ANCA相关小血管炎的进展(赵明辉)

ANCA相关小血管炎的进展

赵明辉

北京大学肾脏病研究所暨北大医院肾内科，北京100034

ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。北京大学肾脏病研究所临检室在近5年新检测出ANCA阳性血清1353例，说明该类疾病在我国较为常见。

一、临床和病理特点

虽然ANCA相关小血管炎可见于各年龄组，但近一半的患者为65岁以上的老年人。患者常有不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。

本病几乎可以累及任何一个系统器官。患者起病急性或隐匿，通常从局部开始发病，如GPA多首先累及上呼吸道，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。肾脏受累多表现为血尿，蛋白尿和肾功能受累，半数以上表现为急进性肾小球肾炎。相比较而言，MPA 的肾脏受累发生率更高、肾脏受累较重，而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变不经治疗病情可急剧恶化。EGPA国内发病率相对低，常于哮喘后平均3年内发生，而且相隔时间短则提示预后不良，EGPA伴高滴度ANCA者肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。

肾外表现中最值得注意的是肺部病变，临床上可有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸片可显示双侧中下野小叶性炎症，或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影，由肺门向肺野呈蝶形分布。CT检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞；其它可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。

肾脏是AA V最易受累的脏器，特别是MPA。肾脏病理以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为共同特征。免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着。光学显微镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，约有约40％病人达到新月体肾炎的诊断标准，即50%以上的肾小球有大新月体形成。一般肾小球内无明显细胞增殖。肾小球毛细血管袢坏死区域肾小球基底（GBM）断裂，包曼氏囊壁粘连、破裂，肾小球周围可伴有多核巨细胞。肾脏病理上值得注意的特点为：肾活检标本内经常具有多种不同病变和/或病变的不同阶段，如细胞性和纤维性新月体，节段性坏死性肾小球和肾小球球性硬化等同时存在。

部分肾活检标本可显示肾小球以外的肾小动脉呈纤维素样坏死。肾间质常有不同程度、范围不一的炎症细胞浸润，通常为淋巴细胞、单核细胞和浆细胞，偶可较为丰富的嗜酸性粒细胞。肾间质病变程度、范围与肾小球病变严重性和受累肾小球的比例相关。病变后期肾间质广泛纤维化和肾小管萎缩。偶在肾间质可见上皮样细胞、多核巨细胞形成以血管为中心的肉芽肿样病变。

二、我国ANCA相关小血管炎的特点

我国ANCA相关小血管炎以MPA为主，约占80%，GPA约占20%，而EGPA则相对少见。MPA患者多见于老年人。由于我国临床医师对ANCA相关小血管炎认识仍存在较大不足，甚至在部分地区仍不认识该病，因此确诊时间相对较长，确诊时脏器损害多较重，部分患者（特别是MPA患者）已经发展为肺间质纤维化，肾脏病变常为新旧病变夹杂存在。因此往往在免疫抑制治疗后也不可避免地遗留慢性病变。影响了病人的长期预后。

我国患者血清ANCA多识别MPO，其中多数为MPA。应引起重视的是即使临床上诊

断为GPA者，其ANCA识别MPO者也达半数以上。成为我国ANCA相关小血管炎的突出特点。

在超过65岁以上的老年AA V患者中。约95%其血清ANCA识别MPO。老年AA V患者预后差。发病时的老龄、肾损害和继发肺部感染是患者死亡的独立危险因素；而老龄和肺间质纤维化则是发生继发肺部感染的独立危险因素。需要注意的是，免疫抑制治疗后发生的继发肺部感染已经成为AA V（特别是老年）患者的第一位死因。因此，老年人接受免疫抑制治疗应相应减少剂量以避免继发感染。

三、发病机制的研究进展

ANCA与原发性小血管炎之间的密切关系提示ANCA很可能在发病机制中起重要作用。近年的重大突破是应用小鼠MPO免疫MPO缺陷小鼠从而引起抗MPO的免疫反应，之后将其抗MPO抗体或抗MPO阳性的脾细胞输注给T/B细胞免疫缺陷的Rag-/-小鼠，后者即可发生少免疫沉积性坏死性血管炎。说明抗MPO抗体在发病机制中起到了重要作用。

