脉高压后可以出现双心室肥厚,晚期严重肺动脉高压时表现为右心室肥厚。

2.胸部X线平片肺血增多,肺动脉段突出,左心室增大。严重肺动脉高压者以右心室增大为主,此时得肺血减少,尤以双肺外带明显,双侧肺动脉呈残根样改变。

3.超声心动图此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损得大小与部位,并可以明确分流得方向。同时,超声心动图可以估计肺动脉得压力,明确缺损与周围组织得解剖关系。

4.右心导管检查当患者出现严重得肺动脉高压,为了明确就是否存在手术修补缺损得指征时,需要做右心导管检查。此检查可以明确分流得方向以及分流量得大小,测定肺动脉压力,并计算肺血管阻力,并根据肺动脉对血管扩张剂得反应,如吸氧试验.、来判断就是否具有手术适应症。

【诊断】有明显得呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限,甚至充血性心力衰竭得病史,以及典型得心脏杂音,心前区触及明显得收缩期震颤,即可作出初步诊断,确诊须经过超声心动图检查。

【治疗】

手术为室间隔缺损得根治方式。

1、限制性小室间隔缺损得患儿,l岁以内室间隔缺损自发闭合得可能性较大,可以观察至1岁,根据室间隔缺损大小变化情况就是否进一步观察。

2、对于分流量大得室间隔缺损,患儿出现呼吸急促、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓时需要尽早手术治疗,手术可以提前至半岁以内甚

至3个月内。因为这类缺损自愈可能性很小,而且反复肺炎不容易治愈、花费大,对小孩生长发育影响大。

3、对于干下型室间隔缺损,需要尽早手术治疗,因为这类缺损自愈可能性很小,而且容易导致特别严重得并发症主动脉瓣脱垂甚至返流,一旦发生主动脉瓣返流,手术成形主动脉瓣难度远远要大于室缺修补,笔者临床工作中经常碰到有些小孩干下型室间隔缺损因耽误治疗导致主动脉瓣脱垂返流得病例,家长们都后悔莫及。

手术方式:

1、传统外科修补仍为室缺手术得经典有效方法,一般小婴儿、分流量大得室间隔缺损以及干下型室间隔缺损需要外科体外循环修补,可以选择右侧腋下小切口手术,笔者所在中心对于年龄大于6月患儿几乎常规采用右腋下切口,手术效果良好。

2、内科介入封堵室间隔缺损,随着介入技术发展,介入封堵室间隔缺损逐渐应用,治疗创伤小、恢复快,但受到体重、外周血管直径、导管走行途径、有放射等因素影响,需要严格评估。

3、外科经胸介入封堵室间隔缺损。近年来,结合内外科治疗得优势,兴起了外科经胸介入治疗得新方法,不受外周血管直径及路径长短得影响,扩展了介入治疗适用范围,随着经外科封堵技术得开展与介入器材不断更新,越来越多得医师与患者接受了这种创伤小、恢复快且疗效确切得方法。而经腋下切口比前胸切口更隐蔽、美观。笔者所在中心目前选择这种方式得患儿居多。

【手术结果】随着外科技术、体外循环技术得改进、监护水平得提高。

目前单纯室间隔缺损矫治手死亡率已经接近于零。年龄小、体重轻、重度肺动脉高压等会增加手术风险及费用。

先天性心脏病室间隔缺损的治疗方法

先天性心脏病室间隔缺损的治疗方法 对于先天性心脏病室间隔缺损这种疾病，可能很多朋友对于它的治疗方法跟发病症状是不太了解的。其实，这是一种遗传性疾病，它的表现症状主要是婴儿的心脏跳动不足跟心脏的肺活量很低，容易导致婴儿出现缺氧的情况，所以我们一般是通过手术的方法来填补先天性心脏病室间隔缺损。 对于室缺3MM，很小，对心脏功能没有明显影响，可以不做手术，定期观察。但是不做手术，今后有出现主动脉瓣脱垂，感染性心内膜炎的可能性，发生率很低。这些情况需要家属自己考虑，手术风险不高，但是有创伤，不做手术也有一些风险的可能。如果不做手术，今后需要加强预防感染，每年做超声观察主动脉瓣状况。也可以考虑做介入封堵手术，创伤很小。 在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险(包括射线的危害)。

