胃肠道间质瘤大全
入院查体：体温正常，营养良好，皮肤黏膜正常，腹软无压痛及反跳痛，未触及浅表淋巴结
影像学表现：
1 钡餐：十二指肠降部内侧类长圆形充盈缺损，病灶边缘较清楚
2 CT：十二指肠降部内后侧见一类圆形软组织密度结节影，其中央见低密度坏死影，增强扫描病灶呈环形明显强化，中央可见斑片状强化。十二指肠降部似为受压性改变。
3 MRI：病灶呈不均匀长T2信号，与十二指肠分界较清楚
分析思路：从以上影像学表现来看，病灶位于十二指肠降部内后方，为肠外病灶，十二指肠为受压性改变，以上影像学表现结合病史－－患者10余天前出现乏力，出冷汗等全身症状，比较符合淋巴结结核。但必须与胃肠道间质瘤鉴别。应结合相应的生化结果及PPD试验综合考虑。
诊断：又上腹部淋巴结结核可能性大，胃肠道间质瘤列入鉴别。
病史：男，28，黑便半个月，伴反酸，烧心，10余天前出现乏力，出冷汗
影像学表现：
1 钡餐：十二指肠降部内侧充盈缺损，病灶边缘清楚，粘膜未见明显破坏
2 CT：十二指肠降部内侧后方胰腺钩突区域类圆形软组织密度结节影，形态部分不规则，可见局限性结节样突起，压迫十二指肠降部，中央见坏死或囊变区域，增强扫描病灶呈环形明显强化，动脉期强化幅度类似与腹主动脉，静脉期呈轻度退出改变。
3 MRI：病灶T1WI呈低信号，T2WI呈周边稍高信号，中央可见囊变坏死区，与十二指肠分界清楚，与胰腺钩突分界不清
鉴别诊断：首先是定位问题，病灶来源于胰腺还是腹膜后
A来源于胰腺考虑1、功能性胰岛细胞瘤：临床病史符合（黑便半个月，伴反酸，烧心），动脉期明显强化，只是中央坏死不知是否可以出现。
2、胰腺实性假乳头状瘤：尽管本病发生于年轻女性多见，但也可发生于男性，不符之处在于环形强化的内壁非常光整。
B来源于腹膜后，考虑1、巨淋巴细胞增生症：本例符合之处在于动脉期明显强化，静脉期强化幅度减低
2、淋巴结结核：环形强化比较符合，但是强化幅度高于常见的淋巴结结核
诊断：功能性胰岛细胞瘤>巨淋巴细胞增生症
从发病部位分析，病变位于十二指肠降部内侧，结合CT、MR，应归于壶腹区病变。
首先考虑胰腺来源肿瘤可能。
鉴别：1.胆道肿瘤。
2.胃肠道间质瘤。
最好能看到其他较全的CT、MR片。
病史：男，28，黑便半个月，伴反酸，烧心，10余天前出现乏力，出冷汗.
影像表现：
1.十二指肠降上部内充盈缺损，表面凹凸不平，广基底紧贴内侧壁，邻近肠壁无明显僵硬及肠粘膜无明显破坏。
2.CT平扫示病灶跨十二指肠壁内、外生长，呈不规则形低密度灶，增强后明显周边强化，密度与邻近血管相近，中心强化不明显，边缘清晰光整，胰胆管未见明显扩张。
3.MR示病灶呈长T1、长T2信号，边缘清晰，在十二指肠内液体衬托下显示病灶主体位于肠壁外，部分突入十二指肠腔，病灶与胰头部紧贴，但分界清。
诊断：
定位：病变无明显侵袭性，但跨十二指肠壁内外生长，病变靠近十二指肠乳头但无胰胆管扩张，
提示病变来源于十二指肠。
定性：临床病史提示病变有内分泌方面的改变，CT示病变富血供。
①首先考虑十二指肠的内分泌瘤，如异位的胰岛细胞瘤，胃泌素瘤等。
②间质瘤；
③巨淋巴细胞增生症；
鉴别诊断：
包括壶腹部占位，十二指肠血管瘤，十二指肠癌等。
临床：黑便及反酸烧心，提示消化道溃疡及出血。
影像学：胰腺钩突与十二指肠间占位，十二指肠内侧外源性压迹以及胰腺实质鸟嘴样含肿块，提示肿块来源于胰腺钩突。缺乏胰胆管扩张及消化道梗阻征象，基本除外胰腺癌、胆管细胞癌和十二指肠乳头癌可能。CT增强显著环形强化，符合胰腺神经内分泌肿瘤表现。
结合临床及富血供肿瘤位于胃泌素三角区影像学表现，可以诊断胃泌素瘤。
本病例：
胃肠钡餐：十二指肠受压，充盈缺损。
胰腺钩突关系密切，CT增强扫描病变比周边开始明显强化，提示为富血供肿瘤。
提示：病灶T1低信号，T2病灶中央可见囊变坏死区，与十二指肠分界清楚，与胰腺钩突分界尚清。
定位：腹膜后肿块。定性：良性或低度恶性。
诊断：1、海绵状血管瘤；2、胰岛细胞瘤；3、神经节细胞瘤。其它如：胆管细胞癌、胰腺癌均不考虑，它们都是乏血供肿瘤。
病史：男，28，黑便半个月，伴反酸，烧心，10余天前出现乏力，出冷汗
影像学表现：
钡餐表现：十二指肠降部内侧充盈缺损，病灶边缘清楚。
CT所见：胰腺头部见类圆形软组织肿块影，边缘可见结节样突起，并压迫十二指肠降部，肿块中央见囊变区域，增强扫描病灶呈环形明显强化，动脉期强化幅度类似腹主动脉，静脉期呈轻度退出改变。
MRI：病灶T1WI呈低信号，T2WI呈周边稍高信号，中央可见囊变区，与十二指肠分界清楚。诊断：胰腺胃泌素瘤（功能性胰岛细胞瘤）
依据：临床症状黑便及反酸烧心，提示消化道溃疡及出血。肿块强化程度提示为富血管肿瘤，病灶中间低密度区考虑为囊变。
鉴别诊断：十二指肠间质瘤：首先无法解释临床症状，其次感觉来源于胰腺头部，部位不符。所以不考虑。
胰腺实性假乳头状瘤：本病年轻女性多见，且不能解释临床症状，胰腺实性假乳头状瘤Ｔ２Ｗ２表现为低信号。
考虑功能性胰岛细胞瘤（十二指肠内异位）。
理由：1、男，28岁，临床有低血糖表现（乏力，出冷汗）；
2、有上消化道出血病史（黑便半个月，伴反酸，烧心）；
3、边界清晰，临近肠管壁未见明显增厚或者侵犯，说明是良性病变可能性大；
4、密度不均，中央有坏死，边缘明显强化，强化壁较规整。
5、临近未见明显肿大淋巴结，临近胰头未见明显异常密度或信号。
鉴别诊断：
1、腺瘤：多密度均匀，强化往往没有此例这么明显，临床多无症状；
2、结核性肉芽肿：可以出现强化，也可以出现液化坏死，但多伴有临近肠壁改变，也常见多节段累及，此外，临床多有结核中毒症状（消瘦、盗汗、低热）；此例多不考虑；
3、肠内憩室：可见粘膜深入，强化应与肠管壁相似，此例不符；
4、间质瘤：多表现为向腔外生长，且强化多没有如此明显，并且临床多无症状，此例也不考虑。
5、淋巴瘤：多累及全层肠管，局限性形成肿块不常见，强化程度也不符合。
6、血管瘤：少见，多有反复出血病史，且出血量常较大，伴有呕血，此例暂不考虑。
7、十二指肠癌：无明显恶性征象，临近肠管壁无受累，周围未见肿大淋巴结，肠管官腔未见明显狭窄，只是受压改变，故不考虑。
8、胰腺癌：不考虑，胰头形态完整，未见与胰腺有明确关系，也无恶性征象。
总结食管癌术后1～3天的护理以及闭式胸腔引流的护理、饮食、并发症的护理。尤其强调了对术后1～3天和胸腔闭式引流的护理。
【关键词】食管癌术后护理
1 术后1～3天的护理[1]
术后1～3天应派专人护理(特护)在护理中应注意以下几点：
1.1患者回病房未清醒前去枕平卧，头偏向一侧，防止呕吐物误入气管。清醒后血压平稳应改为半卧位。
1.2严密观察病情变化胸腔胃或肠管对心肺功能有一定影响，应加强对血压、脉搏、心率、呼吸的监测。术后24小时内必须每15～30分钟测量体温、脉搏、呼吸、血压一次，稳定后根据医嘱酌情延长测定间隔时间。准确及时记录危重患者护理记录单。
1.3接好各种引流管并检查是否引流通畅。食管癌术后有胃肠减压管；十二指肠营养管；闭式引流管；留置导尿管；静脉输液管。特护人员应随时检查各管是否通畅，防止滑脱。并准确记录24小时引流量，24小时出入总量。
2 闭式胸腔引流的护理
2.1维持引流通畅应注意检查引流管是否受压、折曲、阻塞等。防止管道漏气，如有漏气应及时正确处理。如有不通，应寻找原因进行处理，切忌用盐水或空气冲管道。如护理人员挤捏管道仍不通，应报告医生寻找原因进行处理。
2.2严防引流管脱落如发生脱落，应立即将引流伤口堵住，报告医生，重新安置。
2.3密切观察引流液的颜色、量及性质并记录24小时总引流量。若术后引流量较多，血性、黏稠、色鲜红，且每小时超过200ml连续4～6小时，则提示胸内有活动性出血。应加快输液，输血速度，严密观察生命体征变化，为二次开胸做好准备。若引流不畅，可致胸内积液、积气，压迫肺组织引起肺不张而致心悸、胸闷、呼吸困难等症状，且胸内出血不能及时被发现而引起失血性休克。老年人还可致心率增快，引起心力衰竭、心率失常等心血管并发症。
2.4对胸液性质的观察胸液呈鲜红色，量多则有胸腔内出血的可能，若呈咖啡色或黄绿色混浊样、脓性有臭味，则证明已发生吻合口瘘。若呈淡红色每日在1000ml时左右，则有胸导管损伤的可能。
