慢性T-NK淋巴增殖性疾病形态和流式诊断

中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(2014版)

中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014版） 一、概述 B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血/骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病。由于细胞形态大多为中小成熟淋巴细胞，单纯根据细胞形态学特征，临床常诊断或误诊为慢性淋巴细胞白血病（CLL）。 为规范我国对此类疾病的诊断程序，提高诊断和鉴别诊断水平，中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织国内相关的血液肿瘤与血液病理专家经过多次讨论，制订了中国B-CLPD诊断与鉴别诊断专家共识。 （一）定义： 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特点，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病，包括原发白血病：CLL、B-幼淋巴细胞白血病（B-PLL）、毛细胞白血病（HCL）、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类； 淋巴瘤白血病期：边缘区淋巴瘤（MZL）、滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）；B细胞慢性淋巴增殖性疾病，不能分类（B-CLPD-U）。 （二）B-CLPD共同特征： 临床特点：中老年发病；临床进展缓慢，惰性（MCL除外）；可向侵袭性淋巴瘤转化；治疗后可缓解，但难以治愈。 形态学：以小的成熟淋巴细胞为主，部分可以出现中等大小淋巴细胞。 免疫表型：表达成熟B 细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（s Ig）单一轻链（κ或λ）。 基因重排：免疫球蛋白重链（IgH）和（或）轻链（IgL）基因重排。 二、各主要B-CLPD的临床特点

淋巴结肿大常见的疾病

淋巴结肿大常见的疾病 WTD standardization office【WTD 5AB- WTDK 08- WTD 2C】

淋巴结肿大常见的疾病1白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。2淋巴瘤：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之韧硬。常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。3恶性组织细胞病：病变多累及肝脾和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活检中可找到异常组织细胞。4急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。病理特点为淋巴组织良性增生。 白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性，急 性单核性白血病以及慢性淋巴性白血病最常见。白血病性淋巴结肿大特点是；淋巴结肿 大多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨 髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。 淋巴瘤：是淋巴系统的肿瘤。也可播散到血液及骨髓，可发生浅表或深部淋巴 结肿大，淋巴瘤肿大的淋巴结特点是：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之

韧硬。 常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。 恶性组织细胞病：属于淋巴网状组织的一种恶性增殖性疾病。病变多累及肝脾 和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴 有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活 检中可找到异常组织细胞。 急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表 现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生 在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。实验室检查血中出现异常淋巴细胞，嗜异凝集试 验：以上，抗的抗体阳性病理特点为淋巴组织良性增生。 血管性免疫母细胞淋巴结病：是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床多 见于女性，表现发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹及皮肤瘙痒。辅助检查白细胞增多， 血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血 管壁增生，为免疫母细胞，血管内皮细胞间阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红，无结构物质沉积。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是 *导读：本文向您详细介绍原发免疫性疾病相关的淋巴增殖 性疾病的病理病因，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病主要是由什么原因引起的。 *一、原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病病因 *一、发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 *二、发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的 有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中，凋亡缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的重要的危险因素。在无免疫缺陷的人群中，散发的FAS突变也与发生淋巴瘤有关，也支持了FAS基因的突变是发生淋巴瘤的重要因素这一观点。 在AT，继发于ATM基因突变的异常DNA修复机制是发生淋

