原发性中枢神经系统淋巴瘤如何鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤应与全身性淋巴瘤引起的继发性中枢性淋巴瘤相鉴别。后者有中枢系统外的淋巴结或淋巴组织病变，可进行仔细的体格检查，血象检查，胸部X线而明确诊断。对于比较隐秘性的病变，则需要进行镓核素扫描，胸部和腹部CT，骨髓检查，淋巴结活检明确诊断。此外，其他脑部肿瘤，如胶质瘤，脑弓形虫病，脑白质病等，CT和MRI的病变多为低密度可以鉴别，或行活检以鉴别。

对于免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者，诊断步骤有一定的差异。免疫缺陷的患者，原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断更为困难。这种病人多伴发脑弓形虫病和多发性脑白质病，且脑弓形虫的特征性表现，多发性，小型环状病变，也是PCNSL的主要表现之一，此类病人预后极差，生存期短，这些都使诊断产生一定的困难。所以，对于存在免疫缺陷，且怀疑PCNSL的患者，可进行血清弓形虫抗体检查，或其他细菌、真菌感染、栓塞疾病的检查，如果检查为阴性，可行病理活检。如果检查为阳性，可行抗弓形虫治疗，克林霉素和已咪胺腚治疗10～14天后，复查CT，若有改善，可继续治疗，若无变化，可行病理活检，以明确诊断。

原发性淋巴瘤的早期症状

原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。

原发性乳腺恶性淋巴瘤临床病理特征附19例分析

四川医学2012年12月第33卷（第12期）Sichuan Medical Journal，2012，Vol．33，No．12 论著原发性乳腺恶性淋巴瘤临床病理特征附19例分析 左怀全，夏冬，权毅，付华，董虹亮，吴斌，王元正 （泸州医学院附属医院乳腺外科，四川泸州646000） 【摘要】目的探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤(PBL)的诊断方法及病理特征和预后。方法从2001年1月 2011年12月，对19例我院手术治疗并经过病理确诊的PBL患者临床病理资料及随访结果进行回顾性分析;计算其术后1、3和5年生存时间。结果全部患者均为术后病理及免疫组化确诊。按Abor分期标准:I期9例、II期7例、III期3例。11例行肿块局部切除术，4例行单乳切除或区段切除术加腋窝淋巴结清扫，4例行改良根治术;19例均接受化疗，其中7例联合放疗;1例失访，随访18例，术后1，3，5年生存率分别为100%、77.8%、55.6%。结论PBL的术前诊断率低，恶性程度相对较高，局部切除联合放化疗有助于改善预后。 【关键词】乳腺肿瘤;恶性淋巴瘤;临床病理特征 【中图分类号】R655.8;R733.4【文献标识码】A【文章编号】1004-0501(2012)12-2085-03 Clinicopathological analysis for19cases of primary breast malignant lymphoma．ZUO Huai-quan，XIA Dong，QUAN Yi，et al．The Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou，Sichuan646000，China 【Abstract】Objective To explore the primary breast malignant lymphoma（PBL）diagnosis methods and pathologic char-acteristics and prognosis．Methods From January2001to December2011，The clinical pathology material and PBL follow-up re-sults of19PBL patients with our hospital operative and pathological diagnosis were retrospectively analyzed；Calculating the post-operative1，3and5years survival time．Results All cases were for postoperative pathologic and immunohistochemical diagnosis．According to Abor staging standard：Phase I and phase II were9and7cases respectively，3cases of phase III．Mass local resec-tion and modified radical mastectomy were performed in11and4cases respectively，Simple mastectomy or section with resection for axillary lymph node dissection in4cases；Chemotherapy were performed in all patients，among them7cases of combined radi-ationtherapy；Follow-up18cases，postoperative1、3and5years survival rates were100%，77.8%，55.6%respectively．Con-clusion The preoperative diagnosis rate in PBL were low and the degree of malignancy relatively high，local excision combined chemoradiotherapy help to improve the prognosis． 【Key words】breast carcinoma；malignant lymphoma；clinicopathological characteristics 原发性乳腺恶性淋巴瘤（primary breast malignant lymphoma，PBL），是发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤。PBL十分罕见，文献报告其发病率占原发性乳腺恶性肿瘤的0.04% 0.5%，占所有结外淋巴瘤的2.2%［1］，其中绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，一般认为本病发展快，恶性程度高，预后差。我们回顾性分析我院2001年1月 2011年12月收治的19例PBL患者的临床病理特点，现报告如下。 1资料与方法 1．1一般资料：本组全部均为女性，年龄36 66岁，中位年龄47岁；左乳7例，右乳10例，双乳2例（其中有1例右乳首发1年后对侧复发，1例左乳首发3年后对侧复发，原发病灶均曾行肿块切除术或单乳切除术并化疗，复发后均再次行肿块切除术）。全部患者以乳腺无痛性肿块为首发表现，肿块直径2.3 6.6cm，中位直径3.6cm，质硬，边界清楚，活动度良好，表面皮肤无橘皮样改变，乳头无内陷溢血等症状；7例体检并经影像学证实同侧腋窝淋巴结肿大，CT发现3例纵膈淋巴结肿大。临床分期I期9例，II期7例，III期3例。 1.2诊断标准：19例PBL患者均为术后病理免疫组化确诊，符合wiseman和liao1972年提出的PBL诊断标准［2］：①取得足够病理标本且乳腺病变经病理学证实为恶性淋巴瘤；②既往无其他部位淋巴瘤史；③乳腺为首发部位，可伴同时或随后的同侧腋窝淋巴结累及； ④没有同期全身播散疾病的证据；⑤胸片、腹部B超检查及骨髓穿刺结果均正常。临床分期按Ann Abor分期标准：I期：病变局限于乳腺；II期：限于乳腺及同侧 · 5802 ·