2.5更换闭式引流液瓶后，不要接错引流玻璃管，防止液气胸发生。
3 饮食护理[2]
3.1饮食严格控制饮食，食管缺乏浆膜层，故吻合口愈合较慢，术后应严格禁食和禁水。禁食期间，每日由静脉补液。安放十二指肠滴液管者，可于手术后第2日肠蠕动恢复后，经导管滴入营养液，减少输液量。一般要禁食4～6天以上。先进流质饮食，进食量逐渐增加。一般术后第8～10天起进半流食。2～3周后病人无不适可进普通饮食，但短期内仍要遵守少食多餐的原则，防止进食过多、速度过快，避免坚硬食物、大块食物咽下，以免导致晚期吻合口瘘。食管、胃吻合术后的病人，可能会出现进食后胸闷、气短，应告知病人与胸腔胃进食后扩张压迫肺有关，建议病人少食多餐，1～2月后此症状多可减轻。避免餐后马上卧床睡眠。
3.2十二指肠营养管护理由十二指肠营养管滴注营养液（由少至多）可以减少静脉补液量，微量元素可得到补充，食物不经吻合口，可避免对吻合口的刺激，减少或避免吻合口瘘的严重并发症。
4 并发症的护理
4.1防止肺部并发症
4.1.1术前一周戒烟，使用抗生素预防肺部感染和应用对症药物止咳化痰。
4.1.2清醒后改为半卧位，帮助病人翻身、拍背，鼓励病人咳嗽、排痰。如可不出痰，可作雾化吸入或鼻导管吸痰，气管镜吸痰或气管切开。
4.2吻合口瘘吻合口瘘多发生在术后5～10天。术后注意以下几方面的治疗与护理：
4.2.1矫正低蛋白血症。
4.2.2保证胃管通畅，避免胃排空不畅增加吻合口张力。
4.2.3加强病人饮食的护理与监控。
4.3急性胃扩张病人突然心慌、气急、胸胀满、烦躁不安。时间稍长会引起血压下降或休克。插胃管可抽出大量液气体，抽出后症状即缓解，要及时给予持续胃肠减压并积极治疗休克，输血、补液，纠正酸中毒和电解质紊乱。
膀胱癌术后护理
１．同泌尿系术后一般护理。
２．向病人说明膀胱癌治疗后的复发倾向，应做到：（１）定期复查，可以早期发现复发，及时治疗，因复发后再次手术切除仍有治愈的可能。在２－３年内应每３个月作一次膀胱镜检查。（２）平时严密观察排尿情况，注意有无排尿困难、无痛性血尿的发生。
３．如尿道改道者，护理时应注意：（１）永久性皮肤造瘘者应保护造瘘口周围的皮肤，每天清洗消毒，外涂氧化锌油膏等。（２）手术后改为肛门排尿化锌或鞣酸软膏；（３）直肠代膀胱术后因肛门括约肌作用，尿液可潴留在直肠内，增加了肠道对尿液电解质的吸收，可造成高氯性酸中毒，因此要定期到医院测定血液电解质，以便及时发现和纠正。同时要注意泌尿系逆行感染的发生，如有突发性高热，也需及时去医院诊治。
４．注意术后肠梗阻、肠瘘等并发症的发生。
随着人类寿命的不断延长,高龄肿瘤的发病率尤其肺癌的发病率明显增高。老年病人由于全身耐受性降低,术后护理的难度也随之增加,本文回顾性总结了我科1987～1998年间对行外科手术治疗的70岁以上肺癌病人的护理临床经验和特点,探讨了高龄病人术后护理的有关问题。
护理
2.1心理护理由于生物固有的老化现象,加之病人各自不同的生活经历
和知识层次以及社会地位,因而老年病人的心理状态较为复杂,性情孤僻,对一些护理措施及护理要求不理解,甚至不易接受或产生反感,甚至拒绝。根据老年人的这些特点,要想让病人很好的配合术后护理工作,就要重视病人的心理护理,在充分理解病人的基础上通过热情的态度、和善的语言及一流的护理操作技术使病人得到安慰,使老年人放心、安心,积极主动地配合护理工作。
2.2持续雾化面罩加压给氧将连有氧气导管的无水湿化瓶接高压氧气源,然后将氧气导管与盛有雾化液的雾化罐连接,打开氧气源总开关及湿化瓶氧流量开关即可。氧流量为8～10Ｌ/ｍｉｎ,雾化罐内加入常规雾化液。0.9%盐水+卡那霉素0.5。运用此法给氧,可使在充分供氧的同时湿润呼吸道,有助于排痰,从而保持呼吸道通畅。反之,只有在保持呼吸道通畅的前提下,才能达到有效给氧。此法可起到供氧和湿化呼吸道,促进排痰的双重作用。
2.3呼吸道护理本组96例病人中,87.5%的病人有现在吸烟史,8.3%的病人有既往吸烟史,因此都有不同程度的小气道痉挛,加上麻醉药的刺激又使气管和支气管腺体分泌增加,手术创伤,胸廓活动下降都是排痰不畅的原因。因此,保持呼吸道通畅,预防感染是非常重要的。老年病人由于机体反应力差,往往只有鼻翼扇动,而无明显的呼吸困难表现,实际已处于呼衰阶段。针对以上这些特点应采取以下措施:1)鼓励病人早期进行有效的咳嗽排痰,对于不会咳嗽或怕疼不咳嗽或咳痰无效者,采取刺激咽喉部引咳法,可提高排痰效果,也可主动行支气管镜吸痰,以预防肺不张。一旦发现肺不张,应立即行支气管镜吸痰,必要时行气管切开。本组病例中,仅有2例发生呼吸衰竭,行气管切开呼吸机辅助呼吸,经严密治疗与护理后恢复正常呼吸功能。2)常规做超声雾化吸入,每日4～6次,每次15～20分钟,常用雾化液为0.9%盐水200ｍｌ+卡那霉素1.0,地塞米松5ｍｇ,痰粘稠不易咳出者可加入靡蛋白酶5ｍｇ,既起到消炎、湿化、稀释痰液的作用,也起到治疗呼吸道感染的目的。
2.4严密监测生命体征术后严密心电监测3～7天,密切观察生命体征的变化,每15分钟测血压、脉搏、呼吸一次,全麻清醒后,可改为每30分钟测量一次,随着病情平稳,测量间隔时间可相对延长,准确做好特护记录。每4小时测量体温一次,这是提示术后是否感染的体征指标,本组病例中有11例术后发生心律失常,及时给予治疗后缓解。
2.5术后胸腔闭式引流管的护理胸腔闭式引流管是开胸术后维持胸内压,引流胸腔内积气、积液,促进肺扩张和早期发现某些并发症的重要途径。因此,肺切除术后胸腔闭式引流管的护理是非常重要和不可忽视的环节。1)为保障引流管通畅,避免被血凝块和纤维条索堵塞,要经常反复挤压。2)全麻清醒后可将床头抬高30～45度,既利于引流顺位,同时膈肌下降,胸腔容积扩大,也利于呼吸。3)严密观察引流液量、性质及颜色。正常情况下引流液的量一般平均3小时不超过600ｍｌ,而且以后逐渐减少,颜色逐渐由暗红色变为淡红色,最后成为浆性渗出。本组1例75岁男性病人,行左肺下叶切除术后,引流液量以每小时多于100ｍｌ的速度增加,颜色暗红,易凝固,严密观察没有减少的趋势。且病人血压下降,面色苍白,烦躁不安,脉搏细速,每分钟148次。引流瓶中引流液血红蛋白测定为7.9ｇ%,考虑到胸腔内有活动性出血,立即推往手术室进行二次剖胸探查术,发现肺一小动脉结扎脱落。由此不难看出严密观察引流管的引流情况十分重要。
中国胃肠道间质瘤(GIST)病理共识意见
·标准与规范· 中国胃肠道间质瘤（GIST）病理共识意见 中国胃肠道间质瘤病理共识意见专家组 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。近几年在GIST 的诊断和治疗等方面均有不少进展。欧洲医学肿瘤协会（ESMO）于2004年发布了《关于GIST诊疗的欧洲共识》[1]。2007年，美国国家综合癌症网络（NCCN）发表了最新的GIST诊疗临床实践指南[2]。为了指导和规范我国GIST的诊断和治疗，2007年5月24日在上海召开了“中国GIST诊断和治疗专家共识研讨会议”。9名病理学专家对GIST的病理诊断草案进行反复讨论和修改，达成了《中国GIST病理共识意见》。全文如下： 一、GIST的定义 GIST是一类特殊的，通常CD117免疫表型阳性的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞排列成束状或弥漫状图像，免疫表型上表达c-kit基因蛋白产物CD117，由突变的c-kit或血小板源生长因子受体（PDGFRA）基因驱动的胃肠道间叶源性肿瘤。 GIST涵盖了大部分过去被诊断为平滑肌源性或神经源性的胃肠道间叶肿瘤。1998年，GIST的分子研究获得重大突破，发现大部分GIST表达c-kit基因蛋白产物CD117，c-kit基因有功能获得性突变（75%～85%），这是GIST的特征性表现[3]。因此，2000年版世界卫生组织（WHO）消化系肿瘤分类将GIST独立出来，与平滑肌肿瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤等相区别[4]。