巴瘤、白血病和其他肿瘤的重要原因。在NBS，也存在DNA修复的缺陷，但是发生淋巴瘤远较其他肿瘤多见。在分析PID与肿瘤的因果关系中，一个鲜明的例子是，AT或WAS病人在接受骨髓移植治疗后，对恶性肿瘤的易感性明显减少。 慢性抗原刺激可能也使一些病人容易发生淋巴瘤。在CVID 病人中，慢性抗原刺激可导致肺和胃肠道的淋巴组织极度增生。这一良性的淋巴组织增殖容易发生淋巴肿瘤，但目前尚无直接的因果关系的证据。 总之，PID是LPD的前驱病变。在一些疾病中，在发生LPD 前往往存在淋巴样极度增生，如ALPS和WAS。WAS病人常伴血清单克隆免疫球蛋白出现，其淋巴结可含明显的浆细胞增生，其中一些病例为单克隆浆细胞增生。但是，单克隆扩增，尤其为小克隆扩增时，并不一定发展为淋巴瘤。例如，在CVID，VJ-PCR可检测到自限性克隆性B细胞群。高IgM综合征的特征是外周血B 细胞仅表达IgM和IgD，淋巴结缺乏生发中心，病人常出现产生IgM的浆细胞广泛增生，最常见于结外病变，如胃肠道、肝脏和胆囊。这些病变可以非常广泛，以致在发生明显的淋巴瘤表现之前已是致命的。 *温馨提示：以上就是对于原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病病因，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关原发免疫性疾病相关的淋巴增

淋巴结病变

淋巴结肿大 淋巴结病变可分为： 非肿瘤性淋巴结肿大（即各种感染和非感染因素产生的反应性增生）； 肿瘤性淋巴结肿大； 介于良恶性之间的淋巴结肿大（如Castleman’s病） 一、非肿瘤性淋巴结病变：可分为 1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变 （1）局灶性淋巴结病变： ⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，咽结膜炎，流行性角膜炎，巨细胞病毒， 风疹，水痘，带状疱疹，接种后淋巴结炎，生殖期疱疹感染，人类疱 疹病毒-6 ⑵细菌所致：猩红热，化脓，结核，梅毒，猫爪病，软下疳，鼠疫，兔热病，鼠 咬热，炭疽，类鼻疽，鼻疽 ⑶衣原体所致：性病淋病肉芽肿，沙眼 ⑷立克次体所致：斑疹伤寒，立克次体病 ⑸原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病 ⑹肠虫所致：罗阿丝虫病 ⑺真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病 （2）广泛性淋巴结病变 ⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒，麻疹，传染性肝炎，获得性 免疫缺陷病，猩红热，粟粒性结核，布鲁杆菌病，钩端螺旋体病，梅毒（二期），类鼻疽，鼻疽，沙门氏菌病，麻风 ⑵衣原体所致：性病淋巴肉芽肿 ⑶立克次体所致：斑疹伤寒 ⑷原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病 ⑸真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病 2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大： ⑴药物性淋巴结病变（苯妥英纳、卡马西平、头孢菌素、扑米酮、舒林酸、乙胺嘧啶、开博通、水杨酸偶氮磺胺吡啶、阿替洛尔、奎尼丁、金制剂） ⑵硅性淋巴结病变 ⑶Kawasaki 综合症（皮肤粘膜性淋巴结病变，川畸病）：本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是

淋巴造血系统疾病复习资料全

淋巴造血系统疾病复习资料 -----------------------作者：-----------------------日期：

淋巴造血系统疾病复习资料 一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 2.病因(多种多样) 感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代性（如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 3.病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄 镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因 二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease） 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+）

对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识

对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识 对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识2017-03-12 病理人才汇病理人才汇微信号blrch91360 功能介绍病理人才汇，一个面向病理专家、医生、学生等提供全新病理招聘信息的平台。更有丰富的行业资讯、会议活动、医疗趣闻与您共享。病理医生、医学生求职切莫错过。本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。 摘要 近年来，有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多，EBV+LPD被使用越来越广。然而，其中所指的含义却不尽相同，由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此，我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD 的概念进行梳理和澄清，并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言，目前主流观点认为，EBV+LPD是指EBV 感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念，EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症(IM)和急性重症EBV感染(EBV+嗜血细 胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T－LPD 等)，也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金

