淋巴瘤和多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤

血液系统肿瘤 概述 骨髓中的浆细胞恶变的疾病。 多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。 过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。 要注意因抗感染能力低下的问题。 恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。 因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。 一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。 骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。 以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。 自觉症状 腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。 症状 本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。 由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。

恶性淋巴瘤的诊断和治疗

恶性淋巴瘤的诊断和治疗 概述 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是来源于造血淋巴组织的肿瘤。包括霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL）和非霍杰金淋巴瘤（Non-hodgkin lymphoma，NHL）两大类。近年来，发病率逐年增高，按发病人数统计占全部恶性肿瘤的第4-6位。属较常见的青少年和壮年的肿瘤。因病理类型及生物学行为不同，而其临床表现、治疗方法和疗效各具不同特点。 恶性淋巴瘤的病因尚未完全清楚。它的发生与自身免疫功能异常、遗传因素、接触化学毒物和放射性以及环境污染等有关。有研究发现，某些微生素感染与恶性淋巴瘤的发生有关，如EB病毒、人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒（ATLV）、幽门螺旋杆菌和某些特殊衣原体等。有可能是由于外源性或内源性致病因素，如致病微生物，抗原的长期刺激，在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞的增殖反应失去正常的反馈调控，出现恶性增殖，导致淋巴瘤的发生。 淋巴细胞在分化、成熟和转化过程中的各个阶段均可发生恶变，形成肿瘤。不同阶段发生的肿瘤，在形态和免疫特征方面虽与其相应的正常淋巴细胞有相似的一面，但恶性细胞内和细胞表面的分子结构也有其独特的变化。通过细胞化学，免疫组织化学，单克隆抗体技术，流式细胞仪技术及其它分子生物学技术等了解这些变化，有助于认识各型淋巴瘤的发生及其特点。 病理及分类 恶性淋巴瘤的病理学类型与临床生物学行为、疗效及预后关系密切。在一定程度上，淋巴瘤的病理分型决定如何治疗及判断预后。霍奇金淋巴瘤（HL）以瘤组织细胞多样性及肿瘤组织中找到特征性的Reed-sternberg细胞（R-S细胞）为特征。R-S细胞的来源尚未肯定。目前认为RS细胞98%以上来 源于生发中心或生发中心后B细胞,<2%来源于T细胞。2000年WHO新分类将HL 分为结节性富于淋巴细胞的HL（Nodular lymphocyte predominant ，NLPHL）和经典型HL（CHL），其中CHL占95%, LPHL仅为5%。CHL又分为淋巴细胞为 主型（lymphocyte predominance type，LP），结节硬化型（nodular

