第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。

一、病因和发病机制

病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。

许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。

二、临床表现

(一)一般情况

SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

(二)皮肤与粘膜

80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]

A.环形红斑

B.结节性红斑

C.面部蝶形红斑

D.多形性红斑

E.网状青斑

答案：C

例题2：SLE病人最典型的面部表现

A痤疮

B湿疹

C蝶形红斑

D色素沉着

E紫癜

例题3:【B

型题】 (1～3题)共用选项

1

A面部皮肤对称性红斑

B手关节天鹅颈样畸形

C口腔、阴部溃疡

D眼睑面阳性皮疹

E面容刻板、张口困难

1题．SLE可出现

答案；A

2题．类风湿性关节炎时可出现

答案；B

3题．系统性硬化症时可出现

答案；E

(三)关节与肌肉

85％有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5％一8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40％病例有肌痛，有时出现肌炎。

协和习题．关于SLE关节病变，哪项是错误的

A关节肿痛

B呈多关节对称性损害

C近端指间关节多受累

D关节软骨破坏，关节畸形

E大关节很少受累

答案；D

(四)浆膜 l／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。

例题：系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是[ZL]

A.心肌炎

B.心内膜炎

C.心包炎

D.心功能不全

E.心律失常

答案：C

(五)肾

几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75％，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。

协和习题．免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是

B肾

C肺

D肝

E胰腺

答案；B

(六)其他

心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。

例题1．在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是

A.育龄女性多发

B.皮肤粘膜与关节表现

C.肾炎

D.浆膜炎

E.贫血

答案：B

解析：SLE中，80%在病程中出现皮疹，关节痛是常见症状。有临床表现的肾炎占75%，60%有贫血。半数以上急性发作期出现浆膜炎。

三、免疫学检查

(一)抗核抗体谱

1．ANA 95％(+)，已取代狼疮细胞检查，但特异性低。

2．抗双链DNA抗体特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动有关。

例题1：一定与系统性红斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是(2005) A抗核抗体

B抗双链DNA抗体

C抗Sm抗体

D抗SsA抗体

E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗

答案：B

解析：抗双链DNA抗体是SLE的标记性抗体，多出现在SLE活动期，与SLE的活动性密切相关。

3．抗Sm抗体 SLE的标记性抗体，30％(+)，特异性达99％。

例题1：诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是[ZL]

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.狼疮细胞

D.抗Sm抗体

补体

答案：D

例题2：对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是（2000）[ZL]

A.狼疮细胞

B.抗核抗体

C.类风湿因子

D.抗双链DNA抗体

E.抗Sm抗体

答案：E

例题3：下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是

A.抗RNP

B.抗双链DNA

C.抗Scl-70

D.抗Sm

E.抗Jo-1

答案：D

解析：抗Sm抗体是诊断SLE的标记抗体之一，特异性达99%。

例题4：(1～4题)

A抗核抗体

B抗Sm抗体

C抗双链DNA抗体

D抗磷酯抗体

E类风湿因子

协和习题1．特异性高，但与SLE活动性无关

答案；B

协和习题2．特异性高，效价随SLE病情缓解而下降

答案；C

协和习题3．哪种抗体阳性的SLE患者易形成动、静脉血栓

答案；D

协和习题4．是SLE的标准筛选试验，但特异性低

答案；A

4．其他抗RNP、抗SS—A(Ro)、抗SS—B(La)、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。

(二)补体补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。

(三)皮肤免疫病理活检表皮与真皮连接处有免疫球蛋白IgG(或IgM)沉着，自

暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。

例题：对系统性红斑狼疮的诊断常用而有价值的病理检查是

A.肾穿刺

B.骨髓穿刺

C.肺穿刺

D.淋巴结活检

E.皮肤狼疮带试验

答案：E

解析：狼疮带试验阳性代表SLE活动性，阳性率为50%。

四、诊断标准

国际上多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，该标准为：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎)；⑦肾脏病变(蛋白尿或管型尿)；⑧神经系统损害(癫痫发作

或精神症状)；⑨血象异常(白细胞<4×109/L或淋巴细胞<1．5×109／L，血小板<100×109／L，溶血性贫血)；⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体

阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。ll项中≥4项阳性则可诊为SLE。

例题1：男，27岁，日晒后暴露皮肤出现皮疹，对称性关节痛，查血小板下降，尿蛋白阳性，血ANA(+)，最可能的诊断是（2002）[ZL]

A.日光性皮炎

B. 类风湿关节炎

C.系统性红斑狼疮

D.免疫性血小板下降

E.急性肾小球肾炎

答案：C

例题2：女，26岁。双腕双踝关节痛伴高热1个月。近1周来心悸气促，心脏彩超提示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液，血Hb、WBC及血小板下降，尿蛋白(++)，多种抗生素治疗无效，诊断应考虑（2003）[ZL]

A.结核菌感染

B.肾小球肾炎急性发作

C.系统性红斑狼疮

D.再生障碍性贫血

E.恶性肿瘤

答案：C

例题3：女性，22岁。不规则低热伴关节痛1个月，3天来尿少、浮肿，皮肤

有瘀斑，化验尿蛋白(+++)，红细胞10个／HP，血ESR 40 mm／h，血ANA 1／160（+），首先考虑的诊断是

（2004）[ZL]

A风湿性关节炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.关节型过敏性紫癜

E.原发性肾病综合征

答案：B

例题4：女性，27岁，双手近端指间关节痛2个月，有时肿胀，伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。血白细胞32×109／L，

尿蛋白100 mg／dl，血沉35 mm／h。本例最可能的诊断是（2005）[ZL] A风湿性关节炎

B类风湿关节炎

C反应性关节炎

D系统性红斑狼疮

E急性白血病

答案：D

例题5：女，18岁。发热一月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90 g/L，白细胞×109/L，尿蛋白+++，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断（2001）

A.缺铁性贫血

B.慢性肾炎

C.类风湿关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.风湿热

答案：D

解析：青年女性，出现多系统损伤，包括面颊部红斑、关节炎、血液系统损伤、肾损、抗ds-DNA抗体阳性，符合系统性红斑狼疮分类标准。

例题6：女，22岁，因多关节疼痛2个月就诊，近l周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。血白细胞×109／L，血小板83×109／L：24小时尿蛋白定量1．9g；血沉48mm／第1小时；血抗核抗体阳性；补体C3轻度下降。最可能的诊断是

A. 类风湿关节炎

B．骨关节炎

C．系统性红斑狼疮

D．原发性干燥综合征

E．系统性血管炎

答案C

解析：患者青年女性，出现关节疼痛同时伴有血液系统、肾脏多系统受累，实验室检查抗核抗体阳性、补体下降，根据美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮分类标准，首先考虑诊断系统性红斑狼疮。

例题7：女，38岁，四肢无力，双下肢浮肿及皮下出血点2月，查尿蛋白（++），红细胞（++），ANA(+)，有光过敏。最大的可能诊断是(2002)

A.多发性肌炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.慢性肾小球肾炎

E.过敏性紫癜

答案：B

解析：有光过敏、肾损伤、ANA(+)、皮下出血点，系统性红斑狼疮的可能性大。

例题8：女，32岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热2个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声检查示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规检查：Hb、WBC和血小板下降。尿蛋白（＋＋＋)，多种抗生素治疗无效，最可能诊断

A.肾小球肾炎急性发作

B.恶性肿瘤颅内转移

C.系统性红斑狼疮

D.结核性胸膜炎和心包炎

E.再生障碍性贫血

答案：C

解析：年轻女性，有对称性关节肿痛、浆膜腔积液、神经系统及血液系统受累、肾脏病变5项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

例题9：下列哪项不符合SLE的血液系统改变

A白细胞减少

B血小板减少

C自身免疫性溶血性贫血

D正色素细胞性贫血

E类白血病样改变

答案；E

鉴别：SLE的鉴别诊断非常复杂，主要是那些以某一系统损伤为主要表现的SLE要与相应的疾病鉴别，如：肾小球炎，特发性血小板减少性紫瘢，溶血性贫血等等。

五、治疗

依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。

(一)一般原则急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。

(二)药物治疗

1．非甾体抗炎药用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的轻症患者；慎用于肾炎，因可使肾功能恶化。