淋巴瘤等)。EBV+LPD目前包括：(1)EBV+B细胞－LPD：淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV 感染(CAEBV)－B细胞型、老年性EBV+B细胞－LPD等。 (2)EBV+T/NK细胞－LPD：CAEBV－T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞－LPD的发展进程，通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病，第2级为交界性疾病，第3级为肿瘤性疾病。EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠，也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕，尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头，从而及时避免严重并发症的发生，以及在并发症发生后积极治疗挽救生命，应作为管控这类疾病更重要的任务。 正文 EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的英文原文是Epstein－Barr virus associated lymphoproliferative disorders。由于EB病毒感染了淋巴细胞，并能在体内检测到EB病毒的存在，所以英文也常用Epstein－Barr virus positive lymphoproliferative disorders(EBV+LPD)来表述，二者含义相通。近年越来越多的文章使用这个名称，其所指含义却越来越混乱。比如，有的用于增生性疾病，如传染性单核细胞增多症(IM)[1,2]，有的用于肿瘤性疾病(如Burkitt淋巴瘤等)[3,4]，也有的用于从

淋巴结肿大常见的疾病

淋巴结肿大常见的疾病 1白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。2淋巴瘤：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之韧硬。常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。3恶性组织细胞病：病变多累及肝脾和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活检中可找到异常组织细胞。4急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。病理特点为淋巴组织良性增生。 白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性，急 性单核性白血病以及慢性淋巴性白血病最常见。白血病性淋巴结肿大特点是；淋巴结肿 大多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨 髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。 淋巴瘤：是淋巴系统的肿瘤。也可播散到血液及骨髓，可发生浅表或深部淋巴 结肿大，淋巴瘤肿大的淋巴结特点是：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之 韧硬。 常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可 缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。 恶性组织细胞病：属于淋巴网状组织的一种恶性增殖性疾病。病变多累及肝脾 和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴 有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活 检中可找到异常组织细胞。 急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表 现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生 在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。实验室检查血中出现异常淋巴细胞，嗜异凝集试 验：以上，抗的抗体阳性病理特点为淋巴组织良性增生。

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(完整版)》解读

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识 （完整版）》解读 《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识》已发表，共识中对各种疾病类型的特征和主要的诊断、鉴别诊断要点进行了描述。本文我们仅就其中几个关键问题进行梳理说明，希望有助于大家理解和把握重点。 一、B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）鉴别诊断的必要性 B-CLPD是一大类疾病，共同特征是成熟阶段的B细胞恶性克隆性增殖，并侵犯骨髓和外周血，因此确定其单克隆性是前提，与各种反应性增生的鉴别不是本共识的内容。B-CLPD各型之间有很多相同之处，如临床表现、易患人群、临床病程[除了套细胞淋巴瘤（MCL）和幼稚淋巴细胞白血病]，既往治疗和预后也相似，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见，因此在流式细胞术应用前常将它们均诊断为CLL。那么有没有必要将之鉴别清楚呢？目前看，必要性越来越大。首先，各类型的发病机制不同，虽然存在某些因素在多种类型中均发挥作用，如BCR信号途径异常、TP53异常等，但均有其特殊之处，如众所周知的Bcl-2/IgH易位在滤泡淋巴瘤（FL）、CCND1/IgH易位在MCL中的作用等。其次，各类型的预后并不完全相同。最重要的是，随着新的治疗药物的出现，不同类型对不同药物的疗效差别较大，需要针对性地选择不同的治疗方案，因此更需要对其进行精确诊断。随着对各类型特征认识的不断深入，以及结合形态学、免

疫学、遗传学和分子生物学（MIGM）的综合血液病理诊断的推广，使得精确诊断与鉴别诊断成为可能。 二、各类型B-CLPD诊断与鉴别诊断的几个层次和关键点 （一）"病理为王" 虽然该专家共识对B-CLPD进行了限定，即是指临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病，但部分B-CLPD[如FL、MCL以及多数淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）]同时伴有淋巴结肿大，推荐进行淋巴结活检进行诊断。但对于CLL来说，如果免疫表型典型，一般不需要进行组织活检，除非怀疑出现局部的Richter转化，毛细胞白血病（HCL）也是如此。对于脾脏肿大为主要表现的患者，是否需要脾脏切除是未能确定的问题。一般认为，如果脾脏中等至重度肿大，患者能耐受手术且愿意手术，则首选手术切除。既有助于准确诊断，也利于减轻肿瘤负荷。当然在目前利妥昔单抗时代，对于多数患者尤其是年老体弱患者，脾切除的治疗价值已经不再重要。对于罕见的脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，必须根据脾脏病理学检查结果才能做出诊断。 （二）免疫表型或分子/细胞遗传学可确诊的类型 上面提到，如果符合CLL和HCL的典型免疫表型特征，即可对其做出诊断。只是用于HCL诊断的指标（CD103、CD25、CD11c）多数实验室不作为常规分析，且其标本中（无论外周血还是骨髓）可能瘤细胞比例较

