神经节神经母细胞瘤1例

神经节神经母细胞瘤1例

（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）

【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告

病人，女，29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块，钝

性分离、摘除包块。术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。

术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。骨髓穿刺未找到特殊细胞。胸部CT平扫未见明显异常。颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。右侧筛窦内和眼眶内侧部分肌锥外见软组织肿块，右侧筛窦蜂房和筛骨纸板骨质破坏。诊断：右侧颈部神经母细胞瘤术后表现，双侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展。全身骨扫描未见转移性病变。腹部B超未见明显异常。眼眶MRI平扫示:右侧筛窦窦腔显示不清，其内及右侧框腔内上壁示等T1等T2异常信号影，右侧框内脂肪组织受压移位。双侧眼球大小、形态未见异常，其内未见异常信号，诸眼外肌走行自然，其内未见异常信号，肌椎内未见特殊。考虑可能为右侧筛窦及相邻框腔和框内壁转移瘤。头部MRI平扫示:右额极皮髓质交界区类圆

形稍长T1稍长T2异常信号影，其周围片状长T1略长T2异常信号影，边界欠清。结合病史考虑转移瘤可能。

术后行第一周期OPEC方案化疗：VCR2.0mg(第1天)，IFO2.0g （第1～3天），DDP50mg（第1、2天）,VM26100mg（第4、5天），同时予止吐、护胃、水化利尿等对症支持治疗，化疗过程顺利。21d 后行第二周期OPEC方案化疗：VCR2.0mg（第1天），IFO2.0g（第1～3天），DDP50mg（第1、2天）,VP16100mg（第4、5天）。第三、四周期化疗重复第二周期方案。化疗过程顺利。第二周期化疗后复查颈部CT：双侧1、2区，右侧5区见多发小结节影，与既往CT比较淋巴结数目减少，大小明显减小。复查头颅MRI右额极病变消失。眼眶MRI与前MRI比较未见明显变化。行颈部放疗，DT为50Gy/25f/5W。现放疗结束，随访中。

讨论

神经节神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤,来源于神经嵴细胞。从细胞分化角度看，神经节神经母细胞瘤是界于良性神经节细胞瘤与恶性程度很高的神经母细胞瘤之间的肿瘤。多发生于婴幼儿,成年人也可见,男女之比为1∶1.32。神经节神经母细胞瘤绝大多数位于腹膜后或纵隔。据WHO关于神经系统肿瘤的最新分类,认为其是原始神经上皮肿瘤。此肿瘤是神经母细胞向神经节细胞成熟分化之过渡型肿瘤,又称分化型神经母细胞瘤，以神经母细胞瘤组织中出现较成熟的神经节细胞为特征。该肿瘤实性,可有纤维性假包膜,圆形或分叶状,体积一般较大,可侵袭周围组织,切面灰白、暗红色,有出血坏死

及钙化。瘤细胞体积逐渐增大,呈椭圆形或多边形,胞质逐渐丰富,核也渐大,位于中心或偏位,染色质增粗且不均匀,多集于核膜下,核膜明显,核仁逐渐增大呈红色,有时核深染呈多核,并呈花环状排列于胞体周边,可见假菊形团结构,免疫组化标记采用NF和NSE。因该肿瘤细胞源于胚胎发育的神经嵴细胞,在分化、发育过程中集聚成副神经节而分布到肾上腺、头颈、纵隔及腹膜后等部位,分泌儿NE,尤其是前体多巴和多巴胺,故病人的血清和尿中可出现儿茶酚胺前体及其代谢产物,如多巴、香草扁桃酸及高香草酸,可用于临床辅助检查并判断预后。病人最常见的临床表现是由于肿瘤转移而引起的疼痛症状,其他的一些临床症状包括:食欲不振，呕吐，腹泻，体质量下降，呼吸短促(多由于腹部巨大肿瘤引起)，发热，苍白，贫血等。常用的疗法包括:①手术切除,其原则是尽可能切除肿瘤,清除转移淋巴结;②化疗;③放疗。其中,手术彻底切除病灶及术后应用化疗药物是最常用的治疗方法，术中完整切除肿瘤,术后化疗,可望提高生存期。本病预后与肿瘤分化程度呈正相关,病人多可存活3～5年,常因肿瘤广泛转移而死亡。年龄不足1岁者,预后明显好于年长者；发生于肾上腺者,预后较肾上腺外部者差。

儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断

儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic

嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现

嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现 【摘要】目的探讨嗅神经母细胞瘤的CT和MRI影像特征，包括肿瘤部位、大小、累及范围、周围骨质破坏、密度及信号改变等。方法回顾性分析我院2003~2009年13例经手术或穿刺病理确诊的嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现。结果13例患者CT平扫示肿瘤密度不甚均匀，与软组织密度接近，内可见斑片状低密度。MRI显示：T1WI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。13例中10例伴有囊变坏死，T1WI呈不均匀低信号，T2WI不均匀高信号，增强扫描明显不均匀强化。肿瘤同时累及颅内外者11例，双侧额叶同时受累1例，右侧额叶受累6例，左额叶受累4例，脑组织水肿7例。结论嗅神经母细胞瘤的影像学表现无明显特异性，影像学检查可界定肿瘤累及范围及分期，对治疗方案的选择有重要价值。 【关键词】嗅神经母细胞瘤；X线计算机体层摄影术；磁共振成像 1 材料与方法 本组13例，所有病例均经病理确诊。男7例，女6例。年龄10~56岁。病史3~26个月。临床症状：鼻塞11例，头痛10例，涕血7例，眼球突出5例，嗅觉减退4例，颈淋巴结肿大1例。12例中10例患者行头部CT常规轴位平扫，扫描管电压120 kV，FOV 230 mm 230 mm，层厚、层距均为5 mm。12例患者均行磁共振平扫包括横轴位T1WI(SE: TR/TE=450/15)、T2WI(SE: TR/TE=3000/50)和矢状位T1WI (SE: TR/TE=450/15)。其中8例患者行磁共振T1WI增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺，增强剂量为01 mmol/kg。 图像的评价由2位有经验的影像科医生在不知病理结果的情况下，分别对CT和MR图像进行独立分析，观察内容包括病变受累的部位、大小、侵犯的范围、病变密度或信号和强化程度、其他器官受累情况。 2 结果 根据Kadish等［l］的分期标准：A期肿瘤局限于鼻腔；B期肿瘤侵犯鼻窦；C期肿瘤同时还侵犯到眼眶或颅内。本组病例中A期0例，B期2例，C期11例。侵犯鼻腔10例，其中单侧6例，双侧4例，单侧筛窦、蝶窦13例，上颌窦7例，单侧眼眶4例，双侧眼眶1例。肿瘤同时累及颅内外者11例。邻近骨壁呈侵蚀性破坏10例，膨胀性改变3例。1例伴随同侧颈淋巴结转移CT平扫示肿瘤密度不甚均匀，呈软组织密度，内见斑片状低密度。肿瘤形态均不规则。10例行CT检查者均可见不同程度骨质破坏(图1)，其中病变向上沿嗅神经破坏前颅凹底侵入颅内10例；侵犯同侧或双侧筛窦10例；向下破坏上颌窦筛窦角侵入同侧上颌窦7例；向后破坏蝶窦前壁进入蝶窦7例；向外侧破坏眶内侧壁侵入眶内6例，发生不同程度突眼；3例通过鼻中隔侵犯对侧鼻腔。 MRI检查显示：TlWI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。13例中10例伴有囊变坏死，TlWI呈不均匀低信号(图2)，T2WI不均匀高信号。8例行增强扫描者中6例呈明显不均匀强化(图3)；2例强化较均匀。右侧额叶受累6例，左额叶受累4例，双侧额叶同时受累1例。7例脑部病灶周围可见片状T1WI低信号、T2WI高信号水肿区，边界欠清。 3 讨论 嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性肿瘤，起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜的嗅神经细胞，外观淡红似鼻息肉，易出血，常侵犯上鼻甲、中鼻甲、上鼻道、

