【专家笔谈·重症相关的心肌损伤心功能障碍】心律失常性心肌病——一类特殊的儿童扩张型心肌病

【专家笔谈·重症相关的心肌损伤心功能障碍】心律失常性心肌病——一类特殊的儿童扩张型心肌病

引用本文

戈海延, 曲东. 心律失常性心肌病——一类特殊的儿童扩张型心肌病[J] . 中国小儿急救医学, 2022, 29(1) : 1-5. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2022.01.001

作者单位：

作者：戈海延曲东

单位：首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科

通信作者：曲东

Email：******************

摘要

心律失常性心肌病是由心律失常引起或介导的可逆性扩张型心肌病，可见于各年龄段儿童，目前的发病率是被低估的。导致本病的具体病理生理机制尚不清楚。临床诊疗上，判断心律失常是心功能障碍的病因还是结果经常很困难，本病经常在心律失常得以控制，心功能改善后才能确诊。快速性心律失常、室性期前收缩、左束支传导阻滞、心室预激均可导致心律失常性心肌病的发生。早期识别和控制心律失常可逆转心功能，心律失常复发可致心功能迅速下降。

心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy，AIC)是由室上性或室性心律失常、传导异常引起的可逆性扩张型心肌病，主要表现为心室扩大、心室功能不全；心律失常控制后，AIC可恢复正常[1-4]。临床诊治心律失常合并心功能不全患者时，判断心肌病和心律失常谁因谁果经常很困难，本病经常是在心律失常控制而心功能改善后才能确诊[1-4]。根据心功能恢复情况，AIC可分为2型：1型(心律失常诱发)：心律失常是心室功能不全的绝对原因，在成功治疗心律失常后可恢复正常；2型(心律失常介导)：基础心脏病患者，伴发的心律

失常可加重左室功能障碍，心律失常的治疗可部分改善心功能[4]。

AIC可发生于各年龄段人群，可见于2.7%的射频消融成人患者[5]，13.1%的室上性心动过速患儿[6]，但发病率很可能是被低估的[1-4]。心律失常导致心肌病最早报道于1913年[7]，1962年报道了持续快速起搏导致的心动过速性心肌病的动物模型[8]。任何心律失常均可能导致AIC的发生，如不适当的窦性心动过速[9]、房性心动过速[6,10]、心房扑动[11]、心房颤动[7,12]、阵发性室上性心动过速[6,10]、交界性心动过速[10,13-14]、室性心动过速[10,15]、频发室性期前收缩[16-20]、左束支传导阻滞(left bundle branch block，LBBB)[21-26]、心室预激[27-31]等。及时诊断和治疗心律失常不仅可逆转心脏功能，亦可显著改善患者生活质量、降低医疗费用。既往认知中，心肌病和心功能不全的患儿容易出现心律失常，因此在临床实践中，AIC常常被忽视而延误诊治[10]，有必要加强对儿童AIC的认知。

1 病理机制

AIC的病理机制主要是通过动物模型进行

研究[8,18-20,32-35]。长时间心动过速或心室不同

步会导致心室扩张、左室射血分数(left

ventricular ejection fraction，LVEF)明显降

低、细胞形态学变化和电生理异常；心律失常

终止后通常可逆转。最早的血流动力学改变可

见于快速起搏24 h内，在随后的数周至数月

内心室功能进行性恶化。在起搏停止1~2周

后心室功能可以改善。心动过速心肌病的动物

模型显示心室腔扩大，心室壁变薄，心室壁压

力增高，心肌细胞水肿继而心脏泵功能下降

[32-34]。心肌细胞通过基底膜与细胞外基质相

互作用，是产生和维持左心室细胞充分收缩性

的根本。心肌细胞改变包括细胞长度显著增加、

细胞与基底膜的关联显著减少、肌纤维膜与基

底膜的连接变形促使细胞重塑和瘢痕形成。细胞外基质改变包括胶原浓度和交联减少，心肌细胞基底膜黏附能力下降，导致蛋白聚糖积聚。同时心肌毛细血管结构和分布也出现改变，可致冠状动脉血管阻力增高，减少心肌细胞血供导致心肌细胞和心内膜下损伤、左心室重塑，继发二尖瓣结构改变等[33-34]，终末期左心室组织表现为间质纤维化、充血、心肌细胞肥大和萎缩[32]。而病理结果显示细胞和细胞外基质的改变在心动过速纠正后可以逆转[34]。

然而，心律失常导致心肌病的确切机制并不完全清楚，主要包括心动过速、不规则心律和心室收缩不同步，这些机制之间有很大的重叠[1-4]。研究显示许多神经体液激活和细胞激活等多个因素参与心肌功能不全的发生[32-33,36]：(1)心肌能量衰竭和能量利用障碍。表现为心肌能量贮备减少(肌酸、磷酸肌酸、三磷酸腺苷)，三羧酸循环酶活性增强，线粒体结构损伤和功能不全。心肌贮备收缩能力丧失，对正性肌力药物、容量负荷等的反应减少或消失。(2)心脏β受体密度减低和钙离子通道异常降低了心脏的交感神经兴奋性，同时血浆钠尿肽、肾素及醛固酮水平升高。(3)冠状动脉血管形态和功能异常，心内膜下和心外膜下血流比例异常，冠状动脉血流贮备损伤，导致心肌灌注不足。(4)遗传因素在本病的发生过程中可能发挥重要影响。Deshmukh等[37]报道血管紧张素转换酶基因的多态性与本病相关，其等位基因的缺失可致肾素-血管紧张素系统的过度表达，可能是一些持续性心动过速患者

发展为心肌病的个体诱因。目前尚不清楚是这些因素导致了心功能不全，还是快速起搏导致以上现象出现。

2 与心律失常性心肌病有关的心律失常

2.1 快速性心律失常

各类快速性心律失常可引起心动过速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)，心律失常或心率控制后心功能可完全或部分恢复[5-15]。导致儿童TIC最常见的心律失常依次为房性心动过速(59%)、持续性交界性心动过速(23%)和室性心动过速(7%)[10]。

研究显示AIC发生的最主要原因是超时的心动过速负担。影响AIC的发生因素包括心律失常的类型、心动过速时房室关系、发作模式(阵发或持续)、QRS波的不规则和潜在的心脏疾病等[6,10,38-39]。(1)心率：在快速起搏导致心力衰竭的动物模型中，心率越快，持续时间越长及心动过速的类型是导致心肌病变的主要因素[32]。与此不同的是，成人研究显示相对慢的、无症状的、持续的或频繁阵发性的心动过速更易发病[15,39]。这可能由于短阵快速的心动过速容易出现心悸等不适症状，促使患者早诊断、早治疗，尚不足以导致心肌病发生；相反，持续相对慢的心动过速早期无自觉症状，晚期以心力衰竭的症状就诊才被察觉。(2)发作形式：阵发性的心动过速因其不足以导致心脏的过重负担，不易并发心肌病。持续或持续阵发的心动过速容易并发心肌病，如交界区折返性心动过速、局灶性持续性房性心动过速可

