小儿川崎病的相关诊断标准

小儿川崎病的相关诊断标准

小儿川崎病的诊断标准主要包括以下几点：

1. 持续发热5天以上，经抗生素治疗无效。

2. 皮肤出现点片状、麻疹样或猩红热样皮疹。

3. 口唇干裂、杨梅舌。

4. 双眼球结膜充血。

5. 颈部淋巴结明显肿大，一般大于。

6. 四肢末端硬肿。

符合以上5～6条就能确诊小儿川崎病。如伴有心脏冠脉扩张、发热等表现，有以上3～4条症状也能确诊。

请注意，如果孩子出现疑似症状，请及时就医并遵循医生的诊断和治疗建议。

川崎病z值计算公式

川崎病z值计算公式 川崎病（Kawasaki's disease）是一种儿童常见的全身性血管炎 性疾病，首次在日本被描述并命名。该病主要影响小儿，特别是亚洲人群，而且在小孩中的患病率呈现出季节性和地域性的变化。川崎病的临床表现多样，早期诊断和治疗对于预防心血管并发症的发生至关重要，因此确定川崎病诊断的有效指标就显得尤为重要。常用的指标包括临床表现、实验室指标和心脏超声。 其中，川崎病的Z值计算公式是根据川崎病患者临床特征和 实验室指标测定，通过将患者的测定结果与正常儿童相比较，并将患者的测定结果转化为Z值，以确定与川崎病相关的异 常指标。Z值是一种描述测定值在参考人群中相对水平的统计量，Z值计算公式如下： Z = (实测值 - 均值) / 标准差 其中，实测值是指川崎病患者的测定结果，均值是指正常儿童参考值的平均值，标准差是指正常儿童参考值的标准差。通过计算Z值，可以将川崎病患者的测定结果转化为与正常儿童 参考值的标准差偏离程度，进而判断是否存在川崎病相关的异常。 川崎病的实验室指标常用的包括C反应蛋白（CRP）、白细 胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）等。根据患者的实验室检查结果，可以计算出与川崎病相关指标的 Z值，以辅助诊断。

除了实验室指标，心脏超声也是川崎病诊断的重要指标之一。常用的心脏超声指标包括冠状动脉扩张、回声增多、冠状动脉发育异常等。通过心脏超声检查，可以评估心血管并发症的发生情况，并判断川崎病的严重程度。 近年来，一些研究也尝试使用基因组学和代谢组学等新的技术来辅助川崎病的诊断，探索新的潜在指标和生物标志物。这些方法可以通过对患者的基因表达谱、蛋白质组和代谢组进行分析，寻找与川崎病相关的异常变化，以提高诊断的准确性和早期识别的能力。 需要指出的是，川崎病的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室指标和心脏超声等多个方面，单一指标的异常并不足以确定川崎病的诊断。因此，在使用Z值计算公式时，需要结合其他临床资料和专业医生的临床判断，以确保准确的诊断和及时的治疗。 总结起来，川崎病的Z值计算公式用于将患者的实验室指标转化为与正常儿童参考值的标准差偏离程度，以辅助川崎病的诊断。在实际应用中，还需要结合其他临床资料和专业医生的临床判断，以确保准确诊断和及时治疗。同时，新的技术和方法的不断发展也为川崎病的诊断提供了更多可能性。

川崎病资料

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，

尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩

临床医学诊断基础：川崎病诊断标准

诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

川崎病诊断金标准_概述说明以及解释

川崎病诊断金标准概述说明以及解释 1. 引言 1.1 概述 川崎病，又称混合型血管炎，是一种儿童常见的系统性血管炎疾病。该病主要在幼儿和儿童期发生，并且可引起全身多器官受损。川崎病最突出的临床表现是高热、皮肤黏膜损害、颈部淋巴结肿大等特征性症状。然而，由于其临床表现与其他感染性疾病相似，因此准确的诊断对于及时进行治疗至关重要。 1.2 文章结构 本文将首先介绍川崎病诊断金标准的定义，包括其在不同年龄段的适用性和相关概念解释。然后，将详细讨论川崎病的各种特征和实验室检查指标，以帮助读者更好地理解该综合征的临床特点和诊断方法。接下来，将概述并解释川崎病的概述和发病机制，包括对其流行情况、致病因子以及发病机制的描述。随后，将回顾川崎病诊断标准的演变历史，并详细说明当前主要诊断标准的内容和解释，同时进行国际川崎病诊断标准的对比分析。最后，将总结文章中所述内容并展望川崎病诊断方法的未来发展方向，并讨论当前存在的问题和提出改进建议。 1.3 目的 本文旨在全面了解和概述川崎病诊断金标准，并解释其定义、特征和实验室检查

