免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。

1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白

GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。

抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。

近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。

2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。

2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。

3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。

3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。

2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。

3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。

4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。

5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减

少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。

6、原因不明血小板减少持续>6个月为慢性，血小板减少在发病6个月内恢复为急性。

7、难治性免疫性血小板减少症：有下列之一为难治：

①标量泼尼松[(1～2mg/(kg·d)]或相当剂量的其他激素制剂治疗4周，血小板仍<(30～50)x 10^9/L；

②标量泼尼松或相当剂量的其他激素制剂治疗后血小板数恢复正常，但减量时血小板数随之下降；

③脾切除(含副脾切除)或脾栓塞或脾放疗后血小板数一度恢复又下降或术后仍<(30～50)x 10^9/L，或术后仍需积极治疗，血小板数方能维持在安全水平

(≥30×10^9/L)；

④经多种治疗血小板数仍<(30～50)×10^9/L或持久≤20×10^9/L；

⑤需积极治疗才能降低出血危险。

鉴别

不难与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管病性血小板减少性紫癜(TTP)、脾功能亢进等相鉴别。还应与以下疾病相鉴别。

1、难治性血细胞减少伴单系病态造血的MDS(RCUD)鉴别。

2、免疫性血小板减少症抗体多为抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体，如抗体为抗血小板膜蛋白50KD所致的ITP有以下特点：①血小板减少；②低纤维蛋白原；

③D二聚体高；④静、动脉血栓酷似慢性DIC；⑤无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤维蛋白血症；无蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏，无海绵状血管瘤；⑥抗血小板膜50KD蛋白抗体阳性；⑦皮质激素、CsA、利妥昔单抗等治疗反应差，IVIG和低分子肝素治疗有效。

免疫性血小板减少症低危患者可以暂不治疗。重或有明显出血倾向者，输新鲜血小板。肾上腺皮质激素的使用。脾切除。免疫抑制药，抗Rh-D免疫球蛋白，环孢素A等药物治疗。免疫性血小板减少症的疗效标准无出血症状，血小板恢复正常等。

治疗

按危险性分级治疗。l、低危患者可以暂不治疗，临床观察。2、中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗，临床观察。3、危重或有明显出血倾向者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗：

①输新鲜血小板：作为严重出血时的紧急治疗。

②肾上腺皮质激素：首选。一般用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，分2～3次或清晨一次口暇。若出血严重，泼尼松可用至2mg/(kg·d)口服或用甲泼尼龙10～

30mg/(kg·d)或氢化可的松400mg/(kg·d)或地塞米松10～15mg/(kg·d)静脉滴注3～5d，待出血好转即开始阶梯法减量，约2周后改为泼尼松1mmg/(kg·d)，以后逐渐减量，原则上先快后慢，整个疗程6个月左右。

③IVIG：对有严重出血者IVIG 0.4g/(kg·d)，连用5d，或lg/(kg·d)，用1d，严重者连用2d。必要时可以重复。IVIG慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者，70%～80%的患者可提高血小板计数，但疗效维持时间短。IVIG 阻断FCR对抗血小板抗体为抗GPⅡb/Ⅲa者有效，而抗体为GP I bα者不依赖FCR，故IVIG无效。

④睥切除：脾切除对慢性ITP的缓解率为60%～75%。

⑤免疫抑制药：激素治疗无效者可试用。

①长春新碱每次1.5～2mg，加0.9%氯化钠注射液500ml避光缓慢静脉滴注，持续6～8h，每周1次;连用4～6周为1个疗程，②环磷酰胺2～3mg/(kg·d)口服或每次300～600mg/m2静脉滴注，每周1次。多在2～6周时起效，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周；③硫唑嘌呤1～3mg/(kg·d)，一般2个月后方可显效；④联合化疗。

⑥环孢素A(CsA)：3～10mg/(kg·d)。

抗Rh-D免疫球蛋白⑦抗Rh-D免疫球蛋白[抗-Rh(D)Ig]：推荐剂量25～50ug/kg，可ld或分2d静注。静注时间大于5min，根据血小板的反应程度可重复使用。抗D免疫球蛋白主要适应证与IVIG相同，但必须注意抗D免疫球蛋白仅用于Rh-(D)阳性ITP患者切脾前，对脾切除术后复发的ITP患者疗效较差。另外，抗-Rh(D)Ig升血小板作用较慢，故不作为紧急抢救时的一线治疗。本药无免疫抑制作用，对免疫低下者更适用;但疗效维持时间短，多在4周内，需维持治疗，对Rh阴性患者无效。

