先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估
先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李 斌 综述 曹学文 张建华 审校
肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。
1 X线胸片
轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。肺血增多时,此动脉增宽。分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。
重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。
国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。高压
作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及
其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X
线鉴别有困难。
2 超声心动图及多普勒技术
2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对
诊断肺动脉高压有价值。一般规律是a
波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失
是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40
mmHg。但a波幅度受多种因素影响,肺
动脉压不是唯一因素。1975年Hirsheld
等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/
右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认
为此值不受心率影响,与dPAP相关(r=
0 72,P<0 01)。Fernandes等[4]研究显
示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全
性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值
与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时
提出对于TGA患者,左室射血前期
(LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP
相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/
LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压
程度。综合各家资料,RPEP/RVET值<
0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多
数有肺动脉高压。M E是先心病检查中
最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压
中有一定意义,但受检出率影响,应用范
围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性,
不能满足临床要求。
2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据
右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽
等间接征象来推断肺动脉高压的存在。
国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者
应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部
(Ao)内径并计算其比值,与术中所测
sPAP进行对比分析,结果两者密切相关
(r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提
示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压
程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创
且可靠的方法。
2 3 超声多普勒技术 超声多普勒技术
是无创检查血流动力学的直接方法。应
用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干
于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动
脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而
逆流)。Currie等[6]报道,用连续波多普
勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的
Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计
算出逆流压差,加上右房压,则算出
sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显