导致持续的超时心动过速负担[6,15,38-39]。(3)发作类型(心电图形态：如QRS波形态、P波形态、RP间期等)：不同的形态提示异位起源点不同，心房、心室激动顺序不同，如起源于右心室的室性心动过速，右心室激动早于左心室，而起源于左心室的室性心动过速，左心室激动早于右心室，导致不同的血流动力学改变；房性心动过速是导致儿童TIC的最常见类型[10,15]。

(4)遗传因素：遗传因素在本病的发生过程中可能发挥重要影响[37]。(5)其他：研究发现年轻男性和有基础疾病的患者更易发生心肌病[14,39]。

TIC临床主要症状包括心悸、乏力、心源性猝死等表现。TIC是一种可逆性的心脏功能不全，控制心动过速，心功能可在平均3个月后恢复至正常[10]。尽管控制心动过速后心功能明显改善或正常，但心肌细胞的结构异常、舒张功能障碍仍可能持续存在[32-33]。心律失常复发后TIC和心力衰竭症状的复发更快，甚至死亡[40]。因此，对于左心功能障碍同时合并快速性心律失常患者，应警惕TIC或叠加TIC的可能。

2.2室性早搏室性早搏诱导心肌病(premature ventricular contraction cardiomyopathy，PVC-CM)是由频发的PVC(大于总心搏10%~15%)引起的左室扩大、左室功能障碍为主要表现的可逆性扩张型心肌病。叠加PVC-CM指原有心肌病基础上，频繁的PVC导致LVEF下降10%以上[1,15-17]。PVC是临床上最常见的室性心律失常，发病率

达1%~4%[41]。一般认为心脏结构正常患者的PVC多是良性的，然而研究显示高达36%的PVC射频消融患者合并PVC-CM[17]。尽管如此，PVC-CM的发生率仍可能被低估[1]。

PVC-CM的发生可能与PVC负荷(PVC占总心搏的百分比)、PVC形态(QRS宽度)、PVC起源部位、联律间期、伴随症状等因素有关[15-20]。研究显示PVC负荷>10%发生PVC-CM的风险增加，全天负荷大于24%的PVC 诊断PVC-CM的患者敏感性和特异性分别为79%和78%[42]。PVC的QRS持续时间>150 ms以及心外膜起源、联律间期<450 ms、遗传易感性是PVC-CM的高风险因素[17,20,42-43]。

PVC-CM会在数月到数年内发生，特点是轻度至中度左室收缩功能障碍、左室扩张；可能有多种临床表现，从无症状到心力衰竭甚至晕厥[18-20]。PVC-CM是一种排除性诊断，在频繁PVC大于10%的患者中，尤其是非缺血性心肌病，应注意考虑PVC-CM的可能。延长动态心电图监测有助于发现PVC、提高PVC负荷的诊断率[15]。

2.3 心室不同步导致的心肌病LBBB、心室预激(右侧旁路)导致心室不同步继发的心肌病越来越被认为是一种特殊疾病，美国心脏协会关于特定扩张型心肌病诊断和治疗的声明将LBBB诱导的扩张型心肌病描述为一类独特的心肌病类型[1]。而随着对心脏再同步治疗的高反应性，心室不同步(LBBB、心室预激)导致的心肌病逐渐被认识[21-30]。

LBBB的患病率为0.28%~0.43%，而充

血性心力衰竭患者中1/3患有LBBB[44]。既往认知中LBBB是心力衰竭的常见表现，是心肌病尤其是扩张型心肌病的结果，而非病因。动物研究显示LBBB 16周即可诱发LVEF下降、左心扩大，室间隔灌注降低，心室不同步激活导致机械性不同步、室间隔运动异常、心肌血流再分布、心脏重构，进而进展为扩张型心肌病[45]。孤立性LBBB(无结构性心脏病、心功能不全、冠状动脉异常)患者1年以上心肌病发病率为3.2%，10年以上为9.1%[26]，成人LBBB诱发心肌病时间多在病程4~5年[25]，儿童发病年龄0.5~5.7岁[21]。对于同时存在心肌病和LBBB的患者，心脏核磁共振有助于识别心肌病和LBBB的发生顺序，心室侧壁形态和功能保留的患者提示LBBB先于心肌病[22]。LBBB患儿接受心脏再同步化治疗，心功能在1个月至1年完全恢复正常，即可诊断LBBB 导致的心肌病[21]。

心室预激性心肌病临床表现主要为扩张型心肌病和明显的心室预激，射频消融旁路后，心室预激消失，心室功能可迅速正常化和左室重构逆转[27-31]。多项研究显示心室预激与扩张型心肌病有关，即使没有复发性和持续性心动过速的情况下亦是如此[27-30]。导致心肌病的心室预激均为右侧旁路，以右侧壁及右前壁旁路多见[27]。伴明显心室预激的右侧旁路可导致室间隔运动异常、左室不同步、左室收缩功能下降和左室直径增大[29]。LVEF受损的程度越重，心功能恢复的时间越长[27]。

3 治疗

早期识别和诊断潜在的心功能损害，对导致AIC的心律失常及时干预是改善预后的关键[1]。对AIC的治疗主要是使用抗心律失常药和(或)射频消融抑制快速性心律失常，降低超时的心动过速负担；射频消融旁路，左束支起搏及左房左室起搏等再同步治疗LBBB，改善心室同步性，逆转心功能。同时管理心力衰竭和左室收缩功能障碍，包括β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂、利尿剂和醛固酮阻滞剂，改善心肌重构[1-3,21]，具体流程见图1。应随访观察患儿心律控制情况，动态监测心功能恢复情况；如LVEF持续减低的应考虑植入心脏除颤器，防止心律失常反复致猝死可能；部分心功能损伤严重患儿需要接受心脏移植治疗[10,40]，并密切观察和长期随访。研究显示年龄小、心率偏高、LVEF 相对高的AIC患儿，积极治疗后预后较好；机械循环支持有利于改善预后[10,27,46]。

