2019年IgG4相关性疾病的诊断共识

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2019年IgG4相关性疾病的诊断共识

2019 年 IgG4 相关性疾病的诊断共识摘要：

背景 IgG4 相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，以血清IgG4 水平升高、组织器官肿胀、 IgG4 阳性浆细胞浸润为特点。

尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标准。

IgG4 相关性疾病的诊断共识的提出，旨在为临床医生提供实用性的帮助。

方法日本的两个研究小组，包括各个领域的专家：

风湿学、血液学、神经学、肾脏学、消化学、统计学方面等等，分别就 IgG4 相关性疾病的病因及发病机制、诊断标准两个方面做了大量而细心的临床工作。

结果尽管很多 IgG4-RD 病人表现为多个器官受累，共时发生或者不同步的，根据其异同点而得到的诊断标准：

1.血清 IgG4 升高（=135mg/dl）

2.病理活检提示浸润的 IgG4 阳性浆细胞：

IgG4+/IgG+比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF。

因为综合诊断标准对IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-related AIP）不够敏感，而对于 IgG4 相关性米库利奇病（MD）、 IgG4 相关性肾炎（KD）敏感，所以运用综合性诊断标准结合器官特异性的诊断标准，可以显著提高 IgG4相关性 MD、 KD、

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AIP 的诊断敏感度。

引言 IgG4 相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，病因不明，多器官受累，包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体、中枢神经、淋巴结等器官、组织的慢性炎性病变，因此 IgG4 相关性疾病是一个疾病群，包括MD、 AIP、下垂体炎、间质性肺炎、间质性肾炎、前列腺炎、淋巴结病、后腹膜腔纤维化、主动脉炎等等，尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标，日本的两个研究小组诊断标准提出的背景一般知识：

尽管两个研究小组分析 IgG4-RD 患者的大量临床资料，得到以下共识：

1.可以发生在多个器官，包括中枢、胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体等等，临床症状取决于病灶部位；

2.主要为中老年人男性群体，临床表现相对温和，以受累器官肿胀、损害而就诊；

3.很多患者对类固醇激素有效；

4.尽管都表现为血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润，但是受累器官纤维化严重程度因器官而异。

共同的特点是：

组织纤维化及硬化，伴血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润表现。

IgG4-RD 命名 IgG4 相关性疾病，曾叫 IgG4 相关性硬化病、IgG4 相关性自身免疫性疾病、 IgG4相关性浆细胞综合征、 IgG4 相

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 关性多器官淋巴增殖综合征。

最终两个小组经过研究达成共识，命名为 IgG4 相关性疾病，原因：

1.尽管都表现为血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润，但是受累器官纤维化严重程度因器官而异；

2.IgG4 相关性疾病患者表现不一，器官受累不一，同时或先后受累，有的患者单单一个脏器受累；

3.有些患者会合并恶性肿瘤，比较胰腺癌、唾液癌等等，以某个系统命名可能会导致漏诊，而以统一命名可以提高临床医生的意识。

流行病学：

日本研究，发病率大概为 1.28-1.08/100， 000，每年有336-1300 新病人，过去 20年大约有 6700-26000 发病人数。

IgG4 诊断共识及建议表 1 IgG4+米库利奇病诊断标准（日本干燥综合症社团， 2008） 1. 双侧泪腺、腮腺、颌下腺对称性持续肿胀大于 3 个月，并且 2. 血清 IgG4 水平升高(135 mg/dl);或者 3. 免疫组化包括淋巴细胞和 IgG4+浆细胞浸润（ IgG4+浆细胞/IgG+ 浆细胞 50%，伴随特征性的组织纤维化及硬化。

注意同其它疾病的鉴别诊断，包括结节病、 Castleman 病、Wegener 肉芽肿、淋巴瘤、癌，尽管 SS 中有一些病人是 IgG4+的米库利奇病，但是二者的临床病理是不同的。

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表 2 日本自身免疫性胰腺炎临床诊断标准 (2006) [26] 1. 弥漫或部分主胰管的不规则狭窄，运用腹部彩超、 CT、 MRI，发现胰腺形态弥漫或局限性的肿大 2. 血清高 F 球蛋、 IgG 或者IgG4，或者出现自身抗体，包括抗核抗体及类风湿因子 3. 小叶间隙纤维化，胰管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，有时伴淋巴滤泡增生诊断, 条件 1 必备，以及 2 或者 3 注意,必须与恶性肿瘤相鉴别，比如胰腺癌和胆管癌表 3 IgG4 相关性肾病的诊断标准 1. 肾脏损害表现：