著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定
量诊断肺动脉高压的目的。但受检出率
影响,用此法测量者平均不超过50%。
脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率
在95%以上,一些指标如加速时间
(ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、
平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有
很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。
3 血管内超声(IVUS)
IVUS的概念始于70年代,是以导管
为基础的成像技术,国外自80年代末开
始研究,由于制造工艺的限制,直到近年
这一新技术才得以迅速发展并用于临床。
正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单
层结构,内膜、中层无明显分界[8]。Sieg el
等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段
中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外
膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结
果证实IVUS成像三层结构与切片中的
内膜、中层和外膜完全吻合。Ronald等[9]
对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示
肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT)
与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2=
0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P=
0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR)
值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸
氧后r2=0 80,P<0 001)。Berg er等[10]
研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随
肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环
平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及
PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于
评估肺动脉压。
4 右心导管检查
1944年美国医生Warren首次将右心
导管用于诊断分流性先心病,次年又通过
右心导管诊断了第一例肺血管病引起的
肺动脉高压。其临床应用逐步发展,成为
诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手
段。右心导管可直接测定右房、右室及肺
动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能
准确了解肺循环情况。此外,吸入低浓度
NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的
附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选
先心病肺动脉高压手术适应证方面具有
较高的敏感性和可靠性[11]。但右心导管
系侵入性检查,存在一定风险,不易重复,其广泛应用受到一定限制。
5 选择性肺动脉造影(SPA)
SPA可以直接观察到从肺段一级动静脉到直径1mm以下的肺小动脉。N i hill等[12]用心导管楔入肺动脉周围分枝造影,配合放大摄影技术,提高了分辨率,可显示到220~270 m的肺小动脉。先心病合并肺动脉高压者,SPA中出现终末单枝血管计数(M ONO)、肺动脉分级(PAG)减低,毛细血管充盈度(CAP)不均匀,与右心导管及肺活检资料均相关,有助于肺动脉高压程度的评价[13]。肺动脉渐细指数(TI)和肺动脉分支与前级直径比(BR)是量化反映肺血管病变的指标。T I<13mm表示存在轻度肺动脉高压病变,<10mm表示存在重度肺动脉高压病变,<7mm则表示存在不可逆病变。BR正常值为(72!3 4)%,随肺动脉高压病变加重而减小。
6 核素肺灌注显像(PPI)