⑧其他药物：炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，40O～800mg/d;lNFα3MU，每周3次。血浆置换。叶酸5～20mg/d、抗FCrRⅢ抗体GMAl6l，0.1～0.3mg/kg，iv，30min，1次。抗TNFαetanercept 0.4mg/kg(最大25mg)，sc，每周2次。雷帕霉素1～2mg/d。

4、HCV相关性免疫性血小板减少症可用IL—1150mg/(kg·d)，1～2周，可使血小板数正常，肝酶正常，抗血小板抗体转阴和病毒复制减少。但停药后1～3周.肝酶又升高，血小板又下降，应加抗病毒治疗，特别对病毒有复制者。

5、难治性ITP可采用以下措施：①试用患者未用过的药物。②同时联合应用血浆置换。③利妥昔单抗100mg/w，4次，疗效与标最[375mg/(m2·w)]相同。④促血小板生成药物TPO受体激动药艾曲波帕(eltrmbopag)25～50mg/d，3～4周后血小板仍<50×10^9/L可增量至75mg/d，使血小板维持在≥50×10^9/L，用药过程中检测肝功能;亦可用罗米司亭(Tpo拟肽，romipbstim，

AMG531)lμg/kg，sc，每周1次，3～4周无效，增至3～10μg/kg，每周1次以刺激巨核细胞增生成熟产生血小板。血小板数≥400×10^9/L时停药。如罗米司亭10μg/kg，应用4周，血小板数不升为无效应停药。其独特不良反应为致MF，停药后可恢复。⑤重组TPO1mg/(kg·d)，14d。

5注意事项：1、皮质激素是目前治疗ITP的首选药物，长期大量应用或突然

停药会产生许多严重不良反应，应嘱咐患者切不可自行增减或停用皮质激素类药物。

2、.对难治性免疫性血小板减少症应查甲状腺功能除外亚临床型甲状腺功能亢进，若有，应抗甲状腺治疗。查幽门螺杆菌，若有，应用抗生素治疗。

3、对儿童难治性ITP患者，应注意鉴别是否为遗传性血小板减少症。

4、传统治疗免疫性血小板减少症的观点是使血小板恢复正常(≥100×10^。

血小板减少性紫癜有哪些症状表现

血小板减少性紫癜有哪些症状表现 血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。小编曾经也是一名血小板减少疾病的患者，去医院输过血小板用过西药，可血小板数量依然低得可怜，不到常人的1/8左右，后来用康髓诺调养的很好，不仅血小板恢复正常了，血象也很平稳，再也不用吃西药，更不用靠别人的血小板维持生命了，今天小编现身说法，希望自己成功战胜血小板减少疾病的经验，帮助更多的患者康复起来。那么，血小板减少性紫癜有哪些症状表现？让我们来看一下吧。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。

(整理)免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytope nia,ITP) 是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100X 10/L )出血性疾病。既往 曾被称为特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytope nic purpura) 或免疫性血小板减少性紫癜( immu ne throm bocytope nic purpura), 目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)"以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征， 紫癫(purpu⑻也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症( immune thrombocytope ni a)' 。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP) 是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP (sec on dary ITP )是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP ( HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受(immune failure toleranee) 即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是

小儿常见病症——血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先

免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜) 特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？ (一)发病原因 多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 (二)发病机制 关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。 1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。 (1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。 此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG

血小板减少性紫癜综述

血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。

儿童免疫性血小板减少性紫癜的治疗

儿童免异性血小板减少性紫癜的治疗 （一）一般措施： 1、充分理解和与家长沟通ITP的病程及演变过程，仅有3%的患儿出现严重的出血，并多在血小板＜10×109 /L发生颅内出血的机率大约是0.1~0.5%，且发生颅内出血的危险因素有颅外伤和使用抑制血小板的药物，因此决定应用药物治疗ITP时应考虑多种因素：出血症状、血小板计数、社会精神因素。 议，不必用提高血小板的药物，达到以上的一级或二级。但是一定要让患儿及家长知道有发生出血的可能性，并也知道即便使用药物期间也依然存在着严重出血的可能。 4、住院及其他措施： 住院的标准是存在有明显出血症状，一般出血程度在三期及四期。轻、中度出血可定期门诊随访，严重的PLT减少可限制活动。 5、持续性和慢性ITP的治疗：基本上同初治ITP，多数患儿血小板在20~30×109/L，没有外伤不会发生出血,可根据出血的风险和限制活动的程度选择措施,月经过多的患儿可用抗纤溶药物和性激素以及可以带医疗诊断卡，以防急救。 6、MMR预防接种相关性的ITP患儿,可以检测疫苗效价，如达到90~95%可不再接种。 7、适当限制活动，避免外伤，疑有细菌感染者酌情使用抗生素，避免应用影响血小板功能的药物如阿司匹林等。暂停预防接种。 （二）药物治疗： 1、一线药物治疗：初始ITP可选择提升血小板的药物： 推荐治疗策略估计有效率 静脉抗-D免疫球蛋白50-77% 50-70μg/kg 第一天IVIG单次>80% 0.8~1g/kg ≤75% 常规剂量泼尼松 1-2mg/kg.d最长 14d；4mg/kg.d×3-4d 等待观察约2/3 6个月内自行改善 2、二线药物治疗： 国际共识认为目前无循证医学的根据来验证有效药物及方案。国内草案提出用重组TPO、免疫抑制剂等治疗ITP。

特发性血小板减少症是怎样的疾病

特发性血小板减少症是怎样的疾病 特发性血小板减少症是比较容易分辨的，主要的是皮肤和黏膜部位容易出现出血的情况。特发性血小板减少症的出现，各位患者一定要注意自己身体中的异常，懂分辨才能及时治疗。 特发性血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四 肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成 为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。

除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，在6个月以上者称为慢性型。有些急性特发性血小板减少性紫癜可能转为慢性型。 急性特发性血小板减少性紫癜一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。急性特发性血小板减少性紫癜多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性特发性血小板减少性紫癜。

血栓性血小板减少性紫癜症

血栓性血小板减少性紫癜症

血栓性血小板减少性紫癜症 【概述】 本病发病常很急骤，病情危重，预后差，能长期存活者仅10％。1955年Miner首次报道妊娠合并本病。所幸此病较罕见。据文献综述报道总数仅约350例，其中女性与男性之比约为3∶2，年龄在10～40岁之间，且好发于生育年龄，故可在妊娠期并发，但亦甚罕见，据May等（1979）报道仅收集到29例。 【病因】 本病是一种综合征，病因不明，其诱发因素可能是多方面的，包括感染（病毒、细菌、立克次体）、药物过敏及自身免疫病（红斑狼疮、类风湿样关节炎）等，但尚有待进一步证实。 本病主要影响微循环系统，最典型的病变是广泛的小动脉透明样栓塞、伴血管壁内皮下透明样物质沉积，使终末小动脉和毛细血管发生阻塞。在组织学方面的典型改变为主要由血小板及纤维蛋白所组成的血栓。在任何组织（如脑、肾、心、脾等）的小

血管内均可发现，是导致血小板大量耗损和红细胞机械性损害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的证据。 TTP患者的血浆可在试管内使正常血小板发生聚集，据报道给患者换血浆，可取得较好效果，这均提示在病人血浆内可能存在一种促血小板聚集因子。Lian（1979）曾报道在3例此病患者的血浆中找到了血小板聚集因子的证据，其中2例为孕妇，在输注血浆后得以存活。 【临床表现】 此病一般都属急性型，但有时也呈慢性型，发病前有低烧，大都发生于类似上呼吸道或上消化道感染之后，约有90％病人伴发烧，可突然出现神经症状，如抽搐、头痛、视觉障碍等，可有粘膜出血及瘀斑，有时有阴道出血，初期出现蛋白尿和血尿，以后可迅速转入肾功衰竭。可合饼贫血，也可由于某脏器（如胰腺）栓塞而出现腹痛。 在孕妇本病多见于产前，且发生在妊娠中期或晚期，但也有极少数发生在产后。预后极差，死亡率很高。

