原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗及症状

原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗及症状：原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现：

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。

免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。

原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗：

对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。

化疗对部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的疗效，但是，如何明确何种病人对化疗有效，化疗方案的选择，鞘内注射的时机和剂量，放疗的剂量，药物的神经毒副作用等都有待于我们进一步的研究。

如病人的一般情况良好，医生建议可在原发性中枢神经系统淋巴瘤化疗的同时与cls细胞疗法相联合应用，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。

原发性淋巴瘤的早期症状

原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。 １材料与方法 １.１临床资料 患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。 神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。ＣＴ：多发脑转移瘤。脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。胸部ＣＴ平扫未见异常。临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍

脆。快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。 １.２免疫组化染色 标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。染色均设阳性及阴性对照。Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。 ２病理结果 ２.１眼观 碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。 ２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx

原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴) 一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫 缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变。 PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲 氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。 二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说： 1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生 中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经 系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。 2. 嗜中枢性淋巴细胞 肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附 分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继 发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一 步证实。 3. “中枢系统庇护所”效应 有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神 经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细 胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原 与细胞和体液免疫系统的接触。 4. 病毒感染 在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹 病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。 EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生 与 Burkitt淋巴 瘤有很大的相关性。三临床表现

原发性肋骨恶性淋巴瘤一例

#病例报告 # 图1 CT 平扫:肋骨呈溶骨性侵蚀性破坏,周围软组织包绕,其内侧近脊柱旁可见一软组织向胸腔膨凸,其临近肋骨未见破坏 图2 CT 平扫:软组织比骨破坏范围大,凸向胸腔,并推压肌肉向后外膨隆,与肌肉分界尚清晰 图3 病理:镜下见大小不等的核裂细胞和无核裂细胞,两者数量相近,呈弥漫性增生。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)阳性,提示为恶性淋巴瘤作者单位:361004厦门大学医学院第一临床学院厦门中山医院影像科 原发性肋骨恶性淋巴瘤一例 叶锋 康江河 李怀波 王金岸 患者 男,24岁。发现右后胸壁肿物伴右胸背疼痛2个月,疼痛呈间歇性发作,无放射痛,深呼吸时明显;无发热及盗汗症状。体检:右肩胛下区隆起,无红肿及触痛,相当于第9肋骨后段可触及一约6cm @5cm 大小肿物,质硬,活动度差,边界不清晰。肝脾肋下未及,全身未扪及肿大淋巴结。B 型超声示肝脾正常,实验室检查:外周血常规及白细胞分类正常。 一、影像学表现 胸部平片示右第9后肋骨质破坏,局部软组织肿胀。CT 平扫可见右后胸壁局部肋骨溶骨性浸润性破坏,外周局部骨硬化,周围软组织肿块包绕,肿块推压肌肉向后外侧膨隆,并凸向胸腔,边界尚清晰,其内上方近脊柱旁见一局限性软组织向胸腔内膨凸(图1,2)。右侧胸膜腔少量积液,双肺野清晰。 二、手术病理 术中见右第9、10肋骨后段及肋间肿块,大小约为7cm @5cm @5cm,质硬,见骨质破坏,累及壁层胸膜,未侵及背阔肌、前锯肌及第8、11肋骨。另于第9肋间脊柱旁见一3cm @2cm 肿块,质中,未累及肋骨。病理:非霍奇金恶性淋巴瘤,裂-无裂型,中度恶性。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)及B 细胞相关抗原(CD20)为阳性;CD3、神经元特异性稀醇化酶(NSE)、CD15、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(E MA)、结蛋白(DES)、S -100蛋白、突触素(SYN)、黑色素瘤特异性抗原(HMB45)均为阴性;甲基绿派洛宁染色(MGP)及糖原染色(PAS)阴性,网状纤维染色(RF)围绕单个细胞(图3)。随访6个月,患者已行化疗5个疗程,一般状况良好,复查未见异常。 三、讨论 骨原发性恶性淋巴瘤少见,均为非霍奇金淋巴瘤[1],在非霍奇金淋巴瘤中约占5%。任何年龄均可发病,多见于中年人,男B 女约为2B 1[2]。原发者多为单骨发病,继发者则为多骨受累,好发部位为股骨、骨盆及脊柱。原发于肋骨者罕见,Nishi yama 等[3]曾报道1例。X 线表现为溶骨性破坏,有时可见溶骨病变中夹杂一些成骨性变化,骨膜反应少见,局部见软组织肿块。C T 不仅能清楚显示骨破坏的特征,还可清楚地显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系,主要表现:(1)既有不规则溶骨性破坏,又有膨胀性骨破坏,破坏区周围可见局部骨硬化;(2)骨破坏穿破骨皮质时,邻近软组织内软组织肿块较多见,且往往比骨破坏范围大;(3)有时可见少许骨膜反应。 影像诊断对确诊淋巴瘤是原发还是继发有价值[4],原发骨非霍奇金淋巴瘤的诊断标准为:(1)首诊时只有单骨受侵;(2)受侵的骨骼组织学确诊为淋巴瘤;(3)首诊时只有骨骼病变,或只有区域性淋巴结受累。不符合上述标准者则诊断为继发性。本例非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。 鉴别诊断:非霍奇金淋巴瘤原发于肋骨者,需同其他致肋骨破坏的病变相鉴别。表现为胸壁肿块且伴有肋骨破坏的最常见肿瘤是转移和小圆形细胞肿瘤(多发性骨髓瘤、尤文肉瘤、成神经细胞瘤)[5]。转移瘤常有原发肿瘤的临床症状,影像学及临床上可发现原发肿瘤,多发性骨髓瘤具有典型X 线表现及尿本-周蛋白阳性,较易鉴别;尤文肉瘤及转移性成神经细胞瘤发病年龄较小,前者多见于青少年,后者多见于儿童,临床症状均较明显,尤文肉瘤可有明显的骨膜反应,而淋巴瘤的临床症状与影像学表现多不相对应,可资鉴