肺泡毛细血管的直径为7~9 m,向静脉注射某种放射性核素标记的微粒,如99m T c标记的聚合人血清白蛋白(99m Tc M AA,微粒大小在10~50 m之间),可暂时性均匀地嵌顿在毛细血管床和小部分肺小动脉末梢血管中,体外应用 照相机或断层照相机即可显示放射性微粒在肺血管床的分布,其分布与肺内血流灌注成正比,代表了肺野内的血流分布。随肺血管病变发展,PPI出现肺尖放射性增多,肺内放射性分布不均匀和斑片状改变[14]。郑景浩等[15]应用99m T c MAA行PPI,以右侧和左侧卧位是右肺与左肺放射性计数比值的比率rt/lt来分析肺动脉高压,结果表明rt/lt值与mPAP呈负相关(r=-0 94),与T anaka等的观点[16]一致,定义肺动脉高压的rt/lt值<0 95,其中0 75~0 95为轻度,0 45~0 75为中度,<0 45为重度。李思进等[17]用自编程序,将双肺分为左右对称的20个区,计算每一个区的相对肺灌注指数(RPI),根据RPI减低情况,认为RPI减低<10个区段者肺血管疾病较轻,患者手术效果良好;RPI减低 10个区段,且肺血管病变多为重度,手术危险性大,预后不良。潘世伟等[18]报道PPI各项指标与mPAP、全肺阻力(TPR)有不同程度的相关性,两肺核素总计数(LRC)、右肺上下核素计数比(RULR)与mPAP相关系数为0 25、0 35;肾区与肺野放射性计数比(KCR)与mPAP、TPR的相关性分别为-0 34和0 29,认为可以通过定量分析来了解肺动
脉高压的病变程度。杜茗等[19]通过先心
病患儿术前PPI资料与围术期肺动脉
TPR等血流动力学参数的对比分析,认为
PPI与术后TPR变化趋势显著相关,对手
术适应证的选择有重要参考价值。PPI
完全、无创、重复性好,颇有临床应用价
值,但还需进一步研究以规范、细化指标。
7 肺活检
Heath和Edwards将肺血管病变分为
6级。一般认为? #级属可逆性病变,?
级为临界状态,% &级均属不可逆性病
变。Wagenvoort又对其进行了修订,将原
分类法中% &级统一归为%级。对血流
动力学资料属?临界型(或重度肺动脉高
压或有双向分流的患者,行肺活检有助于
选择手术适应证及预测远期疗效。所取
肺组织应大于2 5cm)1 5cm)1 0cm。
肌性肺动脉中层肥厚,细胞性内膜增生及
轻度内膜纤维化是可逆性病变,患者术后
有恢复可能;而扩张性病变,类纤维素坏
化,动脉炎及丛样病变是不可逆性病变,
已不适合手术治疗[20]。Y amaki等[21]认
为当肺小动脉肌层明显增厚,其数量超过
肺小血管总数的10%时,手术效果差,且
存在很大手术风险。虽然肺活检比较准
确,但为创伤性检查,且为二次手术,患者
不易接受。
8 先天性心脏病肺动脉高压性质的综合
评价
目前很难以一个指标或一种检查准
确判定肺动脉高压的性质。国内有作者
对先心病合并肺动脉高压的手术指征和
分级方法进行研究报道,胡盛寿等[22]首
先提出先心病合并肺动脉高压的临床分
级标准,认为临床?、#级肺血管病属可
复性改变,手术效果满意;?级为?临界(
患者,肺血管病变多数已达不可复程度,
通常应视为手术禁忌证,除非经内科治疗
转为#级者才可考虑手术;临床IV级肺
血管病变已达到不可复阶段,应视手术绝
对禁忌证。目前分级方法和标准种类较
多,虽有争论,但大同小异,在一定程度上
反映了肺动脉高压的严重程度,应在今后
的临床工作中不断总结,规范出一个广泛
应用的综合评价标准。
先心病合并肺动脉高压检查手段众
多,并不断发展,各种方法间有交叉性、互
补性,目前尚不能以一种检查、一个指标
来准确判定肺动脉高压程度。临床应以
症状、体征、心电图、X线胸片和超声心动
图为基础,由简入繁,由无创到有创,选用
适宜的补充检查手段,进行综合分析,以
尽可能对肺血管病变程度作出全面准确
的评价。
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(收稿:2003-08-25)
RANKL/OPG体系与骨髓瘤骨病李世辉 魏影非 任丽丽 王素云
骨髓瘤骨病(M BD)是多发性骨髓瘤(MM)的显著特点,包括骨质溶解、病理性骨折、高钙血症。产生的主要原因是破骨细胞(OC)的大量生成和激活,导致骨的再吸收增加。人骨髓瘤细胞培养可以产生几种破骨细胞刺激因子,如IL 1、PTHrP、TNF!、胰岛素生长因子结合蛋白4等,但在活体实验中,没有一种可以导致骨的破坏。RANKL是最近发现的一个破骨细胞刺激因子,它从属于T NF配体家族,于1997年由Anderson等[1]发现,由美国骨矿协会命名。OPG是其天然抑制剂[3],下面就此体系的结构分布、基本功能及在MBD中的作用进行综述。
1 结构、分布、生物学作用
1 1 RANKL/RANK
1 1 1 RANKL RANKL是肿瘤坏死因子超家族的成员之一,属#型跨膜蛋白,以三聚体的形式存在。RANKL有4种亚型,尽管氨基酸组成稍有差异,但三者有共同的羧基末端活性受体结合域,因此都能与相同的受体结合发挥生物学作用。其基因位于人染色体13q14,主要由免疫细胞如激活的CD4+、CD8+T淋巴细胞、胸腺细胞、未成熟的淋巴细胞及骨髓间质细胞、成骨细胞、血管内皮细胞及一些肿瘤细胞表达[1]。免疫细胞和肿瘤细胞产生RANKL可以直接激活OC上RANK是一些炎性及恶性疾病产生骨骼并发症的病理基础[2]。多种因子可影响其表达如
作者单位:050031 石家庄市,河北医大一院血液科(李世辉);050031 石家庄市,河北省医院血液科(魏影非,任丽丽,王素云)糖皮质激素、IL 1、IL 11、PTH、TNF、
PGE2、V itD3可刺激其产生,TGF 则对
其表达有抑制作用。
1 1
2 RANK RANK属于?型跨膜蛋
白,可能是RANKL的唯一功能受体,因
为RANK-/-和RANKL-/-小鼠其具有相
同的表现型。其基因定位于人18q22 1,
主要编码两种蛋白质:一是跨膜蛋白,表
达于OC前体细胞膜表面,与RNAKL结
合可促进OC的分化成熟。二是可溶性
的RANK,存在于循环血液中,与RNAKL
结合后可抑制OC的分化成熟。RANK
由破骨细胞及其前体细胞、树突细胞、骨
髓成纤维细胞、血管内皮细胞、软骨细胞
表达。CD40配体对树突细胞,CSF 1、
TGF对OC前体细胞,IL 1、IL 6、IL 11、
TNF!对骨髓成纤维细胞具有刺激RANK