免疫性血小板减少症诊治指南

免疫性血小板减少症诊治指南 【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】 (一)适用对象。 第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10： D69.402)。 患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 1.病史。 2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。 (三)治疗方案的选择。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。 1)静脉输注丙种球蛋白。 2)糖皮质激素(大剂量、静脉) 3)输注血小板。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数 ≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。 1.必需的检查项目： 1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血； 2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。 3)骨髓形态学检查。 4)腹部B超。 2.根据患者情况可选择的检查项目： 1)血小板相关抗体(有条件开展) 2)感染相关病原检查(如CMV等)； 3)免疫功能检查； 4)相关影像学检查； (七)治疗开始于诊断第1天。 (八)选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作

儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)

附件 2 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。 儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。 ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如

原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成患者血小板生成不足。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病，一般儿童多为急性型，成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、病因、发病机制及预后有所不同。 二病因1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。 4.病毒感染 儿童急性ITP常与病毒感染有关，是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。三临床表现临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。 1.急性型ITP 一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见，但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性，部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。 2.慢性型ITP 一般起病隐袭，出血症状与血小板计数相关，30%～40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程

特发性血小板减少性紫癜的症状1

特发性血小板减少性紫癜的症状 *导读：特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，但是在成熟过程中产生了障碍，而且导致血小板生成的来源减少。…… 特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，但是在成熟过程中产生了障碍，而且导致血小板生成的来源减少。 血小板主要是起止血凝血功能的，血小板过低会有自发性出血的可能，轻者是皮下出血，也就是皮肤紫癜，或是牙龈出血，鼻出血，严重就是内脏出血或是颅内出血，是有生命危险的。 特发性血小板减少性紫癜一般病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。而且此病都是突然起病，平时不易察觉。有时候也会出现出血严重，以皮肤、粘膜自发性出血的症状，也常见为皮肤、口腔粘膜、牙龈及眼结膜，鼻腔及外伤部位。胃肠道、泌尿道出血就比较少见，偶见颅内出血。还有一个症状就是皮肤见针点样出血点、瘀点，少数病例轻度肝脾肿大。 现在特发性血小板减少性紫癜的西医治疗方案一般是激素，丙球【免疫球蛋白】，免疫抑制剂，输注成分血小板，切脾，全

国各地都是一样的，一般都可以起到一定的缓解病情的作用，但是达不到治本，而且激素与免疫抑制剂长期使用对身体副作用很大，随着药物的减量或是停用，血小板还是会下降的；丙球也只能是维持一周到半个月左右，部分患者有效时间只有几天，药物停用，血小板还是会下降；所以不建议多次输注成分血小板，会使血小板自身产生抗体，从而加速血小板的破坏。西医用药只能是暂时的治标不治本的，解决不了根本问题的，建议结合中草药根本调理，以达到彻底治愈，不再反复。不过中医全国各地都有，只是每天中医医生的治疗方案以及愈后也是不同的。可以采用中医DBT疗法可以彻底治愈此病，不再反复。 希望以上关于特发性血小板减少性紫癜症状的介绍，能够给大家带来一定的作用。也祝大家早日恢复身体健康。

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，

特发性血小板减少性紫癜ITP

特发性血小板减少性紫癜（ITP） 临床路径 一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志，2016，37（2），89－93）。 1.病史。 2.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。 3.脾脏一般不增大。 4.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 5.需排除其他继发性血小板减少症。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中

华血液学杂志，2016，37（2），89－93）。 1.一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 2.二线治疗： （1）硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类 （2）环孢素A （3）促血小板生成药 （4）抗CD20单克隆抗体 3.紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10x109/L）或ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。 （1）静脉输注丙种球蛋白。 （2）血小板输注。 （3）甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。 （4）其他止血剂。 （四）临床路径标准住院日为14天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数<20×109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。