2003年，在无c-kit基因突变的GIST中部分又发现有PDGFRA 基因的突变[5]。 二、GIST的病理诊断必须依据组织学和免疫组织化学检测做出 组织学符合典型GIST、CD117阳性的病例可做出GIST的诊断。GIST可发生于消化道自食管至直肠的任何部位，包括网膜、肠系膜和后腹膜在内，但最常见于胃（50%～70%）和小肠（25%～35%）[6]。组织学上GIST由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞组成，依据细胞形态可分为三大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）和梭形细胞/上皮样细胞混合型（10%）（图1，2）。 免疫组织化学上，GIST特征性表达CD117（95%）（图3，4），大多数表达CD34（70%），局灶性表达平滑肌动蛋白（SMA，40%）和S-100蛋白（5%），通常不表达结蛋白（desmin，2%）[7]。CD117 阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和（或）细胞质[8]。 推荐中性甲醛液固定肿瘤标本[1]。建议外科医师对于直径≥2 cm的GIST应在术后每隔1 cm予以切开，并及时固定。固定时间应超过12 h，以保证后续的免疫组织化学及分子生物学检测的可行性和准确性。 三、对于组织学符合典型GIST、CD117阴性的肿瘤，必须交由专业分子生物学实验室检测存在c-kit或PDGFRA基因的突变，才能做出GIST的诊断。 检测基因突变的位点至少应包括c-kit基因第9、11、13和17号外显子以及PDGFRA基因第12和18号外显子（图5～7）。由于大多数GIST（65%～85%）的基因突变发生在c-kit基因第11号外显子或第9号外显子[9]，因此对于经济承受能力有限的患者，可优先检测这两个外显子。
胃肠道间质瘤的治疗
胃肠道间质瘤的治疗 发表时间：2010-08-25T16:09:32.513Z 来源：《中外健康文摘》2010年第16期供稿作者：刘文彬[导读] GIST不包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、施万瘤和神经纤维瘤等，也不包括恶性黑色素瘤、纤维瘤病、血管肉瘤和Ewing肉瘤 刘文彬（黑龙江省中医药大学 150040） 【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)16-0107-01 【摘要】目的探讨胃肠道间质瘤诊断和治疗。方法回顾性分析2006年6月～2008年12月浙一医院外科收治并经病理证实的23例胃肠道间质瘤的临床资料。结果本组患者共23例,平均年龄54.5岁,男16例,女7例,均发生于胃部。病理诊断示:交界性4例,良性2例,恶性4例。其中6例行免疫组化检查。CD117,CD34(+)5例,SMA,S-100(-)6例。10例均行胃部分切除或大部切除术,其中1例行腹腔镜胃部分切除术。结论胃肠道间质瘤的诊断需要内窥镜、病理诊断和免疫组化的结合。手术切除是最主要治疗方法。【关键词】胃间质瘤胃肠道间质瘤治疗 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一种免疫表型上表达KIT蛋白(CDll7)、遗传学上存在频发性c-kit基因突变、组织学上主要以梭形细胞和上皮样细胞呈束状交叉或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶组织来源的肿瘤。 GIST不同于胃肠道的其他间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMT)。 GIMT除包括GIST外，还包括平滑肌瘤和肉瘤、施万瘤、神经纤维瘤、颗粒细胞瘤、脂肪瘤、球瘤、Kaposi肉瘤和血管肉瘤等。GIST不包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、施万瘤和神经纤维瘤等，也不包括恶性黑色素瘤、纤维瘤病、血管肉瘤和Ewing肉瘤等。 一临床资料 一般资料：本组23例中男12例，女11例，年龄35～74岁，平均57.2岁；50岁以上16例（69.5%），40岁以下仅2例，所以病例诊断均经手术及病理结果证实，23例患者中胃间质瘤13例（56.5%），小肠间质瘤5例（21.7%），结肠间质瘤3例（13.0%），食管间质瘤2例（8.69%）。 二临床特点 1．性别和年龄肿瘤略多见于男性或男女相等，发病高峰年龄55～65岁，40岁以下少见。 2．部位整个消化道均可发生GIST，最常见于胃(60％～70％)，以下依次为小肠(20％～30％)，结、直肠和食管分别为18．1％和1．4％。 偶尔，相似于GIST的肿瘤也可发生于腹腔软组织(网膜、肠系膜)和腹膜后，称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。EGIST少见，约占GIST的3％～4％，肿瘤位于网膜和肠系膜者多于腹膜后者。 3．症状和体征肿瘤小，通常无症状。常在体检、X线、胃镜检查、CT检查或在其他手术时偶尔发现。肿瘤大，可出现症状，通常为非特异性，与部位有关。位于食管者可有吞咽困难；位于胃者可有不适、上消化道溃疡和出血；位于肠道者可有腹痛、腹块、梗阻、便血或穿孔等。恶性肿瘤可有体重减轻、发热，偶尔出现腹腔播散和肝转移症状。 三诊断和鉴别诊断 在做GIST诊断时，形态学标准仍具有不可替代的作用，Rosai认为，至少目前形态学比 CDl 17免疫染色在预测治疗反应和预后方面要好得多，并指出，用单个分子改变作为肿瘤分类惟一标准的危险性。 大多数GIST都有明确的临床病理特点，病理学家对诊断GIST是否必须用免疫组化证实KIT阳性的意见不完全一致。一些学者认为，不必做免疫组化可以诊断，而且KIT阳性肿瘤不一定都是GIST，文献报告，精原细胞瘤、肥大细胞瘤、恶性黑色素瘤均表达KIT，某些透明细胞肉瘤、Ewing肉瘤、原始神经外胚层瘤、Kaposi肉瘤、血管肉瘤、孤立性纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、纤维瘤病、分化良好脂肪肉瘤和转移性小细胞癌都可不同程度表达KIT。尽管如此，目前多数意见认为，为了使GIST诊断标准化和确定病人是否适宜应用伊马替尼治疗，应做KIT免疫染色。 四治疗 治疗上首选手术切除，对于术后切缘阳性的肿瘤或高度恶性者，应给予相应的辅助治疗；而对复发的或者转移者，甲磺酸伊马替尼是首选，根据具体情况采用并结合手术治疗。 完全切除是外科治疗的关键，此疾病具有很高的转移率和手术后复发率。手术的规范、合理是影响疗效的重要方面。切缘阴性的完整切除为外科治疗标准。不同于胃癌或肠癌，间质瘤的生长方式是膨胀式生长。切缘不需要达到5cm，一般认为，切缘2～3cm已经足够。其转移方式与上皮来源的癌不同，以腹腔种植和血行转移为主，淋巴结转移的发生率低于10％，因此不主张进行淋巴结清扫。 无瘤操作是降低手术后复发的重要环节，假包膜破裂不但可能导致出血，而且显著增加肿瘤种植转移的危险。最佳手术方式是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的完整切除。扩大切除并不能提高生存率，只有当肿瘤侵犯邻近器官时，为防止种植播散和切缘阳性，可将邻近脏器一并切除。 手术前穿刺可能造成肿瘤破裂和出血，增加肿瘤播散风险。因此，对于临床怀疑为 GIST者，手术前不做穿刺活检。参考资料 [1]朱雄增，侯英雄.对胃肠道间质瘤的再认识[J].中华病理学杂志，2004，33(l):3. [2]师英强,杜春燕.胃肠道间质瘤临床治疗进展[J].实用肿瘤杂志,2003，18(4)∶263. [3]吴斌，等.胃间质瘤的手术治疗.中国现代手术学杂志,2005,9(3):1183-185.