中枢神经细胞瘤的MRI诊断

作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心;3系首都医科大学2001级博士研究生;△现工作于北京市神经外科研究所 中枢神经放射学 中枢神经细胞瘤的MRI诊断 胡　凌3,高培毅△ 【摘要】　目的　研究中枢神经细胞瘤(C NC)的MRI诊断特点。资料与方法　回顾性分析经手术病理证实的C NC 19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁,分析其MRI表现。结果　肿瘤均位于侧脑室透明隔和(或)第三脑室,靠近M onro孔处,T1WI呈等信号;T2WI信号强度与皮层灰质比较多为等或略高信号。内部多见囊变、出血及钙化,边缘清晰。结论　青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC的诊断。MR有助于术前诊断此病,确定手术方案。 【关键词】　中枢神经细胞瘤　磁共振成像　透明隔 MR Diagnosis of Central N eurocytoma:A R eport of19C ases H U Ling,G AO Peiyi Neuroimaging Center,The A ffiliated T iantan H ospital,Capital Medical University, Beijing100050,P.R.China 【Abstract】　Objective　T o study MR features of central neurocytoma.Materials and Methods　MR findings in19cases with pathologically2proved neurocytoma were retrospectively analyzed.The patients included12males and7females,aged11～49with the average of28.5years.R esults　All tum ors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and/or the third ventricle close to M onro foramen,presenting as is o2signal on T1WI and is o2or hyper2signal on T2WI.Cystic degeneration, hem orrhage and calcification within the tum or were seen in m ost cases.The tum or showed a sharp border.Conclusion　Central neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellucidum is found in a y oung patient.MRI is helpful in making a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan. 【K ey w ords】　Central neurocytoma　MRI　Septum pellucidum 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,C NC)最早由Hass oun等[1]于1982年报道,是比较少见的中枢神经系统良性肿瘤。迄今大约有百余例报道,不到中枢神经系统肿瘤的1%[2]。因C NC生物学特征呈良性经过,预后良好,因此有必要在术前作出准确的影像学诊断,以帮助治疗方案的选择。笔者共收集经手术病理证实的C NC19例,分析其影像学特点。 1　资料与方法 本组19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁。13例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊,70%病程在半年以内。 使用GE Signa1.5T和3.0T及T oshiba Visart 1.5T超导型磁共振成像仪,采用头线圈,自旋回波(SE)序列,GE1.5T和3.0T及T oshiba1.5T T1WI及T2WI,TR/TE分别为370ms/25ms,4200ms/90ms 和2240ms/19ms,5000ms/123ms及325ms/15ms, 4800ms/100ms,必要时采用梯度回波序列,层厚5mm,无间隔,轴、矢、冠状位扫描。19例均行增强扫描,对比剂为钆喷酸葡胺(G d2DTPA,北陆公司),剂量0.2ml/kg体重。15例术前亦行CT检查。 2　结果 MRI表现:肿瘤均位于侧脑室透明隔和/或第三脑室,靠近M onro孔处,肿瘤实质部分T1WI呈等信号,17例内部见大小不等的多发低信号囊变区(图1);T2WI信号强度与皮层灰质比较为等或略高信号(图2)。病变呈不规则形,平均大小为4.2cm×3.1cm×2.8cm,边缘清晰,脑室周边脑实质未见水肿及浸润征象。6例生长在M onro孔附近或累及