图1 心律失常心肌病诊疗流程

综上，AIC是由各类心律失常引起的可逆性扩张型心肌病，临床可从无症状到严重心力

衰竭，甚至猝死。临床医生对快速型心律失常、

PVC负荷大于10%、孤立性LBBB、心室预激

(右侧旁路)合并心功能不全的患儿，应警惕

AIC或叠加AIC的可能。针对性的抗心律失常

治疗和心功能不全管理，可逆转AIC的心功能

不全，改善患儿生活质量和长期预后，降低医

疗费用。

参考文献（略）

心房颤动诊断和治疗中国指南2023要点

心房颤动诊断和治疗中国指南（2023）要点 摘要 心房颤动（房颤）是最常见的持续性心律失常，严重影响患者生活质量,显著增加死亡、卒中、心力衰竭和痴呆风险。过去二十年在房颤风险预测与筛查诊断、卒中预防、节律控制、导管消融和综合管理等方面取得了一系列突破性进展，这一时期我国房颤管理的规模、质量和经验也得到了大幅度提升，为制定房颤诊断和治疗指南提供了坚实的基础。为进一步推动房颤规范化管理，及时、充分地将新技术新理念应用于临床实践，中华医学会心血管病学分会和中国生物医学工程学会心律分会组织专家，共同制定了《心房颤动诊断和治疗中国指南》。该指南详尽阐述了房颤管理的各个环节,并根据亚洲房颤人群特点提出了CHA2DS2VASc60卒中评分，重新评价了房颤筛查的临床应用，强调了早期节律控制的意义和导管消融在节律控制中的核心地位。 心房颤动（房颤）是最常见的持续性心律失常，显著增加死亡、卒中、心力衰竭（心衰）、认知功能障碍和痴呆风险，严重影响患者生活质量。房颤患病率随年龄增长而增加，随着人口老龄化进程加速，房颤将给社会和医疗服务系统带来沉重的负担。过去二十年在房颤风险预测与筛查诊断、卒中预防、节律控制、导管消融和综合管理等方面取得了一系列突破性进展。非维生素K拮抗剂口服抗凝药（NOAC）的应用彻底改变了华法林抗凝治疗的格局，房颤人群的抗凝率显著提升，卒中风险不断降低，而更新T弋口服抗凝药因子抑制剂在预防血栓的同时，出血风险更低，很有希望为房颤抗凝领域带来新的革命。导管消融逐渐成为房颤节律控制的一线治

疗手段，可减少房颤发作，改善生活质量，延缓房颤从阵发性进展为持续性，改善房颤合并心衰患者的预后。对于诊断1年之内的房颤，节律控制策略在改善预后方面优于室率控制策略。器械与技术进步大幅降低了经皮左心耳封堵（1AAC）的操作难度与并发症发生率。新的循证医学证据不断产生，新的技术和理念，如可穿戴设备、远程医疗和人工智能技术的应用，正在为房颤管理带来重大变革。以上进展为制定房颤诊断和治疗指南提供了充实的依据。 我国房颤管理的规模、质量和经验在这一时期也得到了大幅度提升。 房颤的流行病学及危害 根据2014—2016年这项研究，结合2023年我国第七次人口普查数据,估计我国约有1200万房颤患者。由于约1/3的患者不知晓患有房颤而漏诊部分阵发性房颤，我国实际房颤患者数应该高于上述估算数字。 房颤患者的死亡风险是无房颤患者的1.5~1.9倍，其机制可能与血栓栓塞、心衰风险增加，以及共患疾病的协同作用有关。未接受抗凝治疗的房颤患者卒中、短暂性脑缺血发作（TIA）及体循环栓塞的发生率约34.2/1OOO人年,是无房颤人群的3~5倍；与非房颤相关性卒中相比，房颤所致卒中往往病情更严重，致残、致死率和复发率均更高。20%~30%的房颤患者合并心衰，可能与房颤伴快心室率、

【专家笔谈·重症相关的心肌损伤心功能障碍】心律失常性心肌病——一类特殊的儿童扩张型心肌病

【专家笔谈·重症相关的心肌损伤心功能障碍】心律失常性心肌病——一类特殊的儿童扩张型心肌病 引用本文 戈海延, 曲东. 心律失常性心肌病——一类特殊的儿童扩张型心肌病[J] . 中国小儿急救医学, 2022, 29(1) : 1-5. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2022.01.001 作者单位： 作者：戈海延曲东 单位：首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科 通信作者：曲东 Email：****************** 摘要 心律失常性心肌病是由心律失常引起或介导的可逆性扩张型心肌病，可见于各年龄段儿童，目前的发病率是被低估的。导致本病的具体病理生理机制尚不清楚。临床诊疗上，判断心律失常是心功能障碍的病因还是结果经常很困难，本病经常在心律失常得以控制，心功能改善后才能确诊。快速性心律失常、室性期前收缩、左束支传导阻滞、心室预激均可导致心律失常性心肌病的发生。早期识别和控制心律失常可逆转心功能，心律失常复发可致心功能迅速下降。 心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy，AIC)是由室上性或室性心律失常、传导异常引起的可逆性扩张型心肌病，主要表现为心室扩大、心室功能不全；心律失常控制后，AIC可恢复正常[1-4]。临床诊治心律失常合并心功能不全患者时，判断心肌病和心律失常谁因谁果经常很困难，本病经常是在心律失常控制而心功能改善后才能确诊[1-4]。根据心功能恢复情况，AIC可分为2型：1型(心律失常诱发)：心律失常是心室功能不全的绝对原因，在成功治疗心律失常后可恢复正常；2型(心律失常介导)：基础心脏病患者，伴发的心律

心力衰竭

定义：在各种到致病因素的作用下，心脏的收缩和/或舒张功能发生障碍，使心输出量绝对或相对下降，即心泵功能下降，以至不能满足机体代谢需要的病理生理过程或综合征称为心力衰竭（heart failure） 病因： 1、原发性心肌舒缩功能障碍：如病毒、阿霉素中毒、严重持久的缺血等均可直接造成心肌细胞死亡，使心肌的舒缩功能下降。临床上常见于冠心病、心肌炎、心肌病等。 2、心脏负荷过重：前负荷过重常见于主（肺）动脉瓣或二（三）尖瓣关闭不全、高动力循环状态等。后负荷过重常见于高血压、肺动脉高压、主动脉瓣狭窄等。 常见心力衰竭的病因 诱因：可在心力衰竭基本病因的基础上诱发心力衰竭。据统计约90％心力衰竭的病都有诱因的存在，它们通过不同途径和作用方式诱发心力衰竭。临床上常见的诱因是： 1.全身感染 2.酸碱平衡及电解质代谢紊乱 3.心律失常 4.妊娠与分娩 分类：心力衰竭有多种分类方法 按心力衰竭病性严重程度分：轻度心力衰竭，中度心力衰竭，重度心力衰竭 按心力衰竭起病及病程发展速度分为：急性心力衰竭，慢性心力衰竭 按心输出量的高低分为：低输出量性心力衰竭，高输出量性心力衰竭 按心力衰竭的发病部位分为：左心衰竭，右心衰竭，全心衰竭 按心肌收缩与舒张功能的障碍分为：收缩功能不全性心力衰竭（收缩性衰竭）、舒张功能不全性衰竭（舒张性衰竭） 心力衰竭的发生机制 一、心肌收缩性减弱 引起心肌收缩性减弱的的基本机制是：①与心肌收缩有关的蛋白（收缩蛋白、调节蛋白）被破坏；②心肌能量代谢紊乱；③心肌兴奋-收缩耦联障碍；④心肌肥大的不平衡生长。(一)收缩相关蛋白质的破坏 当心肌细胞死亡后与心肌收缩有关的蛋白质随即被分解破坏，心肌收缩力也随之下降。心肌