神经母细胞瘤

中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。

病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析

鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析 标签：鼻腔嗅神经母细胞瘤；综合治疗；恶性肿瘤 中图分类号R739.62 文献标识码 B 文章编号1674—6805（2012）27—0137—02 鼻腔嗅神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，近年来，随着超微病理和免疫组化诊断技术的提高，此病报道有增多的趋势。由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，到目前为止还没有标准治疗方法，多数认为综合治疗为最佳治疗方案，以手术与放疗为最常用。笔者对所在医院参与综合治疗无远处转移的2例患者进行临床分析，探讨其治疗方法。 1 资料与方法 1.1 一般资料 病例1，女，49岁，2005年7月因“鼻塞、头痛、患侧眼球突出及视物模糊、嗅觉减退”在外院先行内镜下手术治疗，术后免疫组化证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤，切缘阳性，CT检查局部有较大残留，无淋巴结及远处转移。 病例2，男，67岁，2009年1月因“鼻塞、头痛、鼻衄、嗅觉减退”就诊，初治，无淋巴结及远处转移，取活检经免疫组化为CK（—），EMA（+），NSE （+），Syn（—），cgA（—），NF（+），S—100（—），GFAP（—），CD56（—），证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤。患者拒绝手术。 1.2 临床分期 Kadish分期标准：A期是指肿瘤局限于鼻腔，B期指肿瘤侵及鼻窦，C期指肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围。采用Kadish分期标准两例均为C期。 1.3 治疗方法 2例病例均先给予CAP（CTX 800 mg，第1天；ADM 60 mg，第1天；DDP 40 mg 第1至第3天）化疗两周期，然后采用6MV—X线进行放疗。病例1采用三维适形放疗，DT 58 Gy/29次，放疗结束后又行上述方案化疗4个周期。病例2采用适形调强放疗，DT 40 Gy/20次时同时给予化疗一个周期，总DT 62 Gy/31次，放疗后又给予3个周期化疗。危及器官限制剂量一般为脑干50 Gy，脊髓40 Gy，视神经、视交叉和垂体50 Gy，晶体8 Gy，颞叶55 Gy。治疗结束后1年内每3个月复诊一次，2年内每半年复诊一次，2年以上每年复诊一次。 2 结果 两例病例应用第1周期化疗后头痛、鼻塞均减轻，两周期后病例1患侧眼球外突明显退缩，两病例头痛、鼻塞症状均消失，CT评价疗效均达部分缓解。病例1放疗结束后达完全缓解，病例2在化疗第4周期时达完全缓解。病例1无病生存已达4年，病例2无病生存1年，均在随访中。 3 讨论 鼻腔嗅神经母细胞瘤约占所有鼻腔恶性肿瘤的3%～5%[1]。该病没有特异症状，最常见症状是单侧鼻塞和反复出血。恶性程度高且易发生血行转移。由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，关于嗅神经母细胞瘤的治疗仍有争议，争议的焦点集中在手术联合放射治疗的意义以及化疗应用价值等几个方面。目前手术方式以颅面联合进路术式及内窥镜下手术常见。颅面联合进路术式创伤大，易出现脑膜炎、脑脊液漏、颅腔积气、短暂精神障碍等[2]。内窥镜下手术仅限于A 期。因鼻腔嗅神经母细胞瘤具有沿颅底孔、管、裂、缝和神经向颅内侵犯形成沟

嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析

嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析 摘要：目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床、病理形态学及免疫组化特点。方法收集12例嗅神经母细胞瘤的临床资料，用普通形态学方法及免疫组化染色观察形态特点。结果按K adish分期，A期无一例，B期7例，C期5例。组织学特征是瘤细胞以片状、梁索状排列，有Homer-wright、Flener菊形团，细胞间可见胞浆突起形成的嗜酸性纤维。多种抗体免疫组化染色：NSE 12例均为阳性，S-100 3例阳性，NF4例阳性，Vimentin 4例阳性，LCA、K eratin、HMB-45、Desmin均为阴性。结论NSE对诊断嗅神经母细胞瘤有特异性价值，其它免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断。 关键词：嗅神经母细胞瘤；病理学；临床；免疫组织化学 中图分类号：R730.264 文献标识码：A 文章编号：1000-8578(2000)06-04 41-03 The Clinicopathological and Immunohistochemical Study of Oifactory Neuroblatoma CAO Jun,GAO Ping,HUANG Ying-gui,etYal （Department of pathology,Affiliated Hospital of Guangdong Medical Co llege,Zhanjiang 524001,China） Abstract:Objective Clinico-pathological and immunohistochemical f eatures of olfactory neuroblatoma were studied.Methods Totally 12 pat ients accompanied with detailed date.HE staining and immunohistochemi cal stainngs were used.Results According to Kadish?s staging system,t hey were O case of stage A,7 cases of stage B,5 cases of stage C.The pathological feature were small tumor cells arranged in pieces or str ips and acidophilic fibrillary which was interey toplasmic,Homer-Wrig ht rosette and／or Flexner rosette were found in some cases.Immunohis tochemistry showed that neuro-specific enolase (NSE) of 12 cases were positive;S-100 protein (S-100) of 3 cases and neurofilament protein (MF) of 4 cases and vimentin protein (vimentin). of 4 cases Positive,

嗅神经母细胞瘤

病史汇报 主诉：鼻肿瘤术后1年余，右眼进行性视力下降2月余 现病史：患者1年余前无明显诱因下出现双侧间歇性鼻塞，伴进行性嗅觉减退，右侧颈部淋巴结肿大，偶有头昏、头痛，不剧，无视力下降，于阜阳市人民医院就诊，2016-09-30全麻下行鼻内镜手术，术后病理示嗅神经母细胞瘤。患者为求进一步诊治，入我院治疗，再次行鼻腔新生物活检病理示嗅神经母细胞瘤，拟行手术+放化疗综合治疗，与患者沟通后，患者拒绝予以出院。2月前患者开始出现右眼进行性视力下降，伴畏光、上眼睑红肿，1月前患者于当地医院行化疗（具体方案不详），化疗中患者无恶心、呕吐等特殊不适反应。2周前患者就诊于复旦大学附属肿瘤医院，行颈部淋巴结穿刺活检示嗅神经母细胞瘤。现患者再次入我院进一步治疗，病程中患者偶有流黄脓涕，一般情况可，无发热、无恶心、呕吐，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显下降。 既往史：2016-09-30于阜阳市人民医院行鼻内镜手术，2016-11-11于我院行鼻内镜下鼻腔新生物活检术，否认“肝炎”“结核”史，既往“高血压”病史，未予控制，否认“糖尿病”史，否认其他重大外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。 辅助检查： （2016-09-16，阜阳市人民医院）鼻窦内CT示右侧上颌窦、右筛窦及蝶窦炎，鼻中隔偏曲（2016-10-12，阜阳市人民医院）鼻新生物病理示：右鼻腔小细胞肿瘤。 （2016-10-17，安徽医科大学第一附属医院）鼻新生物活检病理示：嗅神经母细胞瘤（2级）（2016-10-27，安徽医科大学第一附属医院）鼻咽部MRI平扫示：右侧鼻腔嗅神经母细胞瘤术后改变，右侧筛窦异常信号；双侧颌下及颈部多发淋巴结肿大；副鼻窦炎；脑内少许缺血灶。 （2018-03-21，复旦大学附属肿瘤医院）颈部穿刺活检示嗅神经母细胞瘤， 专科检查：耳：乳突区无压痛，双外耳廓无畸形，外耳道畅，未见新生物及分泌物，鼓膜完整。鼻：外鼻正常，鼻粘膜充血，双侧下鼻甲大，呈暗红色，麻黄素收敛尚敏感，双鼻腔未见分泌物，鼻腔未见新生物。咽喉：粘膜稍红，软腭无下塌，悬雍垂居中。双扁桃体不大。咽喉壁粘膜正常。间接喉镜示：无明显异常。颈：颈软，气管居中。右侧颈部Ib区、双侧颈部II区及右侧颈部V区可见多发肿大淋巴结，质硬，活动度差，触之无压痛。 诊断：右鼻嗅神经母细胞瘤伴颈部转移