尿液分析异常或者肾功能不全，血清 IgG 或者 IgE 升高，或者低补体血症 2. 肾脏影像学异常: a. ECT 示多发的低密度影b. 肾脏弥漫性增大 c. 孤立的肾脏肿物，其内血供减少 d. Hypertrophic lesion of the renal pelvic wall without irregularities of the renal pelvic surface 3.血清 IgG4 水平升高(135mg/dl) 4. 肾脏免疫组化: a. 密集的淋巴浆细胞浸润：

IgG4+/IgG+细胞数比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF b. 特征性的纤维化包绕巢状淋巴细胞或者浆细胞 5. 肾外器官免疫组化: 密集的淋巴浆细胞浸润：

IgG4+/IgG+细胞数比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF 确诊: 1 +3 + 4 a, b 2 + 3 + 4 a, b 2 +3 +5 1 +3 +4 a +5 积可能: 1+ 4 a, b 2+4 a, b 2+5 3+4 a, (b) 可能: 1+3 2+3 1+4 a 2+4 a 附录: 1. 临床和免疫组化方面：

须排外以下疾病：

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ Wegener 肉芽肿、 Churg-Strauss 综合征，尤其与浆细胞瘤 2. 影像学上, 须排外以下疾病: 恶性淋巴瘤、尿路肿瘤、肾脏梗死、肾盂肾炎(少见, Wegener 肉芽肿, 结节病和转移癌) 表 4 IgG4 相关性疾病综合诊断标准, 2019 I. 概念 IgG4-RD) 表现为多个器官增大或者结节增生，原因是 IgG4 阳性淋巴浆细胞、浆细胞浸润，伴随有纤维化，病因不明，累及多个脏器，包括：累及多器官或组织，临床上主要是胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变. 尽管大多患者表现为多器官同步或相继受累，但是有些患者仅仅表现为单个器官受累。

临床表现也因受累器官不同而相差甚远，有些会合并严重的并发症，比如压迫导致器官肿大，细胞浸润或纤维化导致的功能障碍，类固醇激素治疗有效。

II. [IgG4 相关性疾病综合诊断标准] 1.查体：

单个/多脏器呈弥漫/局限性肿胀或肿大为特征 2.血清 IgG4 升高（=135mg/dl） 3.组织病理检查：

淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化浸润的 IgG4 阳性浆细胞：

IgG4+/IgG+比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF 备注：具备 1、 2、 3 条者，确诊；具备 1、 3 条者，很大可能具备 1、 2 条者，有可能然而，和其它恶性肿瘤（比如癌、淋巴瘤）以及相似的疾病（SS、原发硬化性胆管炎、

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Castleman 病、继发腹膜后纤维化、 Wegener 肉芽肿、 Churg Strauss 综合征）鉴别很重要，通过加做免疫组化加以鉴别。

不能用 IgG4 相关性疾病综合诊断标准诊断时，可以选用器官特异的诊断标准。

III.注释：

略 IV. 血液学检查：

1. 多克隆血清 r 球蛋白， IgG， IgE 常常升高, 以及低补体血症

2. IgG4 升高也可见于其它疾病，如过敏性皮炎、天疱疮、哮喘、多中心 Castleman病），因此不是 IgG4-RD 特异性指标

3. 在极少情况下，恶性肿瘤血清 IgG4 可能会升高，但是对于 IgG4 高于 270 mg/dl患者就不太可能是胰腺癌了

4. 对于单个器官受累患者，血清 IgG4 浓度低于 135 mg/dl 时， IgG4+/IgG+比率会有助于诊断。

5. 目前，对于 IgG4 在 IgG4-RD 发病机制中的作用尚不明确。

V. 免疫组化：

1. 轮辐状纤维变或者闭塞性静脉炎是 IgG4-RD 重要性诊断特点

2. 嗜酸性浸润，伴随 IgG4+细胞浸润

3. 反应性的 IgG4+ 细胞和纤维化表现，可以在胰腺癌组织的边缘发生 VI. 影像学：略 VII. 类固醇激素 1. 恶性淋巴瘤患者或者癌旁病灶可能经类固醇激素使用而改善，因此，类固醇激素尝试性的使用应该严格避免 2. 应该努力收集获取组织样本进行诊断，但是有时很难取病

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 理活检，如腹膜后腔、脑垂体等等，如果对类固醇有效说明可能是IgG4-RD 3. 根据自身免疫性胰腺炎的治疗指南，激素的起始量应为0.5 0.6 mg/kg/天，如果对起始类固醇量没有反应，要重新评估诊断 VIII. 鉴别诊断 1. 累及器官的恶性肿瘤，必须通过组织病理学检查 2. 相似疾病(SS、原发硬化性胆管炎、 Castleman 病、继发腹膜后纤维化、 Wegener肉芽肿、 Churg Strauss 综合征) ，运用诊断标准一一加以鉴别 3. 即使满足 IgG4-RD 诊断标准，多中心型Castleman 病不属于IgG4-RD，而是一种高IL-6 综合征IgG4 诊断法则：