小缺损是指缺损的直径小于0.5厘米,临床症状轻,小孩活 动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。这种小缺损，从出生至5岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，5岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。对于这些小缺损如果开胸开心手术，对孩子身体的损伤又十分的大，自然是不划算的。目前，我国有几家大型医院的小儿心内科已正式开展了“经心导管行室间隔缺损进行修补的手术”治疗，也就是说不需要进行开胸开心的治疗，这是一个十分有效，且创伤很小的十分理想的手术。 大型缺损是指缺损直径大于1.0厘米以上，这种病儿从小症状重，常有反复发生的肺炎、心力衰竭及多次住院治疗的经历，这种病儿因肺动脉高压形成早，所以在婴儿期应定期到心脏科医生处复诊，在医生指导下进行治疗，以使患儿渡过难关，这种情况下病儿应争取在1岁前进行手术治疗。因缺损较大，用心导管手术进行治疗困难很大，一般不予考虑，主要以开胸开心手术进行治疗为主。 通过这篇文章对于先天性心脏病室间隔缺损的介绍，我们都知道先天性心脏病室间隔缺损的病情治疗跟缺损的大小有很大

室间隔缺损修补术手术图解

室间隔缺损修补术手术图解 一、手术切口位置 右心房、右心室、肺动脉及左心室切口 二、各个切口位置适应于不同缺损 （一）右心房切口--膜部、隔瓣下型、室间隔中部肌型VSD 适用于膜部、隔瓣下及室间隔中部肌型VSD的修补，对于嵴上型及低位近心尖区的缺损暴露困难 （二）右心室切口--嵴下型VSD 除了肌型多发性VSD以外，其他各种VSD均可以获得良好的暴露，对于右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、双腔右心室也可以同时修补，右心室切口造成的损伤与瘢痕，对于心功能有影响，因子目前不主张右心室切口 （三）肺动脉切口-干下型VSD 适用于干下型VSD，切口暴露满意、对心功能影响小，操作简单，并发症少 （四）左心室切口--中下部肌型VSD 室间隔中下部较大的肌型缺损，左心室为一个单一缺损，但是右心室看起来为多发缺损，所以从左心室入，但是对于心功能影响大 三、具体不同的切口手术方法 （一）经右心房切口VSD修补术膜周部、隔瓣下型、中部肌型VSD 用细线或是静脉拉钩牵开三尖瓣前叶，暴露VSD边缘

1、间断平行褥式缝合法修补VSD 用3-5个带小垫片平行褥式间断缝合，从VSD后下缘，第一针缝线可以从圆锥乳头肌止点开始，顺时针方向缝合，距离VSD肌肉缘3-5mm进针，仍由缺损缘右室面出针，缝线需要有一定的深度，但是不能超过室间隔厚度二分之一，避免损伤走行于VSD后下缘左心室内膜下的传导束，缝合在三尖瓣隔叶止点时候，带垫片褥式缝线可以缝在三尖瓣隔瓣根部，避免损伤房室结

缝合在VSD后上缘，即三尖瓣隔叶与前叶交界时，这部分邻近主动脉瓣，有时仅有稍有的组织与主动脉瓣环隔离，缝线可以从三尖瓣前叶根部和心室漏斗皱褶进针，必要时候穿过主动脉瓣环，此时可以从主动脉根部灌注少量心脏停搏液，看清主动脉瓣膜在进针，以防损伤主动脉瓣 然后转至室上嵴继续缝合，缝合完后再上垫片，然后打结