指标。此外，阐述川崎病的概述、发病机制以及流行病学特征有助于读者对该疾病有更深入的认识。此外，通过回顾历史、详细说明当前主要诊断标准和进行国际对比分析，读者可以更好地理解川崎病诊断标准的演变过程。最后，在总结与展望部分中，将提出对川崎病诊断方法改进的建议，并讨论目前存在的问题以及未来可能进行的相关研究方向。 2. 川崎病诊断金标准： 2.1 定义： 川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎，主要影响小动脉，特征性表现为高热、结膜炎、口腔黏膜改变、皮肤变化以及淋巴结肿大等。由于川崎病可能出现严重的心血管并发症，例如冠状动脉异常扩张和动脉瘤形成，早期诊断和治疗对预防相关风险至关重要。 2.2 症状特征： 川崎病的典型临床表现包括以下特征： - 高度不规则持续发热：持续5天以上 - 双侧结膜充血：可能伴有眼球运动受限 - 唇舌溃疡：口唇红肿，并出现干裂或溃疡；舌苔背面剥落后呈鲜红色 - 手足多点红（手足红）：掌跖部出现不规则分布的红色斑点或斑片 - 皮肤变化：如荨麻疹样皮疹、结节性红斑以及脱皮 - 颈部淋巴结肿大：单个或多个颈部淋巴结肿大

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD

的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：

川崎病

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS （川崎病KD） 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。 川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。 一．病因（具体为以下几种，依据可能不足） 1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 二．病理变化（分四期） 1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。 4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易

致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 三．临床表现 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且 主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组） （一）主要症状和体征 １．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。 ２．皮肤粘膜： （1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。 （2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。

6大症状辨识川崎病

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/b719140731.html, 6大症状辨识川崎病 作者：杜忠东 来源：《大众健康》2011年第12期 珍珍又发烧了。这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。川崎病到底是怎么回事？ 医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。 川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。 川崎病一年四季均可发生。其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。 判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现： 1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。 2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。 3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。 4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。 5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。

小儿川崎病的超声诊断

小儿川崎病的超声诊断 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 川崎病最大危害是损害冠状动脉，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。 流行病学 发病率丨以中国台湾省为例，发病率约为所有五岁以下儿童的万分之一，其中6-18月的婴儿最常见，男童女童患病比约1.35:1-1.5：1。 病变部位检出率丨左侧冠状动脉大于右侧。

诊断标准 必要条件：持续高烧，五天以上。 1、急性期手足末梢红肿，恢复期可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。 2、多形性红斑，躯干及四肢等会出现各式各样的斑疹。 3、两侧眼结膜充血、发红，通常无分泌物，不呈脓性。 4、口腔咽喉黏膜充血，舌乳头充血呈草莓舌、嘴唇红肿干裂甚至流血。 5、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。 一般认为以上(1)-(5)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并排除其他方能确诊。 或不足四项，检查可见冠状动脉瘤或超声心动图提示累及冠状动脉亦可。

病程分期 川崎病病程长短不一、一般按照以下几个阶段划分 急性发热期丨1-11天，发热后出现各类主要症状。 亚急性期丨11-21天，多数患者体温下降、症状缓解，开始出现膜状蜕皮。重症患者或可持续发热。 恢复期丨一般在第四周，病程21-60天，症状逐渐消退，如无冠状动脉病变则逐渐恢复。 少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年。 ————超声表现————●1、可见冠状动脉改变； ●2、典型者表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成。瘤内可形成血栓。 ●3、彩色多普勒显像于冠状动脉瘤处见血流信号缓慢。可呈现涡流。 川崎病可发生心肌炎、心包炎、二尖瓣关闭不全、心衰等心血管并发症。