学习笔记---胃肠道外间质瘤的CT 和MRI 表现
学习笔记 读《胃肠道外间质瘤的CT 和MRI 表现》有感，胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromaltumors，EGIST)临床相对少见，约占胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST ) 的3% ～7%，EGIST是指发生于消化道外少见的间质性肿瘤，肠系膜、网膜及腹膜后是常见发生部位，也可发生于肝脏、胰腺、膀胱、腹壁等罕见部位，多见于中老年人，无明显性别差异。临床表现无特异性，一般表现为腹痛、腹胀、消瘦、腹部包块等，因不直接累及消化道，临床很少出现消化道出血和梗阻症状。 笔者回顾性分析经手术病理证实的16例EGIST患者的CT及MRI表现，旨在提高对该病的认识。本文涉及结果发生部位，发生于大网膜3例，小网膜1例，小肠肠系膜5例，结肠肠系膜2例，腹膜后间隙4例，腹壁1例。在影像--CT主要表现为，平扫均显示密度不均，其内见大小不一斑片状囊变、坏死区，平扫CT 值30 ～42 HU，增强肿瘤实质部分动脉期轻度强化，实质期多为中等度强化，1例轻度强化( 图4)，1例明显强化，强化最显著者CT 值约152HU，所有病例增强后均强化不均，1例病灶内有钙化(图5) ，全组肿瘤内均未见气体密度影。 MRI 主要表现为较大的圆形、不规则形软组织肿块，T1WI 呈等低信号，T2WI 呈稍高信号，信号不均，其内囊变坏死区呈长T1、长T2信号，出血呈短T1、长T2信号，增强实质部分中度到明显强化，且强化不均。有6 例行扩散加权成像( DWI) 检查，6例均呈高信号，表观扩散系数( ADC) 值( 0.72 ～ 1.2)×10－3mm2 /s 病理学表现，大体病理一般表现为圆形或分叶状肿块，边界清晰，无真正包膜，切面呈灰白色、棕褐色，较大的肿瘤内常可见明显的坏死、出血及囊性变，偶见钙化。组织病理主要有上皮样细胞和梭形细胞构成。全组病例瘤细胞免疫组织化学染色CD117 阳性100%(14/14)，CD34阳性 92.86%( 13/14) ，Vimentin 阳性100%(14/14)。 影像学表现：境界清楚的类圆形或分叶状软组织肿块［6 ～ 8］，良性肿块多呈椭圆形或类圆形，交界性及恶性病灶多呈分叶状或不规则形，当肿瘤生长较快，周围空间相对较小时，肿瘤具有沿周围间隙塑形生长的趋势；肿块一般较大，本组肿瘤最大径线4.8 ～ 18.2 cm(平均9.7cm) ，原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在性腔隙，只有当肿瘤体积较大压迫侵犯出现症状时患者才会就诊。肿瘤实质部分与肌肉相比多呈等密度，在T1WI 上呈等低信号，T2WI 上呈稍高信号，DWI 上呈高信号，ADC值降低，这与恶性肿瘤细胞密集、水分子扩散受限有关。EGIST多呈明显强化，反映恶性肿瘤血流丰富的特点，本组EGIST肿块实性部分在CT 上多呈中等度不均匀强化(14/16)，1例轻度强化，1例明显强化，而在MRI上呈中度到明显不均匀强化。本组1例肿块内可见钙化，与既往文献报道不尽一致。肿块较少侵犯周围组织，通常引起周围肠管及组织移位，多与肿块呈膨胀性生长及包膜有关。MSCT 多平面重组及MRI 多方位图像可清楚显示肿块与相邻消化道无关联，一般瘤体内不会出现气液平面，本组肿块中心无气体存在。多数文献报道认为EGIST 不与肠腔相通，肿块内不会出现气体。恶性EGIST可通过血行转移至肝、腹膜、腹膜后及盆腔淋巴结等，也可通过种植转移至子宫、膀胱、卵巢、肠系膜等处，肿块还可直接侵犯邻近小肠、大肠等器官。本组1 例发生肝转移，但无腹腔及腹膜后淋巴结转移，与文献报道相似
胃肠道间质瘤的治疗
胃肠道间质瘤的治疗 胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠（GI）道最常见的肉瘤，这种疾病不常见，占所有胃肠道肿瘤的1％，GIST通常是成人疾病，中位年龄约为60岁，男性占优势。虽然GIST可能出现在从食道到直肠的任何地方，但胃是最常见的部位，其次是小肠。大多数小肠肿瘤存在于空肠和回肠中，少数在十二指肠中发生。该疾病的病理生理学的理解已经迅速发展，并且目前可能比任何其他GI恶性肿瘤更好。目前的发现GIST的发展似乎需要与ICC谱系转录因子ETV1合作的酪氨酸激酶的致癌活化。大约75％的GIST具有活化突变KIT，与PDGFRα 在另外10％的突变。 GIST的多数大小为5至7厘米，但肿瘤可能超过30厘米。GIST可以通过症状发现，或者在其他病症的检查期间或在无关手术时通过内窥镜检查或成像偶然发现。大多数症状都是非特异性的，例如早期饱腹感和腹胀。其他人会出现腹痛或明显肿块。GIST不像腺癌那样原发粘膜，而是从肠壁的肌肉层生长，但由于粘膜的侵蚀，仍然可能伴有多达四分之一的患者出血。肿瘤出血也可能从肿瘤破裂进入腹腔，这可能导致危及生命的出血。肠梗阻很少见，因为GIST倾向于通过取代其他结构而不是侵入它们来增长。转移通常涉及肝脏或腹膜腔。淋巴结受累在成人GIST中很少见。 诊断 口腔和静脉造影的腹部和骨盆CT是首次评估GIST的首选影像学检查。典型的GIST表现为胃或肠壁发生的增强肿块。大块肿块可能表现出由坏死引起的异质增强。CT上可能看不到小的GIST。由胃引起的大血管性GIST可能被误认为原发性肝肿瘤。单独的CT检查，确定相邻结构是否涉及大肿瘤可能是困难的。在探索时，通常发现这种肿瘤是可移动的并且可能不需要多部分切除。对于壶腹周
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南 1.定义 GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α (PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。 2.流行病学 GIST 临床较为少见，发病率约为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的2%～3% ，发病部位从食管到肛门皆可出现，而胃和小肠最为多见，60% ～70%发生于胃部，以胃体、胃窦和贲门部多见，20%～30%发生于小肠，结直肠占5%，食管<5%，近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。发病年龄多>40岁，男性多于女性。 3.病因 研究认为c-kit基因的功能获得性突变是引起GIST的主要原因。这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%)，其他外显子，如9、13、14、17不常见，而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失，此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。 4.病理解剖 4-1GIST 的生长方式 GIST 可向腔内和/ 或腔外生长，通常与周围组织界限清楚，可有或无包膜，切面灰红或灰白色，较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。肿瘤生长方式有腔内型：向腔内生长，表面可出现溃疡;壁内型：沿胃肠道管壁内生长，舯物表面黏膜隆起;腔外型：向腔外生长舯物;混合型：腔内、腔外混合生长。 4-2.组织学特点 GIST 具有很大的组织学变异，需借助免疫组化来验证诊断。GIST 呈阳性表达的标记物有：kit(95%)、CD34(60%～70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%～40%)、S100(5%)、DES(结蛋白1%～2%)、角蛋白(1%～2%)，其中KIT 是最特异、最敏感的标记物，然而约5%的GIST 为KIT 阴性，且这类患者的一部分可能获益于KIT 靶向治疗。 5.病理生理 5-1.c-kit 基因突变 1998 年Hirota率先发现GIST 中存在c-kit 基因功能获得性突变及c-kit 蛋白产物