表达的作用[3]。
1 1 3 生物学作用 RANKL通过与
RANK结合可促进树突细胞的分化、聚集
及抗原的提呈处理,抑制树突细胞凋亡;
RANKL在CD4阳性、CD8阳性的前提细
胞上都有表达,且RANKL基因剔除的小
鼠前T细胞转化受阻,成熟B淋巴细胞
数量减少,提示其对淋巴细胞的发育有着
重要的影响[4];它还能促进淋巴结的形
成,RANKL基因剔除的小鼠淋巴结完全
缺乏,而且淋巴结原基样早期组织都不存
在,提示其能够淋巴器官的发育。鉴于其
免疫功能,利用特异性抗体抑制其活性成
为治疗免疫疾病的又一新思路。
1 2 OPG OPG在各种组织中均有表
达,其作为一种圈套受体与RANKL结合
后,抑制RANK的激活,过量表达可致骨
的硬化。另外,它是一种内皮细胞生长因
子,对保持血管平滑肌内环境的相对稳定
起着重要作用。TGF 、17雌二醇、Vit
D3、TNF !可刺激其表达,IL 1、糖皮质激
素、PTH则抑制其表达[5]。
2 RANKL系统与MBD
2 1 RANKL是破骨细胞刺激因子
L acey等[6]用重组的RANKL能使骨髓培
养细胞在没有成骨/基质细胞条件下分化
为OC;在OC培养系中加入RANKL,OC
对皮质骨薄片的骨吸收增加;RANKL基
因敲除的小鼠,其成骨/基质细胞不能介
导前破骨细胞分化,缺少成熟的破骨细
胞,骨干中部的骨密度与骨骺端相似,两
者几乎没有骨吸收。长骨、脊柱和肋骨骨
密度明显增加,出现严重的的骨质硬化
症,这些均提示RANKL是破骨细胞刺激
因子,能促进OC分化、成熟,增强OC的
活性。
2 2 OPG对MBD发病过程中的抑制作
用 Croucher等[5]应用动物实验证实,
OPG可以抑制MM溶骨性病变的进展。
他们把5T2MM骨髓瘤细胞注入C57BL/
K alwRij小鼠体内。12周后小鼠发生严
重的溶骨性病变,其特点为胫骨、股骨干
骺端网状骨质容积显著减少,破骨细胞生
成增多,出现溶骨性病变放射学证据。双
能X线吸收测量显示,以上各部位骨质
密度降低。研究者用重组OPG蛋白治疗
小鼠骨髓瘤,溶骨性病变得到改善,抑制
了破骨细胞形成,增加股骨、胫骨和椎骨
的骨质密度。
2 3 RANKL/OPG比率在MM病人的骨
髓环境中增加
细化护理对小儿先天性心脏病合并肺炎治愈率的影响
细化护理对小儿先天性心脏病合并肺炎治愈率的影响 发表时间：2020-01-10T10:54:16.447Z 来源：《中国结合医学杂志》2019年13期作者：童银凤[导读] 目的：探究细化护理对小儿先天性心脏病合并肺炎治愈率的影响。 童银凤 福建省医科大学附属南平第一医院儿科护理福建南平 353000 【摘要】目的：探究细化护理对小儿先天性心脏病合并肺炎治愈率的影响。方法：选取我院2018年1月—2019年6月收治的78例小儿先天性心脏病合并肺炎患者作为研究对象，按照奇偶数法分组（每组39例），对照组采用常规临床护理，观察组采用细化护理，对比两组应用效果。结果：护理后，观察组患儿治愈率高于对照组（P<0.05）；观察组患儿家属护理满意度高于对照组患儿家属满意度 （P<0.05）。结论：将细化护理应用于小儿先天性心脏病合并肺炎患者中，可促进患儿治愈，改善患儿家属对护理的满意度。【关键词】细化护理；小儿先天性心脏病合并肺炎；治愈率；护理满意度 先天性心脏病属于儿科常见疾病，多数患儿是在胚胎发育过程中，受到病毒、药物、遗传基因的影响，导致心脏发育异常[1]。因心血管发育异常，先天性心脏病患儿的血液流向改变，作用于肺部，易诱发肺炎等疾病，如不及时治疗，可威胁患儿的生命健康。临床研究指出，在小儿先天性心脏病合并肺炎治疗期间，配合准确的护理措施，可改善治疗效果[2]。细化护理具有严格护理操作规范，在临床护理中秉持精细化态度，临床应用反馈较好[3]，因此，本次研究将细化护理应用于小儿先天性心脏病合并肺炎的治疗中，并合理分析该护理模式的临床影响。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2018年1月—2019年6月收治的78例小儿先天性心脏病合并肺炎患者作为研究对象。按照奇偶数法分组：对照组共39例，男21例，女18例，年龄6个月至6岁，平均年龄（3.23±0.82）岁；观察组共39例，男20例，女19例，年龄6个月至7岁，平均年龄（3.12±0.56）岁。本次研究为自愿参与，参与本次研究的患儿家属均签署知情同意书。组间基线资料对比，差异呈均衡性分布（P>0.05）。 1.2 方法 两组患儿入院后，均行胸片及心脏彩超检查，给予对症治疗，存在呼吸障碍的患儿可借助呼吸机治疗。对照组采用常规临床护理方法：保持患儿病房环境的舒适、整洁、安静；协助患儿选择舒适体位；监测其生命体征变化；合理规划患儿家属的探视次数及时间等。 观察组在常规护理基础上，加用细化护理，具体内容如下：①呼吸道护理：给予患儿低流量供氧，促进治疗效果；若患儿存在呼吸困难症状，及时清除其口腔分泌物，给予适量药物雾化吸入，稀释痰液，促进排痰；协助患儿选择半卧位，并进行面罩吸痰干预，以保证排痰顺利；监测治疗期间的血氧饱和度变化，出现异常及时上报并正确处理，如，出现心力衰竭时，在医嘱下给予强心剂、利尿剂；出现肺部感染时，根据痰细菌培养结果使用抗生素治疗。 ②心理护理：护理人员与患儿家属建立良好沟通，通过当面宣讲的方式告知患儿家属疾病的病理机制、治疗流程、治疗期间注意事项等，提升其对疾病的认知，改善负面情绪，降低对患儿情绪状态的影响；允许患儿携带喜爱的玩具，通过讲故事、播放儿童歌曲等方式，降低患儿对陌生环境的恐慌感，提高其治疗依从性；与患儿交流时使用简单易懂的语言叙述，尽量采用儿童化的语言，与患儿拉近距离，使患儿对护理人员产生信任；对患儿提出的问题及时反馈，并鼓励患儿树立面对疾病的信心，使患儿保持良好的治疗心态。 ③并发症护理：密切关注患儿生命体征的变化，如，定期触碰患儿手脚等部位，观察是否出现肢端体温较低的情况；观察穿刺位置是否出现感染症状等。督促患儿规律作息，鼓励其多饮水，以稀释痰液，提升机体抵抗力。 1.3 观察指标 统计两组患儿治愈率，并调查患儿家属对护理的满意度。 ①治愈标准：患儿肺炎相关症状及体征消失，心功能提高≧2级；治愈率=达到治愈标准例数/39×100%。②护理满意度：采用我院自制的护理满意度调查表，由患儿家属填写，内容包含环境设施、质量与安全、服务态度、操作熟练度等4个方面，每项25分，总分100分，评分越高，满意度越高。 1.4 统计学处理 将本次研究数据输入至SSPS20.0统计学软件中进行分析处理，定量资料采用t 检验，以（）表示，定性资料采用检验，以（％、n）表示，数据差异具有统计学意义时P＜0.05。 2 结果 2.1 两组患儿治愈率的比较 观察组患儿治愈率明显高于对照组（P<0.05），见表1：
肺动脉高压的炎症发病机制
肺动脉高压的炎症发病机制 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种致残率和病死率均很高的临床综合征，呈进行性加重，以肺血管阻力升高为特征，其产生与血管收缩、血管壁重塑及原位血栓形成3种因素的综合作用有关。肺血管阻力升高引起右心室负荷增加，可导致右心功能障碍[1]。已有研究表明导致肺动脉高压发生发展的机制是多方面的，与多种发病因素有关，包括炎症机制、遗传基因机制、离子通道机制、血管活性物质失衡机制、增殖或/和凋亡机制等。本文就肺动脉高压的炎症发病机制做一综述。 一、炎症的病理学与病理生理学证据 炎性介质能导致肺血管收缩的的观点已被广泛接受，但炎症可引起肺血管重塑是一个较新的概念。 已有研究表明在重度特发性PAH患者的肺部丛状病变存在炎性细胞浸润。在丛状病变血管处聚集有T细胞，B细胞和巨噬细胞，而且只浸润于中层管壁的外面部分和外膜。丛状损害和扩张性病变部分都表现为外膜的炎性浸润。PAH 时肺动脉还有纤维细胞亚群的浸润，也证实循环中单核细胞缺乏而减轻慢性缺氧导致的肺血管重构。V oelker等[2]认为低氧性PAH血管病理血管周围炎症明显，内膜增厚、动脉肌化、内皮细胞功能失调、原位血栓形成、毛细血管和毛细血管前微动脉丧失，血管充血和淤滞，并强调血管内皮生长因子、凋亡及氧化应激在发生机制中的作用。 不少研究发现严重PAH患者循环中炎性因子水平显著升高。参与炎症过程的细胞因子和生长因子如白细胞介素（IL）-1、IL-6，血小板源生长因子（PDGF-A）以及巨噬细胞炎性蛋白-1α在特发性PAH患者循环中的表达和合成显著增加[3]。Balabanian等[4]发现在重度特发性PAH患者血浆中可溶性CD25、可溶性P- 选择素、可溶性E-选择素、可溶性细胞黏附分子-1（intercellular adhesion molecule-1，ICAM-1）、可溶性血管细胞黏附分子（vascular cellular adhesion molecule-1，sVCAM-1）及可溶性IL-6等可溶性炎症标记物均显著高于对照组，支持系统性炎症与特发性PAH发病相关。研究认为单核细胞趋化因子（MCP）-1、IL-6和肿瘤坏死因子（TNF）-α循环水平在特发性PAH患者中显著高于健康人群。MCP-1水平升高在疾病早期尤为明显，提示其可能参与PAH的形成。
肺动脉高压常见问题
肺动脉高压常见问题 一、关于病情 1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？ 答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。I期日常体力活动没有症状，心功能正常。Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。日常活动明显受限。Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。经过治疗，也可以好转进入低级别状态。 2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？ 答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效， 恢复的过程也相当缓慢。患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则 肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加 重，所以各位病友不要有心理负担。 （PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但 从医学角度讲并非治疗无效。治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的 治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。所以希望大家能 够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。） 3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？ 答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。 4、问：我平时都要做那些常规检查?