非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯的临床及血液学分析

【摘要】目的探讨nhl骨髓侵犯的临床特点以及与血液学之间的关系。方法分析 95例nhl骨髓侵犯患者的临床资料，进行常规骨髓穿刺和血液学检查。结果发生骨髓侵犯病例中i 期4例（4.2%）， ii期12例（12.6%），ⅲ期36例（37.9%），ⅳ期43例(47.4%)；病理类型以小淋巴细胞性，弥漫型裂细胞性（改为：弥漫性大b细胞型淋巴瘤）和淋巴母细胞性淋巴瘤多见；纵隔淋巴结肿大、脾脏肿大和脾受侵患者易发生骨髓侵犯；骨髓侵犯患者外周血中贫血56例(58.9%)，血小板减少42例(44.2%)，白细胞减少27例(28.4%)，白细胞增高49例(51.6%)，以贫血多见；三项均异常30例(31.6%)，至少一项不正常65例(68.4%)，淋巴瘤细胞白血病患者外周血象异常发生率高于骨髓浸润患者，尤其是白细胞增高或三项均异常者更常见于白血病；66例(69.5%)外周血分类中发现异常细胞；骨髓侵犯化疗有效率65.2%，中位生存期11.5个月。结论nhl患者发生骨髓侵犯与临床分期、病理类型和受累部位相关，外周血象多有异常，应常规对初诊nhl患者进行骨髓检查，并要经常检测外周血象。 【关键词】 nhl;骨髓侵犯;血液学 0引言 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ml）是一种原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（hodgkin’s disease,hd）和非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin′s disease,nhl）两类，临床上以nhl多见，且nhl在晚期易侵犯骨髓。我院自1996年～2006年共收治的549例nhl患者，发生骨髓侵犯95例，现对其临床资料进行分析，以探讨nhl 骨髓侵犯的临床特点以及与血液学之间的关系。 1资料与方法 1.1一般资料95例nhl骨髓侵犯患者，男性75例，女性20例，男女比例为3.75∶1；发病年龄4～68岁，平均年龄36.4岁；全部病例均经病理、免疫组化及骨髓穿刺确诊。骨髓穿刺前临床分期：ⅰ期4例，ⅱ期12例，ⅲ期36例，ⅳ期43例；95例患者的原发部位分别为：结内淋巴瘤63例（66.3%），结外淋巴瘤32例（33.7%），其中胃4例，肠3例，鼻腔5例，口腔2例，生殖器5例，眼2例，软骨组织1例，乳腺5例，肺2例，皮肤病变3例。 1.2方法 1.2.1骨髓检验方法所有病例均在治疗前行骨髓穿刺，髂前（后）上棘取材，抽吸骨髓液约0.2ml涂片，瑞氏染色，细胞学分类检查。 1.2.3nhl骨髓侵犯诊断标准[1]（1）淋巴结组织活检为淋巴瘤；（2）骨髓涂片见淋巴瘤细胞或原幼淋巴细胞，若淋巴瘤细胞或原幼淋巴细胞在5%～20%之间，或骨髓中典型的恶性细胞：如瘤细胞胞体大、畸形和幼稚，又如胞核大、核膜如瘤状鼓起、折叠、切迹，核仁大而蓝，胞质嗜碱性等占2%～5%为淋巴瘤细胞浸润骨髓（bim）；若骨髓中原、幼淋巴细胞＞20%，则为淋巴瘤细胞白血病（lmcl）。 1.2.4骨髓侵犯完全缓解与部分缓解的诊断标准[2]治疗后肿瘤全部消失及骨髓中瘤细胞数完全消失（影像学、骨髓检查）并持续1个月以上为骨髓侵犯完全缓解（cr）；肿瘤缩小＞50%及骨髓中瘤细胞数＜5%为部分缓解（pr）。 1.2.5统计学方法χ2检验及t检验。 2结果 2.1骨髓侵犯发生率nhl 549例，发生骨髓侵犯95例，发生率17.3%，其中淋巴瘤细胞骨髓浸润27例（28.4%），淋巴瘤细胞白血病68例（71.6%）。在淋巴瘤细胞白血病中1例为急性粒细胞白血病（aml-m1）。 2.2骨髓侵犯与免疫分型及临床分期的关系549例nhl患者t细胞来源154例（28.1%）， b细胞来源395例（71.9%），其中骨髓侵犯组t细胞来源15例（15.8%），b细胞来源80例（84.2%）；549例nhl患者临床分期：ⅰ期103例（18.8%），ⅱ期109例（19.9%），ⅲ期172例（31.3%），ⅳ期165例（30.1%），骨髓侵犯组临床分期（未行骨髓检查前）ⅰ期4例（4.2%），ⅱ期12

弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B 细胞淋巴瘤 【概述】 弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，B-DLCL)是一种具有高度侵袭性高度侵袭性的 的淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma NHL)中是最常见的亚型，约占NHL 总病例数的30％。患者的病情常表现为迅速进展型，并常伴有局部或全身症状。大部分患者 在疾病确诊时已处于进展期进展期((Ⅲ或Ⅳ期)。局限期局限期( (Ⅰ或Ⅱ期)的患者，通过联合洽疗，疾病可达到治愈，但进展期患者，疗效则显著降低。 【临床表现】 以进行性淋巴结肿大为最主要的临床表现。40%~50%患者有淋巴淋巴结外病变 结外病变，如胃肠道、口咽环、肝、肾、卵巢、中枢神经系统等，其中胃肠道病变最为常见，约10％～15％的患者 有骨髓受累。全身症状多表现为发热、盗汗发热、盗汗与 与进行性消瘦。如果肿大的病变组织压迫周围血管和脏器，亦可出现相应的症状。 【诊断要点】 1.组织病理学检查。 2.细胞细胞免疫免疫免疫表型 表型检查。B-DLCL 细胞的免疫表型：B 细胞标记(CD19、CD20、CD22和CD79a)阳性(+)、CD10±、CD5 ±、sIg±、clg±。典型的B-DLCL 免疫组化表达为：CD20(+)CD20(+)、、CD45(+)CD45(+)、、CD79a(+)CD79a(+)，，Ki67(+)Ki67(+)， ，CD3CD3εε(-)。另外，还要注意其他如Bcl-6Bcl-6， ，MUM1标记。3.临床分期。参照Ann Arbor 分期标准。 Ⅰ期：仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)/单个结外器官局部受累(ⅠE) Ⅱ期：累及膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)并注明受侵淋巴结数目（如Ⅱ2）/ 局限侵犯淋巴结以外器官及膈同侧1个以上淋巴区(ⅡE) Ⅲ期：横膈两侧均有淋巴结病变或结外器官受累 Ⅲ1：有/无脾、脾门、腹腔或肝门区淋巴结受累 Ⅲ2：有腹主动脉旁、髂窝或肠系膜淋巴结受累 Ⅳ期：淋巴结以外器官弥漫性受侵 另外必须注明：A：无全身症状/B：6个月内无明显原因发热、盗汗、体重减轻＞10%X：巨块病变：纵膈病变＞胸腔横径的1/3；融合淋巴结最大径超过10cm E：局限性孤立的结外病变，肝及骨髓受侵除外（这二者均归入Ⅳ期） [如现在肿瘤二科79#床诊断：胃部弥漫大B 细胞淋巴瘤(Ⅲ1A 期)] 4.预后积分。对患者按照B-DLCL 国际预后指数国际预后指数(DLCL (DLCL IPI)进行积分，以判断疾病预后和总体生存。 DLCL IPI 积分按以下五个方面：每个指标答案为后者积1分，分值越高，危险度越高。 (1).年龄：(≤60岁vs >60岁)； (2).血清乳酸脱氢酶：(正常vs 升高*)； (3).一般状况：(0或1vs 2～4)； (4).分期：(Ⅰ或Ⅱvs Ⅲ或Ⅳ)； (5).结外累及区：(0或1vs 2～4)。 根据积分值，将患者分为4组：①低危组：0～1个危险因子，5年生存率73％；②低中危组：2个危险因子，5年生存率51％；③中高危组：3个危险因子，5年生存率43%；④高危组：4～5个危险因子，5年生存率26%。 白血病一淋巴瘤分子研究计划组应用cDNA 微阵列技术检测后，根据B 细胞来源，将患 者分为两类：即具有生发中心类B 细胞细胞(GCB) (GCB)标记组和活化类B 细胞标记组(非生发中心B 细胞non-GCB )，两组患者的基因表达谱不同，预后也不同。具有生发中心类B 细胞标记者的预后较活化类B 细胞标记者好。即使患者的DLCL IPI 积分相同，这种差异仍然存在。同时通过分析肿瘤细胞的基因表达，如p53和Bcl-2，对患者的预后能够作出更精确的判断，也可为治疗提供新的手段，如新的治疗靶向。

淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现

淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现 发表时间：2013-01-04T14:33:29.640Z 来源：《中外健康文摘》2012年第40期供稿作者：张国旭陈兰兰 [导读] 目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。 张国旭陈兰兰（中国人民解放军沈阳军区总医院核医学科 110016） 【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）40-0199-02 【摘要】目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。 【关键词】淋巴瘤检查 PET CT 应用表现 一淋巴结病变 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。HD有70%～80%累及纵隔淋巴结，主要为血管前间和支气管周围淋巴结，次为肺门、隆突下等，极少累及后纵隔。PET/CT可显示肿大或融合的淋巴结团块，有活性或有坏死区。孤立性淋巴结肿的诊断较困难，如发现有>lcm淋巴结可视为异常，但须结合临床进行判断。NHL胸部受累与HD相仿，后纵隔淋巴结受累多在NHL出现，HD少见。腹膜后，盆腔淋巴结受累，PET/ CT可表现为单个或分散的淋巴结肿，也可表现为相邻的肿大淋巴结融合成团，或肿大淋巴结融合成较大的肿块。周围结构模糊不清，血管模糊移位。肠系膜淋巴结受累不论大小如何PET/CT都易于识别。累及肠系膜淋巴结的50%为NHL，HD仅占5%。脏器周围淋巴结肿，如肝门、脾门、胰周等，PET/CT能显示淋巴结的大小、范围及相应并发症。颈部淋巴结受累，PET/CT能清楚显示其大小、范围以及对相邻脏器血管的推挤、包埋等。 二脏器浸润 肝、脾脏：尸检分期结果显示，HD30%～40%有肝脾受累，在NHL中，只有肝脏而无脾脏受侵，且肝受侵比HD多见。肝脏、脾脏PET/CT可示肝脾内低密度灶，肝脾弥漫性肿大，其内呈放射性核素高摄取。 胃肠道：尸检报告半数以上淋巴瘤累及胃肠道，以胃最多，80%为NHL。胃浸润时，胃壁显著增厚，可直接浸润到大网膜，可见不规则的“网膜饼”样肿块，病灶处呈放射性核素浓聚。 骨髓浸润：淋巴瘤的骨髓浸润较为常见，是淋巴瘤患者预后不良的征兆之一，且决定淋巴瘤的分期。单独骨髓细胞学检查或活组织检查阳性率分别为13．5%和14．8%，两者联合应用阳性率21．1%。HD骨髓浸润率约为5%～14%，常伴有广泛纤维化。NHL骨髓浸润率约为30%～50%，但在不同组织学亚型和不同临床分期时并不一致，最常见于恶性小淋巴细胞淋巴瘤、高度恶性淋巴母细胞瘤、小无核裂细胞淋巴瘤和各种外周T细胞淋巴瘤。有作者以骨髓FDG摄取等于或高于肝脏 FDG摄取为骨髓浸润阳性标准，对50例淋巴瘤患者进行分析，PET结果与骨髓穿刺结果符合率为78%(39/50例)，8例PET阳性而骨髓穿刺阴性，3例PET阴性而骨髓穿刺阳性。肝脏是葡萄糖代谢的主要器官，淋巴瘤患者肝脏功能受到影响，代谢有一定变异。以肝脏摄取为参照来评定骨髓浸润其准确性受到影响时，可以周围软组织为对照。由于骨髓穿刺部位大多选择在髂前和(或)后上棘。而骨髓浸润可为弥漫性、局灶性，因此穿刺部位不一定代表骨髓浸润部位，骨髓穿刺阴性也不能完全排除骨髓浸润，有时因为穿刺所得的组织有限，也会导致假阴性。故以骨髓穿刺结果为骨髓浸润标准有待进一步完善。Moog等对78例淋巴瘤患者FDG PET、骨髓穿刺结果进行了比较，认为PET对恶性淋巴瘤的骨髓浸润更有潜力。骨髓浸润还要与肿瘤骨转移相鉴别。对于化疗后短期内进行PET检查的肿瘤患者，由于药物的作用，对骨髓浸润的诊断要谨慎，以免误诊。 其他：骨骼偶尔受累，可显示受累骨散在骨密度减低及硬化改变，并呈放射性核素浓聚。肾和肾上腺受侵可示体积增大、轮廓模糊：子宫等受侵时体积增大，均呈放射性核素浓聚，与癌鉴别有困难。 三结外脏器淋巴瘤 人体各组织器官分布有较多的淋巴组织，其中各脏器除可为淋巴瘤全身病变的局部表现外，还可单独发生脏器淋巴瘤，亦即脏器原发性淋巴瘤，如胃淋巴瘤、肝淋巴瘤等。还有一部分尚未肯定有淋巴组织的器官如脑、骨等，也有原发性淋巴瘤的发生，这些都给影像诊断带来困难。结外淋巴瘤绝大多数为NHL，HD罕见。胸部：肺原发性淋巴瘤多为NHL，多表现单个肿块，缓慢生长。头颈部：鼻咽、鼻窦、鼻腔、扁桃体、甲状腺等，多见于NHL，在相应器官显现肿块，与癌不同的是，淋巴瘤常不易侵犯破坏骨骼。胃肠道：可显示胃肠腔内肿块，壁增厚。大肠原发淋巴瘤罕见。肝脏、脾脏：肝原发性淋巴瘤以NHL为主，CT可示肝内单个低密度灶，边缘锐利，瘤内无钙化。典型表现可示中央低密度坏死区周围绕以高密度环，环外又有一圈低密环，即呈“双靶征”。脾脏原发性淋巴瘤少见，病理上分3型，即：弥漫型、巨块型、多肿块型。CT示脾脏增大及脾内低密度灶，难与淋巴瘤浸润区别，后者可同时出现腹腔淋巴结肿。肾脏：原发灶非常少见，以NHL为主。中枢神经系统：原发性淋巴瘤占脑肿瘤1%，绝大多数为 NHL，可单发或多发，多位于脑胼胝体附近或近中线，增强多为团块样强化，周围有水肿。脑室周围有“镶边状”增强是特征性表现。骨：好发部位为股骨或骨盆，约占50%。X线表现为浸润性溶骨状病变，有时边缘可见硬化边，少有骨膜反应，诊断标准为：①只有单骨受侵；②受侵骨组织学证实为淋巴瘤；③首诊时只有骨病变，或只有区域淋巴结受累。 四疗效评价 早期的淋巴瘤用放疗和化疗联合或单独放疗，Ⅲ、IV期的需要加强化疗。早期淋巴瘤75%～90%的病人有效，而与组织学分型关系不大。进展期淋巴瘤在新诊断的病人中使用标准方法只有不到50%可治愈。因此，对进展期的病人疗效评价是至关重要的。在治疗初期估计疗效的优点是，对顽同性疾病的早期证据可以建议改变治疗方案，如骨髓移植。早期识别化疗的耐药也能够减低治疗毒性的积累，了解治疗开始肿瘤的负荷，这些有可能改善临床结局。 初步的研究提示，FDG能够早期鉴别出淋巴瘤患者化疗或免疫治疗的有效和无效。在化疗结束后或化疗的初期FDG摄取状况是治疗反应的预测指标。1个周期治疗后 FDG阴性者，表明有良好预后，应当继续完成整个一线治疗疗程；1个周期治疗后FDG阳性者预后不好，不需要完成整个初期的治疗方案，可以随机地选择接受二线化疗或加干细胞移植。 一项FDG PET和CT对比的研究报告显示，治疗后复发者FDG全部阳性，而CT只有26%阳性，阳性预测率分别为100%和42%。在复

刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型

恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆 【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗 近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。 一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进 自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。 表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000） 结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、

伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，

《聚乙二醇化脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国专家共识》要点

《聚乙二醇化脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国 专家共识》要点 恶性淋巴瘤(以下简称淋巴瘤)是一组起源于造血淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤( NHL) 两大类。2012年我国发布的肿瘤登记数据显示，淋巴瘤在我国发病率约为6. 68/10万，男性高于女性，居常见恶性肿瘤的第8位，占全部癌症发病的2. 34%。每年我国大约有10 万例新发淋巴瘤患者，且每年仍以较高的速度递增，已经成为中国人健康的重大杀手。 1 淋巴瘤治疗现状 1.1 淋巴瘤的治疗HL常用一线治疗方案为ABVD方案，治疗效果较好，远期生存率也比较高，到目前治愈率可达80%以上。NHL常用一线治疗方案为CHOP及类CHOP方案，B细胞淋巴瘤CHOP±R方案的10年生存率可达68%，部分患者可达到临床治愈，而T/NK细胞淋巴瘤整体预后相对较差。 1.2 MM的治疗目前，MM尚不能治愈，几乎所有的MM患者最终将复发，且复发的间隔会越来越短。 总而言之，无论是淋巴瘤，还是MM，化疗均为最重要的治疗手段，其一线化疗方案大多数为多药联合方案。其中，传统细胞毒药物——蒽环类药物因其出色的疗效，目前仍然广泛应用于淋巴瘤和MM 治疗。

2 传统蒽环类药物概述 蒽环类药物疗效肯定，但以严重的心脏毒性而著称。越来越多的研究证实，传统蒽环类药物对心脏的器质性损害从首次应用时就有可能出现，呈进行性加重，且不可逆。鉴于传统蒽环类药物严重的远期心脏毒性，从患者长期获益考虑，对于可以获得长期生存的患者均需要更加关注蒽环类药物的远期心脏毒性。选用几乎无心脏毒性的新型蒽环类药物—PLD，不失为一种更好的选择。 3 新型蒽环类药物--聚乙二醇化脂质体阿霉素( PLD)概述 3.1 PLD药效药代学研究脂质体是类似生物膜结构的双分子小囊，是具有单个或多个双层磷脂膜 的囊泡，其主要成分是磷脂。 3.2 PLD与普通阿霉素的对比临床研究该项研究提示，作为转移性乳腺癌的一线治疗药物，PLD( 50 mg/m2，4周1次) 与阿霉素(60mg/m2，3周1次) 表现出相同的有效性，同时又能明显降低心脏毒性的危险性，降低脱发、恶心和呕吐的发生率。 4 NCCN指南对PLD在淋巴瘤和MM治疗中的推荐 4.1 淋巴瘤

淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯 （Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 病因 病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。 临床表现 恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 局部表现包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡；咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位；鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL，主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤；胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位，多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热；恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表现为心包积液，淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变，可有心律不齐，心电图异常等表现；腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位；