川崎病疑难病历讨论

川崎病疑难病历讨论 一、病史回顾 川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病，常见于亚洲地区，男性 发病率高于女性。患者多在5岁以下发病，但也有成人患者。本例患 者为5岁男孩，主诉持续高热7天，伴有皮疹、红眼、口腔溃疡等表现。 二、体格检查 体温38.5℃，皮肤出现多处斑丘疹和水泡样皮损，分布于躯干和四肢；双眼结膜充血；口腔黏膜出现溃疡。 三、实验室检查 白细胞计数13.5×10^9/L，C反应蛋白（CRP）升高至110mg/L，心肌酶谱正常。 四、诊断讨论 根据患者的临床表现和实验室检查结果，考虑川崎病的可能性较大。 但是川崎病的诊断需要排除其他类似的全身性血管炎，并要求符合以 下五项标准： 1. 持续高热超过5天；

2. 双侧结膜充血、口腔黏膜炎症（包括咽部红肿、咽喉疼痛、口唇红肿等）； 3. 皮肤损害（包括多形性皮疹、手掌足底红斑、水泡样皮损等）； 4. 四肢远端肿胀或红斑，可伴有手指或趾甲脱落； 5. 心血管并发症（如冠状动脉瘤、心肌梗死等）。 本例患者符合前三项标准，但还需要进一步观察和检查以排除其他类似的全身性血管炎，并注意心血管并发症的发生。 五、治疗方案 1. 高剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）：用于抑制免疫反应，减轻全身性血管损伤。 2. 阿司匹林：用于抗血小板聚集和预防冠心病。 3. 对称性体位：避免四肢远端水肿和关节僵硬。 4. 定期复查：观察病情变化和心血管并发症的发生。 六、随访和预后 川崎病的预后与早期诊断和治疗密切相关。大多数患者经过适当的治疗后可以完全康复，但也有部分患者会出现心血管并发症，如冠状动脉瘤、心肌梗死等。因此，需要定期随访并进行相关检查，以及注意预防心血管并发症的发生。 七、结论

川崎病临床路径

川崎病临床路径 〔2021年版〕 一、川崎病临床路径标准住院流程 〔一〕适用对象。 第一诊断为川崎病〔ICD-10：M30.3〕。 〔二〕诊断依据。 根据"小儿心脏病学〔第三版〕"，〔思源主编，人民卫生〕、"关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南"〔Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页〕。 1.至少持续发热5天。 2.以下主要临床表现至少存在4项。 〔1〕双侧球结膜充血，无渗出。 〔2〕口唇和口腔改变〔口唇枯燥皲裂，梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血〕。 〔3〕多形性皮疹。 〔4〕四肢末端改变〔急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周手指和足趾甲周脱皮〕。 〔5〕颈部淋巴结肿大〔直径>1.5cm〕,常为单侧。 3.排除具有相似表现的其他疾病。 发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天,主要临床表现缺乏4项，

但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。假设发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。 4.实验室检查：血沉增快、C反响蛋白〔CRP〕增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。 〔三〕治疗方案的选择。 根据"小儿心脏病学〔第三版〕"，〔思源主编，人民卫生〕、"关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南"〔Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页〕。 治疗目标是减轻冠状动脉和心肌炎症反响，抑制血小板聚集防止血栓形成。 1.发病5－9天给予大剂量IVIG〔2g/kg〕,单次静滴〔10-12小时〕,输注后48小时仍持续发热可再次给予。 2.阿司匹林〔每天30－50mg/kg〕，热退后48－72小时减量至单剂3－5 mg/kg/d,持续用至发病后6－8周，直至无冠状动脉病变证据为止。 3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。 〔四〕标准住院日为14天。 〔五〕进入路径标准。

最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023

最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023 川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023 年）》针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题提出推荐意见。关于KD的诊断和急性期治疗，指南主要提出以下推荐意见。 KD的诊断 推荐意见1 CKD的诊断：发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征中的至少4 项，即诊断为CKD （高质量证据，强推荐）。 推荐意见2 IKD的诊断：发热持续5 d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CAL的超声心动图改变，即（1）左或右冠状动脉Z值≥2.0或（2）冠状动脉特征符合CAL相关标准（<5 岁者内径>3 mm，≥5 岁者内径>4 mm和/或相邻内径相比扩张≥1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKD （中等质量证据，强推荐）。 推荐意见3 疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿，

在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD （高质量证据，弱推荐）。 KD 的急性期治疗 1.阿司匹林（ASA）治疗 推荐意见1 对于所有确诊KD的患儿，急性期强烈建议使用ASA。推荐剂量及疗程：推荐急性期使用ASA30~50 mg/（kg·d），分2~3次口服，至热退48~72 h或发病14 d后改为3~5 mg/（kg·d），顿服维持。持续口服6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强推荐）。