血小板减少性紫癜的根本症状你知不知道

文章来源：北京蓝海中医医院血液科 1、急性型血小板减少性紫癜的症状多见于儿童，发病前1～3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，突发广泛的皮肤黏膜血点或成片瘀斑，血小板减少患者常伴有鼻衄、牙龈出血等;胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血;偶见结膜下、视网膜出血;少数血小板减少患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 2、慢性型血小板减少性紫癜的症状多见于成人，血小板减少的病程为6个月以上。血小板减少紫癜的起病缓，出血症轻，患者主要是以皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性血小板减少患者可以月经过多出血为主要血小板减少性紫癜的症状，长期反复大量出血可导致贫血。 3、多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞，有时见有管型，亦可出现肉眼血尿。一般预后佳，偶呈急进性肾炎经过，发展为急性肾功能衰竭者，预后不良。部分患儿有大量蛋白尿，血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。血尿、蛋白尿可持续数月或数年，最后多数仍能完全痊愈。 4、皮肤紫癜是很多血小板减少性紫癜患者常见的症状表现，常为起病时的首先表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。>>>>腧介导调控生血疗法治疗血小板减少多少钱 5、不少血小板减少性紫癜患儿有腹痛，多为阵发性剧烈性绞痛，或为钝痛，以脐周或下腹部明显，有压痛，但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血，粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐，但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前，应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿，导致肠功能紊乱，甚至诱发肠套迭。 6、部分血小板减少性紫癜患儿有关节肿痛，多累及大关节，如膝、踝、腕、肘等，小关节不受累。可单发，多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，局部常伴微热，重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。 相关链接：https://www.wendangku.net/doc/6f14947979.html,/

免疫性血小板减少症的临床表现

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 免疫性血小板减少症的临床表现 导语：可能有一些朋友听说过免疫性血小板减少症这样的疾病，但是真正了解免疫性血小板减少症的人应该不多，毕竟我们周边出现免疫性血小板减少症的 可能有一些朋友听说过免疫性血小板减少症这样的疾病，但是真正了解免疫性血小板减少症的人应该不多，毕竟我们周边出现免疫性血小板减少症的人其实不多，不过我们也应该认识到免疫性血小板减少症的危害性很大，所以我们还是有必要了解一下免疫性血小板减少症特别是免疫性血小板减少症的临床表现。 感染HIV患者可有ITP相同的临床表现，然而HIV试验阳性.这些患者对皮质类固醇有效，除非血小板数降至30000/μl以下，一般不予使用，因药物可进一步抑制免疫功能.大多数患者使用抗病毒药物治疗血小板减少有效. 1、急性型，常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%的急性免疫性血小板减少病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如急性免疫性血小板减少患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上的急性免疫性血小板减少患者可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人免疫性血小板减少不到10%。 2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。慢性免疫性血小板减少隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，慢性免疫性血小板减少病人除出血症状外 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性