儿科学精讲室间隔缺损考点考题

《儿科学》精讲复习：室间隔缺损 一、血流动力学 室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0.5cm，分流量小，可无症状;缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。 二、临床表现和并发症 小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。 2007-4-075.所谓Roger病是指C A.原发孔房间隔缺损 B.继发孔房间隔缺损 C.小型室间隔缺损 D.中型室间隔缺损 E.大型室间隔缺损

答案：56、Roger：小室缺(确定) 大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检;心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V 级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。 室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是(2001) A2 B4 C2肋间II D4 E4 188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为(2004) A B

室间隔缺损.资料

室间隔缺损 【疾病概述】 先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。 正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。 小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道

室间隔缺损护理查房

室间隔缺损护理查房 一室间隔缺损的概念：在胚胎期心室间隔的发育不全造成的，左右心室之间的异常交通，并在心室水平出现左向右分流的先天性心血管畸形，称为“室间隔缺损”，占先天性心血管畸形的12%~20%。 二病理解剖： 室间隔缺损可分为：1.膜部缺损 2.漏斗部缺损 3.肌部缺损 其中膜部缺损最多见，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。 三病理生理： 1室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。 2由于左室收缩期压力大大高于右室因此通过缺损口的血液分流方向为由左室至右室，分流量取决于缺损口大小和肺循环阻力。 3小型缺损：直径为0.2~0.7cm分流量很小，一般不会造成明显的血流动力学紊乱。 4中等缺损：(0.7~1.5cm)常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40%~60%，肺循环血量增加，肺动脉收缩而处于痉挛状态，左房左室扩大或双室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常。 5大型缺损：(1.5~3.0cm)分流量占肺循环血量的60%以上，肺小血管内膜和肌层逐渐肥厚，发生器质性变化，阻力增加，最终由动力型肺动脉高压发展成阻力型6肺动脉高压，常有左、右心室扩大明显，双向分流甚至右向左分流，最后发展成重度肺动脉高压症（Eisenmenger综合症）而失去手术时机。 四临床表现 （一）症状： 1缺损小，一般无临床症状，生长、发育也正常。 2缺损大，分流量大者，可在婴儿期即出现症状，主要表现为体型瘦小、面色苍白、喂养困难、多汗、发育生长滞后及反复呼吸道感染，严重者常有显著的呼吸窘迫、肺部湿锣音、肝肿大等慢性充血性心力衰竭的表现；孩子长大后可出现活动后易疲劳、心悸和气促 （二）体征： 1缺损小者患儿发育可不受影响，心尖搏动正常，胸骨左缘收缩期震颤短促或触不到。缺损大者心前区可隆起呈鸡胸状。 2心脏听诊：缺损小者胸骨左缘第3~4肋间可闻及全收缩期或收缩中、晚期3~4级杂音，缺损大者胸骨左缘第3~4肋间可闻及3级以上粗糙全收缩期杂音，拌收缩期震颤，同时在心尖区闻及低音调舒张期杂音，艾森曼格综合征病人可出现中央型紫绀，杵状指的体征。 （三）.X线检查： 1缺损小，分流量少者，心脏X线所见可大致正常。 2缺损中等者，左心室增大，主动脉较小，肺动脉圆锥突出。 3缺损大，分流量大者肺动脉段明显扩张，肺动脉分支粗大，呈充血状态，且见肺门舞蹈扩大，左、右心房均扩大，左、右心室均肥厚。 （四）.心电图检查 :

室间隔缺损

室间隔缺损 【概述】室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson 分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类 1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封

闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。 4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺

室间隔缺损的超声心动图诊断分析

室间隔缺损的超声心动图诊断分析 发表时间：2019-02-19T12:23:33.230Z 来源：《心理医生》2019年第2期作者：于楠 [导读] 探讨室间隔缺损患者应用超声心动图诊断的价值。 于楠 （哈尔滨英华医院黑龙江哈尔滨 150100） 【摘要】目的：探讨室间隔缺损患者应用超声心动图诊断的价值。方法：选取我院 2017年1月—2018年6月期间收治的室间隔缺损患者40例，进行超声心动图检查，对检查结果进行分析。结果：超声心动图检查诊断室间隔缺损患者40例，二维超声在两个以上切面见室间隔回声中断。彩色血流显像见室间隔回声中断处有穿隔分流。左房室扩大。当合并肺动脉高压时，肺动脉扩张，右心室扩大及右室壁肥厚。经手术确诊39例，准确率为97.5%，误诊1例，误诊率为2.5%。结论：超声心动图对于室间隔缺损有绝对确诊价值，并可以明确室间隔缺损的部位、大小和数目。可以对肺动脉压和左向右分流量进行定量的估测，为选择外科手术选取提供临床依据。 【关键词】室间隔缺损；超声心动图；诊断 【中图分类号】R541.1 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2019）02-0080-02 室间隔缺损（VSD）是先天性心脏病，是胚胎发育过程中，室间隔组成部分结合不严或组成部分本身缺失，导致室间隔缺损。临床对室间隔缺损的诊断不太困难，临床通过超声心动图、右心导管检查等结合诊断，大多可以确诊[1]。彩色多普勒血流显像对探测小的缺损和对缺损定位和分型很有价值。现对我院收治的室间隔缺损患者的超声心动图诊断进行分析如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2017年1月—2018年6月期间收治的室间隔缺损患者40例，其中男22例，女18例，年龄最小4岁，最大年龄36岁，平均年龄15.5±1.5岁。 1.2 方法 应用彩色多普勒超声诊断仪，探头2.5～3.5MHz。 对室间隔各部位各个切面进行全面的扫查，左室长轴图为常用切面，短轴图为右室流出道长轴及大动脉，对胸骨旁切面、剑下切面、心尖四腔切面、五腔心切面进行扫描。对肌部间隔缺损的观察应采用左室长轴，短轴切面为四腔心切面，胸骨旁切面。 2.结果 室间隔缺损患者40例经超声检查诊断，二维超声在两个以上切面见室间隔回声中断。彩色血流显像见室间隔回声中断处有穿隔分流。左房室扩大。当合并肺动脉高压时，肺动脉扩张，右心室扩大及右室壁肥厚。经手术确诊39例，准确率为97.5%，误诊1例，误诊率为2.5%。室间隔缺损类型膜周部型33例，漏斗部型2例，隔瓣下型2例，肌部2例，单纯室间隔缺损29例。合并有房间隔缺损者3例，合并有动脉导管未闭者2例，合并有双腔右心室者2例，合并有法洛四联症者3例。其中误诊为膜部室间隔缺损成单纯右心室双腔心者1例。 3.讨论 室间隔缺损（VSD）室间隔缺损的大小的不同对临床表现也有不同，当缺损很大，同时有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时右心室肥大较显著，左向右分流减少。当出现右向左分流时，患者出现逐渐加重的青紫，心脏杂音较轻，肺动脉第二音显著亢进[2]。二维超声心动图可直接显示室间隔回声的位置，并与缺损解剖位置有关，有时断端的回声增强为“T”形征。室间隔肿瘤，由于长期左向右分流导致的膜周室间隔缺损断端局部右室心内膜结缔组织增生包绕缺损口，形成瘤样结构凸向右心室，其基底部较宽，呈漏斗状，收缩期瘤体膨大，舒张期瘤体缩小。间接征象表现为小型室间隔缺损房室腔一般不扩大，中型或大型室间隔缺损左向右分流量增多，出现左房、左室增大。长期肺血流量增加可引起肺动脉扩张和肺动脉高压，严重者甚至会出现右房、室扩大[3]。M型超声心动图主要表现为左室增大，室壁运动增强，右室流出道增宽；肺动脉压力重度升高，以右向左分流为主时，左室内径可以正常，右室内径增大，右室壁增厚。彩色多普勒血流显像显示室水平收缩期左向右五彩镶嵌分流。彩色血流成像可以确定室间隔缺损的具体位置，缺损的大小和缺损部位数量。分流束的宽度通常是室间隔缺损的大小。室间缺损的类弄坷以通过穿隔分流出现位置来确定；并且可以根据血流的来源和方向来确定室间隔缺损分流的方向[4]。 由于室间隔是一凸向右心室的曲面结构，任何单一平面均不能显示室间隔的全貌。因此，需要采用多个切面进行探查，以防漏诊；并且在诊断室间隔缺损时，必须在两个以上的切面上显示同一部位有室间隔回声中断，而且在室间隔回声中断处显示有穿隔血流。由于在室间隔缺损修补术中，不同部位的缺损，外科医生会选择不同的手术人路，因此，室间隔缺损的定位诊断应成为超声心动图检查的常规内容。可依据二维超声切面出现室间隔回声中断和彩色血流显像显示穿隔分流的部位，来确定室间隔缺损的分型。由于肌部室间隔缺损易多发，右心室面凹凸不平，室间隔缺损不易辨认，外科手术时易遗漏。因此，超声在判断肌部室间隔缺损时，应尽量采用彩色血流显像检测的优势，将缺损的数目确定清楚。明确是否合并右室流出道狭窄,大型室间隔缺损合并肺动脉高压者，右室圆锥部肥厚，造成右室流出道狭窄，如狭窄严重甚至可演变为后天性法洛四联症。 超声心动图对于室间隔缺损有绝对确诊价值，而且还有明确室间隔缺损的部位、大小和数目,明确室间隔缺损的临床症状与部位无明显关系，与大小密切相关。但室间隔缺损的部位却与手术方式密切相关，漏斗部室间隔缺损切开肺动脉；膜周部室间隔缺损切开右心房；双动脉瓣下室间隔缺损切开右室流出道；尽量采用经右心房切口修补室间隔缺损以免右心室切口造成对右心室功能的损害。所以，明确室间隔缺损部位更有利于术式的选择。 【参考文献】 [1]邓晓莉,刘蓓,冀建峰,等.彩色多普勒超声诊断室间隔缺损的临床价值[J].心脏杂志,2011(6). [2]盛瑞龙.先天性心脏病室间隔缺损的超声心动图诊断及临床分析[J].世界最新医学信息文摘, 2017(35):169-170. [3]张军,李军,钱蕴秋,等.彩色多普勒超声心动图对室间隔缺损并发畸形的诊断价值[J].心脏杂志,2000,12(6):450-451.