原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx

原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴) 一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫 缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变。 PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲 氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。 二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说： 1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生 中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经 系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。 2. 嗜中枢性淋巴细胞 肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附 分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继 发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一 步证实。 3. “中枢系统庇护所”效应 有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神 经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细 胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原 与细胞和体液免疫系统的接触。 4. 病毒感染 在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹 病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。 EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生 与 Burkitt淋巴 瘤有很大的相关性。三临床表现

原发性肋骨恶性淋巴瘤一例

#病例报告 # 图1 CT 平扫:肋骨呈溶骨性侵蚀性破坏,周围软组织包绕,其内侧近脊柱旁可见一软组织向胸腔膨凸,其临近肋骨未见破坏 图2 CT 平扫:软组织比骨破坏范围大,凸向胸腔,并推压肌肉向后外膨隆,与肌肉分界尚清晰 图3 病理:镜下见大小不等的核裂细胞和无核裂细胞,两者数量相近,呈弥漫性增生。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)阳性,提示为恶性淋巴瘤作者单位:361004厦门大学医学院第一临床学院厦门中山医院影像科 原发性肋骨恶性淋巴瘤一例 叶锋 康江河 李怀波 王金岸 患者 男,24岁。发现右后胸壁肿物伴右胸背疼痛2个月,疼痛呈间歇性发作,无放射痛,深呼吸时明显;无发热及盗汗症状。体检:右肩胛下区隆起,无红肿及触痛,相当于第9肋骨后段可触及一约6cm @5cm 大小肿物,质硬,活动度差,边界不清晰。肝脾肋下未及,全身未扪及肿大淋巴结。B 型超声示肝脾正常,实验室检查:外周血常规及白细胞分类正常。 一、影像学表现 胸部平片示右第9后肋骨质破坏,局部软组织肿胀。CT 平扫可见右后胸壁局部肋骨溶骨性浸润性破坏,外周局部骨硬化,周围软组织肿块包绕,肿块推压肌肉向后外侧膨隆,并凸向胸腔,边界尚清晰,其内上方近脊柱旁见一局限性软组织向胸腔内膨凸(图1,2)。右侧胸膜腔少量积液,双肺野清晰。 二、手术病理 术中见右第9、10肋骨后段及肋间肿块,大小约为7cm @5cm @5cm,质硬,见骨质破坏,累及壁层胸膜,未侵及背阔肌、前锯肌及第8、11肋骨。另于第9肋间脊柱旁见一3cm @2cm 肿块,质中,未累及肋骨。病理:非霍奇金恶性淋巴瘤,裂-无裂型,中度恶性。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)及B 细胞相关抗原(CD20)为阳性;CD3、神经元特异性稀醇化酶(NSE)、CD15、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(E MA)、结蛋白(DES)、S -100蛋白、突触素(SYN)、黑色素瘤特异性抗原(HMB45)均为阴性;甲基绿派洛宁染色(MGP)及糖原染色(PAS)阴性,网状纤维染色(RF)围绕单个细胞(图3)。随访6个月,患者已行化疗5个疗程,一般状况良好,复查未见异常。 三、讨论 骨原发性恶性淋巴瘤少见,均为非霍奇金淋巴瘤[1],在非霍奇金淋巴瘤中约占5%。任何年龄均可发病,多见于中年人,男B 女约为2B 1[2]。原发者多为单骨发病,继发者则为多骨受累,好发部位为股骨、骨盆及脊柱。原发于肋骨者罕见,Nishi yama 等[3]曾报道1例。X 线表现为溶骨性破坏,有时可见溶骨病变中夹杂一些成骨性变化,骨膜反应少见,局部见软组织肿块。C T 不仅能清楚显示骨破坏的特征,还可清楚地显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系,主要表现:(1)既有不规则溶骨性破坏,又有膨胀性骨破坏,破坏区周围可见局部骨硬化;(2)骨破坏穿破骨皮质时,邻近软组织内软组织肿块较多见,且往往比骨破坏范围大;(3)有时可见少许骨膜反应。 影像诊断对确诊淋巴瘤是原发还是继发有价值[4],原发骨非霍奇金淋巴瘤的诊断标准为:(1)首诊时只有单骨受侵;(2)受侵的骨骼组织学确诊为淋巴瘤;(3)首诊时只有骨骼病变,或只有区域性淋巴结受累。不符合上述标准者则诊断为继发性。本例非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。 鉴别诊断:非霍奇金淋巴瘤原发于肋骨者,需同其他致肋骨破坏的病变相鉴别。表现为胸壁肿块且伴有肋骨破坏的最常见肿瘤是转移和小圆形细胞肿瘤(多发性骨髓瘤、尤文肉瘤、成神经细胞瘤)[5]。转移瘤常有原发肿瘤的临床症状,影像学及临床上可发现原发肿瘤,多发性骨髓瘤具有典型X 线表现及尿本-周蛋白阳性,较易鉴别;尤文肉瘤及转移性成神经细胞瘤发病年龄较小,前者多见于青少年,后者多见于儿童,临床症状均较明显,尤文肉瘤可有明显的骨膜反应,而淋巴瘤的临床症状与影像学表现多不相对应,可资鉴

