局灶性脑皮质发育不良(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！

局灶性脑皮质发育不良(专业知识值得参考借鉴)

一概述局灶性脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40%～50%，占成人癫痫手术患者的20%左右。

二病因和机制影响大脑皮质发育的因素，包括遗传和环境因都可能导致FCD。如成神经细胞的异常增生、迁移缺陷、分化异常；程序化细胞凋亡受阻；异常的突触发生和皮层重塑等。怀孕早期的有害因素的影响导致了异常细胞的增生及异常的皮质结构形成。

局部皮质发育不良导致癫痫的临床发作的机制可能与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。胶质细胞在FCD患者致痫机制中也可能起到一定作用。在FCD的异常早期癫痫组织中HLA-DR表达阳性细胞和CD-68表达阳性巨噬细胞数量增加且局限于血管周围和发育不良的神经元周围，并且这些有活性的HLA—DR阳性小胶质细胞的数量与癫痫的持续时间及发作频率呈正相关，因此认为炎症应答和促炎症反应分子在FCD的致痫中起到一定的作用。

三病理分类2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为III型，FCDIa型指存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；FCDIb型指存在大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元；FCDIc型指同时存在Ia和Ib两种异常表现。FCDIIa型指存在异形神经元；FCDIIb型指存在气球样细胞及异形神经元。FCDIIIa型指存在颞叶层状结构畸形，同时伴有海马硬化；FCDIIIb型指皮质层状结构畸形紧临神经节或神经胶质的肿瘤；FCDIIIc型指皮质层状结构畸形紧临血管畸形；FCDIIId型指皮质层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括炎性反应、缺血性损害、外伤等。

四临床表现FCD一般在儿童发病较早，FCD在男女的发病比例大致相等，多在10岁内发病，2-5岁内最为多见，且FCDII型发病年龄早于FCDI型，FCD可以发生于大脑的任何部位，以额叶及颞叶最为多见，约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶，FCDII型常发生于颞叶以外的脑叶，以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分FCD广泛累及白质，有的则从皮质累及至侧脑室。FCD较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高。

FCD可伴有发育迟缓，75%-90%的FCD病人会出现癫痫发作，FCD可引起各种各样的癫痫发作，发作类型多与病变受累的部位有关系，FCD伴脑裂畸形有病人癫痫最难控制，且多伴有智力发育迟缓，

局灶性皮质发育不良的病理分型

局灶性皮质发育不良与难治性癫痫 局灶性皮质不良（focal cortical dysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformation of cortical development, MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。 图1. Taylor报道中第五例患者病理图片：a.病变皮质可见异 常的巨型神经元，b.正常皮质，c.结节性硬化。 图2. Taylor报道中第八例患者病理图片

2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用。他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB 型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟，但非异形(dysmorphic)的神经元）、Ⅱ型则分ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞(balloon cells)）；ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。 图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。 最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy，ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。Ⅱa型：存在异形神经元，Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。

局灶性脑皮质发育不良(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 局灶性脑皮质发育不良(专业知识值得参考借鉴) 一概述局灶性脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40%～50%，占成人癫痫手术患者的20%左右。 二病因和机制影响大脑皮质发育的因素，包括遗传和环境因都可能导致FCD。如成神经细胞的异常增生、迁移缺陷、分化异常；程序化细胞凋亡受阻；异常的突触发生和皮层重塑等。怀孕早期的有害因素的影响导致了异常细胞的增生及异常的皮质结构形成。 局部皮质发育不良导致癫痫的临床发作的机制可能与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。胶质细胞在FCD患者致痫机制中也可能起到一定作用。在FCD的异常早期癫痫组织中HLA-DR表达阳性细胞和CD-68表达阳性巨噬细胞数量增加且局限于血管周围和发育不良的神经元周围，并且这些有活性的HLA—DR阳性小胶质细胞的数量与癫痫的持续时间及发作频率呈正相关，因此认为炎症应答和促炎症反应分子在FCD的致痫中起到一定的作用。 三病理分类2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为III型，FCDIa型指存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；FCDIb型指存在大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元；FCDIc型指同时存在Ia和Ib两种异常表现。FCDIIa型指存在异形神经元；FCDIIb型指存在气球样细胞及异形神经元。FCDIIIa型指存在颞叶层状结构畸形，同时伴有海马硬化；FCDIIIb型指皮质层状结构畸形紧临神经节或神经胶质的肿瘤；FCDIIIc型指皮质层状结构畸形紧临血管畸形；FCDIIId型指皮质层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括炎性反应、缺血性损害、外伤等。 四临床表现FCD一般在儿童发病较早，FCD在男女的发病比例大致相等，多在10岁内发病，2-5岁内最为多见，且FCDII型发病年龄早于FCDI型，FCD可以发生于大脑的任何部位，以额叶及颞叶最为多见，约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶，FCDII型常发生于颞叶以外的脑叶，以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分FCD广泛累及白质，有的则从皮质累及至侧脑室。FCD较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高。 FCD可伴有发育迟缓，75%-90%的FCD病人会出现癫痫发作，FCD可引起各种各样的癫痫发作，发作类型多与病变受累的部位有关系，FCD伴脑裂畸形有病人癫痫最难控制，且多伴有智力发育迟缓，