室间隔缺损.资料

室间隔缺损

【疾病概述】

先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。

正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。

小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道

感染，不影响发育，胸壁正常。听诊时胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期响亮的杂音。缺损越小，杂音的范围也越小，收缩期可触及细微震颤，肺动脉瓣第2音正常。中型室间隔缺损幼时常患上呼吸道感染，易患肺炎，体质较弱；有些患者胸廓畸形，活动后心慌、气短；胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音，杂音的范围较大，胸骨右缘也可闻及。肺动脉瓣第2音较亢进。心尖搏动范围大，心前区有较粗大的震颤。大型室间隔缺损幼儿常有反复发作的肺炎及心衰史，体力极差。活动量较小，心慌、气短明显，哭闹或劳累时出现口周苍白或发绀，胸廓可有明显畸形。收缩期杂音不响亮，甚至听不到收缩期杂音。而肺动脉瓣第2音响亮亢进，且有急迫感，收缩期震颤很轻或消失。此时左向右分流量明显减少，有些为双向分流，甚至仅为右向左分流。

室间隔缺损一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。如伴有严重肺动脉高压或其他复杂心血管畸形，则应行心导管造影检查，以明确诊断。室间隔缺损需要与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄和主肺动脉隔缺损等鉴别。

目前普遍认为，小型室间隔缺损，Qp/Qs<1.5:1，肺动脉压正常，无临床症状，可随访至4~5岁再治疗；中型室间隔缺损，Qp/Qs>2:1，肺动脉压增高，临床症状不明显，可1~2岁内手术；大型室间隔缺损，Qp/Qs>3:1，肺动脉压明显增高，或室缺位于肺动脉瓣下，或出现严重临床症状积极内科治疗不能改善者，均应尽早手术。若患者已经出现Eisenmenger综合征，则为手术禁忌症，只能给予非手术治疗。

【治疗程序】

【治疗方案】

内科治疗：

大型室间隔缺损伴呼吸窘迫者，应限制补液量[100ml／(kg.d)]，给予小剂量地高辛(剂量5μg／kg，q12h)、利尿剂（速尿0.5mg/kg，2~3次/天），血管活性药，以减轻后负荷；并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗3个月后手术，一般呼吸系统感染，应在感染治愈，体温、血象正常后手术；合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧（30min/次，2~3次/天），静滴前列腺素E1（10~20ng/kg.min),口服西地那非（0.5mg/kg，q6h~q8h)或波生坦（1/3~1/2片，bid）。

导管介入堵闭法适用于肌部室间隔缺损，特别是多发肌部缺损和小的膜周部缺损。

外科治疗：

（1）手术适应证

①诊断明确，辅助检查提示Qp/Qs>=1.5者；②存在严重肺部感染，经严格抗菌治疗仍不能改善者，以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者，考虑急诊手术；③肺动脉瓣下型VSD伴有主动脉瓣脱垂者，主张早期手术，以防瓣膜脱垂加重，导致主动脉瓣关闭不全。

（2）手术禁忌证：如心内已形成右向左分流，表现为发绀者（即Eisenmenger 综合症）属手术禁忌。、

（3）手术方法：常温或浅低温高流量体外循环下心内直视手术。

①右房切口：适合膜周型、房室通道型及部分肌部缺损。

注意事项：平行于房室沟约1cm切开右房。

②肺动脉切口：适合肺动脉瓣下型或漏斗部的缺损。

注意事项：切口位于肺动脉根部上1cm。

③右房及肺动脉切口：对于大型膜周缺损向肺动脉瓣下延伸时，单纯右房切口暴露困难时，可增加肺动脉切口，可避免切开右心室，损伤右心功能。

各种类型室间隔缺损修补注意事项：

(1)膜周型缺损因缺损的后下缘有希氏束穿过，故后下缘应超越缝合，即出针距离缺损边缘4~5mm，进针深浅适当，防止缝合处撕脱。靠近隔瓣处，缝合于隔瓣根部，尽量靠近瓣根，避免因缝合不当造成三尖辩关闭不全。圆锥乳头肌以后部分可沿缺损边缘缝合。

(2)肺动脉瓣下型缺损修补前应了解有无主动脉瓣脱垂，看清主动脉瓣窦和脱垂瓣叶，避免损伤主动脉瓣叶。缺损上缘靠近肺动脉瓣环处带垫缝线置于肺动脉瓣窦内，然后穿过肺动脉瓣环根部，其余可沿缺损边缘进针。对于合并主动脉瓣叶脱垂或轻度关闭不全，关闭缺损的补片可支撑脱垂的瓣叶，防止进一步脱垂而致的主动脉瓣返流。伴中、重度主动脉瓣返流，需行主动脉瓣叶悬吊术。

(3)房室隔型缺损修补方法同膜周型缺损。如隔瓣后腱索较多．或腱索位于缺损前，影响缺损显露时，可沿三尖瓣隔瓣根部1~2mm处剪开瓣叶，向前牵开，充分显露缺损四周，修补缺损后再连续缝合瓣叶。