体外实验证实ANCA可以使经过预处理的中性粒细胞发生脱颗粒反应，产生大量具有致病活性的氧自由基和释放中性粒细胞颗粒中的各种蛋白酶，从而导致内皮细胞的损伤。

ANCA的产生机制尚不清楚，虽然在正常人血清或血浆中检测不到ANCA，近期本实验室与瑞典Lund大学的合作研究发现正常人血浆中存在天然ANCA。天然抗MPO抗体与患者的抗MPO相比，具有滴度低、亲和力低和抗体亚型较为局限的特点，特别是缺乏可激活补体的IgG3亚型；天然抗MPO抗体诱发中性粒细胞呼吸爆炸的能力也较差。但是患者血清中的ANCA是否有天然抗体转换而来有待进一步研究。

近年发现常用的抗甲状腺药物丙基硫氧嘧啶（PTU）可诱发ANCA阳性小血管炎。为研究ANCA的产生、临床血管炎的发生和发展机制提供了一个难得的“模型”。本研究所的前期研究发现服用PTU的甲亢患者中约20%的血清ANCA阳性，但是其中只有约1/4的患者出现临床血管炎的症状。PTU诱发的ANCA为B细胞的多克隆活化，可同时识别多种已知的ANCA靶抗原；PTU诱发的抗MPO抗体具有高滴度和低亲和力的特点，且缺乏IgG3亚型；进一步的研究发现：PTU诱发的抗MPO抗体滴度和亲和力的升高、以及患者血清出现抗内皮细胞抗体（AECA）是临床发生血管炎的危险因素。

近期研究证实：补体活化在AA V的发病机制中发挥了至关重要的作用。抗MPO抗体诱发的新月体性肾炎可以被补体耗竭所阻断；进一步的研究发现补体的激活是通过旁路途径实现的。应用抑制补体C5的单克隆抗体也可以减弱上述动物模型中新月体肾炎的发生。

本研究所近期的研究发现，肾活检时约1/3患者有少量补体C3c的沉积，有补体沉积的患者其临床上蛋白尿多，肾脏病理损害重。然而，即使在肾小球无C3c沉积、经典的ANCA 阳性的少免疫沉积型新月体肾炎患者的肾脏血管炎病变处，我们近期也发现了补体旁路途径激活的明确证据。说明补体活化确实参与了AA V的致病。近期经过检测患者肾活检时的血浆，发现患者C3水平显著低于正常对照，补体活化的裂解产物C3a和C5a水平则显著高于正常对照，说明患者循环中确实发生了补体活化；而P因子水平显著降低、B因子活化产物Ba水平显著升高，说明患者血循环中的补体活化为旁路途径所致。

四、ANCA相关小血管炎的治疗原则及进展

ANCA相关小血管炎的治疗分为诱导缓解、维持缓解以及复发的治疗。诱导缓解治疗应力求达到完全缓解，维持缓解治疗的目标则为长期控制复发。需要指出的是GPA和EGPA 是较易复发的疾病，而MPA则相对较少复发。在进行上述治疗的同时，还应注意尽可能减少治疗药物带来的毒副作用和长期保护肾功能。

近年来部分前瞻性多中心的随机、对照研究（RCT），积累了很多有价值的治疗经验和方法，特别是包括10余个国家的欧洲血管炎研究组（European Vasculitis Study Group，EUV AS）为此做出了重要贡献。目前ANCA相关小血管炎治疗的很多方面已形成一致看法，治疗方案更趋向合理。

1．诱导缓解治疗：自二十世纪80年代以来，糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）已经成为治疗ANCA相关小血管炎特别是伴有肾脏损害的首选方法，能够使90%以上的病人临床显著缓解，其中完全缓解率约为75%。强的松（龙）初期治疗为1mg/kg·d，4-6周，病情控制后，可较迅速减量，糖皮质激素治疗的时间应达到1.5-2.0年。CTX口服剂量为1-3 mg/kg·d，分两次服用；一般选用2 mg/kg·d，持续3-6月。近年来CTX静脉冲击疗法得到更广泛的应用。常用方法为0.75 g/m2（多为0.6-1.0g），每月一次，连续6个月，其后维持治疗为每2-3月一次，整个疗程约为1.5-2年。也有研究证实每2-3周静点一次CTX（如0.4-0.6g），连续6次也可达到了满意的诱导缓解效果。近年的RCT研究证明：CTX静脉冲击与口服的诱导缓解率相似，但静脉冲击者感染发生率低，但复发率偏高。