对伊马替尼继发耐药的晚期胃肠道间质瘤治疗策略
中国实用外科杂志2012年8月第32卷第8期 论著 文章编号：1005-2208（2012）08-0648-04 对伊马替尼继发耐药的晚期胃肠道 间质瘤治疗策略探讨 王洪山a ，王翠众a ，侯英勇b ，沈坤堂a ，高晓东a ，秦 净a ，孙益红a ，秦新裕a 【摘要】目的 探讨对伊马替尼继发耐药的复发和转移的晚期胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST ）的治疗策略。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院2000—2009年对伊马替尼继发耐药的复发和转移的晚期8例GIST 病人的临床资料。结果所有病人均行手术治疗，完整切除原发肿瘤后，肿瘤复发和（或）转移，口服伊马替尼治疗产生继发耐药，采取手术切除复发和转移灶（特别是耐药病灶）联合伊马替尼等靶向治疗为主的综合治疗模式，均获得较好的治疗效果。1例死亡，存活96个月；其余7例仍存活，目前存活时间65~145个月，平均98.6个月。结论伊马替尼继发耐药的复发和转移的晚期GIST ，选择手术联合酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗为主的多学科综合治疗模式，参考肿瘤的基因状态，采取个体化治疗，可取得较好的疗效。【关键词】胃肠道间质瘤；伊马替尼；耐药；复发；转移中图分类号：R6文献标志码：A Treatment of advanced gastrointestinal stromal tumors acquired resistance to imatinib WANG Hong-shan*, WANG Cui-zhong,HOU Ying-yong,et al.*Department of General Surgery,Zhongshan Hospital,Fudan University, Shanghai 200032,China Corresponding author:SHEN Kun-tang,E-mail:kuntang_shen@https://www.wendangku.net/doc/e66269535.html, Abstract Objective To discuss and explore the treatment strategy for recurrent and metastatic advanced gastrointestinal stromal tumors (GIST)acquired resistance to imatinib.Methods The clinical data of 8cases of recurrent and metastatic advanced GIST acquired resistance to imatinib admitted between 2000and 2009at Zhongshan Hospital of Fudan University were analyzed retrospectively.Results All cases were performed complete resection of primary tumors,followed by oral administration of imatinib.All cases got acquired resistance to imatinib before or after recurrence and/or metastasis.A comprehensive treatment of surgical resection combined with molecularly targeted therapy was employed with considerably effectiveness in all cases.One case died of recurrence after 96months of survival time.Other 7cases survived for 98.6months of the mean existing survival time （65-145months ）.Conclusion For recurrent and metastatic advanced GIST acquired resistance to imatinib,a multidisciplinary approach,mainly characterized by surgical resection combined with molecularly targeted therapy based on gene features,is an effective treatment strategy,which can offer a better prognosis. Keywords gastrointestinal stromal tumors;imatinib;resistance;recurrence;metastasis 近年来，伊马替尼成为复发、转移性胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST ）治疗的一线药物，然而，对于伊马替尼继发耐药的复发和转移的晚期GIST 的治疗目前仍是一个棘手的问题。回顾性分析我院2000-2009年收治的8例对伊马替尼继发耐药的复发和转移的晚期GIST 病人的临床资料。报告如下。 1临床资料 本组8例GIST 病人，年龄29~70岁，其中胃间质瘤3例，小肠间质瘤4例，直肠间质瘤1例。首次手术均完整切除原发病灶后，肿瘤复发和（或）转移，口服伊马替尼治疗中产生继发耐药。针对复发和转移病灶（特别是耐药病灶），采取了手术切除联合伊马替尼等靶向治疗为主的综合治疗模式，参考肿瘤的基因状态，合理选择药物剂量，及 时改换药物，适时手术，病人均获得了较好的治疗效果。1例死亡，存活96个月；其余7例仍存活，目前存活时间65~145个月，平均98.6个月。病人的具体临床资料见表1。 基金项目：国家自然科学基金青年基金资助（No.81101809）作者单位：复旦大学附属中山医院a.普外科b.病理科，上海200032 通讯作者：沈坤堂，E-mail：kuntang_shen@https://www.wendangku.net/doc/e66269535.html, · ·648
胃肠道外间质瘤的影像学表现及恶性风险预测