房性心律失常

房性心律失常 房性心律失常包括:房性逸搏或房性逸搏心律、房性期前收缩（房早）、房性心动过速(房速）、心房扑动（房扑）、心房纤颤(房颤） 房性逸搏或房性逸搏心律 逸搏是基本心搏延迟或阻滞,下级潜在起搏点被动地发出冲动产生的心搏。最常见的是房室交接处逸搏,室性或房性逸搏较少见。连续发生3次或以上的逸搏称为逸搏心律。逸搏和逸搏心律是具有保护作用的生理现象。 房性逸搏及房性逸搏心律较少见，可发生于右房或左房或呈多源性，心电图表现为延迟出现的个别或多个、一种或多种畸形P`波，PR间期>0. 12s,逸搏周期固定于１. 2s左右(多源性时周期不等)，Q ＲＳ波与基本心律相同。 房性期前收缩(房早） 期前收缩、期外收缩亦称过早搏动,简称早搏。是一种提早的异位心搏。期前收缩是常见的异位心律。可发生在窦性或异位（如心房颤动）心律的基础上。可偶发或频发，可以不规则或规则地在每一个或每数个正常搏动后发生，形成二联律或联律性期前收缩。房性期前收缩是指以为起源点发生在心房的异位期前收缩。 【临床表现】 期前收缩可无症状,亦可有心悸或心跳暂停感。频发的期前收缩

可致(因心排血量减少引起)乏力、头晕等症状，原有心脏病者可因此而诱发或加重心绞痛或心力衰竭。听诊可发现心律不规则，期前收缩后有较长的代偿间歇。期前收缩的第一心音多增强,第二心音多减弱或消失。期前收缩呈二或三联律时,可听到每两或多次心搏后有长间歇。期前收缩插人两次正常心搏间,可表现为三次心搏连续。脉搏触诊可发现间歇脉搏缺如。 【心电图表现】 期前收缩的共同心电图特征为较基本心律提早的一次或多次P-QRＳ波群。 房性期前收缩P波提早出现，形态与窦性P波不同,PR间期>0．12s。QRＳ波大多与窦性心律的相同，有时稍增宽或畸形，伴ＳT及T波相应改变者称为心室内差异性传导,需与室性期前收缩鉴别。房性期前收缩伴心室内差异传导时畸形QＲS波群前可见提早畸形的Ｐ`波。提早畸形P`波之后也可无相应的QRS波,称为阻滞性房性期前收缩,需与窦性心律不齐或窦性静止鉴别。房性期前收缩冲动常侵 入窦房结，使后者提前除极,窦房结自发除极再按原周期重新开始,形成不完全性代偿间歇，偶见房性期前收缩后有完全性代偿间歇。【治疗】 正常人和无器质性心脏病患者的各类期前收缩大多无临床意义。频发房性期前收缩见于二尖瓣病变和甲状腺功能亢进,在急性心肌梗死时提示心功能不全。多源性房性期前收缩常为心房颤动的前

心肌病

心肌疾病 定义 典型病例 医嘱 定义：心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病（原发性）：1995年who根据病理生理学将心肌病分为四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。以前被定义为“原因不明的心肌疾病” 特异性心肌病（specific cardiomyopathies）:是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病，也叫做继发性心肌疾病。它包括

缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌性心肌病、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围生期心肌病。 原发性心肌病 (一)扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy DCM) 扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍，一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率高，男多于女，大约（2.5:1）

(1)病因特发性、家族遗传性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。 (2)病理以心腔扩张为主，肉眼可见（肉包子一大、二薄、三纤（鲜））心室扩张；室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，男性发病率高于女性。(3)临床表现①症状起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。②体征：主要体征为心脏扩大，75％的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。近来由于对病毒性心肌炎病人密切走访，可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室扩大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。 (4)诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大（心胸比）50%，肺淤血）、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病。 (5)治疗和预后治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂，但洋地黄应慎用，以免中毒。 在洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受休阻滞剂，钙通道阻滞剂，血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。因本病再扩大的心腔内易形成附壁

病毒性心肌炎诊疗指南(最新)(完整资料).doc

此文档下载后即可编辑 第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。 【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反

复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。 【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。

2019室性心律失常导管消融专家共识解读(完整版)

2019室性心律失常导管消融专家共识解读（完整版） 在2019年5月第40届美国心律学会年会（HRS 2019）上，美国心律学会（HRS）联合欧洲心律学会（EHRA）、亚太心律学会（APHRS）、拉丁美洲心律学会（LAHRS）共同发布了 《2019HRS/EHRA/APHRS/LAHRS室性心律失常导管消融专家共识》。该共识汇总了近期关于室性心律失常的循证医学的成果、临床研究的结论和专家的建议，对室性心律失常的机制、临床检测和评估、导管消融的适应症及手术的实施进行详细的阐述，对前一版指南进行了订正。本文就该共识室性心律失常导管消融的适应症和实施进行简单介绍。 一、导管消融的适应证 对于特发性流出道的室性心律失常，尤其是抗心律失常药物治疗无效或不耐受、症状明显者，均推荐导管消融治疗。对于特发性非流出道室性心律失常，抗心律失常药物治疗无效、不能耐受，或者患者不愿接受药物治疗时，均可选择导管消融治疗。对于伴或不伴左室功能障碍的频繁发作、单形性的PVC，抗心律失常药物治疗无效、不能耐受或患者不愿接受长期治疗时，建议行导管消融治疗 对于缺血性心脏病合并反复发作的单形性室性心律失常，优选导管消融；对于合并IHD和药物难治性VT风暴的患者，建议行导管消融治疗。