【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。

中枢神经细胞瘤1例MRI诊断鉴别诊断论文

中枢神经细胞瘤1例及MRI诊断与鉴别诊断【摘要】目的认识中枢神经细胞瘤，比较中枢神经细胞瘤的mri 特点,以提高诊断水平。ct、mri对中枢神经细胞瘤均具有一定特点,结合年龄、发病部位,多能够做出正确诊断。 【关键词】中枢神经细胞瘤 mri 室管膜瘤 monro孔 中图分类号：r739.4 文献标识码：b 文章编号：1005-0515（2011）4-380-02 病例1 患者张xx女25岁主诉：间歇性头痛，伴恶心呕吐，全身乏力一周 现病史：患者一周前无明显诱因出现间歇性头疼，同时伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，曾就诊于当地医院，静点甘露醇后症状明显缓解，患者无走路不稳症状，无视物模糊症状，肌力及肌张力正常，肢体无麻木感，患者诉三个月来明显消瘦。 既往史、个人史及查体无特殊。 术前诊断:脑室内占位病变 手术名称：大脑开颅颅内肿瘤切除。 全麻。送检标本肿瘤组织。 手术过程：全麻成功取仰卧位置， 头部三翼钉固定，标记右额部跨越中线u型头皮切口线，常见碘伏消毒铺巾胶纸固定。 延标记切开皮肤，皮下。皮瓣翻向面部，环钻骨孔5枚，线锯

开颅。游离骨瓣，悬吊硬膜止血后星形切开硬膜，见脑压高，经右侧脑室额角穿刺点穿刺侧脑室释放脑脊液，经右侧脑室额角及纵裂经右侧脑室探查，切除部分额叶进入脑室内，见脑室内肿物，色灰暗，血供丰富，与周边组织分界欠清，显微镜下切除大部分肿瘤，脑组织略膨满，搏动良好，术中冰冻切片结果中枢神经细胞瘤可能大。 大病理 讨论：中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤在1982年首先由hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状近来报道逐渐增多，bailey和cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤ⅰ级；世界卫生组织(wh0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤who分级为ⅱ级。 病因：1982年由hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。 中枢神经细胞瘤影像学典型表现 对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅ct扫描或mri影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

中枢神经细胞瘤特征及孟氏孔区肿瘤MRI鉴别诊断

中枢神经细胞瘤-特征 影像学特征表现为：（1）肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。（2）CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。（3）CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MRI 呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。 MRI:特征性的MRI表现：①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。 ⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。 鉴别诊断： ①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。 ②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。 ③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均