2．抗疟药用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度SLE。口服磷酸氯喹250～500mg，或羟氯喹200～400mg，注意眼部不良反应(视网膜退行性病)。 3．糖皮质激素目前治疗SLE的主药，常用量泼尼松0．5一lmg/(kg·d)，分次或每晨顿服。一般治疗4～6周，病情好转后渐减，至5—15mg／d长期维持。

甲基泼尼松龙l．0g／d静脉冲击治疗，连续3天，用于有严重中枢神经系统损害和病情突然恶化的狼疮性肾炎。注意高血压、心律失常、感染、高血糖等不良反应。

例题1：女，30岁。低热伴关节肿痛3个月，轻度贫血，抗核抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)，疑患系统性红斑狼疮，治疗首选的药物是（2000）[ZL]

A.非甾体抗炎药

B.抗生素

C.免疫抑制剂

D.糖皮质激素

E.柳氮磺胺吡啶

答案：D

例题2：目前治疗系统性红斑狼疮的主药为（2001）

A.非甾体抗炎药

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多甙

D.环磷酰胺

E.泼尼松

答案：E

糖皮质激素是目前应用最广、作用最强的抗炎、抗过敏、免疫调节和免疫抑制剂，它可以缓解某些严重症状，取得一时性鼓舞人心的效果，是目前治疗系统性红斑狼疮的主要用药。

例题3：(9~10题共用题干)

女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年，实验室检查发现ANA(+)，抗SSA (+)，抗Sm(+)。

9题．最可能的诊断是(2004)

A.原发性干燥综合征

B.系统性红斑狼疮

C.原发性血管炎

D.类风湿关节炎

E.结核性胸膜炎

答案：B(2004)

解析：有多关节疼痛、双侧胸腔积液、肾损害、ANA(+)、抗Sm(+)5项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

10题．首选治疗的药物

A.非甾体抗炎药

B.镇痛剂，如：扑热息痛

C.小剂量糖皮质激素

D.免疫抑制剂

E.糖皮质激素联合免疫抑制剂

答案：C

解析：临床表现属于一般型SLE，对于轻症SLE的治疗，首推PMC方案，即以小剂量泼尼松（15mg/d）、小剂量甲氨喋呤（w）和羟氯喹（400mg/d）组成的复合治疗方案。

例题4：(5~7题共用题干)

女，30岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞+，蛋白++。

5题．免疫学检查最可能出现的抗体是

A.抗核抗体

B.抗Jo-1抗体

C.抗Scl-70抗体

D.类风湿因子

E.抗中性粒细胞胞浆抗体

答案：A

解析：四肢关节肿痛，口腔溃疡，尿检异常，应考虑是否为系统性红斑狼疮。抗核抗体是系统性红斑狼疮的筛查实验，见于几乎所有的SLE患者。

6题．最可能的诊断是

A.类风湿关节炎

B.败血症

C.皮肌炎

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小球肾炎

答案：D

解析：年轻女性，有皮肤粘膜、肌肉骨骼及肾等多系统损害，最可能的诊断为系统性红斑狼疮。

7题．为缓解病情，首选的药物是

A.抗生素

B.糖皮质激素

C.非甾体抗炎药

D.镇痛药

E.抗疟药

答案：B

解析：一般型SLE，有发热、关节痛、轻度蛋白尿，应选用糖皮质激素治疗。

4．免疫抑制剂用于重症有中枢神经损害、狼疮性肾炎、心肌损害或病情易于复发又因严重不良反应而不能使用激素者。常用环磷酰胺(CTX)2mg／(kg·d)，

口服，亦可0．5-1．Og／m2体表面积，3～4周1次静滴冲击；CTX冲击治疗是稳定肾功能、防止肾纤维化和肾功能衰竭十分有效的方法。其次有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)等。应注意不良反应，定期复查血象与肝肾功能。

例题1：使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是（2003）[ZL]

A.口腔溃疡

B.关节炎

C.肾炎

D.浆膜炎

E.蝶形红斑

答案：C

例题2：女，20岁，系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白持续(++)，足量糖皮质激素治疗4周无效，应（2002）[ZL]