原发性乳腺淋巴瘤

Mammographic and sonographic findings of primary breast lymphoma Chae Yeon Lyou,Sang Kyu Yang 4,Du Hwan Choe,Byung Hee Lee,Kie Hwan Kim Department of Radiology,Korea Cancer Center Hospital,Seoul,Korea Received 5December 2006;accepted 15February 2007 Abstract The objective of this study was to describe the mammographic and sonographic appearances of primary lymphoma of the breast.We retrospectively reviewed the mammographic and ultrasonographic images of 12patients with primary lymphoma of the breast.Descriptions of imaging findings were made according to the Breast Imaging Reporting and Data System lexicon by two radiologists.Mammography was performed on 11patients.Most of the lesions were shown to be oval-shaped (72.7%)and high-density (90.9%)masses on mammography.Ultrasound examination was performed on 8patients.The lymphomas were commonly single (75%),circumscribed (50%)or microlobulated (37.5%),and oval (50%)masses on sonography.The echo pattern of the mass was hypoechoic in 7patients (87.5%)but hyperechoic in 1patient (12.5%).No mass had spiculated margins or calcifications.Ipsilateral axillary lymph node involvement was noted in 1patient.In conclusion,most primary lymphomas of the breast present as oval-shaped and high-density masses on mammography and as single and hypoechoic masses with circumscribed or microlobulated margins on sonography.D 2007Elsevier Inc.All rights reserved. Keywords:Breast;Lymphoma;Ultrasound;Mammography 1.Introduction The breast is an uncommon site of development for malignant lymphomas despite the relative frequency of primary extranodal non-Hodgkin lymphomas.Breast lym-phomas can be either primary or secondary.Secondary breast lymphomas more commonly occur in association with extramammary non-Hodgkin lymphomas.Primary breast lymphomas are less common,accounting for only 0.05%–0.53%of all breast malignancies [1]. There are few articles about the imaging findings of primary breast lymphoma in the radiology literature [2–7].Data on the sonographic appearance of primary breast lymphomas are even more limited than those on its mammographic appearance.We reviewed 12cases of primary lymphoma of the breast to determine the mammo-graphic and sonographic characteristics of this rare disease with the American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS)lexicon [8].2.Materials and methods A retrospective review of medical records at our institution that date between January 1993and October 2006revealed 12patients with primary breast lymphoma.All cases were diagnosed based on pathological demonstration after surgical biopsy or ultrasound (US)-guided core needle biopsy and satisfied the specific diagnostic criteria described by Wise-man and Liao [9]for primary lymphoma of the breast,including histological evidence of a close association between the mammary tissue and the lymphomatous infiltrate as well as absence of disseminated lymphoma or preceding extramammary lymphoma at the time of diagnosis.Presence of homolateral axillary node involvement is acceptable provided that both lesions developed simultaneously. The patients’ages at the time of the diagnosis as well as their physical findings and clinical status were abstracted from the medical records.We reviewed the pathological 0899-7071/07/$–see front matter D 2007Elsevier Inc.All rights reserved.doi:10.1016/j.clinimag.2007.02.028 4Corresponding author.Department of Radiology,Korea Cancer Center Hospital,215-4Gongneung-Dong,Nowon-Gu,Seoul 139-706,Korea.Tel.:+8229701576;fax:+8229702433. E-mail address:twoscan@https://www.wendangku.net/doc/f06942326.html, (S.K.Yang).Clinical Imaging 31(2007)234 –238