中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤 中枢神经系统淋巴瘤占到所有原发神经系统肿瘤的3%。它是非霍奇金淋巴瘤在颅内、脊髓、眼、软膜内的侵袭表现形式，而没有系统受累的证据。它的发病率在过去20年中从十万分之0.15增加到十万分之0.48。，原因主要是HIV病毒的感染。没有免疫缺陷的患者预后优于HIV相关的淋巴瘤，如果接受正确的治疗，可以延长生存。 从病理上讲，中枢神经系统淋巴瘤是以血管为中心的肿瘤，由单克隆增殖的淋巴细胞组成，通常是弥漫大B细胞。肿瘤呈浸润性生长，即便有血脑屏障存在，仍会扩散到原发病灶周围的区域，CT或MRI可以显示。所有中枢神经系统淋巴瘤的患者中，有90%会出现大脑实质的受累，50%的患者会出现多发病灶。软脑膜的受累会发生在30%的病人，要么累及周围的间质，要么广泛播散。眼部受累会发生在10%到20%的患者。由于多灶性特点，淋巴瘤患者的临床表现可能多种多样。一项回顾了248名无免疫缺陷的中枢神经系统淋巴瘤患者的研究发现，43%的患者存在认知障碍，33%的患者有高颅压症状，14%的患者有癫痫，4%的患者发生视力症状。 治疗综述 类固醇治疗 类固醇可以明显缓解中枢神经系统淋巴瘤患者的症状和改善患者的一般状况。然而，由于这类药物有裂解细胞的作用，它不仅可以显著的降低肿瘤在CT以及MRI上的增强以及体积，还可以影响肿瘤的病理表现。因此，在没有明显占位效应的情况下，如果怀疑中枢神经系统淋巴瘤，应该避免或慎重使用类固醇，除非已经明确病理。 立体定向活检 与侵袭性星形细胞瘤以及其他胶质瘤的基本治疗原则不同的是，淋巴瘤的外科治疗目标更为和缓，要求是在尽可能降低手术风险的情况下达到明确病理的目标即可。目前，多数作者都推荐使用立体定向活检作为标准治疗。因为研究发现，与那些仅接受立体定向活检手术的患者相比，接受肿瘤完全切除与大部分切除的患者其治疗效果并无明显优势。而

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗指南

原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS 淋巴瘤循证治疗指南。最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancet oncology杂志上。 原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。大多数（＞90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。 据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%～6%，中枢神经系统肿瘤的 3%。流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。 尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。原发CNS淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。 目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。 注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。 原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续MRI监测提示肿块增长时再次活检。

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗(指南)

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南） 原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS淋巴瘤循证治疗指南。最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancet oncology 杂志上。 原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。大多数（>90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%-6%，中枢神经系统肿瘤的3%。流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。 尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。原发CNS淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。 目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。 诊断 注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。 原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续MRI监测提示肿块增长时再次活检。 根据WHO2008分类诊断原发CNS淋巴瘤，并且必须要免疫组化的结果，主要标记包括所有的B细胞标志（CD19, CD20, PAX5）、BCL6、MUM1/IRF4和CD10。对于疑难病例，如既往用过类固醇治疗的患者，免疫球蛋白基因家族PCR分析可能有助于诊断。 如果疑似为原发CNS淋巴瘤，所有患者必须要做至少一次HIV检测，一次腰椎穿刺（无禁忌症可进行）和一次眼部检查（眼底镜裂隙灯检查），包括无眼部症状患者。 脑脊液或玻璃体液中发现有淋巴细胞，临床和影像学检查高度考虑为原发CNS淋巴瘤，可能不需要再行立体定位脑活检来确诊。一般情况下，通过细胞学来诊断原发CNS淋巴瘤可能比较困难，这时候可以请病理科医生会诊来帮助诊断。如果仍有疑问，则应进行脑活检。从脑脊液或玻璃体液中收集的细胞立即进行免疫分型检测可能会增加诊断的敏感性。

中枢神经系统肿瘤的WHO分类

中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993） 1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue) 1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor) 1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma) 1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary) 1.1.1.2原浆型(Protoplastnic) 1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic) 1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】 1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma） 1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma） 1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma） 1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma) 1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma) 1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs) 1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours) 1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma) 1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】 1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours) 1.3.1 室管膜瘤（ependymomal） 1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular) 1.3.1.2 乳头型(papillary) 1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell ) 1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma] 1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma) 1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma) 1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas） 1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma) 1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】 1.4.3 其他（other） 1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours) 1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma) 1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma) 1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin) 1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma) 1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal) 1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri) 1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours) 1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma) 1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】