胃肠道外间质瘤的影像学表现及恶性风险预测 目的探讨胃肠道外间质瘤的影像学表现与肿瘤恶性风险的相关性。方法回顾性分析我院经活检病理或免疫组织化学证实的38例胃肠道外间质瘤的CT平扫和增强CT表现。CT评价包括肿瘤的解剖部位、形态、大小、与周围组织关系及转移情况、密度及增强特点。结果采用单变量Spearman秩相关分析，肿瘤的形态、大小、强化方式与肿瘤的恶性风险有关（P＜0.05）；而肿瘤的部位、边界及强化程度与其恶性风险无关（P>0.05）。结论EGIST的CT表现具有一定的特异性，肿瘤的形态、大小、强化方式具有预测恶性风险价值。 标签：胃肠道外间质瘤；CT；胃肠道；风险预测 胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST）是指组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）相似，但起源于腹腔或腹膜后的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤[1-2]。多数学者认为其可能来源于有多潜能分化的中胚叶间质干细胞，临床少见，且预后较GIST差。有报道[3-4]将GISTS分为：良性（肿瘤5cm，细胞病理核分裂相5cm，细胞病理核分裂相≥5个/50HPF）。本文通过回顾性研究分析EGIST的CT表现特征提高对该病的认识和诊断，同时预测肿瘤的恶性风险。 1 资料与方法 1.1一般资料研究分析38例经活检病理和免疫组织化学证实的胃肠道外间质瘤，其中男23例，女15例，年龄25～73岁（51± 2.67）岁，病程1个月～10年。临床表现主要以腹部或腹壁肿块为主19例，14例患者有腹部不适或腹痛，2例有黑便，1例长期慢性出血引起全身性贫血，2例大便性状改变，3例患者因为体检或其它病因偶然发现病变而没有任何相关症状，全部病例均无肠梗阻症状。 1.2影像学检查方法所有病例均行CT平扫加三期增强扫描，采用EMOTION型全身螺旋CT机，空腹8h后于检查前1～2h内分次口服2%泛影葡胺500ml～1000ml或温开水。扫描螺距1.5～1，层厚5mm～8mm。 1.3统计学处理数据采用SPSS17.0分析，以肿瘤的良、恶性作为因变量（Y），各个CT特征为自变量（X）对肿瘤的恶性风险进行单变量Spearman秩相关分析，以P=0.05为统计学检验水准。 2 结果 2.1 CT表现 2.1.1病变形态、大小本组38例多发8例、单发30例。肿瘤形态33例呈不规则、分叶状改变，呈类圆形5例。单个肿瘤最大直径 3.5～23.5cm，直径10cm
胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断
胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断 发表时间：2018-04-02T15:29:27.213Z 来源：《中国蒙医药》2018年第1期作者：陈晓丽 [导读] 研究胃肠道间质瘤的临床病理诊断和鉴别。 衡阳市中医医院病理科湖南衡阳 421000 【摘要】目的研究胃肠道间质瘤的临床病理诊断和鉴别。方法本研究选择的研究对象均来自我院在2016年3月到2017年6月收治的外科手术患者104例，所有患者均为胃肠道间叶源性肿瘤患者，其中有83例患者得到确诊，对所有患者的临床资料进行回顾性分析，并且重新进行切片和染色，分析观察选择肿瘤细胞丰富的蜡块进行连续切片，所有患者均选择采用CD117、CD34、SMA、S-100抗体进行免疫组化SP法染色。结果本研究的83例确诊的胃肠道间质瘤占同期消化道今夜肿瘤的79.81%，其中发生在胃部的患者64例，发生在小肠部位的患者5例，发生在结肠的患者4例，发生的网膜和肠系膜的患者10例。结论胃肠道间质瘤作为消化道最为常见的间叶性肿瘤结合发病部位，而CD117、CD34 高表达率可以作为胃肠道间质瘤确诊的主要依据，通过选择采用SMA、S-100 蛋白但联合使用能有效协助患者的鉴别和诊断。 【关键词】胃肠道间质瘤；临床病理诊断；鉴别诊断 现如今胃肠道间质瘤从临床特点、病理改变、遗传学特征以及免疫表型等都逐渐的越来越清晰，同时人们对于胃肠道间质瘤分子的作用机制的研究也在不断的深入，所以胃肠道间质瘤在诊断上，逐渐的变得成熟[1]。我们可以通过多种高新技术的应用，实现对于胃肠道间质瘤早期诊断，然后掌握生物学行为的预测方法，这能够对临床的治疗提供靶向药物指导，可在一定程度上对患者预后进行改善。胃肠道间质瘤开始的时候是指定与一种中性肿瘤，这种肿瘤不是平滑肌肿瘤，也不是神经鞘瘤[2]。胃肠道间质瘤现在主要被用来表示一组特殊的肿瘤，而肿瘤能够构成胃肠道间叶肿瘤大部分。肿瘤当中也包含大部分曾经被命名为平滑肌肿瘤、富于细胞性平滑肌肤母细胞瘤和平滑肌肉瘤。本研究主要分析对于胃肠道间质瘤的临床病理诊断和鉴别诊断，所以现将主要研究情况作出如下报道。 1.资料与方法 1.1一般资料 本研究所有研究对象均来自我院在2016年3月到2017年6月收治的外科手术患者，选用104例胃肠道间叶源性肿瘤患者，其中男性患者62例，女性患者42例，患者的年龄为31岁到69岁，患者的平均年龄为（48.5±11.1）岁。其中确诊了83例患者，为胃肠道间质瘤患者，有男性患者48例，女性患者35例，患者的年龄为36岁到64岁，患者的平均年龄为（38.9±6.8）岁。所有患者临床表现为消化道出血，患者存在有腹痛和腹部不适等情况，患者存在有腹部肿块。同时患者存在有反酸、嗳气、厌食、腹泻、便秘、乏力、恶心和呕吐等症状，有少数患者可无症状，在体检的时候偶然被发现。本研究所有患者对于本研究君之情，而且在知情同意书上签字，本研究通过了我院伦理委员会的认可和批准。 1.2方法 本研究患者最初病理诊断包括平滑肌瘤和肉瘤，也存在有神经鞘瘤，通过对患者的存档切片和病理诊断进行复查，确认无误以后，在挑选细胞丰富的蜡块进行连续切片处理，为为所有的患者均选择采用用CD117（酪氨酸激酶受体）、SMA（平滑肌肌动蛋白）、CD34（骨髓干细胞抗原）、S-100 蛋白及desmin（结蛋白）5 种抗体进行免疫组化SP二步法检测处理。胃肠道间质瘤的细胞形态学与组织学生长方式存在多样性，大多数肿瘤细胞表达为梭形细胞，具体分析主要有肥大梭形和长梭形，有包茎的病例，核长、钝或两端圆形，染色质分散或染色核仁不明显[3] 。常见的核内空泡，肿瘤细胞被制备成螺旋状和栅栏状排列，间质薄壁小血管多见。肿瘤细胞常见，形态上皮细胞，上皮性肿瘤细胞体积较大，形态也较多，大多为圆形或鞭状，胞质空白，核周围出现明亮的区域。从细胞质细胞的角度看，印戒细胞或颗粒细胞的表达有许多核细胞和小细胞，甚至有些奇特的细胞形态。间质改变主要与血液，局灶性炎细胞浸润，粘液样变性和囊性改变等有关。个体化癌症患者的肿瘤细胞分析，通常表现为非典型性较明显，可见肿瘤细胞及病理性有丝分裂。本研究中83例患者均选择免疫组织化学方法检测CD117阳性肿瘤细胞大部分为胞浆，少数细胞为棕黄色，CD34阳性细胞及胞浆棕黄色，HHF35，Vimentin和NSE阳性肿瘤细胞胞质棕色。 2.结果 本研究的83例确诊的胃肠道间质瘤占同期消化道今夜肿瘤的79.81%，其中发生在胃部的患者64例，发生在小肠部位的患者5例，发生在结肠的患者4例，发生的网膜和肠系膜的患者10例。 本研究的诊断结果表明，肿瘤位于患者的胃肠壁，通常位于肌层，少数患者位于粘膜下或浆膜下。肿瘤向管腔的生长将导致粘膜隆起，形成继发性溃疡。还有其他患有肿瘤的患者向外或者浆膜下生长，形成网膜或肠系膜肿块。肿瘤材质一般为圆形或椭圆形，肿瘤直径1.5~16厘米，其切面呈灰色和深红色或深褐色，肿瘤性质坚韧，恶性肿瘤，质地较细腻，多为鱼类样表现为伴有坏死的出血性囊性变。 在本研究中，15例患者的周围组织有不同程度的粘连和浸润。手术时3例有肝转移，5例手术时有淋巴结转移。通过镜检发现两种基本的细胞学类型：除了上皮样细胞，不同的细胞形态，可以基于肿瘤组成的一定比例。纺锤体细胞一般是编织的，呈栅状，也有一些涡状，上皮样细胞，一般呈弥漫性或巢状脐带状。 3.结论 在对于胃肠道间质瘤病理诊断的过程中其实并不困难，主要是为了解问题。在以往的诊断中，胃肠道间质瘤常常被诊断为胃肠平滑肌瘤或神经鞘瘤，胃肠道间质瘤，胃肠道平滑肌瘤在鉴别平滑方面肌。另一方面，免疫表型主要是SMA，但结蛋白表达阳性，而CD117和CD34阴性。平滑肌瘤细胞胞质丰富，形态单一，呈梭形，嗜酸性。提示CD117，CD34和结蛋白表达几乎完全划定，即GIST和平滑肌瘤是不同类型的肿瘤。综上所述，胃肠道间质瘤作为消化道最为常见的间叶性肿瘤结合发病部位，而CD117、CD34 高表达率可以作为胃肠道间质瘤确诊的主要依据，通过选择采用SMA、S-100 蛋白但联合使用能有效协助患者的鉴别和诊断。参考文献： [1]徐玉荣. 胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断[J/OL]. 四川生理科学杂志，2017，（04）：1-5.