血小板减少性紫癜检查

血小板减少性紫癜检查 发表时间：2019-08-20T10:34:21.133Z 来源：《中国医学人文》2019年第07期作者：丁培琴 [导读] 紫癜也可以称之为紫斑，其临床特征主要是血液溢于皮肤以及黏膜下，出现瘀点以及瘀斑的症状，而且这些瘀点瘀斑在压力之下也不会呈现出褪色的状态， 会东县人民医院四川凉山 615200 紫癜也可以称之为紫斑，其临床特征主要是血液溢于皮肤以及黏膜下，出现瘀点以及瘀斑的症状，而且这些瘀点瘀斑在压力之下也不会呈现出褪色的状态，同时紫癜也是儿童较为常见的出血性疾病之一。在医学上紫癜主要包含两种类型，过敏性紫癜以及血小板减少性紫癜。过敏性紫癜的发病人群主要是3-14岁，学龄期的儿童最为常见，其中男性多于女性，在春季的发病率较多。而血小板减少性紫癜的发病人群主要是2-5岁，男女发病情况相同，但是其存在致死的现象，死亡率约为1%，而致死的主要原因就是颅内出血。下文分析的就是血小板减少性紫癜以及其应做的检查以及相关的治疗方案。 血小板减少性紫癜的发病原因较为广泛，大体上可分为三类，而由于其发病原因的不同，所有其临床表现也是不同的，下面我们就一起来看一看。 （1）特发性血小板减少性紫癜。当成人患有特发性血小板减少性紫癜的时候主要是由于人体内产生的抗血小板自身抗体导致单核巨吞噬系统破坏血小板过多，从而导致血小板减少，其发病原因暂不明确，而儿童的特发性血小板减少性紫癜通常是由于病毒感染所导致的。患有特发性血小板减少性紫癜的时候通常会有两种不同的临床表现，可分为急性型以及慢性型。急性型是常见患者多为儿童，发病速度较快，少数的病例也会表现为爆发性起病。当患有急性型特发性血小板减少性紫癜的时候，通常会伴有轻度的发烧、畏寒甚至会有大片瘀斑的情况出现。慢性型常见的患者多为年轻的女性，最初发病时症状较轻不易被人发现。而当病情严重时，出血量以及天数也逐渐增加，同时对于女性而言，月经量增加也会成为慢性型特发性血小板减少性紫癜的一种症状。 （2）继发性血小板减少性紫癜。诱发这种病症的原因主要有三种，分别是血小板生成障碍或无效生成、血小板破坏增加或消耗过多以及血小板分布异常。而这种病症的临床表现为中度患者会有皮肤、黏膜瘀点、紫癜以及口腔血疱等，严重者甚至会有颅内出血的现象，其颅内出血也有可能会造成死亡。 （3）血栓性血小板减少性紫癜。致使该病的主要原因是由于损伤微血管内皮细胞使内皮细胞的抗血栓能力降低。而该病主要有以下的表现：①会有出血现象的发生，主要是以皮肤黏膜为主，通常可以表现为瘀点瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血等，严重的患者也会有颅内出血，其出血程度主要和患者血小板减少的程度有关。②溶血性贫血，患者会呈现不同程度的贫血。③发热，在患病的时期患者可能会伴随有发热的症状出现。④神经精神症状。患者的神经精神变化不定，并且有不同程度的意识障碍和紊乱的现象，同时也会有头晕、言语不通、嗜睡等症状出现，部分患者也可能出现脑神经麻痹、偏瘫的症状，但是在数小时内就会恢复至正常。 由上述可见，血小板减少性紫癜在发病的时候对人们造成的了一定的影响，所以对于这种病我们也要格外的重视起来，由于它是一种较为复杂的出血性疾病，而且临床的表现也有很多种，所以为了患者能够及时准确的查明血小板减少性紫癜的原因，建议患者在治疗之前先做一个全面的检查，以便可以准确地确认病因并及时的进行治疗，那么针对于血小板减少性紫癜的检查项目有哪些呢？下面我们就一起来看一看吧。 （1）血常规检查。血常规检查是血小板减少性紫癜的检查项目之一，血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯特发性血小板减少性紫癜的网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。 （2）外周血涂片。外周血涂片是从静脉里面抽血，抽出来之后放在载玻片上，然后在显微镜下面观察血细胞。该检查主要是排除由乙二胺四乙酸依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。当检查时出现破碎红细胞应排除血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板的时候应考虑是否是遗传性血小板减少症。 （3）骨髓涂片。骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。 （4）艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)。对考虑特发性血小板减少性紫癜的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性的特发性血小板减少性紫癜患者相鉴别。 （5）免疫球蛋白定量。多测定血清IGG、IgA、IGM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。 （6）溶血相关检查。血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现学讲结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高、血红蛋白尿等症状，但抗白实验呈阴性。 当做好相应的检查报告诊断出是何种病症的时候，应及时进入治疗阶段。不同类型的血小板减少性紫癜其治疗方法也是不相同的，下面我们就一起来看一看具体都应采用哪种治疗方法。 （1）特发性血小板减少性紫癜。对于本病治疗的目的就是控制患者出血的症状，减少血小板的破坏，但无需将血小板计数提至正常的范围，因确保患者不因过度治疗而产生生命危险。治疗方法主要分为特发性血小板减少性紫癜的初始治疗以及特发性血小板减少性紫癜的二线治疗。 （2）继发性血小板减少性紫癜。主要针对原发病。当患者出血较为严重时肾上腺皮质激素可改善症状，必要时也可以输入血小板悬液。免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者可进行血浆置换治疗。当药物性血小板出现减少现象的时候，应立即停止用药，出血情况也可能会得到好转，一般都会在7-10天左右血小板回复称正常的状态。对于脾功能亢进的患者，可以做脾切除的治疗。 （3）血栓性血小板减少性紫癜。对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜的患者而言，血浆输注是首选的治疗方案，都与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白以及环孢菌素A等联用，这是效果才会达到最佳。脾脏在血栓性血小板减少性紫癜的发病机制中的确切作用并不清楚，脾脏做为网状的内皮系统，其是自身抗体和抗原提复合物清楚的主要场所，因此，通过脾脏切除术可以去除抗体的产生部位。 综上所述，血小板减少性紫癜在发病时期会对人们的生活造成一定的影响，而在治疗的时候也较为繁琐，所以当人们觉得自己的身体出现问题的时候，应去医院进行及时的检查，以免为日后的造成困扰。