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(完整版)

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（完整版） 一、概述 B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，其诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。自《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版）》[1]发布以来，B-CLPD一些亚型的诊断更加细化，WHO更新的造血与淋巴组织肿瘤分类已发表[2,3,4]，中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织国内相关的血液肿瘤学与血液病理学专家经过多次讨论，对这一共识进行了更新修订，以符合临床实际需求。 （一）定义 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病（表1）。 表1 B细胞慢性淋巴增殖性疾病

（二）B-CLPD共同特征 1．临床特征： 中老年发病；临床进展缓慢，多数呈惰性病程[大多套细胞淋巴瘤（MCL）及B-幼稚淋巴细胞白血病（B-PLL）除外]；可向侵袭性淋巴瘤转化；治疗后可缓解，但难以治愈。 2．形态学： 以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主，部分可见核仁。 3．免疫表型： 表达成熟B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ）。 4．基因重排： 存在免疫球蛋白重链（IgH）和（或）轻链（IgL）基因重排。 二、各主要B-CLPD的临床特征 （一）慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）CLL/SLL为最常见的B-CLPD，以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。中位发病年龄60~75岁，男女比例为2∶1。2016 WHO分型规定CLL诊断标准之一为外周血单克隆B淋巴细胞≥5×109/L，如果没有髓外病变，在B淋巴细胞<5×109/L时即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL；2008年国际CLL工作组则明确规定，外周血B淋巴细胞<5×109/L，如存在CLL细胞浸润骨髓所致的血细胞减少时诊断为CLL[4,5,6]。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。SLL指