淋巴瘤最新分类

淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。

【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

原发性乳腺淋巴瘤1例及文献复习

原发性乳腺淋巴瘤1例及文献复习 发表时间：2013-04-26T15:03:17.750Z 来源：《医药前沿》2013年第7期供稿作者：叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 [导读] 据国外文献报告5年生存率为48.83%[9]，而国内有文献报告5年生存率为18.7%[10]。 叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 （1贵州省遵义医学院珠海校区 519041； 2广东省深圳市龙岗中心医院 518116）【摘要】目的探讨原发性乳腺淋巴瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对1例原发性乳腺淋巴瘤进行临床特征、诊断、治疗及预后的观察并复习文献。结果完整切除的肿块的镜检乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，乳腺组织内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则。免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-）。增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin （-），HMB45（-），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”改变。结论 PBL有自己的临床特点,但与良性肿瘤易误诊，误诊率高，确诊需依靠病理组织学及免疫组织化学检查。目前治疗正在探索阶段，预后与临床分期及治疗措施是否得当有关。【关键词】淋巴瘤乳腺癌诊断原发性乳腺淋巴瘤治疗【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0143-02 原发性乳腺淋巴瘤（primary brest lymphoma PBL）临床罕见，1972由Wiseman等[1]首次命名并确定其诊断标准。原发性乳腺淋巴瘤占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%[2]，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。本文通过总结1例PBL临床资料，并结合文献进行讨论。 1、资料与方法 1.1 临床资料患者女，32岁，因发现右侧乳腺包块并迅速增大3周入院，不伴疼痛，肿块大小与月经周期无明显关系。查体：双侧乳头对称，局部皮肤无酒窝征、橘皮征，双侧乳头无凹陷，挤压无溢液，右侧乳腺外上象限11点方向距乳头约4cm处可及两个并排肿物，大小均约1.0cm×1.0cm，表面光滑，质地中等，边界清，活动度良好，无压痛，左侧乳腺未及明显肿块，双腋窝淋巴结未及肿大，术前辅助检查：乳腺彩超提示：右侧乳腺局部回声不均区。 1.2 方法术前诊断不明确，行右侧乳腺包块活检术。术中冰冻病理提示：镜检乳腺内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则，形态不排除“恶性淋巴瘤”可能。遵患者及家属意愿，未行乳腺癌根治术治疗，术后行化疗及局部放疗。 