婴幼儿肌部多发室间隔缺损的手术治疗解读

婴幼儿肌部多发室间隔缺损的手术治疗 【摘要】目的报告经心房径路再心内膜化技术修补单纯多发室间隔缺损手术和近期随访结果。方法回顾阜外医院从2006年8月至2009年1月间采用体外循环下经心房径路再心内膜化技术行多发室间隔修补术的病例资料和随访资料。结果 8个患儿均实施了经右心房径路再心内膜化手术，避免了左心室或者右心室切口。年龄3～27(8.9)m，体重6.3～14.5 (9.9)kg。所有的病例均痊愈出院，术后平均Qp∶Qs 为1.07∶1。平均随访时间1～19(15)m。1例患儿因出现重度的肺动脉高压重新入院接受肺高压治疗外，其他患儿均恢复良好。所有患儿均没有显著的室缺残余分流。结论心房径路再心内膜化技术修补多发室间隔缺损避免了分期手术,无需心室切口,保存了心室功能，可以取得很好的手术效果。 【关键词】多发室间隔缺损;心内膜化;婴幼儿 Surgical Repair of Multiple Muscular Ventricular Septal Defects HUA Zhong-dong, YAN Jun, SHI Yi, FAN Xiang-ming, TIAN Liang-xin (Department of Cardiac Surgery,Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College,Beijing 100037，China) Abstract: OBJECTIVE To report surgical outcome and follow-up results of multiple muscular ventricular septal defects (VSD) using reendocardialization technique.METHODS Retrospectively analyze the admission record and follow-up data of the patients underging reendocardilaization procedure between August 2006 and January 2009. RESULTS 8 patients underwent the operation. The mean age was 8.9 (3-27)months with mean weight of 9.9 (6.3-14.5)kg. All the VSD were closed by trans-atrial redocardialization(TAR) technique. All patients recovered well to discharge, with mean Qp∶Qs 1.07∶1. Mean follow-up duration was 15 months (1 month-19 month) . Clinic outcome is good in all patients except 1 patient who required to treat his pulmonary hypertension.No significant residual shunt was observed.CONCLUSION TAR is an effective technique to repair multiple muscular ventricular septal defects and to avoid the need of ventricular incision and preserve ventricular function. Key words： Multiple muscular ventricular septal defect; Reendocardialization;Infant