胃肠道间质瘤的临床病理分析
胃肠道间质瘤的临床病理分析 发表时间：2016-06-17T14:15:16.373Z 来源：《中国医学人文》2016年第5期作者：苏超英[导读] 肿瘤的恶性程度不同，会导致基因突变位点的不同， KIT 外显子9 及外显子11 突变的胃肠间质瘤在术后复发率较高。 苏超英（云南云光发展有限公司医院云南昆明 650114）【摘要】目的：探讨胃肠道间质瘤（G2ST）的临床病理特征，为该类肿瘤的治疗和诊断提供临床病理研究资料。方法：对发生于2013年3 月的4 例G2ST 进行临床病理及免疫组织化学标记检查，结合文献讨论该类肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。结果:4 例均为成人，男性1 例，女性3 例，年龄36-44 岁，临床首发症状同为腹痛，包块，消化道出血，胃肠道梗阻，临床诊断，胃肠道肿块，性质待查，病理组织学检查显示，肿瘤病变位于粘膜下及息肉样突向肠腔，肿瘤组织主要由长梭形细胞和上皮样圆形成多角形细胞组成，瘤细胞界限 不清，核杆状或呈梭形，排列呈束状，编织样或漩涡状，其中一例为混合细胞型，免疫组织化学标记示CD117 阳性，CD34 阳性，KI-67均有表达，S100 均有不同程度表达，CK 阳性，VIMENTIN 阳性，Desmin 阳性表达1 例，SMA 阳性表达1 例，其阳性程度从+~~~++ 不等，结论: 胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的非上皮性肿瘤，几乎所有病例均不同程度表达KI-67 和PCNA，高危险性的阳性表达强，这说明GIST 的治疗和预后除与肿瘤的大小，组织形态学的改变及肿瘤的发生部位有关外还与KI-67.PCNA.CD117.CD34 在肿瘤中的表达程度有关，治疗首选手术切除。 【关键词】胃肠道间质瘤免疫组化临床病理治疗预后【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-9753（2016）5-0086-02 胃肠道间质瘤（GIST）是一个有争议的肿瘤，它发生于胃肠肌壁，且有逐年增设的趋势，Miettinen 提出GIST 是指GI 中既不是典型平滑肌瘤也不是神经鞘瘤的一类间叶性肿瘤[1]。IST 代表一类异源性肿瘤，部份显示平滑肌或神经性或肌神经混合性分化，部分显示不成熟间叶分化，研究发现GIST 可能源于胃肠道壁内的CAJAL 间质细胞，且肿瘤缺乏分化或未定向分化，肿瘤除可发生于胃肠道全长范围，还可发生于肠系膜，网膜腹膜及后腹膜。因此，目前认为GIST 是消化道独立的一类间叶性肿瘤，现对其临床病理特征免疫组织化学分析结合相关文献作探讨[2]1、资料和方法以2013 年3 月间在省肿瘤医院住院治疗的4 例GIST 为研究对象，4 例患者均先后行肿块切除，并行病理检查及免疫组织化学研究及分析。 2、结果2.1 肿瘤发生部位及大体特征4 例病例中，3 例发生于胃，1 例发生于小肠，直径分别为3.9cm，5.4cm，5.7cm，4.3cm，部分肿块呈多结节状，壁间生长3 例，息肉样突向肠腔1 例，肿瘤均呈实性。 2.2 GIST 的组织学类型与免疫组织化学特征4 例病例中，上皮样细胞型1 例，梭形细胞型2 例，混合细胞型1 例。4 例GIST 中，肿瘤组织主要由长梭形细胞和上皮样圆形成或多角形细胞构成，或两种细胞混合构成，梭形瘤细胞浆丰富，嗜酸性，瘤细胞界限不甚清楚，核呈梭形或杆状、排列呈束状、纺织状或漩涡状，上皮样细胞呈圆形或多边形，胞浆酸性或透明，部分可呈印戒样、瘤细胞排列呈片状索状、巢状。 2.3 GIST 的免疫组织化学特征4 例胃小肠的间质瘤免疫组织化学检查肿瘤均不表达CK，而表达CIMENTIN，CD117 阳性，C434 阳性，S-100 均有不同程度表达，SMA 表达一例，DESMIN 表达3 例，KI-67 均有表达，阳性度不等，其中发生于小肠的胃肠间质NSE 阳性，NF 阳性，SYN阳性。 3、讨论3.1 GIST 的临床症状与诊断GIST 是胃肠道最常见的非上皮性肿瘤，多发于胃小肠，结、直肠，食道，网膜及系膜，主要症状为腹痛、包块、消化道出血、胃肠道梗阻、吞咽困难等，多发于中老年人，估计年发病率约为10-20 个/100 万个。由于术前由子内镜检查可见肿瘤组织呈息肉样草伞样隆起，但内镜下活检不易取到肿瘤组织，且有部分GIST位于腹腔网膜、膜等处，内镜检查消化道粘膜无明显异常改变。 因此GIST 的诊断主要依据术后病理诊断，肿瘤在粘膜壁内生长，突向肠腔呈息肉状生长，肿瘤多有假包膜，呈实性分叶状。由于5-7% 胃肠道间质肿瘤CD117 表达为阴性，因此它的诊断需依靠基因突变类型检测，并且在CS117 阴性的GIST 中DOG1 都有较强表达，这提示DOG1 是一个特异的GIST 的诊断标准，特别适用于CD117、PDFFRA 和KIT 突变基因检测阴性的GIST 的诊断。 DOG1 是最近发现的一种在GIST 中特异表达的一种细胞膜表面抗原，敏感度达97.8%。 3.2 GIST 的良恶性判定，由于GIST 是一种侵袭性肿瘤，其生物学行为很难预测，HWHIMAWN 提出良恶性特征（表1）表1 GIST 良恶性特征 （另：目前一般将肿瘤分为低、中、高危险性及非常低危险性。 另：当肿瘤直径>5cm，核分裂计数>5/50HPF 或肿瘤直径>10cm核分裂，计数无论多少或核分裂计数>10/50HPT 肿瘤）无论大小是多少时，均考虑为高危险性肿瘤。目前，也有学者认为临床恶性与肿瘤形态分化之间似乎也是关系，即以下几种形态分化的肿痛具有肿痛侵袭倾向：现为神经型分化的GIST；平滑肌和神经双重分化的GIST；免疫组化仅VIMENTIN 阳性者其余均呈阳性表达的GIST。 3.3 胃肠道间质瘤的组织发生GIST 是一个多潜能性的肿瘤，GIST 发生于胃肠肌壁为一种不成熟梭形细胞或上皮样细胞的增殖，有文献显示，在免疫组织化学检查中，DESMIN 仅3% 病例阳性，CD34 70-85% 病例阳性，CD117 86% 病例阳性表达[3]。ST 是具有异质性的一组肿瘤，它是沿着多个方向广泛分化为单一性的或复合性的肿瘤。
胃肠道间质瘤的治疗进展(精)