原发性恶性淋巴瘤的临床病理分析

原发性恶性淋巴瘤的临床病理分析 发表时间：2014-07-15T15:03:42.090Z 来源：《中外健康文摘》2014年第7期供稿作者：王炳钦 [导读] 原发于淋巴组织的肿瘤都是恶性肿瘤，胃原发性淋巴瘤是原发于胃壁内淋巴滤泡的肿瘤。 王炳钦（辽宁省凌源市中心医院病理科 122500） 【摘要】目的：总结分析原发性恶性淋巴瘤的临床病理特点。方法：选择2010年1月-2013年12月期间我院收治的30例胃原发性恶性淋巴瘤患者为研究对象，回顾分析其临床资料，总结淋巴瘤的病理特点。结果：肉眼观察结果：溃疡型12例、弥漫浸润型8例、结节型4例、广泛糜烂型6例。镜下可见肿瘤细胞较小、细胞核不规则、胞质不多，与生发中心小裂细胞形似。部分细胞胞质较丰富，细胞核呈圆形，与单核细胞相似，可见小淋巴细胞、浆样淋巴细胞以及浆细胞，细胞形态比较杂乱。还有部分患者镜下可见淋巴上皮病变情况，主要为肿瘤细胞侵入上皮和不同程度的破坏上皮的表现。极少数患者病理检查可见瘤细胞累及残留淋巴滤泡。30例患者中27例经染色切片确诊，3例结合免疫组化标记检测确诊。免疫组化标记结果：肿瘤细胞CD20（+）、CD79α（+）、CD45RO（-），18例（60.00%）患者BCL-10核阳性。结论：原发性恶性淋巴瘤临床表现不具有特异性，病理组织复杂，临床要结合免疫组化标记检查进行确诊，以期提高临床诊断准确率。 【关键词】原发性恶性淋巴瘤临床病理分析 【中图分类号】R730.263 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）07-0117-02 原发于淋巴组织的肿瘤都是恶性肿瘤，胃原发性淋巴瘤是原发于胃壁内淋巴滤泡的肿瘤，属于淋巴结外的一种恶性肿瘤[1]。多发生于50-60岁老年人，男性发病率高于女性。其发病可能于某些病毒感染有关，随着EBV、Hp感染率以及自身免疫性疾病发病率的增高，胃原发性恶性肿瘤发病率也逐年增高。其预后与肿瘤的临床分期、肿瘤的病理组织类型以及治疗方式等有关[2]。现将我院30例胃原发性恶性淋巴瘤患者的临床病理资料进行总结，详细报道如下： 1.资料与方法 1.1 一般资料选择2010年1月-2013年12月期间我院收治的30例胃原发性恶性淋巴瘤患者为研究对象，其中男性20例，女性10例；年龄55-78岁，平均（66.8±1.2）岁；23例患者上腹部疼痛，11例患者消化道出血，18例伴有发热症状，18例患者明显消瘦，10例患者贫血，6例患者腹部触及包块，8例恶心呕吐，10例反酸、烧心。初期胃镜诊断为原发性恶性淋巴瘤19例、胃溃疡5例、胃癌4例、糜烂性2例。 1.2 研究方法总结分析30例患者的临床病理资料和病理切片，且同时应用EnVision方法进行免疫组化标记。CD79α、CD20、CD45RO 以及EnVision试剂由Dako公司生产，BCL-10由Santa Cruz公司生产。 2.结果 肉眼观察结果溃疡型12例、弥漫浸润型8例、结节型4例、广泛糜烂型6例。镜下可见肿瘤细胞较小、细胞核不规则、胞质不多，与生发中心小裂细胞形似。