对于反复发作单形性VT且不愿接受抗心律失常药物治疗的IHD患者，可选择导管消融治疗。对于植入ICD后首次发作单形性VT的IHD患者，可考虑行导管消融治疗，以降低VT复发或ICD治疗的风险。对于既往有MI和反复发作的症状持续VT，曾行心内膜导管消融未成功，且有心电图，心内膜标测，或影像学证据证实心外膜存在VT基质，则可以考虑心外膜消融。 对于非缺血性心肌病存在下列情况：反复发作持续性单形性VT，抗心律失常药物治疗无效、禁忌或不能耐受时；对于药物难治性电风暴的NICM患者，导管消融治疗减少VT复发和ICD放电。对于NICM患者，心外膜消融VT在心内膜消融失败或者怀疑存在心外膜基质或回路时可作为起始消融方案。对于接受药物治疗后VT仍反复发作的心脏结节病患者，导管消融治疗可用于降低VT复发和ICD放电的风险。对于合并lamin A/C （LMNA）突变相关的NICM和反复发作VT患者，可考虑导管消融治疗作为短期内控制心律失常的姑息治疗策略。 对于涉及His-Purkinje系统、束支折返性室速和分支型室速的室性心律失常，导管消融可降低VT复发的风险，如果药物治疗无效、不耐受或药物不愿接受药物治疗时，可选择导管消融治疗。对于伴或不伴SHD的局灶性分支型VT患者及Purkinje纤维介导的梗死后折返性VT患者，可选择导管消融治疗。

室性心律失常电风暴处理策略(2020完整版)

室性心律失常电风暴处理策略（2020完整版） 室性心律失常电风暴（Electrical storm, ES）是最危险的临床情况之一，2006年ACC/AHA定义ES为：室速发作频繁，24h>2次；或者室速发作持续超过12h。ICD电风暴是指需要ICD正确治疗（ATP和shock）的室性心律失常，24h≥3次，每次间隔5min以上（AVID研究）；其中ICD误放电不计算在内、ICD不能转复VT不能计算为2次。2017年AHA/ACC室性心律失常管理指南中明确定义ES为：24h持续性VT/VF 发作≥3次，或需要ICD正确治疗室性心律失常≥3次。在既往文献中ES 也称为交感风暴、室速风暴、儿茶酚胺风暴。 ES发作是基础心脏病、触发因素（包括电解质紊乱、感染、药物作用、心功能恶化）、其他疾病的影响的综合结果，在不同的观察人群中，发生率在10-28%，但无论是何种人群，ES的发作均意味着死亡率增加，2007Sesselberg等观察了719例患者发现，ES发生后的前3个月病死率增加18倍，在3个月后死亡率比没有ES的患者增加3倍。 ES的处理： 1、明确基础疾病及ES诱因： 明确基础疾病、正确处理诱因（缺血、药物影响、电解质紊乱等）是极其关键的，离子通道疾病和心肌病的处理的差别是非常大的。

2.镇静药物的使用： 正确使用咪达唑仑、杜冷丁、安定、非那根、氯丙嗪、佑美托咪定等药物，镇静药物对于抑制交感兴奋，减少电风暴的发作有重要作用。需要注意其对血压、心率和呼吸的影响。 3.电转复和抗心律失常药物结合使用： 血流动力学不稳定的VT/VF，及时电转复是抢救生命的关键，但是频繁的电复律事件可致心肌细胞损伤凋亡，加重心衰和心律失常发作，并可能引起情绪方面问题。 正确的抗心律失常药物治疗是防止VT/VF反复发作的基础。无论是2015年ESC室性心律失常指南还是2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常管理指南均推荐β受体阻滞剂和胺碘酮作为ES的首选（长QT患者除外）。 β受体阻滞剂阻滞钠、钾、钙三种离子通道及治疗多种基础心脏病，对抗交感神经的过度兴奋，稳定细胞膜电位，提高心室颤动阈值，降低猝死率。临床经常使用超短期β受体阻滞剂艾司洛尔（半衰期9min，1分钟内给与负荷量0.5mg/kg·min，随后0.05mg/kg·min维持量，最大量

心肌病指南

心肌病诊断与治疗建议 2007 中华医学会心血管病学分会 中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。 由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。其中中文237篇。DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。 心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被

定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO／ISFC的文件范围。2003年底AHA／ESC，2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用［3,15］。其中“当代心肌病定义和分类”（Contemporary-Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）强调以基因和遗传为基础，将心肌病分类为遗传性、混合性和继发性三大类，完全革新了WHO／ISFC的分类方法。 我国近年有关心肌病的基础与临床研究发展很快，20世纪80年代末90年代初，南京地区两组心肌病调查显示HCM和DCM的年发病率分别为1.3［16]6－7和1．5／10万人群［16］77。近年北京报道大规模、多中心以超声检查为依据的8080例流行病资料显示HCM患病率为180／10万人群，为全球范围HCM发病提供了重要发病证据［17］。国内报道汉族人群基因突变与临床DCM和HCM发病相关已超过6家单位，心肌肌钙蛋白I（cTnI）Rl45W突变致HCM

小儿病毒性心肌炎怎样治疗？

小儿病毒性心肌炎怎样治疗？ *导读：本文向您详细介绍小儿病毒性心肌炎的治疗方法，治疗小儿病毒性心肌炎常用的西医疗法和中医疗法。小儿病毒性心肌炎应该吃什么药。 *小儿病毒性心肌炎怎么治疗？ *一、西医 *1、治疗 1.卧床休息在急性期至少卧床休息至热退后3～4周，减少心脏负担及耗氧量。心脏扩大及并发心力衰竭者，更应绝对卧床休息，病情好转，心影缩小再开始逐渐活动。 2.镇静及镇痛处理病人烦躁不安、心前区痛、肤痛及肌痛，应及时处理，可用解痛镇静药，如苯巴比妥、阿司匹林，必要时可注射吗啡。 3.控制心力衰竭并发心力衰竭必须及时控制，由于心肌炎对洋地黄制剂极为敏感，易出现中毒现象，故多选用速效及速排的制剂，如毛花苷C(西地兰)或地高辛，剂量应使用有效量的1/2～1/3即可，在急性心力衰竭控制后即可停药，对慢性心功能不全者多主张长期使用偏小的维持量，直至症状及体征明显改善为止。利尿药的使用要注意补钾，防止诱发严重心律失常。 4.肾上腺皮质激素经一般治疗后心力衰竭或末梢循环衰竭