室间隔缺损知识讲解

室间隔缺损

室间隔缺损 【概述】室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson 分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类

1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。 4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中

室间隔缺损诊断指南与操作规范

室间隔缺损诊断指南与操作规范 【诊断】 1.病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，发现心脏杂音等。 2.体征：可有胸骨左缘3-4肋间全收缩期粗糙杂音等。 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 【治疗】 方案一经皮室间隔缺损堵闭术 一、适应证及禁忌证 (一)适应证 1.膜周部VSD: (1)年龄:通常≥3岁; (2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD; (3)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。 2.肌部室缺,通常≥5ｍｍ。 3.外科手术后残余分流。 4.其他:心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。 (二)禁忌证 1.活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感

染。 2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。 3.缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。 4.重度肺动脉高压伴双向分流者。 二、操作方法 (一)术前准备 1.心导管术前常规。 2.术前体征、心电图、X线胸片及超声心动图检查。 3.相关化验检查。 4.术前1天静脉注射抗生素一剂。术前1天口服阿司匹林,小儿3~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d)。 (二)常规诊断性导管术及超声心动图检查 1.左右心导管及心血管造影检查局麻或全麻下作股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U/kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp/Qs。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室测压,左室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后作升主动脉造影观察有无主动脉瓣脱垂及返流。 2.经胸超声(TTE)或经食道超声(TEE)检查评价VSD的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部VSD需测缺损边缘距主动脉瓣距离,膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周围解剖的检查有助于封堵器及途径的选择。

室间隔缺损

室间隔缺损 基本信息 英文名称 ventricularseptaldefect 就诊科室 内科，心血管科 常见病因 先天性心脏病 传染性 无 病因 根据缺损的位置，可分为五种类型： 1.室上嵴上缺损 位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 2.室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，占60%～70%。 3.隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。 4.肌部缺损 位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。 5.共同心室 室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。 临床表现 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，回流入左心房室，使左心负荷增加，左心房室增大，长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，右心室可增大，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。 缺损小者，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。 心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音，肺动脉瓣第二音亢进及分裂。有严重的肺动脉高压时，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。 检查 1.X线检查

中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。 2.心脏检查 心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间，肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 3.心电图检查 缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。 4.超声心动图 可有左心房、左右心室内径增大，室间隔回声连续中断，可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。 5.心导管检查 右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。 诊断 根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。 鉴别诊断 1.房间隔缺损 （1）原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值。但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。 （2）继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。 2.肺动脉口狭窄 瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至与室间隔缺损的杂音混淆。 漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、4肋间听到，易与室间隔缺损的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可确立前者的诊断。 室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无发绀。 3.主动脉口狭窄 瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与室间隔缺损的杂音混淆。但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在

室间隔缺损

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。 据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。 一 VSD分类 VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。 根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。 膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。

二 VSD表现症状 VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。 室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强. 缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。 体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。 大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。