部分细胞胞质较丰富，细胞核呈圆形，与单核细胞相似，可见小淋巴细胞、浆样淋巴细胞以及浆细胞，细胞形态比较杂乱。还有部分患者镜下可见淋巴上皮病变情况，主要为肿瘤细胞侵入上皮和不同程度的破坏上皮的表现。极少数患者病理检查可见瘤细胞累及残留淋巴滤泡。30例患者中27例经染色切片确诊，3例结合免疫组化标记检测确诊。免疫组化标记结果：肿瘤细胞CD20（+）、CD79α（+）、CD45RO（-），18例（60.00%）患者BCL-10核阳性。 3.讨论 原发性胃淋巴瘤的病因尚不清楚，有学者认为可能于某些病毒的感染有关；恶性淋巴瘤病人被发现有细胞免疫功能的低下，故推测可能在某些病毒的感染下，出现细胞免疫功能的紊乱和失调而导致发病。另有研究，可能与全身性因素引起胃局部淋巴组织的异形增生有关[3]。原发性胃淋巴瘤与幽门螺杆菌（Hp）感染的关系受到广泛关注和深入研究。患者可有上腹痛、上腹饱胀、食欲减退、消瘦、乏力、恶心、嗳气、呕血、黑便等消化道症状。上腹部压痛、包块，可有发热、贫血貌、浅表淋巴结肿大，肝、脾肿大，腹水征。胃原发性恶性淋巴瘤的临床表现缺乏特异性，临床与胃良性肿瘤、胃癌等疾病鉴别诊断难度较大[4]。现在临床主要依靠胃镜检查、组织病理学检查、免疫组化标记等方法进行诊断。由于该病变的病理变化并不在于胃粘膜表面，对各种检查的阳性率存在影响[5]。X线钡餐检测能见多个不规则性的充盈缺损，类似鹅卵石样变化。胃镜检查能发现肿块、溃疡、糜烂性黏膜、出血、坏死组织等。活检取材中还要注意胃原发性恶性淋巴瘤表面的胃粘膜正常易导致取到的活检组织并非病变组织，因此要多点取样。超声检查还可探明病变入侵深度、各层胃壁变化等，掌握胃周边淋巴结与器官的情况。CT影像检查也能更进一步掌握肿块的确切位置、大小、形态以及范围等。本组对30例胃原发性恶性淋巴瘤患者的临床病理特征进行分析，发现其大体形态包括溃疡型、结节型、息肉型、混合型等，与胃癌区别不大。其组织形态包括：①高分化型：淋巴细胞增生，但此并非恶性淋巴瘤的独有特征；②低分化型：淋巴细胞未成熟；③混合型：同时包含淋巴细胞、组织细胞肿瘤增生；④组织细胞型：存在不同时期的组织细胞的成熟和肿瘤分化增生；⑤未分化型：未按照组织细胞和淋巴细胞明显分化的肿瘤细胞增生。免疫组化分析发现多数胃原发性恶性淋巴瘤为B细胞性淋巴瘤，少数为T细胞性淋巴瘤，且CD21、CD20、CD35、BCL-10多数为阳性。 参考文献 [1]温静，宋捷，李慧，等.原发性胃恶性淋巴瘤54例胃镜与临床分析[J].胃肠病学和肝病学杂志，2010，1（98）：728-730. [2]于安仲，毛伟征.原发性胃淋巴瘤诊治50例分析[J].医学理论与实践，2010，2（34）：377-379. [3]孟君，胡坚方，曾俊.原发性胃恶性淋巴瘤14例临床特点及诊治分析[J].实用临床医学，2009，10(8):9-11. [4]黄进，钟美佐，唐友红，等.50例胃原发性恶性淋巴瘤临床特点分析[J].中南大学学报(医学版)，2012，37(10):997-1001. [5]江向红，洪瑜，钟继红，等.原发性胃恶性淋巴瘤临床特点分析[J].浙江医学，2010，6(3):424-426.