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IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病 IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征。常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。 【历史】 IgG4相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。 AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP 常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征 (IgG 4+-MOLPS)。2007年Bjornsso等建议使用IgG 4 相关性胆管炎(immunoglobulin G 4 associated cholangitis，IAC)这一名称。 2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。 【病理】 IgG4相关性疾病的病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致纤维化和硬化。组织淋巴浆细胞浸润、弥漫而致密的纤维化是这类疾病的特点，也可有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。肝、肺、垂体等可表现为炎性假瘤，少见淋巴滤泡形成，淋巴浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎，大小静脉包括门静脉均可受累。免疫组化显示，浸润的淋巴细胞主要是CD4+或CD8+T细胞和IgG4+浆细胞，其中IgG4+浆细胞＞30个/HP。 【I gG 4 的特点及发病机制】 人类IgG有四个亚型：IgG 1～IgG 4 。IgG 4 是IgG的一个亚类，健康人血清中 IgG 4仅占IgG的3～6％。IgG 4 的产生需要Th2的辅助，与IgE类似，因此诱导 IgE产生的过敏原也可诱导产生IgG 4 。

膝关节常见病变的影像学诊断一

作者单位：>&$&#$广州医学院第一附属医院放射科概述 膝关节疾病是临床常见疾病9主要包括外伤性病变、退行性骨关节疾病、炎症性疾病及肿瘤性疾病。膝关节疾病的诊断临床上除了根据病史、症状、体征外9主要还是借助影像学手段。目前9膝关节疾病的影像学检查手段主要有传统?线、(@、ABC 和核医学检查。?线摄片及(@检查可以清晰显示膝关节骨性结构9对于膝关节外伤、退行性疾病、炎症性疾病及肿瘤性疾病有较好的诊断价值。但难以对膝关节韧带、关节软骨及半月板病变做出准确的定性诊断。AB 由于较高的软组织分辨率及多方位成像的优点9对显示膝关节软组织如韧带、半月板、关节软骨、滑膜襞及滑膜囊等结构有明显的优势9尤其是能确定损伤及病变的性质及范围。 膝关节常见病变的影像表现与诊断 一、膝关节创伤 膝关节是人体最易受损伤的最大且最复杂的负重关节9当运动不当和外伤时可以造成膝关节骨折、软骨骨折、韧带与半月板损伤及关节腔积液等。?线摄片及(@检查能够准确的显示膝关节关节周围骨折，尤其多层螺旋(@检查及重建技术在显示细小骨折及骨折移位方面有重要的优势。而软骨骨折、骨挫伤及隐匿性骨折在?线检查、(@扫描诊断价值有限。ABC 对软骨及骨髓微小挫伤有很高的敏感性9对骨骼病变也能较好地显示9在国外ABC 已普遍应用于关节病变的诊断。 &<膝关节骨折（D1E6.015-D F+55G-*+.）：包括三个组成骨即胫骨、股骨、髌骨的骨折9其中以外侧胫骨平台骨折最多见9其损伤机制是受到外翻力的作用所致。?线检查能够较好的显示骨折线，呈线条状透亮影，以及骨折的移位情况。(@是平片的重要补充，可发现平片不能发现的隐匿骨折，显示为形态不一的线状透亮影，并且(@比平片能更精确的显示骨折的移位情况，但当骨折线与(@扫描平面平行的时，则可以漏掉骨折，因此不能单凭(@就排除骨折，一定要结合平片。ABC 比(@更敏感地发现隐匿骨折，但在显示有重叠关系部位骨折的关系不如(@。骨折急性期在ABC 图像上显示为锐利的、边缘清楚、线状低信号影9骨髓水肿、出血在@&HC 上呈低信号9在@#HC 上呈高信号；骨折慢性期9在ABC 常规序列上均呈低信号。 #<骨挫伤：是由于外伤所致的骨髓出血、水肿和骨小梁的微骨折，是骨关节外伤中最轻型的损伤9膝关节是运动时承重的重要关节9活动度较大9因此是骨挫伤的好发部位。?线平片、(@均不能有效地检出骨挫伤9ABC 是唯一能发现病变的影像检查方法。骨挫伤在@&HC 上呈大小不一的斑片状、地图样的非线性低信号9@#HC 及/@CB 呈高信号（图&，#） 。I<隐匿性骨折（-6604.D1E6.015）：也称微骨折或骨挫伤，临床上并不少见，主要是指骨小梁断裂和伴发的骨内出血或水肿，多见于膝部骨端关节面下。普通?线及螺旋(@检查多无阳性发现，常被漏诊或误诊，错过治疗时机，给患者带来不可逆转的疼痛、骨软骨缺损以及退行性骨关节病等后遗症。隐匿性骨折的诊断标准定为：!有明确外伤史及疼痛、跛行乃至不能行走等相关临床症状；"?线正侧位片上未见明确骨折线；#ABC 图像上@&HC 上可见骨皮质及髓腔内线状或片状低信号，@#HC 上呈高信号或线状低信号周围包绕高信号，脂肪抑制序列呈明显高信号。 根据损伤有无累及皮质下骨松质、骨性关节面及关节软骨，将隐匿性骨折分三型：C 型隐匿性骨皮质下骨折；$型隐匿性骨皮质骨折；%型隐匿性骨软骨骨折。ABC 、(@和?线平片对比分析显示：?线对隐匿性骨折难以做出诊断；(@扫描对骨及软组织分辨率比?线平片高，且为横断面成像解决了影像重叠问题，提高了骨细微结构的显示，为膝关节损伤提供了更多的细节，李新春，女，IJ 岁，中山大学影像医学与核医学博士，硕士研究生导师。&JKL M &JJ&年新疆医科大学攻读临床医学，获得学士学位；&JJ’M &JJ%年新疆医科大学攻读医学影像学，获硕士学位；#$$$M #$$I 年中山大学攻读影像医学博士学位，获得博士学位，现为广州医学院第一附属医院副主任医师。长期从事骨骼肌肉系统、颅脑神经系统、腹部及盆腔疾病的影像诊断及磁共振临床应用，有丰富的临床实践经验。目前重点研究骨关节及肌肉系统疾病的影像诊断，主持省级及市级科研项目多项， 发表相关论文共十余篇。!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!""" "膝关节常见病变的影像学诊断!一" 李新春?讲座?