A.加大激素用量

B. 加用免疫抑制剂

C.加抗疟药

D.雷公藤

E.加利尿剂

答案：B

例题3：应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是（2001）

A.减轻心肌损害

B.防止肾纤维化与肾功能恶化

C.减轻血管炎性损害

D.防止中枢神经系统损害

E.增加血小板，防止溶血

答案：B（2001）

解析：应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是治疗狼疮肾炎，防止肾纤维化与肾功能恶化。

例题4：系统性红斑狼疮，狼疮肾炎(病理为IV型)首选的免疫抑制剂为(2004)

A环磷酰胺

B甲氨蝶呤

C长春新碱

D依木兰

E雷公藤

答案：A

解析：狼疮性肾炎按病理改变差异分为六型：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系膜增值性；Ⅲ型：局灶节段增值性；Ⅳ型：弥漫增殖性；Ⅴ型：膜性；Ⅵ型：肾小球硬化性。治疗：Ⅰ型：不需要特殊治疗，随访观察。Ⅱ型：轻度系膜病变可

系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性

修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLE Petri, Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC) 参考网址：1. 2. Purpose: The ACR Classification Criteria for SLE date from 1982 with a 1997 revision that was not validated. Because of new knowledge of autoantibodies, neuropsychiatric lupus, the importance of low complement and the need for lupus nephritis to be a "stand alone" criterion, the SLICC group undertook a revision. Method: An initial set of relevant variables was determined. Real patient scenarios (n=716) of SLE and non-SLE controls were submitted by SLICC centers. A consensus diagnosis was arrived at for each scenario. The consensus diagnoses were used to identify the variables that were most predictive of SLE. Recursive partitioning was employed to derive a classification rule based on multiple candidates predictor variables. This preliminary classification rule was discussed at three SLICC meetings, independently validated by a SLICC steering comittee and further refined. Results: Classify a patient as having SLE if: The patient has biopsy-proven lupus nephritis with ANA or anti-dsDNA OR the patient satisfies four of the criteria, including at least one clinical and one immunologic criterion. Clinical Criteria 1. Acute or subacute cutaneous lupus 2. Chronic cutaneous lupus 3. Oral/Nasal ulcers 4. Nonscarring alopecia 5. Inflammatory synovitis with physician-observed swelling of two or more joints OR tender joints with morning stiffness 6. Serositis 7. Renal: Urine protein/creatinine (or 24 hr urine protein) representing at least 500 mg of protein/24 hr or red blood cell casts 8. Neurologic: seizures, psychosis, mononeuritis multiplex, myelitis, peripheral or cranial neuropathy, cerebritis (acute confusional state) 9. Hemolytic anemia 10. Leukopenia (<4000/mm3 at least once) OR Lymphopenia (<1000/mm3 at least once) 11. Thrombocytopenia (<100,000/mm3) at least once

系统性红斑狼疮病因

：系统性红斑狼疮病因/机 红斑狼疮中医病因病机 病因 1、素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差 异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。一 个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。红斑狼疮患者的患病， 同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方 面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。