(4)肌部缺损根据肌部缺损部位、数目、大小不同，选择不同的手术方法。单个狭长或卵圆形的缺损可直接缝合。肌部偏流入道缺损伴膜周缺损时，即同时有二个缺损，则采用单块补片修补。由于房室传导束位于膜周与肌部缺损之间，单块补片修补可避免损伤两者之间的传导束。肌小梁部位的缺损，易被丰富的肌小梁遮盖，易漏补，术中应仔细探查，避免术后残余分流。

(5)VSD合并严重肺动脉高压术前心导管检查示Pp/Ps>0.8，肺总阻力>10Wood单位，超声心动图显示心室水平双向分流时，在补片关闭缺损同时，可在补片中央开洞，直径约5mm，另取一小补片在左室面覆盖洞口，上半圆周连续缝合，使之成为单向活瓣，允许右向左分流，可缓解术后因血管阻力高，右室负荷过重的右心衰竭，并保证一定的左心排量。

【疗效观察与随访】

大龄患者的单纯室间隔缺损修补术的手术效果非常满意，在技术成熟的心脏中心，手术死亡率接近于零。年龄小于6个月、体重低于5kg的小婴儿，死亡率在3%~5%。

【指南解析】

单纯室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，缺损的大小、位置、形状不一，导致临床症状轻重不一，在新生儿期由于肺循环阻力比较高，左右心室压力接近，心内分流较少，因此新生儿期症状较轻。随着肺循环阻力的下降，心内分流逐渐加大，患儿出现气急，吃奶乏力，体重不增，哭闹时紫绀，反复呼吸道感染，这类患儿容易即时发现心脏病并能即时诊断和治疗。在笔者治疗的病例中，有50％患儿属于这一类。小到中型室间隔缺损可以没有临床症状，只是在体检时发现心

脏杂音。3周岁以上的小型室间隔缺损可选择导管介入治疗，但要注意介入过程中Ｘ射线的防护，减少电离辐射对儿童健康的影响。目前随着体外循环技术的提高，手术风险大大降低，笔者手术死亡率接近零，个人体会大型缺损应尽早手术治疗，修补应严密，杜绝残余漏；发生3度房室传导阻滞立即重新缝合；避免右室切口；合并肺动脉高压患儿术后服用西地那非0.5mg/kg，3~4次/日，3~6个月（根据病情）。

参考文献

1. 朱晓东，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民卫生出版社，2007：111

2. 丁文样，苏肇伉主编. 小儿心脏外科学. 济南：山东科学技术出版社，2000：328-339

3. 汪曾炜，刘维永，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民军医出版社，2003：847-877

4.胡盛寿主编. 阜外心血管外科手册. 北京：人民卫生出版社，2006：71-75

5. Mavroudis C, Backer C.I主编. 刘锦芬，主译. 小儿心脏外科学. 第3版. 北京大学医学出版社，2005：268-289

6.徐志伟主编. 小儿心脏手术学. 北京：人民军医出版社，2006：337-350

7. Jonas R A. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London:Arnold,2004:242-255

8. Kirklin J W, Barrstt-Boyes B C. Cardiac Surgery. 3nd, Churchill Livingstone,2003

9. Carminati M, Butera G, Chessa M, Drago M, Negura D, Piazza L. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defect with Amplatzer septal occluders. Am J Cardiol. 2005;96(12A):52L-58L

10．Simons JS, Glidden R, Sheslow D, Pizarro C. Intermediate neurodevelopmental outcome after repair of ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2010;90(5):1586-1591

11．H?vels-Gürich HH, Konrad K, Skorzenski D, Nacken C, Minkenberg R, Messmer BJ, Seghaye MC. Long-term neurodevelopmental outcome and exercise capacity after corrective surgery for tetralogy of Fallot or ventricular septal defect in infancy. Ann Thorac Surg. 2006;81(3):958-966

12.赵军，陈关良，李秋香，等。小儿先天性室间隔缺损介入治疗中受照剂量的评价。介入放射学杂志，2010；19（7）：518-520

室间隔缺损.资料

室间隔缺损 【疾病概述】 先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。 正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。 小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道

室间隔缺损

室间隔缺损 【概述】室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson 分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类 1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封

闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。 4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺

婴幼儿肌部多发室间隔缺损的手术治疗解读

婴幼儿肌部多发室间隔缺损的手术治疗 【摘要】目的报告经心房径路再心内膜化技术修补单纯多发室间隔缺损手术和近期随访结果。方法回顾阜外医院从2006年8月至2009年1月间采用体外循环下经心房径路再心内膜化技术行多发室间隔修补术的病例资料和随访资料。结果 8个患儿均实施了经右心房径路再心内膜化手术，避免了左心室或者右心室切口。年龄3～27(8.9)m，体重6.3～14.5 (9.9)kg。所有的病例均痊愈出院，术后平均Qp∶Qs 为1.07∶1。平均随访时间1～19(15)m。1例患儿因出现重度的肺动脉高压重新入院接受肺高压治疗外，其他患儿均恢复良好。所有患儿均没有显著的室缺残余分流。结论心房径路再心内膜化技术修补多发室间隔缺损避免了分期手术,无需心室切口,保存了心室功能，可以取得很好的手术效果。 【关键词】多发室间隔缺损;心内膜化;婴幼儿 Surgical Repair of Multiple Muscular Ventricular Septal Defects HUA Zhong-dong, YAN Jun, SHI Yi, FAN Xiang-ming, TIAN Liang-xin (Department of Cardiac Surgery,Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College,Beijing 100037，China) Abstract: OBJECTIVE To report surgical outcome and follow-up results of multiple muscular ventricular septal defects (VSD) using reendocardialization technique.METHODS Retrospectively analyze the admission record and follow-up data of the patients underging reendocardilaization procedure between August 2006 and January 2009. RESULTS 8 patients underwent the operation. The mean age was 8.9 (3-27)months with mean weight of 9.9 (6.3-14.5)kg. All the VSD were closed by trans-atrial redocardialization(TAR) technique. All patients recovered well to discharge, with mean Qp∶Qs 1.07∶1. Mean follow-up duration was 15 months (1 month-19 month) . Clinic outcome is good in all patients except 1 patient who required to treat his pulmonary hypertension.No significant residual shunt was observed.CONCLUSION TAR is an effective technique to repair multiple muscular ventricular septal defects and to avoid the need of ventricular incision and preserve ventricular function. Key words： Multiple muscular ventricular septal defect; Reendocardialization;Infant

室间隔缺损知识讲解

室间隔缺损

室间隔缺损 【概述】室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson 分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类

1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。 4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中

室间隔缺损诊断指南与操作规范

室间隔缺损诊断指南与操作规范 【诊断】 1.病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，发现心脏杂音等。 2.体征：可有胸骨左缘3-4肋间全收缩期粗糙杂音等。 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 【治疗】 方案一经皮室间隔缺损堵闭术 一、适应证及禁忌证 (一)适应证 1.膜周部VSD: (1)年龄:通常≥3岁; (2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD; (3)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。 2.肌部室缺,通常≥5ｍｍ。 3.外科手术后残余分流。 4.其他:心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。 (二)禁忌证 1.活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感

染。 2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。 3.缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。 4.重度肺动脉高压伴双向分流者。 二、操作方法 (一)术前准备 1.心导管术前常规。 2.术前体征、心电图、X线胸片及超声心动图检查。 3.相关化验检查。 4.术前1天静脉注射抗生素一剂。术前1天口服阿司匹林,小儿3~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d)。 (二)常规诊断性导管术及超声心动图检查 1.左右心导管及心血管造影检查局麻或全麻下作股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U/kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp/Qs。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室测压,左室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后作升主动脉造影观察有无主动脉瓣脱垂及返流。 2.经胸超声(TTE)或经食道超声(TEE)检查评价VSD的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部VSD需测缺损边缘距主动脉瓣距离,膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周围解剖的检查有助于封堵器及途径的选择。

室间隔缺损

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。 据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。 一 VSD分类 VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。 根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。 膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。

二 VSD表现症状 VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。 室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强. 缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。 体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。 大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。

室间隔缺损的缺损大小划分

室间隔缺损的缺损大小划分 发表者：肖明第2459人已访问 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。通常室间隔缺损并不是非常严重的先天性心脏病，但是有些室间隔缺损依然能直接威胁患者生命。因此可通过是否严重来对室间隔缺损进行划分，判断室间隔缺损是否严重，在临床上多用缺损的大小来区分。室间隔缺损按缺损的大小分有小、中、大型缺损；从病性来判断也就是轻、中、重之分。室间隔缺损的治疗方案，是以患儿室间隔缺损的大小以及临床症状的多少为基本依据，结合患儿身体的一般情况，进行综合判断、分析而作出的。 室间隔缺损的缺损大小划分参考标准：1.婴幼儿：小型缺损，缺损口直径0.5cm以下，中等缺损，缺损大直径在0.6～0.9cm，大缺损，缺损孔直径大于1.0cm。成人通常小缺损为 1.0厘米以下，1.0～ 2.0厘米为中等大小型缺损，2.0～ 3.0厘米大小者为大型缺损。 2..小缺损的治疗：小缺损是指缺损的直径小于0.5厘米,临床症状轻,小孩活动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。这种小缺损，从出生至3岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性逐渐减少。3岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。 室间隔缺损可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类。其中有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。自愈的一般规律是，小缺损闭合率高，大缺损闭合率低；肌部、膜周部缺损闭合率高，圆锥部缺损不能自行闭合；2岁以内闭合率高，2岁以上闭合率低；合并肺动脉高压者很难自行闭合。 小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状，因此在短期内不算严重，治疗成功率也极高，在大型心脏专科手术成功率可达到99%。