起病就需要透析的患者如肾功能可恢复，通常发生在3个月内；除非还有肾外器官受累，不然3个月后不需要继续应用CTX。

近年研究发现，应用每周静脉点滴抗B细胞的生物制剂（Rituximab）（375 mg/m2/周×4）其疗效也不逊于口服CTX疗法。

糖皮质激素联合MTX诱导缓解方案可以应用临床较轻的患者且Scr<177μmol/L，尤其适合于应用CTX有禁忌者。

对于重要脏器受损的重症病人，如新月体性肾炎、肾小球或小动脉纤维素样坏死、肺出血等的诱导治疗初期，可应用甲基强的松龙冲击治疗，0.5-1.0g/d x 3。

血浆置换的主要适应证为合并抗GBM抗体、肺大出血和表现为急性肾衰竭（ARF）起病时依赖透析者。

2. 维持缓解治疗：目前较为常用的维持缓解治疗是小剂量糖皮质激素联合静脉CTX（如每2-3个月一次）疗法，可维持1.5-2.0年。该疗法可以维持患者临床缓解、预防复发。CTX 以外的药物用于维持治疗证据最为充足的为硫唑嘌呤（AZA），在EUV AS主持的CYCAZAREM研究中发现应用AZA可以成功地替代CTX用于系统性小血管炎的维持缓解治疗。而EUV AS- IMPROVE研究则发现AZA用于维持缓解疗效优于马替麦考酚酯（MMF）。

对于进入维持期已经依赖透析的患者，如无肾外受累不需要维持缓解治疗。

3．复发的治疗：建议在病情出现小的波动（minor relapse）时，可以适当增加糖皮质激素和免疫抑制剂的剂量；而病情出现大的反复（major relapse）时，则需要重新开始诱导缓解治疗。

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ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？