系统性红斑狼疮并精神症状1例报告

江西医药２００５年第４０卷增刊 １临床资料 患者，女，２６岁。因颧部红斑６个月，全身关节酸痛伴低热、颜面水肿２０ｄ入院。光过敏，无明显脱发，无口腔溃疡。１个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿大；２０ｄ前全身关节酸痛、肿胀，以双膝关节、手关节为著，尿多泡沫，门诊尿常规：ＲＢＣ３－４／ＨＰ，ＰＲＯ４＋，尿蛋白定量１．５ｇ／２４ｈ。入院体检：Ｔ：３７．４℃，ＢＰ：１２０／ ７４ｍｍＨｇ。轻度贫血外观，双眼睑轻度水肿，颧部蝶 形红斑，双侧腕关节、膝关节肿胀，浮髌试验阳性。 全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常规：ＷＢＣ５．５×１０９／Ｌ，ＬＹＭ２．３×１０９／Ｌ，ＲＢＣ３．７１×１０１２／Ｌ， ＨＧＢ１１３ｇ／Ｌ，ＰＬＴ１２０×１０９／Ｌ；ＥＳＲ：１１０ｍｍ／ｈ；Ｃ ＲＰ９ｍｇ／Ｌ；ＡＳＯ、ＲＦ阴性；血生化ＴＰ７１ｇ／Ｌ，ＡＬＢ２８．６５ｇ／Ｌ，ＡＬＴ１４Ｉｕ／Ｌ，ＢＵＮ２．６５ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｒ６４．５７μｍｏｌ／Ｌ，血脂正常；ＡＮＡ谱ｄｓＤＮＡ阴性，抗Ｓｍ抗体阳性，抗ＳＳ－Ａ抗体阳性，抗ＲＮＰ／Ｓｍ抗体阳性，抗核糖体Ｐ 蛋白抗体阳性；血ＩｇＧ升高，Ｃ３、Ｃ４降低；抗心磷脂抗 系统性红斑狼疮并精神症状１例报告 曹建南刘晓平（厦门市第二医院肾内科，厦门，３６１０２６）中图分类号：Ｒ５９３．２４１ １．４纤维支气管镜及肺功能检查：（１）６例经纤维支 气管镜检查，无气道阻塞、出血灶等；纤支镜针刺活检（ＴＢＬＢ）证实３例肺间质有不同程度纤维化，伴巨噬细胞、淋巴细胞浸润。（２）５例行肺功能检查，肺功能正常２例，肺总量（ＴＬＣ）下降，弥散功能异常者３例。 １．５实验室检查：血清肌酸磷酸激酶升高者１０例， 谷丙转氨酶增高１３例，两者比降低１２例，乳酸脱氢酶升高１２例，血沉增快者９例，抗核抗体检查９例，阳性１例，１３例外院行肌电图检查，１０例显示有肌源性损害。８例肌肉活检均显示间质及血管周围有淋巴细胞浸润为主的炎性改变，肌纤维肿胀，变性。 ２结果 全部病人确诊后，给予大剂量的强的松长程治疗，并加用甲氨蝶呤、 环磷酰胺等免疫抑制剂；有合并症，对症处理。症状明显改善８例（５７．１％），好转４例（２８．６％），无效２例（１４．３％）。 ３讨论 ＤＭ／ＰＭ是一组肌肉和皮肤的特异性炎症性疾病，可累及全身多个脏器，国外报道１０～３０％的患者可合并间质性肺炎［２］，国内报道３７～３９％的患者可合并间质性肺炎［３］，与我们观察的３８．８９％间质性肺炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现在ＤＭ／ＰＭ典型症状之前或典型症状之后１１年，说明间质性肺炎症状可发生与ＤＭ／ＰＭ病程的任何阶段。ＤＭ／ＰＭ合并间质性肺炎是预后不良的指标之 一，除间质性肺炎本身病变外，还可增加患者肺部感染率，肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留，糖皮质激素或免疫抑制剂的应用促使感染发生，致许多患者的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，最终呼吸衰竭而死亡［４］。本组病例中３例死亡，与病情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实验室检查明显异常于无肺部病变患者，其中，ＬＤＨ增高ＣＫ／ＡＳＴ降低明显。观察发现，患者出现发热、咳嗽，除用糖皮质激素及抗生素，合并免疫抑制剂效果显著。以肺部表现为首发的ＰＭ／ＤＭ治疗效果差，预后均不佳，病死率高。本组资料中死亡３人，均以肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足够的重视，对ＤＭ／ＰＭ患者常规进行肺功能，胸部ＣＴ，血气分析等检测，本组资料中有１例患者胸片正常，但有呼吸困难及明显肺功能改变，经肺活检确诊为间质性肺炎，故笔者认为有条件时最好予以肺部活检，尤其是ＬＤＨ增高ＣＫ／ＡＳＴ降低明显的患者，以便早期明确诊断，避免误诊、漏诊。 ４参考资料 １赵辩．临床皮肤病学．第３版．南京：江苏科技出版社．２００１．６７９２ＳｃｈｎａｂｅｌＡ，ＲｅｕｔｅｒＭ，ＢｉｅｄｅｒｅｒＪ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓａｎｄｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｅｓａｎｄｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＳｅｍｉｎＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍ，２００３，３２（５）：２７３２ ３郑捷，潘萌，丁晓毅．应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者间质性病变的意义．中华结核和呼吸杂志，２００２，２５（７）：３９６ ４薛莺，陈湘君，陈顺乐．皮肌炎，１１９例愈后分析．中华内科杂志，１９９７，３６（１）：３２ （收稿日期２００５－０４－３０修回日期２００５－１０－１３） ７２９??