2、结果 术后病理报告：镜检右侧乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-），增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin（-），HMB45（—），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”。 3、讨论 3.1 临床特征 PBL患者大多数为女性,男性罕见。国外 PBL发病中位年龄 54～55. 6岁,国内则为 39岁。与乳腺癌相比较,其发病年龄偏低[3]。PBL临床特征与乳腺其他类型早期癌相似，肿块较小时，常见症状表现为乳腺无痛性肿块，病程较短，增长迅速，好发于右侧，常伴有同侧腋窝淋巴结肿大，一般无乳头溢液，少数有盗汗、发热、全身症状。本例与之相符。当肿块较大时，由于皮肤张力较大，坏死组织较多，易破溃，血管显露，皮温较高。 3.2 诊断 Wiseman等[4]首先提出PBL的诊断依据 : (1)病检材料必需严格符合技术要求 (2)淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连; (3)既往无乳腺外淋巴瘤和白血病存在病史证据(4)乳腺作为临床首发部位，本例符合以上标准。关于乳腺淋巴瘤X线表现的文献报道不多,大致可分为结节或肿块型及致密浸润型,表现为结节或肿块型者,可为单发或多发,肿块多边缘清楚,缺乏毛刺、细小簇状钙化、漏斗征及皮肤凹陷征等乳腺癌典型征象。致密浸润型表现为大片状密度增高伴皮肤增厚,此时需与乳腺炎症或炎性乳腺癌相区别。PBL的超声表现：因其主要为淋巴细胞大量增生，吸收声能纤维结构少，内部回声较乳腺癌更低，后方回声增高或者无改变，部分肿块可见血流信号。本例患者超声诊断为乳腺增生。易误诊。 由于乳腺淋巴瘤的临床表现缺乏特征性，早期与乳腺良性肿瘤临床表现相似，乳腺X线、B超等检查也无特征影像，及易引起误诊和漏诊，因此术前要明确诊断比较困难。Jeon等[5]复习了152例原发性乳腺淋巴瘤，无一例在术前作出正确诊断。因此乳腺淋巴瘤的确诊必须依靠病理组织学切片及相关免疫组化标记。 根据文献报道：PBL是发生于淋巴结外乳腺组织的免疫系统的恶性肿瘤,并以非霍奇金淋巴瘤为主,而霍奇金淋巴瘤罕见。有关PBL的病理类型,绝大多数学者认为来源于B细胞,且弥漫性大 B细胞型恶性淋巴瘤占多数。Brogi[6]等总结出在 PBL中,40%～71%的病理类型是弥漫性大 B细胞型或免疫母细胞型,而滤泡性淋巴瘤的发生率为 2%～44%,黏膜相关性淋巴瘤为 8.5%～35%。T细胞来源的 PBL较少。本病例淋巴瘤来源于B淋巴细胞。且PBL镜下所见易与乳腺未分化癌及髓样癌等混淆，而需行免疫组织化学检查鉴别。 3.4 治疗由于PBL发病率较低，治疗尚未达成共识。Jennings等[7]对大样本PBL患者进行研究表明：（1）乳房切除术不会使Ⅰ期和Ⅱ期患者免于复发，对提高生存率和减少复发率危险均无益处。（2）淋巴结状况对指导选择治疗方式具有重要价值。对不伴淋巴结转移的Ⅰ期患者采用含放疗在内的治疗，对提高生存率和减少复发危险有益；对伴有淋巴结转移的Ⅱ期采用含化疗在内的治疗，对提高生存率及降低复发危险也有帮助；联合放、化疗组与根据淋巴结情况选择的相应单一治疗相比，生存率和复发率可能相同。（3）淋巴结状况是唯一可准确判断预后的指标。目前也有许多学者认为原发性乳腺恶性肿瘤为全身性疾病，主要的威胁来自转移，所以，应采取全身化疗以达到较长时间的缓解，甚至治愈，对于范围较大，未能局部治疗的病人，全身性化疗仍能取得一定疗效。[8]而关于乳腺粘膜相关淋巴自治淋巴瘤，Brogi等6报道有8%-35%的原发性乳腺恶性肿瘤为粘膜相关组织淋巴瘤，恶性程度较低，长在相当长一段时间内只在原部位复发或累及其它具有粘膜相关淋巴细胞的部分，而不播散到局部淋巴结，局部治疗效果良好，无需全身化疗。本病例由于患者及家属意愿，未行根治术，根据病情，给予化疗及局部放疗。 3.3 预后