未能控制及有严重心律失常者，可试用肾上腺皮质激素，静脉滴注氢化可的松每天5～10mg/kg或地塞米松0.3～0.6mg/kg，好转后改口服泼尼松(强的松)剂量开始每天1～2mg/kg，1～2周后减量。但在感染早期(起病18天内)一般不宜应用，因激素有抑制机体对病毒的免疫力。有些学者提出使用激素治疗的指征是： (1)心肌炎发生心源性休克时，可短期使用。 (2)心肌炎时新出现的Ⅲ°房室传导阻滞，短期应用。 (3)心肌炎严重，其他治疗无效，可在严密保护下试用，情况好转后，出院在家继用，并注意防治感染。 5.免疫抑制药的使用在欧洲、美国和日本从20世纪80年代以来使用泼尼松(强的松)加或不加硫唑嘌呤azafhioprine治疗病毒性心肌炎，多用于有心力衰竭而用一般治疗效果不理想的重病人，治疗前后用心内膜心肌活检随诊，治愈率只有3.17%，好转加痊愈占42.9%，死亡及恶化占38.1%，可见对重症合并心衰的心肌炎，用免疫抑制药治疗只能争取1/2的机会。少数病例长期使用这种药物往往继发危及生命的周身感染。 6.维生素C的应用维生素C有促进心肌病变的恢复、改善心功能、缓解症状和纠正心源性休克的作用。剂量为100～ 200mg/(kg·次)加5%葡萄糖20ml静脉缓注，1次/d，急性期疗程4周。 7.改善心肌代谢药物三磷腺苷(ATP)、辅酶A、细胞色素 C(先作皮试)，及泛癸利酮(辅酶Q10)等均可应用，1次/d，肌注，

小儿心肌损害指南2020最新

小儿心肌损害指南2020最新温馨提示：该文档是小主精心编写而成的，如果您对该文档有需求，可以对它进行下载，希望它能够帮助您解决实际问题。文档下载后可以进行修改，请根据您的实际需要进行调整。另外，本小店还为大家提供各种类型的实用资料，比如工作总结、文案摘抄、教育随笔、日记赏析、句子摘录、古诗大全、经典美文、话题作文等等。如果您想了解更多不同的资料格式和写法，敬请关注后续更新内容。谢谢！ Tips: The document is carefully written by the small master, if you have the requirements for the document, you can download it, I hope it can help you solve practical problems. The document can be modified after downloading, please adjust according to your actual needs. In addition, the store also provides you with a variety of types of practical information, such as work summary, copy excerpts, education essays, diary appreciation, sentence excerpts, ancient poetry, classical essays, topic composition and so on. If you want to know more about the different data formats and writing methods, please pay attention to the subsequent updates.thanks! 小儿心肌损害是一种常见的儿童心脏疾病，严重影响着儿童的生长与发育。随着医学研究的不断深入，对于小儿心肌损害的治疗指南也在不断更新。本文将对2020最新的小儿心肌损害指南进行全面解读，帮助读者更好地了 解该疾病的诊断、治疗与预防。 一、小儿心肌损害的定义及病因

门诊特殊疾病（十八种病）――诊断标准

门诊特殊疾病（十八种病）――诊断标准 省直医保门诊十四种特殊疾病诊断标准 一、重症冠心病 诊断范围界定在以下四型：1、心绞痛型冠心病2、心肌梗死型冠心病3、缺血性心肌病型冠心病4猝死型冠心病。 （一）心绞痛型冠心病 1、有典型症状和体征。（心绞痛严重程度分级3.4级，但仅供参考） 2、典型心电图或（排除其他因素的）心肌酶学改变。 3、冠脉造影：单支狭窄程度≥70%（左主干≥50%）；或两支以上狭窄均50%。 4、多层螺旋CT提示有明确冠状动脉狭窄。 具备1+2基本条件再加3或4任何一项符合诊断标准。 （二）陈旧心肌梗死（见后单列） （三）缺血性心肌病型冠心病 1、心脏扩大（排除其他疾病所致的心脏扩大，对有高血压、心绞痛病史者应重点考虑）。 2、心力衰竭 3、4级。 3、心律失常（比较明显的心律失常，如出现短阵室速，24小时室早≥5000个）。1+2+3符合诊断标准。 （四）猝死型心脏病 有发病的确切证据，经抢救存活者。 二、陈旧性心肌梗死 1、具有典型急性心梗病史（心电图、酶学改变等）。 2、急性心梗后8周内仍见陈旧心梗心电图。 3、放射核素检查显示梗死后斑痕。 4、冠脉造影，见三支冠脉中任何一支完全阻塞。 （具备1+2基本条件，再加3或4任何一项符合诊断标准。） 三、风心病

1、心脏彩超诊断。 2、典型临床症状体征，心功能3级。 （联合瓣膜病或单个瓣口中等程度的狭窄及关闭不全）。 1+2符合诊断标准。 四、高血压合并症 原则界定在按原发性高血压危险度的分层，属极高危险组。（1）血压水平（持续）3级（收缩压≥180mmhg/,舒张压≥110mmhg/。（2）高血压的1～2级伴靶器官损害。 要求：靶器官损害：心脏疾病（左心室肥大，心绞痛、心肌梗死，即往接受冠状动脉旁路手术、心力衰竭）；脑血管疾病（脑卒中或短暂性脑缺血发作、脑梗塞的头部CT检查结果）；肾脏疾病（蛋白尿或血肌酶升高）；周围动脉疾病；高血压视网膜病变（≥3级）。具备上述任何一条均符合诊断标准。 五、肺原性心脏病 原则界定在肺、心功能代偿期（包括缓解期）。 1、即往有慢性支气管炎、支气管哮喘或肺结核病史。 2、咳嗽、咳痰或喘息。 3、肺气肿体征、或伴肺内水泡音。 4、胸片显示慢性支气管炎或肺气肿表现、右心室增大、右下肺动脉干增宽等改变。 5、心电图显示电轴右偏、顺时针向转位、肺性p波等。 6、血气分析显示：动脉血氧饱和度下降，二氧化碳分压增高；肺原性心脏病肺心功能代偿。 六、肝硬化 1、具有乙肝、丙肝或其他慢性肝病等能引起肝硬化的病因。 2、门静脉高压症（脾大、腹水、侧支循环的建立，如食道和胃底静脉曲张等）。 3、肝功能（化验单）改变（相关酶学，白、球蛋白、胆红素）。 4、血液常规检查。 5、彩色B超（肝、脾、门、脾静脉数值）。

心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版)