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标 参考答案

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状

红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状 很多疾病大家都是到了晚期才发现才去治疗，但是到那时候就已经晚了，给治疗造成了很大的困难，自己也面临着危险，如果在疾病的病发早期阶段能够及时的发现疾病，及时采取有效措施进行疾病治疗的话，完全可以避免疾病患发后对身体带来的不良影响及伤害。 日前，红斑狼疮病发率比较高，那么，红斑狼疮病发早期阶段症状是什么?下面就和我院专家一起来了解下吧。 红斑狼疮起病大多在春季，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。 用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外，早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。所以在这个冬季大家要特别注意。 红斑狼疮疾病的产生概率是非常高的，这一疾病在很多人的身体上都会形成，而在疾病当中，只有人们认识疾病的症状才能够在病发后的短时间内摆脱身体上的红斑狼疮。那么，红斑狼疮后期有什么症状呢? 关节疼痛才是他们首先感到的身体不适，有些患者皮肤表面甚至不会出现症状，所以关节痛要警惕红斑狼疮的可能。很多患者往往容易把自己的关节疼痛归结为劳累

系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现

系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 文章目录*一、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现*二、系统性红斑狼疮如何预防*三、系统性红斑狼疮能活多久 系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现1、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 系统性红斑狼疮约有80%-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,以上称之为无皮疹系统性红斑狼疮,皮疹特点主要发生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜、多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发,口唇糜烂,口腔无痛性浅溃疡。约有30%-50%患者有雷诺现象。 2、系统性红斑狼疮病因 本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统

3、系统性红斑狼疮怎么检查 一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。 免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。 系统性红斑狼疮如何预防1、药物预防:感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。 2、生活预防:阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重系统性红斑狼疮的病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制

红斑狼疮疾病研究报告

红斑狼疮疾病研究报告 疾病别名：红斑狼疮 所属部位：全身 就诊科室：风湿科 病症体征：发热，红斑(边界清楚,高出皮肤)，脱发，关节疼痛 疾病介绍： 红斑狼疮是什么？红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围， 红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)，亚急性皮肤型红斑 狼疮，深部红斑狼疮等类型，红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，变化多端 症状体征： 红斑狼疮有哪些症状？ 红斑狼疮的临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别 是早期不典型患者或仅有一，二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊 部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5G /D)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白 细胞减少( 符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达9 6%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。 上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫 痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板 化验检查： 红斑狼疮要做什么检查？ (一)血常规：白细胞减少( (二)血沉：增快。 (三)血清蛋白：白蛋白降低，2和球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白 和冷凝集素可增高。

(四)免疫球蛋白：活动期血IGG、IGA和IGM均增高，尤以IGG为著，非活动 期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者，血IG可降低，尿中 可阳性。 (五)类风湿因子：约20%～40%病例阳性。 (六)梅毒生物学假阳性反应：2%～15%阳性。 (七)抗心磷脂抗体：IGG型的阳性率为64%，IGM型为56%，与患者血栓形成，皮肤血管炎，血小板减少，心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎 关系密切。 (八)LE细胞：HARGRAVES(1948)首先在骨髓中发现，HASERICK(1949)从外周 血中找到LE细胞。MIECHER(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子，是一 种球蛋白，现已明确形成LE细胞需要4个因素：①LE细胞因子，是一种抗核蛋白 抗体，存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中，其相 应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物，此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死 亡的细胞核，无种属和+器官特异性，即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE 细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞，一般为中性粒细胞;④补体：在吞噬时需 要补体的参与。LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核 起作用，使细胞核胀大，失去其染色质结构，核膜溶解，变成均匀无结构物质，所谓匀圆体细胞膜破裂，匀圆体堕入血液，许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核，形态花瓣形细胞簇，随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬，就形成所谓LE 细胞，补体参与起促进吞噬作用 约90%～70%活动性SLE患者，LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿 性关节炎等中约10%病例可查见该细胞，此外，慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡 因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。 (九)抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高，特异性较差，现象作为筛选性 试验，一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用WI LL-2细胞，HEP-2细胞等作底物，约80%～95%病便ANA试验阳性，尤以活动期为高，反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价1：80，意义较大，效价变化基本 上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型，偶见核 仁型。另有5%～10%病例，临床症状符合SLE，但ANA持续阴性，有其它免疫学特征，可能是一个亚型。 抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称，在SLE中所见的有： 1.抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体可分为抗天然或双链脱氧核糖核酸(N-DNA或D S-DNA)抗体和抗变性或单链脱氧核糖核酸(D-DNA或SS-DNA)抗体。 以绿蝇短膜虫(CRITHIDIA LUCILIAE)或马疫锥虫(TRYPANOSOMA EQUIPERDUM)或伊氏椎虫(TRYPANOSSMA EVANSI)作底物，采用间接免疫荧光法检测抗DS-DNA 抗体，在SLE活动期其阳性率可高达93%～100%。然而放射免疫法检测其阳性率 为60%～70%，抗DS-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性，提示患者常有肾