淋巴瘤影像鉴别

1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断 脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大，常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅，瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一，整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见，环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。 脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人，肺癌是其最常见的原发肿瘤，其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等，脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室，内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区，可多发也可单发。病灶一般体积较小，无包膜，血液供应丰富，易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现，早期可无症状，随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现，病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发，大脑半球或小脑内均可发生，病灶位于皮髓质交界区或皮质内，呈膨胀性生长，多呈圆形及类圆形，其外缘较光滑、清晰，呈圆形或类圆形，大小一般为2. O一3.ocm，瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号，均有占位效应及水肿，常有坏死、囊变或出血。当早期转移，病灶为单发时，肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。 胶质瘤在成人和儿童均可发生，成人以幕上多见，儿童位于幕下较多，但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发，但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区，位置相对较深。病灶大小不一，一般发现时较大，肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜，一般呈浸润性生长，致使外壁毛糙不光整，与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死，从而实质部呈一环状，不规则，环壁厚薄不均，内壁凹凸不平。 2.多发性硬化的MRI特征 MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位, 2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI 具有重要意义。MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献[4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42

原发性乳腺恶性淋巴瘤5例临床病理分析

原发性乳腺恶性淋巴瘤5例临床病理分析 发表时间：2011-04-28T14:15:47.107Z 来源：《中外健康文摘》2011年第3期供稿作者：薛林何健春 [导读] 探讨乳腺原发性恶性淋巴瘤的临床病理特点。 薛林何健春 (四川省攀枝花市攀钢职工总医院病理科四川攀枝花617023) 【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2011）3-0083-02 【摘要】目的探讨乳腺原发性恶性淋巴瘤的临床病理特点。方法对1998年以来收治的5例乳腺原发性恶性淋巴瘤患者的临床表现、治疗方法、病理学特点进行回顾性分析。结果 5例均为女性，平均年龄42.5岁，表现为乳房无痛性肿块、界限清楚、质地中等、表面光滑、与皮肤或胸肌无粘连；针吸细胞学及术前冰冻病理学检查常不能明确诊断，5例手术标木经病理切片检查，光镜下均确诊为乳腺恶性淋巴瘤。结论本病易误诊，病理学提示本病来源于乳腺粘膜相关淋巴组织，病理切片常发现淋巴上皮损害，免疫组化检查可确定诊断，经手术+化疗和(或)放疗取得较好疗效。 【关键词】乳腺淋巴瘤原发性手术免疫组化病理 Clinicopathologic analysis of 5 cases of the breast primary malignant lymphoma XUE Lin, HE Jianchun, Pathology Dept., General Hospital of Panzhihua Iron & Steel Ltd. CO., Panzhihua, Sichuan (617023) 【Abstract】 Objective: To investigate the clinicopathologic characteristics of the breast primary malignant lymphoma(BPML).Methods: The clinical manifestations treatmcnl pathology of 5 paticnts with BPML