EBV感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展

EBV 感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展 付婧婕，曾爱中 （重庆医科大学附属第一医院，重庆400016） 摘要：EBV 感染相关淋巴增殖性疾病是一种EBV 感染后T 、NK 、B 细胞异常增殖的综合征，包括传染性单核细胞增多症、 慢性活动性EBV 感染、EBV 相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、EBV 相关淋巴瘤等。此类疾病临床表现复杂多样， 治疗困难，预后较差。传染性单核细胞增多症的主要治疗方法是支持治疗和抗病毒治疗，病毒疫苗正在研发当中。慢性活动性EBV 感染的治疗手段包括抗病毒治疗、免疫调节治疗、造血干细胞移植、EBV 特异性细胞毒性T 淋巴细胞治疗、 基因靶向治疗，目前尚无统一有效的治疗方案。EBV 相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症主要采用免疫化疗方案及大剂量激素冲击治疗、大剂量丙种球蛋白冲击治疗等。EBV 相关淋巴瘤的主要治疗方案为化疗， 也可使用自体T 细胞疗法联合PD-L1抑制剂治疗。关键词：EB 病毒感染；淋巴组织增殖性疾病；药物治疗；病毒疫苗；免疫治疗；基因靶向治疗doi ：10．3969/j．issn．1002-266X．2019．20．031中图分类号：Ｒ373 文献标志码：A 文章编号：1002- 266X （2019）20-0107-04通信作者：曾爱中（E-mail ：aizhong9@sina．com ）EB 病毒（EBV ）是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒 属的一员， 人群普遍易感［1］ 。EBV 主要通过唾液或直接接触传播， 也可经输血传播。唾液中的EBV 通过胞吞作用进入黏膜下的B 淋巴细胞或扁桃体隐窝中的上皮细胞 ［2，3］ 。EBV 侵入机体完成裂解性增殖后， 一旦宿主细胞裂解，EBV 即被释放进外周血中， 在淋巴系统免疫监控下进入潜伏性感染状态，同时表达一系列基因产物 ［4 6］ 。一旦机体免疫功能下降， 则可能引起EBV 感染相关的良性或恶性淋巴增殖性疾病（LPD ）。根据感染后异常增殖细胞分型，可分为EBV 相关B 细胞LPD 和EBV 相关T /NK 细胞LPD 。前者包括EBV 阳性淋巴组织反应性增生、 慢性活动性EBV 感染（CAEBV ）-B 细胞型、Burkitt 淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾 病、 老年性EBV 阳性弥漫大B 细胞淋巴瘤等；后者包括CAEBV-NK 细胞型、结外鼻型NK /T 细胞淋巴瘤、 侵袭性NK 细胞白血病、外周T 细胞淋巴瘤。EBV 感染相关的LPD 累及全身各个器官，而且可伴爆发性肝炎、 重症肺炎、多器官功能障碍综合征等严重并发症， 使其临床表现复杂多样，治疗困难，预后较差。目前临床对于EBV 感染相关LPD 的诊断及 治疗认识不够充分， 容易出现漏诊、误诊或延误诊治。现就几种EBV 感染相关LPD 的治疗进展进行 综述， 以提高临床对此类疾病的认识和治疗水平。1 传染性单核细胞增多症（IM ）的治疗 IM 最常见于青少年和成人，其典型特征包括发 热、咽痛、颈部淋巴结肿大和非典型淋巴细胞增生［7］。Balfour 等［8］ 的前瞻性研究发现， 在原发性EBV 感染后，75%的18 22岁的年轻人会出现典 型的IM 临床表现。患者常见临床症状有两种表现类型：一种是突然出现咽喉疼痛， 程度较为严重；第二种是逐渐出现不适、 肌痛和疲乏。约20%的患者还可表现为腹痛、 肝肿大、脾肿大、恶心、呕吐、腭瘀斑、眶周和眼睑水肿及皮疹。 IM 的主要治疗方法是支持治疗和抗病毒治疗。建议使用对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎药治疗发热、咽喉痛和全身不适，同时予以足够的液体和营养支持。抗病毒治疗是通过抑制EBV DNA 聚合酶来 抑制病毒DNA 链延长从而抑制病毒增殖，但对潜伏期感染的病毒没有影响。一项关于缬更昔洛韦治疗 急性IM 的研究显示， 口咽拭子中EBV DNA ≥150copy /mL ，则口腔EBV 脱落呈阳性；缬更昔洛韦大大降低了口腔分泌物EBV 脱落率及病毒脱落量 ［9］ ，但 减少病毒脱落与临床症状持续时间或总体临床结果 无明显相关。糖皮质激素在EBV 感染相关IM 治疗中的应用一直存在争议。Ｒezk 等［10］ 对糖皮质激素治疗急性IM 的随机对照试验进行荟萃分析发现，类固醇治疗有利于减轻咽部不适，但与抗病毒药物 联合使用时并未影响症状持续时间， 所以不推荐常规使用皮质类固醇治疗IM 。有相关文献指出对于 7 01山东医药2019年第59卷第20期

增生性淋巴结炎是什么病

增生性淋巴结炎是什么病 增生性淋巴结炎这个词大家可能比较陌生，但事实上增生性淋巴结炎这种病是非常常见的，增生性淋巴结炎就是我们常说的淋巴结肿大。由于受到了损伤或刺激，淋巴结里面的淋巴组织和细胞增生，所以导致了淋巴结肿大，这就是增生性淋巴结炎。那么下面就让我们来一起了解一下什么是增生性淋巴结炎。 病因 主要为病原微生物引起，见于慢性经过的传染病