ANCA相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析刘敏燕

[文章编号]1002-0179(2007)02-0360-02 ANCA 相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析 Clinical Manifestations and Misdiagnosis of ANCA Associated Systemic Vasculitides 刘敏燕1,2,白胜利1,刘芳1*,刘先蓉 1 LIU M in -yan,BAI Sheng -li,LIU Fang,et al (1 四川大学华西医院肾脏内科,四川成都 610041;2 四川省革命伤残军人医院) 摘要:目的:为了了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANC A)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现及误诊原因。方法:分析总结8例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床资料。结果:8例患者,男4例,女4例,平均年龄62 2岁。c-ANCA 阳性1例,p-ANCA 阳性7例。诊断明确前曾误诊为肺部感染6例,肺结核4例,多发性周围神经炎1例,慢性肾小球肾炎1例。结论:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现为多器官损害,首发症状不典型,误诊率高,ANCA 检测有助于早期诊治。 关键词:ANCA;小血管炎 [中图分类号]R543 [文献标志码]B *通讯作者 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV )是一组包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎的疾病。ANCA 是其特异性血清学诊断工具,可用于判断临床病情活动和复发[1~3]。用酒精固定的中性粒细胞为底物,间接免疫荧光法(IIF)检测AN CA,显示2种荧光形态:一种为胞浆型(c-ANCA),其主要靶抗原为蛋白酶3(PR3),PR3-ANCA 和WG 密切相关;另一种为环核型(p-ANCA),其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO ),MPO-ANCA 与MPA 和CSS 密切相关。 AASV 是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一。我国近几年已不鲜报道。由于本病临床表现多样,可先后累及多种组织或器官,早期多表现为发热、乏力、消瘦和肌肉关节疼痛等非特异症状,ANCA 检测的临床也可能有假阴性的存在,故不易于早期诊断和治疗,而一旦肾脏或肺脏受累,则病情进展迅速,预后相对较差,部分患者甚至可发展为不可逆的肾功能衰竭或大咯血而威胁生命;相反,早期诊断、及时治疗则使绝大多数患者病情得到控制,甚至完全恢复。我们收集了我院2003~2005年间8例AASV 患者资料,对其临床特点和误诊情况进行分析,以利对AASV 有更深入的认识,从而能够早期诊断并及时治疗,减少误诊。现总结如下: 1 临床资料 1 1 对象:2003年5月至2005年11月通过ANCA 检测并明确诊断的AASV 患者共8例。其中韦格纳氏肉芽肿(WG)1例,微镜下型多血管炎(MPA )7例。男性4例(年龄53~75岁,平均6 2 5岁),女性4例(年龄54~77岁,平均61 7岁)。所有患者均进行ANCA 检测,并区分c-ANC A 和p-ANC A;抗原特异性ELISA 以高度纯化的PR3和MPO 为靶抗原。IIF 检测血清ANC A 均为阳性,其中c -ANCA 阳性1例,抗原特异性ELISA 证实识别MPO;p-ANCA 阳 性7例,抗原特异性E LISA 证实6/7例单独识别MPO,1/7例单独识别PR3。临床诊断符合1994年美国Chapel Hill 系统性血管炎命名分类法分型。其他辅助检查包括肺部X 线片或C T 、血尿便常规、血沉、C 反应蛋白、血生化和抗核抗体等。 1 2 临床特点:病史平均5 5个月(20天~2年)。主要临床表现有: 非特异性症状。发热5例(5/8);乏力4例(4/8);关节痛2例(2/8);肌痛1例(1/8);肢体麻木1例(1/8)。 肾脏受累。8例(100%)均有肾脏受累,主要表现有:血尿,为镜下血尿;蛋白尿;血肌酐升高(117~960umol/l)。其中有4例表现为急性肾损害过程。 肺部受累。8例患者中,6例(6/8)有肺受累,表现为咳嗽、咯痰,其中痰中带血2例;胸部X 片检查:2例表现为肺部团块影,2例呈间质改变,2例为纤维条索影。 1 3 实验室检查:8例患者有贫血表现,其中6例为中度贫血(Hb60-90g/l),1例为重度贫血(Hb<60g/l);3例患者红细胞沉降率(ESR)增快(53~80mm/h);3例免疫球蛋白IgG 或IgM 升高。我院ANCA 的检测用IIF 法初筛,阳性者再用ELISA 进行特异性靶抗原的检测。 1 4 诊断与误诊:8例患者中,从发病到确诊的平均时间为3 5月,在1月内确诊者1例,3月内确诊者4例,6月以内者2例,最长为2年。典型病例报道如下:1例老年MPA 患者,因 反复 发热3+月,肾功异常2+ 月 入院,曾因发热,反复辗转于呼吸科、结核科治疗,其肺部病变经反复抗感染或抗结核治疗无效且由于出现肾功异常转入肾脏科,因多脏器损害疑及AASV,查AN CA 后确诊。予糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肺部病变明显吸收;血肌酐由原来500+u mol/l 降至200+umol/l 出院。1例中年患者,因 反复咳嗽、咯痰2+年,痰中带血2+月 入院,2+月前发现肺部占位性病变,经抗感染、抗痨治疗无效,肺部病变逐渐扩大,并出现肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功进行性损害,医生才考虑到的AASV 可 能,查c -ANC A/MPO 阳性,经强地松、环磷酰胺治疗好转。1例老年患者,因 恶心、发现血肌酐增高9+月 入院,9+ 月前于院外因肾功不全(血肌酐500+umol/l)常规查ANC A 排除AASV 时,由于p-ANC A/MPO -ANCA 阳性而诊断AASV,糖皮质激素和环磷酰胺冲击后肾功能未恢复,进入维持性血液透析。1例中年患者,首发以 肢体麻木、疼痛伴乏力4月 拟诊 多发性周围神经炎 入院神经内科,查蛋白尿(2+),血肌酐200+umol/l,请肾内科会诊后查p-ANCA/MPO 阳性,确诊为AASV,糖皮质激素和环磷酰胺冲击后,肢体麻木疼痛等症状缓解,而肾功能未恢复,且逐渐进展,开始透析。 8例患者在诊断明确前,曾误诊为肺部感染6例,肺结核4例,多发性周围神经炎1例,慢性肾小球肾炎1例。1 5 治疗:临床考虑诊断为小血管炎后,给予糖皮质激素以及环磷酰胺治疗,其中5例使用甲基泼尼松龙冲击(0 5~1 0g,每日1次,静脉注射,3次为1疗程,1周后重复,根据病情治疗1~2次)和环磷酰胺冲击(C TX 15mg/kg,每月1次,静脉注射)。经治疗后临床症状,如发热、乏力、关节痛等缓解,咯血消失,肾功能稳定,未进一步恶化,肾功恢复正常者1例,进入维持血液透析4例,3例失访。 2 讨论 原发性小血管炎是以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,其中MPA 和WG 的临床表现有较大的重叠,血清中均可以检测到ANC A,且两者在治疗和预后上并无明显差别,故目前统称为AAS V 。AASV 并无国际公认的诊断标准。对临床疑及的病例行组织活检可发现典型的小血管炎病变,如肾小球毛细血管襻节段性纤维素样坏死和(或)免疫学检测ANCA 阳性,则可确诊。AASV 可发生于各个年龄组的病人,尤其以中老年人多见[4]。本组8例患者均在50岁以上,与该报道相符。本组患者中男女比例基本相同;p-ANCA/MPO -ANCA 检出率高于c-ANCA/PR3-ANCA,与王悦文章报道相符[5]。由于本病为多脏器受累 360WEST CHINA MEDICAL JOURNAL 2007,Vo1 22,No 2 CN 51-1356/R

