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血管炎分类

Chapel Hill 2012年新分类如下:

大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）；

中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）；

小血管炎（SVV）：

ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。从病理特点来说，也叫寡免疫复合物小血管炎。

免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（IgAV），低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）。

变异性血管炎（VVV）：白塞氏（BD）和Cogan综合征（CS）。白塞病可能累及大、中、小血管，归于此类。

单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎。但是单独肾脏器官受累的，不属于此类，还是属于小血管炎。

与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎。

与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎。

血管炎新分类

血管炎新分类的启示血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

血管炎新分类

血管炎新分类的启示血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交义重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。山于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敬性动脉炎、过敬性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周圉炎、颖动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎［如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等］并不包括在内。之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敬性血管炎、过敏性紫瘢、颍动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周圉炎”(即显微镜下多血管炎)并未包括在内。 U前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

血管炎新分类完整版

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血管炎按病理的分类

专业的血管病医疗服务平台 https://www.wendangku.net/doc/ee5989405.html,/ 1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征(完整版)

CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征（完整版）血管炎概述血管炎是一组由不同病因引起的以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。它常累及多器官或系统，亦可累及胃肠道、肝胆、胰腺等，引起多种消化系统症状。表现多样且不具有特异性，特别是以此为首发表现者，容易造成误诊。它造成的血管壁内或全程炎症，能导致血流改变，甚至损害血管完整性。苯丙可累及一个或多个器官、血管。其临床表现包括两个方面： 1、广泛的炎症所致的全身表现 ?发热 ?体重下降 ?乏力等 2.损伤的血管所供应的组织缺血

?累及器官和血管不同，临床表现各异血管分类标准 1.大中小血管定义 ?大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）最大分支； ?中等动脉：比主动脉分支小，仍具有内膜、筋膜、肌肉层外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉）； ?小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支。

2.血管炎的分类（1）按血管的大小分类 1）大血管炎：大动脉炎（TKA）、巨细胞动脉炎（GCA）2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）3）小血管炎： ?ANCA相关性血管炎（AAV）显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ?免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癫，lgAV）低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（2）其他分类

1）变异性血管炎：白塞病（BD）、Cogan综合征（CS）2）单器官性血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎孤立性主动脉炎 3）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎类风湿血管炎结节病性血管炎 4）与可能病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