IgG4相关性疾病国际指南共识解读

IgG4相关性疾病国际指南共识解读 作者：北京协和医院风湿免疫科张文 来源：中国医学论坛报 2003年，日本学者首次提出IgG4相关性疾病的概念，之后该病逐渐得到各国医学界的广泛重视和认可。2010年，《自身免疫病综述》（AutoimmunRev）杂志以题为《一种新的综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱》的文章，宣布了这一新病种。IgG4相关性疾病是可累及全身多个器官、系统的自身免疫性疾病，为了帮助广大医师能够更直观和深入地了解该病，本报特邀参与制订全球首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的唯一中国专家、北京协和医院的张文教授对该共识进行解读。 IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。该病的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官大量淋巴细胞浸润，形成生发中心，特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出。IgG4-RD的临床谱广泛，涉及众多临床专业科室，患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊，也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症。 我国许多专科近年来也对IgG4-RD开展了许多研究，北京协和医院从2011年起在全国率先进行该病的前瞻性队列研究，目前已有超过250例IgG4-RD患者进行长期规律随诊。 《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》于2015年3月发表于《关节炎和风湿病》（Arthritis Rheumatol）杂志。参加指南制定的专家共42名，

均是对该病有一定研究经验、并发表过相关论文的专家组成，分别来自亚洲（日本、韩国、中国）、北美（美国、加拿大）和欧洲（意大利、德国、瑞典、法国）。其中包括18位胃肠病学、13位风湿病学和代表8个医学专业11位其他专科专家。该指南共有七项声明，是迄今为止国际上关于IgG4-RD诊治和管理的首个指导性意见，对指导该病的临床实践有着重要的意义。 以下将对《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的声明进行简要解读。 一、关于患者评价 声明一：对IgG4-RD的最准确评价是基于全面临床病史、体格检查、相应的实验室以及放射学检查。96%同意，证据级别：4，推荐级别：C。 解读：该项声明强调了对拟诊IgG4-RD患者的全面评估。第一，由于该病是一种多器官、多系统受累的疾病，且部分脏器受累早期可能不伴有临床症状，因此全面评估有助于了解疾病的全貌。该病最常见的临床表现包括以泪腺、唾液腺受累为突出特征的米库利奇病；累及胰腺和胆管的自身免疫性胰腺炎和硬化性胆管炎；纵隔或腹膜后受累导致相应的硬化性纵隔炎或腹膜后纤维化/腹主动脉周围炎；肺部受累如肺部结节或肿块、间质性肺病、胸膜增厚、结节或胸腔积液、气管支气管狭窄、支气管壁增厚等；肾脏受累表现为小管间质性肾炎和梗阻性肾病等；淋巴结病；其他受累器官包括自身免疫性垂体炎、硬化性甲状腺炎、硬化性前列腺炎、炎性假瘤等。患者临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。 第二，许多疾病的临床表现与IgG4-RD相似，全面评估有助于鉴别诊断。