中枢神经系统肿瘤分类及分级

WHO中枢神经系统肿瘤的分类（2007年） 肿瘤分类ICD- O WHO分级一．神经上皮组织起源肿瘤 1. 星形细胞起源肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤9421 /1 Ⅰ 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3 Ⅱ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1 Ⅰ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3 Ⅱ●1 弥漫性星形细胞瘤9400 /3 Ⅱ 纤维型；肥胖细胞型；原浆型 间变性星形细胞瘤9401 /3 Ⅲ 胶质母细胞瘤9440 /3 Ⅳ 巨细胞型胶质母细胞瘤；胶质肉瘤Ⅳ大脑胶质瘤病9381 /3 Ⅲ 2. 少突胶质细胞起源肿瘤 少突胶质细胞瘤9450 /3 Ⅱ 间变性少突胶质细胞瘤9451 /3 Ⅲ 3. 少突-星形胶质细胞起源肿瘤 少突-星形细胞瘤9382/3 Ⅱ 间变性少突- 星形细胞瘤9382/3 Ⅲ 4. 室管膜起源肿瘤 室管膜下室管膜瘤；黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1 Ⅰ 室管膜瘤9391 /3 Ⅱ 富于细胞型，乳头状型，透明细胞型，伸长细胞型 间变性室管膜瘤9392 /3 Ⅲ 5. 脉络丛起源肿瘤 脉络丛乳头状瘤9390 /0 Ⅰ 非典型性脉络丛乳头状瘤9390 /1* Ⅱ 脉络丛癌9390 /3 Ⅲ 6. 其他神经上皮起源肿瘤 星形母细胞瘤9430 /3 △2 三脑室脊索瘤样胶质瘤9444 /1 Ⅱ 血管中心型胶质瘤9431 /1* Ⅰ 7. 神经元及混合性神经元- 神经胶质起源肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤9493 /0 Ⅰ 9412 /1 Ⅰ婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 质瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤9413 /0 Ⅰ 1●当核分裂≥5 个/10HPF 和(或)有小灶性坏死时诊断为“有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤”, 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤WHOⅢ级”一词; 尽管这种病例预后稍差,但仍为WHO Ⅱ级。 2△：因其生物学行为多变, 由于缺乏足够的临床和病理资料, 本次WHO分类未对其明确分级, 以往认为

2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤

2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤 导语： 中枢神经系统淋巴瘤分为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)。PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇金淋巴瘤亚型，具有独特的临床表现和生物学特性。该病原发于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，无其他部位受累。PCNSL发病率低，活检肿瘤组织少，研究困难，预后差。尽管如此，近年来PCNSL无论是在诊断还是治疗方面均有较大的进步。 《NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2020.V1）》中PCNSL 和SCNSL的流行病学、临床表现、诊断和治疗、预防等内容进行了全方位的深入解读。 PCNSL患者初始治疗选择 对于PCNSL患者初始治疗选择，推荐诱导化疗+巩固治疗的综合治疗模式。

诱导治疗首先推荐临床试验，其次推荐以HD-MTX为基础的化疗方案，不能进行全身治疗的患者，考虑进行WBRT；治疗有效的患者，建议进行巩固治疗。 值得一提的是，KPS评分低不是不能化疗的原因，应该尽可能给患者予以全身治疗的机会，部分患者化疗后KPS评分可显著改善； 对于PCNSL患者，诊断一旦确立，应该尽快治疗，延迟治疗可能影响预后； 对眼(玻璃体、视网膜)受累的患者，恶性葡萄膜炎建议眼球RI或眼内化疗；无症状眼受累者，如接受全身治疗者，可先观察疗效；对全身治疗无反应者，可眼球RT或眼内化疗； CSF+或脊髓MRI阳性：如接受≥3g/m2MTX化疗者，可观察疗效；不能接受者，可鞘注化疗，intra-CSF利妥昔单抗，脊髓局部RT。 诱导治疗具体方案 最有效的单药

HD-MTX（≥3.5g/m2)，3.5g/m23h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择。 NCCN指南推荐方案 R-M( HD-MTX 8g/m2)，或R-MT R-MPV( HD-MTX 3.5g/m2)，R-MT及放疗后TMZ R-MT CALGB50202：ORR72%；RTOG0227: ORR 86% R-MPV( ANOCEF-GOELAMS试验) 其它联合静脉化疗方案 MA方案(IELSG20)：提高ORR和3yOS（46% vs 32%)，半数不能完成化疗，TRM 8%； MATRiX (IELSG32：MATrix vs R-MA vs MA）； CR%：49% vs 30% vs 23%；ORR%：87% vs 74% vs 53%(无统计学差异)； 三组毒性相似，3~4级NEUT减低约60%，贫血50%，PLT减低80%，TRM6%。