不典型川崎病诊断标准

不典型川崎病诊断标准 川崎病（Kawasaki病）是由先天性和后天性因素引起的关节炎和血管炎，是一种多种综合征。它是一种致命性疾病，可能会发展成心脏病，如先天性心脏病、心内膜炎和心肌炎。川崎病主要发生在小孩，从两岁到五岁的胎儿最容易染上这种病。在中国，这种病的发病率一直在攀升。 不典型川崎病指的是患有此症状时未满足常规川崎病诊断标准的情况。不典型川崎病患者的主要临床表现包括：发热时间超过5天、腹痛，发热，厌食，出现皮疹，多指、微热，淋巴结肿大，血液检查显示高白细胞和/或淋巴细胞计数、血液和尿液常规异常、出血素、血小板功能改变，胸部X线片，肝功和肾功能检查异常，血行动力学检查异常，炎症反应阳性、血凝阳性，心脏彩超异常，神经系统异常，淋巴细胞表型异常等。 诊断不典型川崎病关键在于病程延长。因此，临床医生应对婴儿或幼儿进行全面的临床检查，包括体格检查，血液检查，X线片，心脏彩超，血凝分析，实验室检查，肝功能和肾功能检查，血行动力学检查，神经系统检查等，以辨别是否是不典型川崎病。 对于已确诊为不典型川崎病的患者，治疗方案主要是采用免疫抑制疗法，由医师进行监测和控制，重点是防止病情恶化，防止发展成心脏病。根据不典型川崎病的特点，医师会根据患者的实际情况，结合病情和治疗方法进行处理，给患者安全有效的治疗。 在预防川崎病时，应注意保护小孩，防止感染，除了控制环境

污染，避免接触有毒物品外，还可以预防细菌和病毒感染，即及时完成接种。幼儿应按时完成接种，一般小孩在12-15月时完成第一次接种，以预防感染可能引起的川崎病。 此外，家长应注意小孩的日常情况，及时就诊，如果患儿出现发热、腹痛、出现皮疹、多指、微热、淋巴结肿大等情况，要及时就医，检查是否患上川崎病，用正确的诊断及时采取有效的治疗措施，以防止疾病恶化甚至致死。 总之，不典型川崎病是一种复杂的疾病，从发病率的攀升上看，我们应当引起警惕，加强对小孩的保护和检查，及时就医，采取有效的治疗措施，以防止疾病的发展和恶化。

川崎病的诊断和治疗

川崎病的诊断与治疗 川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤与狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死与猝死其病因尚不明了，早期资料显示，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生与发展。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。 川崎病的诊断 由于早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常，而7%的冠脉改变在病程的第9天出现。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现，些有助于早期发现川崎病。目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准：除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动

儿科学

2007川崎病 川崎病(KD)是一种自身免疫性血管炎综合征，发病率有逐年增高趋势。由中华儿科杂志组织的“川崎病诊断治疗专题讨论会”邀请了中华儿科学会免疫和心血管学组的15位专家参会，就KD的临床热点问题，如不完全(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了热烈和充分的讨论。核心内容如下。 发热5d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期和恢复期表现)、皮疹、非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。不完全型KD：约10％患儿(尤其是婴儿)不能满足上述KD确诊标准，可考虑为不完全型KD。该型KD名称混乱，有不典型、不完全型和症状延迟型等不同名称。与会代表认为不典型KD尤指具有少见临床表现者(如无菌性脑膜炎、肾脏受累等)，症状延迟型为5项指标在发病10d先后出现，我国宜采用“不完全型KD”这一统一名称。除发热5d或以上外，应具有至少2项KD主要临床表现及炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑诊不完全型KD。应复查超声心动图监测冠状动脉和其它心脏改变，如出现冠状动脉病变者可确诊，并及时使用标准治疗方案，如无冠状动脉病变，建议暂不使用IVIG。对于年龄少于6个月婴儿，由于KD表现很不典型，与会专家一致建议采用美国心脏病协会标准，即：发热≥7d，排除其他疾病，实验室检查有炎症反应证据存在(红细胞沉降率和C反应蛋白明 显升高)，虽无KD临床表现，亦应复查超声心动图检查以了解有无冠状动脉损伤。一旦发现明确冠状动脉病变可诊断不完全型KD并采用标准治疗方案。 IVIG治疗后36h发热不退(T≥38"C)或给药后2—7d症状再现(发热及至少1项KD症状)，除外继发感染情况下可判断为IVIG无反应型KD。IVIG耐药者可重复使用 IVIG(2g／kg)治疗1次，相当部分病例体温可下降，临床表现逐渐消失；如仍发热不退，应采用糖皮质激素(GCs)治疗。第2剂IVIG治疗无效者建议采用2mg／(kg·d)甲基泼尼松龙静脉滴注或推注，分2—3次给药，连续3d，续以口服泼尼松治疗，渐减量，疗程6周。如2mg／(kg·d)甲基泼尼松龙无效可考虑甲基泼尼松龙30mg／kg每日1次静脉滴注，用1—3d后减量停药。 川崎病的诊断与治疗 川崎病的诊断 一.临床表现 1.主要表现 1）发热39—40度，持续7—14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 2）球结合膜充血于起病3—4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 3）唇及口腔表现唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血成草莓舌。 4）手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 5）皮肤表现多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 6）颈淋巴结肿大单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 2.心脏表现 于疾病1—6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者， 可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2—4周，但也可于 疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3.其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、 黄疸等）、关节痛和关节炎。 二.辅助检查