?２５２? ?综述? 胃肠道间质瘤的治疗进展 黄旭明刘锦涛 摘要：胃肠道间质瘤是源于胃肠道的间叶源性肿瘤，绝大多数存在ｃ－ｋｉｔ或血小板源性生长因子受体基因突变。近十年来，间质瘤治疗取得了令人瞩目的进展。此文就外科手术、消化内镜、腹腔镜及其联合治疗、分子靶向治疗等进行综述。 关键词：胃肠道问质瘤；治疗；腹腔镜；内镜 胃肠道间质瘤（ＧＩＳＴ）是较常见的消化道间质达膜受体蛋白ＣＤｌ１７。虽然ＧＩＳＴ只占全部消化道治疗方面取得了重大进展。１．１ 手术切除与淋巴结清扫范围 目前开腹手术是局限性ＧＩＳＴ的主要治疗手 ｃｍ可行局部切除，直径３～５ｃｍ根据部位行楔形ｃｍ者均应行根治性胃ｃｍ。 治疗效果与预后因素 手术效果与能否完全切除肿瘤有很大关系。 ｃｍ的患者术后３作者单位：５１８００１深圳市第五人民医院消化内科 万方数据 除了一般外科手术需要注意的事项外，ＧＩＳＴ内镜治疗 ＧＩＳＴ多呈外生膨胀性生长，而非弥漫浸润性ｍｉｎ（３０～ ｍｉｎ），只有２例因意外情况而改为开腹手术，中 ｄ，患者均平稳恢复。ＧＩＳＴ常见于老Ｇｒｅｃａ ｃｍ巨大ＧＩＳＴ的７８肿瘤，其起源于胃肠肌层的神经节细胞，大多数表肿瘤的１％，但其３０％可发生恶变［１］。临床上对ＧｌＳＴ尤其恶变者主张积极治疗。近十年来，ＧＩＳＴ１外科传统开腹术 不易切除或发生转移。１．３手术注意事项 手术特别要注意的是：与一般胃肠道癌不同，ＧＩＳＴ仅有一薄层包膜，且存在一定张力，稍一触碰即破溃，尤其是小肠间质瘤常悬挂于肠壁及系膜上，如果有破溃，一般无法处理，往往只能任其破溃加重，导致腹腔播散。因此，原则上强调不主张瘤体触摸探查，即行非接触性手术切除，并避免过度翻动胃壁、肠管和系膜。如果肿瘤即将破溃，可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，或用生物胶喷洒至肿瘤表面，防止医源性播散［６］。 ２
中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识
中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识-中国胃肠道间质瘤专家组 胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST ）是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤；属于消化道间叶性肿瘤，由Magur 和Clark提出并命名，多呈CD117免疫组化染色阳性。GIST主要依赖于早期发现和争取手术切除，但85%的患者术后会复发；不能手术者和已有转移者对常规的放疗、化疗均不敏感，预后不良，5年生存率低于35%。酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼（Imatinib mesylate）疗效突出，控制肿瘤效果良好，使GIST的治疗发生了革命性改变。同时，由于对GIST基因突变认识的进一步提高，使GIST 的诊断率显著提高。为了规范GIST的诊断和临床治疗，建立包括病理科、放射科、外科和肿瘤内科医师等的多学科合作网络，乃至建立GIST治疗中心是必要的。此次由病理科、胃肠外科和肿瘤内科医师共同组成的专家组，参考最新的循证医学证据、2008年欧洲肿瘤内科学会（ESMO）的GIST诊断与治疗欧洲共识[1]和美国国家综合癌症网（NCCN）2008年GIST 诊断与治疗临床实践指南（第2版），于2008年12月20日在三亚市召开国内GIST诊断和治疗专家共识研讨会，对2007年版的“专家共识”进行审定和修订，会后又进一步广泛征求意见和多次修改，现予以公布，供同道参考。 第一部分病理诊断共识 一．对标本的要求 对于手术后的组织标本必须及时固定，要求在标本离体30分钟内，用足够的（至少3倍于标本体积）10%中性福尔马林液完全浸泡固定[1]。对直径≥2cm的肿瘤，在固定应每隔1cm 予以切开；固定时间应为12至48小时，以保证后续的免疫组织化学和分子生物学检测的可行性和准确性。同时，推荐保留新鲜的肿瘤组织进行冰冻，以备今后进一步基因检测之用。 二． GIST的病理诊断依据 GIST的病理诊断必须依据大体病理学、病理组织学和免疫组织化学检测的结果共同做出。免疫组化染色CD117（阳性率95％）、CD34（阳性率70％）、SMA（阳性率40％）、S-100（阳性率5％）和Desmin（阳性率2％），对于GIST的辅助诊断十分有用[2,3]。组织学符合典型GIST、CD117阳性的病例可做出GIST的诊断，CD117阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和细胞质[4]。大约有5%组织形态学可疑的GIST免疫组化染色CD117呈阴性，推荐检测DOG1和/或Nestin、PDGFR进行诊断；还需要应用分子生物学手段检测KIT和PDGFRA基因的突变情况来辅助诊断。对疑难病例需要病理专家做出最终诊断。 三．对于CD117阴性病例的处理 1. 组织学表现符合典型GIST而CD117阴性的病例 对于组织学符合典型GIST而CD117阴性的肿瘤，应交由具有资质的分子生物学实验室检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变，以辅助诊断。 检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因第11、9、13和17号外显子以及PDGFRA基因第12和18号外显子。由于大多数GIST（65%-85%）的基因突变发生于c-kit基因第11
小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)
小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版) 胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识，这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GIST临床诊治水平。 小GIST特指直径＜2cm的GIST。尽管大多数小GIST病例在临床上呈良性或惰性表现，但确有少数病例显示出侵袭性行为，尤其是核分裂象计数＞5/5mm2者。既往共识中有关小GIST的推荐证据较少。 鉴于此，中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上，组织国内一批GIST治疗领域的专家，基于文献和专家经验整理了本版共识，力求能使小GIST的诊疗更加规范化和标准化。 本专家共识的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级：证据质量分为高、中、低和极低4个等级；并根据专家推荐强度进行分级：推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。 见表1。
01 小GIST定义及流行病学 观点：胃是小GIST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。 证据级别：B。 推荐意见：强推荐。 依据：小GIST特指直径＜2cm的GIST。近年来，无明显症状的小GIST检出率明显提高。2005年，Miettinen等回顾性分析了1765例GIST患者，发现40.6%(717/1765)的病灶为小GIST，其中17.29%(124/717)直径≤1cm。2010年，Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者，亦发现多达