2019年IgG4相关性疾病的诊断共识

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AIP 的诊断敏感度。 引言 IgG4 相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，病因不明，多器官受累，包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体、中枢神经、淋巴结等器官、组织的慢性炎性病变，因此 IgG4 相关性疾病是一个疾病群，包括MD、 AIP、下垂体炎、间质性肺炎、间质性肾炎、前列腺炎、淋巴结病、后腹膜腔纤维化、主动脉炎等等，尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标，日本的两个研究小组诊断标准提出的背景一般知识： 尽管两个研究小组分析 IgG4-RD 患者的大量临床资料，得到以下共识： 1.可以发生在多个器官，包括中枢、胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体等等，临床症状取决于病灶部位； 2.主要为中老年人男性群体，临床表现相对温和，以受累器官肿胀、损害而就诊； 3.很多患者对类固醇激素有效； 4.尽管都表现为血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润，但是受累器官纤维化严重程度因器官而异。 共同的特点是： 组织纤维化及硬化，伴血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润表现。 IgG4-RD 命名 IgG4 相关性疾病，曾叫 IgG4 相关性硬化病、IgG4 相关性自身免疫性疾病、 IgG4相关性浆细胞综合征、 IgG4 相

2011年IgG4相关性疾病的诊断共识

2011年IgG4相关性疾病的诊断共识 摘要： 背景IgG4相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，以血清IgG4水平升高、组织器官肿胀、IgG4阳性浆细胞浸润为特点。尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标准。IgG4相关性疾病的诊断共识的提出，旨在为临床医生提供实用性的帮助。 方法日本的两个研究小组，包括各个领域的专家：风湿学、血液学、神经学、肾脏学、消化学、统计学方面等等，分别就IgG4相关性疾病的病因及发病机制、诊断标准两个方面做了大量而细心的临床工作。 结果尽管很多IgG4-RD病人表现为多个器官受累，共时发生或者不同步的，根据其异同点而得到的诊断标准：1.血清IgG4升高（>=135mg/dl）2.病理活检提示浸润的IgG4阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率>40%，并且>10个IgG4+浆细胞/HPF。因为综合诊断标准对IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-related AIP）不够敏感，而对于IgG4相关性米库利奇病（MD）、IgG4相关性肾炎（KD）敏感，所以运用综合性诊断标准结合器官特异性的诊断标准，可以显著提高IgG4相关性MD、KD、AIP的诊断敏感度。 引言IgG4相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，病因不明，多器官受累，包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体、中枢神经、淋巴结等器官、组织的慢性炎性病变，因此IgG4相关性疾病是一个疾病群，包括MD、AIP、下垂体炎、间质性肺炎、间质性肾炎、前列腺炎、淋巴结病、后腹膜腔纤维化、主动脉炎等等，尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标，日本的两个研究小组…… 诊断标准提出的背景 一般知识： 尽管两个研究小组分析IgG4-RD患者的大量临床资料，得到以下共识：1.可以发生在多个器官，包括中枢、胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、

IgG4相关性疾病分析

IgG4相关性疾病分析1例 中国医学论坛报2013-03-08 1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎（AIP）可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE 水平升高及高球蛋白血症。本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。 病史回顾 主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。 现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒；小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。行胰腺十二指肠切除术（Whipple手术），病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。于消化科及眼科就诊，给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发

作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。考虑为“干燥综合征”。中药治疗3个月后，症状无明显缓解。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。 既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5~6年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5~6年。 体格检查：颏下可触及一个直径约1 cm的淋巴结，无明显压痛。双侧腮腺肿胀、无明显压痛，腮腺导管口无溢液及溢脓。心、肺查体未见明显异常。腹正中线处可见一个长约20 cm的暗红色瘢痕。全身关节无压痛、肿胀及活动受限，双下肢无水肿。 实验室检查：血及便常规正常。尿常规示，潜血（+）。生化检查示， GGT 81 U/L（↑），ALP 260 U/L（↑），肌酐171 μmol/L （↑），二氧化碳结合力15.2 mmol/L（↓），血糖7.33 mmol/L（↑）。甲状腺功能检查示，游离三碘甲状腺原氨酸3.38 pmol/L（↓），三