儿科护理学实训课--先天性心脏病合并肺炎患儿的护理
项目四先天性心脏病合并肺炎患儿的护理 实训目标：能够对先天性心脏病合并肺炎的患儿进行护理评估、分析和确立护理诊断/问题，初步具有对先天性心脏病合并肺炎患儿实施病情观察，出现重症肺炎心衰时能进行急救的能力，具有对先天性心脏病和小儿肺炎进行预防宣教和康复指导的能力，建立关爱患儿的护理职业情感。 知识储备：先天性心脏病的分类，先天性心脏病和肺炎的主要症状、体征，以及重症肺炎的表现，肺炎的治疗要点，先天性心脏病和肺炎患儿的护理评估要点、主要护理诊断/问题、护理措施 技能储备：健康史采集及护理体检、 实训过程 任务一：入院护理评估 1.情景有一2月男婴，因“咳嗽气喘2天，发热1天”入院，父亲怀抱患 儿急匆匆走进儿科病房。 2.问题假若你是当班护士，在入院评估中，对该患儿应询问哪些健 康史？重点进行哪些护理体检？怎样问？如何检查？ 3.要求3—4个同学一组，模拟上述患儿的入院护理评估。首先要计 划、分工，撰写模拟情景剧，然后分别扮演患儿父母、护士、医生，进行情景模拟演练，最后进行展示与评价。 任务二：护理案例分析 1.案例假若经过评估，获得资料： （1）健康史：患儿2天前无明显诱因出现咳嗽，伴气喘，1天前，
出现发热，体温波动于37.5℃，伴痰鸣，平时吃奶数口后气促需停歇，一向多汗，无发绀，无恶心、呕吐、腹泻，院外未用药。 患病来，患儿精神差，哺乳量差，大小便正常。 患儿系第3胎，第3产，足月顺产。生后人工喂养，喂养量可。母孕两个月时曾感冒。已按时接种卡介苗、乙肝疫苗等，无不良反应；否认传染病接触史。父母及二个姐姐体健，非近亲婚配，否认家族中遗传性、过敏性或急、慢性传染病患者。患儿出生时为低体重儿，曾因高胆红素血症在附近医院治疗，住院期间，查心脏彩超示：先天性心脏病，具体类型不详。 (2)护理体检：T37.7℃， P 148次/分， R 50次/分，体重 4Kg。神志清，呼吸呈点头状，鼻翼煽动，唇周轻度发绀，三凹征阳性，双肺叩诊清音，听诊呼吸音粗，可闻及大量细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动弥散，可触及震颤，心界不大，左界位于左乳线上，右界接近右胸骨线，心率148次/分，律齐，心音低钝，心前区可闻及SMⅢ/6级吹风样杂音，向四周传导。四肢肌肉松弛，肌张力差。 （3）辅助检查：胸片：双肺纹理增粗，双下肺野见较多小斑片状阴影，肺动脉段膨隆，左心缘饱满。 2.问题 （1）该患儿目前最主要的护理诊断是什么？诊断依据有哪些？ （2）患儿突出的医护合作性问题有哪些？遵医嘱治疗时应注意什么？ （3）患儿有可能发生的潜在护理诊断是什么，如何预防？ （4）针对上述的护理诊断/问题，应采取哪些护理措施？ 3.要求 （1）分为4人小组针对上述问题进行讨论分析，并写出讨论意
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略心外科医师的观点
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师 的观点 肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查 测得肺动脉平均压≥25mmHg。常用的分级为；肺动脉峰值 压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力 ≥60mmHg定为重度肺动脉高压。临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。先天性心脏病是引起肺动脉 高压的常见原因之一。临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。3艾森门格综合症 －晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。为重度肺动脉高压。肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下
降。体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。 诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。另外还有些先天性
2015ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版)
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
肺动脉高压的分类
肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、
肺动脉高压与肺心病
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肺动脉高压与肺心病 第二节： 肺动脉高压与肺源性心脏病一、继发性肺动脉高压 1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。 2、 COPD 是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压 IPH） 1、病因及发病机制： 迄今病因不明但绝对跟 COPD 无关， COPD 是继发性肺动脉高压的病因。 （1）遗传因素（2）免疫因素（3）肺血管内皮功能障碍。 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素 A2 和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。 （4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K 离子外流 2、临床表现： （1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等（2）右心导管术： 是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。 IPH 的诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg， PAWP 正常（静 25 动 1 / 6
3）。 3、治疗（1）血管舒张药： 钙拮抗剂、前列腺素、 NO 吸入；（2）抗凝治疗华法令为首选抗凝药三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制 1、病因： COPD 最多见，约占 80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。 2、发病机制： （1）肺动脉高压的形成： 1) 肺血管阻力增加的功能性因素： 缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对 Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复； 2) 机械解剖因素。 肺血管重塑 3) 血容量增多和血液粘稠度增加： 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 肺动脉高压诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg （静 25 运 3），PAWP 正常（静息时为 12~15mmHg （2）心衰： 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 （二）临床表现： 1、肺、心功能代偿期：