淋巴瘤检验

淋巴瘤的概念是什么？ 淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。 淋巴瘤的诊断依据是什么? 诊断主要依据淋巴结及其组织的病理切片，疾病晚期淋巴瘤细胞可侵犯骨髓。 淋巴瘤骨髓侵犯骨髓象增生情况怎样评价? 淋巴瘤骨髓侵犯的骨髓象大多处于增生活跃或明显活跃水平，淋巴瘤细胞多少不一，甚至可达白血病标准，细胞形态视淋巴瘤病理类型而定。 哪种淋巴瘤易于侵犯骨髓?最易侵犯哪些部位? 淋巴瘤骨髓侵犯与病理类型有关，非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)骨髓侵犯率明显高于霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)；在NHL中弥漫型小淋巴细胞、弥漫型裂细胞和淋巴母细胞型骨髓侵犯较多见，免疫分型示T淋巴细胞较B淋巴细胞更易侵犯骨髓，引起淋巴瘤细胞白血病；临床上以Ⅲ、Ⅳ期晚期淋巴瘤发生侵犯骨髓最多见。 最易侵犯部位为纵膈。 什么是霍奇金淋巴瘤?其临床表现是什么?

霍奇金淋巴瘤(HL)是由于恶性细胞即R-S细胞在反应性炎性细胞基础上恶性增殖的结果。 主要病变在淋巴结内，早期发病部位往往是体表单侧的一组或单个淋巴结，以后累及其它部位淋巴结或淋巴组织器官和/或组织。起病隐匿，进展缓慢，主要表现为无痛性、进行性淋巴节肿大，可伴有肝脾肿大、盗汗、乏力，晚期有贫血、发热、恶病质等。 霍奇金淋巴瘤实验室检查特点? 1、血液学:贫血多在晚期出现，白细胞一般无特异性改变，少数轻度或明显升高，伴中性粒细胞增多，约1/5患者嗜酸性粒细胞增多。骨髓被广泛侵润或发生脾亢时，可有全血细胞减少。 2、骨髓:HL骨髓受侵常伴骨髓纤维化，骨髓受侵润多是由血源播散而来，骨穿涂片阳性率仅占3%，骨髓活检则可提高阳性率达9～22%，并发现ANLL时可显示白血病骨髓象特点。其组织学特点是发现典型R-S细胞及单核变异性细胞。 3、其它检查:疾病活动期血沉加快，血清HDL活力增高，血、尿β2—微球蛋白水平增高。血清铁蛋白(SF)测定:SF 明显升高与临床分期有关，从Ⅰ-Ⅳ期病人SF呈进行性递

多发性骨髓瘤的诊断标准

多发性骨髓瘤的诊断标准 识别多发性骨髓瘤的诊断标准，让我们为治疗做准备。多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年，但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高，患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。那么，多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下，希望能为大家带来帮助! 现代中医血液肾病医院专家指出，多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种： 一、常规检查 骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

二、鉴别诊断 1.反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。 2.其他产生M蛋白的疾病：诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确，慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。 3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。 4.骨转移癌：不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗，还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法，多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。 三、医学分析 1.免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。 2.细胞遗传学检查：多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识，会让人们把预防工作做到位，远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害，多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

淋巴瘤概述和发病机制

第一节概述 淋巴瘤（Lymphoma）是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。 组织病理学分类： 霍奇金病（Hodgkin discase，HD） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL） 共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到侵润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。 发病情况： 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外HD 占25%显然不同。 第二节病因及发病机制 病毒感染 Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr（EB）病毒。 成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）。 逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。 宿主免疫功能 遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多； 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。 第三节病理和分类 （一）霍奇金病以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴有毛细血管增生和不同程度纤维

化。目前较普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）。 二）非霍奇金淋巴瘤 1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（IWF） 当前NHL的分类是以IWF为基础，再加以免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。如应用新技术，发现符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断，如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。 新的淋巴瘤类型： 国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型： （1）边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5+，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。 本型从淋巴结发生者，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoid B-cell