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。 [诊断标准] 1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有： （1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见； （2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞； （3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3．TNM国际分期和临床分期： （1）TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤： T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤，其最大径≤5cm T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm T3单个肿瘤，其最大径＞10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 （2）临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]

儿童神经母细胞瘤临床路径

儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。

2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主

神经节神经母细胞瘤1例

神经节神经母细胞瘤1例 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告 病人，女，29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块，钝

性分离、摘除包块。术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。 术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。骨髓穿刺未找到特殊细胞。胸部CT平扫未见明显异常。颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。右侧筛窦内和眼眶内侧部分肌锥外见软组织肿块，右侧筛窦蜂房和筛骨纸板骨质破坏。诊断：右侧颈部神经母细胞瘤术后表现，双侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展。全身骨扫描未见转移性病变。腹部B超未见明显异常。眼眶MRI平扫示:右侧筛窦窦腔显示不清，其内及右侧框腔内上壁示等T1等T2异常信号影，右侧框内脂肪组织受压移位。双侧眼球大小、形态未见异常，其内未见异常信号，诸眼外肌走行自然，其内未见异常信号，肌椎内未见特殊。考虑可能为右侧筛窦及相邻框腔和框内壁转移瘤。头部MRI平扫示:右额极皮髓质交界区类圆

儿童神经母细胞瘤最恶性!

儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。 肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。 最广泛——软组织肿瘤 去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。 爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉

瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。 软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。 最恶性——神经母细胞瘤 正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。 这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。 治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，

结节型节细胞神经母细胞瘤3例并文献复习

中国组织化学与细胞化学杂志 CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY 第29卷第3期2020年6月 V ol.29.No.3June.2020 〔收稿日期〕2019-11-09 〔修回日期〕2020-06-08 〔作者简介〕杨瑞雪，女（1994年），汉族，研究生在读 *通讯作者(To whom correspondence should be addressed)：573448542@https://www.wendangku.net/doc/5e9270622.html, 结节型节细胞神经母细胞瘤3例并文献复习 杨瑞雪，王晓琳，王一超，慈红非，武世伍 * （蚌埠医学院第一附属医院病理科，蚌埠医学院病理学教研室，蚌埠 233000） 〔摘要〕目的 探讨结节型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma-nodular ，GNBn ）的临床病理特征、免疫表型、诊断要点及鉴别诊断。方法 对3例GNBn 组织进行HE 染色观察和免疫组织化学标记，收集临床资料，并复习相关文献。结果3例GNBn 大体观均呈球形，包膜完整；HE 染色镜下观察显示其由相互交织的神经纤维束、不同分化程度的神经母细胞和神经节细胞组成；免疫组织化学染色示神经节细胞及神经母细胞突触素（Syn ）、嗜铬粒素A （CgA ）、神经元特异性烯醇化酶（NSE ）均呈阳性，核增殖指数高（Ki-67＞40%）。结论 GNBn 是罕见的混合性肿瘤，极易被误诊，仔细的大体检查及镜下观察是诊断的关键，熟悉其临床病理学特点及预后判断对临床治疗具有指导意义。 〔关键词〕节细胞神经母细胞瘤；结节型；免疫组织化学表型 〔中图分类号〕R739.43 〔文献标识码〕A DOI ：10.16705/ j. cnki. 1004-1850. 2020. 03. 011 A report of 3 cases of nodular ganglioneuroblastoma and the literature review Yang Ruixue, Wang Xiaolin, Wang Yichao, Ci Hongfei, Wu Shiwu * (Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College/Teaching and Research Section of Pathology, Bengbu Medical College, Bengbu 233000, China) 〔Abstract 〕Objective To investigate the clinicopathological features, immunophenotype, diagnosis points and differential di -agnosis of nodular ganglioneuroblastoma (GNBn). Methods 3 cases of GNBn was analyzed by hematoxylin-eosin (HE) staining and immunohistochemistry, clinical data were collected, and relevant literature was reviewed. Results All 3 cases of GNBn were spherical in general with an intact envelope. Microscopically, tumor cells were composed of Schwannian stroma, neuroblasts, and differently differentiated gangliocytes. Immunohistochemically, both neuroblasts and gangliocytes were positive for synaptophysin (Syn), chro -mogranin A (CgA) and neuron-specific enolase (NSE) and the karyorrhexis index was high (Ki-67>40%). Conclusions GNBn is a rare mixed tumor which is easily misdiagnosed. Carefully gross examination and microscopic observation are the key points to diagnosis. Familiar with the clinicopathologic characteristics and prognostic evaluation of GNBn is of great significance to its clinical treatment. 〔Keywords 〕Ganglioneuroblastoma ；nodular ；immunohistochemical phenotype 外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors, pNT ）是起源于自主神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，也是儿童颅外最常见的实体瘤。神经母细胞瘤病理国际委员（INPC ）于2003年将pNT 分为4种类型，分别为神经母细胞瘤（neuroblastoma ，NB ）、结节型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuro -blastoma-nodular ，GNBn ）、混杂型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma-mixed ，GNBi ）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma ，GN ） [1]。这种分类连续地呈现了从恶性程度最高的NB 到分化最成熟的GN 的过程。GNBn 是一种少见的恶性肿瘤，多发生于儿童和少年，绝大多数在10岁以内，好发于交感神经链分布的部位，包括腹膜后、纵隔、颈部和肾上腺等处[2]。 GNBn 是一种由不同组织学类型构成的肿瘤，因其镜下形态复杂多样，故极易被误诊为其他 类型的外周神经母细胞性肿瘤。为提高对该肿瘤诊断的认识，我们收集了3例GNBn ，并结合有关文献进行复习，探讨其临床特点、病理学特征及预后。 材料与方法 1 临床资料 例1患者，男性，5岁，8日前突发腹部疼痛， B 超示腹膜后肾上腺区实性占位病变，考虑左侧肾上腺神经母细胞瘤可能，在当地医院给予对症治疗，症状无好转；遂转入我院就诊，CT 检查示左侧腹膜