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病 一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。（二）严重的胸廓畸形。（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘ （二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。（2）肺小动脉炎症。（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。（4）肺血管床受压。3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。2.体征：（1）发绀。（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。 2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。、二）酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼吸性酸中毒。（三）心律失常：房性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。（四）其他：消化道出血；感染性休克；弥散性血管内凝血；多脏器功能衰竭（MOF）等。六、辅助检查（一）X线检查：1.原发病的X线特征：基础疾病和急性肺部感染的征象。2.肺动脉高压征象：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出其高度≥3mm。 3.右心室增大：心尖上凸。（二）心电图检查：肺型P波、右心室肥大表现（电轴右偏、RV1 +SV5≥1.05mV）。（三）超声心动图：1.右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm。2.左右心室内径比值<2。（四）血气分析：1.当Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg时可诊断为呼吸衰竭。2.酸碱失衡：最常见为呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次为呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。（五）其它：红细胞计数及血红蛋白可升高、全血粘度及血浆粘度可增加；肺功能检查；痰细菌学检查。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断：1.病因：基础疾病如：慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变。2.肺动脉高压征象。3.右心室肥大或右心衰竭征象。（二）鉴别诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。2.风湿性心脏瓣膜病。3.扩张型心肌病。八、治疗：（一）急性加重期：治疗的关键是：积极控制感染；畅通呼吸道；改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留，纠正呼吸衰竭；纠正心衰。1.控制感染：急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素。先依据具体情况选择抗生素，然后根据痰培养及药物敏感试验调
肺动脉高压指南
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动 脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
临床护理干预对小儿先天性心脏病合并肺炎治疗效果的影响
临床护理干预对小儿先天性心脏病合并肺炎治疗效果的影响 目的探討临床护理干预对小儿先天性心脏病（CHD）合并肺炎治疗效果的影响。方法选取2012年3月～2016年3月我院收治的65例小儿CHD合并肺炎患者作为研究对象，随机分成研究组（32例）和对照组（33例）。两组均行常规护理，研究组在常规护理基础上行优质护理与延续护理。对比两组患儿的心率恢复时间、呼吸稳定时间、肺啰音消失时间、治疗结果及出院后复发情况。结果研究组患儿的心率恢复时间[（1.79±0.81）d]、呼吸稳定时间[（1.83±0.36）d]及肺啰音消失时间[（8.11±1.42）d]均短于对照组[（2.30±0.65）、（2.14±0.73）、（12.41±1.52）d]，差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，研究组患儿康复出院率（100.00%）高于对照组（87.879%），出院后半年内的复发率（9.375%）低于对照组（30.303%），差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论临床护理干预对于小儿CHD合并肺炎的实际治疗效果有积极影响，可促进患儿心率、呼吸指标恢复正常，加快疾病症状的消退，加速其康复，并且再次复发可能性小，值得临床推广应用。 [Abstract]Objective To explore the effect of clinical nursing intervention on the treatment of pediatric congenital heart disease combined with pneumonia.Methods The 65 pediatric CHD patients with pneumonia who were admitted to our hospital from March 2012 to March 2016 were selected as the study subjects，randomly divided into the study group （32 cases）and the control group （33 cases）.Both groups were given routine care，the study group was given the regular nursing care and continuous nursing on the basis of routine care.The heart rate recovery time，respiratory stabilization time，pulmonary rales disappeared time，treatment outcome and recurrence after discharge of the pediatric patients in two groups were compared.Results The heart rate recovery time [（1.79±0.81）d]，respiratory stabilization time [（1.83±0.36）d] and pulmonary rales disappeared time [（12.41±1.52）d] of pediatric patients in the study group were both shorter than those in the control group [（2.30±0.65），（2.14±0.73），（12.41±1.52）d]，and the differences were statistically significant （P＜0.05）.After treatment，the rehabilitation hospital discharge rate （100.00%）of pediatric patients in the study group was higher than that in the control group （87.879%），recurrence rate in the six months after discharge （9.375%）in the study group was lower than the control group （30.303%），and the differences were statistically significant （P＜0.05）.Conclusion Clinical nursing intervention has a positive effect on the actual therapeutic effect of CHD children combined with pneumonia，which can promote the normal recovery of heart rate and respiratory index，promote the regression of disease symptoms，accelerate their recovery and reduce the possibility of recurrence.[Key words]Clinical nursing intervention；Congenital heart disease；Pneumonia 小儿先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是一种常见型小儿心血管类疾病，因血管发育发生异常，导致血液流向出现变化，一旦CHD合并肺炎甚至重症肺炎，在欠缺治疗及时性的情况下，就会危及患儿生命[1-2]，同时大量
先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估