have been retrospectively studied. Results: All of the five cascs were female, and the average age was 42.5. The presenting complaint was usually a painless mass which was smooth clear Soundary and did not infiltrate the skin and chest wall.Fine-needle aspiration cytology can not give a clear diagnosis. Operative specimcns of 5 cases can diagnose BPML pathologically by light microscope. Conclusion: This disease is casy misdignozed. The pathology indicates that BPML originates from mucosa-associated lymphoid tissue.The lymphoepithelial lesions are often found pathologically. Immunohistochemical can make a clear diagnosis. Surgical operation combined with chemotherapy have a good curative effect. 【Key words】 breast lymphoma primary operation immunohistochemical pathlogy 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，主要原发于淋巴结，原发于乳腺极少见，我院1998年3月-2009年3月共收治5例原发性乳腺恶性淋巴瘤( BPML)患者，现报道如下。 1 临床资料 1.1一般资料 木组5例均为女性，年龄38岁-63岁，平均42.5岁；右侧3例，左侧2例；病程1个月-3年，平均3个月，均表现为乳房无痛性肿块、迅速增大、质中等、有弹性、边界清晰，肿块直径2cm-7cm，平均4.5cm，伴患侧腋窝淋巴结肿大4例。患者无乳头凹陷及乳房皮肤橘皮样变，无乳头溢液。无肝脾肿大，无发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 1.2乳房X线钥靶拍片和其他辅助检查 术前进行了乳房摄X线片检查，表现为乳腺内密度增高肿块影，边界清楚，密度较均匀，无毛刺征及“精盐状”钙化，皮肤无增厚、乳头无回缩。2例放射学诊断为“乳腺良性肿瘤”。所有病例术前x线胸片正常，无纵膈淋巴结肿大，肝、脾、腹腔淋巴B超或CT检查均正常。术后骨穿均为正常骨髓象。 1.3分期标准 按Abo r分期标准：工期：病变局限于乳腺；II：期:限于乳腺及同侧腋窝淋巴结；III期：纵隔淋巴结受累；IV期：累及其他淋巴结外器官。本组工期3例，II期2例。 1.4治疗方法 本组患者2例行乳腺改良根治术，3例行单纯乳房切除+腋下淋巴结清扫术术后追加CHOP, COMP或CAF等方案化疗，6-8周期。 2 结果 本组5例手术标木经病理切片检查，光镜下均确诊为乳腺非霍奇金淋巴瘤(breast non-H odgkin 's lym phoma,BNH L)：弥漫型。镜下病理形态表现：乳腺组织可见异型淋巴样细胞弥漫性浸润，瘤细胞有弥漫浸润小叶的倾向，乳腺正常结构消失，或瘤细胞围绕腺泡和导管浸润，构成淋巴上皮损害，瘤细胞均匀一致，胞浆少，细胞核近似圆形或椭圆形，核膜厚，染色质呈团块状，偶见核仁，核分裂像多见。5例行免疫组化检查，结果均为肿瘤细胞角蛋自(CK)和上皮膜抗原（EMA）阴性，白细胞共同抗原（LC A）和全B细胞标记（CD20、 CD79α）阳性。 全部患者术后均得到随访，其中4例健在，未见局部复发，B超、CT及ECT提示肺部、肝脏、骨未见转移；其余1例于术后3个月复发，2年后死亡。 3 讨论 乳腺非霍奇金淋巴瘤(breast non-Hodgkin’s lymphoma,BNHL)是一种临床罕见的结外淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主.文献报道BPML占NHL的0.3%-0.7%；占结外淋巴瘤的2.2%；乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%[1]。本组5例均为NHL，平均年龄42.5岁与国内报道相似[2]。 Wiseman和Liao为BPML制定了诊断标准：乳腺肿块病理(或细胞学)证实为恶性淋巴瘤浸润，无同时存在的广泛播散；无其他部位淋巴瘤病史；乳腺是其首发部位，司时或以后可有同侧腋窝淋巴结转移；患者无总各级淋巴结肿大，肝、脾及腹腔淋巴结正常，骨髓穿刺结果正常。本组4例均符合以上条件。但是，由于本病无特异性临床表现，故术前甚或术中确诊均较困难。本组病例术前体检及X线拍片检查倾向乳腺良性肿瘤之诊断；FNAC只有1例发现恶性瘤细胞；术前冰冻病理均未明确为乳腺恶性淋巴瘤，但FNAC及术前冰冻病理提示乳腺恶性肿瘤，为进一步治疗提供了依据。 目前认为BPML来源于乳腺粘膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)粘膜相关淋巴瘤是一类粘膜相关淋巴组织中B细胞来源、恶性程度较低的淋巴瘤[3，4]，主要发生在胃肠道和呼吸道，也可见于甲状腺、唾液腺、乳腺等器官。该类淋巴瘤特征之一是瘤细胞浸润、破坏腺体，形成所谓“淋巴上皮损害”。正常乳腺组织小叶间有淋巴小结存在，小叶内有淋巴细胞浸润，BPML即在此基础上发