神经节神经母细胞瘤1例

神经节神经母细胞瘤1例 【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告 病人，女，29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm×5cm 大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径 3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。 术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150

原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例

７０８放射学实践２００８年龟旦第２３卷第６期ＲａｄｉｏｌＰｒａｃｔｉｃｅ，Ｊｕｎ２００８１ｙ型；！！堕！！！原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例 吴慧莹，陈燕萍 【中图分类号１Ｒ４４５．２；Ｒ７３５【文献标识码】Ｄ【文章编号】１０００—０３１３（２００８）０６—０７０８—０１ ?病例报道? 病例资料患者，男，９岁。腹痛１； 天，发现彳ｉ上腹包块ｌ周入院。右侧腹 部广泛压痛，以右侧季肋区肋缘Ｆ锁骨 中线处最明显，无反跳痛，右侧中腹部 可触及一大小约５ｃｍ×６ｃｍ的包块，下 界达脐水平，内侧界接近腹中线，质硬． 边缘清楚．表面不光滑，较同定。 彩色多普勒示团块内可见点状彩 色血流信号。ＭＲＩ：右腹膜后可见一大 小约５．３ｃｍ×３．８ｃｍ×６．４ｃｍ软组织 肿块影，Ｔ．ｗＩ呈不均匀等信号，ＴｚＷｌ 呈不均匀高信号。病变位于腹主动脉 右侧及Ｆ腔静脉前方，与血管分界清 楚。上起胰头下方，肾盂平面，下至骼 前上棘。对比增强ＭＲＩ血管成像血管图ｌＭＲ，ＩｉｗＩｊ于右侧腹膜后一等信号软组织肿块（箭），内部可见点片状更低信号未见明显异常（图１～４）。影，肿块边界清楚，形态欠规则。图２Ｔｚｗｌ示肿块呈中等偏高信号，内有条状高手术所见：腹膜后可见一大小约信号（箭），下腔静脉受压变扁（长箭）。图３ＭＲＩ增强扫描示肿块强化，以周边强６ｃｍ×５ｃｍ卵圆形实性肿物，压迫下腔化明显。图４冠状面Ｔ２ｗＴ示圆形肿块位于中线右侧，呈现等高混杂信号（箭）。 静脉，包裹腹主动脉，将右。肾推向外上图５光镜下所见肿物大片出血、坏死，见成巢状、弥漫片状瘤细胞浸润，瘤细胞小固方，包膜尚完整，表面光滑，血管较为丰形，细胞大小、形态较一致，细胞核深染，胞浆少（Ｘ２００，ＨＥ）。图６可见较多分化富，肠系膜下动脉为其供血动脉，伴有较好，胞浆丰富，核大而圆形瘤细胞，类似神经节细胞，散在分布于瘤组织中。可见间腹膜后淋巴结肿大。质血管增生，扩张、充血（×４００，ＨＥ）。 病理诊断：腹膜后节细胞神经母细 胞瘤（图５、６）。免疫组化：ＮＦ（±），ＮＳＥ（＋），Ｓｙｎ（＋），ＣｇＡ（＋），ＧＦＡＰ（一），Ｓ－１００（＋）。 