先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李 斌 综述 曹学文 张建华 审校 肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。 1 X线胸片 轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。肺血增多时,此动脉增宽。分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。 重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。 国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。高压 作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及 其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X 线鉴别有困难。 2 超声心动图及多普勒技术 2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对 诊断肺动脉高压有价值。一般规律是a 波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失 是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40 mmHg。但a波幅度受多种因素影响,肺 动脉压不是唯一因素。1975年Hirsheld 等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/ 右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认 为此值不受心率影响,与dPAP相关(r= 0 72,P<0 01)。Fernandes等[4]研究显 示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全 性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值 与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时 提出对于TGA患者,左室射血前期 (LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP 相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/ LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压 程度。综合各家资料,RPEP/RVET值< 0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多 数有肺动脉高压。M E是先心病检查中 最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压 中有一定意义,但受检出率影响,应用范 围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性, 不能满足临床要求。 2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据 右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽 等间接征象来推断肺动脉高压的存在。 国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者 应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部 (Ao)内径并计算其比值,与术中所测 sPAP进行对比分析,结果两者密切相关 (r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提 示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压 程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创 且可靠的方法。 2 3 超声多普勒技术 超声多普勒技术 是无创检查血流动力学的直接方法。应 用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干 于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动 脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而 逆流)。Currie等[6]报道,用连续波多普 勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的 Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计 算出逆流压差,加上右房压,则算出 sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显 著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定 量诊断肺动脉高压的目的。但受检出率 影响,用此法测量者平均不超过50%。 脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率 在95%以上,一些指标如加速时间 (ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、 平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有 很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。 3 血管内超声(IVUS) IVUS的概念始于70年代,是以导管 为基础的成像技术,国外自80年代末开 始研究,由于制造工艺的限制,直到近年 这一新技术才得以迅速发展并用于临床。 正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单 层结构,内膜、中层无明显分界[8]。Sieg el 等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段 中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外 膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结 果证实IVUS成像三层结构与切片中的 内膜、中层和外膜完全吻合。Ronald等[9] 对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示 肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT) 与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2= 0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P= 0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR) 值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸 氧后r2=0 80,P<0 001)。Berg er等[10] 研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随 肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环 平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及 PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于 评估肺动脉压。 4 右心导管检查 1944年美国医生Warren首次将右心 导管用于诊断分流性先心病,次年又通过 右心导管诊断了第一例肺血管病引起的 肺动脉高压。其临床应用逐步发展,成为 诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手 段。右心导管可直接测定右房、右室及肺 动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能 准确了解肺循环情况。此外,吸入低浓度 NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的 附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选 先心病肺动脉高压手术适应证方面具有 较高的敏感性和可靠性[11]。但右心导管