ANCA相关小血管炎的进展(赵明辉)

ANCA相关小血管炎的进展 赵明辉 北京大学肾脏病研究所暨北大医院肾内科，北京100034 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。北京大学肾脏病研究所临检室在近5年新检测出ANCA阳性血清1353例，说明该类疾病在我国较为常见。 一、临床和病理特点 虽然ANCA相关小血管炎可见于各年龄组，但近一半的患者为65岁以上的老年人。患者常有不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。 本病几乎可以累及任何一个系统器官。患者起病急性或隐匿，通常从局部开始发病，如GPA多首先累及上呼吸道，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。肾脏受累多表现为血尿，蛋白尿和肾功能受累，半数以上表现为急进性肾小球肾炎。相比较而言，MPA 的肾脏受累发生率更高、肾脏受累较重，而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变不经治疗病情可急剧恶化。EGPA国内发病率相对低，常于哮喘后平均3年内发生，而且相隔时间短则提示预后不良，EGPA伴高滴度ANCA者肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。 肾外表现中最值得注意的是肺部病变，临床上可有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸片可显示双侧中下野小叶性炎症，或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影，由肺门向肺野呈蝶形分布。CT检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞；其它可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。 肾脏是AA V最易受累的脏器，特别是MPA。肾脏病理以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为共同特征。免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着。光学显微镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，约有约40％病人达到新月体肾炎的诊断标准，即50%以上的肾小球有大新月体形成。一般肾小球内无明显细胞增殖。肾小球毛细血管袢坏死区域肾小球基底（GBM）断裂，包曼氏囊壁粘连、破裂，肾小球周围可伴有多核巨细胞。肾脏病理上值得注意的特点为：肾活检标本内经常具有多种不同病变和/或病变的不同阶段，如细胞性和纤维性新月体，节段性坏死性肾小球和肾小球球性硬化等同时存在。 部分肾活检标本可显示肾小球以外的肾小动脉呈纤维素样坏死。肾间质常有不同程度、范围不一的炎症细胞浸润，通常为淋巴细胞、单核细胞和浆细胞，偶可较为丰富的嗜酸性粒细胞。肾间质病变程度、范围与肾小球病变严重性和受累肾小球的比例相关。病变后期肾间质广泛纤维化和肾小管萎缩。偶在肾间质可见上皮样细胞、多核巨细胞形成以血管为中心的肉芽肿样病变。 二、我国ANCA相关小血管炎的特点 我国ANCA相关小血管炎以MPA为主，约占80%，GPA约占20%，而EGPA则相对少见。MPA患者多见于老年人。由于我国临床医师对ANCA相关小血管炎认识仍存在较大不足，甚至在部分地区仍不认识该病，因此确诊时间相对较长，确诊时脏器损害多较重，部分患者（特别是MPA患者）已经发展为肺间质纤维化，肾脏病变常为新旧病变夹杂存在。因此往往在免疫抑制治疗后也不可避免地遗留慢性病变。影响了病人的长期预后。 我国患者血清ANCA多识别MPO，其中多数为MPA。应引起重视的是即使临床上诊