心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版) 心肌病是一种全球性疾病且危害重大，是年轻人心脏性猝死的主要病因，也是心脏移植的主要病因。同时，心肌病血栓/栓塞的风险也较其他疾病明显增高。心肌病患者可分别或同时出现心腔表面肌小梁增多、隐窝形成、心腔增大、运动减弱、血流淤滞等现象，且部分特殊类型心肌病（如围生期心肌病）可合并高凝状态。以上因素均增加了心肌病患者的血栓/栓塞风险。据统计，各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%～33%。而亚洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%～35.6%，远低于欧美。因此，制定和推进心肌病的抗凝治疗方案是亟待解决的问题。目前国内外有部分针对各类心肌病抗凝方案的治疗建议或推荐，但仍无全面针对心肌病的统一抗凝指南或专家共识。制定心肌病抗凝方案专家共识、推广与规范化心肌病患者的抗凝治疗，减少脑卒中与肺栓塞并发症，意义重大。 本专家共识心肌病的定义采用2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组发表的声明标准，是指非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。将心肌病分为五型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、致心律失常性心肌病（ACM）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病[包括左心室心肌致密化不全（LVNC）、应激性心肌病等。本专家共识将从与抗凝治疗密切相关的四个方面：心肌病合并心房颤动（房颤）、心肌病合并血栓/栓塞高危因素、心肌病合并血栓、特殊类型心肌病，对心肌病抗凝治疗分别进行阐述。 本共识借鉴ESC的2014年HCM诊疗指南、2018年孕产妇心血管疾病指南、2019年围生期心肌病病生理及诊疗指南、2020年心房颤动管理指南、2021年急性及慢性心力衰竭诊疗指南、2021年心脏淀粉样变诊断和治疗立场说明以及美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学会（ACC）的2020年HCM诊疗指南，同时参考我国的2017年中国成人HCM诊断与治疗指南、2018年扩张型心肌病诊断和治疗指南，2021年围生期心肌病诊断和治疗专家共识等，结合对国内外相关文献进行的系统性回顾，评估了抗凝治疗建议的证据强度，并采用以下级别进行推荐： 1 心肌病合并心房颤动 心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等，发生房颤的比例高。房颤亦为心肌病患者最常见的心律失常。房颤可造成心房血液瘀滞，血栓/栓塞风险增高。非瓣膜性房颤患者缺血性脑卒中的发病率为5%/年，是无房颤者的2～7倍。HCM患者中，房颤的患病率为20%～25%，比普通人群高4～6倍。HCM合并房颤的患者血栓/栓塞事件的患病率和年发病率分别为27.1%和3.8%。DCM患者中房颤患病率达29%，随访1年后3.8%

内分泌疾病与心脏病

内分泌疾病与心脏病 心脏病是指一类引起心脏结构发生改变导致心功能损害的一类疾病总称，常见的心脏病如冠 心病、高血压性心脏病、肺心病、扩张型心肌病、心肌炎等比较熟知，而一些内分泌疾病在 诊断时已经并发心脏病变或者以心血管系统症状为主要表现而就诊，容易漏诊及误诊，治疗 方案也大相径庭，常常与内分泌疾病相关的心脏病变往往可以通过治疗原发病而逆转心脏的 病变。 1、甲状腺功能亢进性心脏病（甲心病）甲亢是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多引起 的甲状腺毒症，由于过多的甲状腺激素直接刺激心肌细胞引起心脏做功增多，另外甲状腺激 素可以增强儿茶酚胺的作用间接刺激心脏做功增多，而一些心律失常如心动过速、房性早搏、阵发性心动过速、心室扑动、心房纤颤、心脏扩大，心力衰竭、心绞痛等一系列症状和体征，多见于甲亢病程长而未得到很好治疗的病情较重的病人尤其老年人多见。及早治疗甲亢有助 于甲心病的预防和治疗，甲亢完全控制后大部分患者心脏功能可完全恢复正常。 2、甲减性心脏病（甲减心）由于甲状腺激素不足或缺乏引起代谢障碍而波及心脏，甲状腺 激素水平不足可出现心肌舒张减慢和心室充盈受损，病人心律减慢心输出量减少，心脏改变 最典型的症状心动过缓和心脏扩大，容易并发各种心律失常，由于由于甲状腺激素不足，毛 细血管通透性增加、淋巴回流受阻等原因，可引起心包腔积液、胸腔积液及腹腔积液，由于 心肌间质水肿、心肌纤维肿胀，左心室扩张心肌供血不足可导致心衰表现。甲减性心脏病心 脏损害往往用甲状腺激素治疗有效。 3、糖尿病心肌病变高血糖常引起心血管并发症，长期糖脂毒性氧化应激代谢异常，微血管 病变及自主神经病变均可导致糖尿病心肌病的发生。心脏微血管损害和心肌代谢紊乱可引起 心肌广泛局灶性坏死，病理上改变为微小心肌坏死、微小心肌纤维瘢痕灶、心肌间的小动脉 壁明显增厚、管腔狭窄，常可出现心衰、心律失常、休克、心肌梗塞、猝死。糖尿病心肌病 变损害常较广泛，重视高血糖的毒性保持血糖平稳，促进心肌能量代谢和心肌细胞保护的治 疗有利于恢复糖尿病心肌病变。 4、嗜铬细胞瘤引起的心脏损害嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的 嗜铬组织，这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官 功能及代谢紊乱。大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，心脏损害表现为心力 衰竭、心室颤动。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。手术切除嗜铬细胞瘤， 切断大量儿茶酚胺释放，心脏病变可消除或明显减轻。 5、库欣综合征与心脏损害库欣综合征是指为多种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致 疾病总称。最常见引起持续性高血压，原因与肾素-血管紧张素系统激活，对血管活性物质如 加压反应增强、血管舒张系统受抑制有关，长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭，过多 皮质醇作用于盐皮质激素受体，引起水钠潴留，加重心脏负荷。针对病因有效治疗常常病情 可逐渐好转，血压下降，心脏损害恢复，如病程较久心血管系统损害不易恢复。 内分泌疾病相关的心脏病变需要通过原发病治疗来控制心脏病变，与其他类型心脏病治疗方 案不同，需引起重视。

(完整版)儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南(2020年修订)

（完整版）儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南（2020年修订） 心力衰竭（简称心衰）是儿科临床常见的急危重症之一，也是导致儿童死亡的重要原因之一。2006年中华儿科杂志发布了“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”，对我国儿童心衰的临床诊治发挥了重要的指导作用。近15年来心衰领域的新进展较多，为进一步规范儿童心衰诊治、康复管理及预防，中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会委托中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组、儿童心肌病精准诊治协作组，征求全国儿科心血管相关专家意见与建议，根据国内外最新临床研究成果，参考2013年加拿大心脏协会与2014年国际心肺移植协会以及2018年中华医学会心血管病学分会等发布的有关儿童和成人心衰的相关指南，结合我国国情及临床实践经验，撰写2020年修订版诊疗建议。 一、儿童心衰得定义与病因 （一）儿童心衰的定义 心衰是多种原因导致的心脏结构和（或）功能的异常改变，使心室收缩和（或）舒张功能发生障碍，心输出量不能满足机体的需求，同时引起