川崎病临床路径

川崎病临床路径 一、川崎病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）。 （二）诊断依据。 根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004，第114卷，1708-1733页）。 1.至少持续发热5天。 2.以下主要临床表现至少存在4项。 （1）双侧球结膜充血，无渗出。 （2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）。 （3）多形性皮疹。 （4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周内手指和足趾甲周脱皮）。 （5）颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm），常为单侧。 3.排除具有相似表现的其他疾病。 发热大于等于5天，上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可

诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。 4.实验室检查：血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋XX平降低，无菌性脓尿等。 （三）治疗方案的选择。 根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004，第114卷，1708-1733页）。 治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。 1.发病5－9天内给予大剂量IVIG（2g/kg），单次静滴（10-12小时），输注后48小时仍持续发热可再次给予。 2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），热退后48－72小时减量至单剂3－5 mg/kg/d，持续用至发病后6－8周，直至无冠状动脉病变证据为止。 3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。 （四）标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M30.3川崎病疾病编码。

认识小儿“川崎病”

认识小儿“川崎病” 提及“川崎病”，很多儿童家长对于这一名称相对较为陌生，“川崎病”的全称为“黏膜皮肤淋巴结综合征”，这一名称是以“川崎病”发现者—川崎富姓名而命名的一种疾病。“川崎病”属于一种急性发热出疹性小儿疾病，主要的发病群体为5岁以下的幼儿，男童的发病率高于女童，年龄不足三个月婴儿患病率较低。“川崎病”的主要临床症状包括发热、淋巴结肿大、皮疹、手足水肿。“川崎病”的主要风险并不是其临床症状，而是这种疾病可能会导致患儿出现严重的心血管并发症状，其概率最高可达25%左右。下面就让我们一起来看“川崎病”到底是什么，“川崎病”究竟有什么危害，儿童患了“川崎病”该怎么办。 1、“川崎病”的病因 “川崎病”自从1967年以来被发现并命名以来，其病因至今没有得到准确的确定。鉴于“川崎病”曾经有过小范围、短期的流行病史，且存在家庭发病案例，临床当中的部分病例也出现疾病感染的情况，故可以初步猜测“川崎病”存在有病原体。而从全球范围内的发病案例中分析判断，男性儿童、日本地区是发病的主要特征，鉴于病原体至今没有查明，故“川崎病”存在感染性的理论没有得到证实。 2、“川崎病”的主要临床表现 “川崎病”的主要临床表现以高热为主，多数患者的发热程度可以超过39℃，发热时间一般维持在5d以上，多数病例会持续发热1周至2周左右的时间，个别情况下可以持续发热3周至4周左右。此外，多数患儿在发热阶段会出现短暂退热的情况，并在退热1d或2d 之后出现持续升高的表现。