室间隔缺损的缺损大小划分

室间隔缺损的缺损大小划分 发表者：肖明第2459人已访问 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。通常室间隔缺损并不是非常严重的先天性心脏病，但是有些室间隔缺损依然能直接威胁患者生命。因此可通过是否严重来对室间隔缺损进行划分，判断室间隔缺损是否严重，在临床上多用缺损的大小来区分。室间隔缺损按缺损的大小分有小、中、大型缺损；从病性来判断也就是轻、中、重之分。室间隔缺损的治疗方案，是以患儿室间隔缺损的大小以及临床症状的多少为基本依据，结合患儿身体的一般情况，进行综合判断、分析而作出的。 室间隔缺损的缺损大小划分参考标准：1.婴幼儿：小型缺损，缺损口直径0.5cm以下，中等缺损，缺损大直径在0.6～0.9cm，大缺损，缺损孔直径大于1.0cm。成人通常小缺损为 1.0厘米以下，1.0～ 2.0厘米为中等大小型缺损，2.0～ 3.0厘米大小者为大型缺损。 2..小缺损的治疗：小缺损是指缺损的直径小于0.5厘米,临床症状轻,小孩活动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。这种小缺损，从出生至3岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性逐渐减少。3岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。 室间隔缺损可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类。其中有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。自愈的一般规律是，小缺损闭合率高，大缺损闭合率低；肌部、膜周部缺损闭合率高，圆锥部缺损不能自行闭合；2岁以内闭合率高，2岁以上闭合率低；合并肺动脉高压者很难自行闭合。 小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状，因此在短期内不算严重，治疗成功率也极高，在大型心脏专科手术成功率可达到99%。

室间隔缺损

室间隔缺损 【概述】室间隔缺损(venticular septal defect VSD)就是指在室间隔上存在缺口,为最常见先天性心脏病之一,占所有先天性心脏病得20%,如包括其她疾病合并得VSD,将超过所有先天性心脏病得50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末,原始心室开始分隔,原始室间孔得下方向腔内形成突起室间嵴,并沿心室得前缘与后缘向上生长,形成肌部室间隔;室间嵴基底部加深,两侧不断吸收,小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔,向背侧会合心内膜垫。第七周末,三部分汇合形成室间隔膜部,关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学,室间隔缺损分类方法很多,有Anderson分类法,Van Praagh分类法,以及我国朱晓东院士提出得分类方法。主要分为四种类 1.膜周型就是最常见得室间隔缺损类型,因为膜周部就是室间隔最后

封闭分隔得部位,所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴得后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2.动脉干下型位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣得正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损得上缘就是肺动脉瓣环与主动脉瓣环,下缘就是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3.肌型多位于室间隔得小梁部,可多发;也可位于肌性室间隔得任何部位。 4.混合型存在上述两种类型以上得缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺,如TOF伴圆锥发育不全,大干下缺损;心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损得分流量取决于缺损得大小与肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高,限制了左向右得分流量,症状较轻。数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量增加,杂音随之明显,出现充血性心力衰竭。长期大量得左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压。若不及时治疗,肺小动脉病变将

常见的先天性心脏病之室间隔缺损

常见的先天性心脏病之室间隔缺损 （二）室间隔缺损 按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。室间隔缺损可作为单独畸形，亦可作为法洛四联症或艾森门格综合征的一部分存在，也常见于主动脉干永存、大血管错位、肺动脉闭锁等中。一般所称室间隔缺损是指单纯的室间隔缺损。 1﹒病理生理 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多； ②左心室容量负荷增大；③体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。 2﹒临床表现 一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。 （1）小型室间隔缺损：在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，但左向右分流量不大，Qp/Qs<1.5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般<0.5cm2/m2（体表面积），有称之为Roger病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第三、第四肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，肺动脉瓣区第二心音可有轻度分裂，无明显亢进。 （2）中型室间隔缺损：左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1.0cm2/m2（体表面积）。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，肺动脉瓣区第二心音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。 （3）大型室间隔缺损：左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，Qp/Qs>2.0.因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，肺动脉瓣区第二心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。 3﹒辅助检查 （1）X线检查：成人小室间隔缺损X线片上可无异常征象；中等大室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左心房、左心室大，或左心房、左心室、右心室增大或以右心室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。