内科学复习资料：第37章 淋巴瘤与多发性骨髓瘤

第37章淋巴瘤与多发性骨髓瘤 一、A 型题：在每小题给出的A 、B 、C 、D 四个选项中，只有一项是最符合题目要求的。1230. 男，18 岁。发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大3 个月。最高体温38. 7℃。血常规：WBC8 . 0 X 109 /L,NO. 70,L0. 30 。骨髓细胞学检查未见异常。淋巴结活检可见里－斯细胞。最可能的诊断是 A. 霍奇金淋巴瘤B 淋巴结转移癌C. 非霍奇金淋巴瘤D. 急淋白血病 1231 . 男，45 岁。不明原因发热半个月。查体：T38CC, 两侧颈部、腋窝和腹股沟区均可触及淋巴结肿大，最大者3cm x2cm, 均质韧，活动，无触痛，肝肋下2cm, 脾肋下4cm 。颈部淋巴结活检诊断为非霍奇金淋巴瘤。要确定该患者的临床分期，所需的辅助检查不包括A. 盆腔CT B. 腹部B 超C. 骨髓细胞学检查D. 胸部CT 1232. 女，36 岁。右侧颈部淋巴结肿大1 月余，左侧颈部淋巴结亦肿大伴发热1 周。既往体健。查体：T38℃, 双侧颈部可触及数个肿大淋巴结。左颈部淋巴结活检示淋巴结结构完全破坏，弥漫性大细胞浸润。免疫组化：CD20(+) ,CD30(-) ,CD5(-) 。最可能的诊断是 A. 滤泡性淋巴瘤B 间变性大细胞淋巴瘤 C. 套细胞淋巴瘤 D. 弥漫性大B 细胞淋巴瘤 1233. 最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤类型是 A. 弥漫性大B 细胞淋巴瘤 B. 间变性大细胞淋巴瘤 C. 套细胞淋巴瘤 D. Burkitt 淋巴瘤 1234. 霍奇金淋巴瘤最早累及的淋巴结常常是 A. 颈部淋巴结 B. 腋窝淋巴结 C. 锁骨下淋巴结 D. 腹股沟淋巴结 1235. 饮酒后淋巴结疼痛是下列哪种疾病的特有临床表现？ A. 骨髓增生异常综合征 B. 白血病 C. 霍奇金淋巴瘤 D. 非霍奇金淋巴瘤 1236. 霍奇金淋巴瘤出现的Pel-Ebstein 热的热型特点是 A. 弛张热 B. 稽留热 C. 不规则低热 D. 周期性发热 1237. 非霍奇金淋巴瘤最易浸润的骨骼是 A. 胸椎和腰椎 B. 腰椎和低椎 C. 股骨 D. 肋骨 1238. 为明确淋巴瘤腹腔淋巴结受累情况，首选的检查方法是 A.B 超 B. CT C. MRI D. 淋巴造影检查 1239. 男，36 岁。双侧颈部淋巴结肿大伴发热1 周。查体：T38. 4'C, 颈部和右侧腹股沟区可触及数枚肿大淋巴结，最大3cm x2cm, 均活动，无压痛，心肺未见异常，腹平软，肝肋下未触及，脾肋下2cm。实验室检查：Hb128g/L, WBC6. 0 x 109 /L, Pltl20 x 109 /L。左侧颈部淋巴结活检诊断为霍奇金淋巴瘤。根据Ann Arber 临床分期标准，该患者的临床分期是A. II B B. ⅢA C. ⅢEB D. ⅢSB 1240. 多发性骨髓瘤的临床表现不包括 A. 淀粉样变性 B. 高钙血症 C. 高黏滞综合征 D. Plummer-Vinson 综合征 1241. 多发性骨髓瘤引起肾损害的主要原因是 A. 本周蛋白沉积于肾小管 B. 钙盐沉积于肾小管 C. 髓外浆细胞浸润 D. 肾小管淀粉样变性 (1242 ~ 1244 题共用题干）男，46 岁。右颈部无痛性淋巴结肿大4 个月，伴上腹疼痛，食

非霍奇金淋巴瘤临床实践指南

非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤 边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。 确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32). 胃MALT淋巴瘤 胃MALT淋巴瘤发生于胃。幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。 检查 胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。超声内镜也可以提供胃壁受累深度的信息，这在一些当前使用的分期系统中是必需的。 分期 胃MALT淋巴瘤有一些不同的分期系统。在Lugano分期系统中，去除了Ann Arbor III期，隔上淋巴结受累归于IV期中。TNM(肿瘤-淋巴结-转移)分期系统