“川崎病”的发热症状很难在短期内得到有效的控制，临床中针对儿童常用的退烧药物往往只能起到短暂控热的效果。其次，患儿在发热数日之后往往会存在掌跖面红肿且痛的症状，患儿的躯干各个部位均有可能出现皮疹的症状，其与一般的皮症形态相似，并不具有特殊性和代表性，皮疹出现的范围可能是躯干，也可能是四肢和面部，但并不会给患儿带来瘙痒感。再次，患儿在发热数日后会出现眼结膜充血的症状，个别患儿会患上化脓性结膜炎。同时，患儿的嘴唇相对较为感染，且具有红肿的表现，多数情况下不会出血，极个别案例会存在嘴唇出血的情况，这一症状一般视为诊断“川崎病”的主要依据，同时也是“川崎病”显著症状之一。最后，“川崎病”患儿会存在淋巴结肿大的情况，可能出现单侧肿大，也可能是双侧，具有一定的不规则性，但患儿的淋巴结肿大症状并非脓性，一般会在数日后自行消退，鉴于患儿的淋巴结肿大症状与腮腺炎症状有着一定的相似之处，故临床中时常会出现误诊的情况。需要注意的是，患儿的淋巴结肿大症状仅仅会出现在颈部位置，其他位置出现淋巴结肿大的概率较低。而当患儿发病时间持续1周之后，患儿的足部、手部会出现不同程度的脱皮现象，部分患儿会存在肛周脱屑的症状。 3、“川崎病”的治疗 “川崎病”的治疗以药物治疗为主，若患儿因为先天性因素而导致药物摄入时才会采取手术的方式间接达到促进药物吸收的目的。治疗“川崎病”的常用方式为静脉输注丙种球蛋白治疗，这种治疗方式不仅可以起到治疗“川崎病”的效果，同时也能够有效预防动脉瘤并发症出现的可能性。用药方式为静脉滴注，理想的用药时间为患儿发病后10d之内，因为超过10d没有用药则可能会导致冠动脉瘤并发症出现的概率增加。临床研究表明，多数患儿在用药之后1d至2d内，其发热及发炎症状均能够得到有效的缓解。“川崎病”患儿的日常口服药物为阿司匹林，每日服用3至4次，单次用药量需要根据患儿的症状表现作出判断。患儿需要持续服用14d阿司匹林，当患儿的症状缓解或得到治愈之后则需要降低用药的次数和用药量，当患儿退烧持续3d以上时，则即可使用小剂量药物。而在激素的使用方面，主要以糖皮质激素为主，但并非全部患儿均需要使用激素进行治疗，其一般用于使用静脉输注丙种球蛋白治疗无效果的患儿身上。 4、“川崎病”的护理方式

川崎病化验报告

川崎病化验报告 川崎病（Kawasaki disease）是一种常见的儿科疾病，其主要特征为高热、皮疹、口腔黏膜炎症、颈部淋巴结肿大及皮肤脱屑等症状。虽然川崎病通常发生在3岁以下儿童身上，但也可见于青少年和成年人。这种疾病对患者的健康造成潜在威胁，所以及早确诊和治疗至关重要。化验报告是确定川崎病诊断的重要手段之一。 1. 全血计数 全血计数是一种简单而常用的检查，可提供许多有关患者身体健康状况的信息。在川崎病患者的化验报告中，白细胞计数通常会显示异常升高。这是因为川崎病是一种全身性炎症性疾病，白细胞作为免疫系统的一部分，会增加以对抗潜在的感染。此外，嗜酸性粒细胞计数也可能升高，这可能与川崎病引起的血管炎有关。 2. C-反应蛋白

C-反应蛋白（CRP）是一种由肝脏分泌的蛋白质，它在炎症反应中起到重要的作用。CRP水平是川崎病化验报告中的常见指标之一。在川崎病患者中，CRP水平往往明显升高，这反映了体内炎症的活跃程度。CRP的升高与川崎病的严重程度相关，因此对于诊断和随访患者的疾病进展具有重要意义。 3. 血沉 血沉是一种用于评估体内炎症程度的检验项目。在川崎病患者的化验报告中，血沉通常会显示增加。这是因为川崎病引起的炎症反应会导致红细胞沉降速度的加快。血沉水平的升高反映了体内炎症程度的加重，可以作为评估川崎病治疗效果的指标之一。 4. 心肌酶谱 川崎病有时会累及心脏，导致心肌炎和冠状动脉炎等并发症。因此，在川崎病患者的化验报告中，心肌酶谱常常被检测。心肌酶谱主要包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）和肌钙蛋白（Troponin）等指标。如果这些指标升高，可能意味着川崎病患者存在心肌损伤的风险。