讨论节细胞神经母细胞瘤（ｇａｎｇｌｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＧＮＢ）是一种罕见的混合性肿瘤．其分化程度介于恶性神经母细胞（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ。ＮＢ）与良性神经节细胞（ｇａｎｇｌｉｏｎｅｕｒｏｍａ，ＧＮ）之间，并具有各种不同成熟程度的巾间类型细胞。它起源于神经嵴交感神经原细胞，一般认为其发生与原始神经嵴细胞或神经母细胞不能正常发育成熟或消退有关。ＧＮＢ仅占儿童ＮＴｓ的９．７％，罕见于婴幼儿，发病部位以肾上腺（４０．０％）、胸腔（２８．６％）、腹腔（２０．０％）及盆腔（８．６％）等处多见。临床一般表现为腹部肿块、腹痛、发热、消瘦等，部分患者町因肿瘤分泌儿茶酚胺及衍生物而出现高血压、腹泻。尿中多巴胺和香草扁桃体酸含量增高可能有助于定性诊断。肉眼观ＧＮＢ一般呈圆形、结节状．可有包膜；切面可见单个或多个大小不等的结节，结节间及结节与间质『ＨＪ分界较清楚，较大的结节可继发出血、坏死。节细胞神经母细胞瘤影像特点主要是有完整的包膜及颗粒样钙化（图１～４）．ＣＴ对定性诊断有一定的鉴别意义。位 作者单位：５１０５１５广州，南方医科大学南方医院影像诊断科 作者简介：吴慧莹（１９８０一），女．广东台山人．硕士．主要从事医学影像诊断ｆ作。于腹膜后节细胞神经瘤的特征性表现之一是肿瘤多沿周围器官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。本例以上征象均符合。但与其他原发腹腔的恶性肿瘤鉴别困难。镜下观察结节内同一分化或不同分化的神经母细胞瘤成分，并可见粉红染纤细的神经原纤维基质及Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团结构；分化差者常弥漫性分布，核分裂像多见，常有出血、坏死及钙化等改变（图５、６）；有时可见结节内的神经母细胞向周边神经问质浸润性生长，显示其具有侵袭性行为和具有很高的远处转移潜能。预后差［２］。ＧＮＢ患者多数可存活３～５年，多冈广泛转移死亡，偶尔可有自发性消退。近２０年来采用放、化疗、手术等综合治疗，对神经母细胞瘤的治疗有突破性进展Ｉ“。 参考文献： ［１］李惠．仝铁．徐韬，等．腹膜后节细胞神经母细胞瘤２例［Ｊ］．诊断病理学杂志．２００２．９（４）：２１２． ［２］段光杰．柳风轩，阎晓初，等，腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤１例报道及文献复习［Ｊ］．诊断病理学杂志，２００４。１Ｉ（２）：８７—８９．［３］黄路．节细胞神经母细胞瘤ｌ例［Ｊ］．中国肿瘤杂志．２００４?３１（１２）：６９５． （收稿日期：２００６—１１—０２修回日期：２００７－０１’１５）　万方数据

儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。

三、NB诊断

（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；