淋巴瘤的分类与诊断

淋巴瘤的分类与诊断 恶性淋巴瘤(ML)是淋巴网状组织的恶性肿瘤。发病率逐年上升，每年新发病例约25000例以上。男、女性的总发病率分别为：1.39/10万和0.84/10万，死亡率为1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11、13位。ML的发病以青壮年多见，危害性十分严重。世界卫生组织淋巴系统肿瘤的分类（简称：WHO分类）具体内容分共为五大部分：1.外周B细胞淋巴瘤，2.外周T细胞和NK细胞肿瘤，3.霍奇金淋巴瘤，4.免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病，5.组织细胞/树枝状细胞肿瘤及其相关疾病。以上5大类几乎网罗了目前淋巴系统的所有肿瘤。 恶性淋巴瘤的分类：1.Hodgkin淋巴瘤：淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型，淋巴细胞削减型，富于淋巴细胞典型HL(5种类型)。2.N_Hodgkin淋巴瘤：低度恶性淋巴瘤(小淋巴细胞性、淋巴浆细胞性、裂细胞滤泡型、裂-无裂细胞性滤泡型、髓外浆细胞瘤[分化好]、蕈样肉芽肿-Sezary综合征)；中度恶性淋巴瘤(裂细胞性弥漫型、裂-无裂细胞性弥漫型、无裂细胞性滤泡型、髓外浆细胞瘤[分化差])；高度恶性的淋巴瘤(无裂细胞性弥漫型、Burkitt 淋巴瘤、免疫母细胞性、透明细胞性、多形细胞性、淋巴母细胞性[曲核、非曲核]、组织细胞性) 恶性淋巴瘤分期：恶性淋巴瘤的准确分期与否，拟订及预后密切相关。目前国内外公认的恶性淋巴瘤分期标准仍是1970年举行Ann Aror会议所建议。Ⅰ期-病变仅累及单一的区域淋巴结；1E期-病变仅侵犯淋巴结以外的单一器官；Ⅱ期-病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结；2E期-病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的区域淋巴结；Ⅲ期-横膈两侧淋巴结受侵犯；3E期-病变累及淋巴结以外某一器官，加以横膈两侧淋巴结受侵犯；Ⅳ期-病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如肺，肝及骨髓。无症状为A，有症状为B，指：盗汗，半年内体重减轻超过10%；脾受侵用S表示；另外，仅有皮肤的瘙痒现不做为全身症状。虽然国内外一直采用Ann Aror会议所建议的分期方法对恶性淋巴瘤进行分期，但感到这个分期方法还存在一些需要修改之处。如病变大小和病变淋巴结部位多少，虽然这是决定治疗方法和影响预后的重要因素，但在分期时未予注意。别处，一些新的诊断病变范围的方法，如CT和MRI也未被采用。中国生物治疗网https://www.wendangku.net/doc/ff11184774.html,杨教授特别指出，针对这些问题，在英国Cotwolds会议上对霍奇金病的分期进行了必要的修改和补充。巨大肿块以"Ｘ"表示，巨大肿块的标准是单个淋巴结或数个融合淋巴结最大直径等于或大于10cm作为巨大肿块。纵隔巨大肿块的定义是在位X片上，纵隔肿块的最大直径等于或大于在胸椎5/6水平的胸腔内径的1/3 。 恶性淋巴瘤(ML)是淋巴网状组织的恶性肿瘤。发病率逐年上升，每年新发病例约25000例以上。男、女性的总发病率分别为：1.39/10万和0.84/10万，死亡率为1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11、13位。ML的发病以青壮年多见，危害性十分严重。 世界卫生组织淋巴系统肿瘤的分类（简称：WHO分类）具体内容分共为五大部分： 1.外周B细胞淋巴瘤; 2.外周T细胞和NK细胞肿瘤; 3.霍奇金淋巴瘤; 4.免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病; 5.组织细胞/树枝状细胞肿瘤及其相关疾病。 以上5大类几乎网罗了目前淋巴系统的所有肿瘤。 淋巴瘤的诊断:必要的诊断步骤是： 1.标本（病理或细胞学）需符合要求，由有经验的病理学家作出诊断。 2.详细的病史：有无发热及发热持续的时间，无法解释盗汗及程度，有无体重减轻。 3.仔细全面的体格检查：详细检查浅表淋巴结，包括颌下、枕后、耳前颈锁骨上下滑车髂窝、腹股沟、等淋巴结，必须检查咽淋巴环，注意肝脾有无肿大，有无腹块。 4.必要的实验室检查：血常规，血沉，骨髓穿刺或活乳酸脱氢酶肝肾功能检查。 5.X线检查：肺正侧位片、胸或腹部CT、双侧下肢淋巴造影。选择性检查：骨扫描、镓-67扫描、肝活检、腰穿及脑脊液检查。