或组织器官发生慢性炎症时，也可由急性淋巴结炎转变而来。如亚急性型马传染性贫血、牛副结核病、布氏杆菌病等可发生增生淋巴结炎。 病理 病理变化眼观淋巴结肿大、灰白色、质度变硬;切面皮髓界线不清，有时稍隆起呈细颗粒状。镜检见淋巴细胞增生，网状细胞、巨噬细胞也有不同程度增生。如牛副结核增生性淋巴结炎。 慢性淋巴结炎可持续较长时间，病因消除后，增生的淋巴细胞、巨噬细胞和网状细胞可逐渐由结缔组织取代，淋

巴结发生纤维化。 治疗 1、建议硫酸镁局部热敷，同时静脉注射青霉素治疗，必要时手术治疗; 2、慢性淋巴结炎中药治疗效果欠佳; 3、找出病因，从源头治疗。

预防 1、养成良好的生活习惯; 2、保持良好的心态稳定的情绪拥有健康的饮食习惯平时多吃水果蔬菜等提高自我免疫力; 3、必须在重油烟处工作的人尽量保护好自己比如戴上口罩定时出去呼吸一些新鲜空气每年起码做一次检查等;

4、远离烟雾酒精药物辐射农药噪音挥发性有害 气体有毒有害重金属等。 根据以上的信息，相信大家已经知道了什么是增生性淋巴结炎，增生性淋巴结炎可以发生在任何年龄段，也可出现于多种疾病中，所以我们应该重视增生性淋巴结炎发生的原因，及时就医。

皮肤以浆细胞为主的淋巴组织瘤样增生临床病理学分析

皮肤以浆细胞为主的淋巴组织瘤样增生临床病理学分析 目的探讨皮肤以浆细胞为主的淋巴组织瘤样增生的临床病理特征。方法对1例皮肤以浆细胞为主的淋巴组织瘤样增生的临床表现，组织学特征，免疫表型进行分析。结果患者，女，18岁，右手腕部皮肤包块十年，显微镜下皮肤鳞状上皮角向下延伸，真皮层及皮肤附属器周围由小到中等大小淋巴样细胞和浆细胞浸润，免疫标记：LCA（+++），CD3 、CD38，CD138、MUM-1（++），CD20散在阳性，CD30阴性，kappa、lambda均为散在阳性，呈多克隆表达，Ki-67增值指数<20%。结论皮肤以浆细胞为主的淋巴组织瘤样增生少见，良性，易误诊，应与皮肤性真淋巴瘤相鉴别，完整切除可治愈。 标签：皮肤；浆细胞为主淋巴组织瘤样增生；临床病理 皮肤淋巴组织瘤样增生是发生于皮肤的一种良性淋巴病变，多见于青年女性，好发于面部单个或多个高出于皮面的皮肤结节，发病周期短，常可自愈，国内文献鲜有报道[1-3]。本研究报道1例发生于手腕部的以浆细胞增生为主的淋巴组织瘤样增生，结合文献复习对其临床病理特征、免疫表型及生物学行为进行探讨。 1 资料与方法 1.1 一般资料 患者，女，18岁。右手腕部皮肤包块10年（图1）。查体：右手腕部皮肤包块，大小1.3 cm×1.1 cm×0.7 cm，表面光滑，皮色同周围，局麻下门诊手术完整切除送检。 1.2 方法 标本经10%中性缓冲福尔马林液固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用Maxvision两步法，LCA，CD3 、CD20、CD38、CD138、MUM-1、Ki-67，均购自福州迈新生物技术开发有限公司。操作步骤按照试剂盒说明书进行，用PBS代替一抗作阴性对照。 3 讨论 3.1 临床特点 皮肤淋巴组织瘤样增生又称淋巴增生、淋巴腺病、皮肤良性淋巴细胞瘤以及Spiegler-Fendt类肉瘤等，主要发生于妇女面部，呈青黑色结节或斑块，常为单发，可能是对创伤、虫咬及其他不明原因的刺激所产生的反应[4]。本例患者，发生于儿童期，病史长达10年，肿块生长缓慢。