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版)

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。

近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。

第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A.环形红斑 B.结节性红斑 C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑 E.网状青斑 答案：C 例题2：SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着 E紫癜

系统性红斑狼疮患者25例首发临床症状分析

系统性红斑狼疮患者25例首发临床症状分析 目的总结系统性红斑狼疮（SLE）的首发临床症状、常规实验室检查，以期提高早期确诊率。方法回顾分析了本院收治的25例SLE患者的临床病例资料。结果25例患者中，男女比例约为7:1；年龄组成为儿童0例，青年14例，壮年10例，老年1例；2例患者有遗传可能；首发症状组成为发热组8例（32%）、皮肤粘膜症状组10例（40%）、肾脏损伤组3例（12%）、呼吸系统症状组1例（4%）、消化系统症状组1例（4%）、呼吸系统症状组1例（4%）、血液系统症状组1例（4%）、关节及肌肉疼痛组1例（4%）。结论SLE的首发症状较多，且目前无明显发病规律，误诊率较高，应加强对该病的认识，降低误诊率。 标签：系统性红斑狼疮；首发临床症状；诊断 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。 1 资料与方法 1.1 一般资料我院于2012年10月~2013年10月收治的SLE患者25例，其中男3例，女22例；年龄18~45岁，平均年龄（28.5± 2.65）岁；已婚15例，未婚10例，病程1~19年，平均病程（38.5±17.52）个月。 25例患者均符合1997年美国风湿病学会（ACR）修行的系统性红斑狼疮分类诊断标准中4条以上，同时除外感染、肿瘤、药物性狼疮、系统性硬皮病等其他结缔组织病等。 1.2 方法收集已经确诊的25例SLE患者的临床资料进行整理，并将其性别组成、年龄组成、首发症状以及常规实验室检查结果进行分类及分析，从而得出系统性红斑狼疮的首发症状及实验室检查等的一般性规律。 1.3统计学方法所有数据均采用SPSS19.0软件进行统计处理分析，组间均数比较用t检验。所有数据结果以P＜0.05为统计学差异显著，且具有统计学意义。 2 结果 2.1 性别组成根据患者的性别进行分组。25例患者中，女性组22例，男性组3例，男女比例约为7:1，女性发病率远高于男性，但两组间的年龄比较差异无统计学意义（P>0.05）。

第三章 病例分析——系统性红斑狼疮

第三章病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床表现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。 1.全身表现如发热、乏力等。 2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。

3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。 5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。 9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE 常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查 1.常规检查 血常规：一系或多系减少。 尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标） ESR：活动期增高。 补体C3、C4：活动期下降。 高γ球蛋白血症

2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体 ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。 抗红细胞抗体 抗血小板抗体 抗神经元抗体 类风湿因子可阳性

【肾脏疾病常识】 红斑狼疮的症状1

红斑狼疮的症状及治疗 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状 狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富 红斑狼疮分类 盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 深部红斑狼疮 相关整本阅读：https://www.wendangku.net/doc/6a10372367.html,/ebook/ff9cc5330740be1e650e9aca.html 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 系统性红斑狼疮