神经内分泌调节障碍，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。 （二）儿童心衰的病因 心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段，病因呈高度异质性，可为先天性或获得性，不同年龄段的病因亦不相同，心肌炎、心肌病、严重心律失常和代谢性疾病等在任何年龄段均可能导致心衰。感染、运动、贫血、电解质紊乱和酸中毒等是诱发心衰的常见因素。儿童心衰的病因分类及代表性基础疾病或因素如下： 1.心室功能不良：（1）心源性疾病或因素包括①心肌病（扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病）； ②感染及免疫介导的心肌损伤［感染性疾病、风湿性疾病（风湿热、系统性红斑狼疮）］；③心肌缺血或梗死［左冠状动脉异常起源于肺动脉、左冠状动脉主干闭锁、伴冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、早发型冠状动脉粥样硬化疾病（如家族性高胆固醇血症）］；④心律失常（完全性心脏传导阻滞伴心动过缓、完全性左束支传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速）；⑤先天性心脏病（congenital heart disease，CHD），包括伴心室功能不良的复杂CHD及其术后；⑥药物、毒物或放射线暴露［抗肿瘤药（柔红霉素等）、抗精神病药物、重金属中毒、药物滥用、放

心肌病

心肌疾病 定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现的一组疾病（排除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病等），包括：心肌病（原因不明）、特发性心肌病、心肌炎 第一节：心肌病（原发性） 【心肌病的定义和分类】： WHO/ISFC 1980年WHO/ISFC 1995年 定义：原因不明的心肌病伴心功能不全的心肌病 分类：扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 限制性心肌病限制性心肌病 未定型心肌病致心律失常型右室心肌病注：未定型心肌病仍保留，快速性心律失常引发的“心动过速性心肌病“已引起重视，但不在分类中。 一.扩张型心肌病： 特征：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有 充血性心力衰竭。 病因：持续病毒感染是主要原因，此外，围生期、酒精中毒、抗

癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等亦可引 起本病。 病理：心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓形成。 临床表现：起病缓慢，充血性心力衰竭，栓塞和猝死，心脏扩大，奔马律，各种心律失常。 辅助检查： ·X线：心影明显扩大，心胸比﹥50%，肺淤血 ·心电图：各种各样的心律失常，如房颤、室早、房室传导阻滞等，ST-T 改变、异常Q波、R波减低。 ·心脏超声: 大－心腔扩大 薄－室壁变薄 弱－心肌弥漫性运动减弱 小－二尖办开口相对变小 排除其它心脏病 ·放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期，左心室容积增大，EF ↓. 核素心肌显影为灶性散在性放射性减 低。 ·心导管和心血管造影：早期正常， 有心衰时，可见左右心室舒张末期 压、左房压、肺毛压、心搏量、心 脏指数减低。

心室造影：心室扩大，室壁运动 减弱，EF↓ ·心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，变性，间质纤维化 诊断和鉴别诊断：心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭，超声 示心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，应 考虑本病可能。 与心肌炎，风心病，高心病，冠心病相鉴别。治疗和预后： 治疗：·限制体力活动，低盐饮食 ·利尿剂、洋地黄、ACEI、β－阻滞剂、免疫 调节剂、营养心肌的药物。 ·心脏移植 预后：预后不好，死亡原因多为心力衰竭和严重的心律失常，既往认为：出现症状5年存活率40%，现在随着治疗手 段的增加，存活率已明显提高。 二、肥厚性心肌病： 特点：以左心室（或）右心室不对称肥厚并累及室间隔，左室充盈受阻，舒张期顺应性下降。 分型：梗阻型—主动脉下部室间隔肥厚（过去称IHSS） 非梗阻型 病因：家族性：常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变；

病理学之心力衰竭题库含答案

下篇第十章心力衰竭 一、选择题 型题】 【A 1 1.下列哪一项最符合心力衰竭的概念 A.心脏的收缩功能发生障碍 B.心脏的舒张功能发生降曙 C.心输力量绝对下降 D.心输出量不能满足机体代谢需要 E.心泵功能不全 2.心力衰竭最具特征的血流动力学变化是 A.循环充血 B.血压下降 C.心输出量降低 D.肺循环淤血 E.循环障碍 3.下列关于高输出量性心力衰竭哪项概念是错误的 A.心输出量较发病前有所下降 B.心输出量可高于正常水平 C.组织供氧相对增加 D.心输出量相应增加 E.心脏处于高动力循环状态 4.下列疾病中哪一种不引起高输出量性心力衰竭 A.甲状腺功能亢进 B.严重贫血 C.维生素B 缺乏 1 D.妊娠 E.高血压病 5.下列疾病中哪—于舒张功能不全衰竭 A.高血压性心脏病 B.二尖瓣狭窄 C.三尖瓣狭窄 D.心肌缺血 E.缩窄性心包炎 6.下列疾病中哪—起高输出量性心力衰竭 A.人肺源性心脏病 B冠心病 C恶性贫血 D.高血压病 E.心包炎 7.心脏右室压力负荷过度可见于 A.肺动脉瓣狭窄 B.高血压 C.主动脉瓣狭窄 D.主动脉瓣关闭不全 E.三尖瓣关闭不全 8.下列哪一项不是由于容量负荷过度导致心力衰竭的 A.高动力循环状态 B.动脉瓣膜狭窄 C.主动脉瓣关闭不舍 D.二尖瓣关闭不全 E.三尖瓣关闭不全

9.下列疾病中哪一种不会出现低输出量性心力衰竭 A.高血压病 B.甲状腺功能亢进 C.心肌病 D.冠心病 E.心瓣膜病 10.心力衰竭的诱因可见于 A.全身感染 B．酸中毒 C.心律失常 D.妊娠和分娩 E.以上都是 11.心肌舒缩的基本物质有 A.肌球蛋白 B.肌钙蛋白 C.原肌凝蛋白 D.钙离子 E.以上都是 12.决定心输出量最关键的因素是 A.兴奋性 B.自律性 C.传导性 D.收缩性 E.肌膜动作电位 13.在心肌兴奋收缩中起耦联作用的电解质是 A.K+ B.Na+ C.Mg+ D.Ca2+ E.Cl- 14.下列哪项与心衰时心肌舒张功能障碍有关 A.心肌细胞凋亡、坏死 B.钙离子复位延缓 C.胞外钙内流障碍 D.肌钙蛋白与Ca2+结合障碍 E.肌浆网Ca2+释放减少 15.急性心力衰竭时下列哪项代偿力式不可能发生 A.心率加快 B.心肌肥大 C.心脏扩张 D.血容量增加 E.神经体液代偿 16.下列何种疾病较早即可引起离心性心肌肥大 A.高血压病 B.肺源性心脏病 C.主动脉瓣闭锁不全 D.冠心病 E.肺动脉瓣狭窄 17.下列何种疾病不引起向心性心肌肥大 A.高血压病 B.肺源性心脏病 C.主动脉瓣闭锁不全 D.冠心病 E.肺动脉瓣狭窄 18.下列何种疾病可引起向心性心肌肥大 A.高血压病 B.高动力循环状态 C．主动脉瓣关闭不全 D．二尖瓣关闭不全 E．三尖瓣关闭不全